Bronquiectasias

BRONQUIECTASIAS
DEFINICIÓN
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios. La alteración

estructural de la pared bronquial se asocia a una alteración de los mecanismos de defensa local
que facilitan la colonización bacteriana y la génesis de un proceso inflamatorio crónico,
perpetuando un círculo vicioso de colonización-inflamación. Es una enfermedad progresiva e
irreversible de los bronquios mayores y bronquíolos que lleva finalmente en el tiempo a la
dilatación y destrucción de áreas de la vía aérea.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Tos (90,2%) productiva crónica, expectoración (75%), hemoptisis (51%), fiebre recurrente (69,9%),
neumopatia recurrente (43,6%) y disnea (75,5%)
CAUSAS
FISIOPATOLOGIA
La teoría sobre el círculo vicioso de las bronquiectasias formulada por Cole postula que el daño
inicial sobre la pared bronquial comprometería los mecanismos de defensa pulmonar permitiendo
la colonización bacteriana del árbol traqueobronquial1. En un intento de eliminar estos
microorganismos, el huésped respondería con un proceso inflamatorio que, incapaz de eliminar la
flora bacteriana colonizante, se vuelve crónico, pobremente controlado, generando daño
bronquial, un mayor compromiso de los mecanismos de defensa local y susceptibilidad a la
invasión bacteriana
CLASIFICACIÓN
 Bronquiectasias Localizadas: afectan sólo a un segmento o lóbulo pulmonar la terapia de

elección es la quirúrgica. La causa más frecuente es la obstrucción bronquial, tales como
aspiración de un cuerpo extraño, compresión extrínseca por adenopatías, estenosis de la
vía aérea por anomalías estructurales de los bronquios, tumores benignos y antiguamente,
por neumonía necrotizante.
 Bronquiectasias Difusas: Las causas son más numerosas, siendo sus etiologías más
frecuentes las post infecciosas tales como neumonías, tuberculosis, aspergilosis
broncopulmonar alérgica y las secundarias a aspiración o inhalación de sustancias
irritantes. Otras causas que se observan con menor frecuencia son el coqueleuche (tos
convulsiva) y el sarampión. Actualmente las causas más frecuentes son por el virus de la
influenza y el adenovirus.
Hay bronquiectasias difusas que tienen su origen en afecciones que afectan los
mecanismos de inmunidad local, tales como la fibrosis quística y la disquinesia ciliar, y
bronquiectasias secundarias a fallas de mecanismos inmunológicos sistémicos, tales como
la hipogamaglobulinemia y la infección por virus HIV.
 Bronquiectasias cilíndricas
 Bronquiectasias varicosas
 Bronquiectasias quísticas
Si evaluamos la F(x) pulmonar podemos clasificarlos en obstructivos leves, moderados y severos.

Clasificación según gravedad
1. Índice de severidad de BQ (BSI): que consiste en asignar puntajes a la TAC de tórax, VEF1,
disnea medida mediante la escala modificada del Medical Research Council (mMRC),
colonización por P. aeruginosa, exacerbaciones y hospitalizaciones previas
2. Puntaje de severidad de FACED: considera cinco variables: función pulmonar, edad,
colonización, extensión y disnea
DIAGNÓSTICO
Para diagnosticar las bronquiectasias se debe hacer una radiografía del tórax, si bien el diagnóstico
definitivo se realiza mediante la realización de un TAC torácico. En los pacientes con
bronquiectasias localizadas, es necesario realizar una fibrobroncoscopia para ver si existe alguna
causa que obstruya al bronquio en cuestión. Suele ser necesario también realizar unas pruebas
funcionales respiratorias, para evaluar la capacidad pulmonar.
Las bronquiectasias se incluyen dentro de las enfermedades que condicionan limitación crónica
del flujo aéreo, por lo que se debe evaluar la función ventilatoria que revela por lo general un
componente obstructivo predominante, y si existe una destrucción de parénquima pulmonar, es
probable un patrón mixto obstructivo y restrictivo
TRATAMIENTO
Objetivo fundamental del tratamiento: es reducir las exacerbaciones  está demostrado que se
reduce la mortalidad y disminuyen las hospitalizaciones, mejorando la calidad de vida. Un estudio
finlandés señala que las bronquiectasias tienen mejor sobrevida que el asma, pero peor que la
EPOC después de la primera hospitalización11. Otro estudio reciente australiano muestra que la
sobrevida es similar a la población general, pero para ello se necesita un manejo cuidadoso y
dedicado de los pacientes12.
Los pilares del tratamiento: mejorar el clearance mucociliar, disminuir o evitar las colonizaciones y
tratar la inflamación de la vía aérea.
Una revisión sistemática cochrane de 2015 concluye que los antibióticos pueden reducir
la producción de esputo, exacerbaciones y hospitalizaciones; que el tratamiento con corticoides
inhalados puede mejorar la función pulmonar, pero su efecto es reducido; que las técnicas
de clearance mucociliar pueden reducir el esputo y mejorar la calidad de vida, la asociación LABA
(β-2 antagonistas de acción prolongada)+corticoides inhalados pueden reducir disnea, sibilancias y
tos.
Las claves para el manejo general se resumen en:

1. Cuidados estándar a todo paciente con BQ: Kinesiterapia diaria como fundamental, vacuna
influenza y neumococo, manejo de co-morbilidades y enfermedad de base, rehabilitación
pulmonar, tratamiento precoz de las exacerbaciones, vigilancia del esputo para P. aeruginosa y
micobacteriosis.
2. En bronquiectasias moderadas o si hay síntomas persistentes pese a los cuidados estándar se
recomienda considerar uso de macrólidos en pacientes exacerbadores frecuentes, dispositivos de
fisioterapia y nebulizaciones de solución salina hipertónica.
3. En bronquiectasias severas considerar además: antibióticos inhalados cuando existe

colonización por P. aeruginosa, corticoides inhalados en pacientes seleccionados y oxígenoterapia,
cirugía y trasplante pulmonar en indicaciones específicas.
Corticoides inhalados: En un estudio el empleo de altas dosis de corticoides inhalados reduce el

volumen del esputo y los marcadores inflamatorios, pero no disminuye las exacerbaciones ni
modifica la función pulmonar. Por lo tanto, el uso rutinario de corticoides inhalados no está
recomendado, excepto cuando hay hiperreactividad bronquial o una ABPA.
Macrólidos (ATB): El efecto de los macrólidos en BQ se fundamente en su papel anti infeccioso,

sus propiedades antiinflamatorias y su efecto inmunomodulador para alterar la virulencia
bacteriana. Sabemos que la azitromicina es ampliamente recomendada en fibrosis quística,
especialmente en pacientes colonizados con P. aeruginosa.
Hay tres estudios que avalan el uso de macrólidos en BQ no FQ: EMBRACE 14, Bar15 y BLESS16, los
que usando diferentes dosis de azitromicina (500 mg tres veces a la semana, 250 mg una vez al
día) o eritromicina (400 mg dos veces al día) han demostrado reducir las exacerbaciones en estos
pacientes.
Los beneficios de los macrólidos deben ser balanceados contra su potencial efecto
tóxico cardiovascular y su ototoxicidad y el desarrollo de resistencia de micobacterias
Técnicas de clearance mucociliar
Las técnicas de drenaje son variadas: técnicas de respiración, drenaje postural, autodrenaje
(técnicas activas de respiración y drenaje asistido), técnicas dependientes de dispositivos: PEP
o presión espiratoria positiva oscilatoria, chalecos vibratorios, dispositivos de tos asistida; y
finalmente ejercicio y rehabilitación pulmonar como estrategias de drenaje17.
Técnicas de drenaje a baja espiración:

- Autodrenaje: se instruye al paciente para respirar volúmenes bajos en reserva espiratoria y altos
volúmenes en reserva inspiratoria con glotis abierta.
- ELTGOL: (slow-expiration with glotis-opened-in-lateral-posture): se le instruye a

exhalar lentamente en posición lateral con glotis abierta18.
Dispositivos de drenaje vía aérea
1. Presión Espiratoria Positiva (PEP): oscilatoria o no oscilatoria. están indicados en pacientes con
BQ con pobre adherencia a técnicas manuales (Flutter y Accapella).
2. Chaleco vibratorio: chaleco inflable conectado a un generador de pulsos de aire que hace que
se infle y desinfle rápidamente, produciendo compresión periódica de la pared torácica en
un proceso llamado oscilación de alta frecuencia (HFCWO).. Requiere de tos eficiente20.
Terapia mucolítica e hiperosmolar
1. Nebulización con solución salina hipertónica 7%: muestran resultados mixtos, en

algunos estudios con mejoría de calidad de vida, aumento de la motilidad ciliar, aumento del
clearance de la tos.
2. Manitol: estudios recientes muestran mejoría en el tiempo a la siguiente exacerbación

