Síndrome Hemorragíparo
Síndrome Hemorragíparo
Síndrome Hemorragíparo
HEMORRAGÍPARO
Dr. César Moncada
2024
TEST
El mejor test para monitorizar el efecto de la terapia cumarínica es:
1. TTPA
2. Tiempo de sangrado
3. TP
4. TT
5. Nivel de vitamina K
TEST
El primer paso en la hemostasia es ________.
• A. espasmo vascular
• B. conversión de fibrinógeno en fibrina
• C. activación de la vía intrínseca
• D. activación de la vía común
TEST
La protrombina se convierte en trombina durante ________.
• A. vía intrínseca
• B. vía extrínseca
• C. vía común
• D. formación del tapón plaquetario
TEST
Las complicaciones hemorrágicas más frecuentes en la Hemofilia A son
a nivel de:
1. La pleura
2. El sistema nervioso central
3. Las articulaciones
4. El estómago
5. El vítreo
Hemorragia
• AGRESIÓN VASCULAR
• PLAQUETAS
• FACTORES DE COAGULACIÓN
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
• VASOS SANGUÍNEOS (ENDOTELIO)
• PLAQUETAS
• FACTORES DE COAGULACIÓN:
• PROTEÍNAS PROCOAGULANTES Fibrina
• PROTEÍNAS INHIBIDORAS
• PROTEÍNAS CON FUNCIÓN FIBRINOLÍTICA
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
•DIÁTESIS HEMORRAGICA (PREDISPOSICIÓN
HEMORRÁGICA):
•DEFECTOS HEREDITARIOS
•ANOMALÍAS ADQUIRIDAS
PARTE I
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
Definición:
Conjunto de mecanismos y procesos que
mantienen la fluidez de la sangre y la
integridad vascular.
HEMOSTASIA
• SISTEMA HEMOSTÁTICO: funciones
SÍNDROME HEMORRÁGICO
SU DESEQUILIBRIO
HIPERCOAGULABILIDAD
HEMOSTASIA:
Conjunto de mecanismos y destinados a evitar las pérdidas de sangre por
lesiones en la pared vascular.
Propiedades:
•Mecanismo de defensa
•Inactivo en condiciones normales
•Constituido por:
Proenzimas o zimógenos (proteasas)
Procofactores
Prot. reguladoras
• HEMOSTASIA SECUNDARIA
• SISTEMA FIBRINOLITICO
Hemostasia
HEMOSTASIA PRIMARIA
Fase vascular
Aportes del endotelio - subendotelio:
Colágeno
Membrana basal
Microfibrillas
Mucopolisacáridos
Elastinas y fibronectinas
Aportes del endotelio a la sangre:
Prostaciclina
Factor tisular ( Factor III )
Factor von Willebrand ( FvW ) – adhesión plaquetaria
Antitrombina (AT)
Trombomodulina - anticoagulación
Activador tisular del plasminógeno( tPA) - fibrinólisis
Óxido nítrico y endotelinas.
Fase vascular
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Vasoconstricción
La hemostasia primaria depende de la integridad vascular (endotelio y
subendotelio)
• FUNCIONES:
• ACTIVACIÓN Y LIBERACIÓN DE SUSTANCIAS:
• OTROS:
• FCDP (FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO DE PLAQUETAS): estimula el crecimiento de
fibroblastos y de musculo liso de la pared.
• FP-4 (efecto antiheparina)
• TROMBOGLOBULINA
• TROMBOSPONDINA
• TROMBOASTENINA: retrae el coagulo.
• AGREGACIÓN:
• PLAQUETAS CON Gp II b- III a + FIBRINÓGENO. INTERVIENE EL Ca.
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (e)
Ultraestructura plaquetaria
glucógeno glicocálix
Gránulos densos:
ADP, Ca2+,
serotonina
Membrana
plasmática
Gránulos α específicos,
factores de crecimiento,
fibronectina, factor V, Fosfolípidos
factor vW, fibrinógeno, β plaquetarios
tromboglobulina,
Sistema
antagonistas de la
abierto de
heparina (PF4),
canales
trombospondina
Filamentos
submembranosos
(proteínas
mitocondria Sistema de túbulos densos contráctiles)
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (f)
En la formación del tapón plaquetario lo primero que se observa es la Adhesión
o adherencia plaquetaria (1). En este proceso intervienen varias glucoproteínas
de la membrana plaquetaria, el factor de von Willebrand y el colágeno y la
membrana basal subendotelial..
Colageno
GpIa
Factor de von Willebrand
GpIb
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (g)
Las plaquetas activadas van a iniciar la segunda fase de secreción y agregación
plaquetaria. Las plaquetas activadas expresan receptores para el fibrinógeno y
comienzan a agregarse para formar una red en la que se atrapan eritrocitos
GpIa
Factor de von Willebrand
GpIb
GpIIb/IIIa
Fibrinogeno
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (h)
En paralelo, los gránulos intracitoplasmaticos se unen con la membrana
plasmática liberando su contenido. De los gránulos α, moduladores de factores
de coagulación; de gránulos densos, fundamentalmente Ca++ y ADP.
Por otro lado, la unión de agonistas tales como adrenalina, colágena o trombina
a receptores de la superficie de las plaquetas, activa dos enzimas de membrana:
fosfolipasa C y fosfolipasa A2.
