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    El documento describe el desarrollo embriológico de la glándula tiroides, su fisiología fetal y posnatal, y el hipotiroidismo congénito. La tiroides comienza a desarrollarse a las 3-4 semanas de gestación y produce hormonas a partir de la semana 12. Un déficit de hormonas tiroideas durante el desarrollo fetal puede causar retraso mental e irregularidades neurológicas. El hipotiroidismo congénito se trata de por vida con levotiroxina para prevenir complicaciones.

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    Clase 1

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    El documento describe el desarrollo embriológico de la glándula tiroides, su fisiología fetal y posnatal, y el hipotiroidismo congénito. La tiroides comienza a desarrollarse a las 3-4 semanas de gestación y produce hormonas a partir de la semana 12. Un déficit de hormonas tiroideas durante el desarrollo fetal puede causar retraso mental e irregularidades neurológicas. El hipotiroidismo congénito se trata de por vida con levotiroxina para prevenir complicaciones.

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    El documento describe el desarrollo embriológico de la glándula tiroides, su fisiología fetal y posnatal, y el hipotiroidismo congénito. La tiroides comienza a desarrollarse a las 3-4 semanas de gestación y produce hormonas a partir de la semana 12. Un déficit de hormonas tiroideas durante el desarrollo fetal puede causar retraso mental e irregularidades neurológicas. El hipotiroidismo congénito se trata de por vida con levotiroxina para prevenir complicaciones.

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    El documento describe el desarrollo embriológico de la glándula tiroides, su fisiología fetal y posnatal, y el hipotiroidismo congénito. La tiroides comienza a desarrollarse a las 3-4 semanas de gestación y produce hormonas a partir de la semana 12. Un déficit de hormonas tiroideas durante el desarrollo fetal puede causar retraso mental e irregularidades neurológicas. El hipotiroidismo congénito se trata de por vida con levotiroxina para prevenir complicaciones.

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    Hipotiroidismo Congénito

    Dra. SOPHIA MANNUCCI TRAGODARA


    Endocrinóloga Pediatra
    Hospital Regional de Lambayeque
    Desarrollo Embriológico de la Glándula
    Tiroides

    • 4° sem: el primordio tiroideo


    (1° y 2° b. faring, constituido
    por una proliferación
    endodérmica)

    • 7ª sem: Se ubica entre el 3º y


    6º anillo traqueal y se forma el
    istmo y lóbulos laterales.

    Langman. Embriologia medica. 11° edición. Editorial: LIPPINCOTT. 200


    8° sem: conducto tirogloso
    se degenera.

    Langman. Embriologia medica. 11° edición. Editorial: LIPPINCOTT. 20


    • 12 sem: Los folículos captan
    yodo y producen coloide. Se
    inicia la producción de
    hormonas tiroideas.

    • 25 sem: integración del eje


    Hipotálamo-Hipófisis –
    Tiroides.

    Brooks. Clinical Pediatric Endocrinology, 6ta edición. Edit Wiley Blackwe


    Fisiología de Gl. Tiroides fetal
    • En las primeras semanas, la madre suministra hormonas tiroideas (T4,
    TRH, I) para el desarrollo cerebral (10-12 sem).
    • A partir de la semana 22-24 , el feto sintetiza hormonas tiroideas, debido
    al incremento de TSH, mientras que la T3 es muy baja durante toda la
    vida fetal.

    Déficit I e
    hipotiroidismo
    materno

    Recomendaciones de I – OMS – UNICEF – ICCIDD - 2005

    usana Ares Segura. Función tiroidea en la etapa fetal, neonatal y en el recién nacido prematuro. Necesidades de yodo.
    Rev Esp Endocrinol Pediatr 2014; Volumen 5. Suplemento 2
    Tiroides y desarrollo fetal

    • Hormonas tiroideas regulan el desarrollo y la función


    del SNC.

