ANEMIA

HEMOLÍTICA
 es una afección en la cual el
cuerpo no tiene suficientes
glóbulos rojos sanos. Los
glóbulos rojos proporcionan el
oxígeno a los tejidos del
cuerpo.
La anemia hemolítica es un Existen dos tipos de anemia
trastorno en el cual los hemolítica, intrínseca y
extrínseca:
glóbulos rojos de la
sangre se destruyen más
rápido de lo que la médula
ósea puede producirlos. El
término para la
destrucción de los
glóbulos rojos es
hemólisis.
 Las anemias hemolíticas
Intrínseca intrínsecas son a menudo
hereditarias, como la anemia
drepanocítica y la talasemia.
La destrucción de
los glóbulos rojos
debido a un defecto
en los mismos
glóbulos rojos. Estas condiciones producen
glóbulos rojos que no viven
tanto como los glóbulos rojos
normales.
 Extrínseca

Los glóbulos rojos se producen sanos pero

más tarde son destruidos al quedar
atrapados en el bazo, destruidos por una
infección o destruidos por fármacos que
pueden afectar a los glóbulos rojos.

La destrucción se lleva a cabo en la

circulación en los casos más graves.
Patogenia
La médula ósea es mayormente responsable de producir nuevos glóbulos rojos. La
médula ósea es el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar
todas las células sanguíneas.

La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo

suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo.
Hay muchas causas posibles de la anemia hemolítica. Los
glóbulos rojos pueden ser destruidos debido a:
Un problema autoinmunitario en el cual el sistema
inmunitario equivocadamente ve a sus propios glóbulos rojos
como sustancias extrañas y las destruye.

Anomalías genéticas dentro de los glóbulos (como la anemia

falciforme, talasemia y deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa).
Exposición a ciertos químicos, fármacos y toxinas.

Infecciones.

Coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos.

Transfusión de sangre de un donante con un tipo de sangre

que no es compatible con el suyo.
 Cuadro clínico
Si la anemia es leve, es posible que usted no tenga
ningún síntoma. Si el problema se desarrolla
lentamente, los primeros síntomas pueden ser:
Sentirse débil o cansado
más a menudo que de
costumbre, o con el
ejercicio Dolores de cabeza

Sentir el corazón agitado o Problemas para concentrarse

o pensar
acelerado
Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar:
Mareo al ponerse de pie Lengua adolorida

Color de piel pálido Agrandamiento del bazo

Dificultad para respirar

 Las anomalías analíticas
son de dos tipos: 1) las
que reflejan la expansión
de la eritropoyesis

Datos de laboratorio
compensadora, y 2) las
producidas por la
destrucción de los
hematíes y el
hipercatabolismo de la Hb.
Además, pueden encontrarse
anomalías propias de la
etiología de la hemólisis
Datos de laboratorio de eritropoyesis compensadora

