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Documentos de los Guía clínica del diagnóstico

Grupos de Trabajo y tratamiento del
craneofaringioma
y otras lesiones paraselares
CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR CONCEPCIÓN PÁRAMO FERNÁNDEZ, ANTONIO PICÓ ALFONSO,
THE DIAGNOSIS AND TREATMENT CARLOS DEL POZO PICÓ, CÉSAR VARELA DA COSTA, TOMÁS
OF CRANIOPHARYNGIOMA AND LUCAS MORANTE, MIGUEL CATALÀ BAUSET, ALBERTO
OTHER PARASELLAR LESIONS GILSANZ PERAL, IRENE HALPERIN RAVINOVICH, BASILIO
MORENO ESTEBAN, GABRIEL OBIOLS ALFONSO, ELENA
Craniopharyngiomas are often cystic TORRES VELA, FREDERIC TORTOSA HENZI, SUSAN WEBB
tumors, usually suprasellar, resulting from YOUDALE, ANA ZUGASTI MURILLO Y CARLES VILLABONA
embryonic cell remnants of Rathke’s ARTERO (COORDINADOR)
pouch. Although benign, these tumors can
be aggressive and frequently have Grupo de Trabajo de Neuroendocrinología de la Sociedad
neurological and endocrinological Española de Endocrinología y Nutrición
sequelae. Craniopharyngiomas usually
develop in children or in the elderly.
Symptoms depend on localization, size, El craneofaringioma es un tumor, con frecuencia quístico, habitualmente
potential for growth, and age of onset. supraselar, que deriva de restos de células embrionarias de la bolsa de
Clinically, craniopharyngiomas usually Rathke. Si bien es un tumor benigno, tiene un comportamiento agresivo
manifest with a combination of symptoms con frecuentes secuelas neurológicas y endocrinas. Presenta dos picos de
and signs of intracranial hypertension, aparición: en la edad infantil y en adultos añosos. La clínica depende de la
visual alterations, hormone deficiencies, localización, el tamaño, el potencial de crecimiento y la edad de
and hypothalamic dysfunction. Intracellular presentación. Clínicamente suele aparecer como una combinación de
lesions can mimic pituitary adenoma. signos y síntomas de hipertensión intracraneal, alteraciones visuales,
Neuroimaging techniques, especially deficiencias hormonales y disfunción hipotalámica. Si la lesión es
magnetic resonance imaging, allow these intraselar la clínica puede remedar a la de un adenoma hipofisario.
lesions to be characterized. Their Las técnicas de neuroimagen, especialmente la resonancia magnética,
appearance varies depending on the permiten caracterizar la lesión. La apariencia varía dependiendo de la
proportion of solid and cystic components, proporción del componente sólido y quístico, de las posibles
on the possible calcifications, and on the calcificaciones y de la composición de un eventual quiste. Antes del
composition of an eventual cyst. Complete abordaje terapéutico debe efectuarse una completa evaluación
endocrinological and ophthalmological endocrinológica y oftalmológica.
evaluation should be performed before Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, radioterapia y una
establishing the therapeutic approach. The combinación de ambas. La extensión óptima de la cirugía es motivo de
therapeutic options include surgery, controversia. Actualmente se prefiere una aproximación más
radiotherapy, and a combination of both. conservadora que combina una cirugía menos agresiva con radioterapia.
The optimal extension of surgery is La radioterapia sin cirugía únicamente es aplicable a los pacientes con
controversial. Currently, a conservative tumores muy pequeños. Otras aproximaciones incluyen: aspiración
approach combining less aggressive intermitente mediante punción esterotáxica, colocación de un reservorio,
surgery with radiotherapy is preferred. esclerosis de las paredes del quiste mediante fármacos, o irradiación
Radiotherapy without surgery is only interna con radioisótopos.
applicable in patients with very small Las lesiones paraselares son lesiones de muy baja prevalencia y pueden
tumors. Other approaches include ser, entre otros tumores, aneurismas, quistes o granulomas. Las técnicas
intermittent aspiration by stereotactic de neuroimagen, tanto la tomografía computarizada como la resonancia
puncture, placement of a reservoir, cystic magnética, son útiles para precisar las características de la lesión.
wall sclerosis through drugs, or internal
radiation with radioisotopes. Palabras clave: Craneofaringioma. Lesión paraselar. Tumores hipotálamo-hipofisarios.
Parasellar lesions have a very low
prevalence and can consist of cystic
aneurysms or granulomas, among other
tumors. Neuroimaging techniques, both
computed tomography and MRI, are useful
for characterizing the lesion.

Key words: Craniopharyngioma. Parasellar lesion. Correspondencia: Dr. C. Villabona Artero.

Hypothalamic-pituitary tumors. Servei d’Endocrinologia i Nutrició. Hospital Universitari de Bellvitge.
Feixa Llarga, s/n. 08907 L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España.
Correo electrónico: 13861cva@comb.es

Manuscrito recibido el 24-10-2006 y aceptado para su publicación el 13-11-2006.

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Páramo Fernández C et al. Diagnóstico y tratamiento de lesiones paraselares

