Abdomen Agudo Nelson

1888 Parte XVIII ◆ Sistema digestivo
La presencia de polihidramnios debería hacer que se aspirase el estó- causa poco frecuente de obstrucción consiste en una membrana disten-
mago del lactante nada más nacer. La aspiración de más de 15-20 ml sible en «manga de viento». Esta forma infrecuente de atresia duodenal
de líquido, sobre todo si es de color bilioso, es muy indicativa de una provoca una obstrucción situada a unos centímetros en sentido distal
obstrucción intestinal proximal. al origen de la membrana.
En el período posnatal, la prueba diagnóstica inicial es la radiografía Alrededor del 50% de los lactantes con atresia duodenal son prema-
simple, que puede proporcionar información valiosa sobre las posibles turos. Las anomalías congénitas asociadas son frecuentes y consisten
complicaciones asociadas. En las lesiones totalmente obstructivas, las en cardiopatía congénita (30%), malrotación (20-30%), páncreas anular
radiografías simples muestran una distensión intestinal proximal al (30%), anomalías renales (5-15%), atresia esofágica con o sin fístula tra-
punto de obstrucción. Las proyecciones en bipedestación o laterales queoesofágica (5-10%), malformaciones esqueléticas (5%) y anomalías
a través de la mesa suelen mostrar una serie de niveles hidroaéreos anorrectales (5%). De estas anomalías, sólo la cardiopatía congénita
en las asas distendidas. Debe tenerse cuidado a la hora de utilizar las compleja se ha asociado con una mayor mortalidad. El páncreas anular
radiografías simples para determinar la localización de la obstrucción se ha relacionado con un aumento de las complicaciones tardías, como
intestinal. Debido a que las haustras del colon no están desarrolladas la enfermedad por reflujo gastroesofágico, úlcera péptica, pancreatitis,
por completo en los recién nacidos, las obstrucciones de los intestinos obstrucción del infundíbulo de salida del estómago y obstrucción duo-
delgado y grueso pueden ser difíciles de distinguir con radiografías sim- denal recidivante, así como cáncer gástrico. Por tanto, se debe realizar
ples. En estos casos, pueden estar indicados los estudios con contraste el seguimiento a largo plazo de estos pacientes hasta la vida adulta.
del intestino o las imágenes de TC. Se puede administrar contraste por Casi la mitad de los pacientes con atresia duodenal tiene anomalías
vía oral o nasogástrica para identificar las lesiones obstructivas en el cromosómicas; la trisomía 21 se identifica en hasta un 33% de los casos.
intestino proximal, así como enemas opacos para diagnosticar los cua-
dros más distales. De hecho, los enemas también pueden tener un papel MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
terapéutico a la hora de aliviar la obstrucción debida a un íleo meconial La principal característica de la obstrucción duodenal es el vómito
o a un síndrome de tapón meconial. bilioso sin distensión abdominal, que suele apreciarse en el primer
El tratamiento inicial de los lactantes y niños con obstrucción intes- día de vida. En etapas tempranas de la enfermedad pueden observarse
tinal debe dirigirse a la reposición hídrica y la estabilización del paciente. ondas peristálticas. En la mitad de los embarazos existen antecedentes
La descompresión nasogástrica suele aliviar el dolor y los vómitos. Des- de polihidramnios por una imposibilidad de absorción del líquido
pués de realizar los cultivos apropiados, suele comenzarse la adminis- amniótico en el intestino distal. Este líquido puede tener un color bilioso
tración de antibióticos de amplio espectro en los recién nacidos de as debido a los vómitos intrauterinos. La ictericia está presente en un tercio
pecto grave con obstrucción intestinal y en aquellos con sospecha de de los lactantes.
infarto por estrangulación. En los pacientes con estrangulación debe El diagnóstico viene sugerido por la presencia de un signo de «doble
realizarse una desobstrucción quirúrgica inmediata antes de que el intes- burbuja» en las radiografías abdominales simples (fig. 330-1). Este
tino sufra un infarto, lo que causaría gangrena y perforación intestinal. aspecto se debe a la distensión del estómago y el duodeno proximal, que
Una necrosis intestinal extensa provoca un síndrome del intestino corto presentan aire en su interior y siempre están conectados. En ocasiones,
(v. cap. 338.7). El tratamiento conservador no quirúrgico suele limitarse se requieren estudios con contraste para descartar la malrotación y el
a los niños con sospecha de adherencias o estenosis inflamatorias que
podrían resolverse con descompresión por vía nasogástrica o fármacos
antiinflamatorios. Si no se observan signos clínicos de mejoría en 12-24 ho
ras, suele estar indicada una intervención quirúrgica.
La bibliografía está disponible en Expert Consult.
330.1 Obstrucción duodenal

Christina Bales y Chris A. Liacouras
La obstrucción duodenal se produce en 2,5-10/100.000 nacidos vivos.

En la mayoría de los casos, se debe a una atresia (un defecto intrínseco
de la formación del intestino). También puede deberse a una compresión
extrínseca por estructuras contiguas anómalas (p. ej., páncreas anular,
vena porta preduodenal), quistes de duplicación o bridas congénitas
asociadas con la malrotación. Aunque las causas intrínsecas y extrínsecas
de obstrucción intestinal son independientes, también pueden coexistir.
Por tanto, es fundamental tener un alto índice de sospecha de la exis-
tencia de más de una etiología subyacente para evitar reintervenciones
innecesarias en estos lactantes.
La atresia duodenal aparece en 1/10.000 nacidos vivos y representa el
25-40% de todas las atresias intestinales. A diferencia de las atresias más
distales, que probablemente se deban a accidentes vasculares prenatales,
la atresia duodenal se produce por un fracaso de la recanalización de la
luz intestinal durante la gestación. Durante la 4.ª y 5.ª semanas de desa-
rrollo fetal normal, la mucosa duodenal presenta una proliferación
rápida de las células epiteliales. La persistencia de estas células, que
deberían degenerar después de la 7.ª semana de gestación, provoca
una oclusión de la luz (atresia) en alrededor de 2/3 de los casos y un
estrechamiento (estenosis) en el tercio restante. La atresia duodenal
puede adoptar distintas formas, entre las que se incluyen una mem-
brana delgada que obstruye la luz, un cordón fibroso corto que conecta Figura 330-1 Radiografía abdominal de un lactante recién nacido en
dos fondos de saco duodenales ciegos o un hiato entre los extremos no posición erecta. Obsérvese la sombra gaseosa de «doble burbuja» en la
comunicantes del duodeno. La forma membranosa de la atresia es más parte superior y la ausencia de aire en el intestino distal, en este caso
habitual y casi siempre se produce cerca de la ampolla de Vater. Una por una atresia duodenal congénita.
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Capítulo 330 ◆ Atresia, estenosis y malrotación intestinales 1889
vólvulo que, si no se resuelve, puede producir infarto intestinal a las

6-12 horas. Los estudios con contraste no suelen ser necesarios y pueden
asociarse con aspiración. El diagnóstico prenatal de la atresia duodenal
se puede realizar con facilidad mediante ecografía fetal, que muestra una
doble burbuja ecográfica. La identificación prenatal de la atresia duodenal
se asocia con una menor morbilidad y con menos días de hospitalización.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial de los lactantes con atresia duodenal consiste en la
descompresión nasogástrica u orogástrica y la reposición intravenosa de
líquido. Deben realizarse ecocardiogramas, ecografía renal y radiografías
de tórax y columna para evaluar la presencia de anomalías asociadas.
La corrección definitiva de la atresia suele posponerse hasta que se han
evaluado y tratado las anomalías potencialmente mortales.
La reparación quirúrgica habitual de la atresia duodenal es la duo-
denoduodenostomía. Este procedimiento también es la alternativa de
elección cuando existe un páncreas anular de forma asociada o ais-
lada. En tales circunstancias, la duodenoduodenostomía se realiza sin
dividir el páncreas. El intestino proximal dilatado puede adelgazarse
en un intento por mejorar el peristaltismo. En el postoperatorio, puede
colocarse una sonda de gastrostomía para drenar el estómago y proteger
las vías respiratorias. Hasta que los lactantes comienzan a alimentarse por
vía oral, es necesario un soporte nutricional intravenoso o la colocación
de una sonda yeyunal transanastomótica. El pronóstico a largo plazo es Figura 330-2 A y B, Clasificación de la atresia intestinal. Tipo I: obstruc-
ción mucosa producida por una membrana intraluminal con la pared intes-
excelente y la supervivencia se acerca al 90% en la mayoría de las series.
tinal y el mesenterio intactos. Tipo II: los extremos ciegos están separados
por un cordón fibroso. Tipo IIIa: los extremos ciegos están separados por
La bibliografía está disponible en Expert Consult. un defecto mesentérico en forma de V. Tipo IIIb: aspecto en «mondadura
de manzana». Tipo IV: atresias múltiples. (De Grosfeld J: Jejunoileal atresia
and stenosis. En Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, editores: Pediatric
330.2 Atresia y obstrucción yeyunal e ileal Surgery, 4.ª ed., Chicago, 1986, Year Book Medical Publishers.)
Christina Bales y Chris A. Liacouras
del 80-90% de los lactantes con un íleo meconial tienen fibrosis quística,
Las etiologías principales de la obstrucción congénita del intestino pero sólo el 10-15% de los lactantes con fibrosis quística tienen un íleo
delgado consisten en las anomalías intrínsecas del desarrollo anatómico meconial. En el íleo meconial simple, los últimos 20-30 cm del íleon están
(estenosis y atresia yeyunoileales), la secreción de moco (íleo meconial) colapsados y rellenos de heces de color pálido en forma de bolas, y por
y la inervación de la pared intestinal (enfermedad de Hirschsprung de encima de éste aparece un asa dilatada de longitud variable obstruida
segmento largo). por meconio denso, de consistencia de un jarabe espeso o pegamento.
Las atresias yeyunoileales suelen atribuirse a accidentes vasculares El peristaltismo no consigue empujar este material muy viscoso hacia
intrauterinos que producen un infarto segmentario y reabsorción del intes- delante, por lo que queda impactado en el íleon. En los casos complicados,
tino fetal. Los cuadros subyacentes que potencian el compromiso vascular puede producirse un vólvulo del intestino proximal dilatado, lo que da
son el vólvulo intestinal, la invaginación, el íleo meconial y la herniación lugar a isquemia intestinal, atresia y/o perforación. La perforación intraú-
estrangulante a través de un defecto de la pared abdominal asociado con gas- tero produce una peritonitis meconial, que puede producir adherencias
trosquisis u onfalocele. Las conductas maternas que favorecen la vasocons- y calcificaciones susceptibles de causar una obstrucción.
tricción, como el tabaquismo y el consumo de cocaína, también podrían Tanto la atresia intestinal como el íleo meconial deben distinguirse
estar implicadas. Sólo se han descrito unos pocos casos de herencia familiar. de la enfermedad de Hirschsprung de segmento largo. Esta afección
En estas familias, se han producido múltiples atresias intestinales con un consiste en una ausencia congénita de células ganglionares en los plexos
patrón autosómico recesivo. Las atresias yeyunoileales se han asociado mientérico y submucoso de la pared intestinal. En un pequeño subgrupo
con partos gemelares, bajo peso al nacer y prematuridad. A diferencia (5%) de pacientes, el segmento agangliónico engloba el íleo terminal
de la atresia duodenal, no suelen asociarse a anomalías extraintestinales. además de toda la longitud del colon. Los lactantes con enfermedad de
Se han descrito cinco tipos distintos de atresia yeyunal e ileal (fig. 330-2). Hirschsprung de segmento largo presentan una dilatación del intestino
En el tipo I, una membrana mucosa obstruye la luz, aunque la conti- delgado (que sí tiene ganglios, pero sus paredes están hipertrofiadas),
nuidad entre el intestino proximal y distal se mantiene. En el tipo II, una zona hipoganglionar transicional en forma de embudo y un intes-
un cordón sólido de diámetro pequeño conecta el intestino proximal tino distal aganglionar colapsado.
y distal. El tipo III se divide en dos subtipos. El IIIa se produce cuando
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ambos extremos del intestino terminan en asas ciegas acompañadas de MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
un pequeño defecto mesentérico. El tipo IIIb es similar, pero se asocia Es menos probable que la obstrucción intestinal distal se detecte en el
con un defecto mesentérico extenso y una pérdida de la irrigación período intrauterino en comparación con las formas proximales. En
normal del intestino distal. El íleon distal se gira alrededor de la arteria un 20-35% de las atresias yeyunoileales se identifica polihidramnios
ileocólica, de la que procede la totalidad del riego sanguíneo, y da lugar y puede ser el primer signo de obstrucción intestinal. La distensión
a un aspecto en «mondadura de manzana». Esta anomalía se asocia con abdominal pocas veces está presente al nacer, pero se desarrolla con ra
prematuridad y, rara vez, con un íleon distal corto y un acortamiento pidez tras iniciar las tomas en las primeras 12-24 horas. La distensión
significativo del intestino. El tipo IV consiste en múltiples segmentos de suele acompañarse de vómitos, que suelen ser biliosos. Hasta el 80% de
atresia intestinal. Los tipos II y IIIa son los más frecuentes, y cada uno los lactantes no logran expulsar el meconio en las primeras 24 horas de
supone un 30-35% de los casos. El tipo I se produce en alrededor del 20% vida. La ictericia, asociada a una hiperbilirrubinemia no conjugada, se
de los pacientes. Los tipos IIIb y IV corresponden al 10-20% restante de describe en el 20-30% de los pacientes.
los casos y el tipo IIIb es la configuración menos común. En los pacientes con obstrucción debida a atresia yeyunoileal o enfer-
El íleo meconial ocurre sobre todo en los lactantes recién nacidos con medad de Hirschsprung de segmento largo, las radiografías simples
fibrosis quística (un defecto del transporte de cloruro de las glándulas suelen mostrar múltiples niveles hidroaéreos proximales a la obstrucción
exocrinas que causa unas secreciones anormalmente viscosas). Alrededor en bipedestación o en decúbito lateral (fig. 330-3). Estos niveles pueden
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el lavado peritoneal, el drenaje abdominal y la creación de un estoma.

Suele requerirse nutrición parenteral total.
330.3 Malrotación
Melissa Kennedy y Chris A. Liacouras
La malrotación es una rotación incompleta del intestino durante el

desarrollo fetal y consiste en la falta de rotación o la rotación incompleta
del intestino alrededor de la arteria mesentérica superior. El intestino
comienza como un tubo rectilíneo desde el estómago hasta el recto. La
rotación e inserción intestinales comienzan en la 5.ª semana de gestación,
cuando el intestino medio (del duodeno distal a la zona media del colon
Figura 330-3 A, Radiografía abdominal en un recién nacido con vómi- transverso) comienza a alargarse y sobresale de forma progresiva hacia
tos biliosos que muestra unas asas intestinales dilatadas con niveles el cordón umbilical hasta que queda totalmente fuera de los confines
hidroaéreos. B, En la laparotomía se observó atresia yeyunal (mucosa) de la cavidad abdominal. A medida que el intestino en desarrollo rota
de tipo I. (De O’Neill JA Jr, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW y cols., editores: dentro y fuera de la cavidad abdominal, la arteria mesentérica superior,
Principles of Pediatric Surgery, 2.ª ed., San Luis, 2003, Mosby, pág. 493.)
responsable de la irrigación de esta sección del intestino, actúa como eje.
El duodeno, al volver a entrar en la cavidad abdominal, se mueve hacia
faltar en pacientes con íleo meconial debido a que la viscosidad de las la región del ligamento de Treitz, y el colon que le sigue se dirige hacia el
secreciones en el intestino proximal impide su formación. En su lugar, hipocondrio izquierdo. Después, el ciego rota en sentido inverso a las
se puede observar un aspecto típico borroso o en vidrio esmerilado agujas del reloj dentro de la cavidad abdominal y se sitúa en el hipocon-
en el hipocondrio derecho. Esta borrosidad se debe a la presencia de drio derecho. El duodeno queda fijado a la pared abdominal posterior
pequeñas burbujas de gas que pueden quedar atrapadas en el meconio antes de que el colon haya rotado del todo. Tras la rotación, el colon
condensado en la región del íleon terminal. Si existe una peritonitis izquierdo y derecho y la raíz mesentérica quedan fijados al abdomen
meconial, también se puede observar una calcificación parcheada, sobre posterior. Estas fijaciones proporcionan una base amplia de apoyo a la
todo en los flancos. Las radiografías simples pueden mostrar signos de arteria mesentérica superior y al mesenterio, evitando así la torsión de la
neumoperitoneo debido a perforación intestinal. Se puede visualizar aire raíz mesentérica y el acodamiento de los vasos sanguíneos. La rotación
en las regiones subfrénicas en la radiografía en bipedestación y sobre el abdominal y la fijación se completan hacia el tercer mes de la gestación.
hígado en decúbito lateral izquierdo. La falta de rotación ocurre cuando el intestino no consigue rotar
Como las radiografías simples de abdomen en los recién nacidos después de su regreso a la cavidad abdominal. La primera y segunda
no permiten distinguir de forma fiable el intestino delgado del intes- porciones del duodeno están en su posición normal, pero el resto del
tino grueso, suele requerirse un estudio con contraste para localizar la duodeno, el yeyuno y el íleon ocupan el lado derecho del abdomen,
obstrucción. Los enemas hidrosolubles (Gastrografin, Hypaque) son mientras que el colon se localiza en el izquierdo. El tipo más frecuente
especialmente útiles para distinguir la atresia del íleo meconial y de la de malrotación implica el fracaso del colon para moverse al hipocondrio
enfermedad de Hirschsprung. Un pequeño «microcolon», sugiere desuso derecho (fig. 330-4). El ciego se suele localizar en el área subhepática. El
y la presencia de una obstrucción proximal a la válvula ileocecal. La eco- fallo en la rotación correcta del ciego se relaciona con la imposibilidad de
grafía abdominal puede ser una prueba complementaria fundamental, formar una sujeción de base amplia normal a la pared abdominal pos-
pues puede distinguir el íleo meconial de la atresia ileal, además de terior. El mesenterio, incluida la arteria mesentérica superior, está sujeto
identificar una malrotación intestinal asociada. por un pedículo estrecho que puede rotar sobre sí mismo y producir
un vólvulo en el intestino medio. Además, bandas de tejido (bandas de
TRATAMIENTO Ladd) pueden extenderse desde el ciego hasta el hipocondrio derecho,
Los pacientes con obstrucción del intestino delgado deben estabilizarse cruzando y, posiblemente, obstruyendo el duodeno.
y tener un equilibrio hidroelectrolítico adecuado antes de la operación La malrotación y la ausencia de rotación suelen asociarse a otras ano-
o de los intentos radiográficos para la desobstrucción, a no ser que se malías de la pared abdominal, como una hernia diafragmática, gastros-
sospeche la existencia de un vólvulo. Las infecciones documentadas quisis y onfalocele. La malrotación también se asocia con el síndrome
deben tratarse con los antibióticos adecuados. La profilaxis antibiótica de heterotaxia, que es un complejo de anomalías congénitas, entre las
se suele utilizar antes de la cirugía. que se encuentran malformaciones cardíacas congénitas, malrotación,
La atresia ileal o yeyunal requiere la resección de la porción intes- atresia biliar y asplenia o poliesplenia (v. cap. 431.11).
tinal proximal dilatada, seguida de una anastomosis terminoterminal.
Si existe un diafragma mucoso simple, la yeyunoplastia o la ileoplastia MANIFESTACIONES CLÍNICAS
con escisión parcial de la membrana son alternativas aceptables a la La incidencia descrita de la malrotación es de 1/500 nacidos vivos. La
resección. En el íleo meconial no complicado, los enemas con Gas- mayoría (75-85%) de los pacientes presenta síntomas de obstrucción
trografin diagnostican la obstrucción y lavan el material condensado. aguda o crónica en el primer año de vida y más del 50% los tienen en
El Gastrografin es hipertónico y debe usarse con prudencia para evitar el primer mes de vida. Los vómitos son el síntoma más habitual en este
la aparición de deshidratación, shock y perforación intestinal. Puede grupo de edad. A menudo, los lactantes presentan en la primera semana
ser necesario repetir el enema transcurridas 8-12 h. La resección tras la de vida vómitos biliosos y obstrucción intestinal aguda. Los de más edad
reducción no es necesaria si no ha habido complicaciones isquémicas. tienen episodios recidivantes de dolor abdominal que pueden parecerse
Cerca del 50% de los pacientes con íleo meconial simple no responden a un cólico y sugieren un vólvulo intermitente. La malrotación en niños
de forma adecuada a los enemas hidrosolubles y requieren laparotomía. mayores puede presentarse como episodios recidivantes de vómito,
El tratamiento quirúrgico está indicado cuando la obstrucción no puede dolor abdominal o ambos. En ocasiones, los pacientes se presentan
aliviarse con intentos repetidos de tratamiento conservador y en los con malabsorción o enteropatía perdedora de proteínas asociadas con
lactantes con íleo meconial complicado. La extensión de la intervención sobrecrecimiento bacteriano. Los síntomas se deben a un vólvulo o una
quirúrgica depende del grado de patología. En el íleo meconial simple, compresión duodenal intermitentes debido a bandas de Ladd o a otras
el tapón puede eliminarse mediante la manipulación o la irrigación bandas adherentes que afectan a los intestinos delgado y grueso. Alrede-
entérica directa con N-acetilcisteína después de una enterotomía. En dor del 25-50% de los adolescentes con malrotación son asintomáticos.
los casos complicados, pueden ser necesarios la resección intestinal, Los que desarrollan síntomas se presentan con una obstrucción intestinal
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333.2 Adherencias de riesgo relacionado. Las grandes acumulaciones de tejido linfoide

producen el prolapso mucoso del íleon en el colon, lo que causa una
Andrew Chu y Chris A. Liacouras invaginación. En el 2-8% de los pacientes se pueden reconocer puntos
originales de la invaginación, tales como un divertículo de Meckel,
Las adherencias son bandas de tejido fibroso secundarias a una lesión un pólipo intestinal, neurofibroma, quistes de duplicación intestinal,
peritoneal. Pueden comprimir órganos huecos y son una causa frecuente muñones de apéndices invertidos, leiomiomas, hamartomas, tejido
de obstrucción postoperatoria del intestino delgado. La mayoría son pancreático ectópico, líneas de sutura anastomóticas, sondas de enteros-
asintomáticas, pero pueden aparecer problemas en cualquier momento tomía, enfermedad linfoproliferativa tras un trasplante, hemangioma
desde la 2.ª semana del postoperatorio hasta años después tras la cirugía, o neoplasias malignas como un linfoma o un sarcoma de Kaposi. Los
con independencia de la extensión de ésta. En un estudio, el riesgo de puntos de origen son más frecuentes en los niños >2 años de edad;
reingreso hospitalario a los 5 años debido a adherencias variaba según la cuanto mayor es el niño, más elevado es el riesgo de que exista un
zona operada (2,1% para el colon a 9,2% para el íleon) y el procedimiento punto de origen. En el 90% de los adultos hay un punto de origen. La
(0,3% para la apendicectomía a 25% para la creación/cierre de ileos- invaginación puede complicar hemorragias mucosas, como ocurre
tomía). El riesgo global era del 5,3%, excluida la apendicectomía, y del en la púrpura de Henoch-Schönlein, en la púrpura trombocitopénica
1,1% cuando se incluía ésta. idiopática o en la hemofilia. La fibrosis quística, la enfermedad celíaca
El diagnóstico se sospecha en pacientes con dolor abdominal, estreñi- y la enfermedad de Crohn son otros factores de riesgo. La invaginación
miento, vómitos y antecedentes de cirugía intraperitoneal. Las náuseas postoperatoria es ileoileal y suele producirse en los días posteriores a la
y los vómitos aparecen rápidamente tras el inicio del dolor. Al principio, operación abdominal. La invaginación intrauterina se puede relacionar
los ruidos intestinales son hiperactivos y el abdomen está plano, mientras con el desarrollo de atresia intestinal. La invaginación en los lactantes
que a medida que se desarrolla el cuadro la dilatación intestinal produce prematuros es infrecuente.
distensión abdominal en la mayoría de los pacientes y los ruidos intes- La invaginación del íleon en el íleon puede ser más frecuente de lo
tinales desaparecen. La fiebre y la leucocitosis son indicativos de necrosis que se pensaba, a menudo es idiopática o se asocia a púrura de Henoch-
intestinal y peritonitis. Las radiografías simples muestran características Schönlein, y suele resolverse espontáneamente.
obstructivas, y puede ser necesario realizar una TC abdominal o estudios
con contraste para definir la etiología. ANATOMÍA PATOLÓGICA
El tratamiento consiste en descompresión nasogástrica, reposición En la mayoría de los casos, las invaginaciones son ileocólicas, menos
intravenosa de líquidos y antibióticos de amplio espectro antes de la frecuentemente cecocólicas y, rara vez, sólo ileales. Muy pocas veces el
cirugía. El tratamiento conservador está contraindicado, a no ser que el apéndice forma el vértice de la invaginación. La porción superior del
paciente esté estable y presente signos de mejoría clínica. En los niños intestino (el asa invaginada) se invagina dentro del intestino inferior y
con obstrucción recidivante, la plicatura con fibrina de las asas intes- arrastra su mesenterio con ella dentro del asa envolvente o invaginante.
tinales adyacentes ha reducido el riesgo de problemas recidivantes. Las La constricción del mesenterio obstruye el retorno venoso, tras lo cual
complicaciones a largo plazo son la infertilidad femenina, el fallo de se produce la ingurgitación del asa invaginada, con edema y hemorragia
medro y el dolor abdominal y/o pélvico crónico. de la mucosa, que produce heces sanguinolentas que, a veces, contienen
moco. El vértice de la invaginación puede extenderse hasta el colon
La bibliografía está disponible en Expert Consult. transverso, descendente, o sigmoide, incluso hasta el ano o a través del
mismo en los casos no detectados. Esta presentación debe distinguirse
del prolapso rectal. La mayoría de las invaginaciones no estrangulan
333.3 Invaginación el intestino en las primeras 24 horas; sin embargo, más tarde pueden
Melissa Kennedy y Chris A. Liacouras producir gangrena intestinal y shock.
La invaginación ocurre cuando una porción del tubo digestivo se MANIFESTACIONES CLÍNICAS
introduce en un segmento adyacente. Es la causa más frecuente de obs- En los casos típicos de niños previamente sanos, se produce un inicio
trucción intestinal entre los 5 meses y los 3 años de edad, y la urgencia súbito de dolor cólico paroxístico intenso recurrente a intervalos fre-
abdominal más frecuente en niños menores de 2 años. El 60% de los cuentes, que se acompaña de esfuerzos de defecación con las piernas y
pacientes tiene menos de 1 año, y el 80% de los casos ocurre antes rodillas flexionadas y llanto intenso. Al principio, el lactante puede estar
de los 24 meses; es infrecuente en los recién nacidos. La incidencia es de cómodo y jugar con normalidad entre los paroxismos de dolor; pero si
1-4/1.000 nacidos vivos. La proporción niños:niñas es de 3:1. Muchas la invaginación no se reduce, el lactante se va debilitando y se vuelve
invaginaciones del intestino delgado en el intestino delgado y algunas del letárgico. En algunos momentos, el letargo es desproporcionado res-
colon en intestino delgado se reducen de forma espontánea, pero, si no pecto a los signos abdominales. En último término, puede desarrollarse
se tratan, la invaginación colónica-ileal puede causas infarto intestinal, un estado similar al shock con fiebre y peritonitis. El pulso se vuelve
perforación, peritonitis y muerte. débil y filiforme, las respiraciones se hacen superficiales y quejosas y el
dolor puede manifestarse sólo con gemidos. En la mayoría de los casos
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA hay vómitos, que suelen ser más frecuentes al inicio y, en las fases más
Alrededor del 90% de los casos de invaginación en niños son idiopáticos. tardías, se tiñen de bilis. En las primeras horas de síntomas, las heces
La incidencia estacional alcanza picos en otoño e invierno. Se ha apre- evacuadas pueden tener aspecto normal. Tras ese período, la excreción
ciado una correlación con infección respiratoria previa o concurrente fecal es pequeña, y más a menudo no hay tránsito intestinal o es escaso,
por adenovirus (tipo C) y el trastorno puede complicar una otitis media, sin expulsión de gas. Por lo general, la sangre suele aparecer en las
una gastroenteritis, una púrpura de Henoch-Schönlein o infecciones primeras 12 horas, aunque a veces no lo hace en 1-2 días y rara vez no
de vías respiratorias altas. El riesgo de invaginación en los lactantes aparece en absoluto; el 60% de los lactantes expulsan heces que contienen
<1 año de edad aumenta mucho en las 2 semanas posteriores a recibir la sangre roja y moco (las deposiciones en confitura de grosella). Algunos
vacuna tetravalente antirrotavírica híbrida rhesus-humano. El Advisory pacientes sólo presentan irritabilidad y letargo alternante o progresivo.
Committee on Immunization Practices ya no recomienda esta vacuna La tríada clásica de dolor, masa abdominal palpable en forma de salchi-
y ya no está disponible. Aunque los rotavirus producen una enteroto- cha y heces hemáticas o en confitura de grosella se observa en <30% de
xina, no hay asociación entre la cepa natural del rotavirus humano y la los pacientes con invaginación. La combinación de dolor en paroxismos,
invaginación. Las vacunas antirrotavirus actualmente aprobadas se han vómitos y masa abdominal palpable tiene un valor pronóstico positivo
asociado a un riesgo ligeramente mayor de invaginación. >90%; la presencia de rectorragia lo aumenta casi hasta el 100%.
Se ha sugerido que la infección gastrointestinal o la introducción En general, la palpación del abdomen revela una masa en forma de
de nuevas proteínas alimentarias producen inflamación de las placas de salchicha levemente dolorosa a la palpación, a veces mal definida, que
Peyer en el íleon terminal. La hiperplasia nodular linfoide es otro factor puede aumentar de tamaño y firmeza durante el paroxismo de dolor y se
ERRNVPHGLFRVRUJ
Capítulo 333 ◆ Íleo, adherencias, invaginación y obstrucciones de asa cerrada 1900.e1
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Grant HW, Parker MC, Wilson MS, et al: Adhesions after abdominal surgery in
children, J Pediatr Surg 43:152-156, 2008.
booksmedicos.org
Capítulo 333 ◆ Íleo, adherencias, invaginación y obstrucciones de asa cerrada 1901
suele localizar en el abdomen superior derecho, con su eje longitudi enemas de contraste muestran un defecto de repleción o una ima
nal en posición cefalocaudal. Si se palpa en el epigastrio, el eje longitudinal gen en forma de copa en el extremo de avance del medio de contraste,
es transverso. Cerca del 30% de los pacientes no tiene una masa palpable. en el punto donde queda obstruido por la invaginación (fig. 333-2).
La presencia de moco sanguinolento en la exploración rectal apoya Puede ser visible una columna lineal central de bario en la luz
el diagnóstico de invaginación. La distensión abdominal y el dolor comprimida del asa invaginada y un anillo fino de bario atrapado
a la palpación aumentan a medida que la obstrucción se vuelve más alrededor del intestino que se invagina en los pliegues de la mucosa
aguda. En raras ocasiones, el intestino que progresa sobresale a través del asa envolvente (signo del muelle), en especial tras la evacua-
del ano. Este prolapso puede distinguirse del prolapso rectal mediante la ción. La regresión del asa invaginada por la presión del enema y su
separación entre el intestino que sobresale y la pared rectal, que no existe visualización en la radiografía o en la ecografía documentan una
en el prolapso rectal. reducción satisfactoria. La reducción con aire se asocia con menos
La invaginación ileoileal en niños menores de 2 años puede presentar complicaciones y menor exposición a radiación que las técnicas
un cuadro clínico menos típico; los síntomas y signos principales son tradicionales hidrostáticas con contraste.
los de una obstrucción del intestino delgado y a menudo se resuelven
espontáneamente. La invaginación recurrente se aprecia en el 5-8% DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
de los casos y es más habitual tras la reducción hidrostática que tras la Puede ser especialmente difícil diagnosticar la invaginación en un niño
reducción quirúrgica. La invaginación crónica, en la que los síntomas que ya tiene gastroenteritis; un cambio en el patrón de la enfermedad, en
son más leves y se producen a intervalos recurrentes, tiene más proba- el carácter del dolor, el aspecto de los vómitos o el inicio de hemorragia
bilidad de ocurrir con una enteritis aguda o después de ésta, tanto en rectal deben alertar al médico. Las heces sanguinolentas y los retortijones
niños mayores como en lactantes. abdominales que acompañan a la enterocolitis suelen poder diferenciarse
de la invaginación, ya que el dolor es menos intenso y regular, hay
DIAGNÓSTICO diarrea y el lactante se muestra decaído entre los episodios de dolor. La
Cuando la anamnesis y la exploración física son sugestivas de inva- hemorragia producida por un divertículo de Meckel suele ser indolora.
ginación suele realizarse una ecografía. Si se obtiene una radiografía Los síntomas articulares, la púrpura o la hematuria, habitualmente,
simple abdominal, puede mostrar una densidad en el área de la aunque no siempre, acompañan a la hemorragia intestinal de la púrpura
invaginación. Las ecografías de cribado cuando se sospecha una in de Henoch-Schönlein. Puesto que la invaginación puede ser una com-
vaginación aumentan el rendimiento de los enemas diagnósticos/ plicación de este trastorno, en ocasiones es preciso realizar una ecografía
terapéuticos y reducen la exposición a la radiación en niños con para distinguir entre ambos cuadros.
ecografías negativas. Los hallazgos diagnósticos de la invaginación Es importante distinguir la invaginación del síndrome de obstrucción
en la ecografía incluyen una masa tubular en las proyecciones intestinal distal en los pacientes con fibrosis quística. Este síndrome
longitudinales y un aspecto en donut o en diana en las imágenes precisa de un tratamiento anterógrado, que podría ser nocivo en caso
transversales (fig. 333-1). La ecografía tiene una sensibilidad de de que hubiese una invaginación.
alrededor del 98-100% y una sensibilidad de alrededor del 98%
para el diagnóstico de la invaginación. El aire, los enemas hidros- TRATAMIENTO
táticos (suero salino) y, con menor frecuencia, los de contraste La reducción de una invaginación aguda es un procedimiento urgente y
hidrosoluble han sustituido a las exploraciones con bario. Los se debe realizar inmediatamente después del diagnóstico en preparación
para una posible cirugía. En pacientes con una invaginación prolongada
y signos de shock, irritación peritoneal, perforación intestinal o neuma-
tosis intestinal, no debe intentarse la reducción hidrostática.
La tasa de éxito de la reducción radiológica guiada mediante radios-
copia o ecografía es de alrededor del 80-95% en pacientes con invagina-
Figura 333-2 Invaginación en un lactante. La obstrucción es evidente