❏ Reticulocitosis:
En el examen de la extensión de sangre los
reticulocitos se observan como hematíes de mayor tamaño
y citoplasma policromático. En las reticulocitosis
intensas, ese mayor tamaño de los reticulocitos se
traduce en un aumento moderado del VCM.
❏ Eritroblastos circulantes
❏ Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea
Datos de laboratorio indicativos de la destrucción de los
hematíes
❏ Hiperbilirrubinemia
❏ Aumento de LDH sérica
❏ Disminución de la haptoglobina
❏ Hemoglobinemia
❏ Hemoglobinuria
❏ Hemosiderinuria
❏ Hiperferritinemia
Anemias Hemolíticas
Congénitas
Esferocitosis Hereditaria (EH)
Se caracteriza por anemia regenerativa con reticulocitosis,
generalmente intensa, ictericia, esplenomegalia y presencia
de esferocitos (hematíes de forma esférica) en sangre
periférica .Los esferocitos son hematíes prácticamente
indeformables, por lo que son retenidos y eliminados por el
bazo, causa de la esplenomegalia, una de las manifestaciones
clínicas más características de la EH
Fisiopatología
El mecanismo fisiopatológico de la EH se atribuye a
una disminución de unión de las proteínas del
esqueleto de la membrana a la banda 3 con
desestabilización y formación de microvesículas
lipoproteicas que, al perderse hacia el exterior,
disminuyen la relación superficie/volumen del
eritrocito, con lo que su forma bicóncava pasa a ser
esférica
Mecanismo Molecular
Defecto en las proteínas del esqueleto de los
eritrocitos, el déficit aislado de α-espectrina
(SPTA1) , déficit aislado de β-espectrina
(SPTB),déficit de anquirina (ANK1)
Cuadro clínico
● La EH debe sospecharse en niños o pacientes jóvenes (ocasionalmente
también en adultos) con un cuadro de anemia leve o moderada, de curso
prolongado y reticulocitosis persistente.
● La presencia de ictericia, aunque sea únicamente subconjuntival, y la
demostración de esplenomegalia palpable son, en cualquier caso, criterios
muy valiosos de orientación diagnóstica
● En un 75% de los casos existen antecedentes familiares y en más del 40%
se produce hemólisis neonatal caracterizada por intensa anemia e ictericia
que muchas veces requiere fototerapia.
● Los factores que desencadenan las crisis de anemia hemolítica neonatal en
la EH son aún desconocidos.
● Se han establecido cuatro grupos diferentes de
comportamiento clínico en la EH: forma típica,
forma leve, forma grave y forma atípica
● La EH típica es la forma clínica más frecuente y
se observa en un 60%-70% de los casos.
● La EH leve, algo menos frecuente que la anterior
se caracteriza por un cuadro clínico que puede
variar desde una hemólisis compensada (sin
anemia) a una anemia poco intensa
● la EH grave (Hb: 40-80 g/L) sólo se observa en un
5%-10% de los casos, la mayoría de los cuales
requieren tratamiento transfusional.
● la EH atípica es aquella en la que el síndrome
hemolítico clásico y de carácter crónico se asocia
a otras manifestaciones clínicas no hematológicas.
 Diagnóstico
➢ El diagnóstico de la EH se basa en cuatro pilares fundamentales: anemia
regenerativa, ictericia, esplenomegalia y esferocitosis.

● En la actualidad, disponemos de pruebas complementarias

que, cuando se realizan conjuntamente, permiten establecer
el diagnóstico en prácticamente el 100% de los casos.
1. Concentración media de la hemoglobina corpuscular (CMHC),
medida por método individualizado y luz láser.
Normalmente, la CMHC oscila entre 290 y 330 g/L, pero en
la EH los valores son prácticamente superiores.
2. Resistencia o fragilidad osmótica de los eritrocitos. Los
esferocitos tienen disminuida su capacidad para resistir a la
hidratación, lo que constituye la base de esta prueba.
la confirmación diagnóstica de la EH se basa en tres pruebas
fundamentales:
Prueba de la unión a la eosina-maleimida (EMA) mediante citofluorometría de
1 flujo, En la EH se observa una disminución significativa de la fluorescencia,
pero mucho menos que la que se aprecia en otras membranopatías

Prueba de la deformabilidad eritrocitaria (ectacitometría) con gradiente de

2
osmolaridad o ectacitometría de gradiente osmótico (EGO). La EH muestra un
cambio característico de la curva normal que permite identificar muy fácilmente el
trastorno

Electroforesis de proteínas de membrana en gel de poliacrilamida (SDS-PAGE).

3 Constituye uno de los procedimientos clásicos para demostrar la presencia de
una alteración cualitativa o cuantitativa de alguna de las proteí
Tratamiento
● La EH carece de tratamiento curativo y en casos graves se
recurre a tratamientos paliativos para la anemia como, por
ejemplo, la administración de sangre o transfusiones y la
extirpación quirúrgica del bazo o esplenectomía.
● En las formas más graves de EH con intensa hemólisis y
anemia grave, con o sin requerimiento transfusional, el
tratamiento de elección es la esplenectomía.
● Con ello se consiguen una disminución de la intensidad de la
hemólisis
● en niños de corta edad y adultos jóvenes la esplenectomía
nunca es aconsejable hasta haber cumplido cierta edad
siempre y cuando persista la mala calidad de vida.
● si se lleva a cabo la esplenectomía, debe procederse a una
profilaxis de las infecciones, ya que el riesgo de sepsis
postesplenectomía es muy elevado
Eliptocitosis congénita

La EC se hereda con carácter autosómico dominante, excepto su forma grave,

denominada piropoiquilocitosis congénita (PPC), que se hereda con carácter
recesivo.

