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La Proteína CFTR

La proteína CFTR es una glicoproteína transmembranal de 1,480 aminoácidos y 170 kDa que funciona como un canal de cloro. Se expresa en una variedad de tejidos como el pulmón, páncreas e intestino. Está compuesta de dos dominios transmembranales que forman un poro para el cloro, y dos dominios que unen y hidrolizan ATP para regular la apertura y cierre del canal. Además contiene un dominio regulador cuya fosforilación controla la actividad del canal.

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Mariano Rojas Fiestas
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La Proteína CFTR

La proteína CFTR es una glicoproteína transmembranal de 1,480 aminoácidos y 170 kDa que funciona como un canal de cloro. Se expresa en una variedad de tejidos como el pulmón, páncreas e intestino. Está compuesta de dos dominios transmembranales que forman un poro para el cloro, y dos dominios que unen y hidrolizan ATP para regular la apertura y cierre del canal. Además contiene un dominio regulador cuya fosforilación controla la actividad del canal.

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LA PROTEÍNA CFTR

El gen CFTR codifica para una glicoproteína transmembranal de 1,480 aminoácidos y 170 kDa.
Esta proteína funciona como un canal de cloro y por su papel fisiológico se denomina proteína
reguladora de la conductancia transmembranal de la FQ o CFTR (del inglés "Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator").16 Se expresa en una gran variedad de tejidos
especialmente pulmón, páncreas, glándulas sudoríparas, intestino, hígado, mucosa nasal,
glándulas salivales y tracto reproductivo. La proteína CFTR presenta una gran homología
estructural con la familia de proteínas ABC (cassette de unión a ATP), que son proteínas
integrales de membrana que contienen dos segmentos repetidos constituidos por dos
dominios transmembranales (TMD1 y TMD2) y dos dominios que interaccionan con ATP (NBD1
y NBD2). A diferencia de las otras proteínas de la familia ABC, CFTR contiene además, un
dominio regulador (dominio R) (Figura 1).16,25

La proteína CFTR está anclada a la membrana citoplasmática por los dos TMDs, cada uno
organizado en seis segmentos (TM1–TM12) que atraviesan la membrana formando un poro
que constituye el canal de cloro. Con base en los efectos que producen algunas mutaciones
encontradas en pacientes con FQ, se ha deducido la presencia de varios residuos de
aminoácidos en los dominios TMs de CFTR, los cuales son particularmente importantes para la
conductancia de iones, como es el caso de los residuos de arginina y asparagina.26

Los dominios NBDs presentan secuencias que se encuentran conservadas en las proteínas que
unen e hidrolizan ATP. Interesantemente las estructuras primarias de los dos dominios NBDs
sólo presentan 29% de homología entre sus aminoácidos y parece ser que NBD1 y NBD2
contribuyen de manera diferente a la regulación del canal. Se ha propuesto que el NBD1 se
fosforila después de una fosforilación parcial del dominio R, lo que permite la apertura del
canal, mientras que la fosforilación completa del dominio R, conduce a la fosforilación de NBD2
causando el cierre del canal; de tal manera que el grado de fosforilación del dominio R regula la
actividad del canal.25,26

Existen evidencias experimentales que demuestran que la CFTR, además de ser un canal de
cloro dependiente de cAMP, puede tener otras funciones, por ejemplo el transporte de
bicarbonato y la regulación de otros canales endógenos de cloro y calcio.27,28

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