CRANEOFARINGIOMA nente adamantinomatoso. A diferencia de la variante

anterior, se caracteriza por la falta de calcificación. Se
Introducción
observa casi exclusivamente en adultos y su compor-
El craneofaringioma es un tumor quístico o quísti- tamiento es menos agresivo.
co-sólido, habitualmente supraselar, que deriva de re-
manentes de células embrionarias de la bolsa de Rath- La mayoría de los craneofaringiomas son quísticos o
ke1. Aunque de naturaleza histológica benigna, tiene parcialmente quísticos y sólo una minoría son exclusi-
un comportamiento localmente invasivo, por lo que se vamente sólidos. Lo más frecuente es que se presenten
asocia a menudo a un pronóstico desfavorable con fre- como una masa supraselar quística, calcificada, con o
cuentes secuelas neurológicas y endocrinas. Su abor- sin extensión intraselar. Otras veces aparece como una
daje terapéutico es actualmente objeto de controver- masa selar/supraselar y raramente como una masa ex-
sia. También se denomina tumor del ducto hipofisario clusivamente intraselar. Se han descrito casos aislados
o adamantinoma. de localización en el tercer ventrículo o en el quiasma8.
Varían en tamaño, desde pequeñas masas sólidas bien
Epidemiología circunscritas hasta grandes quistes que invaden la silla
turca y que se extienden fuera de la región selar en
Los craneofaringiomas representan del 1 al 3% de
cualquier dirección, desplazando y comprimiendo las
todos los tumores cerebrales primarios, con una inci-
estructuras cerebrales vecinas (craneofaringiomas quís-
dencia aproximada de 0,5 a 2 casos por millón de ha-
ticos gigantes). Los quistes están rellenos de un fluido
bitantes/año y sin diferencias entre sexos2. Aunque
viscoso de color pardusco, rico en lípidos y cristales de
pueden aparecer a cualquier edad, su incidencia tiene
colesterol. Son frecuentes las calcificaciones.
una distribución bimodal. El mayor pico se produce
Aunque histológicamente son tumores benignos, su
en niños entre 5 y 14 años. Durante la infancia consti-
comportamiento biológico es agresivo, tienden a inva-
tuye del 5 al 10% de todos tumores intracraneales y
dir e infiltrar estructuras contiguas como el hipotála-
entre ellos es el tercer tipo más frecuente después de
mo, el tercer ventrículo, la vía óptica y los vasos del
los gliomas y meduloblastomas3. Un segundo pico
polígono de Willis. Con frecuencia se produce gliosis
de incidencia ocurre en adultos entre los 55 y 65 años.
que, combinada con una reacción inflamatoria peritu-
El craneofaringioma adamantinoso se presenta en
moral intensa, hace que el tumor esté muy adherido
todas las edades, desde el período fetal y en recién na-
a las estructuras cerebrales adyacentes, factor que difi-
cidos hasta la vejez tardía, pero es más frecuente en
culta su completa resección y facilita su recurren-
niños y adolescentes. En contraste, el craneofaringio-
cia9,10.
ma escamoso-papilar aparece casi exclusivamente en
adultos4,5.
Clínica
Características histopatológicas
La clínica con la que se manifiestan los craneofarin-
El craneofaringioma es un tumor disontogénico, que giomas depende de su localización, tamaño, potencial
se origina por transformación neoplásica a partir de de crecimiento y la edad.
restos embrionarios de células epiteliales ectodérmi- Por su carácter expansivo e invasivo, estos tumores
cas de la bolsa de Rathke y del ducto craneofaríngeo, pueden afectar el sistema hipotálamo-hipofisario, las
creciendo lentamente desde el nacimiento, extendién- vías ópticas, el sistema ventricular y el parénquima, y
dose dorsalmente hacia el diencéfalo. los vasos cerebrales. La sintomatología clínica en el
Se han descrito 3 variantes histológicas1,6,7: momento del diagnóstico dependerá del compromiso
de estas estructuras. Por tanto, clínicamente suele pre-
– Quistes epiteliales mucoides, con células colum- sentarse como una combinación de signos y síntomas
nares ciliadas secretoras de moco. de hipertensión intracraneal, alteraciones visuales, de-
– Variante adamantinomatosa, llamada así debido a ficiencias hormonales y disfunción hipotalámica11. Si
que contiene nidos de células epiteliales que se ase- la lesión es intraselar, la clínica puede remedar a la de
mejan al esmalte de un diente maduro (diferenciación un adenoma hipofisario.
ameloblástica, también observada en un tumor óseo En la infancia la presentación más frecuente es en
raro el adamantinoma). Contiene áreas de epitelio es- forma de cefalea, náuseas, vómitos y signos de hiper-
camoso y las calcificaciones son frecuentes. Partes del tensión endocraneal. Las alteraciones visuales, tanto
tumor a menudo degeneran y la reacción queratínica la disminución de la agudeza visual como los defectos
despierta una intensa actividad inflamatoria; es carac- campimétricos, son también muy frecuentes, pero a
terística la presencia células gigantes. Se presenta en diferencia de los adultos suelen diagnosticarse más
todas las edades pero es más frecuente en niños y ado- tarde, y muchas veces en una fase irreversible. La dis-
lescentes. función endocrina más común, y que ocurre en más
– Variante escamosa-papilar (epitelioma escamoso). del 90 % de los niños, es el retraso de crecimiento, ya
Está compuesta únicamente por islotes de epitelio es- sea por deficiencia de GH o por hipotiroidismo cen-
camoso con degeneración quística, sin ningún compo- tral. Un 20% se manifiesta con retraso puberal y más

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del 20% con diabetes insípida. Es de reseñar que de del hipotálamo, los lóbulos frontales, las áreas estrio-
forma inexplicada algunos niños con craneofaringio- capsulotalámicas, el sistema límbico, e incluso la fosa
ma tras la cirugía evolucionan hacia una obesidad lla- posterior. Puede aparecer obesidad, somnolencia, hipo
mativa y, paradójicamente, consiguen crecimiento e hipertermia, alteraciones del comportamiento, de-
normal a pesar de sufrir panhipopituitarismo comple- presión, epilepsia, sordera, disfunción cognitiva y re-
to. ducción manifiesta de su calidad de vida15,16.
En la edad adulta, más del 80% se diagnostica al
presentar alteraciones visuales (deficiencias campimé- Diagnóstico
tricas, edema o atrofia de papila). Cuando el tumor
Técnicas de imagen
afecta el seno cavernoso puede aparecer oftalmoplejía
por lesión del III, IV y VI pares craneales. La cefalea El diagnóstico de sospecha del craneofaringioma se
suele acompañar a estos síntomas en más del 50% de basa en estudios de imagen; la resonancia magnética
los casos8. (RM) de la región selar es la modalidad de elección,
La mayoría de los adultos en la evaluación inicial especialmente para determinar la extensión del tumor,
presentan varias deficiencias hormonales. El déficit su relación con las estructuras cerebrales adyacentes y
más común, en aproximadamente el 90%, es el de go- detectar características especiales que, aunque no es-
nadotropinas, manifestado como disfunción eréctil en pecíficas, son sugestivas de un craneofaringioma, y
el varón y amenorrea en la mujer. El hipotiroidismo y que incluyen, además de su localización, la presencia
la deficiencia de GH se encuentra en alrededor del de calcificaciones y quistes17,18 (fig. 1).
40% de los casos y la insuficiencia suprarrenal en el La apariencia de los craneofaringiomas en la RM
25%9,11-13. varía dependiendo de la proporción de componente
Las concentraciones séricas de prolactina se en- sólido y quístico, la mayor o menor cuantía de calcifi-
cuentran moderadamente elevadas en cerca de la mi- caciones y la composición de un eventual quiste.
tad de los pacientes, lo que evidencia la compresión Las porciones sólidas típicamente son isointensas o
del tallo hipofisario por el tumor. Los craneofaringio- hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, pero pueden
mas producen efectos variados sobre la secreción de tener una apariencia moteada por la presencia de pe-
ADH (vasopresina). La diabetes insípida aparece en el queñas calcificaciones. Los craneofaringiomas predo-
10 al 20% de los pacientes preoperatoriamente, a dife- minantemente sólidos son raros (18-27%).
rencia de los adenomas hipofisarios en los que su pre- Los quistes presentan hiperseñal en T1, lo que indi-
sencia es rara. Ocasionalmente, puede presentarse hi- ca su alto contenido proteináceo o hemorrágico. La
ponatremia por secreción inapropiada de ADH14. presencia de al menos un quiste se obseva en más del
Además, los craneofaringiomas, independientemen- 75% de los pacientes con craneofaringioma.
te de su disfunción endocrina, pueden ocasionar sínto- La calcificación tumoral, que puede apreciarse me-
mas generalizados que se relacionan con la afectación jor en la tomografía computarizada (TC), es particu-