Figura 333-1 Imagen transversal de una invaginación ileocólica. en el colon transverso proximal. El material de contraste entre el asa
Obsérvense las asas dentro de las asas del intestino. invaginada y el asa invaginante es responsable del aspecto en muelle.
ción ileocólica. La reducción espontánea de la invaginación se produce

en alrededor del 4-10% de los pacientes. Las perforaciones intestinales Capítulo 334
ocurren en el 0,5-2,5% de los intentos de reducción con bario o hidros-
tática (suero salino). La tasa de perforación de la reducción con aire
varía entre el 0,1% y el 0,2%. La reducción quirúrgica está indicada Cuerpos extraños
y bezoares
en presencia de shock refractario, sospecha de necrosis o perforación
intestinal, peritonitis y recurrencias múltiples (punto de invaginación sos
pechoso).

La invaginación ileoileal se demuestra mejor mediante ecografía
abdominal. La reducción por instilación de agentes de contraste, suero 334.1 Cuerpos extraños en el estómago
salino o aire puede no ser posible. Tales invaginaciones pueden desa- y el intestino
rrollarse de forma insidiosa tras cirugía intestinal y precisar otra inter- Judith R. Kelsen y Chris A. Liacouras
vención si no se reducen de forma espontánea. La enfermedad ileoileal
es frecuente en la púrpura de Henoch-Schönlein y en otros trastornos
Una vez en el estómago, el 95% de todos los objetos ingeridos atravie-
no identificables y suele resolverse sin necesidad de ningún tratamiento
san el resto del tracto gastrointestinal sin dificultad. Se estima que la
específico. Si no es posible la reducción operatoria manual o el intestino
perforación tras la ingestión de un cuerpo extraño ocurre en <1% de
no es viable, es necesaria la resección de la invaginación con una anas-
los casos de objetos ingeridos y, cuando se produce, tiende a hacerlo en
tomosis terminoterminal.
áreas de esfínteres fisiológicos (píloro, válvula ileocecal), ángulos agudos
(ángulo duodenal), malformaciones intestinales congénitas (membranas,
PRONÓSTICO
diafragmas, divertículos) o zonas sometidas a cirugía intestinal previa.
La invaginación no tratada en lactantes suele ser mortal; las posibilidades
La mayoría de los pacientes que ingieren cuerpos extraños tienen entre
de recuperación están directamente relacionadas con la duración de
6 meses y 6 años. Las monedas son los cuerpos extraños que se ingieren con
la invaginación antes de la reducción. La mayoría de los lactantes se
más frecuencia en la edad pediátrica, mientras que las impactaciones de
recuperan si ésta se produce en las primeras 24 horas, pero la mortalidad
carne o de alimentos son los cuerpos extraños accidentales más comunes en
aumenta con rapidez tras este período, en especial después del segundo
adolescentes y adultos. Los pacientes con cuerpos extraños no alimenticios
día. La reducción espontánea durante la preparación para la intervención
con frecuencia describen antecedentes de ingestión. En los niños pequeños,
no es infrecuente.
suele haber un testigo de dicha ingestión. Las preocupaciones inmediatas
La tasa de recidiva tras la reducción de las invaginaciones es de
que surgen son qué tipo de cuerpo extraño es, su localización, su tamaño
alrededor del 10% y, tras la reducción quirúrgica, del 2-5%; ninguna
y el tiempo transcurrido desde la ingestión. Alrededor del 90% de los
ha recidivado después de la resección quirúrgica. La mayoría de las
cuerpos extraños son opacos. Se deben realizar radiografías rutinarias para
recidivas tienen lugar en las 72 horas posteriores a la reducción. Los
determinar el tipo, el número y la localización de los objetos sospechosos.
corticoides pueden reducir la frecuencia de invaginación recidivante.
En ocasiones es necesario realizar radiografías con contraste para visualizar
La invaginación recidivante se suele poder reducir con un procedi-
la presencia de algunos objetos, como trozos de plástico o juguetes.
miento radiológico. Los episodios reductibles y repetidos causados
En la mayoría de los casos de cuerpos extraños que han progresado por el
por hiperplasia linfonodular pueden responder al tratamiento de las
esófago y alcanzado el estómago está indicado un tratamiento conservador.
alergias alimentarias identificables, si existen. Una recurrencia aislada
El tránsito de dichos objetos por el intestino suele durar 4-6 días, aunque
de una invaginación normalmente puede reducirse radiológicamente.
algunos pueden tardar hasta 3-4 semanas. Mientras tanto, se debe instruir
En pacientes con recidivas ileocólicas múltiples debe sospecharse la
a los padres para que alimenten al niño con una dieta normal y observen
existencia de un punto de invaginación y plantearse una cirugía laparos-
las deposiciones para detectar el objeto ingerido. Se debe evitar administrar
cópica. Es improbable que una invaginación causada por una lesión
purgantes. Los objetos excepcionalmente largos o afilados suelen con-
como un linfosarcoma, un pólipo o un divertículo de Meckel se reduzca
trolarse mediante radiografías. Los padres o los pacientes deben notificar de
de forma satisfactoria mediante la intervención radiológica. Con el
forma inmediata al médico si se produce dolor abdominal, vómitos, fiebre
tratamiento quirúrgico adecuado, la reducción laparoscópica conlleva
persistente y hematemesis o melenas. La ausencia de progresión del objeto
una mortalidad muy baja.
en un período de 3-4 semanas rara vez implica una perforación, sino más
bien una malformación congénita o una anomalía intestinal adquirida.
Ciertos objetos plantean más riesgo que otros. En caso de cuerpos extraños
afilados, como alfileres, se requieren evaluaciones semanales. La extirpación
quirúrgica es necesaria si el paciente presenta síntomas o signos de obs-
333.4 Obstrucciones de asa cerrada trucción o perforación, o si el cuerpo extraño no progresa durante varias
Andrew Chu y Chris A. Liacouras semanas. Los imanes pequeños utilizados en el cierre de pendientes se han
asociado con perforación intestinal. Un imán en el estómago puede que no
La obstrucción de asa cerrada (es decir, hernia interna) se debe a la sea necesario extraerlo en un niño asintomático, pero en el esófago es preciso
introducción de asas del intestino delgado a través de ventanas creadas extraerlo de inmediato. Cuando los imanes se dispersan después de la inges-
por defectos mesentéricos o por adherencias, de modo que las asas tión pueden atraerse entre sí a través de la pared intestinal, lo que provoca una
quedan atrapadas. La ingurgitación vascular del intestino estrangulado necrosis por presión y perforación (fig. 334-1). Los medallones de juguetes
produce isquemia intestinal y necrosis, a no ser que se resuelva rápi- baratos que contienen plomo pueden causar saturnismo. Las monedas más
damente. La cirugía abdominal previa constituye un factor de riesgo nuevas también se pueden descomponer cuando se someten a una exposición
importante. Los síntomas consisten en vómitos biliosos y distensión y prolongada al ácido. A menos que se ingieran muchas monedas, no obstan
dolor abdominales. Los síntomas pueden ser intermitentes si el intes- te, probablemente los metales liberados no plantean un riesgo clínico.
tino herniado se desliza entrando y saliendo por el defecto. Los signos La ingestión de pilas pocas veces causa problemas, pero pueden aparecer
peritoneales sugieren isquemia intestinal. Las radiografías simples mues- síntomas por la liberación de álcalis o de metales pesados (mercurio) a par-
tran signos de obstrucción del intestino delgado o aire libre si éste se tir de la degradación en el tubo digestivo. Las pilas también pueden generar
ha perforado. La TC puede identificar y delimitar las hernias inter- una corriente eléctrica responsable de quemaduras eléctricas de bajo voltaje
nas. El tratamiento de soporte consiste en administración de líquidos en el intestino. Si los pacientes presentan síntomas como vómitos o dolor
intravenosos y antibióticos, asociados a descompresión nasogástrica. abdominal, si una pila de gran diámetro (>20 mm de diámetro) permanece
La resolución quirúrgica precoz de la obstrucción está indicada para en el estómago durante más de 48 horas, o si se ingiere una de litio, debería
prevenir la necrosis intestinal. extraerse. Las pilas mayores de 15 mm que no atraviesen el píloro en 48 ho
ras tienen menos probabilidades de hacerlo espontáneamente y suelen
La bibliografía está disponible en Expert Consult. requerir su extracción. En los niños menores de 6 años, no es probable
oligopéptidos prosigue en el borde en cepillo mediante las peptidasas hasta más a los niños que a las niñas (en especial a los primogénitos). El des-
dipéptidos, tripéptidos y aminoácidos. Las proteínas pueden entrar dentro cendiente de una madre, y en menor medida de un padre, que hayan
de la célula mediante transportadores no competitivos independientes sufrido estenosis del píloro, tiene mayor riesgo de padecer este trastorno,
que pueden transportar los aminoácidos individuales o los dipéptidos y que se desarrolla en aproximadamente el 20% de los descendientes mas-
tripéptidos de forma similar a como se realiza en el túbulo renal. El intes- culinos y en el 10% de los femeninos de una madre que haya sufrido
tino humano es capaz de absorber proteínas antigénicas intactas durante estenosis pilórica. Su incidencia es mayor en lactantes con los grupos
las primeras escasas semanas de vida debido a la existencia de uniones no sanguíneos B y O. La estenosis pilórica se puede relacionar con otros
herméticas entre los enterocitos. La entrada de posibles antígenos protei- defectos congénitos, entre los que se incluyen la fístula traqueoesofágica
cos a través de la barrera mucosa puede desempeñar un papel en el desa- y la hipoplasia o agenesia de frenillo del labio inferior.
rrollo ulterior de síntomas inducidos por alimentos o microorganismos.
La absorción de grasa ocurre en dos fases. Los triglicéridos de la dieta se ETIOLOGÍA
degradan en monoglicéridos y ácidos grasos libres por acción de la lipasa y la Se desconoce la causa de la estenosis pilórica, aunque se han implicado
colipasa pancreáticas. A continuación, los ácidos grasos libres emulsionados muchos factores. Por lo general, no está presente al nacimiento y es más
por los ácidos biliares forman micelas con los fosfolípidos y otras sustancias concordante en gemelos monocigóticos que dicigóticos. Es muy in
liposolubles y se transportan a la membrana celular, donde se absorben. frecuente en los mortinatos y es probable que se desarrolle después del na
Las grasas se reesterifican en el enterocito y forman quilomicrones, que se cimiento. La estenosis pilórica se ha relacionado con la gastroenteritis eo
transportan a través de los linfáticos intestinales hasta el conducto torácico. sinofílica, el síndrome de Apert, el síndrome de Zellweger, la trisomía 18,
Las grasas de cadena media se absorben de forma más eficiente y pueden el síndrome de Smith-Lemli-Opitz y el síndrome de Cornelia de Lange.
entrar directamente en la célula. Después, son transportadas al hígado a Se ha observado una asociación variable entre el uso de eritromicina en
través del sistema portal. La absorción de grasa puede verse afectada en los recién nacidos de alto riesgo cuando el fármaco se administra en las
cualquier estadio del proceso de digestión y absorción. En la fibrosis quística, primeras 1-2 semanas de vida. También se han descrito casos de mayor
existe una disminución de enzimas pancreáticas; la enfermedad hepática incidencia de estenosis pilórica, sobre todo en lactantes de sexo femenino
colestásica conlleva una menor producción de sales biliares y de formación de madres tratadas con antibióticos macrólidos durante el embarazo y
de micelas; la enfermedad celíaca afecta al área de la superficie mucosa; la la lactancia. Se han implicado una inervación muscular anómala, unas
formación anormal de quilomicrones ocurre en la abetalipoproteinemia, y concentraciones séricas elevadas de prostaglandinas e hipergastrinemia
la linfangiectasia intestinal afecta al transporte de quilomicrones. en el lactante. Se han observado unas menores concentraciones de óxido
La absorción de grasa es menos eficiente en recién nacidos en compara- nítrico sintasa neuronal (nNOS) con expresión alterada de la región
ción con los adultos. Los lactantes prematuros pueden perder hasta un 20% reguladora del exón 1c de la nNOS, que influye en la expresión del
de sus calorías grasas en comparación con ≤6%, o menos, en el adulto. Los gen nNOS. Una menor concentración de óxido nítrico puede contribuir
factores contribuyentes son una síntesis disminuida de ácidos biliares y de a la patogenia de la estenosis pilórica.
lipasa pancreática y la menor eficiencia de la absorción ileal. La digestión de
grasa en recién nacidos está facilitada por las lipasas lingual y gástrica. La MANIFESTACIONES CLÍNICAS
lipasa de la leche humana, estimulada por las sales biliares, aumenta la acción El vómito no bilioso es el síntoma inicial de la estenosis pilórica. Ini-
de la lipasa pancreática. Por lo general, a los lactantes con malabsorción de cialmente, el vómito puede ser proyectivo (en escopetazo) o no, pero
grasa se les prescriben fórmulas con un mayor porcentaje de triglicéridos suele ser progresivo y ocurre justo después de la toma. La emesis puede
de cadena media, que se absorben independientemente de las sales biliares. producirse después de cada toma o puede ser intermitente. Por lo gene-
El colon es un tubo saculado de 75-100 cm, formado por tres bandas de ral, los vómitos comienzan después de la 3.ª semana de edad, aunque
músculo longitudinal, denominadas tenias del colon, que lo atraviesan a lo los síntomas pueden desarrollarse ya en la 1.ª semana de vida o hasta
largo y pliegan la mucosa formando haustras. Las haustras y las tenias aparecen en el 5.° mes. Alrededor del 20% de los pacientes presentan emesis
hacia la semana 12 de gestación. La actividad motora colónica más frecuente intermitente desde el nacimiento que después progresa al cuadro clínico
es la segmentación rítmica no propulsora que actúa para mezclar el quimo clásico. Tras el vómito, el lactante está hambriento y quiere alimentarse
y exponer el contenido a la mucosa colónica. Por lo general, el movimiento de nuevo. A medida que siguen los vómitos, la pérdida progresiva de
en masa dentro del colon se produce después de una comida. El colon extrae líquido, de iones hidrógeno y de cloruro conduce a alcalosis metabó-
agua y electrólitos adicionales del contenido luminal para solidificar las heces lica hipoclorémica. El mayor conocimiento de la estenosis pilórica ha
parcial o completamente. También actúa recuperando los subproductos de la permitido una identificación más precoz de los pacientes, lo que ha dis-
degradación bacteriana de carbohidratos. Las heces se almacenan en el recto minuido el número de casos de desnutrición crónica y deshidratación
hasta que su distensión desencadena el reflejo de la defecación que, una vez grave, además de permitir en ocasiones la detección de una hipertrofia
asistido por la relajación voluntaria del esfínter externo, permite la evacuación. subclínica de resolución espontánea.
La hiperbilirrubinemia es la asociación clínica más frecuente de
la estenosis pilórica, lo que se denomina síndrome icteropilórico. La
hiperbilirrubinemia no conjugada es más habitual que la conjugada
Capítulo 329 y suele resolverse con cirugía. Se puede asociar en alrededor del 5%
Estenosis pilórica
de los lactantes afectados a un menor nivel de glucuronil transferasa.
Las mutaciones del gen de la bilirrubina uridina difosfato glucuronosil
transferasa (UGT1A1) también se han implicado en el cuadro. Si el
y anomalías congénitas paciente presenta hiperbilirrubinemia conjugada, se deben estudiar
otras etiologías. Se han descrito otros diagnósticos clínicos concu-
del estómago rrentes, como la gastroenteritis eosinofílica, la hernia de hiato, la úlcera

péptica, el síndrome nefrótico congénito, la cardiopatía congénita y el
hipotiroidismo congénito.
Tradicionalmente, el diagnóstico se ha establecido al palpar la masa
pilórica. Esta masa es firme, desplazable, con una longitud de unos 2 cm,
329.1 Estenosis hipertrófica del píloro en forma de aceituna, dura, se palpa mejor desde el lado izquierdo y se
Anna K. Hunter y Chris A. Liacouras localiza por encima y a la derecha del ombligo en la zona mesoepigástrica
bajo el reborde hepático. La oliva se palpa mejor después de un episodio
La estenosis hipertrófica del píloro ocurre en aproximadamente 1-3 de de vómitos. Tras una toma, puede visualizarse una onda peristáltica
cada 1.000 lactantes en Estados Unidos. Es más común en personas gástrica que progresa a través del abdomen (fig. 329-1).
de raza blanca con ascendencia del norte de Europa, menos habitual en Hay dos pruebas de imagen que suelen utilizarse para establecer el
personas de raza negra e infrecuente en asiáticos. Afecta unas 4-6 veces diagnóstico. La ecografía confirma el diagnóstico en la mayoría de los
Capítulo 329 ◆ Estenosis pilórica y anomalías congénitas del estómago 1885
casos. Entre los criterios diagnósticos se incluyen un grosor del píloro diarrea sugiere gastroenteritis, pero los pacientes con estenosis pilórica
de 3-4 mm, una longitud pilórica global de 15-19 mm y un diámetro a veces presentan diarrea. Pocas veces una membrana o una duplicación
pilórico de 10-14 mm (fig. 329-2). La ecografía tiene una sensibilidad pilóricas dan lugar a un vómito proyectivo, un peristaltismo visible y,
de alrededor del 95%. Cuando se efectúan estudios con contraste, se en el caso de la duplicación, una masa palpable. La estenosis duodenal
demuestra la existencia de un conducto pilórico elongado (signo del proximal a la ampolla de Vater produce signos clínicos de estenosis
cordón), una protuberancia del músculo pilórico hacia el antro (signo pilórica, pero puede diferenciarse por la presencia de una masa pilórica
del hombro) y la presencia de estrías paralelas de bario en el conducto en la exploración física o en la ecografía.
estrechado, lo que produce el «signo del tracto doble» (fig. 329-3).
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El tratamiento preoperatorio está dirigido a la corrección de las pérdi-
En ocasiones, en los lactantes pequeños y emaciados sin estenosis piló- das hídrica, acidobásica y de electrólitos. La corrección de la alcalosis
rica pueden visualizarse ondas gástricas. De forma infrecuente, el reflujo es esencial para prevenir la apnea postoperatoria, que puede asociarse
gastroesofágico, con o sin hernia de hiato, puede confundirse con la con la anestesia. Se puede rehidratar satisfactoriamente a la mayoría
estenosis pilórica, de la que puede diferenciarse mediante estudios radio- de los lactantes en 24 horas. Los vómitos suelen desaparecer cuando
gráficos. La insuficiencia suprarrenal del síndrome genitosuprarrenal el estómago está vacío, y sólo a veces el lactante requiere aspiración
puede parecerse a una estenosis del píloro, pero puede distinguirse por nasogástrica.
la ausencia de la acidosis metabólica y las concentraciones elevadas de
potasio sérico y de sodio urinario que ocurren en dicha insuficiencia
suprarrenal (v. cap. 576). Las alteraciones metabólicas congénitas pueden
producir emesis recidivante con alcalosis (ciclo de la urea), acidosis
(acidemia orgánica) y letargo, coma o crisis comiciales. El vómito con
Figura 329-3 Bario en el estómago de un lactante con vómitos en

