Bases fisiopatológicas

para el cuidado

TRASTORNOS DE HIPÓFISIS
(CRECIMIENTO), TIROIDEOS Y
SUPRARRENALES.
PHD. T.M.ROBERTO FUENTEALBA

rfuentealba5@santotomas.cl
TEMA I: HIPÓFISIS Y TRASTORNOS DEL
CRECIMIENTO.
 RESULTADOS DE APRENDIZAJE.

• Describir las características

clínicas y las causas del
hipopituitarismo.
• Analizar los efectos de una
insuficiencia de la hormona del
crecimiento.
• Relacionar las funciones de la
hormona del crecimiento con las
manifestaciones de la
acromegalia y la insuficiencia de
hormona del crecimiento de
inicio en el adulto.
 1- HIPÓFISIS Y TRASTORNOS DEL
CRECIMIENTO.
• La glándula
hipófisis, o
pituitaria, tiene el
tamaño de una
arveja y se ubica
en la silla de
montar (turca), en
el esfenoides.
• Está conectada al
hipotálamo.
• Cuenta con 2
componentes:
neurohipófisis y
adenohipófisis. https://www.youtube.com/watch?v=8Eh56ht_JwU
 1.1- VALORACIÓN DE LA FUNCIÓN
HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA.
• La valoración de la condición basal
de las hormonas de las células
blanco hipotálamo – hipofisarias
implica la medición de:
• Cortisol sérico.
• Prolactina sérica.
• Tiroxina y TSH séricas.
• Testosterona sérica (varón) o estrógenos
séricos (mujeres) y LH/FSH séricas.
• GH/factor de crecimiento similar a la
insulina tipo 1 (IGF-1) séricas.
• Osmolalidad plasmática y osmolalidad
urinaria.
• Los estudios de imagenología
también deben realizarse según se
requiera.
 1.2- TUMORES HIPOFISARIOS.
Frecuencia de los adenomas en el lóbulo anterior de la
• Pueden dividirse en primarios y hipófisis

secundarios. Además como Tipo de célula Hormona Frecuencia (%)

tumores funcionales que secretan Lactotropo Prolactina (PRL) 32

hormonas hipofisarias y tumores no Somatotropo Hormona del 21
funcionales que no secretan crecimiento (HC /
GH)
hormonas. Lactotropo / Síntesis mixta de PRL 6
• Los adenomas benignos Somatotropo / GH

constituyen la mayor parte de los Corticotropo Hormona

adenocorticotrópic
13

tumores funcionales del lóbulo a (HACT / ACTH)

anterior de la hipófisis. Los Gonadotropo Hormona <4
carcinomas hipofisarios son menos estimulante de los
folículos (HEF / FSH)
comunes.
Hormona
luteinizante (HL / LH)
Tirotropo Hormona 25
estimulante de la
tiroides (HET / TSH)
Tumores no 25
funcionales

Zhuang, Z., Liu, X., Bao, X., Pan, B., Deng, K., Yao, Y., ... & Feng, M. (2018).
Wang, Y., Sun, Z., & Jiang, Z. (2020). Cushing’s Disease Caused by a Invasive ACTH-secreting pituitary macroadenoma in remission after
Pituitary Microadenoma Coexistent with a Meningioma: A Case Report and transsphenoidal resection: A case report and literature review. Medicine, 97(46).
Literature Review. International Journal of General Medicine, 13, 1243.
 1.3- HIPOPITUITARISMO.
CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO
• Es una disminución de la secreción de Tumores y lesiones con efecto de masa:
hormonas hipofisarias. Su etiología puede ser adenomas hipofisarios, quistes, cáncer
congénita o puede derivar de distintas metastásico y otras lesiones.
anomalías adquiridas. Cirugía o radiación hipofisaria.
• De manera característica, del 70% al 90% Lesiones infiltrativas e infecciones:
del lóbulo anterior de la hipófisis debe hemocromatosis, hipofisitis linfocítica.

destruirse antes de que exista evidencia Infarto hipofisario: infarto de la glándula hipófisis
clínica de hipopituitarismo. tras una pérdida hemática sustancial durante el
parto (síndrome de Sheehan).
• La secuencia de pérdida de hormonas
Apoplejía hipofisaria: hemorragia súbita en la
hipofisarias puede recordarse mediante la glándula hipófisis.
mnemotecnia «Go Look For The Adenoma». Trastornos genéticos: defectos congénitos
infrecuentes que afectan a una o más hormonas
hipofisarias.
Síndrome de silla turca vacía: aumento del
volumen de las silla turca, que no se encuentra
ocupada del todo por tejido hipofisario.

Trastornos hipotalámicos: tumores y lesiones con

efecto de masa (craneofaringiomas y neoplasias
metastásicas), radiación hipotalámica, lesiones
infiltrativas (sarcoidosis), traumatismo, infecciones.

Montenegro, I. M., & Alonso, C. B. (2019). Acromegalia y silla turca vacía. Una asociación infrecuente. Presen-tación de un caso. Endocrinología y Diabetes, 12(3), 162-164.
 1.4- CRECIMIENTO Y TRASTORNOS DE
LA HORMONA DEL CRECIMIENTO.
• Varias hormonas resultan esenciales para
el crecimiento corporal normal y su
maduración, lo que incluye a HC, insulina,
hormonas tiroideas y andrógenos.
• Los niños con diabetes con frecuencia no
pueden crecer con normalidad incluso si
sus concentraciones de HC son normales.
• Cuando las concentraciones de las
hormonas tiroideas son menores que las
normales, el crecimiento óseo y el cierre
epifisario se retrasan.
• Los andrógenos ejercen efectos
anabólicos de crecimiento por medio de
sus acciones sobre la síntesis de proteínas.
• Los glucocorticoides en concentraciones
excesivas inhiben el crecimiento, en
apariencia debido a su efecto
antagónico sobre la secreción de la HC.
 1.4.1- HORMONA DEL CRECIMIENTO
(HC).
• También
denominada
somatotropina, es
una hormona
polipeptídica.
• La tasa de síntesis
de GH en adultos
es casi tan alta
como en los
niños.
• El exceso
persistente de la
GH incrementa
las
concentraciones
de glucosa a
pesar de un
aumento de la
insulina. Esto se
debe a que la HC
induce resistencia
a la insulina en los
tejidos periféricos.
 1.4.2- NIÑOS DE PESO BAJO.
CAUSAS DE PESO BAJO

Variantes normales
• Peso bajo genético o «familiar».

• Es una condición en la que la talla • Peso bajo constitucional.

Peso bajo al nacer (retraso del crecimiento

que se alcanza se encuentra por intrauterino)

debajo del tercer percentil, o el Trastornos endocrinos

• Insuficiencia de HC.

crecimiento lineal es inferior al ü Insuficiencia primaria de HC.

