Malformaciones Congénitas Renales

estudiante: Angela Jara
FECHA: 04/12/2023
CUARTO SEMESTRE "C"
medicina: SISTEMAS V
Sistema de Limpieza Interna,

regula el equilibrio hídrico, regula
Anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario:
la concentración de iones, Trastorno del desarrollo del riñón y/o del tracto
produce y libera hormona genitourinario que provoca enfermedad renal terminal
Eritropoyetina y Renina. (ERT) en hasta el 50 % de los niños. De origen
embrionario, con alteraciones del desarrollo de los
riñones y del tracto urinario, dando varios fenotipos
de enfermedades. Del 10-20% tienen daño en un solo
gen. (1)
Agenesia renal unilateral: 1 de 2000 nacimientos, buen

pronóstico cuando hay hipertofia del riñón único.
Agenesia renal bilateral: ocurre en 1 de 4000 a 10 000.
Incompatible con la vida (2)
No se desarrollan las yemas ureterales. . La falta de introducción
de las yemas ureterales en el blastema metanefrogénico provoca
la falta de desarrollo del riñón debido al hecho de que no se induce
la formación de nefronas por parte de los túbulos colectores que
tendrían que desarrollarse a partir del blastema. (3)
Sustitución del parénquima renal por cartílago y

estructuras epiteliales desorganizadas (2), presenta masa
de nefronas reducida y nefronas poco diferenciadas, que
están rodeadas por un estroma aumentado (4).
-UNILATERAL: 1 de cada 3000 a 5000 fetos
Típica ecografía riñones -BILATERAL: 1 de cada 10 000 fetos, asociado a síndrome
brillantes con o sin quistes y del vientre en ciruela pasa, síndrome de coloboma renal,
ausencia de diferenciación asociación VATER.
corticomedular. (5)
Dilatación anatómica del sistema colector de los riñones

(pelvis renal y/o cálices), una de las afecciones congénitas
más comunes detectadas por ultrasonografía prenatal. El
40% de los casos se resuelve espontáneamente.
SÍNTOMAS (dependen de la etiología):
-Dolor flancos.
-Vómito, oliguria, hematuria, disuria, urgencia y frecuencia
urinaria, presión pélvica y malestar.
ETIOLOGÍA
-Obstrucción del flujo de orina anterógrado.
-Reflujo vesicoureteral.
-Demasiada orina para que los uréteres puedan manejarla. (6)
Representa del 10% al 40% de la hidronefrosis neonatal.

Propulsión retrógrada de la orina hacia el tracto urinario superior.
Causa subyacente del RVU es la inserción ectópica del uréter en la
pared de la vejiga (uréter más corto).
Existen 5 grados.
-RVU primario se resuelve a medida que el segmento intravesical del
uréter se alarga con el crecimiento (no daño renal).
RVU asociarse con ERC si hay displasia renal primaria o cicatrices
secundarias por infección (2).
Ectopia fusionada
Riñón Ectópico Riñón en Herradura
cruzada
Más común de anomalía de
1 de cada 1000 embarazos Un riñón migra al otro lado.
fusión, con 0,15% incidencia
Uréter cruza la línea media y
Más pequeños y pueden población.
normalmente se inserta en la
Por la fusión de los polos inferiores
estar mal rotados. La vejiga.
y se encuentran alrededor del origen La mayoría de los pacientes
localización pélvica es
de la arteria mesentérica inferior. con ectopia fusionada
la más común. (7) Asociado a otros síndromes como cruzada permanecen
VACTERL, Turner.(7). asintomáticos.
Poliquistosis Renal Autosómica Dominante (PQRAD)
Enfermedad hereditaria más común ( 1 de 800 nacidos vivos).
GENES RESPONSABLES: PKD-1 y PKD-2
Pueden ser visibles en el tercer trimestre, pero normalmente no
aparecen hasta después del nacimiento (asintomáticos hasta los 30 o
40 años).
MANIFESTACIONES TEMPRANAS: Hipertensión, albuminuria y
enfermedad renal crónica, aunque la progresión hacia insuficiencia
renal parece ser lenta.
Recurrencia en el embarazo alto.
Riñones aumentan de tamaño progresivamente y su superficie
distorsionada por macroquistes.(7)
Incidencia 1 en 125 población general.

Dos sistemas pelviccaliciales separados con duplicación
completa o parcial de los uréteres.
Pueden ser uni o bilaterales y son más frecuentes en mujeres.
Sin complicaciones (asintomático).
Uréter del polo superior termina ectópicamente(en la vagina,
uretra, vesícula seminal o recto) conduce a hidronefrosis
obstructiva y displasia renal.
Uréter del polo inferior drena más lateralmente de lo habitual
hacia el trígono vesical y esto puede provocar RVU. (7)
Uréter no queda incorporado en el trígono de la parte posterior

vesical.
Varón: puede alcanzar el conducto deferente, el utrículo prostático
o la glándula seminal.
Mujer: cuello de la vejiga o bien en la uretra, la vagina o el vestíbulo
vaginal.
Síntoma mas frecuente es la incontinencia, ya que el uréter no
alcanza la vegija. (8)
1 de cada 30.000 a 50.000 nacimientos.

