DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA PEDIÁTRICA

(Acta Pediatr Esp. 2006; 64(9): 433-435)

Lentiginosis segmentaria
P. Zamberk Majlis1, D. Velázquez Tarjuelo1, E. Calvo Aranda2, J.M. Hernanz Hermosa1
1
Servicio de Dermatología. 2Servicio de Reumatología. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Madrid

Resumen Abstract
La lentiginosis segmentaria (LS) es un trastorno pigmentario Title: Segmental lentiginosis
poco común, en el que aparecen múltiples lentigos agrupados
Segmental lentiginosis (SL) is an unusual pigmentary dis-
unilateralmente en un segmento corporal. Se diferencia del
order characterized by multiple unilateral lentigines grouped in
nevus spilus en que la piel sobre la que asienta presenta una
one segment of the body. The differential diagnosis focuses
coloración normal.
primarily on the exclusion of nevus spilus, which can be distin-
Puede asociarse a diversas anomalías del desarrollo, como guished from SL in that the latter appears within an area of
neurofibromatosis segmentaria, retraso mental, epilepsia u normally pigmented skin.
otros trastornos pigmentarios; sin embargo, lo más frecuente
SL can be associated with a number of developmental dis-
es que se presente como un hecho aislado.
orders, such as segmental neurofibromatosis, mental retarda-
Se desconoce su comportamiento a largo plazo, aunque en tion, epilepsy and other pigmentary abnormalities. However, in
ningún caso se ha comunicado su malignización. Concluimos most cases it presents as an isolated entity.
que el abordaje debe ser con un tratamiento expectante y sólo
Little is known about the long-term course, although malignant
se realizará la biopsia en caso de acontecimientos sospecho-
transformation has never been reported. In conclusion, the ap-
sos.
proach should involve expectant management, and biopsy should
be performed only in the case of suspicious developments.

Palabras clave Keywords

Lentiginosis unilateral parcial, mosaicismo lentiginoso, lentigi- Partial unilateral lentiginosis, lentiginous mosaicism, agmin-
26 nosis agminada ated lentiginosis

Caso clínico El diagnóstico fue de lentiginosis segmentaria (LS) sin tras-

cendencia sistémica. No se aconsejó tratamiento.
Niño, de 8 años, remitido por su pediatra a nuestra consulta
por la reciente y progresiva aparición de múltiples lesiones
pigmentadas, localizadas en las regiones pectoral, escapu- Discusión
lar y braquial izquierda. No presentaba antecedentes perso-
nales ni familiares de interés. Las lesiones eran asintóma- La LS es un cuadro poco común, caracterizado por la agrupa-
ticas. ción unilateral y segmentaria de lesiones lentiginosas sobre la
base de una piel normal.
En la exploración física, se apreciaba la existencia de múlti-
ples máculas melanóticas de 0,1-0,4 mm de diámetro, de colo- La primera descripción de esta entidad fue realizada en 1904
ración homogénea, bien delimitadas, simétricas y con bordes por McKelway. Se consideran términos sinónimos de LS los de
regulares. Llamaba la atención que dichas lesiones se agrupa- lentiginosis unilateral parcial, lentiginosis agminada y mosai-
ban a nivel escapular, braquial y pectoral del hemicuerpo iz- cismo lentiginoso.
quierdo, sobrepasando ligeramente la línea media en la región
interescapular (figuras 1 y 2). La piel sobre la que se localiza- Las lesiones son asintomáticas y suelen presentarse en el
ban presentaba una coloración normal. No se observaron otras nacimiento o durante la infancia, apareciendo gradualmente
lesiones cutáneas. nuevos lentigos que afectan a uno o varios dermatomas, no
siempre contiguos.
La exploración con dermatoscopio demostraba la existen-
cia de un retículo típico, sin signos de malignidad. Todas las Se ha descrito una mayor incidencia en mujeres (2:1) y las
exploraciones complementarias realizadas resultaron nor- localizaciones más frecuentes son la cara, el cuello, el tronco
males. y las extremidades, sobre todo superiores. Los dos hemicuer-

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Correspondencia: J.M. Hernanz Hermosa. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
433 Correo electrónico: jhernanzh@meditex.es

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 Lentiginosis segmentaria. P. Zamberk Majlis, et al.