Las formas homocigotas o doble heterocigotas se caracterizan por presentar un

síndrome hemolítico de intensidad variable. Existen tres formas clínicas de EC: EC
común, EC esferocítica y ovalocitosis del sudeste asiático. La EC común es la forma
más frecuente e incluye a los portadores asintomáticos, los pacientes con anemia
moderada o leve-moderada y las formas graves de PPC
La PPC (piropoiquilocitosis congénita) es la forma clínica más grave de la EC
común y en prácticamente todos los casos cursa con hemólisis neonatal,
generalmente muy intensa y acompañada de una marcada alteración de la
morfología eritrocitaria

Al igual que en la EH, la EC carece de tratamiento, pero, como ella, muchos

pacientes con anemia crónica intensa y esplenomegalia gigante responden
bien a la esplenectomía, aunque en menor grado que a la esferocitosis
Estomatocitosis Congénita: Trastornos
congénitos de la permeabilidad iónica
Actualmente se engloban bajo esta denominación
diversos trastornos congénitos de la
permeabilidad iónica, entre los que destacan dos
fenotipos según que el trastorno dé lugar a una
deshidratación del hematíe.

❏ estomatocitosis deshidratada o DHS

xerocitosis congénita oXC)
❏ hidratación (estomatocitosis hidratada u
OHS; hidrocitosis congénita o HC).
Ambos trastornos se heredan con carácter autosómico
dominante y parecen obedecer a mutaciones genéticas
diferentes.

Así,mientras que la XC se atribuye a una mutación del gen

que codifica la proteína PIEZO1 —canal iónico
mecanosensible—, la HC se atribuye a una mutación del gen
RhAG-transportador de amonio.
Cuadro clinico y diagnostico
❏ En el hemograma se aprecia un
❏ La XC suele cursar con un síndrome aumento característico de la
hemolítico intenso, pero bien CMHC (> 340 g/L) en presencia de
compensado, es decir, anemia leve e una intensa reticulocitosis y
intensa reticulocitosis que puede una disminución de la fragilidad
aparecer de forma aislada o
asociada a otras manifestaciones osmótica eritrocitaria, al
clínicas como la hiperpotasemia contrario de lo que sucede en la
espuria (seudohiperpotasemia) o el EH.
edema perinatal. ❏
La HC suele cursar con anemia intensa y reticulocitosis, por
lo que suele acompañarse de macrocitosis (VCM >105 fL). Es
característico observar estomatocitos circulantes que se
acompañan de disminución de la CMHC (< 280 g/L) y aumento de
la fragilidad osmótica eritrocitaria, como sucede en la EH.

EH en la que el valor de CMHC se halla significativamente

aumentado (> 360 g/L), en la HC se halla disminuido.

