CX Biliar

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Cirugía del colangiocarcinoma

intrahepático y perihiliar
N. Golse, E. Vibert
El término de colangiocarcinoma engloba un grupo heterogéneo de tumores epiteliales

primarios de las vías biliares con pronóstico desfavorable. Se distinguen los colangiocar-
cinomas intrahepáticos, perihiliares y los de la vía biliar principal (que no se describen
en este artículo). Se trata de patologías raras, cuya incidencia es variable según los
países. Afectan sobre todo a personas de edad avanzada, con un discreto predominio
masculino. El colangiocarcinoma intrahepático suele ser voluminoso en el momento del
diagnóstico y se descubre por un síndrome de masa y/o una alteración del estado gene-
ral. El colangiocarcinoma perihiliar es menos voluminoso y se descubre por una ictericia
debida a la obstrucción de la confluencia biliar. El diagnóstico de colangiocarcinoma se
sospecha en las pruebas de imagen por la presencia de un tumor hipervascular, retráctil,
que rodea los vasos sin obstruirlos. Aunque es difícil de obtener en el colangiocarcinoma
perihiliar, es conveniente contar con información histológica del hígado no tumoral y
tumoral para el colangiocarcinoma intrahepático, con el fin de identificar una hepato-
patía crónica y descartar los diagnósticos diferenciales. El tratamiento debe realizarse en
un centro especializado cuando se sospecha el diagnóstico, antes de efectuar cualquier
drenaje. El tratamiento quirúrgico, que sólo es posible en menos del 40% de los casos, es
el único tratamiento curativo en presencia de márgenes sanos y de ausencia de exten-
sión ganglionar. Este procedimiento suele implicar una hepatectomía mayor y siempre
una resección de la confluencia biliar en las formas perihiliares, precedida a menudo
de un drenaje biliar y/o de una embolización portal. En las principales series quirúrgi-
cas, se describen supervivencias del 30-40% a los cinco años. Aparte de la mortalidad
postoperatoria del 8-10%, estos malos resultados se deben a la extensión ganglionar, a
nódulos satélites o a invasión vascular. El trasplante hepático, precedido de radioquimio-
terapia, es el tratamiento de referencia de los colangiocarcinomas perihiliares menores
de 3 cm no resecables. En los demás casos, y cuando no hay posibilidades quirúrgicas,
la quimioterapia con gemcitabina y cisplatino es el tratamiento de referencia.
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Palabras clave: Colangiocarcinoma intrahepático; Colangiocarcinoma perihiliar;

Resección quirúrgica; Trasplante hepático; Supervivencia; Factor pronóstico
Plan ■ Colangiocarcinoma intrahepático 4

Clasificación 4
■ Introducción 2 Presentación clínica 4
Pruebas de imagen 4
■ Epidemiología 2 Tipos de extensión 4
■ Definiciones anatómicas y patológicas 2 Factores pronósticos 5
Clasificación anatómica de los colangiocarcinomas 2 Observaciones antes del tratamiento quirúrgico curativo 5
Clasificación patológica de los colangiocarcinomas 2 Reglas oncológicas 5
■ Factores de riesgo 3 Técnica quirúrgica 5
■
Resultados del tratamiento curativo 6
Marcadores tumorales 3
Lugar del trasplante hepático 6
■ Lugar de la biopsia 3 Lugar de los otros tratamientos locorregionales 6
■ Mecanismos de la carcinogénesis 4 Hepato-colangio-carcinoma 7
EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 1

Volume 35 > n◦ 1 > febrero 2019
http://dx.doi.org/10.1016/S1282-9129(18)41556-5
E – 40-970-B Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar
■ Colangiocarcinoma perihiliar 7
Reseña anatómica 7
Clasificaciones 7
Presentación clínica 8
Pruebas de laboratorio 8 1
Tipos de extensión 8
Pruebas de imagen 8
Preparación con hepatectomía 8
Tratamiento quirúrgico curativo 9
Resultados del tratamiento quirúrgico 11
Tratamiento médico adyuvante 11 2
Lugar del trasplante hepático 12
■ Tratamiento médico de los CC intrahepáticos
y perihiliares 12 4
■ Conclusión 12
Introducción
Según las recomendaciones de la European Association
for the Study of the Liver (EASL), la nomenclatura que Figura 1. Diferentes localizaciones anatómicas de colangio-
debe utilizarse es: colangiocarcinoma intrahepático (CCi), carcinoma. 1. Colangiocarcinoma (CC) intrahepático (antes
colangiocarcinoma perihiliar (CCp) y colangiocarcinoma periférico); 2. CC perihiliar; 3. CC distal; 4. CC antes denomi-
distal (CCd) [1] . Los términos de tumores de Klatskin y de nados extrahepáticos.
CC extrahepáticos deben evitarse, porque son motivo de
confusión [2] . En este artículo, se excluyen los cánceres de
la vesícula biliar y los CCd.
El CC fue descrito inicialmente por Durand-Fardel en
1840, pero durante mucho tiempo permaneció en el
olvido, relegado a un segundo plano por el carcinoma
hepatocelular (CHC). Sin embargo, la incidencia creciente
del CC ha dado lugar a un interés renovado por parte de
la comunidad médico-quirúrgica [3] .
Aunque se admite unánimemente que esta patología
es compleja, la mejor definición de las distintas formas
y de sus factores de riesgo, así como la publicación de
consensos recientes permiten actualmente homogeneizar
las prácticas.
Epidemiología Figura 2. Distintas formas macroscópicas de colangiocar-

cinoma. 1. Nodular; 2. infiltrante periductal; 3. crecimiento
Los CC son cánceres raros, con una incidencia en Fran- intraductal.
cia de 1-2/100.000 (2.000 nuevos casos anuales), lo que
supone el 3% de los cánceres digestivos [4] . A título de • los CCi son tumores que se desarrollan a partir de la
comparación, se registran 8.000 nuevos casos de CHC segunda segmentación de las vías biliares y suponen el
anuales en Francia [5] . Los CC representan el 10-15% de los 20-25% de los CC;
cánceres primarios hepáticos, pero sólo el 0,5-1% de los • los CCp representan el 60-70% de los CC y se sitúan al
cánceres. El pico de incidencia se sitúa hacia los 70 años, nivel de la confluencia biliar superior;
con un discreto predominio masculino (proporción varo- • Los CCd afectan a la vía biliar principal (VBP) bajo la
nes/mujeres de 1,2-1,5) [6] . confluencia biliar inferior.
La incidencia de los CCi está en aumento, aunque varía
en función de la zona geográfica, y alcanza un máximo de
seis nuevos casos por 100.000 habitantes al año en Tailan-
Clasificación patológica
dia [3, 7] . En los países occidentales, la incidencia de los CCi de los colangiocarcinomas (Fig. 2)
es de 0,5-2,2/100.000 habitantes [1] y ha aumentado en las
Los CC son casi exclusivamente adenocarcinomas que
últimas décadas, mientras que la incidencia del CCd y del
se desarrollan a partir de las células epiteliales biliares.
cáncer de vesícula biliar han disminuido un 30-50% [8] .
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud
Aunque la incidencia global de los CC de localización
(OMS) 2010 distingue tres entidades: el CC, el tumor
extrahepática parece estar en descenso, es probable que
papilar intraductal con carcinoma infiltrante y el tumor
esto se deba a la disminución de los carcinomas de vesí-
quístico mucinoso con carcinoma infiltrante, que no se
cula biliar, mientras que la incidencia de los CCp parece
detalla aquí.
aumentar [4] , como lo ha confirmado el informe de la
Association Française de Chirurgie (AFC) en 2009 (inci- CC
dencia × 2 entre 1998 y 2008).
Las células biliares susceptibles de transformarse son de
varios tipos: células cilíndricas mucosecretoras que rodean
Definiciones anatómicas los conductos biliares intrahepáticos de gran calibre,
células madre/progenitoras de las glándulas peribiliares
y patológicas anexas a estos conductos, células cúbicas no mucosecreto-
Clasificación anatómica ras de los conductos biliares de pequeño calibre y células
madre/progenitoras de los conductos de Hering. De forma
de los colangiocarcinomas esquemática, se pueden distinguir tres categorías de CC:
El CC puede desarrollarse a partir de cualquier zona del • el CC desarrollado a partir de los conductos biliares
árbol biliar (Fig. 1): intrahepáticos de gran calibre (conductos sectoriales,
2 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar E – 40-970-B
segmentarios o perihiliares). Este tipo de CC se produce