A B C

Fig. 1. Craneofaringioma. Resonancia magnética. A: T1, sin

contraste. Sección sagital. Masa de señal heterogénea que cre-
ce desde el tallo hipofisario en el suelo del III ventrículo ocu-
pando su mitad anterior. Se observa gran desplazamiento de
las vías ópticas. B: T1, con contraste. Sección sagital. Se apre-
cia captación heterogénea de la tumoración. C: T1, con con-
traste. Sección coronal. Masa con señal y captación heterogé-
nea que crece desde el tallo hipofisario ocupando parcialmente
el III ventrículo. D: T2. Sección coronal. Masa que ocupa el III
ventrículo, con áreas de hiperseñal homogénea probablemente
quísticas y zonas heterogéneas sólidas. E: T1, con contraste.
Sección axial. Masa con captación heterogénea y con una zona
lateral quística que ocupa parcialmente el III ventrículo. D E

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larmente frecuente. Aparece en cerca del 90% de los res muy pequeños. La resección quirúrgica completa
niños y en el 40-60% de los adultos. Una calcificación comenzó a ser posible a partir del desarrollo de técni-
supraselar en un niño es altamente sugestiva del diag- cas microquirúrgicas en la década de los años sesenta,
nóstico de craneofaringioma. reportándose resultados de recuperación parcial de
Aunque la presencia de calcificaciones o de edema agudeza visual en casi el 90% de los pacientes y recu-
en la vía óptica puede ser de ayuda en el diagnóstico peración completa en hasta un tercio de los mismos.
diferencial, no es específica, y la distinción entre cra- Sin embargo, el entusiasmo inicial se redujo con la ex-
neofaringioma y otros tumores paraselares puede ser periencia continuada debido a que:
difícil si sólo nos basamos en datos radiológicos19.
De especial interés es diferenciar el craneofaringio- – Muchos craneofaringiomas son predominante-
ma de otras lesiones quísticas de la región selar, como mente quísticos, lo que dificulta su resección comple-
el quiste de la bolsa de Rathke o el quiste aracnoideo, ta.
de curso benigno y la mayoría de las veces no subsi- – Múltiples series que recogen pacientes, habitual-
diarias de tratamiento agresivo. La presencia de calci- mente niños, en los que se intentó una resección com-
ficaciones, hipopituitarismo y alteraciones de la me- pleta, reportan una tasa de morbilidad y mortalidad de
moria orientan al diagnóstico de craneofaringioma20,21. hasta el 20%, una tasa de recidivas entre el 20 y el
50% y secuelas neurológicas, endocrinas y oftalmoló-
Evaluación endocrinológica gicas frecuentes.
Más del 80% de los pacientes con craneofaringioma
Por lo tanto, actualmente muchos neurocirujanos
se presenta con varias deficiencias hormonales, por lo
son partidarios de una aproximación más conservado-
que es obligado un estudio endocrinológico prequirúr-
ra al tratamiento del craneofaringioma que combina
gico que incluya la evaluación de las funciones ante-
cirugía menos agresiva con radioterapia.
riores y posterior hipofisarias8.
Salvo en el caso del eje adrenal o somatotropo, que
pueden precisar pruebas de estímulo para su confirma- Cirugía agresiva
ción, el resto de los ejes pueden valorarse con deter-
Los defensores de esta postura recomiendan la ciru-
minaciones hormonales basales.
gía radical dirigida a la resección completa del tumor
El déficit de gonadotropinas se diagnostica sobre la
como tratamiento de primera elección. Parece que la
base de concentraciones inapropiadamente bajas de FSH
posibilidad de cura es mayor con menor riesgo de re-
y LH, combinados con concentraciones bajas de testos-
cidiva21,22, pero a costa de una mayor incidencia de
terona en el varón adulto y oligoamenorrea en mujer
morbilidad y mortalidad. Con frecuencia, este tipo
adulta.
de cirugía precisa un abordaje mediante craneotomía.
El déficit de TSH se diagnostica por concentracio-
En este caso, la radioterapia únicamente se adminis-
nes bajas o inapropiadamente normales de TSH aso-
traría en caso de recidiva.
ciadas a concentraciones disminuidas de L-T4.
Se considera resección completa cuando el cirujano
La diabetes insípida se sospecha cuando la diuresis
está convencido de que ha conseguido ésta y la RM,
es mayor de 3 l/24 h, con osmolalidad urinaria menor
tras la cirugía, no muestra evidencia de tumor resi-
de 300 mOsm/kg.
dual. Habitualmente no se consigue en más del 50%
de los pacientes21,22. Cuando es viable un abordaje
Evaluación oftalmológica
transesfenoidal la posibilidad de resección completa
Es obligada una exploración oftalmológica comple- es significativamente mayor. Por el contrario, la resec-
ta que incluya agudeza visual, funduscopia y especial- ción completa es mucho menos probable cuando se
mente campimetría para valorar la presencia de com- trata de una recidiva, habitualmente inferior al 20%21,22.
presión de la vía óptica, presente en el diagnóstico en Los principales factores que limitan la resección com-
más del 50% de los pacientes1,9. pleta son:
Sin embargo, en algunos pacientes en los que el co-
mienzo de los síntomas es tardío y que son evaluados – Adherencia del tumor a las estructuras adyacentes.
inicialmente por RM una técnica de imagen que no – Calcificación de más del 10% de la masa tumoral.
detecta fácilmente calcificaciones, el diagnóstico sólo – Tamaño del tumor.
puede establecerse histológicamente20.
Las tasas de morbilidad son aproximadamente: 13%
tras cirugía transcraneal primaria, 6% tras cirugía
Tratamiento
transesfenoidal primaria y 16% tras cirugía de enfer-
Las opciones terapéuticas para pacientes con craneo- medad recurrente22. La mortalidad se sitúa, aproxima-
faringiomas incluyen cirugía, radioterapia y una com- damente, entre el 2 y el 3% de forma global, aunque
binación de ambas. Mientras la extensión óptima de la prácticamente se debe a la cirugía transcraneal.
cirugía es motivo de controversia, la radioterapia sin La recurrencia tras la resección completa del tumor
cirugía únicamente es aplicable a pacientes con tumo- es aproximadamente del 10%, y es muy inferior cuan

