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Medicina Cutánea
Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16016
Dermatomiositis: presentación de 16
casos y revisión de la bibliografía
Dermatomyositis: Presentation of 16 cases and review of the literature
María José Ibañez,* G Bolomo,‡ MS Gómez Sierra,§ E Miraglia,|| G Arena,¶ AM Chiavassa**

Palabras clave:
Dermatomiositis, RESUMEN ABSTRACT
dermatomiositis
tipo adulto, Introducción: La dermatomiositis es una enfermedad infrecuente Introduction: Dermatomyositis is an infrequent connective
dermatomiositis del tejido conectivo con compromiso primario de piel, músculo y tissue disease that involves skin, muscle and internal organs.
amiopática, órganos internos. Sontheimer et al. (2002) la incluyeron dentro de Sontheimer et al (2002) included it into the idiopathic inflam-
polimiositis idiopática. las miopatías inflamatorias idiopáticas y subdividieron las formas matory myopathies and subdivided the juvenile and the adult
infantojuvenil y del adulto en dos subgrupos: clásica y clínica- forms in two groups: classic and clinically amiopathic, related
Key words: mente amiopática, en relación con la presencia o ausencia de to the presence or absence of muscular symptomatology. The
Dermatomyositis, sintomatología muscular. Las manifestaciones cutáneas de la der- cutaneous manifestations of dermatomyositis are the same for all
adult type matomiositis son comunes en todas sus formas de presentación, its clinical forms, which leads us to study every case exhaustively
dermatomiositis, lo que nos lleva a estudiar exhaustivamente todos los casos con el with the aim to exclude internal neoplasia, visceral involment
amyopathic objetivo de descartar compromiso de órganos internos, síndrome and concomitant colagenopathy. Objective: Identify the differ-
dermatomyositis, de superposición y neoplasias internas. Objetivo: Identificar ent clinical variants of dermatomyositis, establish distribution by
idiopathic polymyositis. las distintas variantes clínicas de dermatomiositis, establecer gender and age, describe their associations, and compare the
su distribución por género y edad, describir sus asociaciones y results with the literature. Material and methods: A retrospec-
comparar los resultados con la bibliografía. Material y métodos: tive observational study of 16 adults patients, 12 women and 4
Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo de men, who consulted in the Dermatology Department of HIGA
16 pacientes adultos, 12 mujeres y 4 hombres que consultaron San Martin of La Plata, Buenos Aires, Argentina, during the period
en el Servicio de Dermatología del HIGA «Gral. San Martín» de between June 2010 and June 2015 was performed. Results: In
la ciudad de La Plata, Buenos Aires, Argentina durante el periodo our serie we found 68.75% of the classical form and 31.25% of
comprendido entre junio de 2010 y junio de 2015. Resultados: the clinically amiopathic dermatomyositis (60% amyopathic and
Se observó 68.75% de dermatomiositis clásicas y 31.25% de 40% hipomiophatic), and 25% from all cases was associated with
dermatomiositis clínicamente amiopáticas (60% amiopáticas y internal malignancy, with predominance in females. In 81.25%
40% hipomiopáticas). Del total de pacientes, 25% se asoció a of the patients we recognized pathognomonic cutaneous lesions,
* Residente de 4o año.
‡
Jefa de Residentes. neoplasia interna, con un predominio en el género femenino. 100% had some type of characteristic lesion of dermatomyositis
§
Residente de 3o año. 81.25% de los pacientes presentó lesiones patognomónicas, 100% and only 6.25% had compatible lesions. The most constant
||
Residente de 2o año. mostró algún tipo de lesión característica de dermatomiositis y skin manifestation presented in all patients was the violaceous
¶
Médica de planta. sólo 6.25% tuvo lesiones compatibles. La manifestación cutánea macular rash. We identify 3 unusual forms of dermatomyositis:
**
Jefa de Servicio.
más constante, presente en la totalidad de los pacientes, fue el flagellated, poikiloderma and Wong’s dermatomyositis. The
Servicio de Dermatología eritema macular violáceo confluyente en todas sus formas. Se systemic treatments instituted were: oral corticosteroids
del H.I.G.A. Gral. San encontraron tres variantes infrecuentes: una forma flagelada, (meprednisone) in 87.5% (n = 14), hydroxychloroquine in
Martín. La Plata, Buenos una eritrodermia poiquilodérmica y una dermatomiositis de 56.25% (n = 9), methotrexate 56.25% (n = 9), azathioprine in
Aires, Argentina. Wong. Los tratamientos sistémicos instaurados fueron: corticoides 37.5% (n = 6), mycophenolate mofetil in 31.25% (n = 5), pulse
orales (meprednisona) en 87.5% (n = 14) de los pacientes, methylprednisolone in 25% (n = 4), cyclophosphamide pulses
Conflicto de intereses:
hidroxicloroquina en 56.25% (n = 9), metotrexato en 56.25% at 12.5% (n = 2), rituximab in 12.5% (n = 2) and intravenous
Ninguno.
(n = 9), azatioprina en 37.5% (n = 6), micofenolato mofetilo en immunoglobulin at 6.25% (n = 1). Four cases died, 2 of them
31.25% (n = 5), pulsos de metilprednisolona en 25% (n = 4), (50%) due to an internal malignancy, one (25%) to respiratory
Recibido: pulsos de ciclofosfamida en 12.5% (n = 2), rituximab en 12.5% (n failure secondary to muscle commitment of dermatomyositis
11/Abril/2016. = 2) e inmunoglobulina endovenosa en 6.25% (n = 1). De cuatro and one (25%) due to a causes unrelated to it. Conclusions:

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Aceptado: muertes, dos de ellas (50%) se debieron a una neoplasia interna, This study allows knowing the composition of our population
14/Septiembre/2016. una (25%) a insuficiencia respiratoria secundaria al compromiso of dermatomyositis, as the prevalence of the different variants
muscular por la dermatomiositis y una (25%) de causa no of its association with internal neoplasia and commitment of
relacionada con la misma. Conclusiones: Este estudio permite interstitial lung disease, the presence of specific antibodies such
conocer la composición de nuestra población de dermatomiositis as anti Jo-1, the instituted treatment and the causes of death.
como la prevalencia de las diferentes variantes, de su asociación
a neoplasias internas y al compromiso de enfermedad pulmonar
intersticial, la presencia de anticuerpos específicos como el anti-
Jo-1, los tratamientos instaurados y las causas de muerte.