ü Insuficiencia idiopática de HC.

normal para la edad y el sexo.

ü Agenesia hipofisaria.
ü Insuficiencia secundaria de HC
(panhipopituitarismo).
• Producción de HC sin actividad biológica.
• Respuesta deficiente de FCI-1 a concentraciones
normales o altas de HC (enanismo tipo Laron).
• Hipotiroidismo.
• Diabetes mellitus mal controlada.
• Exceso de glucocorticoides.
ü Endógeno (síndrome de Cushing).
ü Exógeno (tratamiento con fármacos
glucocorticoides).
• Metabolismo mineral anómalo (p. ej.,
seudohipoparatiroidismo).

Enfermedad crónica y desnutrición

• Enfermedad orgánica o sistémica crónica (asma,
en particular cuando se recibe tratamiento con
glucocorticoides; cardiopatía o nefropatía).
• Deprivación nutricional.
• Síndrome de malabsorción (esprúe celíaco).

Trastornos endocrinos funcionales (enanismo

psicosocial)
Trastornos cromosómicos (síndrome de Turner)
Anomalías esqueléticas (p. ej., acondroplasia)
 1.4.2.1- PESO BAJO GENÉTICO Y
CONSTITUCIONAL.
• No son condiciones patológicas.
• Los niños con peso bajo genético
tienden a mostrar una proporción
corporal apropiada y tener una talla
cercana al promedio de la talla de
los progenitores (progenitores de
baja estatura, hijos de estatura
similar).
• Peso bajo constitucional es un
concepto que se aplica para
describir a los niños (en particular
varones) con peso bajo moderado,
constitución delgada y maduración
esquelética y sexual tardía, con
ausencia de otras causas que
expliquen el crecimiento menor.
 1.4.2.2- ENANISMO PSICOSOCIAL.

• Implica un hipopituitarismo funcional, y se

identifica en algunos niños con deprivación
emocional.
• De manera característica, existe el
antecedente de alteraciones de las
relaciones familiares, en las que el niño ha
sufrido abandono o medidas disciplinarias
severas.
• Con frecuencia, el abandono se limita a uno
de los niños de la familia. La función de la
HC suele recuperar la normalidad una vez
que el niño se retira del ambiente limitante.
 1.4.3- INSUFICIENCIA DE HORMONA
DEL CRECIMIENTO EN NIÑOS.
• Los niños con insuficiencia idiopática
de HC carecen de GHRH
hipotalámica, pero sus somatotropos
son adecuados, en tanto los niños
con tumores hipofisarios o agenesia
hipofisaria carecen de
somatotropos.
• Panhipopituitarismo
 1.4.4- INSUFICIENCIA DE HORMONA
DEL CRECIMIENTO EN ADULTOS.
Diferencias entre la insuficiencia de hormona del

• Existen 2 categorías de
crecimiento de inicio en la niñez y en la edad adulta
Característica Inicio en la Inicio en la

insuficiencia de HC en adultos: Talla definitiva

niñez
↓
edad adulta
Normal

• Insuficiencia de HC existente Grasa corporal ↑ ↑

durante la niñez. Masa corporal

magra
↓↓ ↓

• Insuficiencia de HC desarrollada Densidad

mineral ósea
↓ Normal, ↓

durante la edad adulta, de Factor de ↓↓ Normal, ↓

manera principal como crecimiento

similar a la

consecuencia de un insulina (IGF-1)

Proteína tipo 3 ↓ Normal
hipopituitarismo derivado de un de unión al
IGF-1
tumor hipofisario o su tratamiento. LDL ↑ ↑

• La evidencia muestra que la HDL Normal, ↓ ↓

mortalidad cardiovascular
aumenta en los adultos con
insuficiencia de HC.
 1.4.5- TALLA ALTA EN NIÑOS.

• La talla superior al 95° percentil se considera talla alta.

• Las variantes normales de la talla alta incluyen la talla
alta genética y la talla alta constitucional.
 1.4.6- EXCESO DE HORMONA DEL
CRECIMIENTO EN NIÑOS.
El rango normal para los niveles de GH
• El exceso de GH que se típicamente son:
presenta antes de la • Hombres adultos: de 0.4 a 10 ng/mL o de 18
pubertad y la fusión de las a 44 pmol/L.
epífisis de los huesos largos • Mujeres adultas: de 1 a 14 ng/mL o de 44 a
616 pmol/L
da origen al gigantismo. • Niños: de 10 a 50 ng/mL, o de 440 a 2200
• La secreción excesiva de pmol/L

GH a partir de los
adenomas somatotropos
induce gigantismo en el
niño prepúber. Ocurre
cuando las epífisis no se
han fusionado y los niveles
altos de GFI-1 estimulan el
crecimiento esquelético
excesivo.
 1.4.7- EXCESO DE HORMONA DEL
CRECIMIENTO EN ADULTOS.
• Cuando se presenta un exceso de GH en la edad
adulta o una vez que las epífisis de los huesos largos se
cierran, la enfermedad se denomina acromegalia.
• La incidencia anual de la acromegalia es de 3 a 4 casos
por cada millón de personas, con una edad promedio
de 40 a 45 años en el momento del diagnóstico.
EndocrinolNutr.2016;63(7):333-338
1.4.7.1- ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

• Deriva de niveles excesivos de

GH, que estimula la secreción
hepática de FCI-1, mismo que
determina la mayor parte de las
manifestaciones clínicas de la
acromegalia.
• La etiología más frecuente (95%)
de la acromegalia es el adenoma
somatotropo.
• Las otras causas de la acromegalia
(<5%) son la secreción excesiva de
GHRH a partir de tumores
hipotalámicos, la secreción
ectópica de HLHC a partir de
tumores no endocrinos como los
carcinoides o los cánceres
pulmonares de células pequeñas,
y la secreción ectópica de HC a
partir de tumores no endocrinos.
 1.4.7.2- MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Cuando la síntesis de GH excesiva ocurre una

vez que las epífisis de los huesos largos se
cierran, la persona ya no puede aumentar de
talla, pero los tejidos blandos siguen creciendo.
• El crecimiento de los huesos pequeños de las
manos y pies y de los huesos membranosos de la
cara y el cráneo da origen al crecimiento
pronunciado de las manos y los pies, al
desarrollo de una nariz ancha y bulbosa, a la
protrusión de la mandíbula y al aplanamiento
de la frente.
• Los dientes se separan, lo que provoca
anomalías de la mordida y dificultad para la
masticación.
• Las estructuras cartilaginosas de la laringe y las
vías respiratorias también crecen, lo que da
origen a un engrosamiento de la voz y a la
tendencia al desarrollo de bronquitis.
• Los cambios vertebrales muchas veces
determinan cifosis o jorobamiento.
 1.4.7.3- DIAGNÓSTICO.