generalmente en un hígado sano y puede ser nodu-
Factores de riesgo
lar (mass-forming type) o infiltrante periductal (periductal Los CCi se ven favorecidos por una hepatopatía en el
infiltranting type). El tumor tiene una arquitectura glan- 35% de los casos, cirrótica o no, mientras que los CCp se
dular y/o papilar, con un estroma fibroso abundante. ven favorecidos por una colangiopatía en el 20% de los
Las células tumorales son cilíndricas y mucosecre- casos [9] .
toras. Los CC se caracterizan por la expresión de El alcohol es el segundo factor de riesgo más impor-
S100P y por una frecuencia elevada de mutaciones de tante después de las hepatitis virales [10] . La obesidad,
K-Ras; la diabetes de tipo 2, el síndrome metabólico y el taba-
• los CC desarrollados a partir de los conductos biliares quismo también son factores de riesgo [9] . Sin embargo,
periféricos de pequeño calibre (conductos interlobu- en la actualidad no hay ninguna recomendación para la
lillares). Se trata de CC de localización periférica, detección sistemática del CC en los pacientes de riesgo.
nodulares (mass-forming), en ocasiones múltiples. Es la Cualquier agresión epitelial puede ser procarcinógena.
forma de CCi más frecuente. Estos CC se producen en Las anomalías de la unión biliopancreática, la enferme-
un hígado patológico en el 35% de los casos. La arqui- dad de Caroli, la litiasis intrahepática y las infecciones
tectura tumoral está constituida por trabéculas, túbulos parasitarias son factores de riesgo, pero están presentes
y glándulas tortuosas. La densidad celular es importante de forma infrecuente. La colangitis esclerosante primaria
en la periferia del tumor, con una organización trabecu- (CEP) y la rectocolitis hemorrágica también son factores
lar y una hiperarterialización. El centro es fibroso, con de riesgo de CC (principalmente CCp), con una inciden-
glándulas tumorales tortuosas dispersas y suele presencia del 1,5% anual [11] . En la mayoría de los casos, el CC se
tar espacios porta atrapados. Las células tumorales son diagnostica durante los dos años posteriores al descubri-
cilíndricas o cúbicas, muy pocas veces mucosecretoras. miento de la patología digestiva y se produce en pacientes
Este tipo de CCi es parecido a los CCp por su aspecto de 30-50 años [12] . El riesgo de CC aumenta en presencia
morfológico y por sus modalidades de extensión intra- de una patología inflamatoria intestinal asociada [13] .
linfática y perineural. Estos CC se caracterizan por la En el sudeste de Asia, el CC se asocia a infecciones para-
expresión de NCAM, la sobreexpresión de VEGF-A y la sitarias por Opistorchis viverrini y por Clonorchis sinensis,
presencia de mutaciones de la isocitrato deshidrogenasa con un riesgo relativo de 25-50.
1 y 2; Las enfermedades quísticas congénitas se complican
• los carcinomas colangiocelulares. Este subtipo forma con un CC en el 14% de los casos [14] debido a la infla-
parte de los tumores combinados «hepato-colangio- mación crónica biliar (estasis) y al reflujo pancreático en
carcinomas» que asocian dos contingentes distintos de caso de anomalía de la unión asociada.
CHC y de CC. Se han descrito otros tres subtipos de
hepato-colangio-carcinoma que expresan marcadores
progenitores y que asocian aspectos de diferenciación Marcadores tumorales
más o menos marcados en el sentido biliar y/o hepa-
tocelular y se han ratificado en la clasificación de la Ningún marcador es específico de los cánceres biliares.
OMS de 2010 de los tumores hepáticos: los subtipos El antígeno carcinoembrionario (CEA), cuya concentra-
típicos, intermedios y colangiocelulares. El carcinoma ción se determina clásicamente, puede estar elevado en el
colangiocelular derivaría de células madre/progenitoras CC (20% de los casos), por lo que forma parte del estudio
del hígado adulto localizadas en los conductillos y los inicial. Sin embargo, es menos sensible que el antígeno
conductos de Hering. Desde un punto de vista macros- carbohidrato 19-9 (CA 19-9), cuya sensibilidad y espe-
cópico, es un tumor nodular con carácter infiltrante. A cificidad son de alrededor del 60%. Pueden producirse
escala histológica, existe una proliferación de formacio- falsos positivos en caso de colestasis o de colangitis. Sin
nes glandulares tortuosas similares a conductillos en el embargo, una concentración muy elevada (más de 1.000
seno de un estroma fibroso. Las células tumorales son U/ml) obliga a buscar una enfermedad metastásica [15] .
cúbicas y mucosecretoras. Los carcinomas colangioce- También existen falsos negativos cuando el paciente tiene
lulares se observan con más frecuencia en un contexto un antígeno de Lewis negativo (7-10% de la población
de hepatopatía crónica. general). Por tanto, el CA 19-9 no es una prueba diagnós-
Se pueden distinguir tres grandes categorías de CC: los tica que se recomiende, pero puede resultar interesante
CCp mucosecretores, los CCi no mucosecretores y los car- para el seguimiento evolutivo.
cinomas colangiocelulares. También se puede realizar la determinación de la con-
centración de la alfa-fetoproteína, en busca de un CHC o
Tumores papilares intraductales de un tumor mixto.
con carcinoma infiltrante
Este término simétrico respecto al utilizado para Lugar de la biopsia
designar los tumores infiltrantes del páncreas (intra-
ductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas) Se recomienda una confirmación histológica, en par-
engloba las denominaciones utilizadas anteriormente ticular en las formas no resecables, para comenzar la
de papilomatosis biliar, colangiocarcinoma intraductal, quimioterapia (QT). Sin embargo, este estudio sólo tiene
colangiocarcinoma papilar o incluso colangiocarcinoma valor cuando es positivo.
mucosecretor. Estas lesiones, que se describen con más La biopsia permite determinar el grado de diferen-
frecuencia en Asia, afectan mayoritariamente a las vías ciación y la inmunotipificación, que es CK7+ CK20–.
biliares extrahepáticas. Corresponden a proliferaciones También es útil buscar un contingente de hepato-
intraductales de arquitectura papilar que reproducen colangio-carcinoma (CK19+, EpCAM+, NCAM+).
distintos subtipos: pancreatobiliar (50-60%), intestinal En los pacientes en quienes el tumor es resecable de
(25-30%), gástrico u oncocítico. Estas proliferaciones se entrada o en quienes se prevé un trasplante hepático (TH),
caracterizan por un crecimiento que se mantiene durante la demostración histológica no es obligatoria [1, 16] . En la
mucho tiempo al nivel intraductal antes de dar origen actualidad, el porcentaje de lesiones benignas operadas
a un carcinoma infiltrante de tipo tubular o mucinoso. por sospecha de CCp es de alrededor del 5% [17] .
Sólo los tumores que presentan un componente infil- Aunque se puede plantear una biopsia para los CCi, su
trante se clasifican en los CC. Los casos con displasia rentabilidad para los CCp es escasa y pocas veces se esta-
sin carcinoma infiltrante se clasifican en las lesiones blece el diagnóstico antes de la intervención. Esta última
precursoras. puede efectuarse mediante un cepillado durante una

colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), alteración del estado general e ictericia en el 10-15% de
pero la sensibilidad de esta prueba es baja, con una los pacientes. Aunque la ictericia refleja una forma yuxta-
positividad en un tercio de los casos. La combinación hiliar, también puede corresponder a la extensión hiliar de
del cepillado con las biopsias endoscópicas permite un una forma periférica. La vigilancia de las hepatopatías cró-
diagnóstico positivo en el 40-70% de los casos, pero un nicas permite identificar los tumores asintomáticos, más
resultado positivo no descarta el diagnóstico de CC. La pequeños.
utilización de la hibridación fluorescente in situ en busca
de una polisomía permite aumentar significativamente la Pruebas de imagen
sensibilidad.
Si la biopsia no se ha realizado, o si no ha aportado infor- El diámetro promedio en el momento del diagnóstico
mación (adenocarcinoma no especificado), se recomienda es de 7 cm. La progresión se realiza de forma infiltrante,
la búsqueda de un tumor primario. rodeando las estructuras vasculobiliares y con extensión
linfática. En el 40% de los casos, se trata de tumores múl-
tiples.
Mecanismos La ecografía, que suele ser la prueba de primera elec-
ción, muestra una masa de gran tamaño con contornos
de la carcinogénesis lobulados, irregulares, hipoecogénicos o heterogéneos. La
retracción capsular es clásica, al igual que una dilatación
Los distintos estados de la carcinogénesis son la colan-
biliar segmentaria proximal. Para caracterizar el tumor se
gitis (hiperplasia), la displasia, el carcinoma in situ y el
requiere realizar una prueba de imagen tomográfica.
carcinoma invasivo.
En la tomografía computarizada (TC), se observa una
Existen diversas alteraciones genéticas implicadas en
lesión voluminosa, no encapsulada, espontáneamente
los mecanismos de reparación del ácido desoxirribonu-
hipodensa, con contornos irregulares, que presenta un
cleico (p53), la estabilidad de los telómeros, la vía de
escaso realce periférico en la fase arterial y un realce peri-
señalización WNT y tirosina-cinasa (KRAS, BRAF, SMAD4,
férico en las fases portales y tardías (sin wash-out), lo
FGFR2), así como modificaciones epigenéticas [18] .
que refleja un tumor fibroso. Puede haber modificacio-
Las modificaciones más precoces consisten en una
nes necróticas y calcificaciones. La retracción capsular, la
sobreexpresión de los genes de la inflamación y de los
deformación hepática y los nódulos satélites se visualizan
receptores de factores de crecimiento, algunos de los cua-
con más facilidad que en la ecografía. La TC permite el
les son protooncogenes, como cMet, el receptor del factor
análisis volumétrico.
de crecimiento hepatocítico (HGF, hepatocyte growth fac-
La resonancia magnética (RM) es más sensible para el
tor), o c-erbB2, de la familia de los receptores del factor
diagnóstico positivo y diferencial, con hiposeñal T1 e
de crecimiento epidérmico (EGF, epidermal growth fac-
hiperseñal T2. El aspecto en diana es característico y per-
tor) [19, 20] . La IL-6 (interleucina-6) se sintetiza de forma
mite diferenciarlo del CHC [22] .
constitutiva por las células del CC y estimula de forma
La tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-
autocrina las vías de supervivencia (p38). En una etapa
FDG (fluorodesoxiglucosa) es positiva en el 80-90% de los
más tardía, en el estadio de carcinoma in situ, se sobre-
pacientes, pero puede ser negativa en las formas infiltran-
expresan otros receptores, como el receptor del factor
tes. Su interés clínico es escaso cuando la TC y la RM han
de crecimiento epidérmico (EGFR, epidermal growth factor
proporcionado información, pero la PET puede permitir
receptor). En esta etapa, se producen mutaciones de onco-
la detección de metástasis extrahepáticas (20-30% de los
genes como K-Ras, así como inactivaciones genéticas y
casos) [23] . No se recomienda su uso sistemático [24] .
epigenéticas de los genes supresores tumorales. En una
etapa aún más tardía, la sobreexpresión de moléculas de
superficie favorece la diseminación de las células tumora- Tipos de extensión
les. Esta firma molecular no tiene impacto clínico en la Vascular
actualidad [1] .
Se realiza de forma infiltrante, rodeando los pedículos
venosos, en particular los porta, pero también las venas
Colangiocarcinoma suprahepáticas y la vena cava. Por tanto, la ausencia de
visualización de un vaso en una prueba de imagen corres-
intrahepático ponde a la invasión perivascular por el tumor, al contrario
que en el CHC, que se asocia a la presencia de trombos
Clasificación tumorales [25] .
Desde la séptima edición del sistema TNM del
AJCC/UICC (American Joint Committee on Can- Capsular
cer/Union for International Cancer Control), existe una Una característica del CCi es la frecuencia de su exten-
clasificación TNM (tumor, ganglios [node], metástasis) sión serosa, en particular a la cápsula de Glisson, que se
propia de los CCi, basada en el número de tumores, la traduce por una retracción capsular. Sin embargo, la rup-
invasión vascular y la invasión de los órganos adyacen- tura peritoneal es infrecuente.
tes y de los ganglios. Sólo las adenopatías regionales
(hiliares, peripancreáticas, periduodenales) se clasifi- Biliar
can N+. Las otras, a distancia, son M+ (lateroaórticas,
El CCi es un tumor de origen biliar, que también
interaórtico-cavas, tronco celíaco, arteria mesentérica
tiene un tropismo biliar en el marco de su extensión.
superior). Esta clasificación sólo puede establecerse de
En las formas periféricas, los márgenes biliares están
forma postoperatoria, por lo que no tiene una gran
invadidos en ocasiones, mientras que los márgenes paren-
utilidad preoperatoria [21] .
quimatosos están sanos. Esta extensión puede realizarse
esencialmente de tres formas: peribiliar infiltrante, exofí-
Presentación clínica tica endobiliar e intraductal lineal a partir de un tumor
La presentación clínica del CC es inespecífica y durante intraductal papilar [26] .
mucho tiempo es asintomático, pues a menudo se loca-
liza a distancia de la confluencia. Por tanto, los síntomas
Perineural
reflejan un síndrome de masa, que traduce el carácter Los nervios se localizan principalmente al nivel del
localmente avanzado en el momento del diagnóstico: pal- pedículo hepático y a lo largo de los pedículos de Glisson,
pación de una masa, dolor abdominal, pérdida de peso, donde se extienden hasta los conductos biliares septales.