y mejoría calidad de vida medido por SGRQ (St. George Respiratory Questionnaire)22.
3. DNasa recombinante: es una terapia indispensable en pacientes con FQ, no está recomendada
en BQ no FQ.
Disminución de la infección bacteriana
El objetivo primario del tratamiento de las BQ es disminuir las infecciones y la

colonización bacteriana, y con ello reducir las exacerbaciones, mejorar la calidad de vida, reducir
los síntomas, mejorar la función pulmonar, prevenir hospitalizaciones y disminuir la mortalidad.
Para lograr reducir la infección bacteriana hay que enfrentar dos situaciones: tratar las
exacerbaciones y manejar la infección crónica.
Tratamiento de la exacerbación
Se define como exacerbación el aumento de la tos, aumento del esputo, el cambio de viscosidad o
aumento de purulencia, el aumento de la disnea y/o la presencia de hemoptisis.
El paciente debiera hospitalizarse por los siguientes motivos: cianosis, confusión, frecuencia
respiratoria > 25 ciclos/min, falla respiratoria o hemodinámica, temperatura > 38 °C,
incapacidad de tratamiento oral, fracaso a terapia oral y razones sociales.
El uso de cefalosporina con efecto antipseudomónico más un aminoglicósido o bien una

quinolona, especialmente ciprofloxacino, es una muy buena combinación para erradicar el
germen. También se ha usado ciprofloxacino oral en altas dosis más aminoglicósido inhalado
como alternativa en pacientes ambulatorios.
En una exacerbación el tratamiento inicial es empírico y debe ser guiado por el último
cultivo realizado. Previo al inicio de los antibióticos se debe solicitar un cultivo de expectoración,
pero iniciar tratamiento empírico en espera de resultados, ya que el antibiótico se puede modificar
una vez obtenido el antibiograma.
Los mejores resultados se obtienen con altas dosis de antibióticos. Los microorganismos asociados
con las exacerbaciones son H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis, S. aureus sensible, S.
aureus resistente, Coliformes y P. aeruginosa1.
El germen más frecuente es el H. influenzae y el tratamiento con beta-lactámicos es

suficiente: amoxicilina en dosis altas (1 g cada 8 h) o bien amoxicilina-ácido clavulánico cada 12 h.
La P. aeruginosa, si es sensible y está colonizando previamente, debe tratarse con una
quinolona oral, preferentemente ciprofloxacino, 750 mg dos veces al día. No hay consenso en la
duración de la terapia, pero la recomendación es de 10 a 14 días de tratamiento.
Debemos iniciar un tratamiento intravenoso si el paciente se encuentra comprometido, requiere

hospitalización, no responde a la terapia oral, el microorganismo es resistente o se pretende
erradicar un primer cultivo con P. aeruginosa.
Trasplante pulmonar
Hoy día el trasplante bipulmonar es una opción para pacientes con BQ no FQ en la etapa final
de su enfermedad, tanto en niños como en adultos. en las guías internacionales para la selección
de candidatos a trasplante pulmonar de ATS/ERS se debe referir a un equipo de trasplante a los
pacientes menores de 60 años, con VEF 1 < 30%, o si tienen un deterioro muy rápido en el último
año pese a un óptimo manejo médico, en pacientes con hemoptisis masiva, hipertensión
pulmonar secundaria severa, o admisión a UCI (unidad de cuidados intensivos)28.

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Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios. La alteración

 Bronquiectasias Localizadas: afectan sólo a un segmento o lóbulo pulmonar la terapia de

Si evaluamos la F(x) pulmonar podemos clasificarlos en obstructivos leves, moderados y severos.

Las claves para el manejo general se resumen en:

3. En bronquiectasias severas considerar además: antibióticos inhalados cuando existe

Corticoides inhalados: En un estudio el empleo de altas dosis de corticoides inhalados reduce el

Macrólidos (ATB): El efecto de los macrólidos en BQ se fundamente en su papel anti infeccioso,

Técnicas de drenaje a baja espiración:

- ELTGOL: (slow-expiration with glotis-opened-in-lateral-posture): se le instruye a

Dispositivos de drenaje vía aérea

Terapia mucolítica e hiperosmolar

1. Nebulización con solución salina hipertónica 7%: muestran resultados mixtos, en

2. Manitol: estudios recientes muestran mejoría en el tiempo a la siguiente exacerbación

Disminución de la infección bacteriana

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