SEMANA 10

ENFERMEDADES
AMPOLLARES
De origen autoinmune:
-Penfigos (Vulgar el mas frecuente)
-Penfigoide Ampollar
-Dermatitis Herpetiforme

Las ampollas de estas patologías pueden ser producidas por dos

mecanismos, por un lado Acantolisis (característico de los pénfigos,
consiste en la ruptura de las uniones intercelulares de los queratinocitos a
nivel de los desmosomas) y por otro Despegamiento (por ejemplo en el
penfigoide ampollar, donde se rompen las fibras de anclaje a nivel de la
membrana basal y se desprende toda la epidermis).

Penfigos
Grupo de enfermedades autoinmune adquiridas que tienen en común la
acantolisis, hay Ac inmunoglobulina G y el C3 del complemento contra Ag de
los desmosomas, estos son la desmogleina
tipo 1 y 3. De acuerdo al Ag atacado, pueden
ser clasificados en pénfigos profundos (vulgar
es el mas frecuente, pénfigo vegetante),
pénfigos superficiales como el foliáceo,
eritematoso, endémico y otro tipo de pénfigos.

Penfigo Vulgar
Es la forma mas frecuente y es una enfermedad severa, afecta las edades
medias entre los 40-60 años. Clinicamente cursa con una ampolla que se
caracateriza por ser pequeña, flácida y que se
rompe fácilmente. Por eso las lesiones que
predominan al examen físico, son erosiones
con collarete epidérmico (resto de epidermis
alrededor de la erosion) y costras. Esto le da
un pseudopolimorfismo a la patologia. Asienta
sobre piel sana y sus localizaciones habituales
son cuero cabelludo, cara, tronco, ombligo y
pliegues.

Clnica: Puede presentar afeccion de mucosas, dentro de ella la mas

frecuente es la oral, cursando con multiples erosiones dolorosas. Estas
lesiones son las primeras que inician y las ultimas en tardar en recuperarse.
Tenemos dos signos clínicos: Nicolsky (consiste en que cuando uno fricciona
tangensialmente la piel sana en un paciente que sospecha de pénfigo, luego
se va a formar una ampolla) y Asboe Hansen (Uno ya presentando la
ampolla, la presiona verticalmente y ésta se desliza hacia los costados).
Hay compromiso del estado general, dificultad para alimentarse y
alteraciones hidroelectroliticas.

Dx: Sospecha clínica y confirmatorio por anatomía patológica. Se puede

hacer la histopatología con H-E donde veremos ciertas características
especiales: Una ampolla suprabasal dentro de la epidermis y dentro de ella
multiples células acantoliticas (osea queratinocitos desprendidos),
característicamente se ve también la capa basal de la epidermis adherida a
la membrana basal, esto le da un aspecto en hilera de lapidas.

Dx y Tx: Consiste en la clínica presentando una ampolla flácida con

erosiones e importante afeccion de mucosas.
Se puede hacer el citodiagnóstico de Tzanck con una puncion de una
ampolla y ver las células acantoliticas en directo.
El Dx se confirma con anatomía patológica donde se verá acantolisis
suprabasal y una imagen en hilera de lapidas. Lo que nos dara el 100% del
Dx será IFD+ para IgG y C3 en patrón panal de abejas.
Al ser una enfermedad autoinmune, el Tx se inicia con corticoides sistémicos
a altas dosis (como Meprednizona entre 1-3mg/kg/d) y se agrega también
inmunosupresores (Azatrioprina 5mg/kg/d para luego poder descender los
corticoides) se extiende el tx por tiempo necesario para remitir las lesiones y
luego se intenta disminuir la dosis de los inmunosupresores.

Penfigo Vegetante
Es también profundo pero menos frecuente, tiene una
frecuencia del 1-2%, afectando grandes pliegues, cuero
cabelludo, comisuras bucales y las lesiones empiezan a
adquirir un aspecto de vegetaciones.

