Malformaciones
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Estudiantes:
CONTENIDO
de
la
formacin
de
los
rganos
(organognesis), apareciendo
E. Fisiopatologa
El labio leporino, con o sin paladar hendido, se registra cuando los procesos maxilares no se
fusionan con las elevaciones de la prominencia frontal en la sexta semana de gestacin.
Normalmente la unin del labio superior es completa en la sptima semana de gestacin. La
fusin del paladar secundario se produce entre las semanas quinta y duodcima. La falta de
movimiento de la lengua hacia abajo en su debido momento impide que los procesos
palatinos se fusionen. El desarrollo intrauterino de los paladares duro y blando se completa
en el primer trimestre. Es el momento en el que los dems sistemas orgnicos principales se
completan. Un 10% de los nios con labio leporino y paladar hendido tendrn un sndrome
asociado. Cuando se produce el labio leporino o el paladar hendido, de forma aislada, la
incidencia de sndrome asociado aumenta un 30-50 %, respectivamente. En estos nios existe
una incidencia incrementada de deformidad dental, otitis media, prdida de audicin y
problemas del habla. La incidencia es mayor en familias con historia previa de labio o paladar
hendido. Se piensa que la causa es multifactorial e incluye una combinacin de factores
genticos y ambientales.
F. Cuadro Clnico
El labio leporino vara desde una pequea escotadura en el vermelln del labio hasta una
separacin completa que afecta a la piel, msculo, mucosa, diente y hueso. Las hendiduras
pueden ser unilaterales (sobre todo en el lado izquierdo) o bilaterales, y pueden afectar al
borde alveolar. Se acompaa de ausencia, deformidad o exceso de dientes.
La hendidura palatina aislada aparece en la lnea media y puede afectar slo a la vula o
extenderse por dentro y a travs del paladar blando y duro hasta el agujero incisivo. Cuando
se acompaa de labio leporino, el defecto puede afectar a la lnea media del paladar blando
y extenderse hasta el paladar duro por uno o ambos lados, dejando expuestas una o ambas
cavidades nasales, segn la hendidura palatina sea unilateral o bilateral. El paladar puede
tener tambin una hendidura submucosa indicada por una vula bfida, separacin parcial de
msculo con una mucosa intacta o una escotadura palpable en la parte posterior del paladar.
G. Diagnostico
Diagnstico de labio leporino y paladar hendido puede ocurrir durante el embarazo o despus
del nacimiento.
El diagnstico prenatal de la fisura labial se lleva a cabo en el segundo trimestre de embarazo,
a travs de la ecografa de rutina. El diagnstico del paladar hendido con la ecografa
bidimensional estndar es ms difcil, aunque hay algunas pistas como movimientos
anormales de la lengua. Con la ecografa tridimensional es ms fcil confirmar el diagnstico.
H. Tratamiento Medico
El programa completo de tratamiento del nio con labio leporino o fisura palatina puede
llevar aos de cuidados especiales proporcionados por un equipo formado por pediatra,
cirujano plstico, otorrinolaringlogo, cirujano oral maxilofacial, odontopediatra,
prostodoncista, ortodoncista, logopeda, genetista, trabajador mdico social, psiclogo y
enfermera de la salud pblica. El mdico del nio debe ser el responsable de coordinar este
equipo de especialistas y debe guiar y aconsejar a los padres.
El problema ms inmediato de un lactante que nace con labio leporino o paladar hendido es
la alimentacin. Algunos defienden la colocacin de un obturador de plstico para facilitar
las comidas. La mayora cree que la alimentacin del nio ser ms fcil y efectiva utilizando
pezones artificiales suaves con grandes aperturas, o un bibern exprimible, junto con
instrucciones para un uso adecuado. La oclusin quirrgica del labio leporino suele realizarse
a los 3 meses, cuando el lactante ya muestra un aumento de peso satisfactorio y no tiene
ninguna infeccin bucal, respiratoria ni general. La tcnica ms utilizada es una modificacin
de la tcnica de Millard de rotacin- avance; con una lnea de sutura escalonada se reduce al
mnimo la incisura del labio por retraccin del tejido cicatrizal.
A la edad de 4-5 aos conviene revisar la reparacin realizada. La ciruga reparadora de la
nariz se puede retrasar hasta la adolescencia. La ciruga nasal tambin se puede realizar en el
momento de operar el labio.
Los resultados estticos dependen de la amplitud de la deformidad inicial, la capacidad de
curacin individual, la ausencia de infeccin y la habilidad del cirujano. Como las hendiduras
del paladar varan de manera considerable en cuanto a tamao, forma e intensidad de la
deformidad, hay que individualizar el momento oportuno de la reparacin quirrgica. La
decisin se toma de acuerdo con ciertos criterios, como la amplitud de la hendidura, la
extensin o la suficiencia de las partes que quedan del paladar, la morfologa de las zonas
circundantes (anchura de la nasofaringe) y la funcin neuromuscular del paladar blando y de
las paredes farngeas. La intervencin intenta lograr la unin de los fragmentos hendidos,
permitir una voz agradable e inteligible, reducir la regurgitacin nasal e impedir la lesin del
maxilar en crecimiento.
I. CUIDADOS DE ENFERMERIA
Los cuidados de enfermera pueden ser antes de la ciruga o despus de sta. Al ser una
ciruga pautada y en tiempos diferentes, se refieren a los cuidados por grupos de edad.
En El Pre-Operatorio
En El Post Operatorio
Prevenir la infeccin de la herida quirrgica.
Evitar broncoaspiraciones.
Promover un correcto intercambio gaseoso.
Mantener seca la lnea de sutura.
Evitar traumatismos en la zona restaurada.
Uso de defensas. Pueden utilizarse chalecos, restricciones en los codos o manoplas, con el
fin de evitar que se toque la zona corregida.
Suspender la restriccin bajo estricto control de la enfermera, para evitar
accidentes indeseados.
Mantener una posicin que no comprometa la correccin quirrgica. En el caso
del labio leporino, se permite yacer en decbito lateral y supino. Si la correccin
afecta slo al paladar, puede dormir en decbito prono.
Descartar el uso de chupetes hasta la total cicatrizacin.
En los lactantes mayores, no aportar productos duros que puedan daar la herida
quirrgica, como pan o galletas.
Evitar el dolor y el llanto. En los primeros das puede ser conveniente administrar
analgesia programada para evitar el dolor.
Crear un ambiente confortable.
Permitir la permanencia de la madre, pues reduce las situaciones de llanto del
lactante, lo que podra afectar a la correccin quirrgica.
Continuar el rgimen alimentario del lactante lo antes posible (entre las 6 y 8 horas
posteriores a la intervencin). Poner especial cuidado en no daar la zona intervenida.
En las fisuras palatinas, administrar una dieta lquida rica en protenas y caloras
los primeros das despus de la intervencin, para despus ofrecer alimentos ms
slidos.
Mantener al nio en posicin semisentada durante la toma, con la cabeza vertical.
Para alimentar al nio, se utiliza cuchara (mejor de plstico que metlica), vaso o
jeringa, segn las necesidades especficas de la lesin.
Para el cuidado de la herida, enjuagar cuidadosamente la boca y limpiar las fosas
nasales con frecuencia, evitando que queden restos de leche.
Control de la hidratacin, ingesta y eliminacin.
Otras recomendaciones:
Puesto que estos nios requieren correcciones y tratamientos quirrgicos durante varios aos,
para una total reconstruccin de sus lesiones estructurales, el equipo de salud debe tener en
cuentas los siguientes aspectos en la programacin de sus cuidados:
Problemas del odo. Los nios con labio leporino deben estar en contacto constante con un
especialista, para evitar daos permanentes ante las infecciones crnicas.
Odontologa. Los nios con labio leporino o paladar hendido deben acudir de forma regular
a un odontlogo peditrico lo antes posible para que vigile las mandbulas, corrija la posicin
de los dientes y fomente una buena higiene orodental.
