SX Mielodisplásico

Sx
Mielodisplásico
Inzunza Medina Joseluis de Jesús
DEFINICIÓN
• Mielodisplasia es el término general para un grupo diversificado de neoplasias mieloides.
Su origen en una célula hematopoyética multipotencial con mutación somática
Hematopoyesis ineficaz que conlleva citopenias a pesar de que la médula ósea sea normocelular
o hipercelular
Propensión a progresión clonal hacia leucemia mielógena aguda

ESPECTRO
Clasificación de los síndromes mielodisplásicos (citopenia dónales y leucemia oligoblástica)
Anemia donal (refractaria) (con o sin sideroblastos patológicos)
Bicitopenia o tricitopenia clonal (citopenias dismórficas multilinaje evidentes)
Leucemia mielógena oligoblástica (anemia refractaría con exceso de mieloblastos)
Síndrome 5q- clásico

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
El trastorno principal es una célula hematopoyética

multipotencial mutada que resulta en anomalías de
células sanguíneas de triple linaje en la mayoría de los
casos.
En la anemia clonal, las cifras de neutrófilos y de

plaquetas están dentro del rango normal, pero será
obvio la dismorfia en los linajes de neutrófilos y
megacariocitos-plaquetas
EPIDEMIOLOGÍA
• En adultos jóvenes suele ir precedida de quimioterapia o irradiación por otra

neoplasia.
• La relación hombres:mujeres es aproximadamente de 1.5:1 (excepto en el

síndrome 5q-, en el cual predominan las mujeres).
• Los niños suelen presentar tipos más avanzados (leucemia mielógena

oligoblástica).
•En menores, los casos pueden evolucionar a partir de síndromes de

predisposición hereditaria, como la anemia de Fanconi.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Puede ser asintomática si la
principal característica es
anemia leve con reducción
escasa o nula de las cifras
de plaquetas y neutrófilos.
En caso de granulocitopenia o
trombocitopenia, suele observarse
pérdida de la sensación de bienestar,
palidez, disnea con esfuerzo, formación
fácil de hematomas y cicatrización lenta
de lesiones menores.
Otras características son disfunción

hipotalámica con pérdida del libido y diabetes
insípida, dermatosis neutrofílica y síndromes
inflamatorios similares al lupus eritematoso.
RESULTADOS DE LABORATORIO
ANEMIA HEMOGLOBINA
Los niveles de hemoglobina F
Puede ser macrocítica, con escasas células suelen elevarse; podría haber
rojas nucleadas en la circulación. hemoglobina H
Eliptocitos y/o Poiquilocitos Inclusiones y morfología de
Anisocromía y punteado basofílico eritrocitos que simulan
talasemia a
TROMBOCITOPENIA Y
MONOCITOSIS TROMBOCITOSIS
OCASIONAL
Es común, pero rara vez llega a Notable en el síndrome 5q
ser la principal anomalía. Las plaquetas pueden ser
grandes, con disminución o
fusión de granulos.
Los micromegacariocitos
pueden entrar en la sangre.
ANOMALÍAS DE LA MÉDULA ÓSEA
Maduración citoplásmica
Hipercelularidad anormal de los precursores de
Maduración nuclear retardada eritrocitos y neutrófilos
de los precursores de los
eritrocitos
Sideroblastos
Mayor proporción de
patológicos
mieloblasto
Megacariocitos con núcleos
unilobulados o bilobulados
Dx
El diagnóstico de un SMD requiere la integración de
múltiples parámetros que incluyen, aparte de los datos
clinicocitológicos, inmunocitoquímica, citogenética
molecular y, en ocasiones, cultivos celulares y biopsia
medular, ya que ningún dato por sí solo es patognomónico
de SMD.
SÍNDROMES ESPECIFICOS
Sx Características clínicas Laboratorios Tx Epidemiología
Aumento de hierro sérico Ácido fólico (1 mg/día, vía
Eritropoyesis ineficaz con
Anemia Maduración citoplásmica oral)
trastornos de la síntesis de Px mayores de 50
sideroblástica defectuosa de los Piridoxina (200 mg/día,
hem y la sobrecarga de hierro años de edad
clonal (refractaria) eritroblastos y sideroblastos vía oral)
mitocondrial
en anillo. EPO + G-CSF
Ácido fólico (1 mg/día, vía

Aumento de hierro sérico
Eritropoyesis ineficaz con oral)
Anemia no Maduración citoplásmica
trastornos de la síntesis de Piridoxina (200 mg/día, Px mayores de 50
sideroblástica defectuosa de los
hem y la sobrecarga de hierro vía oral) años de edad
clonal eritroblastos
mitocondrial EPO + G-CSF
EPO y G-CSF
Multicitopenia
citopenias clónales con Destaca la neutropenia o la 5-azacitidina
clonal con médula VIH
neutropenia o trombocitopenia trombocitopenia. Transfusiones de
ósea hipercelular
eritrocitos y plaquetas.
Diseritropoyesis
Trombocitosis (>450 X 109/L)
Multinuclearidad eritroide Lenalidomida, 10 mg/día Mujeres mayores
Síndrome 5q- Deleción del brazo largo del
Megacariocitos pequeños e por vía oral Niños
cromosoma 5
hipolobulados.
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Su origen en una célula hematopoyética multipotencial con mutación somática

Propensión a progresión clonal hacia leucemia mielógena aguda

Anemia donal (refractaria) (con o sin sideroblastos patológicos)

Bicitopenia o tricitopenia clonal (citopenias dismórficas multilinaje evidentes)

Leucemia mielógena oligoblástica (anemia refractaría con exceso de mieloblastos)

Síndrome 5q- clásico

El trastorno principal es una célula hematopoyética

En la anemia clonal, las cifras de neutrófilos y de

• En adultos jóvenes suele ir precedida de quimioterapia o irradiación por otra

• La relación hombres:mujeres es aproximadamente de 1.5:1 (excepto en el

• Los niños suelen presentar tipos más avanzados (leucemia mielógena

•En menores, los casos pueden evolucionar a partir de síndromes de

Otras características son disfunción

Ácido fólico (1 mg/día, vía

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