Síndrome Hemorragíparo

Descargar como pdf o txt
Descargar como pdf o txt
Está en la página 1de 76

SÍNDROME

HEMORRAGÍPARO
Dr. César Moncada
2024
TEST
El mejor test para monitorizar el efecto de la terapia cumarínica es:
1. TTPA
2. Tiempo de sangrado
3. TP
4. TT
5. Nivel de vitamina K
TEST
El primer paso en la hemostasia es ________.
• A. espasmo vascular
• B. conversión de fibrinógeno en fibrina
• C. activación de la vía intrínseca
• D. activación de la vía común
TEST
La protrombina se convierte en trombina durante ________.
• A. vía intrínseca
• B. vía extrínseca
• C. vía común
• D. formación del tapón plaquetario
TEST
Las complicaciones hemorrágicas más frecuentes en la Hemofilia A son
a nivel de:
1. La pleura
2. El sistema nervioso central
3. Las articulaciones
4. El estómago
5. El vítreo
Hemorragia

• AGRESIÓN VASCULAR

• DESEQUILIBRIO DEL SISTEMA HEMOSTÁTICO


SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
• VASOS SANGUÍNEOS

• PLAQUETAS

• FACTORES DE COAGULACIÓN
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
• VASOS SANGUÍNEOS (ENDOTELIO)

• PLAQUETAS

• FACTORES DE COAGULACIÓN:
• PROTEÍNAS PROCOAGULANTES Fibrina
• PROTEÍNAS INHIBIDORAS
• PROTEÍNAS CON FUNCIÓN FIBRINOLÍTICA
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
•DIÁTESIS HEMORRAGICA (PREDISPOSICIÓN
HEMORRÁGICA):

•DEFECTOS HEREDITARIOS

•ANOMALÍAS ADQUIRIDAS
PARTE I
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA

Definición:
Conjunto de mecanismos y procesos que
mantienen la fluidez de la sangre y la
integridad vascular.
HEMOSTASIA
• SISTEMA HEMOSTÁTICO: funciones

• MANTENER PERMEABLE LA LUZ VASCULAR

• ESTABLECER EL TAPÓN HEMOSTÁTICO

• GENERAR LA LISIS DEL COAGULO DE FIBRINA


HEMOSTASIA
• SISTEMA HEMOSTÁTICO: TIENE DOS COMPARTIMENTOS
•CELULAR: PLAQUETAS Y ENDOTELIO
•PLASMA:
• PROTEINAS PROCOAGULANTES FIBRINA
• PROTEINAS INHIBIDORAS (SOBRE EL SISTEMA PROCOAGULANTE)
• FUNCION FIBRINOLITICA

SÍNDROME HEMORRÁGICO
SU DESEQUILIBRIO
HIPERCOAGULABILIDAD
HEMOSTASIA:
Conjunto de mecanismos y destinados a evitar las pérdidas de sangre por
lesiones en la pared vascular.
Propiedades:
•Mecanismo de defensa
•Inactivo en condiciones normales
•Constituido por:
Proenzimas o zimógenos (proteasas)
Procofactores
Prot. reguladoras

Evitar pérdida de Elementos que inhiben


sangre por el efecto procoagulante
extravasación o trombogénico
Algunas características de la hemostasia
Intervienen varios sistemas:

•Sistema vascular Espasmo vascular


•Plaquetas Formación del tapón plaquetario (trombo) 1ª
•Factores de la coagulación Coagulación sanguínea 2ª
•Fibrinólisis Restaurar la circulación

• El cierre de la herida se inicia tras 15-20seg.