• Se facilita al reconocer las

características típicas del trastorno:
crecimiento de las manos y los pies,
y desarrollo de rasgos faciales
toscos.
• Las pruebas de laboratorio para la
detección de concentraciones
elevadas de GH que no se suprimen
con una carga de glucosa se utilizan
para confirmar el diagnóstico.
• Los estudios de IRM pueden
detectar y localizar las lesiones
hipofisarias.
• Puesto que la mayor parte de los
efectos de la GH se encuentra
mediada por el GFI-1, sus
concentraciones pueden arrojar
información en torno a la actividad
del trastorno.
 1.4.7.4- TRATAMIENTO.

• Se concentra en la corrección de las

anomalías metabólicas, la normalización
de las concentraciones del GFI-1 hasta
alcanzar los niveles de los controles
correspondientes para la edad y el sexo,
el retiro o la reducción de la masa
tumoral, el alivio de los efectos de
compresión central y el mejoramiento de
las características clínicas adversas.
• Los tumores hipofisarios pueden
extirparse por medios quirúrgicos.
• Los análogos de la somatostatina
inducen una inhibición por
retroalimentación de la GF.
• Los agonistas de la dopamina reducen
las concentraciones de GF.
TEMA II: TRASTORNOS TIROIDEOS.
 RESULTADOS DE APRENDIZAJE.

• Caracterizar la síntesis, el
transporte y la regulación de las
hormonas tiroideas.
• Describir las pruebas utilizadas
para el diagnóstico y el manejo
de los trastornos tiroideos.
 2.1- CONTROL DE LA FUNCIÓN
TIROIDEA.
• La glándula tiroides es
una estructura con
forma de escudo que se
ubica justo por debajo
de la laringe en la zona
media de la cara
anterior del cuello.
• Se requiere una
absorción diaria
aproximada de 50 mg
de yodo ingerido o
alrededor de 1
mg/semana para
sintetizar cantidades
normales de hormona
tiroidea.
• La concentración de
yoduro en la glándula
tiroides normal se
aproxima a 40 veces la
correspondiente en la
sangre.
 2.1- CONTROL DE LA FUNCIÓN
TIROIDEA.
• Existen 3 proteínas principales
de unión a hormonas
tiroideas: Globulina de unión
a tiroxina (GUT)(70%),
transtiretina (antes conocida
como prealbúmina de unión
a tiroxina [PAUT])(10%) y
albúmina (15%).
• Distintas condiciones
patológicas y fármacos
pueden disminuir la cantidad
de proteína de unión en el
plasma o influir sobre la unión
de la hormona.
• El aumento de las
concentraciones de
hormonas tiroideas participa
en la inhibición mediante
retroalimentación de la HLT
(TRH) o la HET (TSH).
 2.1.1- ACCIONES DE LAS HORMONAS
TIROIDEAS.
• Las hormonas tiroideas tienen 2
funciones principales:
• Incrementar el metabolismo y la
síntesis de proteínas.
• Respaldar el crecimiento y el
desarrollo en los niños, lo que incluye
el desarrollo mental y el alcance de
la madurez sexual.
• Estas acciones se encuentran
mediadas ante todo por la T3,
que se une a un receptor
nuclear, lo que da origen a la
transcripción de genes de
respuesta específicos a la
hormona tiroidea.
 2.1.1.1- TASA METABÓLICA.

• Las hormonas tiroideas

incrementan el metabolismo de
todos los tejidos corporales
excepto la retina, el bazo, los
testículos y los pulmones.
• La tasa metabólica basal puede
incrementarse entre el 60% y el
100% respecto a lo normal cuando
existen cantidades elevadas de T4.
• Las concentraciones hemáticas de
colesterol disminuyen en el
hipertiroidismo y aumentan en el
hipotiroidismo. Las proteínas
musculares se degradan y se
utilizan como combustible. La
absorción de glucosa en el tubo Mujeres

gastrointestinal aumenta.
 2.1.1.2- FUNCIÓN CARDIOVASCULAR.

• Con un incremento en el metabolismo,

existe elevación del consumo de O2 y
de la obtención de productos
metabólicos finales, con un aumento
acompañante de la vasodilatación.
• El flujo sanguíneo hacia la piel se
incrementa.
• Volumen sanguíneo, gasto cardíaco y
ventilación se elevan como medio
para mantener el flujo sanguíneo y la
provisión de O2 a los tejidos corporales.
• La presión arterial tiene probabilidad de
modificarse poco por efecto del
aumento de la vasodilatación, que
tiende a equilibrar el incremento del
gasto cardíaco.
2.1.1.3- FUNCIÓN GASTROINTESTINAL.

• Las hormonas tiroideas aumentan la

función gastrointestinal al generar un
aumento de la motilidad y la
producción de secreciones
gastrointestinales que, con frecuencia,
induce diarrea.
• Un aumento del apetito y del consumo
de alimentos acompaña a la tasa
metabólica más alta que se presenta
ante el incremento de las
concentraciones de hormonas
tiroideas.
• Al mismo tiempo, se verifica una
pérdida ponderal como consecuencia
del aumento del consumo de calorías.
2.1.1.4- EFECTOS NEUROMUSCULARES.

• Las elevaciones discretas de las

concentraciones hormonales pueden
hacer que los músculos esqueléticos
reaccionen en forma más vigorosa. En el
estado hipertiroideo, existe un temblor
muscular fino.
• En el neonato y el lactante, las hormonas
tiroideas son necesarias para el desarrollo
normal del cerebro. Las hormonas
favorecen la cerebración; en el estado
hipertiroideo generan nerviosismo
extremo, ansiedad y dificultad para
dormir.
• Muchos de los signos y los síntomas del
hipertiroidismo sugieren la hiperactividad
del SNS, como la taquicardia, las
palpitaciones y la diaforesis. Los
medicamentos que bloquean la
actividad simpática han probado ser
adyuvantes valiosos para el tratamiento
del hipertiroidismo.
2.1.2- PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA.

• Las mediciones de T3, T4 y TSH son

posibles por medio de técnicas
de inmunoensayo.
• La prueba de T4 libre mide la
fracción libre de T4, que tiene
independencia para ingresar a
las células y generar sus efectos,
y suele ser el primer valor de
laboratorio que se obtiene.
• Las concentraciones de TSH se
utilizan para diferenciar entre los
trastornos tiroideos primarios y los
secundarios.
• T3, T4 y concentraciones libres de
T4 muestran disminución en el
hipotiroidismo primario, en tanto
la concentración de TSH se
eleva.
2.1.2- PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA.

