ROBERTO CARLOS

GARCÍA PÉREZ
3:D
Universidad de Oriente
Fisioterapia

TONO MUSCULAR
Neuroanatomía
 HYPERTONIA
La hipertonía es el aumento del tono muscular, con aumento de la resistencia
al estiramiento pasivo. Esta puede ser transitoria, como se evidencia en los
recién nacidos, los cuales presentan de forma fisiológica una hipertonía en
flexión, la cual va desapareciendo a medida que pasa el tiempo, máximo a los
18 meses de edad. Por otro lado, la razón de la hipertonía puede ser
patológica debido a un daño neurológico, siendo la causa más frecuente la
Parálisis Cerebral (PC).
La parálisis cerebral son una serie de trastornos motores caracterizado por
defecto en la postura, movimiento, tono y coordinación motora. Es no
progresiva (aunque los síntomas pueden cambiar en relación al crecimiento y
desarrollo del niño) y persistente en el tiempo, secundaria a una lesión que
afecta al sistema nervioso central inmaduro (durante el período prenatal,
perinatal o postnatal dentro de los primeros 5 años de vida). Debido a esto, se
acompaña además de otros trastornos: sensitivos, cognitivos, de lenguaje,
perceptivos, conductuales y musculoesquéleticos.
Factores De Riesgo
Se pueden agrupar en:

 Maternos: ciclos menstruales largos, abortos, mortinatos, trastornos

tiroideos, convulsiones, hijos prematuros o con alteraciones
neurológicas.
 Prenatales:  embarazo múltiple, restricción de crecimiento intrauterino,
polihidroamnios, feto masculino, exposición a tabaco, alcohol, drogas y
fármacos (hormonas tiroideas, estrógeno, progesterona), infecciones
(TORCH, VIH, corioamnionitis), trombofilia materna, hemorragia
materna.
 Perinatales: prematuridad, bajo peso de nacimiento (<1.500 g) (los 2
factores más importantes), asfixia pre-perinatal, distocia, infección
perinatal.
 Posnatales:  hiperbilirrubinemia, traumatismo craneal,
meningoencefalitis, hemorragia intracraneal, infarto cerebral,
hidrocefalia, tumor intracraneal en los primeros años de vida,
leucomalacia.

Fisiopatología
 La PC se produce por una injuria a nivel cerebral, específicamente a
grupos neuronales en áreas primarias del control motor (sistema
piramidal) o centros moduladores del movimiento (sistema
extrapiramidal y cerebelo) pudiendo afectar otras áreas no relacionadas
con el control motor, lo que explicaría los síntomas acompañantes.
 La lesión cerebral origina una alteración de las motoneuronas que
ejercen acción inhibitoria sobre la alfa motoneurona del asta anterior de
la médula espinal, alterándose el equilibrio normal que mantiene el tono.
 Etiopatogenia
 La etiología de la PC es variada y multifactorial, siendo difícil establecer
su etiología exacta. Las causas prenatales son la mayoría,
correspondiendo al 70-80%.

Clasificación Fisiopatológica

La PC puede clasificarse desde múltiples aspectos:

 Sitio anatómico afectado: piramidal, extrapiramidal y cerebeloso.

 Fisiopatología: hipotonía, hipertonía, espasticidad, ataxia, discinesia.
 Clínica: espástica, disquinética, atáxica, hipotónica y mixta. La que será
detallada más adelante.

Clínica Y Diagnóstico

Anamnesis: Los síntomas suelen aparecer antes de los 18 meses de edad. Es

importante definir bien el compromiso motor, preguntando temporalidad y
características. También es importante indagar sobre síntomas asociados. Se
deben buscar antecedentes familiares, del embarazo, parto y post parto.
La familia generalmente consulta porque el niño presenta retraso del desarrollo
psicomotor, tono y postura anormal o movimientos espontáneos disminuidos o
anormales.

Examen físico:

Podemos encontrar al examen físico: hipotonía (durante los primeros 6-12 meses
de vida), incremento gradual del tono hacia los 18 meses hasta la espasticidad,
movimientos involuntarios, distonía, disquinesias, temblor, aumento de tono
extensor en cuello, retraso en desarrollo psicomotor, hiperreflexia, alteración de
succión, deglución, persistencia de reflejos arcaicos, letargia, irritabilidad,
protrusión lingual, hipersensibilidad oral, mal dormir, vómitos frecuentes, bajo
interés por el medio. Más tardíamente podemos encontrar contracturas
musculares y deformidades.