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ORIGINAL

INTRODUCCIÓN descubrimiento de nuevos autoanticuerpos específicos

de miositis, Fujimoto (2013) propuso una nueva clasifi-

L a dermatomiositis (DM) es una enfermedad infrecuen-

te del tejido conectivo con compromiso primario de
piel, músculo y órganos internos.1 En Estados Unidos se
cación de la DM basada en el perfil inmunológico, que
definiría grupos con hallazgos clínicos, epidemiológicos
y pronósticos particulares.4-6 La DM se caracteriza por
reporta anualmente un caso por cada 100,000 habitan- presentar lesiones patognomónicas, características y
tes; sin embargo, en nuestro país no hay estadísticas que compatibles que son comunes en todos los subtipos (Tabla
arrojen datos de incidencia.2 La relación mujer:hombre 1). Entre las primeras se describen el signo de Gottron
es de 2-3:1.3 Existen varias propuestas de clasificación, (Figura 1A) que consiste en eritema violáceo simétrico en
mismas que han venido cambiando conforme a los articulaciones metacarpofalángicas (MCF), interfalángicas
avances tecnológicos en el área de la salud. Bohan y (IF), codos, tobillos y rodillas; y las pápulas de Gottron,
Peter en 1975 fueron los primeros en dividirla según su lesiones papulares de superficie aplanada color violáceo
clínica en polimiositis (PM), dermatomiositis (DM), PM que se asientan en articulaciones, principalmente las
o DM asociada a cáncer, DM de la infancia y PM o DM MCF e IF. En el segundo grupo se encuentra el eritema en
asociada a una colagenopatía. Sontheimer et al. (2002) la heliotropo (Figura 1B) que se asienta en párpados y lleva
incluyeron dentro del grupo de las miopatías inflamatorias su nombre por la semejanza con el color violáceo de la
idiopáticas (MII).2-4 Estos autores a su vez subdividieron las flor del mismo nombre; las telangiectasias periungueales
formas infantojuvenil y del adulto en dos grupos: clásica y y distrofia cuticular (signo de la manicura) (Figura 1C); el
clínicamente amiopática, de acuerdo con la presencia o eritema macular violáceo confluyente (EMVC) observado
ausencia de sintomatología muscular. Por otra parte, des- generalmente en superficies de extensión de miembros
cribieron tres formas clínicas de la DM clásica del adulto: superiores, inferiores, dorso de manos y pies y que en
clásica exclusiva, que forma parte de una colagenopatía ciertas localizaciones recibe nombre propio como son: el
y asociada a una neoplasia de órganos internos.2 Con el signo del «chal» (Figura 1D) cuando se localiza en hombros
y parte superior de espalda, signo de la «V del escote»
(Figura 2A) y signo de la «pistolera» (Figura 2B) cuando
se asienta en crestas iliacas y cara anterior de muslos; y
Tabla 1. Manifestaciones cutáneas clásicas finalmente las manos de mecánico (Figura 2C), caracteri-
de la dermatomiositis.
zadas por hiperqueratosis y fisuras del borde lateral de los
Patognomónicas dedos de las manos. Por último a las lesiones compatibles
• Pápulas de Gottron con DM corresponden la poiquilodermia (Figura 2D) y la
• Signo de Gottron calcinosis cutánea. Esta última se encuentra hasta en 40%
Características
de los niños y adolescentes con DM juvenil.2
• Eritema en heliotropo
• Telangiectasias periungueales y distrofia cuticular Las manos de mecánico son consideradas un criterio
• Eritema macular violáceo confluente (EMVC) clínico del síndrome antisintetasa, hallándose hasta en
• Manos de mecánico 30% de los casos.7 Éste es un raro desorden sistémico
Compatibles
autoinmune que además consiste en positividad para
• Poiquilodermia atrófica vascular
• Calcinosis cutánea alguno de los anticuerpos antisintetasa, artritis simétrica
no erosiva o artralgias, fenómeno de Raynaud y enfer-

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A B C D

Figura 1. A) Signo de Gottron (caso 2). B) Eritema en heliotropo (caso 12). C) Distrofia cuticular y pápulas de Gottron (caso 8). D) Signo del
«chal» (caso 4).