Tratamiento
La esplenectomía, de alto valor terapéutico en la EH y
en la eliptocitosis congénita, está contraindicada en la
estomatocitosis porque favorece la trombofilia.
Eritroenzimopatías
Constituyen un grupo de anemias
hemolíticas congénitas debidas a un
defecto de alguna de las enzimas del
metabolismo eritrocitario.
Las eritroenzimopatías son, en general,
enfermedades muy raras o ultrarraras
El déficit de G-6-PD es la enzimopatía más frecuente en el
ser humano, aunque muestra especial prevalencia en
glucosa 6 fosfato deshidrogenada
determinadas poblaciones y grupos étnicos como los de
origen africano, asiático o mediterráneo. Su transmisión
hereditaria va ligada al cromosoma X, de forma que,
mientras que los varones son los que padecen la
enfermedad las mujeres son portadoras, generalmente
asintomáticas (heterocigotas). Es importante señalar que
la expresión clínica de las mujeres heterocigotas puede
variar desde una crisis hemolítica aguda con actividad
G-6-PD de 0 hasta una normalidad absoluta con actividad
G-6-PD del 100%
El déficit de G-6-PD es mayoritariamente asintomático, excepto
en ciertas variantes muy raras (esporádicas o no polimórficas), que
cursan con un síndrome hemolítico crónico con posibles crisis de
agudización. Las variantes más frecuentes en nuestro medio (G-6-PD
mediterránea y G-6-PD A–) son esencialmente asintomáticas hasta que
el paciente entra en contacto con algún agente oxidante intenso.
Una anemia de aparición aguda y acompañada de orinas oscuras poco después de la
ingesta de medicamentos o habas es siempre altamente sugestiva de déficit de G-6-PD.
Tratamiento

Es siempre preventivo y consiste en evitar, en lo posible, el contacto

con las sustancias oxidantes que pueden desencadenar la crisis hemolítica.
En casos de hemólisis aguda muy intensa con gran componente
intravascular, la hemoglobina liberada de los hematíes al plasma, al
llegar masivamente al riñón, puede producir una insuficiencia renal
subsidiaria de diálisis.
 El déficit de
Déficit piruvato-cinasa (PK)
constituye el modelo de

piruvato-cinasa enzimopatía or defecto de

la glucolisis anaerobia y
su consecuencia es la
disminución de la
capacidad energética del
eritrocito.
cuadro clínico y diagnóstico
Predomina en la etnia blanca y afecta por El déficit de PK cursa con un síndrome
igual a ambos sexos. Su forma de transmisión hemolítico de intensidad variable e intensa
es autosómica recesiva. reticulocitosis por lo que suele observarse
Los portadores heterocigotos suelen carecer macrocitosis. Las alteraciones morfológicas
de expresividad clínica. de los eritrocitos son inespecíficas, a
La mayoría de los casos se diagnostican en la excepción de algunos casos en los que pueden
infancia o durante los primeros años de vida observarse equinocitos (burr cells), lo que
y la intensidad de las manifestaciones facilita la orientación diagnóstica.
clínicas es muy variable (anemia leve o
moderada o hemólisis crónica intensa de
inicio neonatal).
 MECANISMO MOLECULAR Y El déficit de PK carece de
tratamiento y la única alternativa en

TRATAMIENTO los casos de anemia grave es la

esplenectomía cuya eficacia, permite
incrementar la concentración de Hb en
unos 100-150 g/L que, muchas veces es
Hasta la actualidad se han descrito suficiente para disminuir o cesar el
unas 200 mutaciones diferentes en el requerimiento transfusional.
gen PK (PK-LR) distribuidas por toda
la geografía mundial. En casos de síndrome hemolítico
crónico, con anemia moderada o
En el sur y las regiones mediterráneas intensa es recomendable la
la mutación más frecuente es un cambio administración preventiva de ácido
fólico para evitar el agotamiento de
de citosina por timina en el
las reservas por exceso del consumo.
nucleótido 1456 (Arg486---Trp),
mientras que en el centro y el norte
la más frecuente es un cambio de
guanina por adenina en el nucleótido
1529 (Arg510---Gln).
 Talasemias