• La prueba de captación de yodo

radioactivo (123I) mide la capacidad de la
glándula tiroides para concentrar el yodo a
partir de la sangre y retenerlo.
• Las gammagrafías tiroideas (123I, 99m Tc
pertecnectato) pueden utilizarse para
detectar nódulos tiroideos y determinar la
actividad funcional de la glándula tiroides.
• La ecografía puede aprovecharse para
diferenciar las lesiones quísticas de las
sólidas en la tiroides y los estudios de TC e
IRM se utilizan para revelar la compresión
de la tráquea o la presión ejercida sobre las
estructuras vecinas.
• La biopsia mediante aspiración con aguja
fina de un nódulo tiroideo ha probado ser el
mejor método para diferenciar la
tiroidopatía benigna de la maligna.
 2.1.3- ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN
TIROIDEA.
• El bocio es un aumento
del tamaño de la
glándula tiroides. Puede
coincidir con estados de
hipotiroidismo,
eutiroidismo e
hipertiroidismo.
• El grado de crecimiento
de la tiroides suele ser
proporcional al grado y la
duración de la
insuficiencia tiroidea. Los
bocios multinodulares
dan origen a los
crecimientos tiroideos más
intensos.

• Cuando alcanza un tamaño suficiente, el bocio puede comprimir el esófago, la tráquea, comprimir
la vena cava superior, lo que produce distensión de las venas del cuello y las extremidades
superiores, edema palpebral y conjuntival, y síncope al presentarse la tos.
 2.1.3- ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN
TIROIDEA.
Manifestaciones de los estados hipotiroideo e hipertiroideo
Nivel de organización Hipotiroidismo Hipertiroidismo
Tasa metabólica basal Disminución Incremento
Sensibilidad a las Disminución Incremento
catecolaminas
Características generales Rasgos mixedematosos; engrosamiento Exoftalmos (en la enfermedad de
de la voz; compromiso del crecimiento Graves); incapacidad para el cierre
(niños) palpebral; aceleración del crecimiento
Concentración de colesterol Incremento Disminución
en la sangre
Conducta general Retraso mental (lactantes); lentitud Inquietud, irritabilidad, ansiedad;
mental y física; somnolencia hipercinesia; tendencia a la vigilia
Función cardiovascular Disminución del gasto cardiaco; Incremento del gasto cardiaco;
bradicardia taquicardia y palpitaciones
Función gastrointestinal Constipación; hiporexia Diarrea; hiperexia
Función respiratoria Hipoventilación Disnea
Tono muscular y reflejos Disminución Aumento con temblor y fasciculaciones
Tolerancia térmica Intolerancia al frío Intolerancia al calor
Piel y cabello Disminución de la sudoración; piel y Incremento de la sudoración; piel y
cabello secos y engrosados cabello delgados y sedosos
Peso Ganancia Pérdida
 2.2- HIPOTIROIDISMO.

• El hipotiroidismo puede
presentarse como:
• Hipotiroidismo congénito:
se desarrolla durante el
período prenatal y ya
existe en el momento de
nacer.
• Hipotiroidismo adquirido:
se desarrolla por efecto
de algún trastorno
primario de la glándula
tiroides, o puede ser
secundario a un
problema hipotalámico o
hipofisario.
2.2.1- HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO.

• Puede derivar de una carencia

congénita de glándula tiroides, de
anomalías de la biosíntesis de las
hormonas tiroideas o de la secreción
insuficiente de TSH.
• Cuando existe ausencia congénita
de glándula tiroides, el neonato suele
parecer normal y tiene funciones
normales al nacer debido a que las
hormonas son provistas in utero por la
madre.
• En caso de no recibir tratamiento, el
hipotiroidismo congénito induce
retraso mental y compromete el
crecimiento físico. Las
manifestaciones del hipotiroidismo
congénito no tratado se conocen
como cretinismo.
 2.2.2- HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO Y
MIXEDEMA.
• El hipotiroidismo en niños mayores y
adultos genera una disminución
general de la velocidad de los
procesos metabólicos, y mixedema.
• El mixedema implica la presencia de
un tipo de edema mucoso que no Fóvea (+)

genera fóvea y que deriva de la

acumulación de una sustancia
mucopolisacárida hidrofílica en los
tejidos conectivos de todo el
organismo.
• El estado hipotiroideo puede ser leve
y sólo manifestar unos cuantos signos
y síntomas, o puede avanzar hasta
convertirse en una condición con
desarrollo de angioedema que
ponga en riesgo la vida.
2.2.2.1- ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.
3°
• El hipotiroidismo adquirido puede ocurrir por
la destrucción o de la disfunción de la
glándula tiroides (es decir, hipotiroidismo
primario), puede ser un trastorno secundario 2°
generado por una anomalía de la función
hipofisaria, o bien, ser un trastorno terciario
provocado por una disfunción
hipotalámica. 1°
• El hipotiroidismo primario es mucho más
frecuente que el secundario (y el terciario).
Puede derivar de la tiroidectomía o la
ablación de la glándula con radiación.
• Ciertos fármacos bociógenos, como el
carbonato de litio y los medicamentos
antitiroideos propiltiouracilo y metimazol,
pueden bloquear la síntesis hormonal e
inducir hipotiroidismo con bocio.
• La insuficiencia de yodo, que puede inducir
bocio e hipotiroidismo.
• La causa más frecuente de hipotiroidismo es
la tiroiditis de Hashimoto.
 2.2.2.2- MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Las manifestaciones del trastorno se

relacionan en gran medida con 2
factores:
• el estado hipometabólico que deriva
de la insuficiencia de hormonas
tiroideas.
• la afectación mixedematosa de los
tejidos corporales.
• Si bien el fluido mixedematoso suele
ser más evidente en la cara, puede
acumularse en los espacios
intersticiales de casi cualquier
estructura corporal y es responsable
de muchas de las manifestaciones
del estado hipotiroideo grave.
2.2.2.3- DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.

• El diagnóstico se basa en el
interrogatorio clínico, la
exploración física y los estudios de
laboratorio. En el hipotiroidismo
primario una característica es la
presencia de concentraciones
bajas de T4 y altas de TSH en el
suero.
• Deben solicitarse pruebas de
anticuerpos antitiroideos si se
sospecha tiroiditis de Hashimoto.
• Se trata mediante tratamiento de
restitución con preparaciones
sintéticas de T3 o T4. La mayor parte
de las personas recibe tratamiento
con T4.
 2.2.3- COMA MIXEDEMATOSO.