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medad pulmonar que suele ser severa. No obstante, se años, con un rango entre 33 y 68 años, mientras que en el
les considera más bien un marcador cutáneo de miositis, segundo fue de 57 años, con un rango entre 38 y 76 años.
por lo que pueden encontrarse independientemente del Del total de pacientes 13 presentaron lesiones
anticuerpo o del tipo de miopatía en la que se presenten: patognomónicas (81.25%), todos mostraron algún tipo
DM clásica, polimiositis o escleromiositis.5 de lesión característica de DM (100%) y sólo un paciente
observó lesiones compatibles (6.25%). La manifestación
Objetivos cutánea más frecuente, presente en la totalidad de los
pacientes, fue el EMVC en todas sus formas: eritema
Identificar las distintas variantes clínicas de DM, establecer violáceo en zonas de extensión, signo del «chal», signo
su distribución por género y edad, describir con malignidad de la «V del escote», signo de la «pistolera», o eritema
interna y otras enfermedades, y comparar los resultados violáceo centrofacial. Le siguieron en frecuencia el
con la bibliografía. eritema en heliotropo (n = 11; 68.75%), las telangiectasias
periungueales y distrofia cuticular (n = 10; 62.5%), las
MATERIAL Y MÉTODOS pápulas de Gottron (n = 9; 56.26%), el signo de Gottron (n
= 9; 56.26%) y en último lugar las manos de mecánico (n
Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospec- = 1; 6.5%), la poiquilodermia (n = 1; 6,5%) y la calcinosis
tivo de los pacientes que consultaron en el Servicio de cutánea (n = 1; 6.5%) (Figura 3).
Dermatología del HIGA «Gral. San Martín» de la ciudad En cuanto a las variedades clínicas de la DM, se
de La Plata, Buenos Aires, Argentina durante el periodo diagnosticaron 11 (68.75%) DM clásicas y 5 (31.25%)
comprendido entre junio de 2010 y junio de 2015. Se DM clínicamente amiopáticas (60% amiopáticas y 40%
incluyeron aquellos pacientes mayores de 18 años con hipomiopáticas).
diagnóstico clínico y/o histopatológico de dermatomiosi- Se identificaron tres variedades sumamente infrecuentes:
tis. Se excluyó en este trabajo la DM juvenil, por tratarse una forma flagelada, una eritrodermia poiquilodérmica
de un hospital que no cuenta con atención a pacientes y una DM de Wong que además presentaba manos
pediátricos. Se dividió según la clasificación Sontheimer de mecánico, pero que no cumplía con criterios para
et al. Se recolectaron datos de edad, género, variantes síndrome antisintetasa. Se halló una asociación infrecuente
clínicas, manifestaciones cutáneas y asociación a neopla- a hepatitis autoinmune y no se encontró superposición
sias y otras enfermedades autoinmunes. La información con otras enfermedades del colágeno.
se recabó a partir de las historias clínicas del Servicio de La asociación a neoplasia interna fue de 25% (n = 4)
Dermatología. del total de DM. 75% correspondió al género femenino (n
= 3) y 25% al masculino (n = 1). El cáncer más frecuente
RESULTADOS entre los dos grupos fue el carcinoma escamoso de pulmón
(50%, n = 2), en el género femenino esta misma neoplasia
Las características clínicas se resumen en las tablas 2 a 4. fue la hallada con mayor frecuencia y en segundo término
Se evaluó un total de 16 pacientes con diagnóstico de el cáncer de mama. En la mitad de los casos la neoplasia
DM. De éstos 12 (75%) fueron mujeres y cuatro (25%) fue concomitante al diagnóstico de DM, mientras que en
fueron varones, con una relación mujer:varón 3:1. La edad los dos casos restantes, uno se diagnosticó antes y otro
promedio al diagnóstico en el primer grupo fue 49.75 luego de la aparición de la dermatosis.

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A B C D

Figura 2. A) Signo de la “V” del escote (caso 5). B) Signo de la “pistolera” (caso 1). C) Manos de mecánico (caso 10). D) Eritrodermia
poiquilodérmica (caso 9).

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El autoanticuerpo evaluado con mayor constancia Coincidentemente los pacientes a los que no se les
fue el ANA, dato no presente ni solicitado en cinco solicitó ANA, fueron los que presentaron una evolución
de los 16 pacientes (31.25%), mientras que en los 11 más tórpida de la enfermedad.
casos restantes (68.75%) fue solicitado como parte del Dentro de los anticuerpos específicos de miositis, sólo
protocolo de estudio de la DM, con resultado positivo se disponía para su realización del anticuerpo anti-Jo-1.
en nueve casos (81.81%) y negativo en dos (18.19%). El mismo fue evaluado sólo en siete pacientes (43.75%),

Tabla 2. Características clínicas y evolución de pacientes con diagnóstico de DM en el Hospital Interzonal General
de Agudos «Gral. San Martín».

Afección sistémica u
Caso Edad Sexo Forma clínica Inicio Ac Neoplasia otra característica Evolución

1 63 F Clásica Cutánea ANA 1/160 - - Refractaria a

Mo fino Tto/s 1o y 2o
línea
2 39 F Clásica Cut/musc ANA 1/160 - - Refractaria a
Anti-Ro (+) Tto/s 1o y 2o
Anti-Jo-1 (-) línea
3 33 F Clásica Muscular ANA 1/80 - Disfagia severa Remisión
Miositis necrotizante parcial

4 47 F Clásica Cut/musc ANA 1/640 - ILD Mejoría

Mo fino y
nucleolar
Anti-Jo-1 (-)
5 62 M Clásica Cut/musc ANA 1/160 - - Remisión pero
Mo grueso Tto irregular
Anti-Jo-1 (-)
6 38 M Clásica Muscular - - Miositis severa Óbito por IR
Disfagia severa
I. respiratoria (IR)
7 46 F Clásica Cut/musc ANA (-) - ILD severa Mejoría
Anti-Jo-1 (-)
8 39 F Clásica Cut/musc - - - Mejoría
9 66 F Hipomiopática Cutáneo ANA 1/320 - Poiquilodermia Remisión
Mo grueso Calcinosis cutánea ACV y óbito
Raynaud
10 48 F Hipomiopática Cutáneo ANA 1/80 - Disfonía Remisión
Anti-Ro (+) Lesiones PRP-like
Anti-La (+) Manos de mecánico
ASMA (+) HAI
Anti-Jo-1 (-) ILD
11 51 F Amiopática Cutáneo ANA 1/160 - Artritis Mejoría
Mo grueso
12 52 M Amiopática Cutáneo ANA (-) - ILD Mejoría
Anti-Jo-1 (-)
13 68 F Clásica Concomitante a neoplasia ANA 1/2560 Pulmón Disfagia severa Remisión
paraneoplásica Cut/musc Anti-Jo-1 (-) Miositis severa parcial
14 76 M Clásica
paraneoplásica www.medigraphic.org.mx
Posterior neoplasia
Cut/musc
- Vesícula
biliar
- Óbito

15 50 F Amiopática Previo a neoplasia - Pulmón - Óbito

Paraneoplásica Cutáneo
16 47 F Clásica Concomitante a neoplasia - Mama Eritema flagelado Rebrote ante
Paraneoplásica Cut/musc mtts hepáticas

Ac = Anticuerpos; ACV = Accidente cerebro vascular; ANA = Anticuerpos antinucleares; ASMA = Anticuerpos anti-músculo liso; ILD = Enfermedad pulmonar inters-
ticial; IR = Insuficiencia respiratoria; HAI = Hepatitis autoinmune; Mo = Patrón moteado; mtts = Metástasis; Tto/s = Tratamiento/s.