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do la vía de abordaje es transesfenoidal. La tasa acu- ca (RM) como funcional: prueba de la hipoglucemia-
mulada de supervivencia libre de recidiva cuando la re- insulínica, salvo contraindicación, para la evaluación
sección es completa se ha estimado en 87% a los del eje suprarrenal y somatotropo; en caso de estar
5 años y el 81% a los 10 años. Por el contrario, cuando contraindicada, se puede sustituir por una prueba di-
la resección es parcial o subtotal, es mucho menor, pro- námica de ACTH (1 µg)23 más una prueba alternativa
gresando la enfermedad en cerca de un 70% de los pa- de estimulación de GH, como la prueba de glucagón24,
cientes si no se administra radioterapia. La tasa global y nueva determinación de la concentración de hormo-
de supervivencia a 10 años se ha estimado en el 90%. nas basales: T4 libre, LH, FSH, testosterona/estradiol,
Los resultados funcionales dependen del tipo de ci- prolactina e IGF-1. Procede en este momento la susti-
rugía. Cuando la vía de abordaje es transcraneal, los tución con esteroides sexuales en función de la edad y
signos de compresión quiasmática suelen regresar el sexo del paciente. Por el contrario, la sustitución
completamente en un tercio de los pacientes y mejorar con GH debe demorarse hasta confirmar al menos du-
en otro tercio, y empeoran en un 15%. Cuando la vía rante 2 años la ausencia de recidiva en los casos de re-
de abordaje es transesfenoidal, la compresión quias- sección completa o de resección parcial que hayan re-
mática se resuelve completamente en el 47% y par- cibido radioterapia. Los casos de resección parcial que
cialmente en el 40% adicional, con escaso o ningún no han recibido radioterapia no deberían tratarse con
riesgo de deterioro respecto a la situación basal. GH.
La cadencia del seguimiento clínico, bioquímico y
radiológico posterior dependerá de las característi-
Evaluación de la función endocrina
cas de cada paciente, pero es aconsejable durante los
tras la cirugía
primeros 10 años disponer de al menos una técnica
La evaluación endocrinológica debe realizarse in- de imagen anual en los casos de resección completa
mediatamente y a los 3 meses de la cirugía. La diabe- y, más frecuentemente, en los casos de resección
tes insípida es la deficiencia endocrina que con más parcial.
frecuencia se asocia a la cirugía; el porcentaje total de
pacientes con diabetes insípida tras cirugía aumenta
Radioterapia
de 16 al 66% tras la cirugía transcraneal, y de 23 al
69% tras la transesfenoidal. El grado de recidiva a los 5 años, cuando la resec-
La cirugía transcraneal se asocia también a un au- ción del craneofaringioma es subtotal, es del 50% si
mento de la frecuencia de afectación del eje cortico- no se administra radioterapia25. La radioterapia tras la
tropo con insuficiencia adrenal (del 23 al 59%), del cirugía reduce mucho (entre 2 y 5 veces, según las se-
eje tiroideo (del 19 al 38%) y de panhipopituitarismo ries) el riesgo de recurrencia local, pero tiene poco
(del 11 al 35%). impacto sobre la tasa total de supervivencia25. Un me-
En comparación, la cirugía transesfenoidal se asocia taanálisis de 12 series publicadas después de 1988 re-
a menos daño adenohipofisario; la compresión de vías coge un porcentaje promedio de recidiva tras la resec-
dopaminérgicas puede mejorar y resolverse la hiper- ción subtotal más radioterapia del 9%26.
prolactinemia. Sobre la base de estos resultados, algunos autores
Consecuentemente, es necesario prestar atención recomiendan la resección subtotal más radioterapia
diaria a la diuresis y a las concentraciones de sodio como una alternativa aceptable a la resección total22,
plasmático durante el postoperatorio inmediato. Tam- basados en los riesgos importantes de la cirugía radi-
bién puede determinarse la concentración de T4 libre, cal y la eficacia de la radioterapia27. Aunque no existe
gonadotropinas, estradiol o testosterona, prolactina, e mayor problema para sustituir los déficit endocrinos
IGF-1, aun cuando la evaluación definitiva deberá provocados por la cirugía agresiva, se ha observado
practicarse unos meses después de la cirugía. Las con- que los déficit psicosociales asociados a ésta constitu-
centraciones séricas de cortisol y ACTH deben eva- yen un factor limitante de la calidad de vida de primer
luarse una vez estabilizado el paciente y tras 24 h de orden cuando los niños se convierten en adultos28. En
retirada de la hidrocortisona que el paciente ha debido este sentido, se debe evitar siempre que sea posible
recibir durante el acto quirúrgico y en los días poste- dañar quirúrgicamente el hipotálamo. Por eso algunos
riores. De forma orientativa, concentraciones séricas autores defienden la resección quirúrgica segura se-
de cortisol inferiores a 6 mg/dl son altamente sospe- guida de irradiación tras la cirugía.
chosas de insuficiencia suprarrenal23. Tras esta deter- Los pacientes pueden deteriorarse de forma aguda
minación hormonal se deberá reinstaurar el tratamien- durante la radioterapia. Esto es debido, habitualmente,
to con hidrocortisona hasta que se lleve a cabo la a un aumento del componente quístico del tumor o a
evaluación definitiva. De igual forma, concentraciones hidrocefalia, más que a progresión tumoral. Es impor-
séricas de T4 libre inferiores a 0,6 ng/dl son sospecho- tante reconocer esta situación de forma precoz ya que
sas de afectación del eje tiroideo e indican, por tanto, el adecuado tratamiento quirúrgico debe permitir fina-
también la necesidad de sustitución con levotiroxina. lizar el tratamiento con radioterapia.
A los 2 o 3 meses de la cirugía, es obligado hacer Las dosis de radiación entre 54 y 55 Gy proporcio-
una revaluación hipofisaria completa, tanto morfológi- nan garantía de control local del tumor, con menor