Figura 329-1 Onda peristáltica gástrica en un lactante con estenosis escopetazo. La atenuación del conducto pilórico es típica de la estenosis
pilórica. pilórica hipertrófica congénita.
Figura 329-2 A, Ecografía transversal que muestra un engrosamiento de la pared muscular pilórica >4 mm (distancia entre las cruces). B, Imagen
horizontal donde se observa una longitud del conducto pilórico >14 mm (grosor de la pared entre las cruces) en un lactante con estenosis pilórica.
El procedimiento quirúrgico de elección es la piloromiotomía. El estudios con contraste, hay que procurar evitar una posible aspiración.
procedimiento tradicional de Ramstedt se realiza mediante una incisión La membrana antral puede tener la apariencia de un tabique delgado
transversal corta en la piel. Consiste en seccionar en sentido longitudinal cercano al conducto pilórico. En niños de más edad, la endoscopia ha
la masa pilórica subyacente, sin cortar la mucosa, y la incisión se cierra. resultado útil para la identificación de las membranas antrales.
La técnica laparoscópica es igualmente satisfactoria y en un estudio
permitió acortar el tiempo hasta reanudar las tomas completas y el alta TRATAMIENTO
hospitalaria, así como una mayor satisfacción de los progenitores. El éxito El tratamiento de todas las causas de obstrucción del infundíbulo de
de la laparoscopia depende de la habilidad del cirujano. La mitad de los salida gástrico en los recién nacidos comienza con la corrección de la
lactantes puede presentar vómitos postoperatorios, que se atribuyen al deshidratación y de la alcalosis hipoclorémica. El vómito persistente
edema del píloro en el lugar de la incisión. Sin embargo, en la mayoría de debe aliviarse mediante descompresión nasogástrica. La reparación
los lactantes la alimentación puede iniciarse en las 12-24 horas siguientes quirúrgica o endoscópica ha de realizarse con el paciente estable.
a la cirugía y progresar al mantenimiento de la alimentación oral después
de 36-48 horas de la cirugía. La persistencia del vómito es sugestiva de
una piloromiotomía incompleta, gastritis, enfermedad por reflujo gas-
troesofágico u otra causa de obstrucción. El tratamiento quirúrgico de la 329.3 Duplicación gástrica
estenosis pilórica es curativo, con una mortalidad operatoria de 0-0,5%. Anna K. Hunter y Chris A. Liacouras
La dilatación endoscópica con globo ha tenido éxito en lactantes con
vómitos persistentes secundarios a una piloromiotomía incompleta. Las duplicaciones gástricas son estructuras quísticas o tubulares poco
El tratamiento conservador con alimentación nasoduodenal es aconse- frecuentes que suelen producirse dentro de la pared del estómago. Supo-
jable en pacientes que no son buenos candidatos quirúrgicos. El sulfato de nen un 2-7% de todas las duplicaciones digestivas. La mayoría se localiza
atropina oral e intravenosa (relajante del músculo pilórico) también se ha en la curvatura mayor y en su mayor parte tienen un diámetro menor
descrito cuando no hay posibilidad de realizar un tratamiento quirúrgico, de 12 cm y, por lo general, no se comunican con la luz del estómago. Sin
y en algunos estudios se han publicado resultados satisfactorios hasta embargo, sí comparten la irrigación sanguínea. Las anomalías asociadas
en el 80% de los casos. En los protocolos conservadores se administra ocurren en hasta un 35% de los pacientes. Se han propuesto varias
atropina intravenosa a una dosis de 0,01 mg/kg, 6 veces al día 5 minutos hipótesis etiológicas de los quistes por duplicación, como la teoría del
antes de cada toma. Durante la infusión de atropina debe monitorizarse desdoblamiento de la notocorda, la diverticulización, los defectos de
continuamente la frecuencia cardíaca mediante electrocardiografía. Las canalización y los gemelos caudales.
tomas por vía oral se reinician con 10 ml de fórmula, 6 veces al día. El Las manifestaciones clínicas más frecuentes se relacionan con una
volumen va incrementándose día a día hasta que llegan a tolerar 150 ml/ obstrucción parcial o completa del vaciamiento gástrico. En el 33% de
kg/día, a menos que aparezcan vómitos más de 2 veces al día. Cuando los los pacientes, el quiste puede ser palpable. Las duplicaciones comuni-
lactantes son capaces de tolerar el volumen total sin vomitar más de 2 ve cantes pueden producir una úlcera gástrica y asociarse a hematemesis
ces al día, se administra atropina por vía oral a una dosis de 0,02 mg/kg, o melenas.
6 veces al día antes de cada toma. El tratamiento conservador tarda En los estudios radiográficos, suele observarse una masa paragástrica
más tiempo en hacer efecto y puede que al principio no se toleren las que desplaza el estómago. La ecografía puede mostrar las capas mucosa
tomas por vía oral, de modo que el estado nutricional del paciente puede interna hiperecoica y muscular externa hipoecoica que son típicas de
agravarse y tener que recurrir a nutrición parenteral total. También se ha las duplicaciones digestivas. La escisión quirúrgica es el tratamiento
postulado que el tratamiento quirúrgico ahorra tiempo y es más rentable. de las duplicaciones gástricas sintomáticas.
La bibliografía está disponible en Expert Consult. La bibliografía está disponible en Expert Consult.
329.2
Obstrucción congénita 329.4 Vólvulo gástrico
del infundíbulo de salida gástrico Anna K. Hunter y Chris A. Liacouras
Anna K. Hunter y Chris A. Liacouras
El estómago está fijado longitudinalmente por los ligamentos gas-
La obstrucción de la salida gástrica por atresia pilórica y membranas trohepático, gastroesplénico y gastrocólico. En el eje transversal, está
antrales es poco frecuente y representa <1% de las atresias y diafragmas fijado por el ligamento gastrofrénico y la inserción retroperitoneal del
del tubo digestivo. La causa del defecto se desconoce. La atresia pilórica duodeno. El vólvulo se produce cuando una de estas inserciones está
se ha relacionado con la epidermólisis ampollosa y se suele manifestar ausente o distendida, lo que permite al estómago rotar sobre sí mismo.
en la lactancia temprana. La distribución por sexos es homogénea. En la mayoría de los niños hay otros defectos relacionados, como mal-
rotación intestinal, defectos diafragmáticos, hernia de hiato o anomalías
MANIFESTACIONES CLÍNICAS de órganos adyacentes como asplenia. El vólvulo puede producirse en
Durante el primer día de vida, los lactantes con atresia pilórica presentan el eje longitudinal, en cuyo caso se trata de un vólvulo organoaxial, o
vómitos no biliosos, dificultades para la alimentación y distensión abdo- en el eje transversal, lo que da lugar a un vólvulo mesenteroaxial. Se
minal. En la mayoría de los casos hay polihidramnios y es frecuente el produce un vólvulo combinado si el estómago rota alrededor de los ejes
peso bajo al nacer. El aspirado gástrico al nacimiento es grande (>20 ml organoaxial y mesenteroaxial.
de líquido) y debe ser retirado para impedir que se produzca aspiración. La presentación clínica del vólvulo gástrico es inespecífica y sugiere
La rotura del estómago puede ocurrir ya a las 12 primeras horas de una obstrucción intestinal alta. En la lactancia, el vólvulo gástrico se
vida. Los lactantes con membrana antral pueden presentar síntomas suele asociar con vómitos no biliosos y distensión epigástrica. También
menos llamativos, dependiendo del grado de obstrucción. Los niños de se ha asociado con episodios de disnea y apnea en este grupo de edad. Si
más edad con membranas antrales presentan náuseas, vómitos, dolor es agudo, puede progresar rápidamente a estrangulación y perforación.
abdominal y pérdida de peso. El vólvulo gástrico crónico es más frecuente en los niños de más edad;
los niños presentan una historia de emesis, dolor abdominal y distensión,
DIAGNÓSTICO saciedad precoz y fallo de medro.
El diagnóstico de la obstrucción congénita del infundíbulo de salida El diagnóstico viene sugerido en las radiografías abdominales simples
gástrico viene sugerido por el hallazgo de un estómago grande y dilatado por la presencia de dilatación gástrica. Las radiografías abdominales
en las radiografías abdominales simples o en la ecografía uterina. Por en bipedestación muestran un doble nivel líquido con un «pico de
lo general, la realización de un tránsito esófago-gastro-duodenal es pájaro» característico cerca de la unión esofágica inferior en el vólvulo
diagnóstica y muestra la presencia de un ojal pilórico. Cuando se realizan mesenteroaxial. El estómago tiende a situarse en un plano vertical.
Capítulo 332 ◆ Trastornos de la motilidad y enfermedad de Hirschsprung 1897
332.4
Megacolon agangliónico congénito la ausencia de los plexos de Meissner y Auerbach, y unos fascículos
nerviosos hipertrofiados con concentraciones altas de acetilcolinesterasa
(enfermedad de Hirschsprung) entre las capas musculares y en la submucosa.
Kristin N. Fiorino y Chris A. Liacouras
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La enfermedad de Hirschsprung, o megacolon agangliónico congénito, La enfermedad de Hirschsprung suele diagnosticarse en el período
es un trastorno del desarrollo (neurocristopatía) del sistema nervioso neonatal, debido a un cuadro de distensión abdominal, incapacidad de
entérico, caracterizado por la ausencia de células ganglionares en los ple- expulsar el meconio y vómitos o aspirado del contenido gástrico bilioso,
xos submucoso y mientérico. Es la causa más frecuente de obstrucción con intolerancia de las tomas. En el 99% de los lactantes a término sanos,
intestinal inferior en los recién nacidos, con una incidencia global de la expulsión del meconio se produce durante las primeras 48 horas de
1 de cada 5.000 nacidos vivos. La proporción varones:mujeres es de 4:1 vida. La enfermedad debe sospecharse en cualquier lactante a término
en la enfermedad de segmento corto y cercana a 2:1 en la aganglionosis (la enfermedad es poco frecuente en los lactantes prematuros) con retraso
colónica total. La prematuridad es infrecuente. de la defecación. Algunos lactantes expulsan el meconio con normalidad,
En la enfermedad de segmento largo, la incidencia familiar es mayor. aunque más tarde presentan una historia de estreñimiento crónico. Dado
La enfermedad de Hirschsprung puede asociarse a otros defectos con- que la enfermedad de Hirschsprung se suele diagnosticar en fases tem-
génitos, como los síndromes de Down, Joubert, Goldberg-Shprintzen, pranas de su evolución, el fallo de medro, asociado a hipoproteinemia
Smith-Lemli-Opitz, Shah-Waardenburg, de hipoplasia del cabello- por una enteropatía perdedora de proteínas, es una presentación menos
cartílago, neoplasias endocrinas múltiples tipo 2 (MEN 2), neurofi- frecuente. Los lactantes con lactancia materna pueden sufrir una enfer-
bromatosis, neuroblastoma y de hipoventilación congénita («ciclo de medad menos grave que los alimentados con biberón.
Ondina»), así como con anomalías urogenitales y cardiovasculares. La incapacidad para el tránsito de las heces causa una dilatación del
Se ha observado la enfermedad de Hirschsprung en asociación con intestino proximal y distensión abdominal. A medida que el intestino se
microcefalia, retraso mental y facies anómala, así como con autismo, dilata, la presión intraluminal aumenta, disminuye el flujo sanguíneo y se
paladar hendido, hidrocefalia y micrognatia. deteriora la barrera mucosa. La estasis permite la proliferación bacteriana,
que puede causar una enterocolitis (Clostridium difficile, Staphylococcus
ANATOMÍA PATOLÓGICA aureus, anaerobios, coliformes) asociada con diarrea, hipersensibilidad
La enfermedad de Hirschsprung se debe a una ausencia de las células gan- dolorosa intestinal, sepsis y signos de obstrucción intestinal. Para reducir
glionares de la pared intestinal, que se extiende proximalmente y de forma la morbilidad y mortalidad, es esencial reconocer de forma precoz la
continua desde el ano hasta una distancia variable. La ausencia de la enfermedad de Hirschsprung antes del inicio de la enterocolitis.
inervación neural se debe a una interrupción de la migración neuroblás- En pacientes de más edad, este trastorno debe distinguirse de otras
tica desde el intestino proximal al distal. La falta de los plexos mientérico causas de distensión abdominal y estreñimiento crónico (tabla 332-5 y
y submucoso provoca una relajación inadecuada de la pared intestinal y fig. 332-2). A menudo, la historia clínica revela una dificultad para la
una hipertonía de la misma, lo que puede causar obstrucción intestinal. defecación, que comienza en la lactancia y responde mal al tratamiento
Este trastorno suele ser esporádico, aunque se ha demostrado que médico. No suele haber incontinencia fecal, urgencia para defecar ni
presenta patrones de herencia dominante y recesiva en grupos familiares. conductas de retención fecal. El abdomen es timpánico y aparece disten-
Se han identificado defectos genéticos en múltiples genes que codifican dido, con una gran masa fecal palpable en el abdomen inferior izquierdo.
proteínas de la vía de señalización RET (RET, GDNF y NTN) y que se La exploración rectal muestra un ano situado en una posición normal
hallan implicados en la vía del receptor de tipo B de endotelina (EDN) que permite la entrada del dedo con facilidad, pero resulta estrecho a la
(EDNRB, EDN3 y EVE-1). Ciertas formas sindrómicas de la enferme- palpación. El recto suele estar vacío de heces y cuando se retira el dedo,
dad de Hirschsprung se han asociado con los genes L1CAM, SOX10 y puede haber una expulsión explosiva de heces y gas fétidos. Las heces,
ZFHX1B (antiguo SIP1). cuando se expulsan, pueden estar en forma de pequeñas bolas, tener un
En el 80% de los pacientes el segmento agangliónico se limita a la aspecto de cinta o una consistencia fluida, a diferencia de las heces volu-
región rectosigmoidea. Alrededor del 10-15% de los pacientes tienen una minosas que se observan en los pacientes con estreñimiento funcional. Los
enfermedad de segmento largo, que se define como una enfermedad pro- episodios intermitentes de obstrucción intestinal por las heces retenidas
ximal al colon sigmoide. La aganglionosis intestinal total es infrecuente pueden asociarse con dolor y fiebre. Puede haber una retención urinaria
y supone alrededor del 5% de los casos. Las pruebas histológicas revelan con dilatación vesical o hidronefrosis, debido a una compresión urinaria.
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Tabla 332-5 Características distintivas de la enfermedad de Hirschsprung y el estreñimiento funcional
VARIABLE FUNCIONAL ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ANAMNESIS
Inicio del estreñimiento Después de los 2 años de edad Al nacer
Encopresis Frecuente Muy raro
Retraso del crecimiento Infrecuente Posible
Enterocolitis No Posible
Entrenamiento forzado de la continencia Habitual No

EXPLORACIÓN
Distensión abdominal Infrecuente Frecuente
Escasa ganancia de peso Raro Frecuente
Recto Lleno de heces Vacío
Exploración rectal Heces en el recto Defecación explosiva
Malnutrición No Posible
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Manometría anorrectal Relajación del esfínter anal interno Ausencia de relajación del esfínter anal interno
Biopsia rectal Normal Ausencia de células ganglionares, aumento
de la tinción con acetilcolinesterasa
Enema opaco Cantidades masivas de heces, ausencia Zona de transición, retraso de la evacuación
de zona transicional (>24 h)
De Imseis E, Gariepy C: Hirschsprung disease. In Walker WA, Goulet OJ, Kleinman RE y cols., editores: Pediatric gastrointestinal disease, 4.ª ed., Hamilton, Ontario,
2004, BC Decker, pág. 1035.
cia de una zona estrecha de transición abrupta entre el colon proximal

normal dilatado y un segmento distal agangliónico obstruido de menor
calibre. En ausencia de este hallazgo, se debe comparar el diámetro del
recto con el del colon sigmoide, porque un diámetro rectal que sea igual
o menor que el colon sigmoide sugiere una enfermedad de Hirschsprung.
La evaluación radiológica debe realizarse sin preparación para evitar la
dilatación transitoria del segmento agangliónico. Hasta en el 10% de los
recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung el estudio con contraste
es normal. Son útiles las radiografías tomadas a las 24 horas para mos-
trar la retención de contraste (fig. 332-2). Si sigue habiendo una cantidad
significativa de bario en el colon, aumenta la sospecha de enfermedad de
Hirschsprung, incluso si no se llega a identificar una zona de transición.
La exploración con enema baritado es útil para determinar la extensión
de la aganglionosis antes de la cirugía y para evaluar otras enfermedades
que se presentan como una obstrucción del intestino inferior en el recién
nacido. En el momento de la cirugía se puede realizar una biopsia rectal
de espesor total para confirmar el diagnóstico y el grado de afectación.
TRATAMIENTO
Una vez que se establece el diagnóstico, el tratamiento definitivo es la
intervención quirúrgica. Antiguamente se realizaba una ostomía tem-
poral, y la cirugía definitiva se difería hasta que el niño era mayor. En la
actualidad, muchos lactantes se someten a un procedimiento de extrac-
ción (pull-through), salvo si existe una enterocolitis asociada u otras com-
plicaciones; en tales casos suele requerirse una ostomía de descompresión.
Existen tres opciones quirúrgicas básicas. El primer procedimien
to quirúrgico satisfactorio, descrito por Swenson, fue extirpar el segmento
agangliónico y anastomosar el intestino proximal normal al recto, 1-2 cm por
encima de la línea dentada. La operación es técnicamente difícil y dio lugar al
desarrollo de otros dos procedimientos. Duhamel describió una técnica para
crear un neorrecto, descendiendo un intestino con inervación normal por
Figura 332-2 Proyección lateral de un enema de bario en una niña de detrás del recto agangliónico. El neorrecto creado con este procedimiento
3 años con enfermedad de Hirschsprung. El segmento distal aganglionar
es estrecho, con un intestino ganglionar normal distendido por encima. tiene una mitad agangliónica anterior con sensibilidad normal y una mitad
gangliónica posterior con propulsión normal. El procedimiento endorrectal
que consiste en una extracción (pull-through), descrito por Soave, implica
En los recién nacidos, el diagnóstico diferencial incluye el síndrome de denudar la mucosa del recto agangliónico y pasar un segmento de colon con
tapón meconial, el íleo meconial y la atresia intestinal. En los pacientes inervación normal a través del manguito muscular residual, para derivar el
de más edad, debe considerarse la tríada de Currarino (malformaciones intestino patológico desde dentro. Los avances en la técnica han permitido
anorrectales: ano ectópico, estenosis anal, ano imperforado; anomalías del realizar procedimientos de extracción endorrectales por laparoscopia en una
hueso sacro: hipoplasia, segmentación defectuosa; y masas presacras: sola intervención, que son el tratamiento de elección.
meningoceles anteriores, teratoma, quiste). En la enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto o en
la acalasia del esfínter interno, el segmento agangliónico se limita al
DIAGNÓSTICO esfínter interno. Los síntomas clínicos son similares a los de los niños con
Las biopsias rectales por succión son las pruebas de referencia para estreñimiento funcional. En la biopsia rectal por succión se encuentran
diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung. El material de biopsia células ganglionares, pero la manometría anorrectal es patológica, con
debería contener una cantidad adecuada de submucosa para evaluar la incapacidad de relajación del esfínter anal interno en respuesta a la dis-
presencia de células gangliónicas. La biopsia rectal se deberá obtener tensión rectal. El tratamiento actual, aunque sigue siendo controvertido,
a más de 2 cm de la línea dentada para evitar tomar la biopsia en el consiste en la inyección anal de toxina botulínica para relajar el esfínter
área normal de hipoganglionosis, que es de 3-17 mm. Se puede teñir la anal, así como en la miectomía anorrectal si está indicado.
muestra de biopsia en busca de acetilcolinesterasa, que facilita la inter- La enfermedad de Hirschsprung de segmento largo, que afecta a la
pretación. Los pacientes con aganglionosis muestran un mayor número totalidad del colon y en ocasiones a parte del intestino delgado, repre-
de fascículos nerviosos hipertrofiados, que se tiñen positivamente para senta un problema difícil. En la manometría anorrectal y la biopsia rec-
acetilcolinesterasa con ausencia de células ganglionares. La tinción con tal por succión se encuentran signos de enfermedad de Hirschsprung,
calretinina puede proporcionar el diagnóstico de enfermedad de Hirs- aunque los estudios radiológicos son difíciles de interpretar porque no
chprung cuando no es suficiente con la tinción de acetilcolinesterasa. se puede identificar una zona de transición colónica. La extensión de la
La manometría anorrectal mide la presión del esfínter anal interno aganglionosis puede determinarse de forma precisa mediante biopsia en
mientras se distiende un globo en el recto. En personas sanas, la distensión el momento de la laparotomía. Cuando todo el colon es agangliónico,
rectal inicia una relajación del esfínter anal interno. En los pacientes con a menudo junto con una longitud del íleon terminal, el tratamiento
enfermedad de Hirschsprung, el esfínter anal interno no se relaja con la de elección es la anastomosis ileal-anal conservando parte del colon
distensión rectal. Aunque la sensibilidad y la especificidad pueden variar agangliónico para facilitar la absorción de agua, lo que ayuda a que las
ampliamente, en manos expertas, la prueba puede ser bastante sensible. Sin heces adquieran consistencia.
embargo, la prueba puede ser difícil de realizar en lactantes pequeños desde El pronóstico de la enfermedad de Hirschsprung tratada mediante
el punto de vista técnico. Una respuesta normal en la evaluación manomé- cirugía suele ser satisfactorio; la gran mayoría de los pacientes alcanzan
trica descarta el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung; una res- la continencia fecal. Entre los problemas postoperatorios, hay que citar el
puesta equívoca o paradójica requiere una nueva motilidad o biopsia rectal. estreñimiento, la enterocolitis recidivante, así como estenosis, prolapsos,
Lo más probable es que un enema de bario sin preparación intestinal abscesos perianales y pérdidas fecales. Algunos niños requieren una
ayude al diagnóstico en los niños mayores de 1 mes, porque el segmento miectomía o repetir el procedimiento de pull-through.
gangliónico proximal podría no presentar una dilatación significativa en
las primeras semanas de vida. Los signos clásicos se basan en la presen- La bibliografía está disponible en Expert Consult.
palpable o hemorragia digestiva aguda. Las duplicaciones intestinales frecuente en el sexo femenino. Aunque su localización es intraabdominal,
en el tórax (quistes neuroentéricos) pueden presentarse con dificultad una presentación infrecuente del divertículo de Meckel es el atrapamiento
respiratoria, mientras que las del intestino inferior pueden producir en una hernia inguinal, umbilical o femoral (hernia de Littre). Otras
estreñimiento o diarrea, o relacionarse con un prolapso rectal recidivante. reminiscencias del conducto onfalomesentérico rara vez ocurren, como
El diagnóstico se sospecha a partir de la anamnesis y la exploración un conducto permeable persistente, un cordón sólido o un cordón con
física. Los estudios radiológicos, como los estudios con bario, la eco- un quiste central y un divertículo asociado con un cordón persistente
grafía, la TC y la RM son útiles, pero por lo general inespecíficos, y entre el divertículo y el ombligo.
demuestran la presencia de estructuras quísticas o efectos de masa. Las
gammagrafías con tecnecio radioisotópico pueden localizar la mucosa MANIFESTACIONES CLÍNICAS
gástrica ectópica. El tratamiento de las duplicaciones es la resección Los síntomas del divertículo de Meckel surgen, a menudo, en los
quirúrgica y la corrección de los defectos asociados. primeros 2 años de vida (2,5 años de promedio), pero los síntomas ini-
ciales pueden producirse durante la primera década. La mayoría de los
divertículos de Meckel sintomáticos están recubiertos de una mucosa
ectópica, incluida una mucosa secretora de ácido que produce hemo-
331.2
Divertículo de Meckel rragia rectal intermitente indolora por la ulceración de la mucosa ileal
y otras reminiscencias normal adyacente. Esta mucosa ectópica tiene un origen gástrico en
del conducto onfalomesentérico la mayoría de los casos, pero puede ser pancreática, yeyunal o una
combinación de estos tejidos. Al contrario que en la mucosa duodenal
Melissa Kennedy y Chris A. Liacouras
superior, el ácido no se neutraliza por el bicarbonato pancreático.
Típicamente se describen las heces como de un color de ladrillo o
El divertículo de Meckel es la anomalía congénita más frecuente del del color de confitura de grosella. La hemorragia puede producir una
aparato digestivo y se debe a la obliteración incompleta del conducto anemia significativa, aunque suele ceder debido a la contracción de los
onfalomesentérico durante la 7.ª semana de gestación. El conducto on vasos esplácnicos a medida que los pacientes se vuelven hipovolémicos.
falomesentérico conecta el saco vitelino al intestino en el embrión en La hemorragia del divertículo de Meckel puede ser menos llamativa,
desarrollo y proporciona la nutrición hasta que se establece la placenta. con heces negruzcas.
Entre la 5.ª y la 7.ª semanas de gestación el conducto se atenúa y se separa Menos a menudo, el divertículo de Meckel se asocia con obstrucción
del intestino. Justo antes de esta involución, el epitelio del saco vitelino intestinal parcial o completa. El mecanismo más frecuente de la obs-
desarrolla un revestimiento similar al del estómago. El fallo parcial o com- trucción ocurre cuando el divertículo actúa como el punto de partida de
pleto en la involución del conducto onfalomesentérico produce diversas una invaginación. El promedio de edad de comienzo de la obstrucción
estructuras residuales. El divertículo de Meckel es la más frecuente de es menor que en los pacientes cuya manifestación de presentación es
estas estructuras y es la anomalía gastrointestinal congénita más habitual, la hemorragia. La obstrucción puede ser causada también por bridas
que tiene lugar en el 2-3% de todos los lactantes. El divertículo de Meckel intraperitoneales que conectan reminiscencias del conducto onfalo-
típico es un saco que sobresale del íleon unos 3-6 cm y que surge del borde mesentérico residual con el íleon y el ombligo. Estas bridas producen
antimesentérico a 50-75 cm desde la válvula ileocecal (fig. 331-1). Esta obstrucción por herniación interna o vólvulo del intestino delgado
distancia depende de la edad del paciente. Al divertículo de Meckel se alrededor de la brida. En ocasiones, el divertículo de Meckel puede infla-
le refiere adecuadamente con la «regla de los 2», en la cual se explica la marse (diverticulitis) y manifestarse de forma similar a una apendicitis
presentación clásica de esta anomalía congénita. Se diagnostica aproxima- aguda. Estos niños tienen una mayor edad, con una media de 8 años. La
damente en el 2% de la población general, suele localizarse a 50-75 cm en diverticulitis puede producir perforación y peritonitis.
sentido proximal a la válvula ileocecal y tiene aproximadamente 6 cm de
largo, puede contener 2 tipos de tejido ectópico (pancreático y gástrico),
por lo general aparece antes de los 2 años de edad, y es unas 2 veces más DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de las reminiscencias del conducto onfalomesentérico
depende de la presentación clínica. Si un lactante o un niño se presen-
tan con hemorragia rectal significativa indolora, se debe sospechar la
presencia de un divertículo de Meckel, porque este cuadro supone el
50% de todas las hemorragias digestivas bajas en niños menores de 2 años
de edad.
La confirmación de este divertículo puede ser difícil. Las radiografías
abdominales simples no son útiles, y los estudios rutinarios con bario
rara vez rellenan el divertículo. El estudio más sensible es la gammagrafía
de Meckel, que se realiza tras la infusión intravenosa de pertecnetato de
tecnecio-99m. Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ectó-
pica captan el pertecnetato y permiten la visualización del divertículo de
Meckel (fig. 331-2). La captación puede realzarse con diversos agentes,
como cimetidina, ranitidina, glucagón y pentagastrina. La sensibilidad
de la gammagrafía con realce es de alrededor del 85%, con una especifici-
dad aproximada del 95%. Puede haber resultados negativos en pacientes
con anemia; aunque los resultados falsos positivos son infrecuentes,
se han descrito en pacientes con invaginación, apendicitis, quistes de
duplicación, malformaciones arteriovenosas y tumores. Otros métodos
para la detección son la gammagrafía con eritrocitos radiomarcados
(el paciente debe tener una hemorragia activa), la ecografía abdominal,
la angiografía mesentérica superior, la TC abdominal y la laparoscopia
exploradora. En los pacientes con obstrucción intestinal o con un cuadro
de apendicitis con reminiscencias del conducto onfalomesentérico, el
diagnóstico rara vez se realiza antes de la cirugía.
El tratamiento del divertículo de Meckel sintomático es la extirpación
quirúrgica. La diverticulectomía puede realizarse con garantías tanto
Figura 331-1 Divertículo de Meckel típico localizado en el borde por vía laparoscópica como por vía abierta, aunque la mayoría de los
antimesentérico. cirujanos sigue usando el segundo abordaje. Hay un debate considerable
Capítulo 332 ◆ Trastornos de la motilidad y enfermedad de Hirschsprung 1893
intestino. Los órganos implicados pueden incluir la totalidad del tracto

gastrointestinal o limitarse a ciertos componentes, aunque casi siempre
está implicado el intestino delgado. Las anomalías patológicas distintivas
se consideran en conjunto por sus similitudes clínicas.
La mayoría de las formas congénitas de seudoobstrucción son espo-
rádicas, si bien se han identificado formas autosómicas dominantes,
autosómicas recesivas, recesivas ligadas al cromosoma X y patrones
de herencia familiares. Aquellos con seudoobstrucciones autosómicas
dominantes tienen una enfermedad de expresión variable. La seudoobs-
trucción adquirida puede ser secundaria a episodios de gastroenteritis
aguda, presumiblemente debido a la lesión del plexo mientérico.
En la seudoobstrucción congénita, en la mayoría de los casos se obser-
van anomalías de la musculatura o de los nervios. En las miopatías está
implicado el músculo liso, y la capa muscular longitudinal externa está re
emplazada por material fibroso. En caso de neuropatía puede estar
alterado el sistema nervioso entérico y puede haber desorganización gan-
glionar, hipoganglionosis o hiperganglionosis. Las anomalías de las célu-
las intersticiales de Cajal (posible marcapasos intestinal) se consideran
mensequimopatías. En otros se han hallado defectos mitocondriales. Se
han identificado defectos genéticos en el factor de transcripción SOX10 y
en el gen de la ADN polimerasa gamma (POLG) en las mitocondropatías.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Más de la mitad de los niños con seudoobstrucción congénita presentan
síntomas en los primeros meses de vida, dos tercios de los que manifies-
tan síntomas en los primeros días de vida son prematuros, y alrededor
del 40% tiene una malrotación intestinal. En el 75% de todos los niños
afectados, los síntomas ocurren en el primer año de vida y en el resto apa-
recen en los siguientes años. Los síntomas más comunes son distensión
abdominal y vómitos, que están presentes en el 75% de los lactantes afec-
Figura 331-2 Gammagrafía en un paciente con divertículo de Meckel tados. El estreñimiento, el retraso del crecimiento y el dolor abdominal
que muestra la acumulación de tecnecio en la bolsa gástrica superior ocurren en alrededor del 60% de los pacientes y la diarrea en el 30-40%.
(debajo) y en la mucosa secretora de ácido del divertículo de Meckel. En la mayoría de los pacientes, los síntomas se exacerban y remiten; la
nutrición deficiente, el estrés psicológico y la enfermedad intercurrente
tienden a agravar los síntomas. La afectación del aparato urinario y de la
acerca del tratamiento adecuado del divertículo de Meckel asintomático vejiga se da en el 80% de los niños con seudoobstrucción miopática y en
y si sería conveniente un tratamiento quirúrgico o una mera vigilancia. el 20% de los que tienen enfermedad neuropática, y puede presentarse
Sin embargo, los riesgos de complicaciones graves parecen ser mayores como infección recurrente, megacistis o síntomas obstructivos.
que el riesgo quirúrgico en niños menores de 8 años.
DIAGNÓSTICO
La bibliografía está disponible en Expert Consult. El diagnóstico de la seudoobstrucción se basa en la presencia de sín-
tomas compatibles en ausencia de una obstrucción mecánica. En las
radiografías simples de abdomen se observan niveles hidroaéreos en el
intestino. Los recién nacidos con signos de obstrucción al nacimiento
Capítulo 332 tienen un microcolon. Los estudios con contraste muestran un tránsito
Trastornos de la motilidad
lento del bario; debe plantearse el uso de agentes hidrosolubles. La
motilidad esofágica es anómala en cerca de la mitad de los pacientes.
Los estudios de motilidad antroduodenal y de vaciamiento gástrico
y enfermedad producen resultados anómalos si el intestino superior está afectado
(tabla 332-1). Las pruebas manométricas de la existencia de un complejo
de Hirschsprung motor migratorio normal y de actividad posprandial deben redirigir la

evaluación diagnóstica. La motilidad anorrectal es normal y diferencia
la seudoobstrucción de la enfermedad de Hirschsprung. La biopsia
intestinal de espesor completo puede mostrar la afectación de las capas
332.1 Seudoobstrucción intestinal crónica
musculares o las anomalías del sistema nervioso intestinal intrínseco.