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con negatividad para todos ellos. En el resto (56.25%) no pacientes fue un dato desconocido por no estar consig-
fue evaluado o se desconoce su resultado. nado en las historias clínicas (31.25%), mientras que en
Con respecto a los parámetros de laboratorio, se cuatro (25%) se hallaba por debajo de 40 mm/1oh y en
analizaron los valores de la proteína C reactiva (PCR), siete (43.75%) se observó elevada. En forma similar a
de la eritrosedimentación (ERS) y de CPK. La PCR se lo que la PCR mostró, tres pacientes (42.85%) con ERS
consideró elevada cuando superaba 8 mg/L. En nueve por encima del valor normal eran pacientes con DM
pacientes (56.25%) se observó elevada, fue normal en paraneoplásica, mientras que los otros cuatro (57.15%)
uno (6.25%) y desconocida en seis (37.5%). Entre los no asociaban malignidad interna. La CPK se solicitó de
pacientes con PCR elevada, tres eran DM paraneoplá- inicio a todos los pacientes como parte del protocolo
sica (33.33%), mientras que los otros seis eran DM no diagnóstico y en su seguimiento para evaluar respuesta
asociadas a neoplasia (66.67%). La ERS también fue terapéutica. Se encontró elevada en las DM con clínica
un parámetro investigado y se consideraron valores de clásicas (n = 11; 68.75%) y negativa en las DMCA
aumentados aquellos mayores de 40 mm/1oh. En cinco (n = 5; 31.25%).

Tabla 3. Manifestaciones cutáneas presentes en pacientes con diagnóstico de DM

en el Hospital Interzonal General de Agudos «Gral. San Martín».

Caso 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
Clínica

Patognomónicas
• Pápulas de Gottron + + + + + + + + +
• Signo de Gottron + + + + + + + + +
Características
• Eritema en heliotropo + + + + + + + + + + +
• Telangiectasias periungueales + + + + + + + + + +
y distrofia cuticular
• EMVC + + + + + + + + + + + + + + + +
• Manos de mecánico +
Compatibles
• Poiquilodermia +
• Calcinosis cutánea +

Tabla 4. Tratamientos instaurados en pacientes con diagnóstico de DM en el Hospital Interzonal General de Agudos «Gral. San Martín».

Paciente Tratamientos realizados Tratamiento actual

1 Meprednisona VO, HCQ, MTX, AF, AZA, MMF, FPS Rituximab + meprednisona + FPS
2 Meprednisona VO, HCQ, MTX SC, AF, AZA, MMF , FPS Rituximab + meprednisona + FPS
3 Meprednisona VO, pulsos metilprednisolona, MTX, AF, AZA, FPS Meprednisona VO + MTX + AZA + FPS
4 Meprednisona VO, HCQ, MTX VO-SC, AF, MMF, FPS Meprednisona VO + AZA + MTX + AF + FPS
5 Meprednisona VO, HCQ, MTX VO, AF, FPS Meprednisona VO + MTX VO + AF + FPS
6 Meprednisona VO, pulsos metilprednisolona, Ig EV Óbito por IR y sepsis
7 Meprednisona VO, HCQ, 5 ciclos ciclofosfamida, FPS Meprednisona VO + HCQ + AZA + FPS
8 Meprednisona VO, FPS Meprednisona VO + MTX + AF FPS
9 Meprednisona VO, HCQ, MTX, AF, FPS Óbito por ACV

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10 Meprednisona VO, pulsos metilprednisolona, AZA, ciclofosfamida 6 ciclos, FPS Meprednisona VO + AZA + FPS
11 HCQ VO, FPS HCQ VO + MTX + AF + FPS
12 Meprednisona VO, HCQ, MTX, AF, MMF, FPS Meprednisona VO + MMF + FPS
13 Tto enfermedad neoplásica, pulso metilprednisolona, meprednisona VO, MTX, AF, FPS Meprednisona VO + MTX + AF + FPS
14 Tto enfermedad neoplásica, meprednisona VO, FPS Óbito por enfermedad de base
15 - Óbito por enfermedad de base
16 Tto enfermedad neoplásica, meprednisona VO, HCQ, FPS Meprednisona VO, FPS

ACV = Accidente cerebro vascular; AF = Ácido fólico; AZA = Azatioprina; FPS = Fotoprotección solar; HCQ = Hidroxicloroquina; MMF = Micofenolato mofetilo;
MTX = Metotrexato; Tto = Tratamiento; VO = Vía oral.

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La enfermedad pulmonar intersticial (ILD) estaba pre- cutáneas muy infrecuentes como las lesiones vesicoam-
sente en una cuarta parte de los pacientes, ninguno de pollares, calcinosis «miliar», vasculitis cutánea,2 lesiones
ellos con cáncer asociado ni anticuerpo anti-Jo-1 positivo. foliculares simulando una pitiriasis rubra pilaris (DM de
Los tratamientos sistémicos instaurados fueron: corti- Wong) y una variante denominada eritema flagelado. Esta
coides orales (meprednisona) en 87.5% (n = 14) de los última es una erupción eritematoviolácea que se asienta
pacientes, hidroxicloroquina en 56.25% (n = 9), meto- en extremidades y tronco, de distribución lineal o digitada,
trexato en 56.25% (n = 9), azatioprina en 37.5% (n = dispuesta en forma centrípeta y que no se ha observado
6), micofenolato mofetilo en 31.25% (n = 5), pulsos de en ninguna otra colagenopatía (Figura 5).4
metilprednisolona en 25% (n = 4), pulsos de ciclofosfa-
mida en 12.5% (n = 2), rituximab en 12.5% (n = 2) e
inmunoglobulina endovenosa en 6.25% (n = 1) (Figura 4).
Meprednisona
Todos los pacientes recibieron corticoides tópicos, foto- 100
HCQ
protección solar y fotoeducación. Cada paciente recibió 90
MTX + ácido fólico
en promedio tres tratamientos sistémicos, con un rango 80 AZA
entre cero y seis tratamientos. Al discriminar entre DM 70 MMF
paraneoplásica y DM no paraneoplásica, el promedio por

Porcentaje
60 Pulso
paciente asciende a cuatro con un rango entre dos y seis.
50 metilprednisolona
De cuatro muertes, dos de ellas (50%) se debieron a
40 Pulso
neoplasia interna, una (25%) a insuficiencia respiratoria
ciclofosfamida
secundaria al compromiso muscular por la dermatomiositis Este30
documento es elaborado por Medigraphic
RTX
y una (25%) de causa no relacionada con la misma. 20 IgEV
10
DISCUSIÓN 0

DM clásica Figura 4. Tratamientos instaurados en pacientes con diagnóstico de

DM en el Hospital Interzonal General de Agudos «Gral. San Martín».
Las lesiones cutáneas son distintivas, se caracterizan por
EMVC que puede ser muy pruriginoso y con edema sub-
yacente (Tabla 1). Los pacientes pueden presentar además
pérdida de peso, astenia, artralgias, artritis, fenómeno
de Raynaud y disfagia. Se han descripto manifestaciones

120
Pápulas de Gottron
Signo de Gottron
100
Eritema en heliotropo
Telangiectasias
80
periungueales
Porcentaje

EMVC
60
Manos de mecánico
40 Poiquilodermia

20
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Calcinosis cutánea

Figura 3. Manifestaciones cutáneas presentes en pacientes con diag-

nóstico de DM en el Hospital Interzonal General de Agudos «Gral.
San Martín». Figura 5. Eritema flagelado (caso 16).