Patrones predictores de PC reconocibles al examen físico:

Trastornos asociados: presentes hasta en el 75% de los casos.

 Déficit intelectual: en distinto grado, correlacionándose su gravedad con la

gravedad de la discapacidad motora. Prevalencia de un 50%
 Epilepsia: alrededor de un 35-62%. EL tipo parcial con generalización
secundaria es el más común, y se inician dentro de los 2 primeros años.
 Déficit visual: 50%. Lo más frecuente es la falta de control de movimientos
oculares con estrabismo, ambliopía, atrofia óptica, nistagmus,
hemianopsias y vicios de refracción.
 Déficit auditivo: 10-15%. Se presenta con mayor frecuencia en PC
secundaria a kernicterus en hijos de madres Rh negativas no inmunizadas.
 Trastornos del lenguaje y del habla: Habla: dispraxia verbal, anartria y
disartria. Lenguaje: disfasias semánticas, semántico-pragmáticas, y
fonológico-sintácticas.
 Trastornos psiquiátricos: trastornos de conducta con auto o hétero-
agresión, del ánimo, bipolares o psicosis.
 Trastornos del sueño
 

Clasificación según clínica

Según la clínica y ubicación del daño, la PC se puede clasificar en:

1.- Parálisis cerebral espástica: predominan los signos piramidales como parte
del síndrome de motoneurona superior. Hay espasticidad, hiperreflexia, clonus,
respuesta plantar extensora y persistencia de reflejos primitivos. Es la forma más
común 70-80%.

Hemipléjica: frecuencia 20-40%. Hay compromiso piramidal de un hemicuerpo,

mayor en extremidad superior. El desarrollo cognitivo puede ser normal y se
asocia frecuentemente a epilepsia. Es característica la dominancia de una mano
durante los primeros 2 años. Tiene buen pronóstico.

Diplejía espástica: la más frecuente de 10-33%. Hay compromiso piramidal de las

4 extremidades, mucho mayor en extremidades inferiores. Se asocia a
leucomalacia periventricular.

Cuadriplejia o tetraparesia: frecuencia de 27%. Hay compromiso armónico de las 4

extremidades y tronco. Se asocia frecuentemente a compromiso cognitivo, déficits
sensoriales, disartria, problemas de alimentación, respiratorios y epilepsia. Es la
forma más grave.

Hemiplejia doble espástica: concepto en desuso, se refiere a compromiso motor

de las 4 extremidades. Es más grave, habitualmente asociada a compromiso
cognitivo severo.
2.- Parálisis cerebral extrapiramidal o diskinética: frecuencia de 9-22%.
Predominan los movimientos anormales (corea, atetosis o distonía) con
alteración del tono y la postura. Característicamente hay fluctuación de
hipotonía a hipertonía. Se asocia a disartria, disfagia y sialorrea. Sin déficit
cognitivo. Se divide en atetosis o distonía, según movimiento predominante.
Lesión en ganglios basales.

3.- Parálisis cerebral mixta: frecuencia de 20%. Asocia síntomas piramidales con
extrapiramidales. Se mezclan signos como espasticidad, disquinesia o ataxia.

4.- Parálisis cerebral atáxica: predominan síntomas cerebelosos: ataxia,

hipotonía, temblor e inestabilidad. Se hace evidente a los 2-3 años.

5.- Parálisis cerebral hipotónica: muy poco frecuente. Se presenta con

hipotonicidad y debilidad de las piernas.

Ubicación del daño:

Según el grado de discapacidad motora, puede clasificarse en:

Nivel I: Marcha sin limitaciones.

Nivel II: Marcha con limitaciones.

Nivel III: Marcha con ayudas técnicas.

Nivel IV: Auto-‐movilidad con limitaciones, puede utilizar la movilidad motorizada.

Nivel V: Transportado en una silla de ruedas manual.

 Tests y Criterios Diagnósticos

El diagnóstico de la PC es clínico, en base a los signos y síntomas descritos. Si

con la anamnesis y examen físico no se ha conseguido establecer una etiología,
se recurre a exámenes.