Esta topografía explica que, a igualdad de tamaño tumo- cirrosis puede ser una contraindicación para la cirugía
ral, la extensión perineural sea menos frecuente en las debido al riesgo de insuficiencia hepatocelular postopera-
formas periféricas (30% de los casos) que en las yuxta- toria. No es razonable proponer una hepatectomía mayor
hiliares (85% de los casos) [27] . a un paciente cirrótico con una puntuación mayor de 10
en la escala MELD. Si dicha puntuación es menor de 10
Ganglionar y se prevé una hepatectomía mayor, se debe realizar una
embolización portal preoperatoria para evaluar las capa-
El CCi es un tumor linfófilo y la prevalencia de las cidades de regeneración del hígado.
metástasis ganglionares en los pacientes en quienes se En los casos más frecuentes de CCi que se producen en
realiza un vaciamiento sistemático es de alrededor del un hígado sano, se requiere una embolización portal (no
40% [28] . La difusión linfática del CCi sigue dos redes: una precedida de una quimioembolización arterial) cuando el
red profunda (pedículo hepático, venas supraheáticas, volumen del futuro hígado remanente sea inferior al 20-
ligamento hepatorrenal) y una red superficial (ligamentos 30% del volumen del hígado total [34] . En caso de colestasis
triangular y falciforme, arterias frénicas) [29] . Estas redes persistente incluso después de un drenaje, se debe exigir
drenan hacia los ganglios celíacos y mesentéricos supe- un volumen superior. Esta evaluación volumétrica no es
riores, y luego a los paraaórticos, al conducto torácico y posible en ocasiones (lesión voluminosa = parénquima no
al mediastino. Cuando el tumor está situado en el hígado funcional, que limita la interpretación del volumen total
izquierdo, el drenaje se realiza también hacia las cadenas funcional) y se prefiere habitualmente utilizar los crite-
gástricas izquierdas. rios propuestos por el equipo de Lille: embolización portal
cuando la proporción entre el peso del futuro hígado
Factores pronósticos remanente dividido entre el peso corporal sea menor del
0,5% [35] .
Después de la resección, hay dos factores determinan-
tes: la presencia de nódulos satélites y el estado ganglionar.
Aunque el pronóstico de los CCi pequeños (≤ 2 cm) es Reglas oncológicas
mejor, son muy raros para que esta variable tenga una No se aconseja ningún tratamiento neoadyuvante
influencia identificable desde el punto de vista estadístico. y, según las recomendaciones de la SNFGE (Société
La radicalidad de la resección es un factor indepen- Nationale Française de Gastroentérologie) de 2014, está
diente con mucha frecuencia en la literatura, pero no se justificado un margen de seguridad de 1 cm. Sólo se
aprecia con claridad en la serie de la AFC de 2009 [27] . debe plantear una resección R0. Una serie retrospectiva
Sin embargo, el análisis de subgrupos ha permitido mos- francesa ha sugerido el lugar de un tratamiento médico
trar que, aunque la calidad de la resección no tenía un primario (QT + ytrio 90) en caso de CCi inicialmente no
impacto en los pacientes N+, tenía una influencia deci- resecable [36] . Estos buenos resultados (tasa de resección
siva en las otras situaciones, sobre todo en los pacientes secundaria y supervivencia) aún están por confirmar.
que no presentaban ni adenopatías tumorales ni nódu- El interés del vaciamiento ganglionar sistemático
los satélites. Es posible que, en los pacientes que tienen (regional) sigue siendo motivo de debate, pero debería ser
nódulos satélites, la longitud del margen sea un elemento la norma [24] , y no existe consenso acerca del impacto del
determinante, más que el simple carácter R0. La frecuen- estatus N+ sobre la decisión del tratamiento adyuvante.
cia del componente infiltrante de los CCi, la posibilidad En pacientes con estatus N+, la supervivencia a largo plazo
de una difusión epitelial biliar más allá del tumor prima- es rara, pero posible. Las adenopatías tumorales más allá
rio y la frecuencia de los nódulos satélites peritumorales del primer relevo ganglionar y/o la presencia de muchos
obligan a realizar resecciones con márgenes peritumorales nódulos satélites contraindican la resección e implican
de al menos 1 cm, pues el pronóstico en caso de márge- la administración de QT. La respuesta y/o la estabilidad
nes menores de 5 mm es parecido al observado después a largo plazo de la enfermedad obligan a replantear la
de resecciones R1 [30] . indicación quirúrgica de forma individualizada.
La invasión ganglionar distal demostrada debe ser una La resección sólo se recomienda en presencia de una
contraindicación para la resección. La sospecha de una única lesión, sin metástasis extrahepáticas [24] .
invasión ganglionar regional en las pruebas de imagen no
puede ser una contraindicación para la exploración qui-
rúrgica debido al escaso valor predictivo positivo de las Técnica quirúrgica
pruebas de imagen (incluida la PET-TC) [31] . Por tanto, la
conducta práctica en caso de invasión ganglionar regional No se puede sistematizar el tratamiento quirúrgico de
(20% de invasión distal asociada) sigue debatiéndose entre todos los CCi, pues pueden estar situados en cualquier
la continuación de la resección (y la QT adyuvante) o la segmento hepático, con un tamaño variable que oscila
QT primaria, seguida de resección si se logra un control sis- de unos milímetros a más de 15-20 cm en ocasiones.
témico adecuado. En estos casos, la valoración del estado Debe recordarse que, al contrario que en el CHC, la resec-
general y de los marcadores de laboratorio tiene un lugar ción anatómica no es obligatoria. Sin embargo, para los
central en el algoritmo y la utilización de nomogramas tumores voluminosos o centrohepáticos que tengan un
podría ayudar a tomar la decisión terapéutica [32, 33] . contacto íntimo con la cápsula de Glisson, la resección
Por último, la resección de un CCi no parece estar justi- anatómica (segmentectomía, bisegmentectomía, hepatec-
ficada en presencia de dos de los tres criterios siguientes: tomía mayor) suele ser necesaria por razones de resección
invasión ganglionar, nódulos satélites o resección a priori vascular. También hay que vigilar la extensión parenqui-
R1, porque la supervivencia a los 5 años en tal caso es matosa, biliar y/o vascular, que suele sobrepasar los límites
menor del 10%. lesionales visibles en las pruebas de imagen. Por tanto, y
al contrario que las metástasis de origen colorrectal en las
que une resección R1 «vascular» puede ser aceptable [37] ,
Observaciones antes del tratamiento este tipo de resección debe evitarse terminantemente
quirúrgico curativo para los CCi. Esto implica la realización de resecciones
y reconstrucciones venosas, por ejemplo cuando la lesión
En caso de cirrosis, es obligatorio evaluar el grado de está situada en contacto con la vena cava inferior o al
hipertensión portal. La gravedad de la enfermedad puede nivel de la confluencia cavo-suprahepática. Esta cirugía se
determinarse mediante la escala de Child-Pugh, la escala debe efectuar en centros con experiencia, porque puede
MELD (model for end-stage liver disease), el recuento de pla- que se requieran técnicas complejas de exclusión vascular
quetas y el aclaramiento plasmático de indocianina. La del hígado, con o sin pinzamiento de la cava asociado (y