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La DM clásica presenta compromiso muscular y cutá- anticuerpo específico de DM amiopática, llamado MDA-
neo que en 60% de los casos es simultáneo al momento 5, con asociación a enfermedad pulmonar rápidamente
del diagnóstico. En 30% de los casos se manifiesta prima- progresiva.8
riamente en piel y en su evolución agrega la debilidad Si bien son sumamente infrecuentes, en nuestra casuís-
muscular y sólo en 10% la miositis es previa al cuadro tica encontramos cinco casos de DMCA: tres amiopáticas
cutáneo.3 Estos últimos suelen interpretarse inicialmente y dos hipomiopáticas, correspondiendo a 31.25% del total
como polimiositis. En nuestra serie de casos, de los 13 de dermatomiositis, cifra superior a la reportada previa-
pacientes con diagnóstico de DM clásica, 72.72% (n = mente (Tabla 2). Estos diagnósticos son, por supuesto,
11) se presentó con clínica cutánea y muscular al mismo provisorios y reclasificables.
tiempo, mientras que se invirtió el orden de frecuencia de
la forma de inicio muscular que fue de 18.18% (n = 2), DM paraneoplásica
con respecto a la presentación cutánea que fue de 9.09%
(n = 1). No se diagnosticó ningún paciente que iniciara La asociación de DM a neoplasia interna fue descripta
como DMCA y evolucionara a una DM clásica, ya que si por primera vez en 1916 por Stertz y corresponde a 20-
bien un paciente inició con sintomatología primariamente 40% de las DM, con una relación mujer:hombre de 2:1.1
cutánea, agregó la miopatía a los dos años de iniciadas Esta variedad se diagnosticó en 25% (n = 4) de nuestros
las manifestaciones en piel, por ello se la consideró DM pacientes con un predominio del género femenino; sin
clásica. embargo, la relación mujer:hombre fue ligeramente mayor
La debilidad muscular es característicamente simétrica, (3:1) que la reportada previamente.
proximal y progresiva. Los pacientes refieren dificultad Los pacientes con diagnóstico de DM presentan un
para peinarse, levantarse de una silla o subir escaleras. riesgo mayor de neoplasias con respecto a la población
La valoración inicial del compromiso de los músculos del general, especialmente en mayores de 45 a 60 años.1 Lo
cuello y músculos respiratorios es de gran importancia, anterior fue demostrado por Hill et al. tanto en polimiositis
puesto que son indicadores de insuficiencia respiratoria como en dermatomiositis. En esta última la incidencia fue
inminente, por lo que en nuestro hospital son evaluados aún mayor.5 En niños la asociación a neoplasias no es sólo
en una primera consulta con un examen físico minucioso infrecuente sino excepcional; no obstante, sería adecuado
y con la medición de las presiones inspiratoria y espiratoria estudiar a aquellos pacientes con clínica atípica, espleno
máximas (Pimax-Pemax). o adenomegalias.9
La DM en estos casos asociados a neoplasias se com-
DM clínicamente amiopática (DMCA) porta como una dermatosis paraneoplásica no específica,
según los criterios de Curth.10 La dermatosis puede pre-
La DM amiopática corresponde a 10-20% de las DM.3,6 No ceder (40-60%), ser concomitante (10-26%) o suceder
existen criterios claros para definirla, aunque se acepta que (30-34%) al proceso maligno.1
si el paciente no presenta clínica muscular en los primeros La clínica no se diferencia de la DM clásica, aun cuando
dos años desde la aparición del cuadro cutáneo, puede hay ciertos signos y síntomas que son más sugestivos de ma-
denominarse DM amiopática o «sine miositis», siendo lignidad asociada: edad mayor 45-50 años y sexo masculino
criterios de exclusión el haber recibido corticoides durante en asiáticos, en otras etnias podría ser incluso más frecuente
al menos dos meses consecutivos en los seis meses previos, en mujeres.1,9 En un metaanálisis en el que se evaluaron
o medicación con reconocida capacidad de producir nueve variables clínicas y 11 variables laboratoriales, se llegó
lesiones cutáneas DM-like (ej. hidroxiurea). Existen casos a la conclusión de que las lesiones necróticas, vasculitis
en los que el compromiso muscular puede demostrarse cutánea, inicio brusco de miositis (menos de cuatro meses
con EMG, RMN, biopsia de músculo estriado, o alteración entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico), ERS mayor

entonces DM hipomiopática.3 www.medigraphic.org.mx

de los valores de enzimas musculares, denominándose de 40 mm/h, PCR elevada, anti- p155 (factor transcripcional
intermediario 1-γ = TIF1-γ) indican mayor riesgo de malig-
La positivización de enzimas musculares podría anun- nidad asociada.9 Fiorentino et al. comunicaron que 83% de
ciar la evolución de una DMCA a una DM clásica, por lo las DM asociadas a cáncer tienen anticuerpos anti-nuclear
que es importante su dosaje rutinario, no así la utilización matrix protein-2 (NMP-2) o anti-TIF1-γ (Ac de 155 kD).6 El
de métodos complementarios más complejos que no anticuerpo anti-TIF1-γ positivo brindaría una especificidad
predecirían dicha evolución ni tendrían implicancias en de 96%, con una sensibilidad moderada (50%) y un valor
la terapéutica.3,4 En la población japonesa se describió un predictivo negativo alto (97%).4,5