Kristin N. Fiorino y Chris A. Liacouras El diagnóstico diferencial incluye la enfermedad de Hirschsprung, la ence-
falomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial, otras causas de obstrucción
La seudoobstrucción intestinal crónica abarca a un grupo de trastornos mecánica, el estreñimiento psicógeno, la vejiga neurógena y el síndrome de
caracterizados como un trastorno de la motilidad cuyo defecto fundamen- la arteria mesentérica superior. Deben descartarse las causas secundarias
tal es un deterioro del peristaltismo; los síntomas son compatibles con los de íleo o seudoobstrucción, como hipotiroidismo, opiáceos, esclerodermia,
de una obstrucción intestinal en ausencia de una obstrucción mecánica. La enfermedad de Chagas, hipopotasemia, neuropatía diabética, amiloidosis,
evolución natural de la seudoobstrucción es la de un trastorno progresivo porfiria, edema angioneurótico, trastornos mitocondriales y radiación.
primario, aunque en ocasiones puede ser secundaria a un gran número
de trastornos que pueden alterar, de forma transitoria o permanente, la TRATAMIENTO
motilidad intestinal. La causa más frecuente de la seudoobstrucción aguda El soporte nutricional es el eje principal del tratamiento en la seudoobs-
es el síndrome de Ogilvie (seudoobstrucción aguda del colon). La seu- trucción. El 30-50% de los pacientes precisa nutrición parenteral parcial
doobstrucción representa un amplio espectro de trastornos patológicos, o completa. Algunos pueden tratarse con la administración de com-
desde una actividad mioeléctrica anormal hasta anomalías de los nervios plementos enterales intermitentes, mientras que otros pueden mantenerse
(neuropatía intestinal) o de la musculatura (miopatía intestinal) del con dietas orales selectivas. Suelen usarse fármacos procinéticos, pero
932 Parte XII ◆ El feto y el recién nacido
HEMORRAGIAS
La etiología de las hemorragias del cordón umbilical abarca los trauma-
tismos, una ligadura inadecuada del cordón o un fallo en la formación
normal del trombo. También puede indicar enfermedad hemorrágica del
recién nacido u otras coagulopatías (sobre todo déficit del factor XIII),
sepsis o infección local. Se debe observar con frecuencia al neonato
durante los primeros días de vida para poder detectar las hemorragias
en el momento de su aparición.
GRANULOMAS
El cordón umbilical suele secarse y desprenderse a los 6-8 días de vida.
Una delgada capa de piel cubre la superficie sangrante, en la que se forma
tejido cicatricial y la herida suele curar en 12-15 días. La presencia de
microorganismos saprófitos retrasa la caída del cordón y aumenta las
posibilidades de invasión por microorganismos patógenos. Las infec-
ciones leves o la epitelización incompleta pueden provocar la formación
de una zona húmeda de granulación en la base del cordón, con una
secreción mucoide o mucopurulenta mínima. Se consiguen buenos
resultados mediante la limpieza de la zona con alcohol varias veces al día.
En la base del cordón suele persistir un tejido de granulación, blando,
de 3-10 mm de tamaño, vascular y granular, de color rojo pálido o
rosado, y a veces con secreción seropurulenta. El tratamiento consiste
en la cauterización repetida con nitrato de plata a intervalos de varios
días hasta que se seque la base.
Se debe distinguir el granuloma umbilical del pólipo umbilical, que es
una anomalía infrecuente debida a la persistencia de una parte o de todo
el conducto onfalomesentérico o del uraco. El tejido del pólipo es duro
y resistente, de color rojo brillante, y presenta una secreción mucoide.
Si el pólipo comunica con el íleon o la vejiga puede expulsar pequeñas
Figura 105-1 Saco intacto de pequeño tamaño en la base del cordón cantidades de materia fecal u orina de forma intermitente. Desde el
umbilical. (De Clark DA, Thompson JE, Barnemeyer BM: Atlas of neona- punto de vista histológico, el pólipo está formado por mucosa intestinal
tology, 7.ª ed., Filadelfia, 2000, WB Saunders.) o urinaria. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de todos
los restos del conducto onfalomesentérico o del uraco.
INFECCIONES
Aunque un parto aséptico y los cuidados habituales del cordón (aplica-
ción diaria de triple tintura y otros antisépticos sobre el muñón umbilical
y la piel circundante) reducen el riesgo de colonización bacteriana y de
infección umbilical, el tejido necrótico del cordón umbilical es un medio
excelente para el crecimiento bacteriano. En un metaanálisis de estudios
controlados aleatorizados se comprobó que la triple tintura era más
eficaz que el alcohol para disminuir el riesgo de onfalitis. Los cuidados
con agua y jabón o en seco no son tan eficaces para prevenir la onfalitis.
La aplicación tópica de clorhexidina al 4% en el cordón umbilical reduce
la mortalidad neonatal y la onfalitis en la comunidad y los centros de
atención primaria en los países en vías de desarrollo. La onfalitis puede
ser localizada o extenderse hacia la pared abdominal, el peritoneo, los
vasos portales o umbilicales, o el hígado. Los niños con celulitis de la
pared abdominal o aquéllos con fascitis necrosante presentan una
incidencia elevada de bacteriemia asociada. Puede producirse flebitis
Figura 105-2 Saco intacto con órganos sanos visibles. (De Clark DA, de la vena porta, que determina la aparición posterior de hiperten
Thompson JE, Barnemeyer BM: Atlas of neonatology, 7.ª ed., Filadelfia, sión portal extrahepática. Las manifestaciones generales pueden ser
2000, WB Saunders.) mínimas (eritema periumbilical), incluso en presencia de septicemia
o hepatitis. El tratamiento consiste en antibioticoterapia precoz (activa
contra Staphylococcus aureus y Escherichia coli) y, si se forma un absceso,
en incisión quirúrgica y drenaje. La fascitis necrosante suele tener un
intacto. La mayoría de los lactantes con onfalocele (≈75%) presenta origen polimicrobiano y se asocia a una alta tasa de mortalidad.
anomalías congénitas o síndromes asociados, como el síndrome de
Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macrosomía, hipoglucemia), y otras HERNIA UMBILICAL
anomalías cromosómicas (29%, trisomías 13 y 18) y no cromosómicas Suele asociarse a diastasis de los rectos y se debe a un cierre imperfecto
(45%) múltiples y aisladas (del aparato locomotor, el 24%; urogenitales, o a una debilidad del anillo umbilical. Los factores predisponentes
el 20%; cardiovasculares, el 15%; y del sistema nervioso central, el 9%). son la raza negra y el bajo peso al nacer. La hernia aparece como una
La tasa de supervivencia es, en conjunto, del 80%, pero en los lactantes hinchazón blanda recubierta por piel que sobresale cuando el neonato
con onfalocele aislado supera el 90%. llora, tose o hace fuerza, y que se puede reducir con facilidad a través
del anillo fibroso del ombligo. La hernia está constituida por epiplón
TUMORES o pequeñas porciones de intestino delgado, con un tamaño que oscila
Los tumores umbilicales son poco frecuentes y pueden consistir en entre menos de 1 y 5 cm, pero las hernias grandes son infrecuentes. La
angiomas, enteroteratomas, quistes dermoides, mixosarcomas y quistes mayoría de las hernias umbilicales que aparecen antes de los 6 primeros
de los restos del uraco o del conducto onfalomesentérico. meses de vida desaparecen de forma espontánea hacia el año de vida.
Capítulo 106 ◆ Trastornos metabólicos 933
Incluso las hernias de gran tamaño (5-6 cm de diámetro máximo) tam- LESIONES NEONATALES POR FRÍO
bién desaparecen de forma espontánea hacia los 5 o 6 años de edad. La Las lesiones neonatales por frío suelen producirse en niños abandonados
estrangulación es excepcional. Se acepta que el «vendaje» de las hernias o en los que viven en casas con calefacción insuficiente durante las
resulta inútil. No se aconseja el tratamiento quirúrgico, a menos que la temporadas de frío húmedo, cuando las temperaturas exteriores son
hernia persista a la edad de 4-5 años, provoque síntomas, se estrangule heladoras, y en los lactantes pretérmino (v. cap. 76). Las manifestaciones
o siga creciendo después de la edad de 1-2 años. Las probabilidades de iniciales son apatía, rechazo de los alimentos, oliguria y frialdad al tacto.
cierre espontáneo disminuyen cuando los defectos sobrepasan los 2 cm. La temperatura corporal suele oscilar entre los 29,5 y los 35 °C, y se
observa inmovilidad, edema y enrojecimiento de las extremidades, sobre
La bibliografía está disponible en Expert Consult. todo de las manos, los pies y la cara. El niño también puede presentar
bradicardia y apnea. El eritema facial suele dar una falsa impresión
de bienestar que retrasa el diagnóstico de enfermedad en el niño. El
endurecimiento local de las zonas edematosas puede malinterpretarse
como escleredema o edema indurado. Son frecuentes la hipoglucemia y
la acidosis. También lo son las manifestaciones hemorrágicas; la hemo-
Capítulo 106 rragia pulmonar masiva es un hallazgo habitual de la necropsia. La
hipotermia en los lactantes pretérmino puede prevenirse con envolto-
Trastornos metabólicos rios de plástico especiales que disminuyen la evaporación y la pérdida
de calor. Estos lactantes pretérmino son sumamente vulnerables a la
Waldemar A. Carlo pérdida de calor por evaporación debido a la elevada proporción entre
el área de superficie corporal y la masa corporal. Los niños de menos
y Namasivayam Ambalavanan de 28-30 semanas deben colocarse dentro de una bolsa de polietileno
transparente sin secarlos previamente. Las lesiones neonatales por frío
en los lactantes pretérmino aparecen en los países en vías de desarrollo
HIPERTERMIA EN EL RECIÉN NACIDO y pueden prevenirse con el contacto piel con piel (madre canguro). El
En ocasiones se observan aumentos de la temperatura corporal tratamiento consiste en calentar al niño, prestando una atención espe-
(38-39 °C) en el segundo o tercer día de vida en los neonatos cuya evolu cial para detectar y corregir la hipotensión y las alteraciones metabólicas,
ción clínica es, por lo demás, satisfactoria. Suele ocurrir con mayor fre sobre todo la hipoglucemia. La prevención consiste en proporcionar
cuencia en los niños alimentados al pecho cuya ingestión de líquidos es un calor ambiental adecuado. La tasa de mortalidad se sitúa alrededor
particularmente baja, o en los niños que llevan demasiada ropa o que del 10%; cerca del 10% de los supervivientes presenta signos de lesión
están expuestos a temperaturas ambientales elevadas, en la incubadora, cerebral.
en una cuna cercana a un radiador o expuestos al sol.
El neonato puede perder peso. A veces no se puede establecer una rela- EDEMA
ción consecuente entre la fiebre y el peso perdido o el aporte insuficiente El edema generalizado puede asociarse a anasarca fetal (v. cap. 103.2)
de líquidos. La diuresis y la frecuencia de las micciones disminuyen. y también puede aparecer en hijos de madres diabéticas. En los prema-
La fontanela puede estar deprimida. El niño bebe con avidez, pero su turos, el edema suele deberse a una disminución de la capacidad para
aparente vigor contrasta con el habitual aspecto de «estar enfermo» de excretar agua o sodio, aunque algunos muestran un edema considerable
las infecciones. La hipertermia puede asociarse a un aumento de las sin una etiología conocida. Los neonatos con síndrome de dificultad res-
concentraciones plasmáticas de proteínas y sodio y del hematocrito. Se piratoria pueden estar edematosos sin presentar insuficiencia cardíaca.
debe descartar la existencia de infección local o sistémica. La fiebre des- El edema de la cara y del cuero cabelludo puede ser secundario a la
ciende rápidamente y se alivian los síntomas mediante la administración compresión del cordón umbilical alrededor del cuello y, de forma similar,
oral o parenteral de líquidos o la reducción de la temperatura ambiental. los edemas transitorios y localizados en las manos o los pies pueden
La hidratación oral debería hacerse con una toma adicional de leche deberse a un aumento de presión intrauterina. El edema puede asociarse
materna o con fórmulas, no con agua, debido al riesgo de hiponatremia. a insuficiencia cardíaca o ser consecuencia de los problemas renales para
Cuando se abriga mucho a los neonatos y a los lactantes mayores excretar agua y electrólitos cuando se incrementa de forma brusca el
puede aparecer una forma más grave de hipertermia neonatal. Un factor aporte de ambos, sobre todo cuando se alimenta al niño con preparados
que contribuye a este trastorno es la menor capacidad de sudoración de de leche de vaca concentrada. En raras ocasiones puede observarse en
los recién nacidos. Los niños muy abrigados que se encuentran cerca los niños nacidos a término una hipoproteinemia idiopática con edemas
de radiadores o estufas, que viajan en vehículos con la calefacción muy que persisten durante semanas o meses. Se desconoce la causa, pero
alta o que están junto a una ventana bajo la luz directa del sol en una tiene carácter benigno. El edema persistente en una o más extremidades
habitación o un automóvil cerrados son posibles víctimas de esta forma puede representar un linfedema congénito (enfermedad de Milroy) o,
de hipertermia. La temperatura corporal puede subir hasta los 41-44 °C. en las niñas, un síndrome de Turner. En el período neonatal se pueden
La piel está caliente y seca, y al principio el niño suele estar sofocado observar edemas generalizados con hipoproteinemia en la nefrosis
y apático. Las extremidades están calientes y el niño puede presentar congénita y, con menor frecuencia, en el síndrome de Hurler o en los
taquipnea e irritabilidad. Después pueden aparecer estupor, palidez gri- niños con fibrosis quística del páncreas alimentados con preparados
sácea, coma y convulsiones. La hipernatremia puede facilitar la aparición hipoalergénicos. El escleredema se detalla en el capítulo 647.
de convulsiones. Los índices de mortalidad y morbilidad (lesión cere-
bral) son elevados. La hipertermia se ha asociado al síndrome de muerte HIPOCALCEMIA (TETANIA)
súbita del lactante y al síndrome de encefalopatía y shock hemorrágico Véase también el capítulo 51.
(v. cap. 70). Se puede evitar este cuadro si se viste al lactante con ropas
apropiadas para la temperatura de su entorno. En el caso de los neonatos, Osteopatía metabólica
basta con exponer el cuerpo a la temperatura normal de la habitación o La osteopatía metabólica es una complicación frecuente de los recién
con sumergirlo en agua tibia para que su temperatura vuelva a los valores nacidos pretérmino. Los niños más pequeños y más graves son los
normales. En los lactantes mayores puede ser necesario un enfriamiento que mayor riesgo corren. Puede aparecer osteopenia progresiva con
más prolongado con inmersiones repetidas. Es fundamental vigilar los desmineralización ósea y en ocasiones pueden desarrollarse fracturas
posibles trastornos hidroelectrolíticos. patológicas. Una ingesta inadecuada de calcio y fósforo para satisfacer
La hipertermia que aparece pocos días después de nacer puede deber- las necesidades del crecimiento es la principal causa de este trastorno.
se a infección, y en concreto a una sepsis por herpes. Los lactantes con La ingesta insuficiente de vitamina D es un factor de riesgo adicio
infección tendrán las extremidades frías, a diferencia de aquéllos en los nal. La nutrición parenteral prolongada, la malabsorción de vitamina D
que la hipertermia se debe a causas ambientales. y calcio, la falta de un complemento a la leche materna, la inmovilización
ción ileocólica. La reducción espontánea de la invaginación se produce

en alrededor del 4-10% de los pacientes. Las perforaciones intestinales Capítulo 334
ocurren en el 0,5-2,5% de los intentos de reducción con bario o hidros-
tática (suero salino). La tasa de perforación de la reducción con aire
varía entre el 0,1% y el 0,2%. La reducción quirúrgica está indicada Cuerpos extraños
y bezoares
en presencia de shock refractario, sospecha de necrosis o perforación
intestinal, peritonitis y recurrencias múltiples (punto de invaginación sos
pechoso).

La invaginación ileoileal se demuestra mejor mediante ecografía
abdominal. La reducción por instilación de agentes de contraste, suero 334.1 Cuerpos extraños en el estómago
salino o aire puede no ser posible. Tales invaginaciones pueden desa- y el intestino
rrollarse de forma insidiosa tras cirugía intestinal y precisar otra inter- Judith R. Kelsen y Chris A. Liacouras
vención si no se reducen de forma espontánea. La enfermedad ileoileal
es frecuente en la púrpura de Henoch-Schönlein y en otros trastornos
Una vez en el estómago, el 95% de todos los objetos ingeridos atravie-
no identificables y suele resolverse sin necesidad de ningún tratamiento
san el resto del tracto gastrointestinal sin dificultad. Se estima que la
específico. Si no es posible la reducción operatoria manual o el intestino
perforación tras la ingestión de un cuerpo extraño ocurre en <1% de
no es viable, es necesaria la resección de la invaginación con una anas-
los casos de objetos ingeridos y, cuando se produce, tiende a hacerlo en
tomosis terminoterminal.
áreas de esfínteres fisiológicos (píloro, válvula ileocecal), ángulos agudos
(ángulo duodenal), malformaciones intestinales congénitas (membranas,
PRONÓSTICO
diafragmas, divertículos) o zonas sometidas a cirugía intestinal previa.
La invaginación no tratada en lactantes suele ser mortal; las posibilidades
La mayoría de los pacientes que ingieren cuerpos extraños tienen entre
de recuperación están directamente relacionadas con la duración de
6 meses y 6 años. Las monedas son los cuerpos extraños que se ingieren con
la invaginación antes de la reducción. La mayoría de los lactantes se
más frecuencia en la edad pediátrica, mientras que las impactaciones de
recuperan si ésta se produce en las primeras 24 horas, pero la mortalidad
carne o de alimentos son los cuerpos extraños accidentales más comunes en
aumenta con rapidez tras este período, en especial después del segundo
adolescentes y adultos. Los pacientes con cuerpos extraños no alimenticios
día. La reducción espontánea durante la preparación para la intervención
con frecuencia describen antecedentes de ingestión. En los niños pequeños,
no es infrecuente.
suele haber un testigo de dicha ingestión. Las preocupaciones inmediatas
La tasa de recidiva tras la reducción de las invaginaciones es de
que surgen son qué tipo de cuerpo extraño es, su localización, su tamaño
alrededor del 10% y, tras la reducción quirúrgica, del 2-5%; ninguna
y el tiempo transcurrido desde la ingestión. Alrededor del 90% de los
ha recidivado después de la resección quirúrgica. La mayoría de las
cuerpos extraños son opacos. Se deben realizar radiografías rutinarias para
recidivas tienen lugar en las 72 horas posteriores a la reducción. Los
determinar el tipo, el número y la localización de los objetos sospechosos.
corticoides pueden reducir la frecuencia de invaginación recidivante.
En ocasiones es necesario realizar radiografías con contraste para visualizar
La invaginación recidivante se suele poder reducir con un procedi-
la presencia de algunos objetos, como trozos de plástico o juguetes.
miento radiológico. Los episodios reductibles y repetidos causados
En la mayoría de los casos de cuerpos extraños que han progresado por el
por hiperplasia linfonodular pueden responder al tratamiento de las
esófago y alcanzado el estómago está indicado un tratamiento conservador.
alergias alimentarias identificables, si existen. Una recurrencia aislada
El tránsito de dichos objetos por el intestino suele durar 4-6 días, aunque
de una invaginación normalmente puede reducirse radiológicamente.
algunos pueden tardar hasta 3-4 semanas. Mientras tanto, se debe instruir
En pacientes con recidivas ileocólicas múltiples debe sospecharse la
a los padres para que alimenten al niño con una dieta normal y observen
existencia de un punto de invaginación y plantearse una cirugía laparos-
las deposiciones para detectar el objeto ingerido. Se debe evitar administrar
cópica. Es improbable que una invaginación causada por una lesión
purgantes. Los objetos excepcionalmente largos o afilados suelen con-
como un linfosarcoma, un pólipo o un divertículo de Meckel se reduzca
trolarse mediante radiografías. Los padres o los pacientes deben notificar de
de forma satisfactoria mediante la intervención radiológica. Con el
forma inmediata al médico si se produce dolor abdominal, vómitos, fiebre
tratamiento quirúrgico adecuado, la reducción laparoscópica conlleva
persistente y hematemesis o melenas. La ausencia de progresión del objeto
una mortalidad muy baja.
en un período de 3-4 semanas rara vez implica una perforación, sino más
bien una malformación congénita o una anomalía intestinal adquirida.
Ciertos objetos plantean más riesgo que otros. En caso de cuerpos extraños
afilados, como alfileres, se requieren evaluaciones semanales. La extirpación
quirúrgica es necesaria si el paciente presenta síntomas o signos de obs-
333.4 Obstrucciones de asa cerrada trucción o perforación, o si el cuerpo extraño no progresa durante varias
Andrew Chu y Chris A. Liacouras semanas. Los imanes pequeños utilizados en el cierre de pendientes se han
asociado con perforación intestinal. Un imán en el estómago puede que no
La obstrucción de asa cerrada (es decir, hernia interna) se debe a la sea necesario extraerlo en un niño asintomático, pero en el esófago es preciso
introducción de asas del intestino delgado a través de ventanas creadas extraerlo de inmediato. Cuando los imanes se dispersan después de la inges-
por defectos mesentéricos o por adherencias, de modo que las asas tión pueden atraerse entre sí a través de la pared intestinal, lo que provoca una
quedan atrapadas. La ingurgitación vascular del intestino estrangulado necrosis por presión y perforación (fig. 334-1). Los medallones de juguetes
produce isquemia intestinal y necrosis, a no ser que se resuelva rápi- baratos que contienen plomo pueden causar saturnismo. Las monedas más
damente. La cirugía abdominal previa constituye un factor de riesgo nuevas también se pueden descomponer cuando se someten a una exposición
importante. Los síntomas consisten en vómitos biliosos y distensión y prolongada al ácido. A menos que se ingieran muchas monedas, no obstan
dolor abdominales. Los síntomas pueden ser intermitentes si el intes- te, probablemente los metales liberados no plantean un riesgo clínico.
tino herniado se desliza entrando y saliendo por el defecto. Los signos La ingestión de pilas pocas veces causa problemas, pero pueden aparecer
peritoneales sugieren isquemia intestinal. Las radiografías simples mues- síntomas por la liberación de álcalis o de metales pesados (mercurio) a par-
tran signos de obstrucción del intestino delgado o aire libre si éste se tir de la degradación en el tubo digestivo. Las pilas también pueden generar
ha perforado. La TC puede identificar y delimitar las hernias inter- una corriente eléctrica responsable de quemaduras eléctricas de bajo voltaje
nas. El tratamiento de soporte consiste en administración de líquidos en el intestino. Si los pacientes presentan síntomas como vómitos o dolor
intravenosos y antibióticos, asociados a descompresión nasogástrica. abdominal, si una pila de gran diámetro (>20 mm de diámetro) permanece
La resolución quirúrgica precoz de la obstrucción está indicada para en el estómago durante más de 48 horas, o si se ingiere una de litio, debería
prevenir la necrosis intestinal. extraerse. Las pilas mayores de 15 mm que no atraviesen el píloro en 48 ho
ras tienen menos probabilidades de hacerlo espontáneamente y suelen
La bibliografía está disponible en Expert Consult. requerir su extracción. En los niños menores de 6 años, no es probable
ERRNVPHGLFRVRUJ
Capítulo 333 ◆ Íleo, adherencias, invaginación y obstrucciones de asa cerrada 1902.e1
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Capítulo 334 ◆ Cuerpos extraños y bezoares 1903
paciente está asintomático puede considerarse la extracción endoscópica

o colonoscópica junto con una evaluación quirúrgica.
Los cuerpos extraños de plomo pueden causar síntomas por saturnis-
mo. Está indicada la extracción endoscópica precoz de los objetos de
plomo y se debería realizar un análisis de la concentración sanguínea
de dicho metal.
Las bolas de polímeros hidroabsorbentes pueden aumentar su tamaño
hasta 400 veces y si se ingieren pueden provocar obstrucciones intes-
tinales. Al principio son de pequeño tamaño y pasan fácilmente el píloro,
pero luego aumentan de tamaño rápidamente en el intestino delgado.
Estaría indicada su extracción quirúrgica.
En ocasiones, los niños se introducen objetos en el recto; si son peque-
ños y romos, se suelen eliminar de forma espontánea, pero si son grandes
o afilados deben extraerse. Antes de intentar la extirpación endoscópi
Figura 334-1 Radiografía abdominal de un niño de 3 años en la que ca o con espéculo es indispensable administrar los sedantes adecuados para
se observan 3 imanes unidos que han provocado un vólvulo (es decir, relajar el esfínter anal. Si el objeto está alojado proximal al recto, suele
torsión intestinal) y muchas perforaciones intestinales. (Cortesía del US
descender tras un período de observación de 12-24 horas.
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que las pilas mayores de 15 mm pasen de forma espontánea y se deberían