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grado de recurrencia que cuando se utilizan dosis infe- – La importancia pronóstica del tipo de tumor es
riores a 54 Gy29 y menor incidencia de secuelas endo- más controvertida. Parece que las variantes predomi-
crinas, neurológicas y vasculares inducidas por la ra- nantemente sólidas de tumores papilares escamosos
diación que cuando se utilizan dosis de más de 61 Gy no calcificados, que suelen presentarse en adultos, po-
y menor incidencia de aparición de un segundo tumor seen un pronóstico más favorable que la variedad clá-
cerebral maligno (habitualmente gliomas). sica adamantinomatosa, pero no todas las series coin-
ciden al respecto.
Otras aproximaciones terapéuticas
Manejo de la enfermedad recurrente local
Con frecuencia, los síntomas neurooftalmológicos
recurrentes son debidos a la reacumulación de líquido La resección quirúrgica es posible en el 40 al 70%
en los componentes quísticos del tumor. La aspiración de los casos. Sin embargo, la tasa de curación es baja
intermitente mediante punción esterotáxica o coloca- y el riesgo de morbilidad, elevado37. Por el contrario,
ción de un reservorio30, la esclerosis de las paredes la radioterapia, especialmente la radiocirugía estereo-
del quiste mediante fármacos quimioterápicos (bleo- táxica o la radioterapia esterotáxica, puede proporcio-
micina) o la irradiación interna con radioisótopos nar un buen grado de control local con baja incidencia
(itrio-90, renio-196 o P-32)31,32 pueden ser una alter- de complicaciones38.
nativa a la reintervención quirúrgica o a la radiote-
rapia. Los resultados descritos son similares a los de Recomendaciones (fig. 2)8,39
la microcirugía cuando se utilizan como alternativa a
1. La mejor aproximación terapéutica con la menor
ésta como tratamiento primario de pacientes con quis-
morbilidad a largo plazo y la mayor supervivencia
tes aislados. Se ha descrito que la radiación intracavi-
consiste en una resección casi total del tumor por un
taria deteriora menos la función hipofisaria y psicoso-
neurocirujano experto, salvaguardando el hipotálamo,
cial a largo plazo que otros tratamientos. Por eso se ha
las carótidas y las vías visuales, seguido de radiotera-
recomendado este tratamiento cuando el 50% o más
pia fraccionada.
del tumor es quístico y cuando el número de quistes
2. Ante recurrencias, depende de la naturaleza de és-
es menor de 3, aunque el riesgo de deterioro visual es
tas y su relación con los síntomas del paciente:
importante33,34.
– Si los síntomas se deben a un quiste grande y úni-
Indicadores pronósticos co, puede estar indicado el drenaje del quiste mediante
punción y el uso ocasional de radioisótopos.
Los craneofaringiomas se expanden, dañan las es-
– Si los síntomas se deben a un aumento del tamaño
tructuras adyacentes y tienen tendencia a recurrir in-
del tumor, estaría indicada la reintervención quirúrgica.
cluso tras una resección completa. Las recidivas sue-
len ser locales, mientras que su difusión a través del
líquido cefalorraquídeo o las metástasis a distancia LESIONES PARASELARES
son muy poco frecuentes. La recidiva es uno de los
factores pronósticos negativos más importantes de es- Son lesiones de prevalencia muy baja. Escasean los
tos tumores. El crecimiento de éstos es muy variable. estudios sistemáticos de cada una de ellas, aunque,
Algunos pacientes permanecen libres de síntomas sin dada su rareza, no es difícil encontrar publicaciones
tratamiento adicional, mientras que en otros el tumor de casos aislados. Entre otros, pueden ser tumores,
continúa progresando pese a un tratamiento agresivo. aneurismas, traumatismos, inflamaciones o granulo-
Es difícil predecir el comportamiento del tumor en el mas. La mayoría de las veces, el clínico las diagnosti-
momento del diagnóstico, pero algunas variables clí- ca basándose en el informe anatomopatológico de un
nicas y patológicas correlacionan con el pronós- caso quirúrgico. Las pruebas funcionales hipofisarias
tico35,36: no ayudan al diagnóstico diferencial. Éste puede al-
canzarse, en ocasiones, por el contexto clínico o por
– Ausencia de calcificación, especialmente en adul- TC, RM y otras técnicas de imagen40. La gammagrafía
tos. con el isótopo 99Tc (V)-DMSA puede llegar a ser útil
– La extensión de la resección tumoral. Cuanto ma- para diferenciar lesiones paraselares de los adenomas
yor es ésta, menor probabilidad de recidivas. hipofisarios41.
– En niños, la presencia de hidrocefalia, sucesos ad- La TC es particularmente útil para identificar cam-
versos durante el acto quirúrgico y la corta edad. La bios óseos y calcificaciones intra y perilesionales. La
extensión de la resección y la administración o no de RM es la técnica de elección por su gran sensibilidad
radioterapia se relacionan menos con la enfermedad y alta resolución espacial que permite separar el tejido
recurrente. normal del patológico, definiendo sus componentes
– En adultos está aumentado el riesgo de mortalidad sólidos, quísticos, hemorrágicos o lipídicos40. La arte-
cardiovascular y cerebrovascular. Esto puede estar en riografía por sustracción digital ayuda en lesiones vas-
relación con una sustitución hormonal inadecuada. culares y tumores muy vascularizados.