El habla y el lenguaje. La prdida de la audicin puede ocasionar problemas de aprendizaje,
en cuanto al desarrollo del habla. Por otro lado, el nio con paladar hendido debe ser
examinado a temprana edad para practicarle ciruga reconstructiva. La voz de estos nios
tiene una cualidad nasal, pero despus de la ciruga se deben someter a terapia logopdica
para el desarrollo del lenguaje, la articulacin, pronunciacin correcta de vocales y
consonantes, balance de resonancia y calidad del tono de voz.
A. DEFINICION
La atresia de esfago (AE) constituye una de las malformaciones congnitas con tratamiento
quirrgico que se observa con mayor frecuencia en las unidades de cuidados intensivos
neonatales (UCIN). La atresia de esfago es una malformacin congnita que consiste en la
falta de continuidad del esfago con o sin comunicacin a la va area. La AE es una
malformacin congnita en la cual la luz esofgica se encuentra interrumpida originando dos
segmentos, uno superior y otro inferior. El segmento superior es un cabo ciego dilatado con
una pared muscular hipertrofiada; por lo general, este cabo se encuentra entre la segunda y
la cuarta vrtebra torcica. En contraste, la porcin distal es un cabo atrsico con un dimetro
muy pequeo y una pared muscular delgada, de longitud variable que se localiza algunas
veces a 1-3 cm arriba del diafragma.
Es la ms frecuente de las anomalas del esfago, en el 50% de los casos, ocurre en asociacin
con otras malformaciones congnitas, como:
Ano imperforado(10-20%)
B. FACTORES DE RIESGO
Aunque no es hereditaria, hay algunos factores de herencia como:
Prematurez 34%
Sexo masculino
Respecto a la etiopatogenia, todas las anomalas esofgicas quizs son consecuencia del
desarrollo anormal del surco traqueoesofagico. A los 22 das del desarrollo normal del
producto, cuanto mide 3 mm de longitud, la laringe y la trquea emergen como un divertculo
ventral procedente del intestino anterior, el cual se ubica en posicin anterior y distal al fondo
del saco farngeo en desarrollo, y proximal al estmago embrionario. Con la rpida
elongacin de la porcin ceflica del embrin, el esfago tambin se alarga, mientras que la
laringe y la trquea se separan del esfago por el pliegue lateral interno del surco
laringotraqueoesofagico, que se funde en la lnea a manera de tabique. El divertculo traqueal
se alarga en direccin caudal a nivel del septum, y entre los 26 y los 28 das de gestacin la
trquea se divide en los primordios pulmonares.
La embriognesis anormal del surco laringotraqueoesofagico y la formacin subsecuente del
tabique parecen ser el motivo de la mayora de las malformaciones. No obstante que la
proliferacin de las clulas epiteliales que ocupan el lumen puede contribuir a la aparicin
de la atresia, la oclusin completa del esfago resulta rara. Es ms probable que las
anormalidades en el desarrollo del surco traquesofagico en direccin posterior provoquen la
aparicin de la atresia.
Cuando hay fusin incompleta del surco quiz aparezca una fistula. Si al desarrollarse el
surco cruza el lumen traqueal puede causar obliteracin traqueal y desarrollo de fistula
traqueoesofagica.
La lesin pulmonar en los recin nacidos con atresia de esfago de puede producir por dos
mecanismos:
1) El alimento o saliva es deglutido, y se encuentra con la falta de continuidad del esfago,
con la bolsa superior. Una vez que la bolsa se llena, el contenido vuelve a la faringe, de all
pasa a la va area, y contina su trnsito al pulmn provocando atelectasias y neumona. 2)
En el momento del nacimiento, el recin nacido comienza a respirar. El aire inspirado pasa
por la fstula traqueoesofgica al segmento esofgico inferior y de all, al estmago. ste se
distiende, y vuelca su contenido por la misma fstula, y en sentido contrario al aire,
ingresando al pulmn. Este mecanismo daa el parnquima pulmonar, provocando
neumonitis qumica por la presencia del cido clorhdrico del estmago
D. CLASIFICACIN
Las atresias de esfago se clasifican en cinco tipos.
Tipo II Atresia de esfago con fistula superior: Existe una fstula desde el cabo
superior del esfago a la trquea cervical. No hay pasaje de aire al intestino y se
comporta como long gap ya que generalmente los cabos se encuentran muy
separados.
Tipo III Atresia de esfago con fistula inferior: Presenta una bolsa esofgica
superior ciega y una comunicacin entre el extremo distal esofgico y la trquea
(fstula traqueoesofgica) generalmente ubicada a escasos centmetros de la carina.
La distancia entre los dos fondos de saco por lo general es inferior a dos o tres
vrtebras aunque en el 30% de los casos existe long gap. En las ecografas prenatales
se puede observar una cmara gstrica normal debido al pasaje de aire a los intestinos.
En estos pacientes el reflujo gastroesofgico puede ser lesivo para los pulmones
produciendo neumonas qumicas y luego sobreinfeccin bacteriana.
Tipo IV Atresia de esfago con fistula superior e inferior: Presenta fstulas en ambos
cabos esofgicos y su observacin es poco frecuente. La fstula superior a veces se
encuentra por accidente cuando se efecta la correccin de la fstula inferior, pasando
en muchos casos inadvertida por el cirujano.
E. CUADRO CLINICO
La AE debe sospecharse durante la atencin del RN en la sala de tocociruga cuando hay
dificultad del paso de la sonda para verificacin de la permeabilidad esofgica. Los datos
clnicos en los RN son diversos como salivacin excesiva, tos, cianosis, dificultad respiratoria
(ocasionados por el paso de saliva y jugo gstrico hacia las vas areas) y distensin
abdominal. Puede existir un problema pulmonar grave por la presencia de una infeccin
pulmonar agregada, lo cual se favorece por el paso de las secreciones gstricas cidas hacia
la va area a travs de la fstula. Por su parte, la FTE en H por lo general se manifiesta en el
Pre operatorio
MOTIVOS
Tener el material para intubar y ventilacin Con este tipo de anomalas puede ocurrir
o preparada.
Mantener en ayunas.
la
ansiedad
preoperatorios.
lo
Realizar
frente
cuidados
generales
Post operatorio
-
No hiperextender el cuello.
unidad del
INTERVENCIONES
MOTIVOS
Aspirar las vas areas superiores con Para evitar la tensin en la herida quirrgica.
cuidado.
una
sonda
mantenerlas abiertas.
Iniciar la alimentacin por va oral segn La alimentacin se inicia despus de una
indicacin mdica.
los
cuidados
posoperatorios
A. DEFINICIN
Obstruccin hipertrfica del msculo circular del canal pilrico, es la disminucin de la luz
intestinal a nivel del ploro debido a hipertrofia o hiperplasia de la capa muscular de la
porcin antro-pilrica del estmago, la cual se torna anormalmente engrosada.
Se trata de un trastorno comn y se registra aproximadamente en uno a tres de cada 1.000
nacidos vivos (Gasseling, 2004). Existe una incidencia mayor en los varones primognitos
(Morash, 2002).
Es una afeccin que se desarrolla en bebs en los primeros meses de nacidos. Implica que
parte del aparato digestivo del beb se estrech, de modo tal que la leche no puede atravesar
para ser digerida.
B. FACTORES DE RIESGO
La causa es desconocida, aunque se han implicado distintos factores (inervacin muscular
anormal, administracin de PGE, gastroenteritis eosinfila, trisoma 18, sndrome de Turner
y otros sndromes).
La incidencia aumenta en nios de raza blanca, varones, grupo sanguneo B y O,
primognitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, de EHP.
simular,
hipertrofia
de
la
mucosa
submucosa
en
Factores hormonales: El esfnter pilrico est bajo un control hormonal por gastrina,
secretina, CCK, y somatostatina. La gastrina estimula secrecin cida gstrica por
liberacin de histamina. La secretina y CCK son liberadas en respuesta a la acidez y
consistencia del quimo que llegue al duodeno. Somatostatina es el antagonista
fisiolgico principal de la gastrina. De una u otra forma, se ha tratado de ligar estas
hormonas a la patogenia. Bajo la idea que la gastrina elevada causa contracciones
pilricos aumentadas y consecuentemente una hipertrofia compensatoria al trabajo
Factores clulas musculares lisas: El tono del esfnter de msculo liso del TGI es
una propiedad intrnseca de origen miognico, independiente del sistema nervioso.