Las talasemias son disminuciones hereditarias de la síntesis de

alguna de las cadenas de globina y, según la naturaleza de estas, se
clasifican en: α-talasemia (disminución de cadenas α), β-talasemia
(disminución de cadenas β) o δβ-talasemia (disminución simultánea de
cadenas δ y β)
β-talasemia
La betatalasemia (β-talasemia)
obedece a un defecto en la
síntesis de cadenas β de
globina. Los genes β se
encuentran en el cromosoma 11,
junto con los genes δ y γ
(complejo genómico no α).
La hemoglobinización es defectuosa y se produce la muerte intramedular de un
gran número de precursores de la serie roja (eritropoyesis ineficaz) y hemólisis
periférica de los eritrocitos que, debido a la eritropoyesis ineficaz, salen
defectuosos a la sangre periférica. El resultado final es una anemia de
intensidad variable que, cuando es muy intensa y de inicio neonatal (talasemia
mayor), puede acompañarse de una expansión de la médula ósea con aumento
del grosor del díploe («cráneo en cepillo») o de la aparición de tumoraciones
vertebrales con compresión de la médula espinal o sus ramificaciones y dar
lugar a un síndrome neurológico grave
Cuadro clínico
❏ La forma más frecuente de talasemia es la
β-talasemia menor o rasgo talasémico, que se
caracteriza por una anemia muy ligera o
inexistente, con un VCM disminuido (microcitosis)
❏ Su diagnóstico definitivo requiere del estudio de
hemoglobinas mediante los procedimientos ya citados
(electroforesis o HPLC). Mediante todos estos
procedimientos, el rasgo talasémico se pone de
manifiesto por un aumento de la fracción HbA2
(igual o superior al 3,5%) y, ocasionalmente,
también de HbF (superior al 1,5%)
El tratamiento básico es
transfusión periódica de sangre
la tratamiento
para mantener la Hb por encima de
120 g/L. La hemosiderosis se
combate con la administración
prolongada de quelantes del Fe y,
en algunos casos, está indicada El único tratamiento curativo
la esplenectomía para reducir el es el trasplante de
hiperesplenismo. Deben progenitores hematopoyéticos
administrarse también, como en (TPH), cuya tasa de éxito se
todo síndrome hemolítico, sitúa alrededor del 80%,
suplementos de ácido fólico. especialmente en pacientes con
poca sobrecarga de hierro o
hemosiderosis.
 α-talasemia El principal mecanismo por el
que se producen las talasemias
α es la deleción o pérdida de
un gen. A diferencia de la
β-talasemia, donde predominan
las mutaciones del gen β en
La alfatalasemia obedece a un zonas relacionadas con la
defecto en la síntesis total o maduración del m-RNA, en la
parcial de cadenas α. Cada α-talasemia predominan las
cromosoma 16 tiene dos pares deleciones de uno o más genes
de genes α, por lo que la α
dotación genética normal es
αα/αα.
Cuadro clínico

Las formas clínicas de α-talasemia

dependen del número de genes
delecionados. Así, la forma más grave es
la deleción de cuatro genes que es
incompatible con la vida debido a
anasarca fetoplacentaria o hydrops
fetalis. En esta forma no se sintetizan
cadenas α y, por tanto, no existe HbA ni
HbF y sólo combinación de cadenas β (β4)
o hemoglobina H y de cadenas γ (γ4) o
hemoglobina Bart
La deleción de tres genes da lugar a la hemoglobinopatía H (HbH),
caracterizada por anemia de intensidad variable y «cuerpos de Heinz» o
inclusiones eritrocitarias características por precipitación de la HbH
al incubar los hematíes con un colorante «vital» como, por ejemplo, el
azul de metileno. El diagnóstico de esta forma de talasemia consiste en
poner de manifiesto la presencia de HbH (y también la Hb Bart) en la
sangre del cordón mediante electroforesis o HPLC.

La deleción de uno o dos genes da lugar a las formas

leves de α-talasemia, que son las más frecuentes en
nuestro medio, especialmente la deleción de un solo gen
(deleción de 3,7 kb), que es totalmente asintomática y
que sólo puede diagnosticarse mediante técnicas de PCR
 δβ-talasemia Las manifestaciones
clínicas sólo se observan
en el estado homocigoto y
suelen ser parecidas a una
β-talasemia intermedia de
Se caracteriza por un
defecto en la síntesis de baja intensidad (anemia
cadenas δ y β. Genéticamente crónica moderada).
se debe a amplias deleciones
en el cromosoma 11.
 Anemias Hemolíticas
Adquiridas
Son las causadas por factores externos al hematíe, los cuales pueden ser de tipo inmune
(autoinmune o aloinmune), mecánico, tóxico o infeccioso
 Anemias hemoliticas autoinmunes
Están producidas por auto-Ac dirigidos contra Ag presentes en
la membrana del hematíe.