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TABLA 1. Clasificación de las lesiones paraselares

(no adenoma hipofisario), según su topografía
Sospecha radiológica de craneofaringioma y frecuencia
Supraselares
Sígnos o síntomas No sígnos ni síntomas Más frecuentes
de compresión de compresión Craneofaringioma
Glioma óptico
Aspiracióna/ Biopsia/ Glioma hipotalámico
cirugía aspiraciónb/ Germinoma
radioterapia Astrocitoma
Metástasis
Recurrencia Tejido residual Recurrencia Aneurismas/fístulas arteriovenosas
Menos frecuentes
Cirugía de rescatec/ Cirugía de rescate Quiste de Ratkhe
radioterapia Quiste aracnoideo
Coristoma
Recurrencia
Recurrencia
Granuloma idiopático
Tuberculosis
Sarcoidosis
Tratamiento individualizado Histiocitosis
Dermoide
Hamartoma del tuber cinereum
Fig. 2. Algoritmo del manejo del tratamiento del craneofaringio- Lateroselares
ma. aSi tumor predominantemente quístico. bSi la recurrencia pro- Más frecuentes
duce síntomas/signos compresivos. cRadiocirugía, radioterapia in-
traquística o bleomicina. Modificado de Karavitaki et al39. Meningioma
Schwannoma
Traumatismo
Menos frecuentes
La clasificación de la lesiones paraselares basada en
Síndrome de Tolosa-Hunt
su topografía (supraselar o lateroselar) es útil, pues
Aneurisma intracavernoso
puede tener repercusión sintomática. En las lesiones
Cordoma
supraselares son más frecuentes la clínica hipotalámi-
Carcinoma nasofaríngeo
ca y la disfunción hormonal por interferencia con el
Metástasis de la base del cráneo
tallo hipofisario. Las lateroselares pueden expresarse
Linfoma
por síntomas neurológicos relativos a la afectación de
la vía óptica, el seno cavernoso o el polígono de Wi-
llis. Por eso se propone la clasificación modificada de
Ruscalleda40 que se muestra en tabla 1.
intracraneales gigantes. Su rotura es causa habitual de
hemorragia subaracnoidea. Se identifican muy bien
Lesiones paraselares de mayor interés40
por RM, especialmente en T1 WI y T2 WI. La causa
Meningioma más frecuente de fístula AV es el traumatismo. Su clí-
nica habitual es la tríada exoftalmos, quemosis y soplo
Así como el craniofaringioma es el tumor supraselar
intracraneal. Además de la RM, la arteriografía confir-
más frecuente, los meningiomas son los tumores intra-
ma el diagnóstico y da información importante sobre
craneales más frecuentes y una gran mayoría se origina
las características del flujo.
en los alrededores de la silla turca (clivus esfenoidal,
tubérculo selar, alas mayores y menores del esfenoides
Síndrome de Tolosa-Hunt
o pared del seno esfenoidal). En la RM son isointensos
con la materia gris en T1 y T2. Los que crecen en las Es un proceso inflamatorio intrínseco y unilateral
alas del esfenoides pueden producir en la TC, osteoden- del seno cavernoso, con arteritis del sifón carotídeo.
sidad en el punto de origen. Los que se originan en el Se manifiesta por oftalmoplejía dolorosa que responde
clivus esfenoidal producen una ampolla patognomónica bien a esteroides. La RM suele mostrar discreta asi-
en la parte anterior del seno esfenoidal. Debido a su metría de los senos cavernosos.
gran vascularización, el realce por contraste es rápido,
llamativo y, habitualmente, homogéneo (fig. 3). Schwannomas
Siguen el trayecto del nervio trigémino, extendién-
Aneurismas y fístulas arteriovenosas
dose por su porción cisternal e invadiendo o infiltran-
Son las lesiones más frecuentes del seno cavernoso, do el seno cavernoso. Son masas sólidas. Las peque-
que es la localización más común de los aneurismas ñas dan en la RM un realce homogéneo al contraste.

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A
Fig. 3. Meningioma originado en el tubérculo selar. A: corte sagital en
T1 con gadolinio. B: corte sagital en T2 sin contraste.

En las más grandes, el aumento por contraste tiene un el engrosamiento de la vía óptica y la señal isointensa
característico aspecto “atigrado”. en la RM son casi patognomónicos. Los gliomas hipo-
talámicos muestran mayor dishomogenidad.
Cordoma y condrosarcoma
Aunque tienen distinta velocidad de crecimiento, su Germinoma
aspecto morfológico es tan similar que no permite dis- Usualmente se originan en región epifisaria, aunque
tinguirlos. Se originan en el clivus esfenoidal y se ex- progresan por la pared ependimaria de los ventrículos y,
tienden en sentido lateroselar. En la RM tienen un con frecuencia, aparecen como masas supraselares. Son
prolongado tiempo de relajación en T1 y T2 e intenso difíciles de distinguir de cualquier otra masa intracrane-
realce por contraste. La TC puede apreciar destrucción al y, en la RM, presentan tiempos de relajación alarga-
ósea y un patrón de calcificación intratumoral. dos en T1 y T2 y realce homogéneo con contraste.
Hamartoma hipotalámico Tumor epidermoide y dermoide
Son focos ectópicos de sustancia gris que se origi- Son quistes de inclusión, anomalías del desarrollo,
nan en el tuber cinereum o los cuerpos mamilares. que ocupan posición supraselar. Pueden ser múltiples.
Son redondeados. Su comportamiento en la TC y la Los epidermoides incluyen elementos ectodérmicos.
RM es el de la sustancia gris. Más de la mitad de ellos se origina en la cisterna cere-
belo-pontina y luego se extienden a las cisternas pon-
Coristoma tina y supraselar. Muy pocos aparecen exclusivamente
También llamados pituicitoma, tumor de células en la cisterna supraselar. En la TC y RM sin contraste
granulares o miocitoma. Son benignos y de crecimien- dan un aspecto lobulado en forma de “madreperla”, de
to lento. Se originan en la neurohipófisis o el infundí- consistencia similar a la del líquido cefalorraquídeo.
bulo. En la RM, los coristomas, realzan rápido y muy Los dermoides incluyen además grasa dérmica y se
homogéneamente. Su diagnóstico diferencial es con manifiestan en la RM con señales similares a la grasa
metástasis. (alta señal en T1 WI).