    • Su déficit conlleva defectos en mielinización, migración


    y diferenciación neuronal con retraso mental y
    síntomas neurológicos irreversibles.

    • Acción de T3 sobre receptores nucleares en el cerebro


    fetal a partir de la semana 10. (muy importante).
    REGLA DE TRES

    • A las 3 semanas de la concepción: esbozo de Tiroides.


    • Al 3° mes de la concepción: Tiroides fetal ya es capaz de acumular
    yodo, funcionar y producir sus propias hormonas. (T4 detectable ss.
    18 – 20)
    • A las 3 semanas después del nacimiento, el recién nacido ha
    utilizado las hormonas que provienen de la madre, a agotado sus
    depósitos y comienza a funcionar conectado a la Hipófisis.
    Fisiología de la Tiroides posnatal

    TSH: aumenta alcanzando sus valores máximos a los 30 min del nacimiento (80-100 uU/ml) para
    descender llegando a valores inferiores a los 20 uU/ml a las 48 h. El T3 y T4 aumentan
    acompañando a la TSH, y se mantienen altos durante el 1º mes.

    Brooks. Clinical Pediatric Endocrinology, 6ta edición. Edit Wiley Blackwell. 2009.
    EJE HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS - TIROIDES
    Desarrollo y maduración

    Secreción y acción de la GH
    Secreción de TSH

    Acción IGF-1 ; diferenciación


    osteoblastica ; formación y
    resorción ósea
    T4
    Producción de glucosa
    Lipogénesis : Ac grasos, glicerol
    Turn over: colesterol
    Síntesis de proteínas

    Lipolisis y captación de
    glucosa

    Termogénesis y captación de
    glucosa

    ACCION DE LAS HORMONAS TIROIDEAS


    Resultados en el Hipotiroidismo

    T4L TSH
    HIPOTIROIDISMO N ↑
    SUBCLINICO
    HIPOTIROIDISMO ↓ ↑
    PRIMARIO

    HIPOTIROIDISMO ↓ Nó↓
    SECUNDARIO

    HIPOTIROIDISMO ↓ ↓
    TERCIARIO
    Definición
    Alteración endocrina más frecuente en el
    recién nacido caracterizado por una
    deficiencia de hormonas tiroideas debido
    a disgenesia de glándula tiroides o
    dishormonogenesis que se desarrolla en la
    etapa fetal o perinatal.

    Minamitani K and et al. Guidelines for mass screening of congenital hypothyroidism. Clin Pediatr Endocrinol 2015. Falen L, De
    colab. Guia de practica clinica: Endocrinologia pediatrica. 2014. Lima- Peru.
    Epidemiología
    • Es más frecuente en mujeres que en hombres, en una
    relación de 2 a 1.

    • En el INSN, la edad de diagnóstico clínico fue de 5,93 meses;


    menor que la edad promedio encontrado en 1992, que fue
    de 17,4 meses.

    • Mediante el programa de tamizaje neonatal realizado por el


    INMP, se reporto durante el 2003 al 2012 una incidencia de
    hipotiroidismo de 1/1893 RNV.

    gi†, Stephen H LaFranchi. Congenital hypothyroidism. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:17. Falen L, Del Aguila C y co
    practica clinica: Endocrinologia pediatrica. 2014. Lima- Peru.
    Cuadro clínico
    • Hernia umbilical • Estreñimiento
    • Ictericia neonatal • Dificultad para la alimentación
    • Piel seca, marmórea • Fontanelas amplias
    • Hipotermia • Macroglosia
    • Hipoactividad • Hipotonía
    • Mixedema • Retardo de crecimiento y del
    desarrollo psicomotor
    • Llanto ronco
    • Bocio
    • Fascie abotagada

    illar, Juan Manuel Falen Boggio y colab. Edad de Diagnóstico Clínico del Hipotiroideo Congénito: Veinte Años Después. Rev. Perú. p
    Stephen H LaFranchi. Congenital hypothyroidism. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:17.
    Arery, Disease Newborn 9th Ed.
    Cuadro clínico