circulación extracorpórea) y, si es preciso, hipotermia. La La mayoría (60%) de las recidivas tienen una localiza-
hipotermia permite realizar con calma la hepatotomía y la ción intrahepática que, en ocasiones, puede ser accesible
reconstrucción vascular, al limitar el riesgo de insuficien- a una nueva hepatectomía, para lo que se requiere una
cia hepática provocado por los pinzamientos reiterados. selección estricta [43] .
Se admite que la hipotermia es necesaria cuando es pre-
visible que el pinzamiento dure más de 60 minutos [38] .
El artículo de Savier et al [39] describe con más detalle las Lugar del trasplante hepático
técnicas de exclusión vascular. El TH está contraindicado en la actualidad, debido a los
Por último, se puede citar el caso, no excepcional, de malos resultados [1] . Sin embargo, los estudios realizados
los CCi que se desarrollan en la proximidad de la bifur- sobre el CC descubierto de forma fortuita en el hígado
cación portal y que, por tanto, se pueden asociar a una nativo han descrito buenos resultados en términos de
colestasis en caso de obstáculo biliar (infiltración o com- supervivencia y de recidiva. En un estudio multicéntrico
presión de la confluencia biliar). La presentación ictérica español [44] se han descrito los mismos resultados para los
también puede deberse a un tumor con un crecimiento pacientes trasplantados por un CHC y los que tenían un
exofítico endobiliar, obstructivo. Además de la posible CCi inferior o igual a 2 cm.
necesidad del drenaje biliar endoscópico preoperatorio, En un estudio monocéntrico estadounidense [45] se han
el tratamiento quirúrgico se parece al de los CCp, con descrito resultados interesantes para los CC que cumplan
hepatectomía derecha o izquierda, ampliada si es preciso los criterios de Milan y en un estudio multicéntrico fran-
a los segmentos 1 y 4 o 5 y 8, respectivamente. Al contra- cés se han comparado la resección y el TH en caso de
rio que los CCp, la resección de la confluencia biliar no CC y de hepato-colangio-carcinoma menor o igual a 5
se realiza de forma sistemática, sino que debe efectuarse cm. La supervivencia global a los cinco años era signifi-
«a demanda» en función de los hallazgos peroperatorios cativamente mayor en los pacientes trasplantados que en
(invasión) y de las pruebas de imagen. Por ejemplo, se los pacientes con resección (74% frente al 34%; p = 0,03).
puede realizar una hepatectomía derecha ampliada a los Estos resultados justifican que se reconsidere el TH como
segmentos 1 y 4 sin resección vascular ni biliar. Hay que una opción terapéutica razonable, pero la indicación sigue
ser lo más prudente posible durante la sección del piso del siendo controvertida y se limita a los pacientes en quienes
segmento 4 para evitar una lesión y/o una desvasculariza- no sea posible otro tratamiento curativo. Por tanto, cada
ción de la terminación del conducto hepático izquierdo. caso debe evaluarlo de forma individualizada un equipo
Para las lesiones voluminosas, se puede recomendar un multidisciplinario. En la actualidad, debido a unos resul-
acceso anterior (sección parenquimatosa sin movilización tados de supervivencia inferiores a las otras indicaciones,
hepática), como para los CHC [40] . La maniobra de han- no se recomienda trasplantar a pacientes con CCi fuera
ging (paso de un lazo interhepato-cava) también puede de un protocolo.
facilitar la hepatectomía al superficializar el parénquima
profundo y guiar el eje de la hepatectomía, siempre que
no esté invadida la vena cava inferior [41] . Lugar de los otros tratamientos
locorregionales
Resultados del tratamiento curativo No existe ninguna recomendación respecto al tipo de
tratamiento locorregional en caso de CCi no resecable. La
La mediana de supervivencia espontánea de los CC es elección depende de una evaluación individualizada.
de alrededor de 3-6 meses. Sólo en el 30-40% de los pacien-
tes se puede realizar la resección, que se lleva a cabo en Radioterapia
el 80% de los pacientes operados. Existen nódulos saté-
No existe consenso sobre el lugar de la radioterapia (RT).
lites en el 30-40% de los casos, una invasión vascular en
Varias series retrospectivas han demostrado una tendencia
el 40-50% y una invasión ganglionar en el 30-40% de los
hacia un control tumoral y una mejora de la superviven-
pacientes. La resección es R1 en el 20-25% de los casos.
cia en pacientes sin posibilidades curativas (supervivencia
La supervivencia a los tres años es de un promedio del
a un año del 36-73%) [1, 46] . Otros autores han sugerido
38% en las series quirúrgicas. A los cinco años, es del 40%
un beneficio de la RT como adyuvante de la cirugía, en
en los pacientes R0 y del 20% en caso de N+ o de invasión
particular en los casos N+ [47] .
vascular [1] . En los pacientes R0N0M0 sin lesión satélite,
la supervivencia a los 5 años puede alcanzar el 67%. En
presencia de invasión ganglionar, la supervivencia a los Quimioembolización intraarterial
cinco años es idéntica en caso de resección R0 (11%) o El CCi es un tumor menos hipervascular que el CHC,
R1 (9%). Tomando a todos los pacientes en conjunto, la por lo que el fundamento es menos evidente. Un metaaná-
probabilidad de curación es del 10% tras la cirugía [33] . lisis ha demostrado un beneficio de supervivencia de entre
El procedimiento de resección es una hepatectomía dos y siete meses tras la quimioembolización intraarterial
mayor en el 75% de los casos, englobando la resección (QEIA) para el CCi en comparación con el tratamiento
del segmento 1 en algo menos de un tercio de los casos. sistémico. La experiencia descrita por el Memorial Sloan
Se asocia una resección de la VBP en el 20% de los casos, Kettering Cancer Center (MSKCC) ha confirmado super-
y un procedimiento de reconstrucción o de reparación vivencias mejores en los pacientes tratados mediante QT
vascular en el 9% de los pacientes [21] . + QEIA frente a QT exclusiva [48] . A pesar de esto, no se dis-
La consecuencia de estas resecciones complejas es una pone de ningún estudio aleatorizado, por lo que el lugar
morbilidad elevada, mayor a la descrita para las metástasis de este tratamiento no siempre está validado [1] .
colorrectales y parecida a la descrita para el CHC, mien-
tras que, en este caso, la prevalencia de la cirrosis es mucho Radioembolización (ytrio 90)
más elevada. La insuficiencia hepatocelular, la sepsis y las
Varias series retrospectivas han demostrado un control
complicaciones biliares y pulmonares son los principales
tumoral del 72-95% y una mediana de supervivencia de
riesgos postoperatorios. La morbilidad global es de alrede-
9-22 meses, con una tolerabilidad al tratamiento acepta-
dor del 50%, grave en el 22% de los casos en la cohorte de
ble [49] .
la AFC [42] .
La mortalidad postoperatoria es del 0-12% según los
centros y el 75% de los fallecimientos son atribuibles
Radiofrecuencia
directamente a una complicación de la intervención, Este tratamiento se ha descrito ampliamente para los
sobre todo la insuficiencia hepatocelular y la sepsis. CHC y las metástasis, en particular para las lesiones