Laboratorio/ imágenes
Tienen por objetivo determinar etiología de la PC, grado de severidad, localización
del daño y para descartar enfermedades progresivas como diagnóstico diferencial.

Están indicados:

 Neuroimagen: RNM, TAC también es útil.

 Estudio metabólico y genético: en caso de que exista duda etiológica.
 EEG: en caso de epilepsia.

Exámenes para detectar compromisos agregados:

 Estudio nutricional.
 Estudio de reflujo gastroesofágico.
 Estudio de succión/deglución.
 Potenciales evocados visuales o auditivos.
 Ecografía de pelvis.

Diagnósticos diferenciales

Lo más importante a descartar son patologías progresivas como:

 Enfermedades neurodegenerativas: pérdida de habilidades adquiridas.

 Lesiones periféricas: trastornos neuromusculares, espasticidad progresiva
de EEII.
 Errores innatos del metabolismo: de evolución lenta.

Es necesario descartar varias veces durante la evolución de la PC estas causas,

ya que no siempre son evidentes al inicio de la enfermedad.

Signos de alarma, cuando hospitalizar

Complicaciones luego del diagnóstico, que obligan a consulta, son:

 Ortopédicas: las más frecuentes, contracturas, atrofia, luxaciones,

escoliosis, acortamientos óseos y musculares, osteopenia y fracturas
patológicas.
 Digestivas: reflujo gastroesofágico, dificultades para la alimentación,
desnutrición, constipación.
 Respiratorias: hipersecreción bronquial, tos crónica, neumonías, aspiración.
 Alteraciones buco-dentales, alteraciones cutáneas, vasculares y diferentes
problemas que pueden provocar dolor y molestias.

Consultar a servicio de urgencia en caso de: infecciones a repetición, vómitos, y

trastornos del movimiento con aumento de la actividad muscular sostenida.

 
Tratamiento

El diagnóstico precoz es fundamental para iniciar tratamiento en forma oportuna,

evitar la mayor cantidad de secuelas, prevenir complicaciones y lograr
rehabilitación. Por lo tanto, el tratamiento debe ser multidisciplinario, de resorte del
especialista.

El eje central, es tratar la alteración del tono y postura mediante ejercicios

kinésicos, fisioterapia y fármacos, y tratar los trastornos asociados.

Medidas generales

 Seguimiento neurológico periódico.

 Control nutricional adecuado vigilando peso, talla.
 Vacunaciones al día, prevención de accidentes.
 Kinesioterapia respiratoria para mejorar manejo de secreciones.
 Kinesioterapia motora, fisioterapia, terapia ocupacional.
 Uso de órtesis y otros aditamentos.
 Detección precoz de infecciones, trastornos de deglución y alteraciones
ortopédicas que requieran cirugía.

Tratamiento farmacológico

Indicado según el síntoma o trastorno asociado:

 Espasticidad: agonistas GABA, benzodiacepinas y toxina botulínica (TB).

(La TB es considerada actualmente la mejor opción para el tratamiento. Actúa en

la unión neuromuscular, bloqueando la liberación de acetilcolina lo que produce
paresia o parálisis de los músculos, dependiendo de la dosis).

Se puede recurrir a neurocirugía en caso de no funcionar lo anterior.

 Epilepsia: antiepilépticos
 Dolor: uso de escala de analgesia.
 Osteopenia: suplementación con vitamina D, calcio y bifosfonatos.
 Movimientos involuntarios: incluye un amplio arsenal de fármacos.
Seguimiento, recomendación, derivación

El pronóstico de la PC depende del tipo que esta sea, del grado de daño y de los
síntomas asociados, además del tiempo de retardo en el diagnóstico e inicio de
tratamiento. A mayor déficit motor, mayor compromiso cognitivo y peor pronóstico.
En cambio, las formas leves evolucionan favorablemente, aunque lento. Alrededor
del 15% de las PC serán leves, y un 25% graves.

Ante la sospecha diagnóstica, por lo tanto, el niño debe ser derivado lo más pronto
posible a un especialista, para que realice el manejo y seguimiento.