extraer por endoscopia. Si el paciente presenta signos peritoneales, se 334.2 Bezoares
requiere la extracción quirúrgica. Las pilas más allá del duodeno suelen Judith R. Kelsen y Chris A. Liacouras
eliminarse por el recto en el 85% de los casos en las 72 horas siguientes.
La pila debería identificarse por su tamaño y el código impreso o por la Un bezoar es una acumulación de material exógeno en el estómago o el
evaluación de una medición duplicada de su compartimento. En Estados intestino. Su composición predominante son alimentos o fibra. La mayoría
Unidos, se puede llamar a The National Button Battery Ingestion Hotline se producen en mujeres con trastornos de personalidad o en personas
para ayudar a la identificación (202-625-3333). También se puede consultar con alteraciones neurológicas. Los pacientes con antecedentes de cirugía
con los centros nacionales de toxicología de cada país para consultas sobre abdominal presentan un riesgo más elevado. La edad máxima de inicio de
ingestiones de pilas y de materiales cáusticos. Las pilas de litio provocan los síntomas es la segunda década de la vida.
lesiones más graves que las alcalinas. Además, las lesiones pueden aparecer Los bezoares se clasifican según su composición. Los tricobezoares,
en minutos. Las pilas de botón en un niño sintomático deben extraerse, y compuestos por pelo del propio paciente, se deben sobre todo a tras-
también en caso de que sean varias las pilas ingeridas. tornos psiquiátricos, como la tricotilomanía, y su forma más grave se
En niños mayores y adultos, los objetos ovalados >5 cm de diámetro o conoce como síndrome de Rapunzel. Los fitobezoares, compuestos
2 cm de grosor tienden a localizarse en el estómago y deben extraerse por por una combinación de material vegetal y animal, y los fitobezoares
vía endoscópica. Los objetos finos >6 cm de longitud no pueden sortear gástricos son los más frecuentes en los pacientes con trastornos de la
el píloro ni el ángulo duodenal y también deben extraerse. En lactantes y motilidad. Los lactobezoares, que solían ser más frecuentes en lactantes
niños pequeños, los objetos >3 cm de longitud o >20 mm de diámetro prematuros y se atribuían al alto contenido de caseína y calcio de algunas
generalmente no pueden atravesar el píloro y deben extraerse. Los imperdi- leches para prematuros. El chicle deglutido puede, en algunas ocasiones,
bles abiertos plantean un problema considerable y exigen su extracción provocar la formación de un bezoar.
endoscópica urgente si están accesibles. Las cuchillas de afeitar pueden Los tricobezoares pueden alcanzar un gran tamaño y formar moldes
tratarse con un endoscopio rígido, traccionando de la cuchilla hacia el inte- del estómago; pueden penetrar en el duodeno proximal. Se manifies-
rior del instrumento. Como alternativa, el endoscopista puede utilizar un tan con síntomas de obstrucción parcial del infundíbulo de salida del
capuchón de goma en el extremo del endoscopio para proteger el esófago. estómago o intestinal, con vómitos, anorexia y pérdida de peso. Los
Otros objetos afilados (agujas, huesos, alfileres) suelen pasar el estómago, pacientes se quejan de dolor abdominal, distensión y halitosis intensa.
pero con una incidencia de complicaciones de hasta un 35%; siempre que En la exploración física puede observarse una calvicie parcheada y una
sea posible, deben extraerse mediante un endoscopio si se localizan en el masa dura en el hipocondrio izquierdo. En ocasiones, los pacientes
estómago o en el duodeno proximal. Si no es factible extraer los objetos presentan anemia ferropénica, hipoproteinemia o esteatorrea a causa
afilados pero no se observa un progreso en su localización durante 3 días, de una gastritis crónica asociada. Los fitobezoares se manifiestan de
está indicada su extracción quirúrgica. Algunas drogas deben extraerse con forma similar. Los fragmentos desprendidos del bezoar o tricobezoar
cirugía (píldoras de hierro agregadas, paquetes de cocaína); el tratamiento pueden migrar al intestino delgado como «masas satélites» y causar una
inicial puede incluir los lavados con polietilenglicol por vía oral. Las bolas obstrucción a ese nivel.
de droga (heroína, cocaína) suelen verse en imágenes de riñones-uréteres- Una radiografía simple de abdomen puede sugerir la presencia de
vejiga o de TC y a menudo se eliminan sin incidentes. Los procedimientos un bezoar, que se confirma con ecografía o TC. En la TC, el bezoar se
endoscópicos pueden romper el material que los envuelve y ocasionar una observa como una masa no homogénea que no se realza, situada a nivel
toxicidad grave. La cirugía estaría indicada en caso de que se desarrolle to intraluminal del estómago o el intestino. La administración de contraste
xicidad o si las bolas no progresan o si aparecen signos de obstrucción. oral circunscribe la masa.
La ingestión de imanes supone un problema para los niños. Se cree que Por lo general, los bezoares gástricos pueden extraerse por vía endos-
el número de imanes es un factor crítico. Si se ingiere sólo uno, la proba- cópica o, si ésta no es eficaz, mediante intervención quirúrgica. Los
bilidad de complicaciones es mínima. Si se ingieren ≥2 imanes, los polos lactobezoares suelen mejorar cuando se interrumpe la alimentación
magnéticos se atraen entre sí, lo que conlleva un riesgo de obstrucción, durante 24-48 horas. La coca-cola se ha usado como disolvente para los
de aparición de fístula y de perforación. La extracción endoscópica debe fitobezoares gástricos y se ha demostrado su eficacia cuando se combina
realizarse de urgencia cuando se ingieren varios imanes, después de reali- con endoscopia.
zar radiografías. El dolor abdominal o los signos peritoneales requieren Los bezoares de pipas de girasol pueden provocar dolor rectal y
una intervención quirúrgica urgente. Si todos los imanes se localizan en estreñimiento como consecuencia de la asociación de las pipas con
el estómago, estaría indicada una extracción endoscópica. Si la inges- impactación fecal. Está indicada su extracción endoscópica, ya que este
tión se produjo más de 12 horas antes de la evaluación, debe consultarse tipo de bezoares son refractarios a los enemas y a los lavados.
con un cirujano general. Si los imanes están más allá del estómago y el
paciente presenta síntomas, debe consultarse con el cirujano general. Si el La bibliografía está disponible en Expert Consult.
de los síntomas carcinoides puede lograrse con la administración de los frecuencia de esta afección, junto con su morbilidad potencial de lesión
análogos de la somatostatina (octreotida). isquémica del intestino, el testículo o el ovario, hace que el diagnóstico y
el tratamiento apropiados sean una parte esencial de la labor cotidiana
Leiomioma de los pediatras y los cirujanos pediátricos. La abrumadora mayoría de
Los leiomiomas son tumores benignos infrecuentes que pueden aparecer las hernias inguinales en los lactantes y niños corresponde a hernias
en cualquier lugar del tubo GI, aunque son más habituales en el estó- indirectas congénitas (99%) como consecuencia de un proceso vaginal
mago, el yeyuno o el íleon distal. La edad de presentación es variable, permeable. La incidencia es hasta 10 veces superior en varones que en
desde el período neonatal hasta la adolescencia. Los pacientes pueden mujeres. Otros tipos de hernias inguinales son las directas o adquiridas
estar asintomáticos o presentar una masa abdominal, obstrucción, (0,5-1%) y las femorales (<0,5%). Alrededor de la mitad de las hernias
invaginación, vólvulo o dolor y hemorragia por necrosis central del inguinales se manifiestan clínicamente en el primer año de vida, la
tumor. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección. Desde el mayoría en los primeros 6 meses. Los lactantes prematuros tienen una
punto de vista anatomopatológico, estos tumores pueden ser difíciles de incidencia de hernia inguinal cercana al 30%. El riesgo de incarceración
distinguir de los leiomiosarcomas malignos. Los tumores de músculo y de posible estrangulación de la hernia inguinal es mayor en el primer
liso aparecen con una incidencia mayor en niños con VIH o en los que año de vida (30-40%) y obliga a una pronta identificación y reparación
requieren inmunosupresión después de un trasplante. quirúrgica para minimizar la morbilidad y las complicaciones.
Tumores de las células estromales
gastrointestinales EMBRIOLOGÍA Y PATOGENIA
Los tumores de las células estromales gastrointestinales (GIST, por Las hernias inguinales indirectas en los lactantes y niños son congénitas
su acrónimo inglés) son tumores mesenquimatosos intestinales que y se deben a una interrupción del desarrollo embrionario, el fracaso de la
probablemente deriven de las células intersticiales de Cajal o de sus obliteración del proceso vaginal, y no a una debilidad muscular adquirida.
precursores. Desde el punto de vista histológico, puede que se diag- La anatomía pertinente del desarrollo de la hernia inguinal indirecta
nostiquen como tumores originados del músculo liso o de las células congénita se relaciona con el desarrollo de las gónadas y con el descenso
neurales. La Organización Mundial de la Salud reconoció los GIST en del testículo, a través del anillo interno, hacia el interior del escroto al final
1990 como una neoplasia específica. Por lo general, los GIST aparecen en de la gestación. Los testículos descienden desde la cresta urogenital, en el
adultos, después de la 3.ª década de vida. También se han descrito casos retroperitoneo, al área del anillo interno hacia la semana 28 de gestación.
pediátricos, por lo general en adolescentes. En la población pediátrica, El descenso final del testículo al escroto se produce en una etapa avanzada
los tumores se observan con más frecuencia en el estómago, aunque de la gestación, entre las semanas 28 y 36. El gubernaculum y el proceso
pueden aparecer en cualquier localización del tubo GI o incluso en vaginal preceden al testículo en el descenso al escroto. El proceso vaginal,
el mesenterio o el epiplón. Los pacientes pueden estar asintomáticos una evaginación del peritoneo en la parte inferior del abdomen, se halla
o pueden presentar una masa abdominal, hemorragia digestiva baja presente en el feto en desarrollo en la semana 12 de gestación y se desarro-
u obstrucción. El tratamiento consiste en una resección quirúrgica lla lateral a los vasos epigástricos inferiores y desciende en sentido anterior
en bloque de la enfermedad local. Las tasas de recurrencia son altas junto con el cordón espermático en el interior de la fascia cremastérica a
y se recomienda una vigilancia postoperatoria precoz. Los GIST que través del anillo inguinal interno. Este proceso vaginal acompaña al testícu-
aparecen en adultos suelen asociarse a una mutación del oncogén KIT. lo en su salida del abdomen y descenso hacia el escroto. El gubernaculum
Esta mutación se observa con menos frecuencia en los GIST pediátricos testis, formado a partir del mesonefros (riñón en desarrollo) se fija al polo
(aproximadamente el 15%). El tratamiento adyuvante de las lesio inferior de los testículos y los dirige a través del anillo inguinal interno y del
nes KIT+ consiste en imatinib o sunitinib, inhibidores de la tirosincinasa conducto inguinal hasta el escroto. El testículo pasa a través del conducto
disponible en forma de tratamiento oral. Los pacientes con enfermedad inguinal en unos pocos días, pero tarda unas 4 semanas en migrar desde
persistente o metástasis podrían beneficiarse del tratamiento. el anillo externo hasta el escroto. Las estructuras similares a un cordón
del gubernaculum en ocasiones pasan a localizaciones ectópicas (periné
Tumores vasculares o región perineal), lo que da lugar a testículos ectópicos.
Las malformaciones vasculares y los hemangiomas son infrecuentes En las últimas semanas de gestación, o poco después del parto, las
en los niños. La presentación habitual es una rectorragia indolora, que capas del proceso vaginal suelen fusionarse entre sí y obliteran la comu-
puede ser crónica o aguda, con una hemorragia masiva o incluso mortal. nicación desde la cavidad peritoneal a través del conducto inguinal hasta
No suele haber síntomas asociados, aunque se han descrito casos de inva- el testículo. El proceso vaginal también se oblitera justo por encima
ginación. En la mitad de los pacientes coexisten hemangiomas cutáneos de los testículos, la porción de proceso vaginal que rodea a la gónada
o telangiectasias. Estas lesiones pueden asociarse a un síndrome de nevo se convierte en la túnica vaginal. En las mujeres, el proceso vaginal se
azul en tetina de goma o a una telangiectasia hemorrágica hereditaria. oblitera antes, alrededor de los 7 meses de gestación, lo que explica por
Alrededor de la mitad de estas lesiones se sitúan en el colon y pueden qué las niñas tienen una incidencia mucho menor de hernia inguinal.
identificarse en la colonoscopia. Durante los episodios de hemorragia El fracaso del cierre del proceso vaginal permite que líquido o vísceras
aguda, la hemorragia puede localizarse mediante gammagrafías con escapen de la cavidad peritoneal y explica diversas anomalías inguinoes-
eritrocitos marcados, angiografía mesentérica o endoscopia. La hemo- crotales observadas en la lactancia y la infancia. Los ovarios también
rragia colónica puede controlarse mediante endoscopia. La intervención descienden a la pelvis desde la cresta urogenital, pero no salen de la
quirúrgica sólo se requiere de forma ocasional para lesiones aisladas. cavidad abdominal. La porción craneal del gubernaculum en las niñas
se diferencia en el ligamento ovárico, y la cara inferior se convierte en
La bibliografía está disponible en Expert Consult. el ligamento redondo, que pasa a través del anillo interno y se inserta en
los labios mayores. El proceso vaginal en las niñas se extiende hasta los
labios mayores a través del conducto inguinal, y también se denomina
conducto de Nuck. La involución del proceso vaginal del lado izquierdo
Capítulo 346 precede a la del derecho, lo que concuerda con la mayor incidencia de
hernias inguinales indirectas en el lado derecho (60%).
Hernias inguinales Las hormonas androgénicas, unos receptores adecuados en el órga-
no diana y factores mecánicos tales como un aumento de la presión
John J. Aiken y Keith T. Oldham intraabdominal, influyen sobre el descenso completo del testículo a
través del conducto inguinal. Los testículos y las estructuras del cordón
espermático (vasos espermáticos y conducto deferente) se localizan en
Las hernias inguinales son una de las afecciones más habituales que el retroperitoneo, pero se ven afectados por aumentos de la presión
se observan en la práctica pediátrica y constituyen el procedimiento intraabdominal como consecuencia de su inserción íntima al proceso
quirúrgico que con más frecuencia se realiza en cirugía pediátrica. La vaginal descendente. El nervio genitofemoral tiene también un papel
Capítulo 345 ◆ Tumores del tubo digestivo 1994.e1
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Capítulo 346 ◆ Hernias inguinales 1995
Figura 346-1 Hernia e hidroceles. (Modificada de Scherer LR III, Grosfeld JL: Inguinal and umbilical anomalies, Pediatr Clin North Am 40:1121-
1131, 1993.)
destacado: inerva el músculo cremáster, que se desarrolla en el interior una protrusión de contenido abdominal al interior del conducto inguinal
del gubernaculum, y una división experimental o la lesión de ambos con posible extensión al escroto. La obliteración del proceso vaginal dis-
nervios en el feto evita el descenso testicular. El fracaso de la regresión talmente (alrededor del testículo) con persistencia proximal da lugar a la
del músculo liso (presente para proporcionar la fuerza para el descenso hernia inguinal directa clásica con la protrusión en el conducto inguinal.
testicular) puede influir en el desarrollo de hernias inguinales indirectas. Un hidrocele es la entrada tan sólo de líquido en el proceso vaginal
Varios estudios han investigado los genes implicados en el control del permeable. La hinchazón puede existir solamente en el escroto (hidrocele
descenso testicular para evaluar su papel en el cierre del proceso vaginal escrotal), únicamente a lo largo del cordón espermático en la región ingui-
permeable, por ejemplo el factor de crecimiento hepatocitario y el pép- nal (hidrocele del cordón espermático), o desde el escroto hasta el conducto
tido del gen relacionado con la calcitonina. A diferencia de las hernias inguinal e incluso al interior del abdomen (hidrocele abdominoescrotal).
del adulto, no parece haber ningún cambio de la síntesis de colágeno Un hidrocele recibe la denominación de hidrocele comunicante si muestra
asociada con las hernias inguinales infantiles (fig. 346-1). fluctuación en tamaño, y aumenta con frecuencia después de la actividad
Una hernia inguinal directa se origina medial a los vasos epigás- y se reduce en otros momentos, cuando el líquido se descomprime en el
tricos inferiores profundos y se sitúa por fuera de la fascia cremastérica; interior de la cavidad peritoneal. En ocasiones, los hidroceles en los niños
el saco herniario pasa directamente a través de la pared posterior del mayores siguen a un traumatismo, inflamación o tumores que afectan al
canal inguinal. La hernia femoral se origina medial a la vena femoral testículo. Aunque se desconocen las razones para el fracaso del cierre del
y desciende inferior al ligamento inguinal a lo largo del canal femoral. proceso vaginal, éste es más frecuente en los casos con testículo no descen-
dido (criptorquidia) y prematuridad. Además, la persistencia continuada
GENÉTICA del proceso vaginal es dos veces más frecuente en el lado derecho, presumi-
Existe un cierto riesgo genético en los hermanos de pacientes con hernias blemente relacionada con un descenso posterior del testículo derecho e
inguinales; las hermanas de las niñas afectadas tienen el máximo riesgo, interferencia por la vena cava inferior y la vena ilíaca externa en desarrollo.
con un riesgo relativo de 17,8. En general, el riesgo de los hermanos de un Los factores de riesgo identificados como contribuyentes al desarrollo de
paciente es de alrededor de 4-5, al igual que el riesgo de una hermana de la hernia inguinal congénita se relacionan con las afecciones que predis-
un paciente. Se han sugerido un modelo de umbral multifactorial y una ponen al fracaso en la obliteración del proceso vaginal y se enumeran en
dominancia autosómica dominante con penetrancia incompleta, así como la tabla 346-1. Los pacientes con fibrosis quística tienen una incidencia
una influencia del sexo como explicación de este patrón de herencia. de alrededor del 15% de hernia inguinal, que se atribuye a una alteración
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El fracaso del cierre del proceso vaginal conduce a una serie de procesos
inguinoescrotales en lactantes y niños, como hernia inguinal, hidrocele
escrotal (comunicante y no comunicante) e hidrocele del cordón esper-
|
Tabla 346-1 Factores predisponentes para las hernias
Prematuridad
mático. El cierre del proceso vaginal suele estar incompleto al nacer;
Urogenitales
el cierre continúa en el período posnatal y la tasa de permeabilidad es • Criptorquidia
inversamente proporcional a la edad del niño. Se ha estimado que la tasa • Extrofia de la vejiga o de la cloaca
de permeabilidad del proceso vaginal puede llegar a ser del 80% en el • Genitales ambiguos
momento de nacer y disminuye hasta aproximadamente el 40% durante • Hipospadias/epispadias