Exposición y la protrusión de la superficie mucosa de
la pared posterior de la vejiga, trígono vesical y los
orificios ureterales están expuestos y hay un goteo
intermitente de orina desde la vejiga con eversión.
Se debe al cierre incompleto de la parte inferior de la
pared en la línea media, a la falta de migración del
mesodermo entre el ectodermo y el endodermo de la
pared abdominal.
No existen las partes inferiores de los músculos rectos
y los músculos oblicuos externo e interno, así como el
músculo transverso del abdomen, son deficientes. (3)
Es el tumor renal más común en la infancia.

Riesgo del 3 al 5% de desarrollar esta neoplasia maligna renal de origen
embrionario.
Cuarta causa de cáncer infantil.
Deriva de mutaciones del gen WT1 en la región 11p13 y puede
relacionarse con otras anomalías y síndromes (síndrome WAGR).
Tratamiento consiste en quimioterapia de baja intensidad que rara vez
causa neutropenia profunda, cirugía y ocasionalmente XRT. (10)
1.Connaughton DM, Hildebrandt F. Disease mechanisms of monogenic
congenital anomalies of the kidney and urinary tract. American Journal of
Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 2022 Sep
1;190(3):325–43.
2. Vogt B y Springel T. El riñón y el tracto urinario del recién nacido. En:

Martin R, Fanaroff MD. Medicina neonatal-perinatal. 11ª ed. Filadelfia: Ed.
Elseiver. 2020. P. 1871-1871
3. Moore KL, Persaud TVN, Torchia MG. Sistem Urogenital. En:

Embriología Clínica.11ª ed. Barcelona, España: Ed. Elsevier Saunders.
2013. p. 223-237.
4. Lange, B, et al. Anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario: una
atención continua. Seminarios de Nefrología. 2023; ISSN: 151433.
5. Pantoja Pérez J, Collantes Mateos MdR, Sosa Barrios RH. Ecografía en

la Enfermedad Renal.En: Lorenzo V., López Gómez JM (Eds). Nefrología al
día. ISSN: 2659-2606. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/423
6. Dalela, Deepansh, MD; Leavitt, David A., MD. Hidronefrosis. ClinicalKey.

2023.
https://clinicalkey.puce.elogim.com/#!/content/derived_clinical_overview/
76-s2.0-B9780323755764004543#hl0000076
7. Devlieger R y Un Hindryckx. Trastornos del riñón y del tracto urinario. En:

Pandya, P & Oepkes D, Medicina fetal: ciencia básica y práctica clínica. 3ª
ed. Ed. Elseiver. 2020. p. 351-372
8. Herndon C, Anthony M, FAAP, Zee R., MD. Urología Perinatal. En:

Campbell-Walsh-Wein Urology. 12ª ed. Filadelfia: Ed Elseiver. 2021. p. 358-
387
9. Sadler TW. Langman. Sistema Urogenital. En: Embriología Médica. 14ª

ed. Buenos Aires, Argentina: Ed. WolterS Kluwer, 2008. p. 413-428.
10. Sisay S, Hailu MD, Zewdneh D y Hailemariam T. Síndrome de Beckwith-

Wiedemann en un niño con tumor de Wilms multifocal y sobrecrecimiento
lateralizado: reporte de un caso. Informes de casos de radiología. 2023;
18 (9): 2966-2970

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Sistema de Limpieza Interna,

Agenesia renal unilateral: 1 de 2000 nacimientos, buen

Sustitución del parénquima renal por cartílago y

Dilatación anatómica del sistema colector de los riñones

Representa del 10% al 40% de la hidronefrosis neonatal.

Incidencia 1 en 125 población general.

Uréter no queda incorporado en el trígono de la parte posterior

1 de cada 30.000 a 50.000 nacimientos.

Es el tumor renal más común en la infancia.

2. Vogt B y Springel T. El riñón y el tracto urinario del recién nacido. En:

3. Moore KL, Persaud TVN, Torchia MG. Sistem Urogenital. En:

5. Pantoja Pérez J, Collantes Mateos MdR, Sosa Barrios RH. Ecografía en

6. Dalela, Deepansh, MD; Leavitt, David A., MD. Hidronefrosis. ClinicalKey.

7. Devlieger R y Un Hindryckx. Trastornos del riñón y del tracto urinario. En:

8. Herndon C, Anthony M, FAAP, Zee R., MD. Urología Perinatal. En:

9. Sadler TW. Langman. Sistema Urogenital. En: Embriología Médica. 14ª

10. Sisay S, Hailu MD, Zewdneh D y Hailemariam T. Síndrome de Beckwith-

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