El mecanismo de la hemólisis y el cuadro clínico depende:

● De la clase inmunoglobulínica del auto-Ac (IgG o IgM)

● De su temperatura de reacción óptima
● Su capacidad para activar el complemento sobre la
membrana del hematíe

El mecanismo de hemólisis predominante en cada tipo de

anemia hemolítica autoinmune (AHAI) será el factor que
determine el tratamiento óptimo para cada una de ellas.
Los exámenes inmunohematológicos necesarios para el diagnóstico de la
AHAI son :

la prueba de antiglobulina directa (PAD), más conocida como test de Coombs

directo, que determina la presencia de IgG y/o la fracción C3 del complemento
sobre la membrana del hematíe

la prueba de antiglobulina indirecta (PAI), que determina la existencia de Ac

libre en el plasma, y la investigación de Ac en el eluido de los hematíes
 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos Diagnóstico
calientes La PAD es positiva para IgG (con o sin C3) y el eluido
de los hematíes confirmará la presencia de un
Es el tipo de AHAI más frecuente. Está producida auto-Ac de clase IgG.
por auto-Ac que reaccionan preferentemente a 37 ° Es típica la presencia de microesferocitos en la
C y que se dirigen contra Ag de naturaleza proteica extensión de sangre.
presentes en los hematíes de todas las personas
Tratamiento
Cuadro clínico El tratamiento de primera línea es la prednisona en
dosis de 1 mg/kg de peso y día. La mejoría suele
❏ La presentación puede ser aguda o insidiosa
producirse dentro de las primeras 2 semanas.
❏ Tanto el cuadro clínico como los parámetros
Cuando la cifra de Hb supere los 10-11 g/dL, se
de laboratorio son los típicos de la hemólisis
procederá a la retirada paulatina de los
extravascular .
glucocorticoides con el objetivo de pasar a
❏ Puede haber esplenomegalia, sobre todo
administrarlos a día alternos y en la menor dosis
cuando la presentación es subaguda.
posible que evite la recidiva de la AHAI.
❏ El hallazgo de adenopatías, hepatomegalia o
exantema cutáneo debe alertar sobre la La esplenectomía sigue siendo el tratamiento de
presencia de enfermedades concomitantes elección cuando han fracasado los glucocorticoides
Anemia hemolítica autoinmune asociada ➔ La sospecha diagnóstica se
a medicamentos fundamenta en la historia clínica,
Existen tres tipos según el mecanismo que revelará la relación temporal
inmunológico subyacente: entre la introducción del
medicamento y la aparición de la
➔ El ejemplo más típico de inducción hemólisis, y en los exámenes
de auto-Ac eritrocitarios es el
inmunohematológicos.
antihipertensivo α-metildopa,
actualmente en desuso. ➔ La confirmación del diagnóstico
➔ El mecanismo de los haptenos es requiere pruebas de laboratorio
típico de los antibióticos que se sofisticadas, pero no debe esperarse
emplean en dosis altas por vía i.v. a esa confirmación para retirar el
➔ La mayoría de los medicamentos medicamento sospechoso, pues tal
asociados con AHAI actúan por el retirada es el único tratamiento
mecanismo de los
efectivo de la hemólisis.
inmunocomplejos.
➔ Los glucocorticoides no son eficaces
en la AHAI asociada a medicamentos
 Anemias hemolíticas aloinmunes
Están producidas por alo-Ac
producidos por el paciente y dirigidos
contra Ag eritrocitarios de los que él
carece o por alo-Ac transferidos al
paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.
Reacción postransfusional hemolítica

❖ La hemólisis de la sangre transfundida ocurre cuando el receptor

tiene alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
❖ La reacción hemolítica retardada ocurre en pacientes inmunizados
por embarazos o transfusiones previos en los que el aloAc ha
disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las
pruebas de compatibilidad transfusional.
❖ Se manifiesta unos 5-15 días después de la transfusión por una caída
del Hto Es obligado solicitar una PAD y un examen de Ac en el eluido
de los hematíes.
 Enfermedad hemolítica del recién nacido
Está producida por Ac de la madre dirigidos contra Ag eritrocitarios del feto
que han sido heredados del padre. La mayoría de los casos ocurren en
madres de grupo sanguíneo RhD− sensibilizadas por la exposición previa a
hematíes de grupo RhD+ como consecuencia de anteriores embarazos o
transfusiones incompatibles en el RhD.