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Otros autores describieron: síntomas constitucionales, enfermedad maligna asociada. Se analizaron los valores
CA 125 y CA 19-9 positivos, autoanticuerpos de rutina de PCR y ERS con el objetivo de hallar relación con
negativos, prurito y ulceraciones, compromiso muscu- el riesgo de padecer una neoplasia subyacente; sin
lar distal, C4 disminuido, autoanticuerpos específicos embargo, se encontraron valores elevados en ambos
y asociados a miositis negativos (anti-U-RNP, anti- Ku, grupos (DM paraneoplásica y no paraneoplásica) y un
anti-PM-Scl, y anti-Ro) y variedades atípicas de patología alto porcentaje de datos desconocidos, por lo que no
infiltrativa muscular.1,9 fue posible confirmar lo reportado en el metaanálisis
La enfermedad pulmonar intersticial sería un factor de Lu Xin et al. previamente mencionado.9 Ninguno de
protector, así como las artritis/artralgias, fenómeno de los pacientes con DM paraneoplásica presentó ILD, lo
Raynaud, anti-Jo-1 y anti-ENA positivos.1,9 En cuanto a la que avalaría el factor protector de la intersiticiopatía.
disfagia, ésta elevaría el riesgo en PM pero no en DM.9
Se ha comunicado la asociación principalmente a DM de Wong
tumores sólidos. Los que se han reportado con mayor
frecuencia son pulmón, ovario, mama, colon, páncreas y La dermatomiositis de Wong es un subtipo de DM suma-
en asiáticos el cáncer nasofaríngeo.1,9 El cáncer de ovario mente infrecuente pero que ha sido bien caracterizado.
es entre 11 y 17 veces más frecuente en pacientes con Se define por la presencia de lesiones pitiriasis rubra pilaris
DM que en la población general.1 (PRP-like) en el contexto de un paciente con DM.11 Fue
Algunos autores recomiendan los chequeos anuales descripta por Wong en 1969, quien publicó 23 casos de
habituales según edad y sexo, así como exploraciones dermatomiositis, de los cuales 11 presentaban pápulas
adicionales en función de los síntomas y signos, mientras hiperquertósicas confluentes.12 Previo a su descripción
que otros recomiendan una amplia batería de exámenes como una entidad diferente habían sido publicados dos
para el estudio exhaustivo del paciente.4 pacientes con clínica compatible (O’Learly et al. en 1953
El mayor riesgo se presenta en el primer año luego y Christianson et al. en 1954).13,14 En 1973 Aguilar et al.
del diagnóstico. Pasados de tres a cinco años el riesgo de describieron un paciente con compromiso muscular,
neoplasia es similar o levemente más alto que el de la articular y PRP, lo que probablemente fue también una
población general.1 DM de Wong.15,16 Ortonne et al. en 2002 publicaron un
El descubrimiento de un tumor asociado a la DM em- caso con spinulosis del dorso de las manos y miositis del
peora el pronóstico, ya que la principal causa de muerte músculo piloerector en el estudio histológico de un pa-
se debe al mismo y no a la colagenopatía.1 ciente con DM paraneoplásica.17 Hassan et al. realizaron
Como toda dermatosis paraneoplásica los síntomas en 2009 un estudio retrospectivo en el que analizaron 40
mejoran o incluso remiten con el tratamiento de la neo- casos de dermatomiositis, entre los que hallaron dos casos
plasia subyacente.10 con compromiso folicular e histopatología compatible con
En nuestra casuística encontramos cuatro casos de la variedad de Wong.2 En ninguno de estos últimos tres
DM paraneoplásica en un rango etario entre 38 y 76 casos la dermatosis fue catalogada como tal. Durante el
años, con un promedio de 60.25 años (Tabla 2). A dife- año 2014 se realizó la última comunicación de un caso
rencia de lo reportado en estudios previos, la forma más con anticuerpos anti-MDA-5 positivo.18 Luego de esta
frecuente de presentación fue la aparición simultánea búsqueda bibliográfica nuestro caso se convertiría en el
del tumor con la clínica cutánea/muscular (50% de los número 29.11-25
casos). El cáncer más común fue el carcinoma escamoso Clínicamente puede observarse con mayor frecuencia
de pulmón (50%, n = 2), en el género femenino esta hiperqueratosis folicular, pero también es posible encon-
misma neoplasia fue la que se halló con mayor fre- trar spinulosis o queratodermia palmoplantar11 y, ocasio-
cuencia y en segundo término el adenocarcinoma de nalmente, eritrodermia descamativa con islotes de piel

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mama. Estos datos no concuerdan con la bibliografía
que reporta con mayor frecuencia la asociación a cáncer
sana.16,24 Las lesiones pueden presentarse antes, durante
o después de la DM. Según los reportes, la histopatología
de ovario. En el grupo masculino sólo un paciente se evidencia hiperqueratosis folicular con tapones quera-
asoció a malignidad, curiosamente relacionado con una tósicos infundibulares, infiltrado inflamatorio linfocítico
neoplasia infrecuente en la población general como lo perifolicular y miositis del músculo piloerector. Dupré et al.
es el carcinoma de vía biliar. En dos de los cuatro casos postularon que la alteración en el crecimiento del pelo se
el rebrote de la enfermedad coincidió con la recaída debía a la alteración en la contractilidad de este músculo
de la enfermedad de base. 50% (n = 2) falleció por la y a la hiperqueratosis que ocasionarían anormalidades en