Mediante tcnicas de microscopa electrnica, se han sugerido dos patrones distintos
de cambios en los pacientes con hipertrofia pilrica, un tipo miognico y
otro neurognico. Esto segn el patrn degenerativo que presentaban en el
plexo mientrico y clulas musculares lisas.
En el miognico se observ retculo endoplasmtico rugoso dilatados, acumulo de
glicgeno, miocitos edematosos y necrticos, mitocondrias agrandadas e inclusiones
citoplasmticas. Se observ que la morfologa de los miocitos era normal (contena
filamentos contrctiles, filamentos intermedios, cuerpos densos), pero estaban
frecuentemente en una fase proliferativa y con poca cantidad de filamentos
contrctiles.
Adems que en comparacin a los controles, se vio escasos gap junctions. Las
biopsias de ploro evidenciaron adems altos contenidos de desmina, la cual si bien
es necesaria para funcin y organizacin de los filamentos intermedios, esta se
expresa durante la miognesis temprana y el aumento refleja las fibras musculares en
hipertrofia se encuentra en un estado fetal de desarrollo. Similar a lo que ocurre en
ciertas miopatas en las que desmina est muy elevada.
Factores de inervacin pilrica: Aunque se sabe que el tono del esfnter pilrico
es miognico, la contraccin y relajacin est bajo control neuronal por activacin de
vas excitatorias e inhibitorias. El sistema simptico ejerce actividad excitatoria, y el
parasimptico ejerce actividad excitatoria con neuronas colinrgicas e inhibitorias
con no adrenrgicas, no colinrgicas. Se han investigado mltiples posibles fallas en
la inervacin bajo el amparo de que una inervacin defectuosa explicara la falla a la
relajacin pilrica, causando obstruccin al vaciamiento gstrico y consecuentemente
hipertrofia. Debido a la similitud de esto con la enfermedad de Hirshsprung se ha
investigado anormalidades en clulas ganglionares y fibras nerviosas, sin llegar a
nada en especfico.
C. FISIOPATOLOGA
En la estenosis pilrica, el msculo circular y longitudinal del ploro se engruesa debido a
los factores genticos, de raza, sexo, la sntesis local del factor transformador de crecimiento
alfa (TGF-alpha) y del factor de crecimiento parecido a la insulina (ILGF1) por las clulas
musculares del ploro, entre otros. La enfermedad evoluciona asintomtica por una o dos
semanas y alcanza el horizonte clnico en promedio alrededor de la tercera y cuarta semana
de vida, cuando la hiperplasia e hipertrofia de las fibras musculares pilricas ocasionan el
estrechamiento del conducto pilrico entre el estmago y el duodeno adoptando forma de
"oliva".
D. CUADRO CLNICO
Los sntomas suelen manifestarse entre 2 y 8 semanas despus del nacimiento, aunque la
presentacin puede variar. Inicialmente el lactante parece estar bien o regurgita un poco de
alimento tras las tomas. Es posible que los padres describan al lactante como comiln y
comenten que vomita de vez en cuando. Los sntomas en los primeros estadios pueden
atribuirse errneamente a sobrealimentacin, alergia a la leche, intolerancia alimentaria o
reflujo gastroesofgico (Morash, 2002).
Al avanzar la obstruccin, los vmitos se convierten en explosivos. En los vmitos en
proyectil, el contenido del estmago puede ser expulsado hasta una distancia de 1 m del nio.
El vmito no es bilioso y puede estar manchado de sangre, debido a la irritacin repetida que
provoca en el esfago. El lactante est siempre hambriento, se muestra irritable, no gana peso
y sus deposiciones son ms escasas. Puede sufrir deshidratacin y desarrollar alcalosis
metablica.
E. DIAGNSTICO:
Palpacin de la oliva pilrica, masa dura, mvil, por encima y a la derecha del
ombligo, por debajo del reborde heptico.
F. TRATAMIENTO
El tratamiento
La dilatacin con baln mediante endoscopia es satisfactoria en los lactantes que vomitan
constantemente por pilorotoma incompleta.
Dado que los vmitos en proyectil continuarn hasta que la obstruccin sea corregida
mediante ciruga, retire la alimentacin oral. Administre fluidoterapia intravenosa para
corregir los desequilibrios de lquidos y electrlitos y para mantener un adecuado estado de
hidratacin.
El fluido gstrico es rico en potasio, de modo que puede producirse hipopotasemia.
Realice un seguimiento de la ingesta y la excrecin (incluidos los vmitos), as como de la
densidad de la orina. Advierta a los padres de que todos los paales han de ser pesados para
estimar la excrecin de orina y heces del lactante.
El lactante pierde peso por los frecuentes vmitos. Realice un seguimiento diario del peso,
antes y despus de la intervencin quirrgica. Comience por la administracin de cantidades
pequeas y frecuentes de lquidos claros entre 4 y 6 h despus de la intervencin. Si los
lquidos claros son bien tolerados, avance hacia una frmula de alimentacin o hacia la
lactancia materna.
En el preoperatorio el nio tiene hambre y llora a menudo. Envuelva al nio para mantenerlo
caliente y reconfortarle. Anime a los padres a tomarlo en sus brazos y mimarlo.
Proporcineles un chupete para satisfacer la necesidad de succin del lactante.
En el postoperatorio, el lactante estar incmodo por la incisin quirrgica. Ensee a los
padres a evitar la presin sobre la incisin. Al cambiar de paal, deslice suavemente el paal
hacia abajo sobre las nalgas en lugar de levantarle las piernas. Tcnicas como envolver al
Prevencin de la infeccin
Ensee a los padres a vigilar la incisin para detectar enrojecimiento, tumefaccin o exudado
y para que se pongan inmediatamente en contacto con el mdico si se da alguna de estas
circunstancias o si el lactante presenta una temperatura mayor de 38,5 C. Para reducir la
probabilidad de infeccin, ensee a los padres a doblar el paal del lactante de manera que
no toque la incisin. D a los padres instrucciones precisas sobre la alimentacin para
garantizar la adecuada ingesta del lactante.
El lactante suele ser dado de alta al da siguiente de la operacin. Renase con los familiares
para darles las debidas instrucciones sobre alimentacin y cuidados domiciliarios. Debe
facilitarles la siguiente informacin:
El nio no debe jugar ni ser acunado durante los 30 min siguientes a la toma.
El lactante debe ser lavado slo con esponja, no baado. Los baos no estn
permitidos hasta que la herida cicatrice por completo y slo se le debe baar
cuando lo indique el profesional de asistencia mdica.
G. CUIDADOS DE ENFERMERA
PRE-OPERATORIO:
Control de signos vitales y de saturacin de oxgeno.
Oxgeno en incubadora para Sat 02 mayor de 95%.
Balance hdrico diario de entradas y salidas.
Colocacin de va endovenosa.
Coordinacin para la realizacin de gases capilares (por si tiene alcalosis
metablica, correccin con sueroterapia: ClNa)
Glucemia cada 24 horas.
Coordinacin para la realizacin de anlisis de sangre en laboratorio
Lavado gstrico, dejando S.N.G. a frasco nivel y control de la aspiracin.
Verificar que neonato haya estado en ayuno.
Administracin de premedicacin segn orden mdica.
Para confirmar diagnstico coordinar para la realizar ECO abdominal o trnsito
intestinal con contraste.
Mantener el contacto de los padres con el nio.
Facilitar que los padres sean informados por el cirujano y autoricen por escrito la
intervencin.
Preparacin para quirfano (aseo, identificacin, registros, ltima gasometra)
Desinfeccin de manos antes de tocar a cada nio
POST-OPERATORIO:
Vigilancia rigurosa del nio las 24 horas
Controlar la temperatura del lactante cada 30 minutos.
Control del drenaje gstrico de la SNG con frasco a nivel.
Administracin de lquidos por va venosa.