• Tras 3-6 minutos la herida se cierra


.
• Después de 30-60 minutos el coágulo se retrae y
esto cierra mas el vaso.
Fisiología de la Hemostasia

La hemostasia deriva de la adecuada interacción de tres


sistemas:
• HEMOSTASIA PRIMARIA

• HEMOSTASIA SECUNDARIA

• SISTEMA FIBRINOLITICO
Hemostasia
HEMOSTASIA PRIMARIA
Fase vascular
Aportes del endotelio - subendotelio:
Colágeno
Membrana basal
Microfibrillas
Mucopolisacáridos
Elastinas y fibronectinas
Aportes del endotelio a la sangre:
Prostaciclina
Factor tisular ( Factor III )
Factor von Willebrand ( FvW ) – adhesión plaquetaria
Antitrombina (AT)
Trombomodulina - anticoagulación
Activador tisular del plasminógeno( tPA) - fibrinólisis
Óxido nítrico y endotelinas.
Fase vascular
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Vasoconstricción
La hemostasia primaria depende de la integridad vascular (endotelio y
subendotelio)

• Espasmo vascular inmediato ante injuria


• Local y refleja, producido por el Sistema Nervioso Simpático
• Disminución del diámetro del vaso
Facilita la hemostasia, pero no es suficiente.
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (a)
La exposición de las fibras de colágeno del subendotelio subyacente,
atraen las plaquetas circulante que se adhieren al colágeno tratando de
cerrar el defecto endotelial y experimentando cambios metabólicos, que
promueven la continuidad de la hemostasia
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (b)
Características de las plaquetas:
Las plaquetas, o 'trombocitos', son fragmentos citoplasmáticos pequeños,
irregulares y carentes de núcleo, derivados de la fragmentación de sus células
precursoras, los megacariocitos

 2-4 micras de diámetro.


 normal en sangre periférica: 200-400.000 /ul.
 se producen en médula ósea ( megacariocitos ) por estimulación de agentes
humorales ( actividad de trombopoyetina): IL-6, IL 3 y GM-CSF.
 vida media: 8-12 días.
Hemostasia primaria: Fase plaquetaria (c)
• FUNCIONES:
• ADHESIÓN:
• INTERVIENEN PLAQUETAS CON GLICOPROTEÍNAS Ib-IX, FACTOR VON WILLEBRAND ;
COLÁGENO SUBENDOTELIAL y LA GLICOPROTEÍNA Ia-IIa.

• ACTIVACIÓN Y LIBERACIÓN DE SUSTANCIAS:


• SEROTONINA: VASOCONSTRICCIÓN
• TROMBOXANO A2: VASOCONSTRICCIÓN Y AGREGACIÓN PLAQUETARIA.
• ADP: AGREGACIÓN
• FP-3(FOSFOLÍPIDOS): COAGULACIÓN ACTIVANDO A LA PROTOMBINA.
• OTROS:
Hemostasia primaria: Fase plaquetaria (d)

• FUNCIONES:
• ACTIVACIÓN Y LIBERACIÓN DE SUSTANCIAS:
• OTROS:
• FCDP (FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO DE PLAQUETAS): estimula el crecimiento de
fibroblastos y de musculo liso de la pared.
• FP-4 (efecto antiheparina)
• TROMBOGLOBULINA
• TROMBOSPONDINA
• TROMBOASTENINA: retrae el coagulo.

• AGREGACIÓN:
• PLAQUETAS CON Gp II b- III a + FIBRINÓGENO. INTERVIENE EL Ca.
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (e)
Ultraestructura plaquetaria

glucógeno glicocálix

Gránulos densos:
ADP, Ca2+,
serotonina

Membrana
plasmática
Gránulos α específicos,
factores de crecimiento,
fibronectina, factor V, Fosfolípidos
factor vW, fibrinógeno, β plaquetarios
tromboglobulina,
Sistema
antagonistas de la
abierto de
heparina (PF4),
canales
trombospondina

Filamentos
submembranosos
(proteínas
mitocondria Sistema de túbulos densos contráctiles)
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (f)
En la formación del tapón plaquetario lo primero que se observa es la Adhesión
o adherencia plaquetaria (1). En este proceso intervienen varias glucoproteínas
de la membrana plaquetaria, el factor de von Willebrand y el colágeno y la
membrana basal subendotelial..

Colageno

GpIa
Factor de von Willebrand
GpIb
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (g)
Las plaquetas activadas van a iniciar la segunda fase de secreción y agregación
plaquetaria. Las plaquetas activadas expresan receptores para el fibrinógeno y
comienzan a agregarse para formar una red en la que se atrapan eritrocitos

GpIa
Factor de von Willebrand
GpIb
GpIIb/IIIa
Fibrinogeno
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (h)
En paralelo, los gránulos intracitoplasmaticos se unen con la membrana
plasmática liberando su contenido. De los gránulos α, moduladores de factores
de coagulación; de gránulos densos, fundamentalmente Ca++ y ADP.
Por otro lado, la unión de agonistas tales como adrenalina, colágena o trombina
a receptores de la superficie de las plaquetas, activa dos enzimas de membrana:
fosfolipasa C y fosfolipasa A2.