Conclusión
 Hipotonía

La hipotonía, corresponde a una disminución del tono muscular (menor resistencia

a la movilización pasiva) o grado de contracción que los músculos mantienen en
reposo, generalmente de forma generalizada, que se presenta desde el
nacimiento o infancia temprana. Se acompaña generalmente de un retraso
variable en el desarrollo psicomotor global o de predominio motor.

La hipotonía, corresponde al signo neurológico más frecuente en recién nacidos y

lactantes hasta 6 meses, manifestándose este síndrome de preferencia en este
rango de edad. No existen registros claros de la incidencia de esta patología en el
país.
 

Factores De Riesgo

Se encuentran en relación a la causa que produce el síndrome hipotónico. Según

el periodo de riesgo se pueden agrupar en:

 Prenatales: Riesgos genéticos de consanguineidad de padres y

antecedentes familiares, amenaza de aborto, infección de vías urinarias,
preeclampsia, amenaza de parto prematuro y ruptura prematura de
membranas. Ausencia de controles durante el embarazo, infecciones y
consumo de sustancias (tabaco, OH, drogas, fármacos)
 Perinatales: Asfixia, prematurez, sufrimiento fetal agudo, parto distócico,
parto realizado por personal no entrenado y aspiración de líquido amniótico.
 Postnatales: Hiperbilirrubinemia, crisis convulsivas, sepsis, hemorragia
intraventricular y bajo peso.

 Fisiopatología

El tono se regula por interacción de motoneuronas alfa y gamma, a través del

huso neuromuscular y órgano tendinoso de Golgi.

 Las motoneuronas están controladas por impulsos de la corteza cerebral,

ganglios basales, cerebelo y tronco (haces espinales, piramidales,
espinocerebelosos, rubroespinales, y especialmente vestíbulo y
reticuloespinales que tienen gran influencia en el tono).
 El sistema gamma, mantiene el tono en forma permanente, el tono de base,
sobre el cual se agrega la activación de Motoneuronas alfa que van
directamente a fibras musculares produciendo contracción.
 El huso neuromuscular es el responsable último del tono, si bien es
influenciado por muy diversas estructuras nerviosas, corteza, centros
motores del tronco, etc.

Cualquier disfunción de estos sistemas, producirá una alteración en el tono. Esto

puede deberse a múltiples causas, tanto agudas como crónicas y en cualquier
nivel del sistema nervioso, tanto central como periférico y músculo esquelético.

 Etiopatogenia

La etiología del síndrome hipotónico es muy variada, siendo las causas centrales
las más frecuentes, con una prevalencia de 60-80%, en tanto las causas
periféricas alcanzan el 15-30%.
Hipotonía central:

 La encefalopatía hipóxico-isquémica es la causa más frecuente de

hipotonía neonatal, siendo generalmente transitoria.
 Los errores congénitos del metabolismo, se pueden presentar como
hipotonía progresiva o disfunción muscular aguda, incluso con
rabdiomiolisis o mioglobinuria. Incluye trastornos de la glucosa,
glicosilación, lípidos, peroxisomas, y metabolismo mitocondrial.
  La hipotonía congénita benigna se diagnostica de forma retrospectiva.
Inicialmente el recién nacido se desarrolla normalmente, para luego
presentar retraso del desarrollo psicomotor, retraso mental o trastornos de
aprendizaje. Progresivamente mejora y usualmente desaparece dentro de
10 años. No está asociada a alguna causa evidente.
 Las lesiones medulares más frecuentes son de origen traumático,
relacionadas a dificultad en la extracción del recién nacido durante el parto.
Los infartos son infrecuentes, y se han asociado a cateterismo de la arteria
umbilical. Ambas son raras como causa de hipotonía. Resultan en una
parálisis flácida, la que puede ser asimétrica y arreflexia.

Enfermedades de motoneurona inferior:

 La atrofia muscular espinal: la más común y severa es la tipo 1, conocida

también como enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Es una apoptosis
persistente de las motoneuronas del asta anterior de la medula y tronco. Se
caracteriza por hipotonía, debilidad muscular severa de predominio
proximal, arreflexia global, respiración abdominal y fasciculaciones
linguales. Se presenta alrededor de la tercera a cuarta semana de vida. Las
tipo 2 y 3, se presentan más tardíamente y son menos graves.
 El Síndrome de Moebius, es un desorden caracterizado por el desarrollo
parcial de los nervios 6° y 7° craneanos, dando lugar a una parálisis facial y
falta de movimiento de los ojos. El 50% se asocia a hipotonía, SIN riesgo de
recurrencia familiar.  La diplejía congénita facial, está asociada a parálisis
del VI par. Puede comprometer: pares bulbares, produciendo apneas,
estridor laríngeo y disfonía. Si se asocia a Agenesia del pectoral mayor se
habla de Sd. De Moebius-Poland.