Glioma quiasmático e hipotalámico Histiocitosis

Son 2 variedades diferentes de gliomas. Los glio- Es un trastorno multisistémico que afecta a la piel,
mas quiasmáticos son neoplasias de bajo grado, indo- el hueso, la órbita, el pulmón y el sistema nervioso
lentes, no invasivas y tienden a infiltrar la vía óptica. central. La proliferación de histiocitos en región su-
Ocurren principalmente en niños y adultos jóvenes y praselar suele manifestarse como diabetes insípida. En
pueden asociarse a neurofibromatosis tipo I. Los glio- la proyección sagital de la RM es característica la de-
mas hipotalámicos son agresivos, invasivos y suelen saparición de la alta señal de la hipófisis posterior y el
presentarse en el adulto. En los gliomas quiasmáticos engrosamiento del tallo hipofisario.

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TABLA 2. Comportamiento morfológico de las lesiones paraselares3

Lesión Hallazgos de la TC y la RM
Meningioma En la TC lesión isodensa o discretamente hiperdensa con aumento homogéneo tras
contraste. En la RM isointensa en T1 y T2 con aumento homogéneo tras contraste.
Hiperostosis adyacente
Aneurismas y fístulas arteriovenosas En la TC, imagen densa con aumento tras contraste. En la RM señal de flujo de sangre con
hiperintensidad en T1
Hamartoma Masa pedunculada isointensa en TC y RM, que no realza con contraste
Glioma En RM, imagen isointensa o hipointensa, bien separada de la glándula hipófisis, que no
realza con contraste
Germinoma En TC, masa hiperintensa con frecuente calcificación y realce grande y homogéneo con
contraste. En RM isointensa en T1 e iso o hiperintensa en T2 con gran realce al contraste
Epidermoide En TC, masa lobulada con densidad similar al líquido cefalorraquídeo. En RM,
comportamiento similar al líquido cefalorraquídeo
Dermoide En la TC, masa redonda o lobulada de baja densidad que no realza con contraste y exhibe
frecuente edema perilesional. En RM alta señal en T1
Histiocitosis Lesiones con gran realce al contraste en la TC que muestran en la RM áreas de enorme
realce tras la administración de gadolinio
Sarcoidosis En TC, lesión isodensa que realza con contraste. En RM, manifestaciones variables,
usualmente hiperintensas en T2
Tuberculosis En TC, lesión que realza con contraste, pero con necrosis central hipodensa.
En la RM con gadolinio, hiperintensidad circundante en T1. En T2 el tejido circundante
se hace hipointenso y el centro necrótico hiperintenso
Quistes de la bolsa de Rathke En TC, imagen hipodensa y homogénea que no realza con contraste. En RM, pueden verse
realces de nódulos proteináceos en el interior de la lesión
RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.

Sarcoidosis 7. Tavangar SM, Larijani B, Mahta A, Hosseini SM, Mehrazine

M, Bandarian F. Craniopharyngioma: a clinicopathological
Esta enfermedad granulomatosa de causa descono- study of 141 cases. Endocr Pathol. 2004;15:339-44.
cida rara vez afecta a las meninges de la base del crá- 8. Karavitaki N, Brufani C, Warner JT, Adams CBT, Richards P,
neo; la TC y la RM muestran un engrosamiento me- Ausorge O, et al. Craniopharyngiomas in children and adults:
systematic analysis of 121 cases with long-term follow-up. Cli-
níngeo con frecuente patrón nodular. nical Endocrinol (Oxf). 2005;62:397-409.
9. Fahlbusch R, Honegger J, Buchfelder M. Clinical features and
Tuberculosis management craniopharyngiomain adults. En: Tindall GT, Co-
oper PR, Barrow DL, editors. The Practice of Neurosurgery,
Como en la sarcoidosis, la afectación en TC y RM Vol I. Baltimore: Williams & Wilkins; 1996. p. 1161.
de la tuberculosis se debe a inflamación meníngea. La 10. Freda PU, Wardlaw SL, Post KD. Unusual causes of sellar/pa-
meningitis tuberculosa frecuentemente involucra la rasellar masses in a large transsphenoidal surgical series. J Clin
pared de las grandes arterias, causando arteritis e in- Endocrinol Metab. 1996;81:3455-9.
fartos cerebrales. La fibrosis que determina esta me- 11. Kendall-Taylor P, Jonsson PJ, Abs R, Erfurth EM, Koltowska-
ningitis es causa habitual de hidrocefalia. Haggstrom M, Price DA, et al. The clinical, metabolic and
El comportamiento morfológico de las diferentes le- endocrine features and the quality of life in adults with child-
hood-onset craniopharyngioma compared with adult-onsetcra-
siones paraselares39 se detalla en la tabla 2. niopharyngioma. Eur J Endocrinol. 2005;152:557-67.
12. Paja M, Lucas T, García-Uria J, Salame F, Barcelo B, Estrada
J. Hypothalamic-pituitary dysfunction in patients with craniop-
haryngioma. Clin Endocrinol (Oxf). 1995;42:467-73.
13. Van Effenterre R, Boch AL. Craniopharyngioma in adults and
BIBLIOGRAFÍA
children: a study of 122 surgical cases. J Neurosurg. 2002;
1. Petito CK, Degirolami U, Earle KM. Craniopharyngiomas. A 97:3-11.
clinical and pathological review. Cancer. 1976;37:1944. 14. Gonzales-Portillo G, Tomita T. The syndrome of inappropiate
2. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis secretion of antidiuretic hormone: An unusual presentation for
F, Bruner JM. The descriptive epidemiology of craniopharyn- childhood craniopharyngioma: Report of three cases. Neurosurg-
gioma. J Neurosurg. 1998;89:547-51. ery. 1998;42:917.
3. Banna M, Hoare RD, Stanley P, Till K. Craniopharyngioma in 15. Ellenberg L, McComb GJ, Siegel SE, Stowe S. Factors affec-
children. J Pediatr. 1973;83:781-5. ting intellectual outcome in pediatric brain tumour patients.
4. Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, Yasargil MG. Correla- Neurosurgery. 1987;21:638-44.
tion of clinical and pathological features in surgically treated 16. Anderson CA, Wilkening GN, Filley CM, Reardon MS,
craniopharyngiomas. J Neurosurg. 1990;73:12-7. Kleinschmidt-DeMasters BK. Neurobehavioral outcome in pe-
5. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, Valavanis A. diatric craniopharyngioma. Pediatr Neursurg. 1997;26:255-60.
MR differentiation of adamantinous and squamous-papillary 17. Hintz RL. Management of craniopharyngioma. Acta Paediatr
craniopharyngiomas. Am J Neuroradiol. 1997;18:77-87. Suppl. 1996;417:81-2.
6. Eldevik OP, Blaivas M, Gabrielsen TO, Hald JK, Chandler 18. Hald JK, Eldevik OP, Skalpe IO. Craniopharyngioma identifi-
WF. Craniopharyngioma: radiologic and histologic findings cation by CT and MR imaging at 1.5 T. Acta Radiol. 1995;
and recurrence. Am J Neuroradiol. 1996;17:1427-39. 36:142-7.