Fosfolipasa C
Hidrolisis fosfatidilinositol 4.5 bifosfato
(PIP2 ) Fosfolípidos Plaqueta Reclutamiento

Fosfolipasa A2 ATP
(DAG) e (IP3).
Ácido araquidónico AMPc (-)
Ciclo-oxigenasa
Ca2+ Tromboxano A2
(-) Aspirina (-) Sulfinpirazona
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (i)
Como resultado de todos estos mecanismos, se producen tres efectos
principales:
1) la secreción del contenido de los gránulos intracelulares de la plaqueta;
2) la exposición de receptores de superficie para las proteínas plasmáticas
(particularmente fibrinógeno y factor de vW)
3) la alteración de la estructura lipídica de la membrana plaquetaria, que
interacciona con factores de la coagulación plasmática.
Hemostasia
HEMOSTASIA SECUNDARIA
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
COAGULACION: tiene como finalidad formar trombina para convertir
Fibrinógeno en Fibrina y reforzar tapón plaquetario.
FIBRINÓGENO ( proteína insoluble en plasma) → FIBRINA (proteína soluble en
plasma)
REACCIÓN CATABOLIZADA POR TROMBINA (en la sangre está su precursor
inactivo La PROTROMBINA)
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
Factores de coagulación
Hemostasia
FIBRINOLISIS
DESTRUCCIÓN DEL COÁGULO (FIBRINÓLISIS)
Aunque opuestos aparentemente, fibrinolísis y hemostasia se relacionan
estrechamente formando y degradando fibrina. La fibrinólisis o disolución de
coágulos previene el depósito de fibrina en el vaso e impide la obstrucción del
flujo sanguíneo.
DEGRADACION DE FIBRINA EN PDF y dímero D POR PLASMINA
(en plasma está su precursor inactivo el plasminógeno)
Sistemas Anticoagulantes Naturales

Inhibidor de la vía del Factor tisular


(TFPI)

Antitrombina

Proteina C/S
EVALUACIÓN DE LA
HEMOSTASIA
Determinaciones habituales en el estudio de la Hemostasia

Hemostasia primaria:
Recuento de plaquetas
Manual, automático
Morfología plaquetaria
Fragilidad capilar: (Prueba del lazo o Prueba de Rumpel-Leede)
Tiempo de sangría:
Agregación plaquetaria: ADP, Colágeno…
Determinaciones habituales en el estudio de la Hemostasia
Hemostasia secundaria
TIEMPO DE COAGULACIÓN: (normal de 6 a 10minutos).

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA): Mide FXII, FXI, FIX,


FVIII y los comunes FX, FV, FII y Fibrinógeno

Tiempo de protrombina (TP): Mide FVII y los comunes: FX, FV, FII y
Fibrinógeno

Tiempo de trombina: Mide conversión de fibrinógeno en fibrina

Dosificación de factores
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) :Valor normal de 30 a 40 seg.

Cefalina Ca2+
t

Plasma CEFALINA

Normal
Tiempo de protrombina (TP) :Valor normal de 10 a 20 seg.

Ca2+
t
Tromboplastina
Plasma
Normal Tromboplastina
Tiempo de trombina (TT) :Valor normal de 15 a 20 seg.

Trombina
t

Plasma
Normal

TROMBINA
PARTE II
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
EXPRESIÓN CLÍNICA
Criterios de sangrado anormal
• SANGRADO ESPONTÁNEO.
• SANGRADO SIMULTÁNEO EN VARIOS SITIOS.
• SANGRADO EN ARTICULACIONES SIN TRAUMATISMOS.
• PETEQUIAS Y/O EQUIMOSIS MÚLTIPLES.
• HEMORRAGIA ABUNDANTE SIN PROPORCIÓN CON LA LESIÓN
DESENCADENANTE.
• HEMORRAGIAS REPETIDAS SIN CAUSA LOCAL DE SANGRADO.
• SANGRADO QUE NO SE CONTROLA CON MANIOBRAS LOCALES.
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO

• LA ALTERACIÓN DEL COMPARTIMENTO CELULAR SE EXPRESA


HABITUALMENTE POR UNA HEMORRAGIA EN LA PIEL Y MUCOSAS.