    >4
    Índice Letarte Ptje Blanco López

    llar, Juan Manuel Falen Boggio y colab. Edad de Diagnóstico Clínico del Hipotiroideo Congénito: Veinte Años Después. Rev. Perú. p
    Stephen H LaFranchi. Congenital hypothyroidism. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:17.
    INSN: 1995 - 2005

    Villar, Juan Manuel Falen Boggio y colab. Edad de Diagnóstico Clínico del Hipotiroideo Congénito: Veinte Años Después. Rev.
    Hallazgos clínicos que sugieren
    Hipotiroidismo Central
    Alteraciones de línea media: micropene, paladar hendido,
    Hipoplasia facial de la línea media
    Nistagmus
    Hipoglicemia
    Ictericia prolongada
    Nivel bajo de cortisol
    Deficiencia de Hormona de crecimiento
    Diabetes insípida central
    Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito

    INICIO INMEDIATO

    Farmaco de elección: L-Tiroxina (T4).

    Edad de inicio: debe ser inferior a 15 días de vida.

    Periodo critico de tratamiento: primer año de vida.


    Tratamiento
    Levotiroxina

    RN 10-15 mcg/kg/d

    < 1 año 5-7 mcg/kg/d

    > 1 año o >


    100-110 mcg/m2/d
    10 Kg y < 20
    Kg
    Iniciar 50% dosis: Sin tto (1a) Post tto (6m)
    evitar ICC
    Maynika V Rastogi, Stephen H LaFranchi. Congenital hypothyroidism. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:17.
    • UNA SEMANA DE TRATAMIENTO

    • SIN TRATAMIENTO
    FACTORES QUE INFLUYEN EN LA BIODISPONIBILIDAD
    DE LA LEVOTIROXINA

    • Preparados de tiroxina
    • Severidad del hipotiroidismo
    • Inmadurez de función hepática
    • Absorción reducida (soya, fibra, hierro, carbonato de calcio,
    sucralfato, antiácidos con aluminio, alimentos)
    • Depuración aumentada (fenitoína, carbamazepina,
    fenobarbital, rifampicina)

     Dar una sola vez al dia ½ hora antes


    o 1 hora antes del desayuno.
    IMPORTANCIA DEL TRATAMIENTO
    INMEDIATO

    • Los pacientes diagnosticados y tratados precozmente


    tienen mayor posibilidad de alcanzar CI normal.

    * Se ha demostrado que la demora en 1 mes en el inicio


    del tratamiento produce pérdida de 5-10 puntos de
    CD/CI
    Seguimiento (European Society for Paediatric
    Endocrinology)
    • A las 2 sem del inicio tto
    1°
    VN: 3 años
    T4L: 1-2sem
    TSH: 1m <12m • Cada 1-3 meses Suspender
    levotiroxina
    12m- • Cada 2-4 meses x1m
    3a
    Cambio dosis:
    c/4 sem TSH
    >3a
    • Cada 6 -12meses T4L

    Maynika V Rastogi, Stephen H LaFranchi. Congenital hypothyroidism. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:17.
    Consecuencias del NO diagnóstico oportuno

    • Retardo mental
    • RDSM
    • Talla baja
    • Retraso en la erupción dental
    • Hernia umbilical
    • Hernia inguinal
    • Pubertad retrasada
    • Dificultad en el aprendizaje
    Paciente de 15
    años con
    Hipotiroidismo
    congénito
    CONCLUSIONES

    • Alteración endocrina más frecuente del recién nacido.


    • Principal causa de retardo mental prevenible en el Perú.
    • El principal tipo es permanente, de causa primaria.
    • De vital importancia el tamizaje neonatal.
    • Se debe sospechar en todo niño con índice de Letarte >4 puntos.
    • Tratamiento: Levotiroxina

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