pequeñas (< 2-3 cm). En el marco del CCi, sólo puede ser
un tratamiento paliativo [50] , para lesiones únicas menores
de 3 cm. En tal caso, la tasa de necrosis es mayor del 90% y
la mediana de supervivencia es de 33-38 meses. La utiliza-
ción de microondas también se ha descrito, pero requiere
una evaluación mejor antes de poder recomendarla.
Hepato-colangio-carcinoma
Se trata de tumores raros (1-10% de los tumores prima-
rios) y agresivos. La sintomatología clínica no es distinta
Tipo I Tipo II
de los CCi o CHC y el diagnóstico pocas veces se establece
en la etapa preoperatoria. La resección R0 es la norma,
pero el pronóstico es desfavorable. En la actualidad, el TH
debe seguir estando contraindicado [1] .
Colangiocarcinoma
perihiliar
Reseña anatómica
Tipo IIIa Tipo IIIb
La confluencia biliar principal corresponde a la reunión
de los conductos hepáticos derechos e izquierdos y recibe,
por detrás, los conductos del segmento 1. El tratamiento
del CCp requiere que se conozcan las principales varian-
tes anatómicas de la confluencia. Estas variantes se deben
sobre todo a una localización diferente del conducto sec-
torial posterior que drena los segmentos 6 y 7 o de una de
sus ramas con la confluencia de los conductos anteriores
derechos y del conducto izquierdo. Debido a sus variantes
anatómicas, el conducto derecho puede ser inexistente,
y los dos conductos derechos (anterior y posterior) se
Tipo IV
unen al conducto izquierdo para crear una trifurcación
(18% de los casos). El conducto posterior derecho tam- Figura 3. Clasificación de Bismuth y Corlette.
bién puede unirse al conducto izquierdo desplazándose
a la izquierda (8%) o a la VBP desplazándose hacia abajo
(6%). En ambos casos, se habla de confluencia escalonada.
En esta situación, un desplazamiento hacia abajo del con-
ducto sectorial derecho o de una de estas ramas, a menudo
la del segmento 6, puede situar este conducto biliar por
debajo y por delante de la rama porta derecha, es decir,
en posición hipoportal (7% de los casos), mientras que la
reunión de los conductos posteriores con el resto del árbol
biliar suele realizarse por encima y por detrás de la rama
porta derecha (posición epiportal). La posición hipopor-
tal del sector posterior derecho facilita la realización de la
reconstrucción biliar. Tipo X Tipo Y
En el 90% de los casos, la rama derecha de la arteria
hepática pasa por detrás de la VBP, por lo que rápidamente Figura 4. Clasificación de Boudjema.
se ve invadida por el proceso tumoral. Por el contrario,
la rama izquierda está alejada del colédoco y pocas veces clasificación sólo tiene en cuenta la extensión biliar, sin
está invadida. También hay que buscar una arteria gás- considerar la invasión vascular y las variaciones anatómi-
trica derecha o izquierda, que se origina, respectivamente, cas, pero permitía inicialmente guiar el tipo de resección.
de la arteria mesentérica superior o de la arteria gástrica Blumgart et al han descrito una clasificación que asocia
izquierda, porque estas ramas, situadas a distancia, suelen la invasión biliar con la invasión portal y la atrofia hepá-
estar respetadas por el tumor. tica (clasificación MSKCC) [52] . Esta clasificación tendría la
ventaja de presentar un valor pronóstico sobre la super-
Clasificaciones (Figs. 3 y 4) vivencia. No se utiliza de rutina por los equipos europeos
debido a su complejidad, y porque la invasión arterial y
La clasificación preoperatoria más utilizada es la de ganglionar no se tiene en cuenta.
Bismuth y Corlette, descrita en 1975 [51] . Existen cua- En 2011, DeOliveira et al publicaron una clasificación
tro estadios: I: afectación de la confluencia primaria sin del CCp que integra la invasión portal, arterial y gan-
obstruirla; II: obstrucción de la confluencia primaria; III: glionar, así como el estatus metastásico y el volumen del
obstrucción de la confluencia primaria con extensión futuro hígado remanente [53] . Esta clasificación se utiliza
hacia la confluencia secundaria derecha o izquierda; IV: poco debido a su complejidad.
afectación de las dos confluencias secundarias. En la expe- Boudjema et al han descrito una clasificación en «X e
riencia de los autores de este artículo, la distribución de Y», predictiva de la resecabilidad y de la invasión vascu-
estos distintos estadios es, respectivamente, del 4%, 17%, lar [54] . Esta clasificación se basa en el respeto o no de la
47% (III derecho: 20%; III izquierdo: 27%) y 26%. Existe confluencia secundaria del hígado izquierdo (conductos
una discordancia en un 33% de los casos entre la esti- segmentarios 2 y 3). El tipo Y (ausencia de invasión) se
mación radiológica y la clasificación patológica, con una asocia en la mayoría de los casos a un tumor resecable
tendencia a una subestimación de los estadios V. Esta que no necesita una reconstrucción vascular compleja.

Por último, los cánceres biliares deben clasificarse según correlación entre la presencia de ganglios en el estudio
la clasificación TNM-AJCC de 2010 (7.a edición). Esta cla- preoperatorio y el estatus pN+ [56] .
sificación se ha adaptado recientemente a los CCp. Sin La aportación de la RM corresponde sobre todo a la
embargo, depende de los resultados patológicos, por lo colangio-RM, que caracteriza con precisión la localización
que tiene poco interés en la etapa preoperatoria. de la obstrucción, la separación de los conductos y la pre-
sencia posible de una variación anatómica. La lesión suele
ser hipointensa en secuencia T1 e hiperintensa en T2. Las
Presentación clínica secuencias de difusión permiten la detección de la lesión
El CCp suele ser un tumor pequeño (mediana de 2 cm), y/o de metástasis intrahepáticas. Su sensibilidad de detec-
que causa síntomas con rapidez, debido a sus relaciones ción es del 95% y permite una evaluación fiable de la
anatómicas. En las formas precoces, produce únicamente extensión a los conductos biliares en el 90% de los casos.
una alteración de las pruebas de laboratorio (colestasis La PET-TC suele ser positiva para los CC, pero la espe-
anictérica). Después, el diagnóstico se sospecha ante la cificidad es muy baja. La sensibilidad diagnóstica es muy
aparición de una ictericia sin fiebre ni dolor, con dilata- variable, y el interés de la PET-FDG sigue siendo motivo de
ción de las vías biliares intrahepáticas, que está presente debate, al contrario que en el diagnóstico de las metástasis
en el 70% de los casos. Se trata de una ictericia por reten- a distancia, donde la sensibilidad está próxima al 90%. En
ción con prurito, heces acólicas y coluria. Esta ictericia la actualidad, esta prueba conserva también una baja sen-
es constante y los episodios de colangitis son excepcio- sibilidad y especificidad para el diagnóstico de adenopatía
nales en ausencia de procedimiento endoscópico. En las metastásica (< 50%), pero puede ser interesante en la vigi-
formas tardías, la alteración del estado general y la pérdida lancia de los pacientes con CEP para detectar la aparición
de peso (50% de los casos) ocupan el primer plano. de un CC [59] . No se recomienda realizar sistemáticamente
una PET-TC durante el estudio inicial.
La ecoendoscopia tiene una utilidad limitada, pero se
Pruebas de laboratorio puede plantear para precisar una afectación ganglionar
(biopsia ecoguiada).
La colestasis es constante, asociada a una disminución
La laparoscopia exploradora no es un procedimiento
del tiempo de protrombina, con factor V normal.
muy eficaz (sensibilidad del 32-72%) para la evaluación
El CEA es normal en el 30% de los casos, mientras que
de la extensión locorregional, pero permite realizar una
el CA 19-9 está elevado la mayoría de las veces (debe repe-
resección de los ganglios visibles (picking ganglionar) y el
tirse su determinación después del drenaje) [16] .
diagnóstico de carcinomatosis peritoneal.
Se debe determinar la albuminemia para buscar una
Los principales diagnósticos diferenciales de los CCp
desnutrición y corregirla en la etapa preoperatoria.
son:
• lesiones benignas: colangitis por IgG4, CEP, estenosis
Tipos de extensión postraumática o isquémica de las vías biliares, biliopatía
portal, síndrome de Mirizzi;
Extensión longitudinal • lesiones malignas: CCi o cáncer de vesícula biliar
Se trata de la extensión superficial mucosa (un prome- ampliado al hilio, pediculitis neoplásica.
dio de 20 mm) y submucosa (un promedio de 6 mm), así Al final de este estudio, se deben poder definir las con-
como de la invasión de los plexos nerviosos periarteria- traindicaciones para la cirugía [60, 61] :
les [55] . Esta infiltración microscópica justifica la sección • metástasis hepáticas o extrahepáticas;
parenquimatosa y biliar más allá de la invasión macros- • invasión de los ganglios paraaórticos y celíacos;
cópica para obtener unos márgenes de resección sanos. • atrofia hepática con extensión tumoral contralateral
más allá de la confluencia biliar secundaria;
Extensión vertical • trombosis porta, cavernoma;
• hígado remanente de volumen insuficiente, incluso
Hay una invasión del parénquima hepático adyacente después de embolización portal.
(segmentos 1 y 4 en particular), pero también vascular, y
particularmente de la bifurcación portal y la rama derecha
de la arteria hepática [56] . Preparación con hepatectomía
Desnutrición
Pruebas de imagen Antes de plantear una hepatectomía, que será necesa-
riamente mayor en el marco de un CCp, es obligatorio
La resecabilidad debe evaluarse en todos los pacientes corregir la desnutrición, sabiendo que la absorción diges-
potencialmente operables, antes del estudio con contraste tiva requiere un flujo biliar. Por tanto, la pérdida de
o del drenaje [57] . Durante el diagnóstico, no es necesa- peso debe evaluarse y asociarse a una determinación de
rio recurrir a una colangiografía, que sólo tiene interés la concentración de albúmina, prealbúmina y proteína
con fines terapéuticos, porque el riesgo de infectar las vías C reactiva. Por consiguiente, se puede recomendar una
biliares es muy elevado si no se asocia un drenaje. Cuando nutrición parenteral o, idealmente, enteral, que debe dife-
el paciente se ve con un drenaje biliar ya colocado, es rir la intervención unos días si existe una desnutrición
importante recuperar la prueba de imagen inicial. El estu- marcada. El lugar de la inmunomodulación está en fase
dio de extensión se basa en la TC toracoabdominal con de evaluación (protocolo francés Propils) [62] .
contraste, con una fase arterial y portal, así como en la
bilio-RM. El lugar de la PET-TC aún está por definir [16] .
La ecografía es la prueba inicial que muestra la dilata-
Drenaje biliar preoperatorio
ción de las vías biliares intrahepáticas, pero es insuficiente Existe una relación entre la concentración de bilirru-
para validar el tratamiento. bina preoperatoria y la morbimortalidad postoperatoria,
La TC permite estimar el nivel de la obstrucción. Mues- porque la ictericia prolongada conlleva un riesgo de des-
tra el tumor en forma de una masa hiliar o de una estenosis nutrición, de insuficiencia renal y de trastornos de la
biliar larga con paredes biliares engrosadas (> 1,5 mm) hemostasia. El drenaje reduce el riesgo de insuficiencia
que capta el contraste en la fase tardía. La TC permite en hepática postoperatoria y su realización sistemática ha
particular una evaluación vascular y la búsqueda de una sido la norma durante mucho tiempo. Sin embargo, esta
carcinomatosis peritoneal. Debe señalarse que el valor pre- actitud se ha cuestionado [63, 64] .
dictivo para la evaluación de las adenopatías regionales es En la actualidad, el drenaje biliar izquierdo siempre está
escaso [58] . Nimura et al han demostrado que no existía indicado antes de la hepatectomía derecha, en particular