Penfigos superficiales
-Foliaceo es el mas frecuente y cursa con escamas,
costras y puede ser localizado o generalizado. El
compromiso de las mucosas es escaso.
-Foliaceo Endemico se da en algunos aborígenes de
algunas regiones de Brasil
-Seborreico es una superposición con una
enfermedad autoinmune como el Lupus, ya que
tiene positivos los Ac antinucleares y es
fotosensible. Se localiza en zonas seborreicas.
PENFIGOIDE AMPOLLAR

Es una dermatosis ampollar y crónica de la piel, autoinmune y en un tercio

de los pacientes se pueden ver afectadas las mucosas. Hay Ac contra Ag en
los hemidesmosomas (Ag de penfigoide ampollar tipo 1 y 2).
El grupo etario afectado es entre los 60-80 años.
Clinica: Una ampolla grande, tensa que es mas
resistente que la del pénfigo vulgar, puede tener
contenido seroso o serohematico, puede asentar
también sobre la piel sana o sobre un area
eritematoedematosa, también descripta como
excematosa o urticariana. Ésta se denomina fase preampollar, el signo de
Nicolsky será negrativo y sus localizaciones habituales serán en pliegues,
abdomen inferior y miembros inferiories.

Para el Dx se toman dos muestras biopsias, una será para la H-E en donde
se observa una ampolla de localización dermoepidermica, osea que el techo
de la ampolla es toda la epidermis.
Dx: Sospecha clínica donde presenta ampollas
grandes y tensas sobre un area eritematosa.
En la anatomía patológica veremos una
ampolla de localización dermo-epidermica y la
IFD nos confirmara positiva para IgG y C3 en
patrón lineal sobre la membrana basal.
Al ser una enfermedad autoinmune, la
trataremos con corticoides sistémicos a dosis
de 0,5-1mg/kg/d. Tambien se puede agregar
Acetrioprina en casos resistentes, pero el
penfigoide ampollar tiene un mejor pronostico
que el pénfigo vulgar y en un 70% remite.
DERMATITIS HERPETIFORME (DÜHRING)

Tambien es autoinmune, es crónica, recidivante y muy pruriginosa.

Es una manifestación cutánea de la enfermedad Celiaca, aunque el paciente
no tenga síntomas digestivos (quiere decir que todos los pacientes con
dermatitis herpetiforme son celiacos, pero no todos los celiacos tienen
dermatitis herpetiforme).
Se cree que en su etiopatogenia hay una reacción cruzada de IgA contra una
transmutaminasa epidérmica. El grupo etario afectado es entre los 20-40
años.

Clinica: El prurito es el síntoma cardinal y luego se

considera una enfermedad polimorfa, por que
presenta papulas eritematosas, a veces
urticarianas y de formación de ampollas
pequeñas agrupadas en ramillete, similar a un
herpes.
Como es muy pruriginosa, estas lesiones se van a
romper y vamos a observar erosiones, costras o
escoriaciones. Sus sitios de afeccion son codo, rodillas, gluteos, región
escapular en forma simetrica y por eso se dice que el Dx es desde atrás y
cursa por brotes.

Dx: va a ser con la anatomía patológica en H-E y vamos a ver una ampolla a
nivel de la unión dermo-epidermica, pero además presenta en la punta de las
papilas dérmicas un acumulo de neutrofilos.
El confirmatorio lo hará la IFD donde observaremos
positivo para IgA granular acumulada en las puntas
de las papilas dérmicas en un patrón granular.
El Dx se sospecha con la clínica y seria conveniente
investigar enfermedad celiaca o la solicitud de Ac
Anti transmutaminasa y Anti endomisio. La anatomía
patológica presenta ampolla subepidermica y acumulo de neutrofilos en la
punta de las papilas dérmicas.

Tx: Dieta libre de gluten por estar asociada con la Celiaquia y para la
dermatosis se agrega Dapsonas en una dosis de 100-200mg/dia hasta la
remisión de las lesiones cutáneas.