En el feto, la anemia hemolítica provoca un marcado aumento de la

eritropoyesis compensadora en el bazo y en el hígado que llega a anular la
producción de albúmina por parte del hígado.
 Cuadro clínico

➔ La hipoalbuminemia y la anemia causan edemas

generalizados y ascitis (hidrops fetalis) capaces de provocar
la muerte del feto.
➔ La bilirrubina indirecta producida por la hemólisis se libera
al líquido amniótico y es conjugada y eliminada por el
hígado de la madre.
➔ Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la
bilirrubina ya no es metabolizada por la madre y se fija en los
núcleos cerebrales debido a la inmadurez de la barrera
hematoencefálica del recién nacido. Esta complicación
(querníctero) puede provocar la muerte del recién nacido.
dejar secuelas neurológicas permanentes.
➔ El diagnóstico se establece al demostrar la presencia del Ac
materno sobre los hematíes fetales. Es típica la observación
de numerosos eritroblastos en la sangre del recién nacido
(eritroblastosis fetal).
Prevención

Consiste en la administración de γ-globulina anti-RhD a todas las madres de grupo

RhD− dentro de las 72 h siguientes al parto, salvo que el recién nacido sea RhD–.

Tratamiento

.Cuando esté indicado pueden administrarse transfusiones de sangre compatible

al feto mediante cordocentesis. En el período posnatal, el objetivo del tratamiento
es prevenir el querníctero y tratar la anemia. Los casos leves responden a la
fototerapia y a la infusión de IgG en dosis altas. Los casos más graves requieren
exanguinotransfusión con sangre compatible con el Ac materno.
 Hemólisis causada por agentes infecciosos
Está causada por la parasitación del hematíe por el agente infeccioso o por toxinas
bacterianas que destruyen el hematíe

Hemólisis por Clostridium Paludismo

perfringens
Todas las formas de paludismo se
Está producida por enzimas acompañan de anemia de origen
(lecitinasa, sialidasa) que son multifactorial con un componente
liberadas por el germen y que hemolítico que suele ser leve, aunque
destruyen la membrana de los la malaria por P. falciparum puede
hematíes. Se presenta como una
hemólisis intravascular masiva y producir ocasionalmente una
fulminante en un paciente con hemólisis intravascular muy grave
factores predisponentes (p. ej., (fiebre de las aguas negras).
neoplasia intestinal, diabetes,
intervención abdominal reciente)
 Hemólisis por agentes químicos y físicos
❏ La intoxicación por el gas hidruro de Arsenio (AsH3 o
arsina) produce anemia hemolítica intravascular grave.
Ocurre tras la exposición laboral accidental en personas
que trabajan con metales o en la industria de los
semiconductores. El tratamiento de elección es la
exanguinotransfusión.
❏ En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe
a la acumulación de cobre inorgánico. La hemólisis puede
ser la primera manifestación de la enfermedad o aparecer
más tarde.
❏ La hemólisis intravascular por lesión térmica de los
hematíes puede aparecer en los pacientes con
quemaduras graves o tras el sobrecalentamiento
accidental de la sangre destinada a transfusión o durante
los procesos que impliquen la circulación extracorpórea
de la sangre del paciente.
 Hemólisis por fragmentación
Se produce cuando el hematíe se ve sometido a fuerzas de
cizallamiento elevadas en territorios donde el flujo sanguíneo laminar
normal se haya vuelto turbulento, lo que puede ocurrir como
consecuencia de alteraciones estructurales en el corazón o en los
grandes vasos, o bien por enfermedades que afecten a la
microcirculación
GRACIAS