• El coma mixedematoso es una expresión

de fase terminal del hipotiroidismo que
pone en riesgo la vida.
• Se caracteriza por la presencia de coma,
hipotermia, colapso cardiovascular,
hipoventilación y trastornos metabólicos
graves.
• La fisiopatología del coma mixedematoso
implica 3 aspectos principales:
• retención de dióxido de carbono e hipoxia.
• desequilibrio hídrico y electrolítico.
• hipotermia.
• El tratamiento incluye un manejo agresivo
de los factores precipitantes, tratamiento
de apoyo, como el manejo de la
condición cardiorrespiratoria, la
hiponatremia y la hipoglucemia, y
tratamiento de restitución tiroidea.
 2.3- HIPERTIROIDISMO.

• La tirotoxicosis es el síndrome clínico que se

produce cuando los tejidos se exponen a
concentraciones altas de hormonas tiroideas
circulantes.
 2.3.1- ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

• En la mayor parte de los casos, la

tirotoxicosis se debe a la hiperactividad
de la glándula tiroides, o hipertiroidismo.
• La causa más frecuente de hipertiroidismo
es la enfermedad de Graves, que se
acompaña de oftalmopatía (o
dermatopatía) y bocio difuso.
• Otras causas de hipertiroidismo son el
bocio multinodular, el adenoma tiroideo y
la tiroiditis.
• Los fármacos que contienen yodo pueden
inducir hipertiroidismo, al igual que
hipotiroidismo.
• La crisis, o tormenta tiroidea, es una
manifestación exagerada aguda de la
condición tirotóxica.
2.3.2- MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Muchas de las manifestaciones del hipertiroidismo

se relacionan con el aumento del consumo de O2 y
la utilización de combustibles metabólicos
asociados con el estado hipermetabólico, así
como con la intensificación de la actividad del
sistema nervioso simpático.
• En el estado hipermetabólico es frecuente la
referencia de nerviosismo, irritabilidad y tendencia
a la fatiga.
• La persona parece inquieta y muestra temblor
muscular fino. Incluso en individuos sin exoftalmos,
existe una retracción anómala de los párpados y
parpadeo infrecuente, de tal manera que parece
haber una mirada fija.
• El tratamiento del hipertiroidismo se dirige a reducir
la concentración de la hormona tiroidea, mediante
la eliminación de la glándula tiroides con yodo
radiactivo por medio de la extirpación quirúrgica
de parte o toda la glándula, o el consumo de
fármacos que disminuyen la función tiroidea y
también el efecto de las hormonas tiroideas sobre
los tejidos periféricos.
 2.3.3- ENFERMEDAD DE GRAVES.

• La enfermedad de Graves es un estado de

hipertiroidismo, bocio y oftalmopatía.
• Suele desarrollarse entre los 20 y los 40 años
de edad. Afecta a alrededor del 0,5% al 1%
de la población menor de 40 años de edad.
• Es un trastorno autoinmunitario que se
caracteriza por una estimulación anómala
de la glándula tiroides por la presencia de
anticuerpos estimulantes de la tiroides, que
interactúan con los receptores de HET
normales.
• La oftalmopatía puede inducir problemas
oculares graves, como el desgarramiento de
los músculos extraoculares, lo que genera
diplopía; la afectación del nervio óptico,
con cierto grado de pérdida visual; y la
ulceración corneal como consecuencia de
la incapacidad para el cierre palpebral por
encima del globo ocular que protruye (por
el exoftalmos).
 2.3.4- TORMENTA TIROIDEA.

• La tormenta tiroidea, o crisis tirotóxica, es

una variante extrema de tirotoxicosis que
pone en riesgo la vida y rara vez se
identifica en la actualidad por efecto del
mejoramiento del diagnóstico y las
estrategias terapéuticas.
• Cuando ocurre, se identifica con más
frecuencia en pacientes sin diagnóstico o en
personas con hipertiroidismo que no han
recibido un tratamiento adecuado.
• La tormenta tiroidea se manifiesta por fiebre
muy elevada, efectos cardiovasculares
extremos y efectos graves en el SNC. Su tasa
de mortalidad es alta.
• Requiere el establecimiento rápido de su
diagnóstico y tratamiento. Al inicio, debe
lograrse la estabilidad hemodinámica en la
persona. Las hormonas tiroideas pueden
retirarse del plasma mediante aféresis, diálisis
o adsorción mediante hemoperfusión.
TEMA III: TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN
DE LA CORTEZA SUPRARRENAL.
 RESULTADOS DE APRENDIZAJE.

• Describir la función de las

hormonas de la corteza
suprarrenal y su regulación
mediante retroalimentación.
• Relacionar las funciones de las
hormonas de la corteza
suprarrenal con la enfermedad
de Addison (es decir,
insuficiencia suprarrenal) y el
síndrome de Cushing (es decir,
exceso de glucocorticoides).
3- TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN
DE LA CORTEZA SUPRARRENAL.
 3.1- CONTROL DE LA FUNCIÓN DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL.
• Las glándulas suprarrenales son
estructuras bilaterales pequeñas
que pesan alrededor de 5 g
cada una y se ubican en el
retroperitoneo, sobre el polo
superior de cada riñón.
• La médula o porción interna de
la glándula secreta adrenalina y
noradrenalina, y forma parte del
sistema nervioso simpático. La
corteza constituye la mayor
parte de la glándula suprarrenal
(80%) y es responsable de
secretar 3 tipos de hormonas: los
glucocorticoides, los
mineralocorticoides y los
andrógenos suprarrenales.
 3.1.1- BIOSÍNTESIS, TRANSPORTE Y
METABOLISMO.
• En la corteza suprarrenal se producen más de
30 hormonas. Entre éstas, la aldosterona es el
mineralocorticoide principal; el cortisol
(hidrocortisona) es el glucocorticoide principal;
y los andrógenos son las hormonas sexuales
principales.
• La ACTH que secreta el lóbulo anterior de la
hipófisis controla la secreción de los
glucocorticoides y de los andrógenos
suprarrenales.
• El cortisol se une en mayor medida a la
globulina de unión a los corticoesteroides y en
menor grado a la albúmina. La aldosterona y
los andrógenos circulan en su mayoría unidos a
la albúmina.
• El sitio principal para el metabolismo de estas
hormonas es el hígado, donde sufren distintas
conversiones antes de conjugarse y volverse
hidrosolubles. Se eliminan después, ya sea en la
orina o la bilis.
3.1.2- ANDRÓGENOS SUPRARRENALES.

• Los andrógenos suprarrenales se sintetizan de

manera principal en la zona reticular y en la zona
fascicular de la corteza.
• Existe evidencia de que los andrógenos
suprarrenales (los más importantes
dehidroepiandrosterona [DHEA] y su sulfato [DHEAS])
contribuyen al crecimiento juvenil del vello corporal,
en particular el vello púbico y axilar en la mujer.
También pudieran desempeñar algún papel en la
economía de las hormonas esteroides en la mujer
embarazada y la unidad fetoplacentaria.
• Los andrógenos suprarrenales tienen relevancia
fisiológica en la mujer con enfermedad de Addison, Mujer de 30 años
considerándose su restitución exógena. Puesto que
los testículos sintetizan estas hormonas, no hay razón
para utilizarlas en el varón.
• Las concentraciones de DHEAS declinan al alcanzar
la vejez (adrenopausia). Mujer de 30 años

• Las concentraciones de DHEAS pueden representar

otro marcador del envejecimiento, puesto que
participa en los sistemas cardiovascular, inmunitario
y endocrino, y puede ser un indicador de tendencia
para la prevención de problemas específicos del
envejecimiento.
 3.1.3- MINERALOCORTICOIDES.