Aplicar medidas de asepsia con la va de acceso venoso y la herida quirrgica.
Desinfeccin de manos antes de tocar a cada nio.
Facilitar una correcta alimentacin oral de forma gradual y expulsin de gases.
Ausculte los pulmones para comprobar la claridad de los sonidos pulmonares
Revise el rea de la incisin por si apareciera enrojecimiento, tumefaccin o
exudado.
Se puede administrar analgsicos para aliviar el malestar, segn prescripcin.
La alimentacin puede iniciarse en las 12-24 horas siguientes a la ciruga y
progresar a mantenimiento de la alimentacin oral despus de 36-48 horas de la
ciruga
Dar apoyo a los padres y asegurarse de que al alta del nio han comprendido para
el cuidado de su hijo.
A. DEFINICIN
rotavirus.
En los menores de 3 meses y el los nios mayores de 2 aos el punto de partida de la
invaginacin puede tener otras causas: divertculo de Meckel, plipos, tumores,
inflamacin de la mucosa por vasculitis de Shoenlein Henoch, cuerpos extraos.
B. FACTORES DE RIESGO
Sexo masculino: Esta afeccin es 4 veces ms frecuente en los varones que en las
mujeres.
C. FISIOPATOLOGA:
El intestino que con mayor frecuencia se invagina es el leon, el cual avanza hacia el colon;
produciendo una invaginacin ileoclica.
Una vez que el intestino se ha invaginado, se produce compresin del drenaje venoso y
linftico del intestino comprometido, llevando a edema. La estasis venoso y edema del
intestino invaginado producen sangrado en la superficie de la mucosa, responsables de la
enterorragia que manifiestan casi todos stos pacientes. El intestino invaginado contina
avanzando distalmente presentando mayor edema y compresin en el flujo arterial, isquemia
y finalmente necrosis intestinal. Simultneamente se presenta una obstruccin intestinal
completa.
El vmito, que es muy intenso en la mayora de los pacientes produce deshidratacin y
desequilibrios electrolticos, que pueden llevar a un sndrome convulsivo y letargia, de muy
difcil interpretacin clnica si no se tienen todos los elementos de la historia clnica. Se ha
postulado que esta letargia podra deberse a una liberacin de opiodes endgenos.
D. CUADRO CLNICO:
Esta patologa se presenta habitualmente en lactantes de 6 a 8 meses, eutrficos. Este cuadro
es precedido frecuentemente por infeccin de adenovirus y en algunos casos por rotavirus
los que causan la hipertrofia del tejido linfoideo de la pared intestinal.
En el cuadro clnico se presenta con:
Clnicamente, la triada clsica consiste en dolor, emisin de sangre por el recto (heces en
jalea de grosella) y palpacin de tumoracin abdominal.
Examen fsico: Durante la crisis el nio se presenta plido, con dolor clico
intenso, abdomen poco depresible y fcil de palpar. En la fosa iliaca derecha
puede palparse excavada, en flanco e hipocondrio derecho hay dolor y resistencia
muscular. Se puede palpar una masa alargada clsicamente denominada
morcilla.
En el tacto rectal se obtienen restos de mucosidad y sangre oscura, y si el proceso
lleva varias horas se puede palpar la cabeza de la invaginacin. Por otro lado la
obstruccin intestinal provoca bacteriemia y deshidratacin lo que se traduce en
fiebre y signos de shock.
Pre operatorio:
Debe proveerse a los padres de informacin clara sobre los elementos de tratamiento de la
enfermedad y sus posibilidades de xito y obtener consentimiento informado.
En algunos casos, la invaginacin se corregir sola mientras se diagnostica con un enema de
bario. O bien, en muchos casos, el mdico puede solucionar el problema mediante la
administracin de un enema de aire. Para ello se debe colocar al paciente en decbito Esto se
realiza al colocar un pequeo tubo en el recto del nio para luego introducir aire a travs del
tubo. El aire puede ayudar a desplazar el intestino a su posicin normal. Sin embargo, si el
nio est muy enfermo y presenta infeccin abdominal u otras complicaciones, es posible
que el mdico decida no emplear este procedimiento.
Post operatorio
A. DEFINICIN:
Es el defecto congnito de todos los planos de la pared abdominal, localizado generalmente
a la derecha del cordn umbilical y separado de este por un angosto puente de piel, con
protucion de viseras (generalmente estomago e intestino delgado, muy rara vez otros
rganos) sin revestimiento.1
Las vsceras no tienen cubierta por lo que los intestinos son expuestos al lquido amnitico
el cual es muy irritante para los intestinos causando edema (inflamacin) y acortamiento.
El aspecto macroscpico del intestino ectpico es caracterstico, con gran dilatacin y
acortamiento de asas, pared intestinal gruesa, edematosa y acartonada y extensas adherencias
fibrocartilaginosas.
Conforme el beb se desarrolla y crece, el orificio puede ser demasiado pequeo y causar
que no llegue suficiente sangre al intestino eviscerado (necrosis) o el mismo intestino se
puede torcer sobre s mismo. Estos dos problemas pueden traer como consecuencia una
funcin muy baja del intestino despus del nacimiento y ser la causa de problemas
nutricionales a largo plazo.
B. FACTORES DE RIESGO:
Edad materna: La edad promedio de las madres con hijos afectados es de 21.1 aos.
Las mujeres de 14 a 19 aos tienen 7.2 veces ms riesgo de tener un hijo con GQ
comparadas con las de 25 a 29 aos. Menos de 7% de los casos ocurre en madres
mayores de 29 aos. Este es el factor de riesgo ms consistente; no se sabe la razn
pero se cree que es debido a una exposicin ambiental en este grupo de edad. Las
madres adolescentes presentaban ms probabilidad de tener un beb con gastrosquisis
que las de mayor edad y las adolescentes de raza blanca tuvieron tasas ms altas que
las adolescentes de raza negra o afroamericana.
Edad de los padres: Padres de 20-24 aos tienen 1.5 veces ms probabilidad de tener
un hijo con GQ que los de 25-29 aos.
Etnia: Las mujeres caucsicas e hispanas de 20-24 aos tienen un riesgo ms alto de
tener hijos con GQ.
Estrato socioeconmico. Entre estos factores destacan la ausencia paterna y los bajos
ingresos
Tabaquismo materno: Aproximadamente 42% de las madres que tienen hijos con
GQ fumaron durante el embarazo. Las madres con desnutricin y que fumaron 3
meses previos o durante el primer trimestre (>1 paquete/da) presentan un riesgo muy
elevado
Factores nutricionales: Existe una asociacin entre el ndice de masa corporal bajo
(IMC < 18.1 kg/m2) con la GQ. El sobrepeso parece tener un efecto protector ya que
el riesgo disminuye 11% por cada unidad de IMC incrementada. La mayor
prevalencia entre madres jvenes podra estar relacionada con una competencia por
los nutrientes esenciales entre la madre, que est en fase de crecimiento, y su feto.
C. FISIOPATOLOGA
Aproximadamente a los 21 das de gestacin el embrin es un disco trilaminar localizado
entre la cavidad amnitica y el saco vitelino; al formarse el tubo neural los bordes del disco
se pliegan ventralmente para formar los pliegues laterales que se extienden hacia abajo.
Posteriormente, a los 24 das, se forman los pliegues ceflico y caudal e inicia el plegamiento
del embrin para dar origen al tallo de Yolk y al corporal. A los 28 das la apertura alrededor
de estos tallos forma el anillo umbilical, que contiene el conducto y las arterias vitelinas (tallo
de Yolk), el alantoides, el tallo conector y un canal comunicante entre las cavidades intra y
extraembrionaria. A los 29 das el tubo intestinal forma un asa sobre la cual se forma la arteria
mesentrica superior por la coalescencia (posibilidad de que dos o ms materiales se unan en
un nico cuerpo) de las arterias vitelinas; a los 37 das, el conducto vitelino y el tallo conector
se aproximan hasta emerger para formar el cordn umbilical. Las fuerzas responsables de
esta unin involucran el movimiento y la fusin de los pliegues laterales hacia la lnea media.