antes de la embolización portal derecha, y la hepatecto- pararse para poder ampliar el procedimiento a una
mía no debe realizarse si existe una bilirrubinemia mayor hepatectomía derecha o una DPC en función de las
de 50 ␮mol/l. Esta actitud es más discutible antes de una muestras analizadas de forma peroperatoria. Por tanto,
hepatectomía izquierda (no ampliada), donde la embo- se aconseja realizar un análisis volumétrico de forma
lización portal pocas veces es necesaria [65] . En la serie sistemática;
de la AFC, el drenaje postoperatorio sólo disminuía la • la resección aislada de la vía biliar es insuficiente para
mortalidad postoperatoria después de una hepatectomía cualquier estadio de Bismuth mayor o igual a II y es
derecha. En caso de hepatectomía izquierda, se puede necesario realizar una resección hepática asociada. La
omitir cuando la ictericia es reciente (umbral no consen- VBP debe seccionarse a ras del páncreas, con estu-
suado < 150-200 ␮mol/l), en ausencia de colangitis o de dio patológico peroperatorio. Si existe una invasión
desnutrición. Se deben respetar varias reglas: biliar inferior en varias secciones tisulares sucesivas,
• hay que drenar de forma prioritaria el futuro hígado teóricamente es necesario realizar una duodenopan-
remanente; createctomía cefálica (DPC). Sin embargo, la realización
• si es posible, se prefiere el drenaje endoscópico en simultánea de una hepatectomía mayor y de una DPC
lugar del drenaje percutáneo (reequilibración de la flora es un procedimiento con una morbilidad elevada y esta
digestiva y disminución del riesgo de injerto tumoral indicación debe establecerse de forma consensuada,
asociado a un drenaje externo prolongado); sobre todo después de comentar el caso con el equipo
• las prótesis metálicas no recubiertas deben prohibirse. de anestesia-reanimación;
Si se realiza un drenaje, existe un sobrerriesgo de conta- • salvo en los estadios Bismuth I, no se puede realizar
minación biliar, en general por bacterias gramnegativas. un descenso de la placa hiliar, porque conllevaría un
Esta infección es casi siempre secundaria a un procedi- riesgo de ruptura tumoral. En cambio, esta maniobra
miento de opacificación y/o de drenaje incompleto, y es necesaria en caso de invasión proximal del conducto
se debe tratar mediante una profilaxis antibiótica preo- hepático común para ascender sobre el confluente biliar
peratoria adecuada, asociada en ocasiones a un drenaje superior;
percutáneo. Hay que recordar que no se debe opacificar • la resección se completa sistemáticamente con un
un sector no drenado (contaminación desde el duodeno, vaciamiento completo del pedículo hepático y de la
en particular después de una esfinterotomía). región celíaca, con fines de estadificación. No se ha
demostrado la utilidad de un vaciamiento ampliado.
Embolización portal Se debe prestar una atención particular cuando la arte-
ria hepática derecha discurre por la cara posterior de la
Se realiza un estudio volumétrico de forma sistemá- vena porta;
tica. Una hepatectomía derecha, en la mayoría de los • debido a la topografía perihiliar de la lesión, la hepatec-
casos ampliada, puede requerir una embolización portal tomía se amplía en la mayoría de los casos al segmento 4
preoperatoria tras la normalización de la bilirrubina si para la hepatectomía derecha y al sector anterior dere-
el volumen del futuro hígado remanente es menor del cho para la hepatectomía izquierda. El drenaje biliar
30-40% del hígado total, aunque este límite está peor específico del segmento 1 al nivel de la confluencia
establecido que en presencia de un hígado sano sin coles- obliga a realizar la resección sistemática de este seg-
tasis [16, 34, 35, 66] . Aunque no existe ningún consenso, el mento (desde el estadio de Bismuth II), pues Nimura
objetivo es lograr una proporción del volumen del futuro había demostrado que la invasión de las vías biliares de
hígado remanente/peso corporal mayor del 0,8%, supe- este segmento era casi contante [56] . La realización de
rior a la proporción del 0,5% admitida clásicamente para una hepatectomía central (segmentos 1, 4, 5, 8) se rea-
un hígado sin colestasis. El objetivo de la embolización es liza de forma excepcional, porque su técnica es difícil
obtener una hipertrofia, aumentar las reservas funcionales y conlleva un riesgo de complicaciones (dos superficies
hepáticas y disminuir la morbimortalidad postoperato- de sección) y no se describe a continuación.
ria, en particular por insuficiencia hepática [67] . La cirugía La elección del tipo de hepatectomía depende de la loca-
suele realizarse 3-6 semanas después de la embolización. lización de la invasión biliar y arterial o, por ejemplo,
por la atrofia del lóbulo izquierdo, que obliga a esco-
Tratamiento neoadyuvante ger una hepatectomía izquierda ampliada. En cambio,
cuando la elección es teóricamente posible, se prefiere una
No existen datos procedentes de ensayos aleatorizados
hepatectomía derecha ampliada, porque la embolización
de QT, de RT o de radioquimioterapia (RQT) neoadyu-
portal derecha es menos compleja, el conducto hepático
vante.
izquierdo es más largo (para tener un margen y realizar la
anastomosis biliodigestiva), la rama izquierda de la arteria
Tratamiento quirúrgico curativo hepática está a distancia y en la mayoría de los casos está
respetada por la invasión, la reconstrucción portal es más
Klatskin describió la primera intervención por un CCp fácil en el lado izquierdo porque la rama porta derecha es
en 1965 [68] . Con posterioridad, el único tratamiento cura- muy corta y, por último, la segmentectomía 1 es más fácil
tivo sigue siendo la cirugía con márgenes sanos (R0), sin por el lado derecho. Antes de la hepatectomía izquierda,
tratamiento neoadyuvante. Como en cualquier cirugía el análisis de la anatomía biliar (bili-RM) es fundamental,
oncológica, se debe realizar una resección en mono- porque:
bloque, manteniéndose alejado del tumor. Debido a la • en caso de posición biliar infraportal, los márgenes
complejidad de la resección y a la necesidad de realizar biliares suelen ser más amplios (es posible seccionar
una reconstrucción de las vías biliares intrahepáticas, la el conducto posterior hasta un punto más distal) y
laparotomía debe seguir siendo la vía de acceso de referen- la reconstrucción biliodigestiva es más fácil, porque
cia a partir de un estadio de Bismuth mayor o igual a II. el conducto posterior está situado delante de la rama
Dependiendo de las costumbres, una incisión en «J» según porta [69] (Fig. 5). Por tanto, en esta situación anatómica
Makuuchi o una incisión subcostal derecha ampliada a la favorable, la extensión de la hepatectomía izquierda al
izquierda, o con una incisión de descarga medial, permi- sector anterior no siempre es necesaria;
ten una exposición satisfactoria. Hay que recordar varios • en caso de posición epiportal (situación más frecuente),
principios fundamentales: una hepatectomía izquierda ampliada al sector anterior
• los CCp de estadio I son excepcionales y el estu- permite aumentar los márgenes biliares y, por tanto,
dio preoperatorio subestima con mucha frecuencia su incrementar la tasa de resección R0 [70] .
extensión (hacia el hilio o hacia el páncreas). Por tanto, Según la clasificación de Boudjema, el tipo «X» sería
hay que informar sistemáticamente al paciente y pre- más propicio a una hepatectomía izquierda ampliada a los

1 1
2 2
3
4 4 6
5 7
6 5 8
A B
Figura 5. Representación de una hepatectomía izquierda parcialmente ampliada a la porción hiliar del segmento 5 por CCp (colangio-
carcinoma p) de tipo III derecho. En caso de posición epiportal (A), la resección del conducto biliar posterior derecho se ve limitada, debido
a su posición en la porción posterosuperior de la rama porta, por lo que requiere una extensión al sector anteromedial para aumentar los
márgenes biliares. A la inversa, en caso de posición hipoportal (B), se puede resecar la porción proximal del conducto posterior derecho
y realizar la anastomosis biliodigestiva por delante de la rama porta, sin resecar el sector anteromedial.
A. 1. Conducto S8; 2. conducto S5; 3. conducto sectorial posterior derecho; 4. muñón de la rama porta izquierda; 5. arteria hepática; 6.
vena porta.
B. 1. Conducto S8; 2. conducto S5; 3. conducto S7; 4. conducto S6; 5. ganancia de margen biliar; 6. muñón de la rama porta izquierda;
7. arteria hepática; 8. vena porta.
Figura 6. Resección en monobloque de la vía biliar principal y Figura 7. Hepatectomía derecha ampliada a los segmentos 1
de la vesícula biliar con anastomosis biliodigestiva en una única y 4, con realización de una anastomosis colangioyeyunal en el
boca anastomótica, al nivel de la confluencia biliar superior. conducto hepático izquierdo.
segmentos 5 y 8 (reconstrucciones arteriales frecuentes), yeyunal, de alrededor de 70 cm de largo, debe ascender