• Los mineralocorticoides desempeñan un papel

esencial en la regulación de las
concentraciones del potasio y el sodio, y en el
equilibrio del agua. Se sintetizan en la zona
glomerular, la capa externa de células de la
corteza suprarrenal.
• La secreción de aldosterona se encuentra
regulada por el mecanismo renina-
angiotensina y por las concentraciones del
potasio en sangre. El aumento de las
concentraciones de la aldosterona promueve
la retención de sodio en los túbulos distales del
riñón, al tiempo que aumenta las pérdidas
urinarias de potasio.
• La aldosterona controla alrededor del 90% de
la función mineralocorticoide de las
suprarrenales, no obstante el cortisol también
participa en la función mineralocorticoide.
• Las consecuencias del exceso de aldosterona
son la disminución del potasio y la debilidad
muscular, en tanto las concentraciones bajas
de la hormona inducen elevación del potasio
y toxicidad cardíaca.
 3.1.4- GLUCOCORTICOIDES.

• Las hormonas glucocorticoides, en particular

el cortisol, se sintetizan en la zona fascicular y
en la zona reticular de la glándula
suprarrenal.
• Las concentraciones de cortisol están
reguladas por la hormona ACTH. Existe un
ciclo circadiano para los niveles de ACTH.
Esto parece deberse a una actividad rítmica
en el SNC, que genera brotes de secreción
de CRH y, a su vez, de secreción de ACTH.
Este patrón diurno se revierte en personas
que trabajan durante la noche y duermen
durante el día. El ritmo también puede
modificarse con el estrés físico y psicológico,
la depresión endógena, la psicosis
maniacodepresiva y la hepatopatía u otros
padecimientos que afectan el metabolismo
del cortisol.
• Los glucocorticoides llevan a cabo una
función necesaria en respuesta al estrés y
resultan esenciales para la sobrevivencia.
 3.1.4- GLUCOCORTICOIDES.
Acciones del cortisol
Metabolismo de la Estimula la gluconeogénesis; disminuye el consumo
glucosa de glucosa en los tejidos
Metabolismo Incrementa la degradación de las proteínas;
proteico incrementa las concentraciones de proteínas en el
plasma
Metabolismo lipídico Incrementa la movilización de ácidos grasos;
Incrementa el consumo de ácidos grasos
Acción Estabiliza las membranas lisosómicas en las células
antiinflamatoria inflamatorias, para prevenir la liberación de
(niveles mediadores inflamatorios; disminuye la
farmacológicos) permeabilidad capilar para prevenir el edema
inflamatorio; disminuye la fagocitosis leucocitaria
para reducir la liberación de mediadores
inflamatorios; suprime la respuesta inmunitaria
induciendo atrofia del tejido linfoide, disminuyendo
los eosinófilos, disminuyendo la síntesis de
anticuerpos, disminuyendo el desarrollo de la
inmunidad mediada por células; reduce la fiebre;
inhibe la actividad de los fibroblastos
Efecto psicológico Puede contribuir a la inestabilidad emocional

Efecto permisivo Facilita la respuesta de los tejidos a las influencias

humorales y neurales, como las que generan las
catecolaminas durante el traumatismo y el estrés
extremo
 3.1.4.1- DEFECTOS METABÓLICOS.

• El cortisol estimula la síntesis de glucosa

en el hígado, promueve la degradación
de las proteínas y genera la movilización
de los ácidos grasos. Mientras las
proteínas corporales se degradan, se
movilizan los aminoácidos y transportan
hacia el hígado, donde se utilizan para
la obtención de glucosa (es decir,
gluconeogénesis).
• La movilización de los ácidos grasos
modifica el metabolismo de la célula
para dejar de utilizar la glucosa como
fuente de energía y comenzar a utilizar
los ácidos grasos con este fin.
• Al tiempo que la producción de glucosa
en el hígado aumenta y su consumo
periférico cae, se desarrolla una
resistencia moderada a la insulina. En las
personas con diabetes mellitus y quienes
tienden a esta enfermedad, esto tiene el
efecto de incrementar la glucemia.
 3.1.4.2- EFECTOS PSICOLÓGICOS.

• En el tejido cerebral se han

identificado receptores para las
hormonas glucocorticoides, lo
que sugiere que desempeñan
algún papel en la regulación de
la conducta.
• Se sabe que las personas que
reciben tratamiento con
hormonas de la corteza
suprarrenal muestran conductas
variables, que van de poco
aberrantes hasta la psicóticas.
 3.1.4.3- EFECTOS INMUNITARIOS E
INFLAMATORIOS.
• Se requieren grandes cantidades de cortisol
para obtener una acción antiinflamatoria
efectiva. Esto se logra mediante la
administración de dosis farmacológicas, más
que fisiológicas, de cortisol sintético.
• El aumento del cortisol bloquea la inflamación
en una fase temprana al reducir la
permeabilidad capilar y estabilizar las
membranas lisosómicas, de tal manera que no
se liberan los mediadores inflamatorios.
• El cortisol suprime la respuesta inmunitaria al
limitar la inmunidad humoral y mediada por
células. Con esta respuesta inflamatoria menor
viene una reducción de la fiebre.
• Durante la fase de cicatrización, el cortisol
suprime la actividad de los fibroblastos y con
ello limita la formación de tejido cicatrizal.
• El cortisol también inhibe la síntesis de
prostaglandinas, lo que podría explicar en gran
parte de sus acciones antiinflamatorias.
3.1.5- SUPRESIÓN FARMACOLÓGICA DE
LA FUNCIÓN SUPRARRENAL.
• Un aspecto muy significativo del tratamiento a largo plazo con formulaciones
farmacológicas de glucocorticoides es la insuficiencia suprarrenal que se verifica
tras suspender la administración de los fármacos.
• La insuficiencia se debe a la supresión del eje HHS. La supresión crónica induce la
atrofia de la glándula suprarrenal, y el retiro abrupto de los medicamentos puede
inducir insuficiencia suprarrenal aguda.
• El período de recuperación para conseguir la normalización de la función
suprarrenal puede ser prolongado y requerir hasta 12 meses o más.
 3.1.6- PRUEBAS DE FUNCIÓN
SUPRARRENAL.
• Las concentraciones sanguíneas de cortisol, aldosterona y ACTH pueden medirse mediante técnicas de
inmunoensayo.
• El cortisol libre en orina de 24 h, las concentraciones nocturnas séricas o salivales de cortisol (entre las 11 p. m. y
la medianoche) y la prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona son pruebas para detección
excelentes en el caso del síndrome de Cushing.
• Las pruebas de supresión y estimulación constituyen un medio para valorar la condición del sistema de
retroalimentación HHS.
• Los tumores suprarrenales y los tumores en los que se identifica producción ectópica de HACT suelen no
responder a la supresión de la HACT con dexametasona. La estimulación con corticotropina es la prueba
diagnóstica de empleo más frecuente para la valoración de la capacidad de respuesta del eje HHS.
 3.2- HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGÉNITA (HSC).
• HSC o síndrome adrenogenital, describe un trastorno congénito
generado por un rasgo autosómico recesivo en que existe una
insuficiencia de cualquiera de las enzimas necesarias para la
síntesis del cortisol.