En el proceso de fusin se involucran diferentes mecanismos como la apoptosis, la
interaccin clula-clula y la migracin celular.
A travs del tiempo varios autores han propuesto diversas hiptesis para el desarrollo de la
Gastroquisis:
Todas las teoras previamente mencionadas han sido refutadas. Recientemente, Stevenson y
cols., en 2009, propusieron que la GQ es ocasionada por la falla del saco y del conducto de
Yolk, as como de los vasos vitelinos, para incorporarse inicialmente al alantoides y
posteriormente al tallo corporal. Se ha determinado que existe una segunda perforacin en la
pared abdominal, adems de la del anillo umbilical, a travs de la cual el punto medio del
intestino (punto de Meckel) est unido a las estructuras vitelinas exteriorizadas. stas se unen
al intestino de modo anormal, separndolo del tallo corporal, lo que ocasiona una falla en la
incorporacin al tallo umbilical. Como consecuencia, el intestino es extrudo a la cavidad
amnitica, sin residuo del saco de Yolk o del amnios, por lo que el punto medio del intestino
siempre est exteriorizado y hay ausencia de residuos vitelinos en el cordn umbilical. La
localizacin derecha del defecto puede explicarse por la tendencia del tallo vitelino a
desplazarse a este lado debido a la presencia del corazn y al crecimiento ms rpido de la
pared lateral izquierda.
D. CUADRO CLNICO
La gastrosquisis, por lo general, presenta las siguientes caractersticas clnicas:
Ausencia de saco membranoso que proteja las vsceras, por lo que se encuentran
expuestas al lquido amnitico, que produce inflamacin, engrosamiento y
adherencias entre las asas intestinales.
Se localiza haca la derecha del cordn umbilical, aunque existen algunos casos donde
el defecto est a la izquierda
Casi siempre las asas intestinales se observan edematizadas y cubiertas por una matriz
gelatinosa densa, resultado de la peritonitis qumica inducida por la exposicin del intestino
a la orina fetal despus de las 30 semanas de gestacin (SDG). El peso promedio al
nacimiento es de 2,400-2,500 gy la edad gestacional de 36-37 SDG. El retraso en el
crecimiento intrauterino (RCIU) y el aumento en la morbimortalidad fetal se podran
relacionar con la malabsorcin o con la prdida de aminocidos fetales hacia el lquido
amnitico. Ocasionalmente la GQ se encuentra asociada con complicaciones intestinales (1020%)
E. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La GQ se detecta por ecografa usualmente despus de las 18 SDG debido a que, antes de la
semana 14, el proceso de herniacin fisiolgica del intestino medio an no se ha
completado.45-48 La medicin de AFP (alfa-fetoprotena) en suero materno entre las 16 y
18 SDG es til para la deteccin de defectos de la pared abdominal; lo que permite prever
tempranamente, el lugar y la estrategia de tratamiento del neonato por nacer.
Se puede encontrar asociado a atresias intestinales, criptorquidia y mal rotacin intestinal.
F. TRATAMIENTO
El manejo integral del paciente incluye, desde los preparativos previos al nacimiento, hasta
el tratamiento quirrgico de las complicaciones.
TRATAMIENTO INMEDIATO
-
Inmediatamente despus del parto, los rganos protuidos se deben cubrir con
vendajes estriles tibios y hmedos.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Una vez que el recin nacido est estable se procede a la reparacin quirrgica, que implica
la reposicin de los rganos abdominales en su sitio, introducindolos a travs del defecto, y
su reparacin posterior.
Si la cavidad abdominal es demasiado pequea o los rganos expuestos estn muy
inflamados como para permitir el cierre de la piel, se hace una bolsa estril de plstico
llamada silo para cubrir y proteger los rganos.
El cierre completo se puede hacer unas semanas despus y es posible que posteriormente sea
necesario practicar ciruga reparadora de los msculos abdominales.
G. DIAGNSTICOS DE ENFEMERA:
o Hipotermia r/c exposicin de las visceras s/a gastrosquisis.
o Deterioro de la Integridad tisular r/c Incisin quirrgica s/a gastrosquisis m/p herida
operatoria.
o Riesgo a Infeccin r/c anomala congnita abdominal, sistema inmunitario inmaduro,
exposicin al ambiente hospitalario, intervencin quirrgica.
o Ansiedad r/c cambios en el estado de salud del recin nacido m/p preocupacin por
parte de los familiares sobre el resultado de la operacin.
o Temor r/c posibles complicaciones postoperatorias s/a gastrosquisis m/p preguntas
frecuentes acerca del estado de salud de sus hijos, llanto.
Pre Operatorio:
Control de funciones vitales.
Manejar adecuadamente de la bolsa con contenido abdominal, solo abrir en
pabelln en el momento quirrgico (manipulacin mnima).
Mantener a RN en incubadora: Seashore y col. publican que el 67% de los recin
nacidos con gastroquisis presentan en algn momento temperatura corporal
menor a 35C. El incremento de las prdidas insensibles como consecuencia de
las vsceras expuestas, en el caso de la gastroquisis, o en los onfaloceles rotos,
favorece la vasoconstriccin perifrica, la disminucin de la perfusin de los
tejidos y el desarrollo de acidosis metablica. Cubriendo el defecto como
previamente se describe, disminuye la prdida de calor, y se favorece la
normotermia. El uso de incubadoras con humedad, y la preferencia de uso de
incubadoras vs. servocunas, no solo reduce las prdidas insensibles, sino que el
calor radiante sobre el defecto, lo seca ms rpidamente.
Mantener de la oxigenacin, administrar oxigenoterapia segn necesidad del RN:
Por medio del mantenimiento de la permeabilidad de las vas areas, as como por
la estabilizacin de las alteraciones en la oxigenacin. La oxigenacin adecuada
de los tejidos es necesaria para la prevencin de lesiones relacionadas con la
hipoxemia, evitndose tambin complicaciones respiratorias en los perodos
transoperatorio y posoperatorio.
Verificar los signos vitales y realizar un examen fsico completo antes de conducir
al paciente al quirfano.
Tener acceso venoso previo.
Disponer exmenes de laboratorio, como hemograma, electrolitos, bioqumica
(glucosa), grupo sanguneo y estudio de coagulacin.
Mantener al paciente en ayunas durante un mnimo de 8 horas, manteniendo el
aporte calrico adecuado por va intravenosa.
Pesar el paciente.
Post Operatorio:
Se coloca en una incubadora para mantenerlo caliente y evitar las infecciones.
Monitorizar signos vitales: Saturacin de oxgeno en extremidades inferiores,
frecuencia cardiaca debido a que un cierre muy estrecho puede alterar el retorno
venoso.
Monitorizar la oxigenacin, manteniendo el aporte ventilatorio necesario, para
prevenir la hipoxia, si es necesario intubar al beb, con un respirador durante unos
das o semanas despus de la ciruga.
Observar el apsito quirrgico, para detectar sangrado o drenaje en el sitio de la
incisin quirrgica.
Mantener aspiracin continua por sonda oro gstrica, para evitar la sobre
distensin de las vsceras por deglucin de aire.
Monitorizar los signos de infeccin como: inestabilidad trmica, irritabilidad,
disnea.
Medir y reponer las prdidas de lquidos con solucin fisiolgica, agregar potasio
en esta reposicin si fuera necesario.
Si el cierre primario fue estrecho, o tiene silo el paciente requerir analgesia y
sedacin por las primeras 48 a 72 horas.
Brindar nutricin parenteral total y las modificaciones del aporte hdrico con un
aporte endovenoso accesorio. Realizar al balance hdrico.
El paciente iniciar alimentacin enteral cuando el cirujano y el neonatlogo lo
estimen conveniente. La alimentacin enteral continua y el uso de frmulas
especiales debe evaluarse segn la situacin clnica.
Establecer una buena relacin teraputica con la familia, basada en la empata,
confianza y respeto.
Proporcionar informacin a los familiares sobre el estado de salud de su nio. De
esta manera despejarn sus dudas e inquietudes, disminuirn su ansiedad y se
mostraran ms calmados.