el primer año de vida y alrededor del 20% de los niños tienen un proce Aumento del líquido peritoneal
so vaginal permeable a los 2 años de edad. La permeabilidad del proceso • Ascitis
vaginal tras el nacimiento es una abertura desde la cavidad abdominal • Derivación ventriculoperitoneal
hasta la región inguinal y por tanto representa una hernia potencial, pero • Catéter de diálisis peritoneal
Aumento de la presión intraabdominal
no todos los pacientes con esta alteración desarrollarán una hernia clínica.
• Reparación de defectos de la pared abdominal
La hernia inguinal ocurre cuando el contenido intraabdominal escapa de • Ascitis grave (quilosa)
la cavidad abdominal y entra en la región inguinal a través de un proceso • Peritonitis meconial
vaginal permeable. Según su localización en el conducto inguinal (lateral Enfermedad respiratoria crónica
a los vasos epigástricos inferiores), son hernias inguinales indirectas, • Fibrosis quística
pero rara vez se asocian con una debilidad o defecto muscular, como Enfermedades del tejido conjuntivo
sería típico en una hernia del adulto. En función del grado de persis- • Síndrome de Ehlers-Danlos
tencia del proceso distal, la hernia puede estar confinada en la región in • Síndrome de Hunter-Hurler
guinal o descender al escroto. Un fracaso completo de la obliteración • Síndrome de Marfan
• Mucopolisacaridosis
del proceso predispone a una hernia inguinal completa caracterizada por
de la embriogénesis de las estructuras del conducto de Wolf causante de saco y, por tanto, no es reducible), en el conducto inguinal puede palparse
una ausencia del conducto deferente en los varones con esta afección. Hay una trompa de Falopio o el ovario en forma de una masa firme, levemente
también una mayor incidencia de hernia inguinal en pacientes con sín- móvil, no dolorosa a la palpación en los labios o en el conducto inguinal.
drome de feminización testicular y otros trastornos del desarrollo sexual. Como la mayoría de las hernias de los niños pequeños se reducen
La tasa de recidiva después de la reparación de una hernia inguinal en espontáneamente, la exploración física en la consulta puede llevar a error.
pacientes con un trastorno del tejido conjuntivo se aproxima al 50%, y a En los lactantes y los niños con una historia muy sugestiva de hernia
menudo el diagnóstico de trastornos del tejido conjuntivo en los niños se inguinal y una exploración física equívoca se puede solicitar una ecografía
debe al estudio después del desarrollo de una hernia inguinal recidivante. o bien remitirlos al cirujano pediátrico. En los últimos años ha aumentado
la utilización de la laparoscopia diagnóstica para evaluar la sospecha de
INCIDENCIA una hernia inguinal, sobre todo en lactantes en los que el riesgo de incar-
La incidencia de hernia inguinal congénita indirecta en recién nacidos a ceración y de lesión potencial de los intestinos o los testículos es elevado.
término se estima en el 3,5-5%. La incidencia de hernia en lactantes pre- En un niño mayor con riesgo bajo de incarceración, puede educarse a los
maturos y de bajo peso al nacimiento es considerablemente mayor (9-11%) padres y pedirles que observen el bulto y lo fotografíen en su casa.
y se aproxima al 30% en los que tienen muy bajo peso al nacer (<1.000 g)
y lactantes pretérmino <28 semanas de gestación. La hernia inguinal es EVALUACIÓN DE LA TUMEFACCIÓN
mucho más frecuente en niños que en niñas, con una proporción varón/ INGUINOESCROTAL AGUDA
mujer de alrededor de 8:1. El 60% de las hernias inguinales ocurren en el Es frecuente en la práctica clínica que en un lactante o en un niño aparez-
lado derecho, el 30% en el izquierdo y el 10% son bilaterales. La incidencia ca de forma repentina una masa inguinoescrotal junto con malestar. El
de hernias bilaterales es mayor en niñas y parece ser del 20-40%. Se ha diagnóstico diferencial incluye hernia inguinal incarcerada, hidrocele
documentado una mayor incidencia de hernia inguinal congénita en agudo, torsión de un testículo no descendido y linfadenitis inguinal
gemelos y en familiares de pacientes con hernia inguinal. En el 11,5% de supurativa. Es probable que lo más difícil sea diferenciar entre la hernia
los pacientes existen antecedentes de otro familiar con hernia inguinal. inguinal incarcerada y el hidrocele agudo, ya que un lactante o un niño
con una hernia inguinal incarcerada pueden tener hallazgos asociados
MANIFESTACIONES CLÍNICAS sugestivos de obstrucción intestinal, como dolor abdominal de tipo
Una hernia inguinal aparece típicamente como un bulto o una masa en la cólico, distensión abdominal, vómitos e interrupción de las defecaciones,
región inguinal. En los niños la masa puede extenderse potencialmente a y pueden parecer enfermos. Los lactantes con hidrocele agudo pueden
través de la región inguinal al interior del escroto. En las niñas, la masa suele tener molestias, pero son consolables y toleran las tomas sin signos ni
presentarse en la porción superior de los labios mayores. A veces, el bulto síntomas sugestivos de obstrucción intestinal. Cuando el diagnóstico
o masa es más visible en los momentos de irritabilidad o cuando aumenta es hernia inguinal incarcerada, las radiografías simples suelen mostrar
la presión intraabdominal (llanto, esfuerzo, tos). Puede estar presente en el distensión intestinal y múltiples niveles hidroaéreos.
momento del nacimiento o no aparecer hasta semanas, meses o años más En la exploración del niño con hidrocele agudo se puede notar una cierta
tarde. La mayoría de las veces, el bulto se aprecia por primera vez por los movilidad de la masa. Además, entre la masa del hidrocele sospechado y el
padres o en una exploración de rutina por el médico de atención primaria. anillo interno, las estructuras del cordón aparecen ligeramente engrosadas.
La historia clásica obtenida de los padres es la de una hinchazón intermitente En la hernia incarcerada, la masa inguinal no es móvil, y existe un marcado
en las ingles, los labios o el escroto, que se reduce de forma espontánea pero engrosamiento de ésta, que asciende desde la masa escrotal por la zona
que va aumentando de tamaño o se hace más persistente y más difícil de inguinal y que incluye el anillo interno. Un médico experimentado puede
reducir. En la exploración física, los signos característicos son: presencia de realizar una exploración bimanual para ayudar a diferenciar las anomalías
una masa firme y lisa que emerge a través del anillo inguinal externo lateral inguinales. El explorador palpa el anillo interno por el recto, al tiempo que
al tubérculo púbico y que aumenta de tamaño al incrementar la presión con la otra mano aplica una presión suave en la región inguinal sobre el
intraabdominal. Cuando el niño se relaja, la hernia suele reducirse de forma mismo. En los casos de una hernia inguinal indirecta, puede palparse un
espontánea o mediante presión suave, primero hacia atrás para liberarla del órgano intraabdominal que se extiende a lo largo del anillo interno.
anillo externo y después hacia arriba, hacia la cavidad peritoneal. En los Otro método es la transiluminación. Hay que tener en cuenta que
niños, el saco herniario contiene intestino; las lactantes de sexo femenino esta técnica puede ser equívoca porque la pared delgada del intestino del
suelen tener en el saco herniario un ovario y la trompa de Falopio. lactante puede aproximarse a la de la pared del hidrocele y ambas pueden
Los métodos utilizados para mostrar la hernia en la exploración varían en transiluminarse. Ésta es también la razón por la cual no se recomienda
función de la edad del niño. Si éste es tranquilo, se puede hacer que contraiga la aspiración para determinar los contenidos de una masa inguinal. La
los músculos abdominales estirándole en posición supina en la cama con las ecografía puede ayudar a distinguir entre una hernia, un hidrocele y
piernas extendidas y los brazos alzados por encima de la cabeza. La mayoría una adenopatía. Se debe establecer un diagnóstico precoz para evitar
de los lactantes forcejean para liberarse, con lo que aumenta la presión complicaciones potenciales de una hernia incarcerada, que puede desa-
intraabdominal y se exterioriza la hernia. A los pacientes mayores se les rrollarse rápidamente. La laparoscopia diagnóstica ha surgido como
puede pedir que hagan la maniobra de Valsalva inflando un globo o tosien- herramienta eficaz y fiable en este marco, pero requiere anestesia general.
do. La exploración del niño de más edad debe realizarse en bipedestación La existencia de una adenopatía supurativa en la región inguinal pue-
y la exploración después de orinar también puede ser de utilidad. Cuando de confundirse con una hernia inguinal incarcerada. La exploración del
aumenta la presión intraabdominal, la masa que sobresale es obvia en la área de drenaje del ganglio linfático inguinal regional puede revelar una
inspección de la región inguinal o puede palparse por el dedo explorador lesión superficial infectada o costrosa. Además, el edema asociado con la
invaginando el escroto para palpar en el anillo externo. En la niña lactante, linfadenopatía inguinal suele localizarse más abajo y lateral que la masa
el ovario y la trompa de Falopio pueden estar contenidos en el interior del de una hernia inguinal y puede haber otros ganglios linfáticos asociados
saco herniario, presentándose como una masa firme, discreta y no dolorosa en el área. La torsión de un testículo no descendido puede manifestarse
en los labios. Otra prueba es el «signo del guante de seda» que describe la como una masa eritematosa y dolorosa en la ingle. La ausencia de una
sensación de las capas del saco herniario (proceso vaginal) según se deslizan gónada en el escroto homolateral debe sugerir este diagnóstico.
sobre las estructuras del cordón espermático. Si el relieve se localiza por
debajo del conducto inguinal en la cara interna del muslo, sin entrar en el Hernia incarcerada
escroto o los labios, debe sospecharse una hernia femoral. En ausencia de La incarceración es una consecuencia habitual de una hernia inguinal
un relieve, el hallazgo de un mayor grosor de las estructuras del conducto no tratada en los lactantes y se presenta como una masa irreductible en
inguinal a la palpación sugiere también el diagnóstico de hernia inguinal. el conducto inguinal, el escroto o los labios. Las estructuras contenidas
En la exploración se debe apreciar la posición de los testículos, porque los pueden incluir el intestino delgado, el apéndice, el epiplón, el colon o,
testículos retráctiles son frecuentes en lactantes y niños pequeños y pueden raras veces, un divertículo de Meckel. En las niñas, el ovario, la trompa
simular una hernia inguinal con un bulto en la región del anillo externo. de Falopio, o ambos, se incarceran con frecuencia. Raras veces, el útero
Dado que en las niñas alrededor del 20-25% de las hernias inguinales son en las lactantes puede verse también arrastrado al interior del saco
hernias deslizantes (el contenido del saco herniario se adhiere dentro del herniario. Una hernia estrangulada es aquella que está muy constreñida
a su paso por el canal inguinal y cuyo contenido, como consecuencia, edad, el estado general del paciente o las enfermedades concurrentes. En los
ha sufrido isquemia o se ha gangrenado. lactantes <1 año de edad diagnosticados de hernia inguinal, la reparación
Pese a que la incarceración puede tolerarse en adultos durante años, debe efectuarse con prontitud (2-3 semanas) porque hasta el 70% de las
la mayoría de las hernias inguinales no reducibles en niños, a menos hernias inguinales incarceradas que requieren una cirugía urgente para su
que se traten, progresan con rapidez a la estrangulación con infarto reducción y reparación ocurren en lactantes menores de 11 meses. Además,
de los contenidos de la hernia o a obstrucción intestinal. Al principio, la incidencia de complicaciones asociadas a la reparación herniaria elec-
la presión sobre las vísceras herniadas deteriora el drenaje linfático y tiva (lesión intestinal, atrofia testicular, hernia recurrente, infección de la
venoso. Esto, a su vez, causa una hinchazón de las vísceras herniadas con herida) es baja (alrededor del 1%), pero aumenta hasta el 18-20% cuando
mayor compresión del conducto inguinal que provoca, en última ins- la reparación se practica en el momento de la incarceración. La incidencia
tancia, la oclusión total de la irrigación arterial a las vísceras atrapadas. de atrofia testicular tras la incarceración en lactantes <3 meses de edad
Tienen lugar cambios isquémicos progresivos, que culminan en gan- es de hasta un 30%. Por tanto, estaría justificada una reparación electiva
grena y/o perforación de la víscera herniada. También existe riesgo de precoz en los lactantes. En niños >1 año de edad, el riesgo de incarceración
isquemia testicular por la compresión de los vasos sanguíneos testicu- es menor y la reparación puede programarse con menos urgencia. Para la
lares como consecuencia de la hernia estrangulada. En niñas, la hernia hernia reducible rutinaria se debería realizar una cirugía programada poco
del ovario conlleva un riesgo de estrangulación y torsión. La incidencia después del diagnóstico. La reparación programada de la hernia inguinal
de incarceración de una hernia inguinal es del 12-17% durante toda la puede hacerse de forma segura en un contexto ambulatorio, y se espera
infancia. Dos tercios de las hernias incarceradas se producen durante una recuperación completa a las 48 horas. La operación debe efectuarse
el primer año de vida. El mayor riesgo tiene lugar en la lactancia, con en un centro que cuente con la posibilidad de ingresar al paciente en caso
una incidencia notificada del 25-30% en lactantes <6 meses de edad. necesario. En algunas circunstancias se debe posponer tal reparación, como
La incidencia de incarceración es ligeramente menor en los prematuros, en caso de niños muy prematuros, de neumonía intercurrente —en especial
aunque no están claras las razones de este hecho. causada por el virus respiratorio sincitial (VRS)—, de otras infecciones
Los síntomas de una hernia incarcerada son irritabilidad, intolerancia o una cardiopatía congénita grave. En casos de prematuridad marcada
a las tomas y distensión abdominal en el lactante, y dolor en los niños (1.800-2.000 g), la reparación suele efectuarse antes de dar el alta desde la
mayores. A las pocas horas, el lactante se vuelve inconsolable; la ausencia unidad de cuidados intensivos neonatales.
de gases o de defecación indica una obstrucción intestinal completa. Generalmente, la operación se realiza con anestesia general, pero si
Existe una masa algo tensa, no fluctuante, en la región inguinal, que es preferible evitar la intubación por tratarse de lactantes de alto riesgo
puede descender al escroto o a los labios mayores. La masa está bien con enfermedad pulmonar crónica o displasia broncopulmonar, puede
definida, puede ser dolorosa y no se reduce. Con el comienzo de los cam- hacerse con anestesia raquídea o caudal. El bloqueo caudal o el bloqueo
bios isquémicos, el dolor se intensifica y los vómitos se hacen biliosos o local del nervio inguinal con anestésicos locales disminuye el dolor post
fecaloideos. Puede observarse sangre en las heces. Por lo general, la masa operatorio y aumenta la comodidad del niño. Estas técnicas, junto con
es dolorosa a la palpación y, a menudo, existe edema y enrojecimiento la anestesia regional de acción rápida, permiten dar de alta a la mayoría
de la piel que la recubre. Los testículos pueden ser normales, mostrar de los lactantes a las pocas horas de la intervención. Los antibióticos
un hidrocele reactivo, o pueden estar hinchados e indurados en el lado profilácticos no se emplean de modo rutinario, salvo si existen afeccio-
afectado por la congestión venosa como consecuencia de la compresión nes asociadas tales como cardiopatía congénita o la presencia de una
de las venas espermáticas y los vasos linfáticos en el anillo inguinal por derivación ventriculoperitoneal. Hay que prestar una atención especial
la masa herniaria estrangulada. Las radiografías abdominales muestran a los lactantes prematuros por su mayor riesgo de apnea y bradicardia
características de obstrucción intestinal parcial o completa y presencia de tras la anestesia general (v. cap. 61). Por lo general, los lactantes <44 se
gas dentro de los segmentos intestinales incarcerados, que puede verse manas de edad posconcepcional y los lactantes a término <3 meses de edad
por debajo del ligamento inguinal o dentro del escroto. y con otras afecciones concurrentes se mantienen en observación durante
la noche con monitorización de la apnea y la función cardiorrespiratoria.
Genitales ambiguos Una hernia irreducible e incarcerada, sin signos de estrangulación,
Los lactantes con problemas de diferenciación sexual suelen presentar en un paciente clínicamente estable, debe controlarse inicialmente sin
hernias inguinales que, a menudo, contienen una gónada y que requieren cirugía. A menos que exista con claridad una peritonitis o un compromiso
consideraciones especiales. En las lactantes con hernias inguinales, sobre del intestino, las hernias incarceradas se pueden reducir manualmente
todo si la presentación consiste en masas inguinales bilaterales, debe mediante una técnica de taxis. La reducción manual se realiza en primer
sospecharse el síndrome de feminización testicular, porque >50% lugar con tracción en sentido caudal y posterior para liberar la masa del
de pacientes con feminización testicular tienen una hernia inguinal anillo inguinal externo, y después hacia arriba para reducir los contenidos
(v. cap. 588). A la inversa, la verdadera incidencia de feminización tes- de vuelta a la cavidad peritoneal. El intento no debe continuarse si el
ticular en niñas lactantes con hernias inguinales es difícil de determinar, lactante llora y resiste la presión sobre la hernia. Antes de intentar la
pero es de alrededor de un 1%. En las que tienen fenotipo femenino, reducción puede ser útil la sedación o la analgesia, lo que reduce la presión
si el diagnóstico de feminización testicular se sospecha antes de la inter- intraabdominal y alivia la presión en el cuello del saco herniario en el
vención, se deben realizar pruebas de detección con un frotis bucal en anillo inguinal. Deben tomarse precauciones para evitar la depresión
busca de cuerpos de Barr y una evaluación genética apropiada antes de respiratoria, sobre todo en lactantes prematuros. Otras técnicas recomen-
proceder a reparar la hernia. Asimismo, puede establecerse en ocasiones dadas para ayudar en la reducción no quirúrgica de una hernia inguinal
el diagnóstico en el momento de la operación al identificar una gónada incarcerada son la elevación de la parte inferior del tronco y las piernas.
anómala (testículo) dentro del saco herniario, o la ausencia de útero en La aplicación breve de una compresa de hielo debe evitarse en los lactantes
la laparoscopia o la exploración rectal. En las lactantes normales, el útero por el riesgo de hipotermia, pero puede aplicarse durante períodos breves
se palpa con facilidad como una estructura definida en la línea media en los niños mayores. Si la reducción tiene éxito pero es difícil, el paciente
por debajo de la sínfisis pubiana en la exploración rectal. El diagnóstico debe ser observado (varias horas) para asegurarse de que se toleran las
preoperatorio del síndrome de feminización testicular u otros trastornos tomas y no hay preocupación de haber reducido un intestino necrótico;
de la diferenciación sexual, como la disgenesia gonadal mixta y el seudo afortunadamente, esto es bastante inusual. Debido al elevado riesgo de
hermafroditismo selectivo, posibilita que la familia reciba consejo, y la incarceración recidivante precoz, la reparación quirúrgica programada se
gonadectomía debe practicarse a la vez que la reparación de la hernia. efectúa 24-48 horas después, ya que para entonces el edema es menor, la
manipulación del saco es más fácil y el riesgo de complicaciones se reduce.
TRATAMIENTO Una manifestación común en niñas es la presencia de un ovario irre-
La presencia de una hernia inguinal en niños constituye una indicación de ducible en la hernia inguinal de una paciente, por otra parte asintomática.
una reparación quirúrgica, ya que no se resuelve de forma espontánea y La masa inguinal es blanda e indolora a la exploración suave, y no existe
la cirugía precoz elimina el riesgo de incarceración y de las posibles com- inflamación ni edema y, por tanto, no hay ningún hallazgo sugestivo de
plicaciones asociadas, en especial en los primeros 6-12 meses de vida. El estrangulación. Esto es una hernia «deslizante», con la trompa de Falopio
momento de la reparación quirúrgica depende de varios factores, como la y el ovario unidos a la pared del saco herniario. Los intentos demasiado
entusiastas de reducir la hernia no están justificados y pueden ser per- cardiorrespiratorio. El dolor postoperatorio en ambas técnicas se trata
judiciales para la trompa y para el ovario. En esta situación se desconoce con paracetamol oral durante 24-48 horas; los niños mayores pueden
el riesgo de estrangulación producida por la incarceración del ovario. necesitar opiáceos durante un breve período del postoperatorio.
La mayor parte de los cirujanos pediátricos recomienda la reparación
programada de la hernia a las 24-48 horas. En cualquier paciente que Exploración inguinal contralateral
presente antecedentes prolongados de incarceración, signos de irritación Existe controversia respecto a cuándo proceder a la exploración de la
peritoneal u obstrucción del intestino delgado, debe realizarse cirugía y ingle contralateral en los lactantes y los niños con una hernia inguinal
reducción quirúrgica y reparación de la hernia con urgencia. indirecta unilateral. El único objetivo de la exploración contralateral
es evitar la aparición de una hernia en dicho lado en una fecha pos-
Tratamiento quirúrgico terior. Las ventajas de la exploración contralateral consisten en evitar la
Cuando la hernia no se puede reducir o está estrangulada, está indicada ansiedad de los padres y, posiblemente, una segunda anestesia, el coste
la operación inmediata para evitar una lesión adicional de los contenidos de la cirugía adicional y los riesgos de incarceración contralateral. Los
del saco herniario o los testículos. Si hay signos de obstrucción intestinal inconvenientes son la posible lesión de los vasos del cordón espermá-
o estrangulamiento, el tratamiento inicial urgente consiste en sondaje tico, del conducto deferente y de los testículos, el aumento del tiempo
nasogástrico, administración de líquidos intravenosos y administración quirúrgico y de anestesia y el hecho de que, en muchos lactantes, es un
de antibióticos de amplio espectro. Cuando se ha corregido el desequili- procedimiento innecesario. Los aspectos relevantes en el debate giran en
brio hidroelectrolítico y la situación del niño es satisfactoria, se lleva a torno a la frecuencia de la aparición de hernias contralaterales después
cabo la exploración. La operación consiste en la apertura del conducto de la reparación de una hernia en un lado y la relación que esto tiene
inguinal, la reducción de los contenidos del saco herniario, la separación con la edad, el sexo y el lado de la hernia clínicamente aparente. Desde
del mismo de los vasos del cordón y del conducto deferente en el conduc- el punto de vista histórico, las series de mayor tamaño han observado
to inguinal y su ligadura alta en el anillo interno. Puede estar indicada la probabilidad de que se produzca una hernia contralateral hasta en el
la resección de estructuras inviables dentro del saco herniario o de los 30-40% de los niños <2 años de edad, lo que lleva a la mayoría de los
testículos infartados según la experiencia y el juicio del cirujano. Aunque cirujanos pediátricos a recomendar la exploración contralateral sis-
el testículo pueda parecer isquémico, la mayoría se recuperan después temática en este grupo de edad. Desafortunadamente, en los lactantes y
de aliviar la incarceración y no requieren extirpación. los niños pequeños las estructuras del cordón espermático son delicadas
La reparación quirúrgica programada de una hernia inguinal indirec- y, en estudios realizados a los 8-20 años de la reparación de una hernia
ta congénita es sencilla y consiste en la ligadura alta del saco herniario inguinal, el 5,8% de los niños tenía un menor tamaño testicular en el lado
(proceso vaginal permeable) a nivel del anillo interno, lo que evita así la de la reparación y el 1% tenía atrofia testicular. En niñas, se ha recomen-
protrusión del contenido abdominal al interior del conducto inguinal. dado la exploración contralateral rutinaria hasta los 5-6 años de edad,
En los niños se requiere para ello una separación cuidadosa del saco debido a la mayor incidencia de hernias inguinales bilaterales, ya que en
respecto de las estructuras del cordón espermático y evitar lesionar estas estos casos no existe la preocupación de lesionar el cordón espermático
estructuras vitales. Un hidrocele asociado, que está presente en alrededor ni los testículos. La laparoscopia permite valorar el lado contralateral sin
del 20% de las ocasiones, se libera en sentido anterior para no lesionar riesgo de lesionar las estructuras del cordón espermático ni los testículos.
las estructuras del cordón espermático situadas a nivel posterior. En las Este procedimiento puede hacerse a través de una incisión umbilical o
niñas, la reparación quirúrgica es más sencilla porque se puede ligar el saco pasando un endoscopio con un ángulo de 30 o 70 grados a través del
herniario y el ligamento redondo sin temor a lesionar el ovario y sus vasos, saco herniario abierto del lado afectado justo antes de su ligadura. Si
que suelen permanecer en el abdomen. Si el ovario y la trompa de Falopio se muestra la permeabilidad del lado contralateral, el cirujano puede
se hallan en el interior del saco y no se pueden reducir, lo más habitual proceder a la reparación bilateral de la hernia; en caso contrario, se evitan
es ligar el saco distalmente a estas estructuras y cerrar el anillo interno la exploración y las posibles complicaciones. El inconveniente de este
después de haber reducido el saco y su contenido a la cavidad abdominal. abordaje consta de los riesgos inherentes de la laparoscopia y que con ella
no se puede diferenciar entre un proceso vaginal permeable y una hernia
Reparación laparoscópica de la hernia inguinal verdadera (figs. 346-2 y 346-3). Los lactantes y los niños con factores de
Aunque la reparación abierta clásica de la hernia inguinal es la técnica riesgo para desarrollar una hernia inguinal o con cuadros médicos que
más habitual, la reparación laparoscópica cada vez es más empleada por aumentan el riesgo derivado de la anestesia general deben afrontarse con
los cirujanos pediátricos especializados en esta técnica. Al igual que en un umbral bajo para la exploración contralateral sistemática.
la técnica abierta, el procedimiento laparoscópico consiste básicamente
en la ligadura alta del saco herniario inguinal indirecto. En la técnica HERNIA INGUINAL DIRECTA
quirúrgica abierta se practica una incisión en el pliegue cutáneo inguinal, Las hernias inguinales directas son raras en niños (0,5-1%). Aparecen
se abre el conducto inguinal y se identifican y se separan cuidadosamente como masas en la ingle que se extienden hacia los vasos femorales con
el saco herniario del conducto deferente y de la vascularización testicular, el ejercicio o la prensa abdominal. La etiología radica en un defecto o
seguido de una ligadura alta del saco a la altura del anillo interno (punto
de entrada a la cavidad peritoneal). En las lactantes de sexo femenino,
la apertura del saco para visualizar el ovario y la trompa de Falopio
puede evitar que se lesionen estas estructuras durante la ligadura del
saco y descartar de este modo un síndrome de feminización testicular.
En la reparación laparoscópica, el saco herniario, anterior al conducto
deferente y a los vasos sanguíneos testiculares, se liga (sutura) en el anillo
interno sin explorar la región inguinal ni manipular las estructuras del
cordón. Los partidarios del abordaje laparoscópico destacan la facilidad
de la exploración del anillo interno contralateral, la menor manipulación
del conducto deferente y de los vasos espermáticos, la menor duración de
la intervención, así como la posibilidad de identificar hernias directas o
femorales no sospechadas. En un estudio prospectivo y aleatorizado, el
abordaje laparoscópico se asoció a menos dolor y a una percepción de
los progenitores de una recuperación más rápida y de un mejor aspecto
estético de la herida; sin embargo, las tasas de complicaciones y de
recidiva han sido ligeramente superiores hasta el momento como para
que el abordaje laparoscópico se haya generalizado. Los procedimientos
laparoscópicos en los lactantes deben realizarse siempre de forma rápida Figura 346-2 Imagen laparoscópica de un proceso vaginal permeable
y con presiones bajas de insuflación para no comprometer el aparato en el lado derecho.
Infección de la herida
La infección de la herida se produce en <1% de las reparaciones ingui-
nales programadas en lactantes y niños, pero la incidencia aumenta al
5-7% en asociación con la incarceración y la reparación de urgencia.
Típicamente, el paciente tiene fiebre e irritabilidad 3-5 días después de
la cirugía y la herida muestra calor, eritema y fluctuación. El tratamiento
consiste en abrir y drenar la herida, con un breve ciclo de antibióticos y
curas diarias. Los microorganismos más frecuentes son los grampositi-
vos (Staphylococcus y Streptococcus spp.) y debe prestarse consideración
a la cobertura de Staphylococcus aureus resistente a meticilina. La herida
cicatriza generalmente en 1-2 semanas con una baja morbilidad y un
buen resultado estético.
Hernia recidivante
La tasa de recidivas de la hernia inguinal tras su reparación programada
suele ser del 0,5-1%, y alcanza el 2% en lactantes prematuros. La tasa de
recidiva tras la operación de urgencia de una hernia incarcerada es sig-
Figura 346-3 Imagen durante una laparoscopia directa de un proceso nificativamente mayor, de un 3-6% en la mayoría de las series extensas.
vaginal obliterado en el lado izquierdo.
La verdadera incidencia de la recidiva es casi con seguridad aún mayor,
dado el problema de un seguimiento exacto a largo plazo. En el grupo de
debilidad muscular en el suelo del conducto inguinal, medial respecto pacientes con hernia inguinal recidivante, en el 50% la recidiva ocurre al
de los vasos epigástricos. Por tanto, las hernias inguinales directas en año de la reparación inicial y en el 75% a los 2 años siguientes. La causa
niños suelen considerarse defectos adquiridos. En un tercio de los casos, más probable de recidiva de una hernia indirecta es un problema técnico
el paciente tiene antecedentes de una reparación anterior de hernia en el procedimiento original, como falta de identificación adecuada del
indirecta en el lado de la directa, lo que sugiere una posible lesión de los saco, fallo en la ligadura alta del saco a nivel del anillo interno o desgarro
músculos del suelo del conducto inguinal en el momento de la primera del saco que deja una tira de peritoneo a lo largo de las estructuras del cor
herniorrafia. Además, los pacientes con trastornos del tejido conjun- dón. La recidiva como hernia directa puede deberse a lesiones del
tivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos o el síndrome de Marfan, y suelo inguinal (fascia transversal) en el procedimiento original o a la falta
mucopolisacaridosis, como el síndrome de Hunter-Hurler, tienen un de identificación de una hernia directa en la exploración original. Los
mayor riesgo de desarrollar hernias inguinales directas, al margen de o pacientes con trastornos del tejido conjuntivo (deficiencia en colágeno)
tras la reparación de una hernia inguinal indirecta. o afecciones que aumentan la presión intraabdominal (derivaciones
La reparación quirúrgica consiste en el refuerzo del suelo del conducto ventriculoperitoneales, ascitis, catéter peritoneal para diálisis) tienen
inguinal y se han descrito muchas técnicas estándar, parecidas a las técni- un mayor riesgo de recidiva.
cas reparadoras utilizadas en los adultos. Puede efectuarse la reparación
por medio de una incisión limitada y, por consiguiente, la reparación la Criptorquidia iatrogénica
paroscópica no ofrece ventaja significativa alguna. La recidiva tras la La criptorquidia iatrogénica describe una mala colocación de los tes-
reparación, en contraste con lo que ocurre en adultos, es excepcional. tículos tras la reparación de la hernia inguinal. Esta complicación suele
Debido a que la zona de debilidad muscular suele ser pequeña y los relacionarse con una alteración de la sujeción testicular en el escroto
tejidos pediátricos tienen mayor elasticidad, la reparación primaria suele en el momento de la cirugía o con la falta de reconocimiento de un
ser posible. En niños, la reparación de la hernia directa rara vez requiere testículo no descendido en el procedimiento original, lo que permite la
material protésico u otros abordajes como la reparación preperitoneal. retracción del testículo hasta la región del anillo externo. En el momento
Los niños mayores con una hernia inguinal directa y un trastorno del de completar la reparación de la hernia inguinal se deberían colocar
tejido conjuntivo pueden ser la excepción, y un abordaje laparoscópico los testículos en una posición intraescrotal declive. Si el testículo no
y material protésico en dichos casos pueden ser útiles en la reparación. permanece en esta posición, debe realizarse una orquidopexia en el
momento de la reparación de la hernia.
HERNIA FEMORAL
Las hernias femorales también son raras en niños (<1% de las hernias Incarceración
inguinales pediátricas) y son más frecuentes en el sexo femenino, con La incarceración de una hernia inguinal puede causar una lesión de los
una proporción de 2:1. Son excepcionales en la lactancia y aparecen por intestinos, la trompa de Falopio y el ovario, o el testículo homolateral. Se
lo general en niños mayores. Las hernias femorales representan una pro- describe que la incidencia de incarceración de una hernia inguinal indi-
trusión a través del conducto femoral. La protrusión de la hernia femoral recta congénita es del 6-18% y llega hasta el 30% en los lactantes <3 me
se localiza por debajo del ligamento inguinal y se suele proyectar hacia la ses de edad. La lesión intestinal que requiere la resección del intestino
cara medial de la zona proximal del muslo. En la exploración física o en no es frecuente, y sólo se produce en el 1-2% de las hernias incarceradas.
el momento de la reparación de la hernia indirecta, las hernias femorales En los casos de incarceración en los que la hernia se reduce de una
suelen pasar más inadvertidas que las hernias directas. La reparación de manera no quirúrgica, la probabilidad de lesión intestinal es baja, pero
una hernia femoral implica el cierre del defecto en el conducto femoral, estos pacientes deben vigilarse estrechamente durante las 6-12 horas
suturando generalmente el ligamento inguinal al ligamento pectíneo, a posteriores a la reparación de una hernia persistente para detectar signos
la fascia pectínea o a ambos. y síntomas persistentes de obstrucción intestinal, como fiebre, vómitos,
distensión abdominal o heces sanguinolentas.
COMPLICACIONES La incidencia notificada de infarto testicular y la consiguiente atrofia
Las complicaciones tras la reparación programada de una hernia ingui- testicular con la incarceración es del 4-12%, con tasas superiores en los
nal son poco frecuentes (≈1,5%), pero significativamente más elevadas casos irreducibles. La lesión testicular puede estar producida por la com-
en asociación con incarceración (≈10%). El riesgo más importante de la presión de los vasos gonadales por la masa de la hernia incarcerada o por
reparación electiva de una hernia inguinal tiene que ver con la necesidad el daño infligido durante la reparación quirúrgica. Los lactantes de menor
de una anestesia general. Algunas se relacionan con factores técnicos edad tienen un riesgo superior, con tasas notificadas de infarto testicular
(recidiva, criptorquidia iatrogénica, lesión inadvertida del conducto de hasta el 30% en lactantes <2-3 meses de edad. Estos problemas subra-
deferente o de los vasos espermáticos), mientras que otras están relacio- yan la necesidad de una pronta reducción de las hernias incarceradas y de
nadas con el trastorno subyacente, tal como isquemia intestinal, infarto una reparación precoz una vez que se conoce el diagnóstico, para evitar
de la gónada y atrofia testicular en relación con una hernia incarcerada. episodios repetidos de incarceración.
Lesión del conducto deferente y fertilidad masculina partir del duodeno. El primordio ventral, de menor tamaño, se desarrolla
De una manera similar a los vasos gonadales, el conducto deferente en forma de uno o dos brotes terminales, a partir del hígado primitivo,
puede lesionarse como consecuencia de la compresión de una hernia y acaba dando lugar a la porción principal de la cabeza pancreática.
incarcerada o durante la reparación quirúrgica. Existe poca información En torno a la semana 17 de gestación se unen los primordios dorsal y
acerca de esta lesión porque es improbable que se reconozca hasta la vida ventral, conforme se desarrollan los brotes germinales y tiene lugar la
adulta; incluso entonces, posiblemente sólo se identificará si la le rotación intestinal. El conducto ventral origina la porción proximal del
sión es bilateral. Aunque en muchos estudios se ha documentado la conducto pancreático principal de Wirsung, que desemboca en la ampo-
vulnerabilidad del conducto deferente, no existen buenos datos sobre la lla de Vater. El conducto dorsal origina la porción distal del conducto de
incidencia real de este problema. Una revisión notificó una incidencia de Wirsung y del accesorio de Santorini, que drena de forma independiente
lesión del conducto deferente del 1,6% basándose en la anatomía pato- en alrededor del 5% de las personas. Las variaciones de la fusión pueden
lógica de los segmentos del conducto deferente en las muestras de saco justificar las diversas anomalías embriológicas del páncreas. La agenesia
herniario. Esto puede ser exagerado, ya que otros han demostrado que las pancreática se ha asociado con la deleción de un par de bases en el gen ipf1
inclusiones glandulares pequeñas observadas en el saco herniario pueden HOX, PDX1, y posiblemente en los genes PTF1A y FS123TER. Otros
representar restos del conducto de Müller y no tienen relevancia clínica. genes recesivos que afectan a la organogénesis del páncreas son IHH,
También se desconoce la relación entre la infertilidad masculina y la SHH (o sonic hedgehog), SMAD2 y el factor transformador del creci-
reparación previa de una hernia inguinal. Parece que hay una asociación miento (TGF)-1β.
entre los varones infértiles con atrofia testicular y recuentos anormales El páncreas se sitúa transversal en el epigastrio, entre el duodeno y el
de espermatozoides y una herniorrafia previa. También se ha descrito bazo, en el retroperitoneo (fig. 347-2). La cabeza, que se apoya sobre la
una relación entre varones estériles con anticuerpos espermáticos auto vena cava y la vena renal, se adhiere al asa en forma de C del duodeno
aglutinantes y una herniorrafia inguinal previa. La etiología propuesta es y rodea la porción distal del conducto biliar. La cola pancreática llega
que la lesión quirúrgica del conducto deferente durante la reparación hasta el hilio esplénico izquierdo y pasa por encima del riñón izquierdo.
de una hernia inguinal puede causar una obstrucción del conducto con Está separada del estómago por el epiplón menor.
derivación de los espermatozoides a los linfáticos testiculares, y esta
rotura de la barrera hematotesticular produce un estímulo antigénico que
da lugar a la formación de anticuerpos espermáticos autoaglutinantes.
Sección 5
Páncreas exocrino
Capítulo 347
Embriología, anatomía
y fisiología
Steven L. Werlin y Michael Wilschanski
El páncreas humano se desarrolla a partir de los primordios ventral y Figura 347-2 Visión anterior del páncreas: relación con las estructuras
dorsal del endodermo duodenal primitivo, en torno a la 5.ª semana de contiguas. (De Werlin SL: The exocrine pancreas. En Kelly VC, editor:
gestación (v. fig. 347-1). El primordio dorsal, más grande, que origina Practice of pediatrics, vol. 3, Hagerstown, MD, 1980, Harper and Row.
la cola, el cuerpo y parte de la cabeza del páncreas, crece directamente a fig. 16-2.)
Figura 347-1 Desarrollo del páncreas exocrino. A, Edad gestacional, 6 semanas. B, Edad gestacional, 7-8 semanas. El páncreas ventral ha rotado,
pero aún no se ha fusionado con el páncreas dorsal. C, Los sistemas ductales pancreáticos ventral y dorsal se han fusionado. (De Werlin SL: The
exocrine pancreas. En Kelly VC, editor: Practice of pediatrics, vol. 3, Hagerstown, MD, 1980, Harper and Row. fig. 16-1.)
Capítulo 372 ◆ Hernia epigástrica 2073
371.3 Peritonitis aguda secundaria ser únicas o múltiples y tienen una frecuencia dos a tres veces superior en
los niños que en las niñas. Por lo general, el defecto contiene sólo grasa
localizada (absceso peritoneal) preperitoneal sin un saco peritoneal ni vísceras abdominales. Las hernias
Jessica W. Wen y Chris A. Liacouras epigástricas (a través de una incisión) pueden producirse en un sitio
de incisión previa o asociarse con derivaciones ventriculoperitoneales.
ETIOLOGÍA
Los abscesos intraabdominales aparecen con menor frecuencia en los PRESENTACIÓN CLÍNICA
lactantes y en los niños que en los adultos, pero pueden producirse en Las hernias epigástricas suelen presentarse en los niños pequeños como
las vísceras intraabdominales (hígado, bazo, riñones, páncreas, trompas una masa visible o palpable en la línea media, entre el ombligo y la
de Falopio y ovarios) o en los espacios interintestinal, periapendicular, apófisis xifoides, observada por los padres o por el médico de atención
subdiafragmático, subhepático, pélvico o retroperitoneal. Los abs- primaria. La masa es casi siempre pequeña (<1 cm) y asintomática.
cesos periapendiculares y pélvicos suelen deberse a una perforación Suele estar siempre presente, pero es más evidente en los momentos de
del apéndice. La inflamación transmural, con aparición de fístulas, irritabilidad o cuando el niño hace prensa abdominal. En ocasiones, la
puede provocar que surjan abscesos intraabdominales en los niños con masa es intermitente y el niño dice sentir dolor en el sitio de la hernia.
enfermedad intestinal inflamatoria. La exploración física demuestra una masa firme, directamente en la
línea media, en cualquier sitio entre el ombligo y la apófisis xifoides. Por
MANIFESTACIONES CLÍNICAS lo general, las hernias epigástricas contienen sólo grasa preperitoneal
La fiebre prolongada, la anorexia, los vómitos y la astenia hacen pensar y no se pueden reducir debido al pequeño tamaño del defecto fascial.
en un absceso intraabdominal. El recuento periférico de leucocitos es Pocas veces se observa un defecto fascial sin una masa palpable. La
alto, al igual que la velocidad de sedimentación eritrocitaria. El absceso masa puede ser intermitente si la grasa se reduce con la relajación de
apendicular se asocia a dolor localizado y a una masa palpable en la los músculos abdominales. La herniación de los intestinos o de las vís-
fosa ilíaca derecha. ceras abdominales en una hernia epigástrica sería muy infrecuente.
La distensión abdominal, el tenesmo rectal, asociado o no a la emi- La masa puede ser dolorosa en la exploración, pero no es frecuente la
sión de pequeñas cantidades de heces mucosas, y la irritación vesical estrangulación de los contenidos de la hernia. La exploración física es
sugieren un absceso pélvico. El tacto rectal puede revelar una masa casi siempre diagnóstica y no se requieren estudios de imagen.
dolorosa anterior. Las acumulaciones de gas en el espacio subfrénico, La historia natural de las hernias epigástricas es un aumento de tama-
la atelectasia basal, la elevación del hemidiafragma y el derrame pleural ño gradual en el tiempo a medida que se va expulsando de modo inter-
pueden asociarse al absceso subdiafragmático. El absceso del psoas pue mitente más grasa preperitoneal a través del defecto al hacer esfuerzos
de originarse por extensión de la infección procedente de una apendicitis de prensa abdominal o cuando se produce un aumento de la presión
retroperitoneal, enfermedad de Crohn o absceso perirrenal o intra- intraabdominal. Sin tratar, el defecto puede aumentar de tamaño y per-
rrenal. Los signos abdominales pueden ser mínimos y se presentan mitir la herniación de vísceras intraabdominales en el interior de un saco
en forma de cojera, dolor en la cadera y fiebre. La ecografía, la TC y la peritoneal. Las hernias epigástricas no se resuelven espontáneamente
RM permiten localizar el absceso intraabdominal; la RM proporciona y, por tanto, la reparación quirúrgica es el tratamiento recomendado.
la mejor resolución para valorar la extensión de la enfermedad. Se debe marcar cuidadosamente el sitio antes de la intervención
porque la masa y el defecto pueden ser difíciles de localizar después de
TRATAMIENTO la inducción de la anestesia. Se efectúa una incisión transversal limitada
Se debe drenar el absceso y administrar un tratamiento antibiótico sobre la masa y se realiza la disección para delimitar los bordes del
adecuado. El drenaje se puede realizar con control radiológico (ecografía defecto fascial. Si hay grasa herniada, se libera por disección de los
o TC) y se puede dejar un catéter permanente, o bien quirúrgicamente, tejidos subcutáneos y se puede reducir o ligar y extirpar. El defecto
dependiendo de la localización del absceso. Se instaura una cobertura se cierra utilizando una sutura absorbible. La piel se cierra con una
antibiótica inicial de amplio espectro con ampicilina, gentamicina y sutura intradérmica absorbible. Las complicaciones postoperatorias son
clindamicina o ciprofloxacino y metronidazol, que se modificará en infrecuentes y la tasa de recidiva es baja.
función de los resultados del antibiograma. El tratamiento de la rotura
apendicular complicada con la formación de un absceso puede resultar La bibliografía está disponible en Expert Consult.
problemático, ya que la presencia del flemón intestinal puede dificul
tar la resección quirúrgica. Dicho tratamiento suele consistir en la
administración intensiva de antibióticos durante 4-6 semanas seguida
de una apendicectomía de intervalo. 372.1 Hernia a través de una incisión
John J. Aiken y Keith T. Oldham
La aparición de una hernia en el lugar de una laparotomía previa no
es frecuente en la infancia. Entre los factores que aumentan el riesgo
de la hernia a través de la incisión se incluyen el aumento de la presión
intraabdominal, la infección de la herida y la incisión en la línea media.
Capítulo 372
Es preferible realizar incisiones abdominales transversales por su mayor