mientras que el tipo «Y» se presta preferentemente a una sin tensión a través de la fosita paraduodenal trans-
hepatectomía derecha ampliada. mesocólica (zona avascular). La anastomosis se realiza
Neuhaus et al han desarrollado el concepto de resección con hilo de reabsorción lenta (5/0 o 6/0), mediante
oncológica sin disección (no touch) de los elementos de una sutura continua o puntos separados, dependiendo
la confluencia biliar con resección venosa sistemática [71] . del diámetro anastomótico. La tutorización transanas-
Este tipo de acceso implica una resección portal, pero tomótica no es necesaria. El asa puede suspenderse de la
la resección arterial no se efectúa de forma sistemática. placa hiliar mediante varios hilos de tracción. Aunque
Aunque no tiene una validación unánime, esta técnica algunos autores han descrito una supervivencia mayor
podría probablemente permitir un aumento de supervi- en caso de hepatectomía asociada a la resección de la
vencia global y sin recidiva mediante un incremento de VBP, debido en particular a una tasa más elevada de
la tasa de R0 [72] . Sin embargo, otros equipos han demos- R0, la resección suele limitarse a la vía biliar principal,
trado que una resección portal sistemática no conllevaba salvo que exista un contacto vascular particular [71, 75, 76] .
un beneficio oncológico, además de aumentar la morbi- Hay que recordar que los estadios I son excepciona-
lidad postoperatoria [73] , y estos resultados discordantes les y que es obligatorio prever una posible extensión
explican la ausencia de homogeneización entre los equi- del procedimiento hacia el páncreas (DPC) o al hígado
pos. En cambio, la resección de la arteria hepática debe ser (hepatectomía derecha ampliada). Por tanto, el cálculo
excepcional, porque el beneficio oncológico no se admite de la volumetría hepática es indispensable con vistas a
de forma unánime y la morbilidad es más elevada [74] . una preparación por embolización portal, si fuese pre-
En la práctica, no se recomienda una resección vascular cisa;
sistemática, sino que se basa únicamente en la invasión • estadio II (Fig. 7): se admitía clásicamente que, para
confirmada durante la intervención [16] . estos CCp, bastaba con asociar a la resección de la vía
A continuación, se describen las distintas etapas biliar principal la de la confluencia biliar superior y del
quirúrgicas de las cuatro intervenciones principales reco- segmento I, cuyos conductos drenan en la confluencia.
mendadas en caso de CCp, en función de los estadios de La segmentectomía 1 anatómica es un procedimiento
Bismuth: difícil, debido a la ausencia de cisura individualizable.
• estadio I (Fig. 6): se trata de la intervención menos com- Al final de la resección, se realiza una anastomosis bilio-
pleja, pues consiste en una resección en monobloque de digestiva sobre los dos conductos hepáticos distintos,
la VBP y de la vesícula biliar, asociada al vaciamiento pues la confluencia se había resecado. La tendencia
ganglionar descrito previamente. La sección biliar alta actual consiste en estandarizar la técnica tratando los
se realiza en el confluente biliar superior, después del estadios II como los estadios III derechos, es decir,
descenso de la placa hiliar, para obtener una única boca asociando una hepatectomía derecha y una segmentec-
anastomótica, generalmente amplia. La primera asa tomía 1 ± 4 (o 4 inferior). Los autores de este artículo

suspensorio con el peritoneo) para evitar su basculación

hacia la derecha, que provocaría un bloqueo del flujo
de salida;
• estadio IV: este tipo de tumores, localmente muy avan-
zados y cuya incidencia se subestima en las prueba
de imagen, se consideraban clásicamente no reseca-
bles. Aunque esto es válido para la mayoría de los
pacientes, en ocasiones es posible proponer una hepa-
tectomía mayor (derecha ampliada a los segmentos 1
y 4, o izquierda ampliada a los segmentos 1, 5 y 8),
siempre que se realice un tratamiento especializado
Figura 8. Hepatectomía izquierda con realización de una anas- en un centro experimentado. Se puede buscar la pre-
tomosis colangioyeyunal en el conducto hepático derecho o en el sencia de contraindicaciones para la resección en la
conducto sectorial posterior en caso de hepatectomía ampliada etapa preoperatoria (carcinomatosis peritoneal, inva-
al sector anterior. sión vascular, metástasis intrahepáticas, etc.) y se debe
advertir al paciente del riesgo de irresecabilidad. Para
los tumores perihiliares no resecables menores o igua-
recomiendan esta actitud de forma casi sistemática, les a 3 cm sin extensión a distancia, es posible proponer
porque permite aumentar significativamente la tasa de un TH en el marco del protocolo de la Clínica Mayo
resección R0. También en estos casos, la embolización (cf infra).
portal derecha debe valorarse en la etapa preoperatoria
en función de los datos de la volumetría;
• estadio III izquierdo (Fig. 8): se recomienda realizar Resultados del tratamiento quirúrgico
una hepatectomía izquierda ampliada al segmento 1,
Las hepatectomías realizadas en el marco de los CCp
a menudo al sector anterior para mejorar los márgenes
son las que se asocian a una mayor morbimortalidad,
de resección. La técnica ha sido descrita por Castaing
con una mortalidad a los 90 días del 5-15% [78] y una
et al [77] . Debe recordarse que las distintas etapas son la
morbilidad del 40-70% [79] . Las principales complicacio-
movilización completa del hígado, la liberación del seg-
nes son la insuficiencia hepatocelular, las infecciones de
mento 1 de la vena cava inferior, y después la disección
la herida quirúrgica, la colangitis y las fístulas biliares, que
de los elementos del pedículo para controlar los ele-
se deben a las resecciones extensas, la colestasis y/o el dre-
mentos vasculares. El colédoco se secciona en el borde
naje reciente, la duración de la intervención, así como
superior del páncreas (estudio histológico inmediato) y
las reconstrucciones biliares o vasculares. Sin embargo, la
la VBP se reseca en monobloque con la pieza de hepa-
morbimortalidad perioperatoria ha disminuido significa-
tectomía. La línea de sección hepática depende de la
tivamente en los últimos 30 años [80] .
conservación o no del sector anterior. Si se realiza la
La mediana de supervivencia es de 3-6 meses sin resec-
resección del sector anterior, la hepatectomía pasa por
ción [81] y de hasta 12 meses con QT exclusiva [82] , 24 meses
el borde izquierdo de la vena suprahepática derecha.
con resección y márgenes positivos, y 36-48 meses con
En caso contrario, pasa por el borde derecho de la vena
resección y márgenes negativos [83] . En la mayoría de las
medial. La sección biliar se realiza de forma intraparen-
series quirúrgicas, la supervivencia a los 5 años es del
quimatosa. El conducto hepático derecho es muy corto,
10-40%. En las series más recientes, se observa una super-
por lo que la sección biliar suele realizarse al nivel de
vivencia a los 5 años mayor del 50% en caso de resección
los conductos sectoriales derechos o, si la hepatecto-
N0 y R0 [75, 80] . Después de una resección curativa, el 76%
mía se amplía, al nivel de los conductos segmentarios.
de los pacientes recidivarán tras un plazo promedio de
Dependiendo del tipo de hepatectomía, la anastomosis
31 meses [84] . La recidiva es local en la mitad de los casos
biliar se realiza en uno a cuatro conductos de pequeño
(hilio hepático, zona de resección hepática, anastomosis
calibre. Suele ser posible aproximar varias bocas anas-
hepaticoyeyunal).
tomóticas en una sola. No se realiza una intubación
La supervivencia se correlaciona con la resección R0,
transanastomótica de forma sistemática. Los autores
que se considera el principal factor pronóstico. El carácter
de este artículo no realizan una resección vascular sis-
R1 de la resección divide la mediana de superviven-
temática (técnica no touch de Neuhaus), salvo si se
cia a la mitad y provoca que la supervivencia sea igual
sospecha una invasión en las pruebas de imagen. Esta
que la obtenida con un tratamiento no quirúrgico [85] .
resección puede efectuarse en la rama porta derecha
La resección R2 no proporciona ningún beneficio de
y/o arterial derecha, pero aumenta considerablemente
supervivencia.
la morbilidad (riesgo elevado de trombosis arterial en
La invasión ganglionar y el grado de diferenciación
particular). Se debe destacar también la mala tolera-
tumoral también son factores pronósticos importan-
bilidad a la isquemia del pequeño hígado remanente
tes [84, 86, 87] .
(colestásico);
• estadio III derecho (Fig. 7): la intervención ideal es
la hepatectomía derecha ampliada a los segmentos 1 Tratamiento médico adyuvante
y 4. El fundamento en este caso consiste también en
movilizar completamente el hígado (+ liberación del Un ensayo aleatorizado ha sugerido un beneficio en
segmento 1) y controlar los elementos pediculares sin términos de supervivencia a los cinco años tras una QT
realizar una disección hiliar. Se debe buscar la presen- adyuvante (5-FU [fluorouracilo] + mitomicina C) sólo en
cia de una arteria hepática izquierda que discurre por el subgrupo de pacientes operados de un cáncer de la
el epiplón menor, que es un factor favorable. El acceso vesícula biliar, pero no mostró beneficios de superviven-
al conducto hepático izquierdo se realiza por vía intra- cia en los pacientes con CC [88] . Los resultados recientes
parenquimatosa en el borde derecho del receso de Rex del estudio francés Prodige 12, protocolo GEMOX frente
(estudio peroperatorio), pues la línea de sección pasa a vigilancia (todos los tipos de CC incluidos), no han
por el borde derecho del ligamento falciforme. En oca- demostrado beneficios de supervivencia tras la QT adyu-
siones, la división precoz de los conductos biliares de vante.
los segmentos 2 y 3 (conducto hepático izquierdo corto) En un metaanálisis, Horgan et al [89] han estudiado
obliga a realizar la anastomosis en dos conductos dis- el impacto de las terapias adyuvantes sobre la supervi-
tintos; al final de la intervención, hay que plantear la vencia de los pacientes operados de un CC. Existía una
fijación del lóbulo izquierdo (volver a unir el ligamento mejoría no significativa de la supervivencia global con un

