BQG - Seminario - 3 al-AD

SEMINARIO 3:
ESTRUCTURA Y METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS
INSTRUCCIONES:
Esta actividad comprende una serie de problemas, que deberán ser resueltos por los
estudiantes.
Los problemas resueltos deberán ser subidos a la plataforma Moodle en un único archivo con
antelación (se indica en la actividad), no pudiendo ser entregados con posterioridad. No
deben enviarse por correo electrónico al Profesor en ninguna circunstancia.
El archivo a subir tiene que estar en formado “pdf”, y ser nombrado de la siguiente forma:
S3_APELLIDO1-APELLIDO2-primera letra de NOMBRE(S).
Tal como se indica en la Guía Docente es requerida la entrega de los trabajos por parte de los
estudiantes a través de la plataforma Moodle para proceder a la calificación de la docencia
teórica.
Durante el Seminario se profundizará en algunos aspectos relaciones con los conceptos

contenidos en estas cuestiones, se resolverán las dudas que pudieran haber surgido, y se
plantearán, si es el caso, preguntas o cuestiones que los estudiantes deberán resolver durante
el Seminario (y que eventualmente deberán ser entregadas al Profesor).
1
SEMINARIO 3:
ESTRUCTURA Y METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS
1. Sea la reacción:
Fructosa 1,6-P2 → Dihidroxiacetona-P + Gliceraldehido 3-P
Siendo la razón de concentraciones entre productos y reactantes en el equilibrio a 25 ºC y pH

7,0 = 6,7 x 10-5
a) Calcular el valor de de ΔG’o de esta reacción. Siendo R = 8,31 J.mol-1.grado-1. ¿Qué significa
el valor obtenido?
b) Calcular el valor de ΔG de esta reacción a 25 ºC y pH 7,0 en el hígado, donde las
concentraciones intracelulares de los reactantes son las siguientes:
[Fructosa 1,6-P2] = 2 x 10-6 M; [Dihidroxiacetona-P] = 5 x 10-5 M;

[Gliceraldehido 3-P] = 3 x 10-6 M;
c) ¿Qué significa el valor de ΔG obtenido y en comparación con el de ΔG’o de la cuestión a)?

d) ¿Qué enzima cataliza esta reacción y en qué vía o vías metabólicas participa?
2. Respecto a los dos siguientes pares redox conjugados que interaccionan en presencia de un
enzima que permite la transferencia de electrones entre ellos:
Acetil-CoA + CO2 + 2H+ + 2e- → piruvato + CoA (con E’o = - 0,48 V)

NAD+ + H+ + 2 e- → NADH (con E’o = - 0,32 V)
a) ¿En qué dirección fluirán los electrones de uno a otro par y por qué?
b) Escribir la reacción global de la interacción entre estos pares, deduciéndola a partir de las
reacciones parciales de cada par.
c) Calcular el valor de ΔG’o de la reacción global de transferencia de electrones entre ambos
pares, siendo F = 96,5 kJ.mol-1.V-1. ¿Qué significa el valor obtenido?
d) ¿Cuál es el enzima que cataliza la reacción global y en qué compartimento subcelular se
encuentra?
2
3. La enfermedad de von Gierke (GSD tipo I) ilustra los mecanismos generales de adaptación
metabólica de un organismo a una situación patológica, y permite integrar los conocimientos
adquiridos (algunos todavía no desarrollados en clase) sobre determinadas vías metabólicas.
Seguidamente se presenta un caso clínico:
Niño de 6 años con episodios frecuentes de debilidad, cansancio y mareos. Los síntomas mejoran
con la ingesta. El abdomen está distendido con hepatomegalia (incremento del tamaño del
hígado) importante y un ligero aumento del tamaño de los riñones. La masa muscular está
disminuida de forma notable, no observándose alteraciones a nivel cardíaco.
El análisis bioquímico en sangre y el de una biopsia hepática mostraron los siguientes resultados.
Análisis bioquímico en sangre

Muestra de sangre en ayunas:
Parámetro Paciente Rango normal
Glucosa 3,0 mmol/L 3,9 a 5,6 mmol/L
Lactato 7,1 mmol/L 0,56 a 2,0 mmol/L
Piruvato 0,4 mmol/L 0,05 a 0,10 mmol/L
Ácidos grasos libres 1,6 mmol/L 0,3 a 0,8 mmol/L
Triglicéridos 3,0 g/L 1,5 g/L
Cuerpos cetónicos totales 380 mg/L 30 mg/L
pH 7,25 7,35 a 7,44
CO2 Total 12 mmol/L 24 a 30 mmol/L
Biopsia hepática
Determinación de metabolitos y enzimas:
Parámetro Paciente Rango normal
Glucógeno 10 g/ 100g de tejido Hasta 6 g/100 g de tejido
Lípidos (Triglicéridos) 20 g/100g de tejido Menos de 5 g/100 g de tejido
Glucosa 6-fosfatasa 20 U/ g de tejido 214 ± 45 U/ g de tejido
Fosforilasa 20 U/ g de tejido 22 ± 3 U/ g de tejido
Fructosa 1,6-bisfosfatasa 9 U/ g de tejido 10 ± 6 U/ g de tejido
a. ¿Cuál es el enzima defectuoso?

b. ¿Por qué el hígado está aumentado de tamaño?
c. ¿Por qué se acumula glucógeno? Justificar a nivel molecular cómo y de qué manera se afectan
la glucógenolisis y la glucógenogénesis.
d. ¿Por qué hay hipoglucemia?
e. ¿Cómo esperaría que fueran los niveles de insulina y glucagón en sangre?
f. ¿Por qué el pH sanguíneo está disminuido -es más ácido respecto al normal-? ¿Tiene relación
con los niveles de CO2? Si es así, indicar cómo; si no lo es, ¿por qué no?
3
4. Usando los ejes de la ilustración inferior dibuje una curva que corresponda al consumo de
oxígeno ([O2] en función del tiempo) en una suspensión de mitocondrias aisladas después de
añadir los siguientes productos en el orden indicado. Cuando se añade un determinado
producto, todos los que se han añadido anteriormente siguen presentes. El experimento
comienza con la cantidad de oxígeno indicada mediante una flecha en el eje y. Justifique.
(a) ADP + Pi
(b) succinate
(c) amital
(d) oligomicina
(e) dinitrofenol
(f) antimicina A

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ESTRUCTURA Y METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

Durante el Seminario se profundizará en algunos aspectos relaciones con los conceptos

ESTRUCTURA Y METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

Fructosa 1,6-P2 → Dihidroxiacetona-P + Gliceraldehido 3-P

Siendo la razón de concentraciones entre productos y reactantes en el equilibrio a 25 ºC y pH

[Fructosa 1,6-P2] = 2 x 10-6 M; [Dihidroxiacetona-P] = 5 x 10-5 M;

c) ¿Qué significa el valor de ΔG obtenido y en comparación con el de ΔG’o de la cuestión a)?

Acetil-CoA + CO2 + 2H+ + 2e- → piruvato + CoA (con E’o = - 0,48 V)

Análisis bioquímico en sangre

a. ¿Cuál es el enzima defectuoso?

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