resistencia y vascularización sanguínea, que reducen la probabilidad de
Hernia epigástrica infección de la herida y de hernia por la incisión. Aunque la mayoría
de estas hernias necesitará reparación quirúrgica, la intervención se debe
John J. Aiken y Keith T. Oldham retrasar hasta que el estado clínico del niño sea óptimo. Algunas desa-
parecen, sobre todo las de los lactantes. Algunos autores recomiendan el
vendaje elástico para evitar el crecimiento de la hernia y facilitar su cura-
Las hernias epigástricas son hernias ventrales en la línea media de la ción espontánea. Los recién nacidos con defectos de la pared abdominal
pared abdominal, entre la apófisis xifoides y el ombligo. Las hernias tienen mayor tendencia a desarrollar hernias a través de una incisión. El
epigástricas se deben a defectos en las fibras que se cruzan en la línea alba tratamiento inicial debe ser conservador y la intervención se aplazará
y tienen mayor probabilidad de ser congénitas que adquiridas. Como hasta alrededor del primer año de vida. La incarceración es excepcional,
la mayoría de las hernias epigástricas son pequeñas y asintomáticas, se pero constituye una indicación urgente de cirugía reparadora.
desconoce su verdadera incidencia, pero se ha descrito que varía en la
infancia desde menos del 1% hasta el 5%. Las hernias epigástricas pueden La bibliografía está disponible en Expert Consult.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico noviembre 07, 2016.
Capítulo 343 ◆ Apendicitis aguda 1977
rrea y el estreñimiento por separado, o con un patrón alternante, están aguda comienza con la obstrucción luminal; posibles factores causales
presentes. La diarrea suele ser acuosa y frecuente, y se asocia con dolor, son material fecal condensado, hiperplasia linfoide, cuerpos extraños
expulsión de moco por el recto y una sensación de evacuación incom- ingeridos, parásitos y tumores. La obstrucción de la luz apendicular da
pleta. El estreñimiento se asocia a una menor frecuencia de defecaciones lugar a un aumento de las presiones intraluminales por la proliferación
y a la evacuación de heces duras. Los síntomas pueden remontarse a la bacteriana y la secreción continua de moco. El aumento de la presión
infancia o aparecer después de un episodio de supuesta gastroenteritis intraluminal, a su vez, causa congestión y edema de los linfáticos y de
bacteriana o vírica. Es esencial descartar causas orgánicas de dolor abdo- las venas, que se siguen de una alteración de la perfusión arterial, lo que
minal y patrones intestinales alterados, sobre todo la enfermedad celíaca, a la larga lleva a isquemia de la pared apendicular, invasión bacteriana
incluso en ausencia de las características clásicas de esta enfermedad. con infiltrado inflamatorio de todas las capas de la pared apendicular y
Se han sugerido modificaciones dietéticas para aliviar los síntomas, necrosis. Esta progresión se correlaciona clínicamente con la progresión
pero su eficacia no se ha probado. La restricción en la dieta de oligosacá- de una apendicitis simple a apendicitis gangrenosa y, a continuación,
ridos, disacáridos, monosacáridos y polioles fermentables ha conseguido perforación apendicular. Los folículos linfoides submucosos, que pueden
aliviar los síntomas en algunos estudios. obstruir la luz apendicular, son pocos en número al nacimiento, pero
Parece que los probióticos son útiles en el SII con predominio de se multiplican de forma constante durante la infancia, y alcanzan su
diarrea, pero se necesitan estudios a mayor escala para demostrar su número máximo durante la adolescencia, en la que la apendicitis aguda
eficacia. El tratamiento se centra en los síntomas dominantes. El dolor es más común, y declinan después de los 30 años de edad. Debido a esta
se ha tratado con terapia cognitiva-conductual, derivación a clínicas de prevalencia del tejido linfoide, algunos autores han planteado la hipótesis
dolor, menta, agentes antiespasmódicos y antidepresivos tricíclicos (ami- de que el apéndice puede desempeñar una función inmunitaria similar a
triptilina). La diarrea se ha tratado con loperamida, antibióticos orales la del timo o la bolsa de Fabricio. Tanto los fecalitos como la apendicitis
no absorbibles y antagonistas de 5-HT3 (alosetrón). El estreñimiento se son más frecuentes en los países desarrollados, con unas alimentaciones
trata con fibra (psyllium), aumento de la ingesta de líquidos, lactulosa, refinadas y bajas en fibra, que en los países en vías de desarrollo, con ali-
agonistas de 5-HT4 (tegaserod) y agentes activadores selectivos del canal mentación de alto contenido en fibra; no se ha establecido relación causal
de cloruro C2. En todos los tratamientos farmacológicos de prueba, suele alguna entre la carencia de fibra en la alimentación y la apendicitis.
haber una respuesta elevada al placebo. El hallazgo de que <50% de las muestras de casos de apendicitis
aguda demuestran obstrucción intestinal en el examen radiográfico,
La bibliografía está disponible en Expert Consult. macroscópico o anatomopatológico ha motivado la realización de
investigaciones de etiologías alternativas. Es probable que la infección
intestinal intervenga en muchos casos en asociación con ulceración de
la mucosa e invasión de la pared apendicular por bacterias. Bacterias
tales como Yersinia, Salmonella y Shigella spp. y virus tales como el de la
Capítulo 343 mononucleosis infecciosa, la parotiditis, coxsackie B y adenovirus han
sido todos ellos implicados. Además, las publicaciones de casos aislados
Apendicitis aguda demuestran la producción de apendicitis a partir de cuerpos extraños
ingeridos, en asociación con tumores carcinoides del apéndice o Ascaris
John J. Aiken y Keith T. Oldham y después de traumatismos abdominales contusos. Los niños con fibrosis
quística tienen una mayor incidencia de apendicitis y se cree que la causa
es el moco condensado anormal característico de esta enfermedad. La
La apendicitis aguda sigue siendo la afección quirúrgica aguda más apendicitis en recién nacidos es infrecuente y requiere una evaluación
común en los niños y una causa destacada de morbilidad en la infancia. en busca de fibrosis quística así como de enfermedad de Hirschsprung.
Aunque una apendicectomía a tiempo sigue siendo la base del trata- Un aspecto fundamental en el tratamiento de la apendicitis aguda es
miento, la actitud terapéutica ha variado sustancialmente en las últimas evitar la sepsis y las complicaciones infecciosas que aumentan la morbi-
décadas con la mejoría de los regímenes antibióticos, los avances en las lidad y que se ven sobre todo en asociación con perforación. Se pueden
técnicas de imagen, los procedimientos de drenaje percutáneos por los cultivar las bacterias de la superficie serosa del apéndice antes de la
radiólogos intervencionistas, el tratamiento no quirúrgico inicial en perforación microscópica y macroscópica, y la invasión bacteriana de
casos seleccionados y el uso de la laparoscopia. Cada año se tratan de las venas mesentéricas puede dar lugar a sepsis de la vena porta (pile-
apendicitis unos 100.000 niños en hospitales pediátricos. La incidencia flebitis), trombosis y abscesos hepáticos. Con posterioridad a la perfo-
de apendicitis aumenta con la edad, desde una tasa de 1-2/10.000 niños ración, la contaminación fecal microbiológica puede quedar localizada
entre el nacimiento y los 4 años, a 19-28/10.000 niños menores de 14 años en la fosa ilíaca derecha (FID) o en la pelvis por el epiplón y las asas
anualmente. Los niños tienen un riesgo de por vida de cerca del 7% y intestinales adyacentes, lo que da lugar a un absceso localizado o masa
la apendicitis se diagnostica en el 1-8% de los niños que acuden a los inflamatoria (flemón), o, de otro modo, la contaminación fecal puede
servicios de urgencias para el estudio de un dolor abdominal. El error diseminarse por la cavidad peritoneal causando peritonitis difusa. Es
en el diagnóstico de la apendicitis es la segunda causa de pleitos por típico que los niños pequeños tengan un epiplón mal desarrollado, y con
negligencia profesional en los servicios de urgencia pediátricos, sólo frecuencia son incapaces de controlar la infección local. La perforación y
por detrás de la meningitis. La mortalidad es baja (<1%), pero la mor- la formación de abscesos con apendicitis pueden llevar a la formación
bilidad es elevada, sobre todo cuando se asocia a apendicitis complicada de fístulas en los órganos adyacentes, celulitis y absceso escrotal a través
(peritonitis). Los avances quirúrgicos (laparoscopia) y de la tecnología de un proceso vaginal permeable (hernia inguinal indirecta congénita),
de imagen han disparado escalonadamente los costes relacionados o a la obstrucción del intestino delgado.
con el tratamiento sin una mejora apreciable en la evolución de los
pacientes. Además, los patrones de la práctica son sumamente variables, MANIFESTACIONES CLÍNICAS
así como en la utilización de recursos y la evaluación y el tratamiento La apendicitis es más frecuente en niños mayores, con una incidencia
de la apendicitis. Los niños presentan una tasa de perforaciones mayor máxima entre los 12 y los 18 años de edad; es infrecuente en niños
que los adultos, y hasta un 40% de los niños presenta complicaciones menores de 5 años (<5% de los casos) y excepcional (<1% de los casos)
al acudir a la consulta. en menores de 3 años. Afecta a los varones ligeramente más que a las
mujeres y a los niños de raza blanca más a menudo que a los afroame-
ANATOMÍA PATOLÓGICA ricanos en Estados Unidos. Existe un pico de incidencia estacional en
La entidad clínica de la inflamación apendicular aguda seguida de per- otoño y primavera. Parece haber una predisposición familiar en algunos
foración, formación de abscesos y peritonitis es muy probablemente casos, sobre todo en niños cuya apendicitis se produce antes de los
una enfermedad con múltiples etiologías, y su vía final implica la inva- 6 años. La perforación es más frecuente en niños que en adultos, y sobre
sión de la pared apendicular por bacterias. Una vía para la apendicitis todo en los niños pequeños, con tasas de hasta el 82% en niños menores
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Capítulo 342 ◆ Dolor abdominal funcional (dolor abdominal crónico no orgánico) 1977.e1
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de 5 años y cercanas al 100% en lactantes. Existe una mayor incidencia de de toxicidad que se pone de manifiesto por deshidratación y signos de
apendicitis perforada en niños de minorías étnicas y en los beneficiarios sepsis con hipotensión, oliguria, acidosis y fiebre alta. Cuando han trans-
del seguro sanitario Medicaid. currido varios días en la progresión de la apendicitis, los pacientes tienen
La apendicitis infantil tiene un espectro muy amplio de presentación con frecuencia signos y síntomas de obstrucción progresiva del intestino
clínica. Los signos y síntomas pueden ser clásicos o atípicos y bastante delgado. Si el apéndice tiene una localización retrocecal, la apendicitis
variables dependiendo de la cronología de la presentación, la edad del predeciblemente evoluciona más lentamente y es probable que los pacien-
paciente, la posición del apéndice y la variabilidad individual de la tes refieran 4-5 días de enfermedad antes de la evaluación. Además, el
evolución del proceso patológico. Al principio del cuadro, los niños dolor pasa a localizarse en posición lateral y posterior y puede simular los
pueden tener un buen aspecto y mínimos síntomas, signos sutiles en la síntomas asociados con artritis séptica de la cadera o un absceso del mús-
exploración física y normalidad de las pruebas de laboratorio; los que culo psoas. Los pacientes se quejan en ocasiones de síntomas urinarios,
tienen una perforación y una peritonitis avanzada suelen presentar obs- relacionados presumiblemente con la inflamación adyacente del uréter y
trucción intestinal, insuficiencia renal y shock séptico. la vejiga, o de ambos. La micción dolorosa puede que no se deba a disuria
Aunque la presentación clásica de apendicitis aguda está bien descrita, sino a la presión transmitida al peritoneo inflamado.
corresponde a menos de la mitad de los casos; por tanto, la mayoría de los
casos de apendicitis tienen una presentación «atípica». La enfermedad EXPLORACIÓN FÍSICA
suele comenzar de forma insidiosa con malestar generalizado y anorexia; El elemento básico para el diagnóstico de la apendicitis aguda sigue
el niño no parece enfermo y es poco probable que la familia consulte siendo una anamnesis y exploración física cuidadosas y exhaustivas,
con el médico, asumiendo que el niño tiene una «gripe estomacal» o pero todos los médicos conocen la naturaleza misteriosa de la apendicitis
un síndrome vírico. Por desgracia, si el diagnóstico es de apendicitis, la aguda, saben que no siempre se manifiestan los rasgos clínicos compati-
enfermedad progresa deprisa, con dolor abdominal seguido de vómitos; bles o típicos en todos los pacientes y que el diagnóstico puede resultar
es probable que la perforación apendicular se produzca en un plazo de una cura de humildad incluso para los médicos más experimentados. Un
48 horas del inicio de la enfermedad, por lo que la oportunidad para elemento fundamental de la evaluación inicial es la evolución temporal
diagnosticarla antes de la perforación suele ser breve (entre 36-48 horas). de la enfermedad en relación con los signos y síntomas específicos de
El dolor abdominal siempre es el síntoma principal y a menudo el pri- presentación. En muchos niños, la apendicitis puede diagnosticarse de
mero, y se inicia poco después (horas) del comienzo de la enfermedad. Al forma fiable sólo con la exploración física, por lo que puede evitarse la
igual que sucede con otros órganos viscerales, dentro del apéndice no hay demora terapéutica, los gastos y la posible exposición a radiación que
fibras dolorosas somáticas; por lo tanto, las primeras fases de inflamación se asocian con las pruebas de imagen.
del apéndice dan lugar a un dolor que es inicialmente vago, escasamente La exploración física comienza con la inspección del comportamiento
localizado, no relacionado con la actividad o la posición, con frecuencia del niño, así como con el aspecto del abdomen. Debido a que la apendi-
de tipo cólico y de localización periumbilical como consecuencia de citis suele tener un inicio insidioso, los niños pocas veces consultan antes
la inflamación visceral por un apéndice distendido. La progresión del de 12 horas del inicio de la enfermedad y es probable que los que lo hacen
proceso inflamatorio en las siguientes 12-24 horas lleva a la afectación de de forma precoz tengan unos hallazgos mínimos. Los niños con una
las superficies peritoneales parietales adyacentes, lo que da lugar a dolor apendicitis temprana (18-36 horas) suelen tener un aspecto levemente
somático localizado en la FID. Es importante señalar que la posición del enfermo y se mueven con vacilación, encorvados hacia delante y con
apéndice puede ser sumamente variable. En el 50% de la población se frecuencia con una ligera cojera de predominio derecho. En decúbito
sitúa en posición retrocecal, lo que probablemente retrase la presentación. supino, con frecuencia yacen muy quietos, sobre el lado derecho, con las
En otros se sitúa sobre el reborde pélvico, descendiendo en ocasiones rodillas hacia arriba para relajar los músculos abdominales, y cuando se
hacia la pelvis. La posición del apéndice es un factor crucial que influye en les pide que adopten un decúbito plano o que se incorporen, se mueven
la interpretación de los signos y síntomas y en la precisión diagnóstica. El con cautela y pueden utilizar la mano para proteger la FID.
dolor se vuelve constante y más intenso y se exacerba por el movimiento. Al comienzo de la apendicitis, el abdomen suele estar plano; la dis-
El niño describe con frecuencia acusadas molestias cuando el coche que tensión abdominal sugiere una enfermedad más avanzada característica
lo lleva al hospital tiene un recorrido bacheado, se mueve con cautela y de perforación o de desarrollo de obstrucción del intestino delgado.
tiene dificultad para ponerse sobre la camilla en la sala de exploración. La auscultación puede revelar unos sonidos intestinales normales o
Más de la mitad de los pacientes tienen náuseas y vómitos, que suelen hiperactivos al comienzo de la apendicitis, que son sustituidos por
aparecer varias horas después del comienzo del dolor abdominal. La ano- sonidos intestinales hipoactivos a medida que la enfermedad progresa
rexia es un hallazgo clásico y constante en la apendicitis aguda, pero en a la perforación. El uso sensato de la analgesia con morfina para aliviar
ocasiones los pacientes afectados tienen hambre. También son habituales el dolor abdominal no modifica la precisión diagnóstica ni interfiere en
la diarrea y los síntomas urinarios, sobre todo en los casos de apendicitis la adopción de decisiones quirúrgicas; los pacientes deberían recibir un
perforada cuando hay probablemente inflamación cerca del recto y un tratamiento analgésico adecuado.
posible absceso en la pelvis. A medida que progresa, la apendicitis suele La hipersensibilidad dolorosa abdominal localizada es el hallaz-
asociarse a íleo adinámico, que condiciona estreñimiento y que posi- go individual más fiable en el diagnóstico de la apendicitis aguda.
blemente confunde el diagnóstico. Debido a que las infecciones entéricas McBurney describió el punto clásico del dolor localizado a la palpación
pueden causar apendicitis, la diarrea puede ser la manifestación inicial en la apendicitis aguda, que es la unión de los tercios lateral y medio
y puede que se sospeche un diagnóstico de gastroenteritis. A diferencia de de la línea que une la espina ilíaca anterosuperior derecha y el ombligo,
ésta, el dolor abdominal en la apendicitis es constante (sin retortijones ni pero el dolor puede localizarse también en cualquier punto aberrante
alivio con la defecación), los vómitos pueden ser biliosos y persistentes, del apéndice. Además, el dolor localizado a la palpación es un hallazgo
y la evolución clínica empeora en lugar de mejorar a lo largo del tiempo. posterior y menos constante cuando el apéndice tiene una posición
Suele haber febrícula, a menos que se haya producido una perforación. retrocecal (>50% de los casos). Cuando el apéndice se sitúa por com-
La mayoría de los pacientes presenta al menos una discreta taquicardia. pleto en la pelvis, el dolor a la palpación en la exploración abdominal
La progresión temporal de los síntomas de un dolor ligero y vago, males- suele ser mínimo y se aprecia mejor mediante exploración rectal.
tar y anorexia a dolor localizado e intenso, fiebre y vómitos suele producirse Un toque suave en el brazo del niño al comienzo de la exploración
rápidamente, en 24-48 horas en la mayoría de los casos. Si el diagnóstico se asegurándole que la exploración abdominal será igualmente suave puede
retrasa más de 36-48 horas, la tasa de perforación supera el 65%. Muchos ayudar a establecer confianza y a aumentar la probabilidad de llevar a
pacientes experimentan un período después de la perforación de dis- cabo una exploración fiable y reproducible. Lo mejor es comenzar la
minución del dolor abdominal y de los síntomas agudos, presumiblemente exploración en el abdomen inferior izquierdo de modo que la parte
por eliminación de la presión en el interior del apéndice. Si el epiplón o el inmediata de la exploración no sea incómoda, y dirigirla en el senti-
intestino adyacente son capaces de compartimentar el proceso infeccioso, do contrario a las agujas del reloj en dirección al abdomen superior
la evolución de la enfermedad es menos predecible y es probable un retra izquierdo, abdomen superior derecho y, por último, abdomen infe
so de la presentación. Si la perforación causa una peritonitis difusa, el niño rior derecho. Esto debería reducir la ansiedad, permitir la relajación de
suele tener un dolor abdominal difuso en aumento y un rápido desarrollo la musculatura abdominal y aumentar la confianza. El explorador realiza
varios «círculos» en el abdomen con una presión cada vez mayor. Un

abdomen blando, compresible, indoloro a la palpación es un dato tran- |
Tabla 343-1 Escala de apendicitis pediátrica
quilizador. En la apendicitis, cualquier movimiento de la pared abdo- DATO PUNTUACIÓN
minal, como la tos (signo de Dunphy), puede desencadenar dolor. Un
hallazgo constante en la apendicitis aguda es defensa o rigidez del mús- Fiebre >38 °C 1
culo recto suprayacente. Esta rigidez puede ser voluntaria para proteger Anorexia 1
el área del dolor de la mano del explorador o involuntaria, secundaria a
una peritonitis causante de espasmo del músculo suprayacente. Náuseas/vómitos 1
Los hallazgos físicos han de interpretarse con relación a la evolución Hipersensibilidad dolorosa a la tos/percusión/saltos 2
temporal de la enfermedad. El dolor abdominal a la palpación puede ser Hipersensibilidad dolorosa en la fosa ilíaca derecha 2
vago o incluso faltar al comienzo de la apendicitis y es con frecuencia
difuso después de la rotura. El dolor de rebote y el dolor de rebote referi- Migración del dolor 1
do (signo de Rovsing) también son hallazgos relevantes en la apendicitis Leucocitosis >10.000 (109/l) 1
aguda, pero no siempre están presentes. El dolor de rebote se desenca-
dena por la palpación profunda del abdomen seguida por la liberación Neutrofilia polimorfonuclear >7.500 (10 /l) 9
1
súbita de la mano del explorador. Con frecuencia esta maniobra resulta Total 10
muy dolorosa para el niño, y se ha demostrado una mala correlación con
De Acheson J, Banerjee J: Management of suspected appendicitis in children,
la peritonitis, de modo que debe evitarse. Una percusión suave con los Arch Dis Child Educ Pract Ed 95:9-13, 2010.
dedos es una prueba mejor de la irritación peritoneal. De modo similar,
la exploración digital rectal es incómoda y probablemente no contribuye
a la evaluación de la apendicitis en la mayoría de los casos. Los signos del La escala de apendicitis pediátrica combina la anamnesis, la explo-
psoas y del obturador interno consisten en la aparición de dolor con la ración física y las pruebas de laboratorio para ayudar en el diagnóstico
distensión pasiva de estos músculos. El signo del psoas se desencadena (tabla 343-1). Las puntuaciones ≤2 sugieren una probabilidad muy
con la flexión activa del muslo derecho o la extensión pasiva de la cadera baja de apendicitis, mientras que las cifras ≥8 se asocian con fuerza con
y suele ser positivo en los casos de apéndice retrocecal. El signo del apendicitis. Las puntuaciones de 3-7 requieren más estudios diagnós-
obturador se demuestra por dolor del aductor después de la rotación ticos, aunque ningún sistema de escalas es sensible o específico al 100%
interna del muslo flexionado y es típicamente positivo en los casos de y ninguno ha demostrado ser mejor que la anamnesis y la exploración
apéndice pélvico. La exploración física puede mostrar una masa en la física por parte de un médico con experiencia.
FID que corresponde a un flemón inflamatorio alrededor del apéndice
o un absceso localizado (colección de líquido). Pruebas de imagen
Después de una evaluación inicial meticulosa, con anamnesis, explora-
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ción física y revisión de las constantes vitales y las pruebas analíticas, si
Pruebas de laboratorio el diagnóstico sigue siendo dudoso, los estudios radiográficos avanzados
Se han empleado varias pruebas de laboratorio en la evaluación de niños pueden mejorar la precisión diagnóstica.
con sospecha de apendicitis. Individualmente, ninguna de ellas es muy
sensible o específica para la apendicitis, pero en conjunto pueden influir Radiografías simples
en el nivel de sospecha y la toma de decisiones del médico para solicitar La placa simple de abdomen puede ser sumamente útil en casos
una consulta con el cirujano pediátrico, el alta o pruebas de imagen. concretos de dolor abdominal/sospecha de apendicitis aguda. Pue-
Los hallazgos deben interpretarse prestando atención a la evolución den mostrar varios hallazgos en la apendicitis aguda, que incluyen
temporal de la enfermedad. asas centinela de intestino e íleo localizado, escoliosis por espasmo
Por lo general, se solicita un hemograma completo con fórmula y un del músculo psoas, nivel hidroaéreo en el colon por encima de la fosa
análisis de orina. El recuento leucocitario al comienzo de la apendici- ilíaca derecha (signo de corte del colon), una masa de partes blandas
tis puede ser normal, pero lo habitual es que esté ligeramente elevado en la FID o un apendicolito calcificado (5-10% de los casos), pero son
(11.000-16.000/mm3) con desviación izquierda a medida que la enfer- normales en el 50% de los pacientes, tienen una sensibilidad baja y no
medad progresa en las primeras 24-48 horas. Mientras que un recuento se suelen recomendar (fig. 343-1). Las placas simples son muy útiles en
leucocitario normal nunca descarta por completo una apendicitis, un la evaluación de los casos complicados en los que se sospeche una obs-
recuento de <8.000/mm3 en un paciente con historia de enfermedad de trucción del intestino delgado o aire libre.
>48 horas debe considerarse muy sospechoso de un diagnóstico alterna-
tivo. El recuento leucocitario puede ser muy elevado (>20.000/mm3) en la Ecografía
apendicitis perforada y rara vez en los casos sin perforación; un recuento La ecografía se utiliza frecuentemente para mejorar la precisión
leucocitario muy elevado, aparte de los casos de apendicitis perforada diagnóstica en la evaluación de la apendicitis aguda y ha demos-
avanzada, debería suscitar la sospecha de un diagnóstico alternativo. trado una sensibilidad y especificidad >90% en centros pediátricos
El análisis de orina muestra a menudo algunos leucocitos o hematíes, experimentados en la técnica. Se emplea la compresión abdominal
debido a la proximidad del apéndice inflamado con el uréter o la vejiga, graduada para desplazar el ciego y el colon ascendente e identificar el
pero debe estar libre de bacterias. La orina suele estar concentrada y apéndice, que suele tener el aspecto típico de una diana (fig. 343-2).
contiene cetonas por la disminución de la ingesta oral y por los vómitos. Los criterios ecográficos para la apendicitis consisten en un grosor de
La hematuria macroscópica es infrecuente y sugiere una enfermedad la pared ≥6 mm, distensión luminal, ausencia de compresibilidad, una
renal primaria, como la púrpura de Henoch-Schönlein. masa compleja en la FID o un apendicolito. El apéndice visualizado
Los electrólitos y la bioquímica hepática suelen ser normales, a menos suele coincidir con el sitio del dolor y de la hiperalgesia localizados.
que haya un retraso en el diagnóstico que cause una intensa deshidratación Los hallazgos sugestivos de apendicitis avanzada en la ecografía com-
y/o sepsis. La amilasa y las enzimas hepáticas son útiles solamente para prenden un engrosamiento asimétrico de la pared, formación de abs-
excluir diagnósticos alternativos tales como pancreatitis y colecistitis y no cesos, líquido libre asociado intraperitoneal, edema de los tejidos
se obtienen si se sospecha una apendicitis con firmeza. La determinación circundantes y una disminución del dolor local a la compresión. La
de los electrólitos es de mayor utilidad para valorar el grado de enfermedad principal limitación de la ecografía es la incapacidad para visualizar el
y la reposición hídrica directa, pero rara vez ayuda al diagnóstico. apéndice, que se describe hasta en el 20% de los casos. Debe visualizarse
La proteína C reactiva aumenta en proporción al grado de inflamación un apéndice normal para descartar una apendicitis por ecografía.
apendicular, pero es inespecífica y no se utiliza ampliamente. La proteína Ciertos factores, como la obesidad, la distensión intestinal y el dolor,
amiloide A sérica se halla siempre elevada en pacientes con apendicitis agu- disminuyen la sensibilidad y la fiabilidad de la ecografía para la apendi-
da con una sensibilidad y especificidad del 86% y el 83%, respectivamente. citis, ya que interfieren en la exploración. Las principales ventajas de la
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada (TC) ha sido el estudio de imagen de refe-
rencia para la evaluación de los niños con dolor abdominal y sospecha
de apendicitis, pero conlleva la desventaja de los efectos negativos de la
exposición radioactiva y de su mayor coste. Solamente debería realizar-
se en pacientes cuidadosamente seleccionados y observando siempre las
recomendaciones de radiación para los niños. La exploración por TC
puede efectuarse de varios modos, entre ellos la TC estándar o helicoi-
dal con o sin contraste oral o intravenoso, la exploración del abdomen
y de la pelvis o de la pelvis sola, la TC apendicular y la TC apendicular
con contraste rectal. Se ha demostrado que todas estas técnicas tienen
una sensibilidad y especificidad >95% en la apendicitis aguda. Los
hallazgos en la TC acordes con apendicitis incluyen un apéndice de
paredes gruesas distendido (dilatación >7 mm), estriación inflamatoria
de la grasa mesentérica circundante, y un flemón o absceso pericecal
(figs. 343-3 y 343-4). Los apendicolitos se demuestran más fácilmente
en la TC (40-50%) que con las radiografías simples (5-15%). El uso
de la TC para «descartar» una apendicitis aguda y evitar la necesidad
(y los gastos) de un ingreso hospitalario es sospechoso, ya que en las
primeras etapas de la apendicitis los hallazgos de la TC son predeci-
blemente sutiles y en los casos más avanzados sería innecesaria, ya que
podría establecerse un diagnóstico preciso mediante una anamnesis y
una exploración detalladas.
Los inconvenientes de la TC son su mayor coste, exposición a la ra
diación, posible necesidad de contraste intravenoso, oral o rectal, y la
posible necesidad de sedación. Los niños son más sensibles a la radiación
y tienen una larga vida por delante para desarrollar neoplasias malignas
asociadas a la radiación. Una TC confirma un riesgo de mortalidad
de por vida de 1/1.000 y este riesgo puede ser de 1/550 en los niños
menores de 5 años. El contraste oral es particularmente problemático si
se confirma la apendicitis, debido al riesgo de aspiración en la inducción
Figura 343-1 Se observan apendicolitos calcificados en la proyección
anteroposterior en cono invertido de la fosa ilíaca derecha (A) y en el de la anestesia. Dado que el hallazgo de las estrías de la grasa circundante
apéndice extirpado de una niña de 10 años de edad con apendicitis es un componente crítico de la evaluación por TC de la apendicitis, la TC
aguda (B). (De Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO: Caffrey’s Pediatric Diagnostic es menos fiable en los niños delgados con una grasa corporal mínima.
Imaging, vol. 2, 10.ª ed., Filadelfia, 2004, Mosby, pág. 1682.) Por esta razón, el contraste rectal puede mejorar la exactitud diagnós-
tica en este grupo. La TC también es de utilidad para la demostración
de causas no apendiculares de dolor abdominal.
ecografía son su disponibilidad casi inmediata, su rapidez de ejecución, Después de la evaluación inicial, si sigue sospechándose el diagnóstico
su bajo coste y la ausencia de necesidad de preparar al paciente y de de apendicitis aguda pero no se tiene la certeza, lo más aconsejable sería
radiaciones ionizantes. La ecografía puede ser particularmente útil en consultar con un cirujano pediátrico antes de practicar una TC. Otra
las adolescentes, un grupo con una tasa de apendicectomía negativa estrategia para disminuir el uso de TC es la utilización de unidades de
elevada (observación de un apéndice normal en la cirugía) debido a observación durante un máximo de 23 horas para seguir la evolución
su capacidad para evaluar la afección ovárica sin radiación ionizante. de la enfermedad. Lo habitual es que la progresión de la apendicitis
Una ecografía diagnóstica o normal elimina la necesidad de realizar aguda sea rápida y que signos y síntomas como fiebre, taquicardia,
una TC y debería considerarse la primera exploración en los centros náuseas/vómitos y dolor localizado a la palpación (que aumentan de
experimentados. intensidad a pesar de la fluidoterapia intravenosa) disminuyan las tasas
Figura 343-2 Exploración ecográfica de pacientes con apendicitis. A, Ecografía transversal del apéndice que muestra el «signo en diana» carac-
terístico. En este caso, la porción más interna es ecotransparente, compatible con líquido o pus. B, Proyección longitudinal de otro paciente que
muestra las capas hiperecoicas e hipoecoicas alternantes con una capa hipoecoica más externa, indicativo de líquido periapendicular. C, La ecografía
longitudinal de la fosa ilíaca derecha (FID) muestra un apéndice dilatado no compresible. El eco brillante en el interior del apéndice representa un
apendicolito con sombreado acústico (flecha). (De Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO: Caffrey’s Pediatric Diagnostic Imaging, vol. 2, 10.ª ed., Filadelfia,
2004, Mosby, pág. 1684.)
de apendicectomías negativas y permitan establecer un diagnóstico más

preciso sin necesidad de pruebas de imagen avanzadas.
RM/gammagrafía con leucocitos marcados