Samara-Boustani, D., Bachelot, A., Pinto, G., Thibaud, E., Touraine, P., & Polak, M. (2010). Hiperplasia suprarrenal congénita: formas precoces. EMC-Pediatría, 45(1), 1-18.
 3.2- HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGÉNITA (HSC).
• Una característica común de todos los
tipos de HSC es un defecto de la síntesis
de cortisol que tiene como
consecuencia el aumento de las
concentraciones de ACTH y la
hiperplasia suprarrenal.
• Se ven afectados neonatos de ambos Lactante de sexo femenino
sexos. En los varones rara vez se
establece el diagnóstico al nacer, a
menos que presenten aumento del
tamaño de los genitales o pérdida de sal,
y manifiesten una crisis suprarrenal. En las
niñas recién nacidas el incremento de los
andrógenos genera un síndrome de
virilización, con genitales ambiguos y
clitoromegalia, fusión de los labios
mayores y presencia de seno urogenital.
 3.3- INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL.
• La insuficiencia suprarrenal primaria, o enfermedad de
Addison, deriva de la destrucción de la glándula
suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal secundaria se
debe a un trastorno del sistema HHS.
Hallazgos clínicos en la insuficiencia suprarrenal
Hallazgo Primaria Secundaria /
terciaria
Anorexia y pérdida ponderal Sí (100%) Sí (100%)
Fatiga y debilidad Sí (100%) Sí (100%)
Síntomas gastrointestinales, náuseas, Sí (50%) Sí (50%)
diarrea
Mialgias, artralgias, dolor abdominal Sí (10%) Sí (10%)
Hipotensión ortostática Sí Sí
Hiponatremia Sí (85 - 90%) Sí (60%)

Hiperpotasemia Sí (60 - 65%) No

Hiperpigmentación Sí (> 90%) No
Insuficiencias secundarias de No Sí
testosterona, hormona del crecimiento,
tiroxina y hormona antidiurética
Condiciones autoinmunitarias Sí No
asociadas
 3.3.1- INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL PRIMARIA.
• La enfermedad de Addison hace referencia tan sólo a
la insuficiencia suprarrenal primaria en que existe
insuficiencia de las hormonas de la corteza suprarrenal
y las concentraciones de ACTH aumentan por efecto de
la falta de inhibición mediante retroalimentación.
3.3.1.1- ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

• La destrucción autoinmunitaria es la etiología más

frecuente de enfermedad de Addison. La
tuberculosis aún es una etiología importante en
países en que la infección tiene mayor prevalencia.
• Entre las etiologías infrecuentes se encuentran el
carcinoma metastásico, la infección micótica
(histoplasmosis), la infección por citomegalovirus, la
enfermedad amiloide y la hemocromatosis.
• Puede ocurrir hemorragia suprarrenal bilateral en
personas que reciben anticoagulantes, durante la
cirugía a corazón abierto y durante el parto o con
un traumatismo mayor.
• La insuficiencia suprarrenal puede derivar del sida,
en el que la glándula es destruida por distintos
microorganismos infecciosos oportunistas.
• Los medicamentos que inhiben la síntesis de los
glucocorticoides o inducen su degradación
excesiva pueden inducir insuficiencia suprarrenal
(ketoconazol).
 3.3.1.2- MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Se relacionan con la insuficiencia de

mineralocorticoides, insuficiencia de
glucocorticoides e hiperpigmentación
que deriva del aumento de las
concentraciones de ACTH.
• Si bien la falta de andrógenos
suprarrenales (DHEAS) tiene pocos
efectos en el varón debido a que los
testículos sintetizan esta hormona, las
mujeres muestran disminución del vello
axilar y el púbico.
• La secuencia de aminoácidos de la
ACTH es en extremo similar a la de la
hormona estimulante de los
melanocitos; se presenta
hiperpigmentación en más del 90% de
los individuos con enfermedad de
Addison, y resulta útil para diferenciar
las variantes primaria y secundaria de
insuficiencia suprarrenal.
 3.3.1.3- TRATAMIENTO.

• Este es un trastorno crónico del metabolismo que

hace necesario el tratamiento de restitución
hormonal de por vida.
• La regulación cotidiana de la fase crónica de la
enfermedad de Addison suele lograrse mediante el
tratamiento de restitución oral, con administración
de dosis más altas durante los períodos de estrés.
• El agente farmacológico que se utiliza debe tener
actividad tanto glucocorticoide como
mineralocorticoide. Los mineralocorticoides se
requieren sólo en la insuficiencia suprarrenal
primaria.
• La hidrocortisona suele ser el fármaco de elección.
En los casos leves, puede resultar suficiente la
hidrocortisona sola. La fludrocortisona (un
mineralocorticoide) se utiliza en individuos que no
logran un efecto suficiente de retención de sal con
la hidrocortisona. La restitución con DHEAS también
puede resultar útil en las mujeres.
• Las personas con enfermedad de Addison también
muestran una capacidad limitada para responder
ante las infecciones, los traumatismos y otros
factores de estrés.
 3.3.2- INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL SECUNDARIA.
• Puede presentarse como consecuencia
del hipopituitarismo o por la remoción
quirúrgica de la glándula hipófisis. La
insuficiencia suprarrenal terciaria deriva
de un defecto hipotalámico. Sin
embargo, una causa mucho más común
que cualquiera de estas patologías es el
retiro rápido de los glucocorticoides
suministrados con fines terapéuticos para
el manejo del asma o alguna
exacerbación de la esclerosis múltiple.
• Estos fármacos suprimen el eje HHS, lo
que da origen a una atrofia de la
corteza suprarrenal y a la pérdida de la
síntesis de cortisol. Esta supresión persiste
durante un período prolongado tras la
suspensión del tratamiento y puede
resultar crítica durante los períodos de
estrés o cuando se practica una cirugía.
3.3.3- CRISIS SUPRARRENAL AGUDA.