Polineuropatías:

 La Neuropatía Hereditaria Sensitivo-Motora III: (Déjerine-Sottas), produce

arreflexia distal y debilidad.
 La Neuropatía Hipomielinizante Congénita se caracterizada por velocidad
de conducción motora extremadamente disminuida, hiperproteinorraquia y
biopsia de nervio con axones carentes de mielina.

Unión neuromuscular:

 La Miastenia neonatal transitoria, ocurre por traspaso de anticuerpos de la

madre miasténica al recién nacido, sólo en 10-15% de hijos de miasténicas.
Se caracteriza por presentar en primeras 48 horas de vida hipotonía,
debilidad muscular, y dificultad respiratoria. Cede entre 1-8 semanas de
vida con tratamiento Anticolinesterásicos.
  Los Síndromes miasténicos congénitos, ocurren por falla en síntesis de
receptores o en defectos de liberación del neurotransmisor (Ach). Pueden
provocar hipotonía severa y apneas. Hay Respuesta decremental a la
estimulación repetitiva, pero SIN anticuerpos Anti Receptor Ach.
 El Botulismo del lactante, es producido por la toxicidad de las esporas del
Clostridium botulinum, las que bloquean la liberación de Ach en menores de
1 año. El 10% de los casos se produce por ingestión de miel, por lo que
está contraindicada hasta esa edad. Produce estreñimiento, llanto débil,
hipotonía y neuropatías craneales. Se mejora espontáneamente entre 2-12
semanas, solo con medidas generales.

Miopatías:

 Las Miopatías congénitas, son alteraciones del desarrollo muscular, de

herencia autosómica dominante o recesivas, con alteraciones histológicas
características. Su expresión puede retrasarse hasta la infancia tardía o
niñez. Generalmente son no progresivas y de escasa gravedad. Todas
muestran: hipotonía, debilidad muscular proximal, diparesia facial, discreta
hiporreflexia y luxación congénita de caderas, aunque la signología es poco
marcada en periodo neonatal.
 Entre las Miopatías metabólicas, destacan la Glucogenosis: defecto del
metabolismo de los hidratos de carbono, lo que resulta en su acumulación
en células del asta anterior, músculo, cerebro, corazón e hígado. Afecta
desde las primeras semanas de vida. Defectos en oxidación de ácidos
grasos: que producen hipotonía, debilidad muscular, y en algunos casos,
cardiomegalia o insuficiencia hepática.
 Las Mitocondriopatías, se inician en los primeros 6 meses de vida,
caracterizándose por hipotonía, debilidad muscular, insuficiencia
respiratoria, acidosis láctica. Pueden asociarse a Sd. de Fanconi y/o
miocardiopatía.
 Las Distrofias musculares congénitas, son un grupo heterogéneo de
enfermedades con o sin compromiso cerebral, que tienen en común
cambios musculares distróficos, con reemplazo del músculo por tejido
conectivo y adiposo. Sin compromiso cerebral: generalmente no tiene curso
progresivo, puede asociarse a discreta hiperintensidad de la sustancia
blanca. Con compromiso cerebral: la afectación cerebral es la regla; se
observan trastornos de la migración neuronal, leucodistrofia o hidrocefalia
(Fukuyama, Walker-Warburg, Sd. Músculo-Ojo-Cerebro).
 La Distrofia miotónica neonatal, es la primera causa de hipotonía
neuromuscular en el RN. Tiene un 40% de mortalidad el primer año de vida.
Si superan los 6 meses en general experimentan algún grado de mejoría
con retraso del desarrollo psicomotor. Se caracteriza por atrofia muscular,
hiporreflexia, diplejía facial con labio superior en V invertida, trastornos
respiratorios, dificultad de la deglución y macrocefalia. La Parálisis del
hemidiafragma derecho es característica.
Hipotonía mixta:

 Las Miopatías mixtas, producen más frecuentemente hipotonía central, pero

cuando comprometen motoneurona inferior por procesos intramedulares o
disrrafias pueden acompañarse de hipotonía periférica.
 Las Mitocondriopatías mixtas, corresponden a una miopatía más
neuropatía, asociada a talla baja, hipoacusia neurosensorial, y regresión del
desarrollo psicomotor.