Mantener al recin nacido tranquilo, confortable, libre de ruidos para evitar
interrumpir su periodo de descanso y sueo.
Observar signos de complicaciones: Respiratorias (cianosis, aleteo y retraccin
intercostal), sepsis (cambios en coloracin de piel, hipertermia o hipotermia),
oclusin intestinal (distensin, vmitos), alteraciones de la funcin cardaca
(cianosis en Miembros Inferiores o edema).
A. DEFINICIN
Es una enfermedad congnita (presente en el momento de nacer) adquirida durante la vida
embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestacin que se caracteriza por ausencia
de una abertura anal normal.
Una malformacin del ano implica que los msculos y los nervios que estn asociados con
esta parte final del intestino generalmente tienen el mismo grado de malformacin.
B. FACTORES DE RIESGO
Mujeres jvenes (<18 aos) constituyen el mayor grupo de riesgo. Ocurriendo sobre
todo en los primeros embarazos.
C. FISIOPATOLOGA
Normalmente, en el desarrollo del feto durante el embarazo, el intestino desciende a travs
de la cavidad abdominal hasta llegar al esfnter rectal. Este esfnter contiene, los nervios y
msculos necesarios para sentir y controlar los movimientos intestinales.
El intestino posterior da origen al tercio distal del colon transverso, colon descendente, el
sigmoide, el recto y la porcin superior del conducto anal. El endodermo del intestino
posterior forma el revestimiento de la vejiga y de la uretra.
Durante la cuarta semana de desarrollo embriolgico existe la presencia de la cloaca en la
cual desembocan el alantoides, los conductos de Wolf y el intestino posterior. Entre la cuarta
y la sexta semana, la cloaca se divide en un plano coronal por el septum urorrectal que crece
desde arriba hacia la membrana cloacal y divide la cloaca en porcin anterior; el seno
urogenital primitivo y una pocin posterior, el conducto anorrectal. La membrana cloacal se
divide en membrana anal posterior y membrana urogenital anterior (7 semanas), la membrana
Corte transversal
Corte transversal
de una anatoma
de una anatoma
femenina normal
masculina
mostrando
normal
las
posiciones
relativas
mostrando
la
posiciones
el
relativas de la
tero/vagina y el
vejiga, la uretra y
recto
el recto.
Ano
Ano
imperforado, lesi
imperforado, les
n baja: el ano
in baja: el ano
no
ha
no se desarroll
desarrollado y el
y el recto est
vejiga,
se
por piel.
de
las
Ano
Ano
imperforado, lesi
imperforado,
n alta: el recto
lesin alta: el
termina
un
recto termina en
un saco ciego,
esta
se
que
la
grfica
vagina mediante
conecta
uretra mediante
estructura tubular
una
estrecha).
(comunicacin)
en
grfica
conecta
en
esta
se
a
la
fstula
D. CLASIFICACIN
Dependiendo de su localizacin se clasifican en: Bajas y Altas
Cuando el recto atraviesa completamente los msculos elevadores del ano. En este
caso hay una fstula (orificio anormal pequeo) por donde el beb elimina el
meconio (primera evacuacin del recin nacido). En este caso slo una membrana
obstruye la salida de esta primera evacuacin.
E. CUADRO CLNICO
Los sntomas de este problema pueden incluir:
Las deposiciones salen a travs de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra.
F. DIAGNSTICO
Se detecta con facilidad en la primera exploracin del recin nacido al poco de nacer. Los
doctores deben detectar la variedad de la afeccin, si es baja o alta y si existen
otras patologas de nacimiento asociadas o no.
G. TRATAMIENTO MDICO:
El tratamiento del ano imperforado es mediante ciruga, que corregir los defectos que
involucran las malformaciones del recto y del ano. La reparacin quirrgica consiste en la
creacin de un orificio para el paso de las heces (materia fecal). La ausencia total de orificio
anal en un recin nacido requiere ciruga de emergencia. La ciruga se hace bajo anestesia
general.
Cuando hay una fstula (ano imperforado clasificacin Baja): el cirujano cerrar la
fstula y crear un orificio anal, el saco rectal se reposiciona en el orificio anal:
Anoplasta perineal.
H. DIAGNSTICOS DE ENFERMERA
Alteracin de la eliminacin r/c ausencia del orificio anal s/a ano imperforado
Patrn de alimentacin ineficaz del lactante (00107) r/c aporte insuficiente de
nutrientes s/a ano imperforado e/p restriccin de la va oral
Riesgo de nivel de glucemia inestable (00179) r/c aporte de nutrientes
insuficientes
Deterioro de la integridad cutnea (00046) r/c dehiscencia de herida operatoria
s/a colostoma
Dolor agudo (00132) r/c herida quirrgica s/a colostoma e/p
Trastorno de la imagen corporal (00118) r/c herida quirrgica s/a colostoma
Hipertermia r/c proceso infeccioso s/a ano imperforado
Deterioro de la vinculacin r/c separacin de padres hijo s/a enfermedad
congnita
I. CUIDADOS DE ENFERMERA PRE Y POST OPERATORIO:
Preoperatorio
Post operatorio:
Mantener el nio en posicin decbito supino con una toalla estril debajo de las
nalgas.
Cuidados de la colostoma:
LAVADO DE MANOS
Detectar signos de infeccin periostoma as como cantidad y caractersticas del
exudado.
Mantener integra la piel
Mantener limpia la bolsa colectora
Respetar el sueo del nio, planificando los cuidados en el momento en que el
mismo se encuentre despierto.
Cuidado luego del cierre de la colostoma:
Valorar el nmero de las deposiciones diarias.
Valorar las caractersticas de las deposiciones
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Caso Clnico
En el servicio de Neonatologa del Hospital Regional Lambayeque se encuentra gemela 1 de
31 semanas de edad gestacional, nacida por cesrea de madre de 40 aos de edad que fue
hospitalizada por infeccin de vas urinarias para tratamiento y con antecedente de poli
hidramnios, quien no recibi cido flico, calcio, hierro y poli vitaminas durante la gestacin,
sin control prenatal. Se le encuentra en posicin semifowler, peso 2000gr, talla 40 cm,
APGAR 5 al minuto y 8 a los 5 minutos, se evidencia sialorrea abundante, espuma que se
aspira frecuentemente se intenta colocar sonda oro gstrica, siendo imposible, pues se acoda
10 cm desde la boca, presenta signos de esfuerzo respiratorio, se administra O2 a 5 litros X
por casco ceflico. El diagnostico de atresia esofgica con fistula traqueo esofgica distal
se confirma radiolgicamente observndose acumulo de saliva y secreciones en el cabo ciego
siendo programada inmediatamente para intervencin quirrgica.
Analice teniendo en cuanta las teoras de enfermera:
1.
Se ha identificado diversos factores de riesgo en el embarazo que se asocian con una mayor
aparicin de malformaciones en el nio.
Factores externos: Virus, toxoplasma, medicamentos, radiaciones, factores uterinos,
lquido amnitico, etc.
Factores Internos (herencia): Genes ligados al sexo, genes no ligados al sexo.
Factores Mixtos: Exgenos y endgenos
Entre otros encontramos:
Parto gemelar
Bajo peso al nacimiento en el caso seala 2000g aunque no es muy relevante puesto
que existe mayor riesgo en < 1500g
Malformaciones congnitas
Contacto con agentes cuya actuacin sobre el embrin puede producir lesin en
su desarrollo
Agentes fsicos: radiaciones, hipertermia, compresin externa (falta de lquido
amnitico, bridas amniticas y dispositivos intrauterinos).
Infecciones: Citomegalovirus, rubola, lues, toxoplasmosis, varicela, herpes,
virus hepatitis B, C o VIH.
Txicos domsticos e industriales: Monxido de carbono, tolueno, dioxinas,
mercurio.
Agentes fsicos: radiaciones, hipertermia, compresin externa (falta de lquido
amnitico, bridas amniticas y dispositivos intrauterinos).
Frmacos: Existen muchos frmacos en los que se han descrito afectacin del
embrin o el feto.