• LAS ALTERACIONES DE LOS FACTORES PLASMÁTICOS


(COAGULOPATÍAS) APARECEN COMO HEMORRAGIAS MUSCULARES
O ARTICULARES.
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
(Manifestaciones)
• PETEQUIAS :
• PEQUEÑAS MANCHAS R0JAS COMO CABEZAS DE ALFILER .

• SE RELACIONAN CON TROMBOPENIA.

• LAS LESIONES MÁS INTENSAS APARECEN CUANDO EL RECUENTO DE


PLAQUETAS ES INFERIOR A 20,000 /ML.
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
(Manifestaciones)
• PURPURAS VASCULARES :
• DE MAYOR TAMAÑO QUE LAS PETEQUIAS.

• EQUIMOSIS:
• SANGRADO EN UN ÁREA LIMITADA, MÁS O MENOS EXTENSA (LESIÓN
TRAUMÁTICA)
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
(Manifestaciones)
• HEMATOMAS:
• EXPRESIÓN DE UNA GRAN EQUIMOSIS QUE INFILTRA EL TEJIDO SUBCUTÁNEO
O EL MÚSCULO Y PRODUCE UNA DEFORMIDAD EN LA REGIÓN ANATÓMICA.
• HEMARTROSIS: CUANDO ES ESPONTÁNEA, ES INDICADOR DE COAGULOPATÍA
SEVERA.

• HEMORRAGIAS DE LAS MUCOSAS:


• EPISTAXIS, GINGIVORRAGIA, MENORRAGIA Y HEMORRAGIA
GASTROINTESTINAL. (TAMBIÉN INVESTIGAR OTRAS CAUSAS).
DIÁTESIS HEMORRAGICA
CLASIFICACIÓN
Púrpuras o diátesis hemorrágicas
• CLASIFICACION ETIOLÓGICA:

• ANGIOPÁTICAS O VASCULOPATÍAS
• ALTERACIÓN DE LOS VASOS.

• TROMBOPÁTICAS O PLAQUETOPATÍAS
• ALTERACIÓN DE LAS PLAQUETAS.

• PLASMOPÁTICAS O COAGULOPATÍAS
• ALTERACIÓN DE FACTORES DE COAGULACIÓN.
Trastorno vascular (angiopatía)
• Fragilidad vascular

• Defecto de la pared vascular : ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER (Telangiectasia


hemorrágica hereditaria).

• Disminución del tejido conjuntivo subendotelial y perivascular.

• Aumento de la permeabilidad vascular (Ejemplo: Vasculitis).


Trastorno plaquetario
• Trombocitopenia : recuento de plaquetas superior a 40 000 por ml no
suele causar hemorragia.

• Trombocitopenia central
• Trombocitopenia periférica

• Trombocitopatías (defecto de la función plaquetaria)


• Trombocitopatías congénitas
• Trombocitopatías adquiridas
Trastorno de factores de coagulación
• Defecto de síntesis de factores de la coagulación
• Defectos congénitos (Ejemplos: hemofilias A y B)

• Defectos adquiridos
• Insuficiencia hepatocelular
• Déficit de vitamina K
• Anticoagulantes inhibidores

• Anticoagulantes adquiridos
HIPERFIBRINÓLISIS
• La hiperfibrinólisis determina una destrucción prematura del coágulo
y el consiguiente riesgo de hemorragia.

• Hiperfibrinólisis secundaria : respuesta fisiológica a una excesiva


formación de fibrina.

• Hiperfibrinólisis primaria : cuando aumenta la plasmina circulante.


ALGORRITMO DE
INVESTIGACIÓN DIAGNÓSTICA
ORIENTACION DIAGNOSTICA ANTE UNA
DIATESIS HEMORRAGICA
GRA
CIAS

También podría gustarte