Clasificación Fisiopatológica

Según el nivel neuronal afectado, el síndrome hipotónico se puede clasificar en 3

tipos:

 Hipotonía central: afectación de la primera motoneurona, en tronco cerebral

o médula espinal.
 Hipotonía periférica: afectación de segunda motoneurona, en asta anterior y
troncoencefálica, nervio periférico, unión neuromuscular y músculo.
 Hipotonía mixta: afectación simultánea central y periférica.

Clínica Y Diagnóstico

La hipotonía puede presentarse clínicamente de forma aislada o dentro de un

síndrome, por lo tanto, es de suma importancia realizar una anamnesis y examen
físico completos.

Anamnesis:

Los datos más relevantes, que sirven para orientar el tipo de hipotonía y su
etiología, son los siguientes:

 Motivo de consulta: es importante precisar cuál es el síntoma principal por

el que consultan los padres: debilidad, retraso en el desarrollo psicomotor,
retraso en el lenguaje, etc.
 Inicio de los síntomas y la evolución temporal de estos , por ejemplo, si la
hipotonía ha sido fluctuante, estacionaria o progresiva o si inició a edad de
recién nacido, lactante o preescolar.
 Desarrollo psicomotor del niño , con especial énfasis en retraso o retroceso
de hitos motores.
 Antecedentes mórbidos de infecciones o tóxicos.
 Antecedentes del embarazo: si fue controlado, si hubo enfermedades
(infecciones, diabetes, alteraciones de la movilidad fetal, oligo o
 polihidroamnios, restricción de crecimiento intrauterino, síntomas de aborto,
alteraciones anatómicas del útero; trauma, hemorragia o intentos de aborto)
o abuso de sustancias (alcohol, drogas, fármacos).
 Antecedentes perinatales: tipo de parto (distocias de posición, parto
múltiple, trauma obstétrico), APGAR, antropometría, complicaciones
inmediatas postparto (hipoglicemia).
 Antecedentes familiares: historia de hipotonía o retraso en desarrollo
psicomotor, Distrofia Miotónica, Miastenia Gravis u otras enfermedades
neuromusculares o genéticas en padres y hermanos. Antecedente de
consanguinidad.
 Edad gestacional y corregida: la hipotonía en recién nacidos prematuros
menores a 33 semanas de edad gestacional, forma parte del desarrollo
normal del niño, debiendo descartar patología sólo cuando esta sea
persistente o intensa.

Examen físico

 Examen físico general: importante la postura del niño, facie, peso, talla,
circunferencia craneana, nivel de alerta e interacción con el medio,
características del llanto (evalúa esfuerzo respiratorio), patrones de sueño,
de alimentación e irritabilidad.
 Examen físico segmentario: importante evaluar la forma de la cabeza
(aplanamiento de occipucio, ausencia de pelo en región occipital), si hay
cicatrices o signos de traumatismo, dismorfias o malformaciones. Realizar
fondo de ojo buscando alteraciones sugerentes de malformaciones o
infecciones congénita.

Se debe poner especial atención al examen neurológico y osteomuscular: evaluar

pares craneanos, tono, fuerza, atrofia muscular, rango articular, reflejos, presencia
de movimientos espontáneos antigravitatorios, anormalidades sensitivas y
presencia de contracturas.

 Dentro de las características más importantes al examen físico destacan:


Test Y Criterios Diagnósticos

El diagnóstico de Síndrome Hipotónico es fundamentalmente clínico. Mediante la

anamnesis y el examen físico se realiza el diagnóstico sindromático y una
aproximación a su etiología mediante la identificación de características de
hipotonía central, periférica o mixta.

Laboratorio e imágenes

Para determinar la etiología específica, se debe recurrir a exámenes de laboratorio

e imagenológicos, según las sospechas que arroje la anamnesis y examen físico.