Factores socioeconmicos
La edad materna
Factores genticos
Infecciones
Las infecciones maternas, como la sfilis o la rubola, son una causa importante de defectos
de nacimiento en los pases de ingresos bajos y medios.
Si una madre tiene ciertas infecciones durante el embarazo, su beb puede nacer con una
malformacin congnita. Otras afecciones que pueden causar malformaciones son la rubola
y la varicela. Afortunadamente, muchas personas reciben vacunas contra estas enfermedades
y, por lo tanto, estas infecciones son muy poco frecuentes.
El consumo de alcohol por parte de la madre tambin puede causar el sndrome de
alcoholismo fetal y el consumo de ciertos medicamentos por parte de la madre puede
provocar malformaciones congnitas. (Los mdicos intentan evitar los medicamentos
nocivos durante el embarazo; por lo tanto, las mujeres embarazadas deben informarle a su
mdico que estn embarazadas).
Las carencias de yodo y folato, el sobrepeso y enfermedades como la diabetes mellitus estn
relacionadas con algunas anomalas congnitas. Por ejemplo, la carencia de folato aumenta
el riesgo de tener nios con defectos del tubo neural.
Factores ambientales
La exposicin materna a pesticidas, drogas, alcohol, tabaco, productos qumicos, altas dosis
de vitamina A al inicio del embarazo y altas dosis de radiacin aumentan el riesgo de que los
nios nazcan con anomalas congnitas. El hecho de trabajar en basureros, fundiciones o
minas o de vivir cerca de esos lugares tambin puede ser un factor de riesgo.
2. Analice las necesidades alteradas en esta RN fisiolgicamente.
NECESIDAD DE OXIGENACION
Una de las necesidades fisiolgicas fundamentales, para llevar una adecuada calidad de vida,
es la necesidad de oxigenacin, es la necesidad del organismo de absorber oxgeno y expulsar
gas carbnico como consecuencia de la penetracin del aire, en las estructuras respiratorias
(respiracin externa) y de los intercambios gaseosos entre la sangre y los tejidos (respiracin
interna). La maduracin anatmica funcional de los pulmones requiere, por lo menos 35
semanas de gestacin; el desarrollo funcional del pulmn y la produccin de surfactante son
necesarios para la funcin respiratoria normal, en la vida extrauterina, esta es deficitaria en
los recin nacidos prematuros; tal como se presenta en el caso del RN de 31 semanas de
gestacin, y adems presenta una malformacin llamada atresia esofgica.
Respecto a la etiopatogenia, todas las anomalas esofgicas quizs son consecuencia del
desarrollo anormal del surco traqueoesofagico. A los 22 das del desarrollo normal del
producto, cuanto mide 3 mm de longitud, la laringe y la trquea emergen como un divertculo
ventral procedente del intestino anterior, el cual se ubica en posicin anterior y distal al fondo
del saco farngeo en desarrollo, y proximal al estmago embrionario. Con la rpida
elongacin de la porcin ceflica del embrin, el esfago tambin se alarga, mientras que la
laringe y la trquea se separan del esfago por el pliegue lateral interno del surco
laringotraqueoesofagico, que se funde en la lnea a manera de tabique. El divertculo traqueal
se alarga en direccin caudal a nivel del septum, y entre los 26 y los 28 das de gestacin la
trquea se divide en los primordios pulmonares.
La embriognesis anormal del surco laringotraqueoesofagico y la formacin subsecuente del
tabique parecen ser el motivo de la mayora de las malformaciones. No obstante que la
proliferacin de las clulas epiteliales que ocupan el lumen puede contribuir a la aparicin
de la atresia, la oclusin completa del esfago resulta rara. Es ms probable que las
anormalidades en el desarrollo del surco traquesofagico en direccin posterior provoquen la
aparicin de la atresia.
Cuando hay fusin incompleta del surco quiz aparezca una fistula. Si al desarrollarse el
surco cruza el lumen traqueal puede causar obliteracin traqueal y desarrollo de fistula
traqueoesofagica.
La lesin pulmonar en los recin nacidos con atresia de esfago de puede producir por dos
mecanismos:
1. El alimento o saliva es deglutido, y se encuentra con la falta de continuidad del
esfago, con la bolsa superior. Una vez que la bolsa se llena, el contenido vuelve a la
faringe, de all pasa a la va area, y contina su trnsito al pulmn provocando
atelectasias y neumona.
2. En el momento del nacimiento, el recin nacido comienza a respirar. El aire inspirado
pasa por la fstula traqueoesofgica al segmento esofgico inferior y de all, al
estmago. ste se distiende, y vuelca su contenido por la misma fstula, y en sentido
contrario al aire, ingresando al pulmn. Este mecanismo daa el parnquima
pulmonar, provocando neumonitis qumica por la presencia del cido clorhdrico del
estmago.
Los datos clnicos en los recin nacidos son diversos como salivacin excesiva, tos, cianosis,
dificultad respiratoria (ocasionados por el paso de saliva y jugo gstrico hacia las vas areas)
y distensin abdominal. La RN de 31 semanas de gestacin presenta sialorrea abundante,
NECESIDAD DE NUTRICIN
La nutricin es el elemento bsico de todos los aspectos de salud. Es esencial para el
crecimiento normal, para la conservacin y reparacin de todos los tejidos y para la
recuperacin despus de una enfermedad o intervencin quirrgica. Desde las clulas ms
bsicas del organismo hasta los anticuerpos especficos y las clulas del sistema inmunitario
necesitan de un aporte adecuado de nutrientes.
DESEQUILIBRIO
NUTRICIONAL:
INGESTA
INFERIOR
LAS
NECESIDADES (00002) R/C incapacidad para ingerir los alimentos s/a atresia
esofgica e/p presencia de sonda orogstrica, secreciones orofarngeas, restriccin
de la va oral.
NECESIDAD DE HIDRATACIN
Las necesidades fisiolgicas son factores importantes en la supervivencia del ser humano,
constituyen la base para alcanzar niveles altos de bienestar. Dentro de estas necesidades
tenemos la hidratacin, proceso fisiolgico de absorcin de agua por parte de una clula,
tejido u organismo.
El aparato digestivo, suministra al organismo un aporte continuo de agua, electrolitos y
nutrientes. Para ello son necesarios los movimientos del alimento a travs del tubo digestivo,
secrecin de jugos digestivos y digestin de los alimentos; absorcin de los productos
digestivos del agua y de los diversos electrolitos; circulacin de la sangre por los rganos
gastrointestinales para retirar las sustancias absorbidas y control de todas las funciones por
los sistemas nervioso y humoral.
El esfago se encarga del paso de los alimentos y el agua que van al estmago para
almacenarse para luego ser digerido y absorbido en el intestino delgado.
El agua es el elemento ms importante y con mayor porcentaje en el cuerpo humano. El agua
corporal total se distribuye en los compartimientos intracelular y extracelular, esta
distribucin depende del contenido de solutos (electrolitos y protenas) en el agua circulante,
es decir la osmolaridad.
El neonato tiene un exceso de agua corporal total al nacimiento, particularmente del LEC, el
cual debe redistribuirse y excretarse. Esta excrecin es rpida en el RNT, pero se retarda en
los RNT con distrs respiratorio, lo que sugiere que la redistribucin y posterior excrecin
del lquido extracelular est muy ligada a la adaptacin cardiopulmonar y no al aumento de
la diuresis.
El equilibrio hdrico se alcanza al existir igualdad entre la produccin y conservacin de
lquidos y su eliminacin. Despus del nacimiento, el peso corporal disminuye, debido a
contraccin del LEC, al aumentar sus prdidas por el rin. El LIC no vara; sin embargo, se
incrementa, excediendo al LEC, a los tres meses de vida. Cualquier alteracin en la
disminucin del LEC puede incrementar el riesgo de la persistencia del conducto arterioso.
Por ello, la ingesta de agua para mantenimiento de un RNT es aproximadamente de 90
cc/kg/da. Ello permite incrementar el aporte calrico que necesita el recin nacido sano para
crecer.