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la queratinización infundibular.21 Algunos autores consi- Nuevos anticuerpos en DM

deran que la DM de Wong sería la asociación de las dos
patologías, DM y PRP en un mismo paciente, más que En cuanto a los nuevos anticuerpos específicos de mio-
una forma de presentación de la DM.11,24 sitis (MSA), puede decirse que aunque no tienen alta
Nuestra paciente mostraba en forma simultánea las sensibilidad, cuando están presentes poseen un elevado
lesiones clásicas de DM e hiperqueratosis folicular en valor predictivo positivo y una especificidad diagnóstica
miembros inferiores y queratodermia anaranjada símil que supera 90%, además de que son mutuamente exclu-
PRP (Figura 6). Este caso es excepcional porque además yentes y determinan hallazgos clínicos, epidemiológicos y
estaba asociado a una hepatitis autoinmune diagnosticada pronósticos particulares (Tabla 5). Su importancia radica en
por alteración del hepatograma, anticuerpos anti-músculo que estarían involucrados con la inducción y perpetuación
liso (ASMA) positivos y biopsia hepática compatible (Tabla del daño muscular.5,8 Entre nuestros pacientes no se halló
2: caso 10). En la DM es frecuente encontrar las enzimas positividad para el anticuerpo anti-Jo-1 en ninguno de los
AST (TGO) y ALT (TGP) elevadas en forma aislada debido a siete pacientes evaluados para dicho anticuerpo.
la injuria muscular, incluso en ausencia de la elevación de Existen además anticuerpos asociados a miositis
la CPK, pero la hepatitis con daño del hepatocito asociada (MAA) tales como anti-Ro/SSA, anti-PM/scl, anti-Ku y
a MII es poco común.26 anti-U1RNP que no son específicos de miositis pero que

Tabla 5. Anticuerpos específicos de miositis y su correlación clínico-evolutiva.

Autoanticuerpo Porcentaje de positividad Diana inmunológica Asociación clínica

Anti-ARS 25-35% tRNA sintetasas PM

• Jo-1 20-30% pacientes con PM • Histidil tRNA sintetasa Síndrome antisintetasa
60-70% pacientes con enfermedad
pulmonar intersticial
• PL-7 PL-7 y PL-12 menos de 5% • Treonil tRNA sintetasa
• PL-12 • Alanil tRNA sintetasa
• EJ EJ, OJ, KS, Ha y Zo menos de 2% • Glicil tRNA sintetasa
• OJ • Isoleucil tRNA sintetasa
• KS • Asparaginil tRNA sintetasa
• Ha • Tirosil tRNA sintetasa
• Zo • Fenilalanil tRNA sintetasa
Anti-Mi-2 10-30% MII Subunidad NurD (nucleosome re- DM clásica
modeling-histone deacetylase) Sin compromiso pulmonar
Buena respuesta al tratamiento
Supervivencia de 95% a los 5
años
Anti-TIF1-γ 20-30% en DM TIF1-γ DM severa
50% en DM paraneoplásica DM paraneoplásica
Anti-NXP-2 25% DM NXP-2 DM severa
DM paraneoplásica
Anti-MDA-5 20-30% DM en asiáticos MDA5 Enfermedad pulmonar intersticial
rápidamente progresiva
DMCA en japoneses
Anti-SAE 8% DM Enzima activadora SUMO-1 DM
DM inicialmente amiopática

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Anti-SRP 4-8% PM Partícula de reconocimiento de Miopatía necrotizante severa
señales Afectación miocárdica y disfagia
Mala respuesta a tratamiento
Anti-HMGCR 3-8% MII HMGCR Miopatía necrotizante
DM por estatinas

DM = Dermatomiositis; HMGCR = 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa; DMCA = DM clínicamente amiopática; MDA5 = Melanoma differentiation associated protein
5; MII = Miopatía inflamatoria idiopática; NurD = Nucleosome remodeling-histone deacetylase; NXP-2 = Nuclear matrix protein-2; PM = Polimiositis; SAE = Enzima
activadora SUMO-1; SRP = Partícula de reconocimientos de señales; SUMO-1 = Small ubiquitin-like modifier 1; TIF-1γ = Transcriptional intermediary factor 1γ.
Adaptada de Ghirardello A et al.8

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también tienen ciertas implicancias clínicas presentán- Diagnóstico de DM

dose principalmente en síndromes de superposición.8 El
anticuerpo anti-Ro/SSA, que es el más frecuente de los El diagnóstico es eminentemente clínico y laboratorial,
MAA, se aprecia en el overlap con el síndrome Sjogren aunque el estudio histopatológico y la capilaroscopia son
(PDM/Sjogren). Según reportes recientes, el hallazgo de ayuda en casos dudosos. El electromiograma, la biopsia
de anticuerpos anti-Ro, sobre todo la subunidad Ro52, de músculo estriado y la resonancia magnética son de
en presencia de anti-Jo-1 representaría un factor de utilidad para definir la forma hipomiopática.3
mal pronóstico debido a que éstos estarían asociados En el estudio anatomopatológico puede hallarse hiper-
a enfermedad intersticial más severa y resistente a la queratosis y atrofia epidérmica con aplanamiento de las
terapia. Tanto anti-PM/scl como anti-Ku se observan en crestas interpapilares. Se caracteriza por presentar una der-
la combinación PM o DM con esclerodermia sistémica matitis de interfase, aun cuando ésta no es patognomónica
(PDM/SSc), la cual resulta ser la forma de presentación de DM. La misma consiste en degeneración vacuolar de
más frecuente del síndrome de superposición. Por último, los queratinocitos basales, infiltrado linfocítico perivascular
la asociación a anti-U1RNP se evidenció en el síndrome en banda, parcelar o disperso, engrosamiento de la mem-
de superposición PDM/LES, en el que la enfermedad brana basal con tinción de PAS positiva e incontinencia de
renal es muy rara.8 pigmento. Además la dermis puede ser pálida por edema
En nuestra serie de casos no encontramos pacientes y depósito de mucina (Figura 7).7
con DM en el contexto de un síndrome de superposición.

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B
B
Figura 7. Histopatología. A) Dermatitis de interfase, infiltrado lin-
Figura 6. Dermatomiositis de Wong (caso 10): A) Queratodermia focitario perivascular (H-E x 40). B) Vacuolización de capa basal.
anaranjada. B) Hiperqueratosis folicular. (H-E x 100).

