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    Tema 11 Peroxisomas

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    Los peroxisomas son orgánulos celulares esféricos delimitados por una membrana que contienen enzimas oxidativas. Desempeñan funciones importantes como el catabolismo de ácidos grasos y la detoxificación. Las proteínas peroxisomales son importadas desde el citosol a través de secuencias de señalización y receptores de membrana. Defectos en la biogénesis peroxisomal o enzimas específicas causan trastornos como el síndrome de Zellweger.

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    Los peroxisomas son orgánulos celulares esféricos delimitados por una membrana que contienen enzimas oxidativas. Desempeñan funciones importantes como el catabolismo de ácidos grasos y la detoxificación. Las proteínas peroxisomales son importadas desde el citosol a través de secuencias de señalización y receptores de membrana. Defectos en la biogénesis peroxisomal o enzimas específicas causan trastornos como el síndrome de Zellweger.

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    Los peroxisomas son orgánulos celulares esféricos delimitados por una membrana que contienen enzimas oxidativas. Desempeñan funciones importantes como el catabolismo de ácidos grasos y la detoxificación. Las proteínas peroxisomales son importadas desde el citosol a través de secuencias de señalización y receptores de membrana. Defectos en la biogénesis peroxisomal o enzimas específicas causan trastornos como el síndrome de Zellweger.

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    Los peroxisomas son orgánulos celulares esféricos delimitados por una membrana que contienen enzimas oxidativas. Desempeñan funciones importantes como el catabolismo de ácidos grasos y la detoxificación. Las proteínas peroxisomales son importadas desde el citosol a través de secuencias de señalización y receptores de membrana. Defectos en la biogénesis peroxisomal o enzimas específicas causan trastornos como el síndrome de Zellweger.

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    PEROXISOMAS

    Los peroxisomas, morfolgicamente son parecidos a los lisosomas: es decir, partculas esfricas limitadas por una membrana
    Con un dimetro variable entre 0.3 y 1.5 m de dimetro, y con un contenido enzimtico.

    En el interior de algunos pueden observarse estructuras cristalinas que generalmente corresponden a la enzima urato oxidasa.
    La membrana del peroxisoma posee transportadores de electrones como el citocromo b5, y las enzimas NADH-citocromo b5 reductasa y NADH-citocromo P450 reductasa. Su composicin endoplasmtico. es similar a la del retculo

    Presentan una matriz formada por protenas enzimticas, muchas de ellas peroxidasas y entre las que nunca suelen faltar la catalasa

    Contienen enzimas que utilizan el oxgeno molecular para eliminar tomos de hidrgeno de sustratos especficos, a travs de una reaccin oxidativa que produce H2O2 RH + O2 R + H2O2 El H2O2 resultado de la reaccin es un producto altamente txico que es eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, segn la reaccin: 2 H2O2 2 H2O + O2

    FUNCION
    Actividad enzimtica Catabolismo de las purinas -oxidacin de los cidos grasos Detoxificacin

    METABOLISMO DE LOS LIPIDOS: -Oxidacin de los cidos grasos


    Entre un 10 a 25% de los cidos grasos se degradan en los peroxisomas y el resto en las mitocondrias.El proceso de degradacin conduce a la formacin de acetil CoA.
    En las semillas de las plantas superiores, existe un conjunto de reacciones que les permite utilizar la energa almacenada en los cidos grasos, llamada el ciclo del glioxilato. En este ciclo, las semillas de las plantas pueden convertir acetil CoA (a partir de la degradacin de cidos grasos) en carbohidratos, algo que es imposible para los animales. El cido succnico formado en el ciclo del glioxilato sale del glioxisoma y entra en la matriz mitocondrial, donde se transforma en oxaloacetato, (en el ciclo de Krebs). El oxaloacetato es convertida en glucosa por gluconeognesis.

    ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS


    Se cree que se originaran como una gemacin de RER desprovista de ribosomas. En la membrana del peroxisoma hay unas protenas que son comunes a la membrana del RER y a la del peroxisoma. Tambin se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de fisin. En tal caso los componentes de la membrana seran importados del citoplasma a travs de protenas translocadoras.

    Importacin de protenas a los peroxisomas


    Muchas protenas de la matriz peroxismica, como la catalasa, utilizan una secuencia orientadora PTS1, formada por los aminocidos Ser-Lis-Leu (SKL), ubicada en el extremo C-terminal.

    Las subunidades de la catalasa recin sintetizadas se liberan de los poliribosomas hacia el citosol en la forma de apocatalasa (monmero) que an carece del grupo hemo. Estos monmeros se arman y se aade el hemo, contiene Fe para formar una molcula tetramrica madura. Una protena receptora citoslica Pex5 se une a la secuencia PTS1 y acompaa al tetrmero de catalasa hacia el receptor Pex14 en la membrana del peroxisoma. El complejo catalasa-Pex5 es transportado a travs de la membrana y luego se disocia en la luz peroxisomal.
    El receptor Pex5 retorna al citosol para captar otra protena destinada al peroxisoma.

    A diferencia de la secuencia seal de las protenas que son importadas al lumen RER, la secuencia PTS1 no es removida de las protenas peroxisomales y la translocacin de las mismas, a travs de la membrana, es post-traduccional y se realiza cuando la protena esta totalmente plegada.

    ENFERMEDADES ORIGINADAS EN LOS PEROXISOMAS


    ALTERACIONES DE LA BIOGNESIS Sindrome de Zellweger Adrenoleucodistrofia neonatal Enfermed. de Refsum infantil Condrodisplasia punctata rizomilica DEFICIENCIA DE UNA ENZIMA PEROXISOMAL Deficiencia de proteinas translocadoras de enzimas al peroxisoma Deficiencia de Acil CoA oxidasa Deficiencia de tiolasa peroxisomal Defic. de Dihidroxi-acetona-fosfato acil sintetasa (DHAPT)

    a) Sndrome Zellweger

    b) Adrenoleucodristofia neonatal

    c) Refsum infantil.

    En la Enfermedadad de Zellweger, la membrana del peroxisoma se forma, pero el receptor de la membrana que reconoce la secuencia que dirige las protenas hacia los peroxisomas Ser-Lisina-Leucina (SKL)- es defectuoso. Como resultado, las protenas no se introducen en los peroxisomas y todas las funciones de este organelo son deficitarias

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