Esta proceso de ingesta de lquidos, se ve interrumpido al encontrarse en el RN Dx mdico
de atresia esofgica con fistula traqueo esofgica distal, que se da cuando el segmento
superior del esfago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la
trquea; por lo cual el paso de lquidos, en este caso, se ve obstaculizado al no poder el
esfago conducir la comida y el agua desde la parte posterior de la garganta hasta el
estmago. Presentando el recin nacido sialorrea abundante, espumosa, con presencia de una
sonda oro gstrica, a drenaje y se aspira secreciones oro farngeas.
Esta malformacin se da en el proceso en que la trquea y el esfago comienzan a
desarrollarse como un tubo nico y durante la octava semana despus de la concepcin,
debera formarse la pared del esfago que lo separar de la trquea, de tal manera que sean
dos tubos diferentes con funciones tambin diferentes
El epitelio prolifera y oblitera la luz parcial o totalmente, pero normalmente el esfago se
recanaliza al final de la octava semana. El musculo estriado que forma la capa muscular
externa el tercio superior del esfago deriva del mesnquima de los arcos farngeos caudales
Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervencin inmediata debido a
que la saliva y las secreciones gstricas se pueden aspirar hacia los pulmones a travs de la
fstula.
Los recin nacidos que presentan atresia de esfago o con FTE algunas veces tienen
problemas a largo plazo. Probablemente la ms comn es el reflujo gastrointestinal en el cual
los contenidos cidos del estmago se regresan a la parte baja del esfago y puede causar
lceras o dao a los tejidos. En los casos ms severos, es necesario hacer una ciruga.
Otro problema que puede presentarse es la formacin de una cicatriz gruesa que estreche el
lumen del esfago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el beb o el nio
traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz.
Este dficit de ingesta de lquidos, sumado con las caractersticas funcionales del rin
neonatal, donde se encuentra una filtracin glomerular reducida, capacidad limitada de
excretar solutos, habilidad de concentracin y dilucin presente pero disminuida, valores de
osmolaridad urinaria de 600-700 Osm/l, con una orina cida con pH de 5,5, hipotnica, con
una densidad hasta de 1.015 y con escasa urea. Estando el sistema renina-angiotensina muy
activo durante la primera semana despus del nacimiento, as que van a estar elevados los
niveles plasmticos de angiotensina, habr aumento del tono vascular y de la aldosterona, y
existir el potencial para modular la excrecin y reabsorcin tubular distal del sodio, lo cual
causar incapacidad para eliminar una carga grande o aguda de este, llevaran al recin nacido
a presentar un Riesgo de desequilibrio electroltico (00195) r/c desequilibrio de lquidos s/a
atresia traqueo esofgica distal
Por lo antes expuesto, concluimos en el Dx de Enfermera:
INTERVENCIONES DE
FUNDAMENTO
RESULTADO
ENFERMERIA
CIENTIFICO
Nio :
AREAS
de
frecuencia
respiratoria:40-
60X
introduccin de un catter de
aspiracin en la va area oral y
Se mantendr sin
secreciones
orofarngeas.
Auscultar
respiratorios
Deja de adoptar
los
sonidos
antes
La
auscultacin
sonidos
despus de la aspiracin.
de
respiratorios
consiste en la exploracin
posicin
semifowler.
Restaura
patrn
respiratorio.
(Medicina interna.
respiratorio
normal
sin
necesidad
de
oxigenoterapia.
Auscultacin, Semiologa)
Informar al paciente y a la
familia sobre la aspiracin.
Informar al paciente y a
la familia contribuye al
mejor
desarrollo
proceso
del
asistencial,
Realizar
el
lavado
de
Realizar el lavado de
manos
manos.
evita
transmisin
la
de
los
agentes infecciosos de
una
persona
otra,
elimina
los
microorganismos de la
flora transitoria de la piel,
y fomenta hbitos de
higiene.
(Enfermeria, manual y
protocolos, lavado de manos)
Colocar al paciente en
posicin semifowler.
Colocar
en
semifowler
posicin
relaja
la
as
una
mejora en la respiracin.
(Botero M, Posicin
semifowler)
concentracin,
medidas de bioseguridad.
adems
manipularse teniendo en
cuenta las normas de
bioseguridad, las cuales
estn destinadas a reducir
el riesgo de transmisin
de microorganismos.
(Ministerio de Salud
Pblica-Uruguay, normas
de bioseguridad)
Aspirar la orofaringe.
La
aspiracin
secreciones
es
procedimiento
de
un
efectivo
cuando el paciente no
puede
expectorar
las
y
con
el
objetivo de mantener la
permeabilidad de las vas
areas,
favorecer
ventilacin
la
respiratoria,
el
acumulo
secreciones.
de
(Manual
de
enfermeria,
aspiracin de secreciones)
Observar el
estado de
hemodinmico
inmediatamente
reflejan
antes,
el
estado
durante y despus de la
succin.
encuentra
respiracin,
la
que
comprende
tanto
captacin
de
la
oxgeno
como la eliminacin de
dixido de carbono, es
por
AREAS.
ello
importante
conocer la frecuencia,
ritmo y amplitud estas.
Asegurar la permeabilidad de la
(Tejada G, fundamentos de
va area.
Enfermeria)
Colocar al paciente en
posicin semifowler.
Colocar
en
semifowler
posicin
relaja
la
Administracin de oxgeno y su
eficacia.
as
una
mejora en la respiracin.
(Botero M, Posicin
semifowler)
Preparar
el
equipo
de
oxgeno y administrar.
Preparar el equipo de
oxigeno evita prdidas de
tiempo, contratiempos y
complicaciones.
Administrar O2 a 5 litros
La oxigenoterapia es la
tcnica de administracin
de O2, con el objetivo de
aumentar
la
PaO2
Controlar la eficacia de la
oxigenoterapia.
La
respiracin,
comprende
captacin
tanto
de
la
oxgeno
como la eliminacin de
dixido de carbono, es
por
ello
importante
conocer la frecuencia,
ritmo y amplitud estas,
adems de conocer los
gases arteriales y pH.
(Tejada G, fundamentos de
Enfermeria)
CUIDADO DE ENFERMERA
RESULTADO
FUNDAMENTO
CIENTFICO
funcin cardiopulmonar y de
- T: 36.5- 37.3 0C
- P.A: 60/30mmHg.
de enfermera.
semifowler
(45)
- Va area permeable.
- Diuresis
(0.5-
kg/h).
- Integridad de la piel.
secreciones.
- La permeabilidad de vas
areas permite una buena
inspiracin y por consiguiente
parenteral
suturado.
La presencia de secreciones
abdominal
(30- 32cm).
- Cambio del frasco de
la entrada de O2
a los
pulmones.
- Registra
o Realizar balance hdrico.
los
egresos
comparando
ingresos
de
lquidos
con
los
parmetros
normales
identificar
si
deshidratada
para
encuentra
o
sobre
enfermera a determinar si el
estabilidad
hemodinmica.
ayudar a la cicatrizacin
14 das.
mismo
mediante
la
los
requerimientos nutricionales
durante el tiempo en el
que se mantiene el ayuno
o Valorar
postoperatorio
para
posteriormente
continuar
la
enteral.
alimentacin
de
hidroareos
estabilidad digestiva.
la
presencia
reflujo
gastroesofgico.
o Antes de la iniciacin de
- Una
radiografa
permite
radiografas.
fugas
nivel
de
la
anastomosis.
o Comprobar
la
correcta
colocacin de la SNG y la
permeabilidad de sta.
la
presencia
de
la
herida
Y
utilizar
mediadas de asepsia en la
realizacin de procedimientos.
patgenos,
impidiendo
una
posible
- Para
controlar
funcionamiento
el
de
buen
la
caractersticas
de
las
secreciones.
la
cantidad
secreciones
ya
de
las
que
la
respiratoria:
- Los
signos
de
evidencian
alerta
posibles
complicaciones
burbujeo en el sistema de
postoperatorias
drenaje y dolor.
Atelectasia
como
o
distrs
respiratorio.
o Tomar muestras peridicas para
medir
gases
arteriales:
la oxigenacin es la adecuada
sistema de oxigenacin.
su
participacin
posibles
por