Endocrinol Nutr. 2007;54(1):13-22 21

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Páramo Fernández C et al. Diagnóstico y tratamiento de lesiones paraselares

19. Nagahata M, Abe Y, Ono S, Hosoya T, Uno S. Surface appea- 30. Gutin PH, Klemme WM, Lagger RL, MacKay AR, Pitts LH,
rance of the vertebrobasilar artery revealed on basiparallelana- Hosobuchi Y. Management of the unresectable cystic craniop-
tomic scanning (BPAS)-MR imaging: its role for brain MR haryngioma by aspiration through an Ommaya reservoir drai-
examination. Am J Neuroradiol. 2005;26:2508-13. nage system. J Neurosurg. 1980;52:36-40.
20. Shin JL, Asa SL, Woodhouse LJ, Smyth HS, Ezzat S. Cystic 31. Voges J, Sturm V, Lehrke R, Treuer H, Gauss C, Berthold F.
lesions of the pituitary: clinicopathological features distinguis- Cystic craniopharyngioma: long-term results after intracavitary
hingcraniopharyngioma, Rathke’s cleft cyst, and arachnoid irradiation with stereotactically applied colloidal beta-emitting
cyst. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84:3972-82. radioactive sources. Neurosurgery. 1997;40:263-9.
21. Bulow B, Attewell R, Hagmar L, Malmstrom P, Nordstrom 32. Pollock BE, Lunsford LD, Kondziolka D, Levine G, Flickinger
CH, Erfurth EM. Postoperative prognosis in craniopharyn- JC. Phosphorus-32 intracavitary irradiation of cystic craniop-
gioma with respect to cardiovascular mortality, survival, and haryngiomas: current technique and long-term results. Int J Ra-
tumor recurrence. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83:3897- diat Oncol Biol Phys. 1995;33:437-46.
904. 33. Backlund EO, Axelsson B, Bergstrand CG, Eriksson AL, No-
22. Maira G, Anile C, Rossi GF, Colosimo C. Surgical treatment ren G, Ribbesjo E, et al. Treatment of craniopharyngiomas–the
of craniopharyngiomas: an evaluation of the transsphenoidal stereotactic approach in a ten to twenty-three years’ perspecti-
and pterional approaches. Neurosurgery. 1995;36:715-24. ve. I. Surgical, radiological and ophthalmological aspects. Acta
23. Alfayate R, Mauri M, De Torre M, Pardo C, Pico A. Hypogly- Neurochir (Wien). 1989;99:11-9.
cemia insulin test in the assessment of the hypothalamic-pitui- 34. Van den Berge JH, Blaauw G, Breeman WA, Rahmy A, Wijn-
tary-adrenal function. Med Clin (Barc). 2002;118:441-5. gaarde R. Intracavitary brachytherapy of cystic craniopharyn-
24. Gómez JM, Espadero RM, Escobar-Jimenez F, Hawkins F, gionmas. J Neurosurg. 1992;77:545-50.
Pico A, Herrera-Pombo JL, et al. Growth hormone release after 35. Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, Yasargil MG. Correla-
glucagon as a reliable test of growth hormone assessment in tion of clinical and pathological features in surgically treated
adults. Clin Endocrinol (Oxf). 2002;56:329-34. craniopharyngiomas. J Neurosurg. 1990;73:12-7.
25. Stripp DC, Maity A, Janss AJ, Belasco JB, Tochner ZA, Gold- 36. Crotty TB, Scheithauer BW, Young WF Jr, Davis DH, Shaw
wein JW, et al. Surgery with or without radiation therapy in the EG, Miller GM, et al. Papillary craniopharyngioma: a clinico-
management of craniopharyngiomas in children and young pathological study of 48 cases. J Neurosurg. 1995;83:206-14.
adults. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2004;58:714-20. 37. Merchant TE, Kiehna EN, Sanford RA, Mulhern RK, Thomp-
26. Mark RJ, Lutge WR, Shimizu KT, Tran LM, Selch MT, Parker son SJ, Wilson MW, et al. Craniopharyngioma: the St. Jude
RG. Craniopharyngioma: treatment in the CT and MR imaging Children’s Research Hospital experience 1984-2001. Int J Ra-
era. Radiology. 1995;197:195-8. diat Oncol Biol Phys. 2002;53:533-42.
27. Fischer EG, Welch K, Shillito J Jr, Winston KR, Tarbell NJ. 38. Kalapurakal JA, Goldman S, Hsieh YC, Tomita T, Marymont
Craniopharyngiomas in children. Long-term effects of conser- MH. Clinical outcome in children with recurrent craniopharyn-
vative surgical procedures combined with radiation therapy. J gioma after primary surgery. Cancer J. 2000;6:388-93.
Neurosurg. 1990;73:534-40. 39. Karavitaki N, Cudlip S, Adams CB, Wass JA. Craniopharyn-
28. Amendola BE, Gebarski SS, Bermudez AG. Analysis of treat- giomas. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
ment results in craniopharyngioma. J Clin Oncol. 1985;3:252-8. 40. Ruscalleda J. Imaging of parasellar lesions. Eur Radiol. 2005;
29. Rajan B, Ashley S, Thomas DG, Marsh H, Britton J, Brada M. 15:549-59.
Craniopharyngioma: improving outcome by early recognition 41. Yamamura K, Suzuki SH, Yamamoto I. Differentiation of pitui-
and treatment of acute complications. Int J Radiat Oncol Biol tary adenomas from other sellar and parasellar tumors by
Phys. 1997;37:517-21 99m
Tc(V)-DMSA Scintigraphy. Neurol Med Chir. 2003;43:181-7.

22 Endocrinol Nutr. 2007;54(1):13-22