Enfermedades de La Motoneuronas

FISIOPATOLOGÍA MÉDULAR
ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA:
Son un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a las motoneuronas y

producen una serie de síntomas característicos.
SINDROME DE LA MOTONEURONA SUPERIOR (SINDROME PIRAMIDAL) e

INFERIOR
Qué es
El síndrome de la motoneurona superior se produce cuando se lesionan las vías motoras

descendentes desde la corteza cerebral hasta la médula espinal.
El síndrome de la motoneurona inferior se produce cuando la lesión está situada en el asta

anterior de la médula espinal.
Clínica
MNS MNI
 Afecta grupos musculares amplios  Afecta un musculo grupo muscular
 No existen fasciculaciones  Presenta fasciculaciones.
 Atrofia muscular moderada  Atrofia muscular marcada
 Hipertonía  Hipotonía
 Reflejo cutáneo plantar extensor  Reflejo cutáneo plantar flexor
(signo de Babinski)  Reflejos osteotendineos
 Reflejos osteotendineos disminuidos
aumentados
ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
Qué es
Es una enfermedad progresiva que descompone lentamente a las neuronas motoras

superiores, esto hace que los nervios no puedan activar las neuronas motoras de la médula
espinal, ocasionando debilidad en los músculos voluntarios para controlar las piernas, los
brazos y la lengua.
Epidemiologia
 Representa el 2-4% de todas las EMN

 40-60 años. Cuando se presenta en adultos la causa es desconocida
 Apartar de 2 años. Es causada por un gen ( ALS2.) anormal transmitido de padres a
hijos.
Clínica
 Rigidez, debilidad y espasmos musculares en las piernas, progresa hacia el tronco
mmss, la lengua y la mandíbula
 Tropezones
 Desequilibrios
 Ronquera
 Babeo
 Dificultades para hablar, deglutir y para respirar
Tratamiento
No existen tratamientos para prevenir o detener la enfermedad. Por lo tanto el tratamiento

se centra en aliviar los síntomas y preservar la función mediante:
 Medicamentos administrados por vía oral para aliviar los espasmos musculares y
problemas de babeo.
 Fisioterapia con ejercicios y agentes físicos para aliviar los síntomas y mantener la
fuerza muscular, la flexibilidad y la amplitud de movimiento
 Terapia del habla si los músculos faciales están afectados
 Dispositivos de asistencia como bastón, un andador o una silla de ruedas, cuando la
persona presente problemas para mantener su postura y caminar
ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA (AMP)
Qué es
O atrofia muscular de Aran-Duchenne, Es una enfermedad neurológica que afecta a la

segunda motoneurona (motoneurona inferior) y produce dificultad en los movimientos de
brazos, piernas y otros grupos musculares.
Epidemiologia
 Es frecuente a los 40 años

 Es frecuente en varones en una proporción 3:1
Clínica
Es una enfermedad progresiva, en los primeros 3 años se presenta atrofia muscular en las
manos (mano en garra), Debilidad muscular, falta de reflejos, falta de espasticidad.
Posteriormente la afección se extiende a los antebrazos, las extremidades inferiores y los
músculos respiratorios, disminuyendo así la capacidad de caminar y posicionarse
Tratamiento
Por lo general, el tratamiento se basa en un plan de ejercicios bien dosificados que tengan
como objetivo aumentar la masa muscular, generalmente se comienza haciendo ejercicios
bajo el agua para que haya menos resistencia y carga en los músculos débiles. Además, se
debe acompañar con un plan nutricional alto en proteínas.
https://www.quantumrehab.com/es/satisfaciendo-tus-necesidades/viviendo-con-atrofia-
muscular-progresiva.asp
https://www.lavanguardia.com/vida/salud/enfermedades-
geneticas/20190423/461826590069/atrofia-muscular-atrofia-discapacidad-corticoides-ela-
artritis-reumatoide-guillian-barre.html
Kim WK, Liu X, Sandner J, Pasmantier M, Andrews J, Rowland LP, et al. 31/12/2009
La atrofia muscular progresiva puede considerarse como una forma de esclerosis lateral
amiotrófica. https://www.neurologia.com/noticia/1924/la-atrofia-muscular-progresiva-puede-
considerarse-como-una-forma-de-esclerosis-lateral-amiotrofica
Sept. 13, 2019 . Esclerosis lateral primaria. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-
conditions/primary-lateral-sclerosis/diagnosis-treatment/drc-20353972

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FISIOPATOLOGÍA MÉDULAR

Son un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a las motoneuronas y

SINDROME DE LA MOTONEURONA SUPERIOR (SINDROME PIRAMIDAL) e

El síndrome de la motoneurona superior se produce cuando se lesionan las vías motoras

El síndrome de la motoneurona inferior se produce cuando la lesión está situada en el asta

ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA

Es una enfermedad progresiva que descompone lentamente a las neuronas motoras

 Representa el 2-4% de todas las EMN

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