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La capilaroscopia del pliegue ungueal (CPU) es un capilares en ovillo correspondientes a neoformación de

método diagnóstico complementario in vivo no invasivo. capilares.27 Se realizó la CPU en 25% de los pacientes (n
Consiste en la observación de la microcirculación capilar = 4), con patrón SD encontrado en todos ellos (Figura 8).
del pliegue ungueal proximal mediante un microscopio
estereoscópico de gran aumento (10 a 200x), lo que per- Tratamiento de DM
mite la identificación precoz del daño microvascular. Se
caracteriza mejor a mayor aumento; sin embargo, puede Actualmente no existe consenso con respecto al trata-
llevarse a cabo con dermatoscopios manuales (microscopia miento de la DM. Se utilizan en primera instancia cor-
de epiluminiscencia con aumento de 10x), herramienta de ticoides sistémicos a altas dosis (1 mg/kg/día) y cuando
fácil acceso para el dermatólogo. Se evalúan del segundo hay resistencia o compromiso extramuscular se agregan
al quinto dedo y normalmente se observan las asas capi- inmunosupresores, tales como metotrexato (MTX), micofe-
lares en forma paralela a la superficie cutánea, uniformes nolato mofetilo (MMF), azatioprina (AZA), ciclosporina A o
en forma de hebilla de color rojo sobre un fondo rosado, ciclofosfamida, mismos que tienen además un efecto aho-
con una densidad entre 7 y 17 capilares por mm. En la rrador.28 En nuestra experiencia, los principales fármacos
DM el patrón observado es el SD o esclerodermiforme, ahorradores fueron el MTX, seguidos de la AZA y el MMF
presente entre 55 y 100% de los casos, también obser- (Figura 4). Los fármacos con mayor éxito en el control de
vado en la esclerodermia y en la enfermedad mixta del los síntomas cutáneos son la cloroquina e hidroxicloroqui-
tejido conectivo (EMTC). Consiste en capilares dilatados na (HCQ), el MTX y el MMF, sin ser menos importante la
o megacapilares, áreas avasculares, microhemorragias y estricta fotoprotección y fotoeducación del paciente dado
que la RUV es un agravante del cuadro cutáneo.6 Ante ca-
sos refractarios a los esquemas terapéuticos mencionados,
puede recurrirse a la inmunoglobulina endovenosa (Ig EV)
y al rituximab (RTX). Los fármacos anti-TNF parecen no
tener eficacia en el control de la DM.6,28
En cuanto a nuestros pacientes (Tabla 4), los casos 1, 2 y
6 fueron refractarios a tratamientos de primera y segunda
línea, por lo que se requirió la utilización de RTX (anti-
cuerpo monoclonal quimérico anti-CD20) en los primeros
dos e Ig EV en el último. En los pacientes que recibieron
RTX se realizaron dos infusiones de 1 g separados por dos
semanas, con una duración promedio de la eficacia de
ocho meses, por lo que requirieron un segundo ciclo. La
eficacia de este biológico ha sido demostrada en pequeñas
A series de casos y se ha reportado mayor tasa de respuesta
en aquellos pacientes que recibieron Ig EV o ciclofosfamida
concomitantemente a los ciclos de RTX con una media de
eficacia de 15 meses.28 El paciente del caso 6 presentó un
inicio abrupto de la enfermedad, por lo que recibió un
ciclo de inmunoglobulina endovenosa 30 g/d por cinco
días, evolucionando al óbito por sepsis.6,29

CONCLUSIONES

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En la Argentina existen pocos estudios epidemiológicos
que arrojen datos de incidencia, prevalencia y caracte-
rísticas clínicas de los pacientes con DM. Estos pacientes
B presentan un seguimiento multidisciplinario, lo que difi-
culta el registro adecuado y estandarizado de datos.
Figura 8. Capilaroscopía con dermatoscopio manual (x 10) en A) La dermatomiositis es una de las colagenopatías menos
paciente normal y B) patrón SD en paciente con DM. frecuentes; no obstante, es una patología no tan inusual en

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nuestro Servicio de Dermatología, probablemente debido pacientes. Se observó que la signo-sintomatología cutánea
a que el HIGA «Gral. San Martín» de La Plata cuenta con fue la más refractaria a las diferentes terapéuticas, con
un Servicio de Reumatología de importancia a nivel local una respuesta de la miopatía con mejoría de las enzimas
y regional. musculares más precoz. Por ello se requirió la utilización
En nuestro trabajo hubo un predominio del género de secuenciales tratamientos inmunosupresores en nues-
femenino con una relación mujer - varón de 3 a 1 y la tros pacientes, incluyendo la utilización de Ig EV y RTX.
DM clásica fue la forma de presentación más frecuente Finalmente, nos parece relevante resaltar que si bien el
(68.75%, n = 11), siendo estos datos correlacionables con dermatólogo cumple un rol primordial en el diagnóstico
la literatura. Se observó un predominio de manifestaciones precoz de esta enfermedad, es importante el estudio mul-
cutáneas características de DM, hallándose el EMVC en tidisciplinario y el seguimiento estrecho de los pacientes,
la totalidad de los pacientes. principalmente durante los primeros 3-5 años desde el
Encontramos presentaciones clínicas infrecuentes como diagnóstico dada su asociación a la enfermedad neoplásica
la variedad flagelada, la eritrodermia poiquilodérmica y la subyacente. La identificación de nuevos anticuerpos nos
forma de Wong. Esta última no sólo es una variante infre- permitirá en un futuro, identificar pacientes con mayor
cuente sino que además presentó en forma concomitante riesgo de desarrollo de enfermedad neoplásica, así como
una hepatitis autoinmune, asociación no descripta en la correlacionarlos con fenotipos clínicos definidos.
literatura hasta el momento.
Pese a no hallar anticuerpos antisintetasa positivos en Reconocimientos
nuestra serie de casos hubo pacientes con enfermedad
pulmonar intersticial, lo cual nos indica que siempre Los autores agradecen la colaboración de la Dra. Ana
debe descartarse este compromiso con una adecuada y Carolina Costi, médica de planta del Servicio de Reuma-
temprana evaluación por neumotisiología. tología del HIGA «Gral. San Martín» de La Plata.
La DM paraneoplásica presentó un predominio feme-
nino y la neoplasia más frecuentemente asociada en estos
pacientes fue el cáncer de pulmón, contrario a la literatura Correspondencia:
que describe el cáncer de ovario como el más prevalente. María José Ibañez
El tratamiento suele ser de difícil manejo. Los corticoi- Calle 72 Núm. 380 T1 PB «A»,
des sistémicos, tópicos, la fotoprotección solar y la HCQ La Plata, 1900, Buenos Aires, Argentina.
fueron las primeras terapéuticas instauradas en nuestros E-mail: mjibanez1985@gmail.com

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