tratamiento adyuvante, tomando todas las modalidades

en conjunto, respecto a la cirugía exclusiva, sin diferen-
Tratamiento médico
cias entre los tumores de la vesícula biliar y los de las vías de los CC intrahepáticos
biliares. El beneficio de los tratamientos adyuvantes sobre
la supervivencia parecía mayor en los pacientes con peor y perihiliares
pronóstico, en particular en caso de invasión ganglionar
y de margen R1. La mediana de supervivencia de los pacientes con un
Por tanto, hasta hace poco, el nivel de evidencia era CC localmente avanzado o metastásico es de 9-15 meses.
demasiado escaso para recomendar de forma sistemá- El tratamiento paliativo tiene como finalidad mejorar la
tica un tratamiento adyuvante y no existían ensayos calidad de vida controlando la ictericia, el prurito, los epi-
aleatorizados que comparasen la vigilancia con la RT sodios de colangitis y el dolor. La cirugía paliativa no tiene
o con la RQT adyuvante [90] . Se podía considerar sim- lugar.
plemente que tal vez existiese un beneficio de la QT El drenaje biliar permite la administración de QT, pero
adyuvante basada en 5-FU o RQT tras la una resección no debe ser bilateral a toda costa. Se ha demostrado en
R1 o N+ o tumores múltiples, pero el nivel de evidencia es ensayos aleatorizados que las prótesis metálicas se man-
bajo [16, 24] . tienen permeables durante más tiempo, son más eficaces
Se han descrito los resultados del ensayo aleatorizado y más económicas que las prótesis plásticas en los casos en
BILCAP (congreso ASCO, 2017, resumen 4006, datos no los que se prevé una supervivencia mayor de seis meses;
publicados), que evaluó la capecitabina (quimioterapia una alternativa es el cambio sistemático de las prótesis
oral) frente a vigilancia tras la resección completa de cán- plásticas cada tres meses.
ceres biliares (n = 447). La mediana de supervivencia era, El acceso endoscópico permite también la realización
respectivamente, de 51 meses frente a 36 meses (dife- de fototerapia dinámica. Este tratamiento está poco difun-
rencia significativa tras el análisis por protocolo) y la dido en países como Francia, pero se ha demostrado que
tolerabilidad de la quimioterapia era buena. La supervi- permitía disminuir la colestasis y aumentaba la calidad
vencia sin recidiva también era significativamente mejor de vida y la supervivencia [94] . Sin embargo, los pacientes
en el grupo tratado. Aunque no cabe duda de que la con drenaje biliar eficaz se excluyeron de este ensayo, lo
capecitabina debería imponerse rápidamente como el que sugiere que una parte del beneficio podría deberse a
tratamiento adyuvante de referencia, puede resultar sor- una mejora del drenaje en lugar de al efecto antitumo-
prendente obtener unos resultados tan buenos con esta ral de la fototerapia. Además, un ensayo aleatorizado de
monoterapia y también se puede criticar que se englo- fase III multicéntrico británico se interrumpió de forma
basen todos los tipos de CC, incluidos los carcinomas prematura debido a una supervivencia global menor en el
vesiculares. Por tanto, será interesante analizar estos resul- grupo de fototerapia en comparación con el grupo control
tados por subtipo de cáncer biliar. (ESMO 2010).
En una serie retrospectiva, se ha demostrado que la
QEIA permite un aumento de la supervivencia de los
pacientes con un CCi irresecable respecto al tratamiento
Lugar del trasplante hepático de soporte exclusivo [95] . Konstantinidis et al han descrito
Aunque el TH ha surgido como un tratamiento par- unos resultados muy alentadores tras la QEIA para CCi,
ticularmente adecuado para el CCp, al permitir una con una prolongación de la supervivencia sin progresión
resección R0 y el tratamiento de la hepatopatía subya- de cuatro meses y la presencia de supervivientes a largo
cente, la tasa elevada de recidiva precoz ha hecho que plazo [96] .
se descarte con rapidez en un contexto de escasez de Para el CC con progresión local o metástasis, se debe
trasplantes [91] . El concepto de tratamiento neoadyuvante plantear una QT sistémica. La asociación de cisplatino
pre-TH desarrollado en la universidad de Nebraska y des- + gemcitabina mejora la supervivencia 3,6 meses res-
pués popularizado por la experiencia de la Clínica Mayo pecto a la gemcitabina en monoterapia [97] . Dos ensayos
ha hecho que se recobre el interés. Los resultados ini- aleatorizados han demostrado que la QT mejoraba signi-
ciales han mostrado una supervivencia del 70% a los ficativamente la calidad de vida y la supervivencia global
5 años [92] . Partiendo del hallazgo de que el principal factor de estos pacientes, en comparación con los cuidados
de riesgo de recidiva después del TH es la invasión gan- de soporte solos [98, 99] . Un metaanálisis ha confirmado
glionar, la selección de los mejores candidatos (CCp no la mejoría significativa de la supervivencia global y sin
resecable ≤ 3 cm) se basa en una exploración quirúrgica progresión mediante la asociación de gemcitabina +
(y vaciamiento) asociada a un tratamiento neoadyuvante cisplatino en comparación con la gemcitabina en mono-
agresivo: radioterapia externa de 45 Gy, quimiosenbiliza- terapia, con independencia de la localización tumoral [100] .
ción por 5-FU y sobreimpresión (boost) a las 2-3 semanas Basándose en el conjunto de estos datos, los dobletes
del final de la RT externa mediante braquiterapia con GEMCIS o GEMOX son los tratamientos de referencia en
iridio-192. primera línea en los pacientes con un CC avanzado.
Los buenos resultados de este protocolo terapéutico En la revisión actualizada de Eckel et al [101] , la adición
ya no proceden de la experiencia de un único centro, de una terapia dirigida a una QT basada en gemcitabina
desde la publicación, en 2012, de una revisión nacio- aumentaba significativamente la tasa de control tumoral,
nal estadounidense que totalizó 287 pacientes tratados en la supervivencia sin progresión y la supervivencia global.
12 centros [93] . Las dos clases de terapias dirigidas más estudiadas en el
Desde 2007, las reglas de asignación de los trasplan- tratamiento de la CC son las que actúan sobre la vía del
tes se han modificado y el TH por CC se enfrenta en EGFR y los antiangiogénicos.
la actualidad al problema del acceso a los trasplantes.
En Francia, se ha adoptado una excepción a las reglas
generales de atribución en esta indicación, lo que per- Conclusión
mite un acceso inmediato al trasplante desde el final de la
RQT. El CC es una patología rara con un pronóstico muy
Como es natural, se plantea la cuestión del TH con RQT desfavorable. Sólo la cirugía permite obtener una super-
neoadyuvante como tratamiento de los CCp resecables. vivencia a largo plazo, pero el tratamiento es, más que
El ensayo aleatorizado francés TRANSPHIL (ClinicalTrials nunca, multidisciplinario. Los futuros avances de la QT
NCT02232932) intentará ofrecer una respuesta, com- (terapia dirigida) permitirán seguramente mejorar el pro-
parando la resección hepática frente al TH con RQT nóstico. El papel del TH en los CCi (estadios precoces) y
neoadyuvante. El ensayo está en la fase de inclusión. CCp (resecables) debe precisarse con rapidez.

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suele requerir una hepatectomía mayor. El lugar Blumgart LH, et al. Differential diagnosis of proximal biliary
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• En los CCp ≤ 3 cm no resecables, se recomienda
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Agradecimientos: Los autores quieren expresar su agradecimiento a la [20] Sirica AE. Cholangiocarcinoma: molecular targeting strate-
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loga), el profesor Emmanuel Boleslawski (cirujano), el Dr. David Fuks 5–15.
(cirujano), el profesor Daniel Cherqui (cirujano), la profesora Maïté [21] Farges O, Fuks D, Le Treut Y-P, Azoulay D, Laurent A, Bache-
Lewin (radióloga) y la Dra. Eleonora De Martin (hepatóloga) por su
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E. Vibert (eric.vibert@aphp.fr).
Centre hépatobiliaire, Hôpital Paul-Brousse, 12-14, avenue Paul-Vaillant-Couturier, 94804 Villejuif, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Golse N, Vibert E. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y
perihiliar. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 2019;35(1):1-15 [Artículo E – 40-970-B].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

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E – 40-970-B

Cirugía del colangiocarcinoma

El término de colangiocarcinoma engloba un grupo heterogéneo de tumores epiteliales

Palabras clave: Colangiocarcinoma intrahepático; Colangiocarcinoma perihiliar;

Plan ■ Colangiocarcinoma intrahepático 4

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 1

Epidemiología Figura 2. Distintas formas macroscópicas de colangiocar-

2 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

segmentarios o perihiliares). Este tipo de CC se produce

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 3

4 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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8 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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segmentos 5 y 8 (reconstrucciones arteriales frecuentes), yeyunal, de alrededor de 70 cm de largo, debe ascender

10 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

suspensorio con el peritoneo) para evitar su basculación

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 11

tratamiento adyuvante, tomando todas las modalidades

12 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

[12] Kornfeld D, Ekbom A, Ihre T. Survival and risk of

“ Puntos esenciales cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cho-

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14 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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