Fosfolipasa C
Hidrolisis fosfatidilinositol 4.5 bifosfato
(PIP2 ) Fosfolípidos Plaqueta Reclutamiento
Fosfolipasa A2 ATP
(DAG) e (IP3).
Ácido araquidónico AMPc (-)
Ciclo-oxigenasa
Ca2+ Tromboxano A2
(-) Aspirina (-) Sulfinpirazona
1-HEMOSTASIA PRIMARIA: Fase plaquetaria (i)
Como resultado de todos estos mecanismos, se producen tres efectos
principales:
1) la secreción del contenido de los gránulos intracelulares de la plaqueta;
2) la exposición de receptores de superficie para las proteínas plasmáticas
(particularmente fibrinógeno y factor de vW)
3) la alteración de la estructura lipídica de la membrana plaquetaria, que
interacciona con factores de la coagulación plasmática.
Hemostasia
HEMOSTASIA SECUNDARIA
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
COAGULACION: tiene como finalidad formar trombina para convertir
Fibrinógeno en Fibrina y reforzar tapón plaquetario.
FIBRINÓGENO ( proteína insoluble en plasma) → FIBRINA (proteína soluble en
plasma)
REACCIÓN CATABOLIZADA POR TROMBINA (en la sangre está su precursor
inactivo La PROTROMBINA)
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
2-HEMOSTASIA SECUNDARIA: Fase de los factores de la
coagulación
Factores de coagulación
Hemostasia
FIBRINOLISIS
DESTRUCCIÓN DEL COÁGULO (FIBRINÓLISIS)
Aunque opuestos aparentemente, fibrinolísis y hemostasia se relacionan
estrechamente formando y degradando fibrina. La fibrinólisis o disolución de
coágulos previene el depósito de fibrina en el vaso e impide la obstrucción del
flujo sanguíneo.
DEGRADACION DE FIBRINA EN PDF y dímero D POR PLASMINA
(en plasma está su precursor inactivo el plasminógeno)
Sistemas Anticoagulantes Naturales
Antitrombina
Proteina C/S
EVALUACIÓN DE LA
HEMOSTASIA
Determinaciones habituales en el estudio de la Hemostasia
Hemostasia primaria:
Recuento de plaquetas
Manual, automático
Morfología plaquetaria
Fragilidad capilar: (Prueba del lazo o Prueba de Rumpel-Leede)
Tiempo de sangría:
Agregación plaquetaria: ADP, Colágeno…
Determinaciones habituales en el estudio de la Hemostasia
Hemostasia secundaria
TIEMPO DE COAGULACIÓN: (normal de 6 a 10minutos).
Tiempo de protrombina (TP): Mide FVII y los comunes: FX, FV, FII y
Fibrinógeno
Dosificación de factores
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) :Valor normal de 30 a 40 seg.
Cefalina Ca2+
t
Plasma CEFALINA
Normal
Tiempo de protrombina (TP) :Valor normal de 10 a 20 seg.
Ca2+
t
Tromboplastina
Plasma
Normal Tromboplastina
Tiempo de trombina (TT) :Valor normal de 15 a 20 seg.
Trombina
t
Plasma
Normal
TROMBINA
PARTE II
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
EXPRESIÓN CLÍNICA
Criterios de sangrado anormal
• SANGRADO ESPONTÁNEO.
• SANGRADO SIMULTÁNEO EN VARIOS SITIOS.
• SANGRADO EN ARTICULACIONES SIN TRAUMATISMOS.
• PETEQUIAS Y/O EQUIMOSIS MÚLTIPLES.
• HEMORRAGIA ABUNDANTE SIN PROPORCIÓN CON LA LESIÓN
DESENCADENANTE.
• HEMORRAGIAS REPETIDAS SIN CAUSA LOCAL DE SANGRADO.
• SANGRADO QUE NO SE CONTROLA CON MANIOBRAS LOCALES.
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
• EQUIMOSIS:
• SANGRADO EN UN ÁREA LIMITADA, MÁS O MENOS EXTENSA (LESIÓN
TRAUMÁTICA)
SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
(Manifestaciones)
• HEMATOMAS:
• EXPRESIÓN DE UNA GRAN EQUIMOSIS QUE INFILTRA EL TEJIDO SUBCUTÁNEO
O EL MÚSCULO Y PRODUCE UNA DEFORMIDAD EN LA REGIÓN ANATÓMICA.
• HEMARTROSIS: CUANDO ES ESPONTÁNEA, ES INDICADOR DE COAGULOPATÍA
SEVERA.
• ANGIOPÁTICAS O VASCULOPATÍAS
• ALTERACIÓN DE LOS VASOS.
• TROMBOPÁTICAS O PLAQUETOPATÍAS
• ALTERACIÓN DE LAS PLAQUETAS.
• PLASMOPÁTICAS O COAGULOPATÍAS
• ALTERACIÓN DE FACTORES DE COAGULACIÓN.
Trastorno vascular (angiopatía)
• Fragilidad vascular
• Trombocitopenia central
• Trombocitopenia periférica
• Defectos adquiridos
• Insuficiencia hepatocelular
• Déficit de vitamina K
• Anticoagulantes inhibidores
• Anticoagulantes adquiridos
HIPERFIBRINÓLISIS
• La hiperfibrinólisis determina una destrucción prematura del coágulo
y el consiguiente riesgo de hemorragia.