Se debe solicitar exámenes a todo recién nacido con hipotonía moderada a grave,
para descartar causas sistémicas como sepsis, TORCH, alteraciones metabólicas
y electrolíticas, fármacos y tóxicos.

En casos de hipotonía leve en recién nacidos, se puede optar por seguimiento y

posponer el estudio.

Dentro de los exámenes a solicitar para descartar patología sistémica destacan:

 Hemograma, electrolitos plasmáticos, Ca +2, P, magnesio (especialmente en

madres que recibieron tratamiento por preeclampsia), creatinina, TSH, T4
libre, glicemia, amonio, GSV, función hepática, cultivos de orina, sangre y
líquido cefalorraquídeo, toxicológico, y para TORCH títulos de toxoplasma,
rubéola, CMV y virus herpes.

En caso de sospecha de hipotonía central se debe solicitar:

 Neuroimagen: RNM como primer examen. TAC también es útil.

 Estudio genético: cariotipo como primer examen.
 Estudio metabólico: no se realiza de primera línea dado su infrecuencia.

En caso de sospecha de hipotonía periférica se debe solicitar:

 Estudio electrofisiológico: electromiografía (muy útil).

 Enzimas musculares: LDH, CK.
 Biopsia muscular.
 Genética molecular.
Clasificación según clínica

Diagnósticos diferenciales

Lo más importante es descartar causas sistémicas como sepsis, TORCH,

alteraciones metabólicas y electrolíticas, fármacos y tóxicos, que puedan ser
potencialmente reversibles. El resto de las causas de hipotonía están descritas en
la tabla.
Signos de alarma, cuando hospitalizar

Los signos de alarma más frecuentes que obligan a consultar previo diagnóstico
son: postura anormal, actividad motora espontánea pobre, desorganizada o
estereotipada, tono muscular alterado, retraso en desarrollo psicomotor o pérdidas
de hitos ya ganados y reflejos alterados.

Una vez hecho el diagnóstico, se debe poner especial atención en el peso del
niño, forma de alimentación y capacidad respiratoria, las cuales si se alteran son
motivo de consulta.

 Tratamiento

El diagnóstico etiológico temprano es fundamental para iniciar un tratamiento

adecuado y establecer un pronóstico. Es de resorte del especialista.

Este debe ser integral, considerando aspectos nutricionales, respiratorios,

ortopédicos, osteomusculares, sociales, psicológicos y farmacológicos si es
posible.

Inicialmente el tratamiento se basa en corregir aspectos que pongan en riesgo la

vida del niño para luego realizar rehabilitación, estimulación y prevención de
complicaciones.

Medidas generales

Dentro de las medidas generales destaca una alimentación balanceada para

mantener un peso óptimo, evitando la desnutrición y el sobrepeso; manejo de
trastornos de deglución alimentando por la vía más adecuada.

Se debe tratar de evitar infecciones respiratorias y prevenir sus complicaciones,

realizando kinesioterapia para prevenir deterioro de función respiratoria y
adecuado manejo de secreciones y evaluando la necesidad de asistencia
ventilatoria invasiva o no invasiva.

Un aspecto fundamental es prevenir contracturas o deformidades

osteomusculares, realizando ejercicios kinésicos de movilización pasiva y
estimulando movimientos activos, tratando de mantener o mejorar rango articular,
trofismo y fuerza muscular. Se deben corregir posiciones anormales y evaluar la
necesidad de órtesis.

Tratamiento farmacológico

Depende de la etiología de la hipotonía. Por ejemplo, corrección de hipotiroidismo

con sustitución farmacológica, aporte de vitamina D y aporte enzimático.
Seguimiento recomendado, derivación

El rol del médico general es realizar el diagnóstico sindromático y tratamiento

inicial con medidas generales. Posteriormente, se debe derivar al especialista para
realizar tratamiento específico y seguimiento.

El pronóstico de estos pacientes depende de la etiología precisa del Síndrome

Hipotónico, por esto la derivación debe ser lo más pronta posible .

Conclusión

Bibliografía

User, S. (s. f.). Síndrome Hipertónico e Hipotónico.

https://sintesis.med.uchile.cl/index.php/respecialidades/r-pediatria/102-revision/r-

pediatria-y-cirugia-infantil/1708-sindrome-hipertonico-e-hipotonico