• Es una situación que pone en riesgo la vida. Si

la enfermedad de Addison es el problema
subyacente, la exposición incluso a
enfermedades o tensiones menores puede
precipitar náuseas, vómito, debilidad muscular,
hipotensión, deshidratación y colapso
vascular.
• Los síntomas pueden ocurrir de manera súbita
en los niños con variantes de pérdida de sal de
HSC. La hemorragia suprarrenal bilateral
masiva induce una variante fulminante aguda
de insuficiencia suprarrenal.
• La hemorragia puede derivar de una
septicemia meningocócica, un traumatismo
suprarrenal, el tratamiento con
anticoagulantes, la trombosis de la vena
suprarrenal o las metástasis a glándulas
suprarrenales.
3.3.3- CRISIS SUPRARRENAL AGUDA.

• La insuficiencia suprarrenal se maneja

con tratamiento de restitución
hormonal, que incluye una
combinación de glucocorticoides y
mineralocorticoides.
• En la insuficiencia suprarrenal aguda
deben seguirse de las 5 «S» para el
manejo:
• sal para restitución.
• suplementación de azúcar (dextrosa).
• suplementación de esteroides.
• soporte del desempeño fisiológico.
• sondeo para identificación y tratamiento
de la causa subyacente (infección).
 3.4- EXCESO DE HORMONAS GLUCOCORTICOIDES
(SÍNDROME DE CUSHING).

• El término síndrome de Cushing se refiere a las manifestaciones del

hipercortisolismo de cualquier causa.
• Tres variantes relevantes del síndrome de Cushing derivan de una síntesis excesiva
de glucocorticoides en el organismo. Una es la variante hipofisaria, que se debe a
la producción excesiva de ACTH en un tumor hipofisario. Esta fue la descrita en su
origen por Cushing. La segunda variante es la suprarrenal, que deriva de un tumor
suprarrenal benigno o maligno. La tercera variante es el síndrome de Cushing
ectópico, que depende de un tumor no hipofisario secretor de ACTH (carcinoma
de células pequeñas del pulmón).
• El síndrome de Cushing también puede producirse por el tratamiento a largo plazo
con formulaciones farmacológicas potentes de glucocorticoides (síndrome de
Cushing iatrógeno).
An. Sist. Sanit. Navar. 2012; 35 (3): 461-467
3.4.1- MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
• Se observa una exageración de las acciones del
cortisol. Las anomalías del metabolismo de los
lípidos induce un depósito peculiar de las grasas,
que se caracteriza por generar protrusión
abdominal, acumulación de cojinetes adiposos
en la región alta de la espalda, y «cara de luna
llena».
• Existe debilidad muscular y las extremidades son
delgadas por efecto de la degradación de las
proteínas y el desgaste muscular. En los casos
avanzados, la piel que cubre los antebrazos y las
piernas se adelgaza, y adquiere un aspecto
apergaminado.
• Puede desarrollarse osteoporosis como
consecuencia de la destrucción de las proteínas
del hueso y las alteraciones del metabolismo del
calcio, lo que genera dorsalgia, fracturas
vertebrales por compresión y fracturas costales.
• Al tiempo que el calcio se moviliza a partir del
hueso pueden desarrollarse cálculos renales.
3.4.1- MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Mujer que desarrolló un adenoma hipofisario que sintetizaba

ACTH, en quien se observa cara de luna llena, giba de búfalo,
incremento del vello facial y adelgazamiento del cabello.
 3.4.2- DIAGNÓSTICO.

• Depende del hallazgo de hipersecreción de

cortisol (ver diapositiva 60).
• La determinación de la excreción de cortisol
en orina de 24 h constituye un índice confiable
y práctico de la secreción de cortisol.
• Una de las características prominentes del
síndrome de Cushing es la pérdida del patrón
diurno de secreción del cortisol.
• La prueba de supresión nocturna con 1 mg de
dexametasona también se utiliza como
instrumento para detección en el síndrome de
Cushing.
• Otra prueba es la medición de las
concentraciones plasmáticas de ACTH. Las
concentraciones de ACTH deben ser normales
o altas en el síndrome de Cushing dependiente
de ACTH (enfermedad de Cushing y secreción
ectópica de ACTH), y bajas en el síndrome de
Cushing independiente de ACTH (tumores
suprarrenales).
 3.4.3- TRATAMIENTO.
• Si no recibe tratamiento, el síndrome de Cushing
induce morbilidad grave e incluso la muerte.
• La elección de tratamiento quirúrgico, radioterapia o
manejo farmacológico se determina en gran medida a
partir de la causa del hipercortisolismo.
• La meta del tratamiento del síndrome de Cushing es
eliminar o corregir la fuente del hipercortisolismo sin
generar daño permanente a la hipófisis o las
suprarrenales.
• La extirpación transesfenoidal de un adenoma
hipofisario o una hemihipofisectomía constituyen el
método preferido para el tratamiento de la
enfermedad de Cushing.
• Puede recurrirse a la suprarrenalectomía unilateral o
bilateral cuando existe un adenoma suprarrenal. De ser
posible, también se extirpan los tumores con
producción ectópica de HACT.
• Los fármacos que bloquean la síntesis de esteroides
(mitotano, ketoconazol y metirapona) pueden utilizarse
para manejar a las personas con tumores con
producción ectópica o carcinoma suprarrenales
irresecables.
 3.5- MASA SUPRARRENAL DE
IDENTIFICACIÓN INCIDENTAL.
• El «incidentaloma» es una masa que se
identifica de manera inesperada en una
glándula suprarrenal cuando se realiza un
procedimiento de imagenología (por otras
causas), la mayoría de las veces una TC
(pero también una IRM o una ecografía).
• Los incidentalomas también pueden
identificarse en otros órganos (p. ej.,
hipófisis, tiroides). Los 2 puntos más
importantes por definir en relación con estos
tumores son si se trata de lesiones malignas
y si tienen actividad hormonal.
• El carcinoma suprarrenal primario es
bastante raro, pero otros cánceres, en
particular los de pulmón, generan
metástasis con frecuencia hacia la
glándula suprarrenal (otros cánceres que lo
hacen son los de mama, estómago,
páncreas, colon, riñón, los melanomas y los
linfomas).
 FUENTES DE ESTUDIO.

• Porth, C. 2014 “Fisiopatología.

Alteraciones de la salud.
Conceptos básicos”. 9ª Ed.
• Capítulo 49: Trastornos del
control endocrino del
crecimiento y el metabolismo.
NOS VEMOS LA SIGUIENTE CLASE.

• Estudien¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