frustrada de neurofibromatosis, debido a la coexistencia, en

algunos casos, de neurofibromas y manchas café con leche
en el mismo segmento. Otra hipótesis es que represente un
mosaicismo de alguno de los diversos síndromes lentiginosos,
siendo el resultado de mutaciones durante el desarrollo em-
brionario de los melanoblastos de la cresta neural.
Puede asociarse con varias anomalías del desarrollo, como
neurofibromatosis segmentaria, pie cavo rígido ipsolateral, re-
traso mental, epilepsia, alteraciones homolaterales del siste-
ma nervioso periférico, estrabismo, nevo azul, nevo acrómico y
vitíligo, entre otras. Sin embargo, la mayoría de las veces se
trata de hechos anecdóticos, seguramente debidos al azar.
El pronóstico es desconocido, aunque no se ha comunicado
ningún caso de transformación hacia la malignidad. Por ello, a
menos que observemos signos atípicos, la biopsia cutánea no
está indicada.
Figura 1. Lentigos múltiples localizados en cara anterior con
distribución segmentaria. La piel sobre la que aparecen es normal, De entre los diagnósticos diferenciales que deben plantear-
sin alteraciones pigmentarias se, el principal es el nevus spilus (NS), que, clínicamente, se
caracteriza por la agrupación de numerosos elementos lenticu-
lares marrones sobre una base hiperpigmentada respecto a la
piel normal. En ocasiones, esta base es poco visible a simple
vista, pudiendo evidenciarse por medio de una luz de Wood.
Anatomopatológicamente, el NS se diferencia en que en los
elementos lenticulares se corresponden con nevos melanocíti-
cos compuestos y la base presenta las mismas características
que los lentigos simples.
Si los elementos lentiginosos tienen un diámetro mayor de
0,5 mm, la única forma de diferenciarlos de las manchas café con
leche es mediante la biopsia, dado que éstas presentan mayor
contenido de melanina en los melanocitos, sin que exista aumento
de su número ni elongación de las crestas interpapilares.
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La LS también debe diferenciarse de los diversos síndromes
lentiginosos múltiples, entre ellos:
1. Síndrome de LEOPARD: autosómico dominante, con lenti-
ginosis múltiple congénita o precoz (L), trastornos en el ECG (E),
hipertelorismo (O), estenosis de la arteria pulmonar (P), hipo-
plasia gonadal (A), retraso del crecimiento (R) e hipoacusia
Figura 2. Imagen similar en cara posterior neurosensorial (D).
2. Síndrome LAMB: con lentigos mucocutáneos (L), mixoma
pos se afectan por igual. Es habitual, aunque no necesaria, una auricular (A), mixomas mucocutáneos (M) y nevo azul (B).
clara demarcación de la línea media.
3. Síndrome NAME: presenta nevos (N), lentigos, efélides y
Se ha comunicado la misma proporción de casos de afecta- nevos azules; mixoma auricular (A), tumores mixoides cutáneos
ción de un solo segmento que de varios a la vez, y se ha des- (M) y alteraciones endocrinas (E). Estos últimos son variantes
crito alguno de LS extensa, con afectación casi completa de un del síndrome de Carney.
hemicuerpo.
4. Síndrome de Peutz-Jeghers: autosómico dominante, con
Desde el punto de vista histopatológico, se observa una lentiginosis centrofacial y pólipos hamartomatosos gastroin-
elongación de las crestas interpapilares, con un aumento testinales.
en el número de melanocitos de la capa basal, sin que
Para diferenciarlos de la LS, ayuda el hecho de que en ellos
éstos formen nidos.
los lentigos aparecen diseminados por todo el tegumento o la
Existen diversas teorías que intentan explicar la patogenia zona facial y no presentan la típica distribución segmentaria
de esta alteración. Así, se ha considerado como una forma unilateral de la LS.
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Otra entidad con la que debe realizarse el diagnóstico dife- tación del globo ocular y características anatomopatológicas
rencial es la neurofibromatosis segmentaria (tipo V), una forma distintivas.
no hereditaria y poco frecuente en la que aparecen neurofibro-
mas y manchas café con leche localizados en un segmento
corporal, probablemente debido a un mosaicismo somático del Bibliografía
gen de la neurofibromatosis tipo I.
González A, Velasco E, Pozo T, Sanz C. Lentiginosis unilateral parcial.
El nevo congénito agminado tiene características muy similares Actas Dermosifilogr. 1999; 90: 509-512.
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sobre una piel clínicamente normal y de localización segmentaria tiginosis unilateral parcial. Estudio clínico de 6 casos. Piel. 2006;
unilateral. Sin embargo, podemos diferenciarlo de la LS porque las 21: 14-18.
lesiones individuales están ligeramente sobrelevadas, siendo por Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology,
tanto palpables, y por los datos histopatológicos. 3.ª ed. Chicago: Elsevier, 2006.
Schaffer JV, Lazova R, Bolognia JL. Partial unilateral lentiginosis
Por último, si la LS afecta a la región ocular, debe diferen- with ocular involvement. J Am Acad Dermatol. 2001; 44: 387-
ciarse del nevo de Ota, que se sitúa a nivel V1 o V2, con pigmen- 390.

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