Se ha demostrado que la resonancia magnética (RM) es al menos equi-
valente a la TC en la exactitud diagnóstica de la apendicitis y no conlleva
exposición a radiación ionizante. El empleo de la RM en la evaluación de
la apendicitis es limitado porque está menos generalizada, es más costosa,
muy frecuentemente requiere sedación, y no ofrece un acceso equivalente
para el drenaje percutáneo de las colecciones líquidas. Su utilidad puede
ser mayor en las adolescentes en caso de que se necesite una modalidad
de imagen avanzada. También se ha utilizado gammagrafía con leucocitos
marcados con isótopos en algunos centros para la evaluación de casos
atípicos de posible apendicitis en niños y se ha demostrado que posee una
elevada sensibilidad (97%) pero sólo una modesta especificidad (80%).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La lista de enfermedades que pueden simular una apendicitis aguda es
extensa, porque muchas afecciones gastrointestinales, ginecológicas e
inflamatorias pueden manifestarse con una anamnesis, signos y sín-
tomas patológicos similares. El diagnóstico diferencial abarca incluso
enfermedades frecuentes, y engloba la gastroenteritis, la adenitis mesen-
térica, la diverticulitis de Meckel, la enfermedad inflamatoria intestinal,
la diabetes mellitus, la drepanocitosis, la faringitis estreptocócica, la
neumonía lobar inferior, la colecistitis, la pancreatitis, la infección del
aparato urinario, la enteritis infecciosa y, en mujeres, la torsión ovárica,
el embarazo ectópico, la rotura de quistes ováricos y la enfermedad
Figura 343-3 A, Se observa un flemón (flecha abierta) alrededor de pélvica inflamatoria (incluido el absceso tuboovárico). El linfoma del
un apéndice hipertrofiado (flecha sólida) en una apendicitis perforada. tracto intestinal, los tumores del apéndice (carcinoide en niños) y los
B, Se muestra aire extraluminal adyacente al apéndice realzado por la tumores ováricos pueden enmascararse también como apendicitis aguda.
pared (flecha) en una apendicitis perforada. (De Yeung KW, Chang MS, En pacientes con pielonefritis, es probable que la fiebre y el recuento
Hsiao CP: Evaluation of perforated and nonperforated appendicitis de leucocitos sean mayores, habrán síntomas de disuria y el dolor a la
with CT, J Clin Imag 28:422-427, 2004.) palpación se localiza más en el costado o en el ángulo costovertebral.
En raras ocasiones, la apendicitis puede recidivar en el muñón de una
apendicectomía previa. Se ha demostrado que los niños <3 años de edad
y las adolescentes presentan mayor riesgo de diagnóstico incorrecto.
Lo fundamental es la diferenciación del paciente con gastroenteritis
(que es el diagnóstico erróneo más común). El curso temporal de la
enfermedad (horas, días o semanas) que lleva a la presentación es un
componente crítico de la historia. El clásico paciente con apendicitis
aguda describe el dolor abdominal como el síntoma principal. En gene-
ral, los síntomas de enfermedad sistémica, como cefalea, escalofríos y
mialgias, indican que el paciente no tiene apendicitis. La apendicitis
aguda comienza muy frecuentemente de modo insidioso como malestar
generalizado o anorexia, pero hay un comienzo temprano (en horas) de
dolor abdominal y la enfermedad suele agravarse en las primeras 24-48 ho
ras. Mientras que la mayoría de los pacientes con apendicitis aguda
tienen uno o tres episodios de vómitos en las primeras 24-48 horas de
la enfermedad, es infrecuente que haya múltiples episodios de vómitos
durante el comienzo de la apendicitis. Por el contrario, cuando el diagnós-
tico es la gastroenteritis, la diarrea y los vómitos pueden ser los síntomas
predominantes al comienzo de la enfermedad y los dolores abdominales
pueden parecer asociados con episodios frecuentes de diarrea o vómitos.
En los pacientes con presentación aguda (<72 horas de enfermedad),
los vómitos que preceden al dolor, la diarrea y los vómitos no biliosos

abundantes y la fiebre alta sugieren gastroenteritis. Además, los pacientes
con apendicitis tienen típicamente unos sonidos intestinales normales o
hipoactivos, mientras que la gastroenteritis produce típicamente sonidos
intestinales persistentemente hiperactivos. Desde el principio de la enfer-
medad, un niño con apendicitis aguda suele tener un deterioro continuo
del curso clínico, mientras que un niño con gastroenteritis tiene una
evolución variable, con mejoría y empeoramiento secuenciales.
En el niño típico con apendicitis aguda que se presenta en las primeras
Figura 343-4 A, La TC realzada con precontraste revela un apen- 48 horas del comienzo de la enfermedad, el recuento leucocitario puede
dicolito (flecha) en una apendicitis perforada. B, La TC realzada pos- ser bajo, normal o elevado, pero sólo rara vez se eleva por encima de
contraste (1 cm por debajo del nivel de A) muestra aire en el apéndice 20.000/mm3. Los recuentos leucocitarios en esta gama deben suscitar que
(flecha curva), asociado con realce de la pared ileal en una apendicitis se consideren diagnósticos alternativos y que se realicen nuevos estudios.
perforada. (De Yeung KW, Chang MS, Hsiao CP: Evaluation of perforated Los niños que se presentan con una historia de enfermedad >3-4 días
and nonperforated appendicitis with CT, J Clin Imag 28:422-427, 2004.) son con frecuencia más problemáticos. Si el diagnóstico es apendicitis,
es probable que se haya producido la perforación, y la presentación del imagen. La evaluación inicial, junto con la anamnesis y la exploración
niño debería mostrar signos y síntomas de absceso/flemón localizado física, puede incluir un hemograma completo con fórmula, análisis de
en la FID o peritonitis difusa. En este momento de la enfermedad, el orina y radiografías simples (de tórax y de abdomen). Si la evaluación
recuento leucocitario debe ser elevado (>12.000/mm3) con desviación inicial suscita un alto nivel de sospecha de apendicitis, el siguiente paso
a la izquierda, mientras que un recuento leucocitario <7.000/mm3 con debería ser consultar con un cirujano pediátrico, con la posibilidad de
linfocitosis sería claramente inusual y más típico de gastroenteritis. Tam- realizar una apendicectomía precoz sin más estudios. Si la evaluación
bién se observa una progresión ligeramente más lenta de la enfermedad inicial sugiere un diagnóstico no quirúrgico y una sospecha baja de
cuando el apéndice se sitúa en posición retrocecal y los síntomas y el apendicitis, se puede dar de alta al niño, aconsejando a la familia que
dolor a la palpación de la pared abdominal anterior evolucionan más regresen para repetir la evaluación si el niño no mejora con dieta líquida
lentamente. y blanda en las siguientes 24 horas. Esta estrategia ha demostrado una
Un hemograma normal combinado con lesiones cutáneas purpúricas, alta sensibilidad y especificidad (>90%) en algunos centros, pero los
artritis y nefritis sugiere un diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein datos colectivos de muchos centros no han logrado reproducir este
o síndrome hemolítico-urémico. La torsión de un testículo no des- grado de precisión.
cendido y la epididimitis son frecuentes, pero se deben descubrir en Los artículos previos en los que se recomendaban TC en los casos
la exploración física. La diverticulitis de Meckel es una afección infre- equívocos para minimizar las tasas de perforación y de morbilidad no
cuente, pero la presentación clínica simula estrechamente la apendicitis cuentan con apoyos en la actualidad para así disminuir el uso de la TC
y el diagnóstico suele establecerse en la intervención quirúrgica. La y de la radiación ionizante. Parece probable que si se realizan pruebas de
peritonitis espontánea primaria en niñas prepúberes se suele confundir imagen en todos los pacientes con cuadros dudosos y una enfermedad
con apendicitis. de breve duración (<24 horas), aumentará la tasa de falsos negativos.
Debe reconocerse que la apendicitis «pasada por alto» es la causa El máximo beneficio de los estudios de imagen avanzados se obtiene
más común de obstrucción del intestino delgado en niños sin antece- cuando se usan de forma selectiva en niños con un diagnóstico dudoso
dentes de cirugía abdominal previa. Las presentaciones atípicas de la tras una anamnesis y una exploración física minuciosas por parte de un
apendicitis se esperan en asociación con otras situaciones o afecciones, médico con experiencia y que no se encuentran en las fases demasiado
como embarazo, enfermedad de Crohn, tratamiento con esteroides o iniciales de la enfermedad.
con inmunosupresores. La apendicitis en asociación con enfermedad En los casos dudosos, algunos centros instauran un plan de observa-
de Crohn tiene con frecuencia una presentación prolongada, con un ción activa. Muchas publicaciones indican una mejora de la precisión
patrón atípico de dolor abdominal recurrente pero localizado. diagnóstica mediante la observación y la exploración seriada durante
El diagnóstico de apendicitis en chicas adolescentes es especialmente un período de 12-24 horas, simplificando la decisión de proceder a
difícil y algunas series señalan unas tasas de apendicectomía negativa la apendicectomía o dar de alta al paciente, o de realizar pruebas de
de hasta el 30-40%. Los quistes ováricos suelen ser dolorosos como imagen, y señalan que no hay correlación entre la morbilidad quirúrgica
consecuencia de rotura, crecimiento rápido o hemorragia. La rotura de y el momento de la cirugía. Se puede ingresar al niño en una unidad
un folículo ovárico asociada con ovulación causa frecuentemente dolor de observación con líquidos intravenosos, registro de sus constantes
lateralizante a mitad de ciclo (mittelschmerz), pero no hay progresión de vitales y planificar la repetición de la exploración física en 6-12 horas.
los síntomas y falta la enfermedad sistémica. Los tumores y la torsión del Al final del período de observación, el clínico debería decidir si dar de
ovario pueden simular también la apendicitis aguda, aunque la tor alta al paciente en función de la mejora del estado clínico, realizar una
sión ovárica se caracteriza típicamente por un comienzo agudo de dolor apendicectomía o llevar a cabo más pruebas de imagen. Es de esperar
intenso y asociado con náuseas y vómitos más llamativos que los que que la realización de más pruebas de imagen en este grupo equívoco
se ven normalmente al comienzo de la apendicitis. En la enfermedad minimice la tasa de laparotomía negativa sin aumentar la tasa de per-
pélvica inflamatoria, el dolor suele ser suprapúbico, bilateral y de mayor foración (diagnóstico pasado por alto o diferido). La perforación del
duración. La necesidad de un diagnóstico urgente exacto en mujeres se apéndice mientras el niño está en observación se produce sólo en un
ve influida por la preocupación de que la apendicitis perforada puede 2% de los casos.
predisponer al paciente a un embarazo ectópico futuro o a infertilidad Un planteamiento juicioso en los casos equívocos de apendicitis
tubárica, aunque los datos no han demostrado de modo homogéneo una consiste en comenzar con una ecografía si se puede disponer de ella
mayor incidencia de infertilidad después de la apendicitis perforada. Por fácilmente y el hospital tiene experiencia con la ecografía en la sospecha
estas razones, está justificado realizar nuevos estudios en la mayoría de de apendicitis. En un estudio, la ecografía redujo la necesidad de TC en el
las adolescentes por ecografía, TC o laparoscopia para mantener bajas las 22% de los pacientes. Si la ecografía no es concluyente, el siguiente paso
tasas de apendicectomías negativas. sería consultar con un cirujano pediátrico, seguido de un breve período
de observación con reevaluación clínica y TC si el diagnóstico sigue
ENFOQUE DIAGNÓSTICO siendo dudoso. El período de observación (12-24 horas) puede realizarse
El diagnóstico de apendicitis aguda se realiza sólo en el 50-70% de los en el domicilio siempre y cuando el paciente esté fisiológicamente bien;
niños en el momento de la evaluación inicial; la tasa de apendicectomías las unidades de observación hospitalarias tienen la ventaja de la fluido-
negativas sigue siendo alta (10-20%) y también las de perforaciones terapia intravenosa. La TC se emplea como prueba de primera línea en
(30-40%) y no se han modificado en las últimas décadas. los pacientes obesos, ante la eventualidad de una probable apendicitis
Históricamente, una cirugía precoz en los casos equívocos era el perforada avanzada, o cuando haya distensión gaseosa del intestino.
estándar, porque las complicaciones y la morbilidad se elevan de modo Esta práctica ha disminuido la duración de la estancia y los costes sin
espectacular en la apendicitis después de la perforación. Se consideraba aumentar las complicaciones. Una directriz de este tipo, aplicando el
que unas tasas de laparotomía negativa del 10-20% eran aceptables para sentido común clínico y pruebas de imagen selectivas lograba un valor
mantener bajas las tasas de perforación. Muchos autores han criticado pronóstico positivo y negativo para apendicitis del 94% y el 99%, res-
estas tasas elevadas de laparotomía negativa, citando los riesgos y el pectivamente.
gasto de una cirugía innecesaria. En las bases de datos nacionales las
tasas de rotura global de la apendicitis variaban del 20 al 76%, con TRATAMIENTO
una mediana del 36%. La mediana global de la tasa de laparotomía Una vez que se ha confirmado el diagnóstico de apendicitis o que la
negativa (apéndice normal) fue del 2,6%, significativamente menor sospecha es muy elevada, el tratamiento de la apendicitis aguda es muy
que las tasas que se solían publicar del 10-20%. La falta de consenso frecuentemente una apendicectomía sin demora. Algunos artículos
en la estrategia diagnóstica se refleja por el hecho de que el uso de las sugieren un tratamiento conservador inicial (antibióticos y drenaje de
pruebas de imagen diagnósticas en los casos de sospecha de apendicitis las colecciones de líquido) como una alternativa en las presentaciones
osciló del 18% al 89%. tardías, dependiendo del estado general del paciente y del estado del
Algunos clínicos se mantienen firmes en la importancia de una anam- apéndice. En adultos con una apendicitis simple, los antibióticos de
nesis y exploración física cuidadosas y pocas veces solicitan pruebas de amplio espectro han conseguido resolver los síntomas, aunque hay
un 20% de probabilidades de recurrencia en 1 año tras el tratamiento la sepsis. La apendicectomía de urgencia sólo se debe efectuar en la
conservador y de ellos, un 20%, acudirá con apendicitis perforada o circunstancia ocasional en que la reanimación fisiológica requiera un
gangrenosa. En un estudio a pequeña escala aleatorizado de tratamiento control urgente de la sepsis peritoneal avanzada que no se pueda tratar
conservador para apendicitis no complicadas en niños se mencionaban con drenaje intervencionista o cuando no se disponga de éste.
tasas de éxito cercanas al 90%. Para que una apendicitis se considere
no complicada, el dolor debía ser de menos de 48 horas, debía docu- Antibióticos
mentarse por ecografía o TC que el apéndice no estaba roto, y que el Los antibióticos disminuyen la incidencia de infecciones postoperatorias
diámetro apendicular fuse igual o menor de 1,1 cm sin flemones, abs- de la herida y de abscesos intraperitoneales en la apendicitis perforada,
cesos o fecalitos. El tratamiento consistía en un mínimo de 24 horas de pero su papel está peor definido en la apendicitis simple. El régimen
antibióticos intravenosos (piperacilina-tazobactam o ciprofloxacino con antibiótico debe dirigirse frente a la flora bacteriana típica que se encuen-
metronidazol) seguido de amoxicilina-clavulánico o ciprofloxacino tra en el apéndice, que incluye microorganismos anaerobios (Bacteroides,
con metronidazol hasta completar 10 días de tratamiento. clostridios y Peptostreptococcus spp.) y bacterias aerobias gramnegativas
La cirugía de urgencia (en mitad de la noche) rara vez está indicada, y la (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter y Klebsiella
mayoría de los pacientes requiere medidas de soporte preoperatorias para spp.). Los microorganismos grampositivos se encuentran con menor
estabilizar las constantes vitales, asegurar la inocuidad del procedimien- frecuencia en el colon, y la necesidad de proporcionar una cobertura
to, de la anestesia y mejorar el pronóstico. Además, puede descubrirse antibiótica frente a ellos (sobre todo los enterococos) es controvertida.
una patología frecuentemente inesperada (tumores apendiculares, lin- Muchas combinaciones de antibióticos han demostrado una eficacia
foma intestinal, anomalías renales congénitas, enfermedad inflamatoria equivalente en estudios controlados en términos de tasas de infección
intestinal complicada) en la intervención, y pueden requerirse consulta de la herida, resolución de la fiebre, duración de la hospitalización e
intraoperatoria y estudio histológico mediante cortes por congelación. incidencia de complicaciones.
No hay correlación entre el momento de la intervención y las tasas de En la apendicitis simple no perforada, una dosis preoperatoria de un
perforación o la morbilidad postoperatoria cuando la operación se solo fármaco de amplio espectro (cefoxitina) o equivalente es suficiente.
realiza en las 24-48 horas del diagnóstico. Además, la apendicectomía En la apendicitis perforada o gangrenosa, la mayoría de los cirujanos
puede ser una operación difícil, con posibles complicaciones graves, prefiere regímenes combinados como Zosyn (piperacilina/tazobactam),
como lesión del intestino, vasos ilíacos o uréter derecho adyacentes. La ticarcilina/clavulánico o ceftriaxona/metronidazol. El régimen antibió-
operación debe efectuarse de modo semiprogramado en las siguientes tico «triple» (ampicilina, gentamicina y clindamicina o metronidazol)
12-24 horas del diagnóstico. Los niños con apendicitis suelen estar sigue siendo eficaz, pero añade costes y posibles efectos adversos ototó-
al menos algo deshidratados y requieren reanimación preoperatoria xicos. La cobertura antibiótica se continúa en el postoperatorio durante
con líquidos para corregir la hipovolemia y las anomalías electrolíticas 3-5 días. Se ha demostrado que los antibióticos orales son igual de
antes de la anestesia. La fiebre, en caso de existir, debe ser tratada. El eficaces que los intravenosos y, por tanto, se puede cambiar al paciente
tratamiento del dolor comienza incluso antes de que se establezca un a un régimen oral una vez que se reanuda la función intestinal. Esta
diagnóstico definitivo, y la consulta con un servicio del dolor, en caso de transición a los antibióticos orales ha influido de forma significativa
haberlo, es apropiada una vez que se toma la decisión de llevar a cabo la en la duración de la hospitalización y en el coste del tratamiento de la
cirugía. En la mayoría de los casos, el tratamiento preoperatorio puede apendicitis perforada.
realizarse con frecuencia durante el período de evaluación diagnóstica
y concluir en una apendicectomía precoz. Apendicectomía de intervalo
En los pacientes en quienes se detecta una apendicitis perforada en La apendicitis rota complicada por una masa inflamatoria o absceso
el momento del diagnóstico, la operación es incluso menos urgente y el puede tratarse sin apendicectomía inmediata. Esta estrategia está pen-
tratamiento preoperatorio apropiado más crítico. Cuando la enfermedad sada para evitar un aumento predecible de las tasas de complicaciones
es prolongada debido a un retraso en el diagnóstico o la presentación, quirúrgicas y sigue siendo de utilidad en niños, en los que la incidencia
los pacientes pueden presentar alteraciones fisiológicas significativas global de perforación se aproxima al 50%. En este grupo de pacientes,
como una intensa deshidratación, hipotensión, acidosis e insuficiencia existe debate sobre la necesidad de la apendicectomía de intervalo si el
renal. Estos pacientes requieren un período de estabilización más largo niño se recupera bien sin una apendicectomía «directa». Se desconoce el
con reanimación hídrica y antibióticos, incluido, en ocasiones, el ingreso riesgo de desarrollo de apendicitis recurrente si no se extirpa el apéndice;
en una unidad de cuidados intensivos, antes de llevar adelante un tra- los trabajos publicados varían entre un 10% y un 80% (la mayoría están
tamiento más definitivo. A tenor del estado del paciente, los hallazgos más cerca del 10%). La mayoría de los casos de apendicitis recurrente
en la TC y la disponibilidad de radiólogos experimentados, el plan se desarrollan en los 2 años siguientes a la enfermedad inicial. Algunos
inicial puede ser el drenaje percutáneo de colecciones líquidas por autores creen que la apendicectomía de intervalo es innecesaria por
radiología intervencionista, junto con reanimación hídrica continua y el bajo riesgo de apendicitis recurrente. Otros autores creen que la
antibióticos. Un flemón sin un componente líquido identificable puede apendicectomía de intervalo debe efectuarse para evitar la apendicitis
responder inicialmente a un tratamiento antibiótico no quirúrgico. La recurrente y confirmar el diagnóstico original, y citan una incidencia
colocación de uno o más catéteres de drenaje con guiado por imagen de afección inesperada en el 30% de las muestras de apendicectomía de
(TC o ecografía) ha sido satisfactoria en >80% de los pacientes. La intervalo. La gran mayoría de los cirujanos pediátricos lleva a cabo
mayoría de los cirujanos pediátricos recomienda una apendicectomía de rutina la apendicectomía de intervalo (4-6 semanas) después del
diferida (durante la misma hospitalización) o una apendicectomía de tratamiento no quirúrgico de la apendicitis perforada.
intervalo (4-6 semanas después de la presentación inicial) para prevenir
la apendicitis recurrente (aproximadamente el 20%); éste es un tema de Técnica quirúrgica
controversia. La laparoscopia diagnóstica y la apendicectomía laparoscópica (técnica
Si existe peritonitis difusa, la mayoría de los cirujanos realiza ensegui- mínimamente invasiva), tanto para la apendicitis simple como para
da la apendicectomía después de un breve período de líquidos por vía la perforada, son las técnicas de elección en la mayoría de los centros
intravenosa y antibióticos de amplio espectro. Otros continúan con un pediátricos, aunque la cirugía abierta sigue practicándose en casos
tratamiento no quirúrgico con tal de que el paciente muestre una mejoría concretos. La apendicectomía laparoscópica tiene una serie de ventajas
clínica por criterios fisiológicos, como la estabilidad hemodinámica, la en parámetros administrativos (coste, utilización de recursos, duración
diuresis, el control de la fiebre y la disminución del recuento leucocitario. de la hospitalización) y aporta leves mejorías en parámetros clínicos
Si el paciente presenta una recuperación clínica por la resolución de la (tasa de infecciones de la herida, absceso intraabdominal, necesidades
fiebre, la sepsis y el retorno de la función intestinal, suele completarse de analgésicos, retorno a la plena actividad), pero no han llegado a esta-
un ciclo de antibióticos de 2 semanas y se toma una decisión referente a blecer una preferencia basada en la evidencia entre la apendicectomía
la apendicectomía de intervalo en 6-8 semanas. Un niño que no mejora laparoscópica y la apendicectomía abierta en niños. En la apendicitis
en 24-72 horas requiere una apendicectomía urgente para controlar simple no perforada, parece que la apendicectomía laparoscópica tiene
menores requerimientos de analgésicos opiáceos, una menor morbilidad pacientes que acuden con dolor abdominal o en los menores de 19 años.
de la herida y unos resultados estéticos mejores, pero los tiempos qui- El riesgo de por vida para el desarrollo de apendicitis en los pacientes
rúrgicos y los costes casi son el doble de los del procedimiento abierto. con apendicolitos accidentales es aproximadamente del 5%.
La duración de la hospitalización es similar con ambos abordajes. Los apendicolitos accidentales detectados radiográficamente suelen
El papel de la laparoscopia en la apendicitis perforada está peor tratarse con observación, un seguimiento planificado y educando a los
definido. No hay datos convincentes para recomendar un abordaje pacientes sobre los signos de una apendicitis aguda, mientras que los que
en todos los pacientes. La mayoría de los cirujanos pediátricos utiliza se detectan mediante laparoscopia para descartar una apendicitis aguda
ambos abordajes de modo selectivo. El abordaje laparoscópico se utili (cuando el aspecto del apéndice es normal) pueden someterse o no a
za más frecuentemente en los pacientes obesos, cuando se sospechan una apendicectomía. Una vez comentados los riesgos y los beneficios
diagnósticos alternativos y en muchachas adolescentes para evaluar con la familia, y la persistencia del apendicolito, algunos autores han
mejor la afección ovárica y la enfermedad pélvica inflamatoria, al tiempo llegado a la conclusión de que lo más indicado sería una apendicectomía
que se evita la radiación ionizante asociada con la TC. La inyección programada.
de bupivacaína en la herida reduce el dolor postoperatorio de modo
significativo. La bibliografía está disponible en Expert Consult.
Complicaciones
Las tasas de morbilidad en la apendicitis varían ampliamente en
una gran serie entre el 10 y el 45%. El determinante principal de las
complicaciones es la gravedad de la apendicitis. En la apendicitis
no perforada, se espera una tasa de complicaciones global del 3-7%. Capítulo 344
En la apendicitis perforada, la tasa de complicaciones se eleva al
15-30%. Las complicaciones más comunes son las infecciones de
la herida (3-10%) y los abscesos intraabdominales; ambas son más
Afecciones quirúrgicas
habituales después de la perforación. La perforación y formación de
abscesos también puede dar lugar a la formación de fístulas en los del ano y el recto
órganos adyacentes. Las tasas de perforación son constantemente
>80% en niños <5 años de edad. La demora en la recuperación
de la actividad completa y de la función también es previsible en la 344.1 Malformaciones anorrectales
apendicitis perforada. Los pacientes con apendicitis avanzada pueden Begum Akay y Michael D. Klein
progresar a sepsis y a insuficiencia multiorgánica, pero por lo general
responden pronto a los antibióticos, los líquidos y otras medidas de Para comprender el espectro de las anomalías anorrectales se debe tener
soporte preoperatorias. Otras complicaciones potenciales son el íleo en cuenta la relevancia del complejo esfinteriano, una masa de fibras
postoperatorio, la peritonitis difusa, la pileflebitis de la vena porta musculares que rodean el anorrecto (fig. 344-1). Este complejo es la
(infrecuente) y la obstrucción del intestino delgado por adherencias. combinación de los músculos puborrectal, elevador del ano, esfínteres
Las tasas de reingreso son notablemente mayores en la apendicitis externo e interno y esfínter externo superficial, todos los cuales se reúnen
perforada (aproximadamente el 20%), lo cual se ha convertido en en el recto. Las malformaciones anorrectales se definen por la relación
un marcador importante en los estudios de calidad recientes. La del recto con este complejo e incluyen diversos grados de estenosis
mortalidad después de la apendicitis es rara (<0,5%) y se ve más hasta la atresia completa; la incidencia es de 1/3.000 nacidos vivos. Las
comúnmente en recién nacidos y pacientes inmunodeprimidos. preocupaciones significativas a largo plazo se centran en el control intes-
tinal y en las funciones urinaria y sexual.
APENDICOLITOS ACCIDENTALES
El tema de los apendicolitos «accidentales» es una cuestión intrigante EMBRIOLOGÍA
para los pediatras. Son pacientes que no tienen apendicitis, pero en las El intestino caudal embrionario se forma tempranamente como la parte
pruebas de imagen se detecta la presencia de un apendicolito. En los del tubo intestinal primitivo que se extiende hasta el pliegue de la cola
adultos, la incidencia de apendicolitos accidentales detectados mediante en la segunda semana de la gestación. Aproximadamente en el día 13
TC varía entre menos del 1% hasta el 10%. Un apendicolito se define se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva. La
como una calcificación en el interior de la luz apendicular. Tienen un unión de la alantoides y del intestino caudal embrionario se convierte en
aspecto denso y laminado característico cuando se comparan con otras la cloaca, en la que evacuan sus contenidos los tubos genital, urinario e
calcificaciones abdominales, como los flebolitos (calcificaciones venosas) intestinal. Está cubierta por una membrana cloacal. El tabique urorrectal
y en las niñas, con las calcificaciones ováricas, que se observan sobre desciende para dividir este conducto común formando unas crestas
todo en los tumores ováricos. Pueden apreciarse en las radiografías sim- laterales, que crecen y se fusionan a mitad de la séptima semana. La
ples, en las ecografías y en la TC, siendo está última prueba la de mayor apertura de la porción posterior de la membrana (la membrana anal)
fiabilidad. En ocasiones se detecta un apendicolito durante la laparos- se produce en la octava semana. Cuando existe un fracaso en cualquiera
copia mientras se visualiza un apéndice no inflamado. de estos procesos, se puede ocasionar un espectro clínico de anomalías
Cuando se diagnostica un apendicolito durante la evaluación de un anogenitales.
niño con dolor abdominal y sospecha de apendicitis, el hallazgo de dicho El ano imperforado puede dividirse en lesiones bajas, en las que el
apendicolito confirma el diagnóstico, por lo que estaría indicada la con- recto ha descendido a través del complejo esfinteriano, y lesiones altas,
sulta quirúrgica y una apendicectomía rápida. Los apendicolitos pueden en las que esto no se ha producido. La mayoría de los pacientes con ano
detectarse durante la evaluación de pacientes sin signos de apendicitis, imperforado tienen una fístula. Hay un espectro de malformaciones
como en pruebas de imagen solicitadas después de un traumatismo o por tanto en niños como en niñas. En los niños, las lesiones bajas suelen
quejas abdominales inespecíficas. En tales casos, la preocupación es que manifestarse con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo
el apendicolito pueda aumentar el desarrollo eventual de una apendicitis largo del rafe medio (fig. 344-2A). Las niñas con lesiones bajas manifies-
aguda. Además, existe la preocupación de que la apendicitis que se tan también un espectro que abarca desde un ano que es sólo ligeramente
desarrolla en asociación a un apendicolito pueda tener una evolución anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fístula rectovestibular que se
rápida y que se perfore precozmente. Algunos médicos creen que un abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himen (fig. 344-3A).
apendicolito puede asociarse a dolor en FID recurrente. Un ano imperforado alto en un niño no tiene una apertura o fístula
Los apendicolitos accidentales pueden ser transitorios y, en la mayo- cutánea aparente, pero suele tener una fístula en el tracto urinario, ya sea
ría, los estudios de seguimiento a corto plazo tienen un riesgo bajo de en la uretra o en la vejiga (v. fig. 344-2B). Aunque en ocasiones hay una
apendicitis aguda subsiguiente. Este riesgo puede ser mayor en aquellos fístula rectovaginal, en las niñas las lesiones altas suelen ser anomalías

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1888 Parte XVIII ◆ Sistema digestivo

La bibliografía está disponible en Expert Consult.

330.1 Obstrucción duodenal

La obstrucción duodenal se produce en 2,5-10/100.000 nacidos vivos.

vólvulo que, si no se resuelve, puede producir infarto intestinal a las

el lavado peritoneal, el drenaje abdominal y la creación de un estoma.

La bibliografía está disponible en Expert Consult.

La malrotación es una rotación incompleta del intestino durante el

333.2 Adherencias de riesgo relacionado. Las grandes acumulaciones de tejido linfoide

Figura 333-2 Invaginación en un lactante. La obstrucción es evidente

ción ileocólica. La reducción espontánea de la invaginación se produce

del estómago rrentes, como la gastroenteritis eosinofílica, la hernia de hiato, la úlcera

Figura 329-3 Bario en el estómago de un lactante con vómitos en

Entrenamiento forzado de la continencia Habitual No

cia de una zona estrecha de transición abrupta entre el colon proximal

intestino. Los órganos implicados pueden incluir la totalidad del tracto

de Hirschsprung motor migratorio normal y de actividad posprandial deben redirigir la

musculares o las anomalías del sistema nervioso intestinal intrínseco.

ción ileocólica. La reducción espontánea de la invaginación se produce

paciente está asintomático puede considerarse la extracción endoscópica

que las pilas mayores de 15 mm pasen de forma espontánea y se deberían

Bibliografía Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL: Gastrointestinal stromal tumor, Lancet

momento de nacer y disminuye hasta aproximadamente el 40% durante • Hipospadias/epispadias

La bibliografía está disponible en Expert Consult.

Es preferible realizar incisiones abdominales transversales por su mayor

varios «círculos» en el abdomen con una presión cada vez mayor. Un

de apendicectomías negativas y permitan establecer un diagnóstico más

RM/gammagrafía con leucocitos marcados

los vómitos que preceden al dolor, la diarrea y los vómitos no biliosos

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