Integrantes del equipo:

Prez Salinas Marco Edwin

Rodrguez David
Salinas Bustos Gabriela Coral
Snchez Fuentes Itzayana
Snchez Herrera Amaury
Santos Hernndez Itzel Monserrat
CRNEO
Dividido en dos segmentos:
* Neurocrneo: con sus partes membranosa
y cartilaginosa
* Viscerocrneo
Neurocrneo membranoso
Derivado de
clulas de la cresta
neural y el
mesodermo
paraxial.

Presencia de
espculas seas


Crneo del recin nacido
Formado por cartlagos separados, deriva de:

Clulas de la cresta neural condrocrneo
precordal
Mesodermo paraxial condrocrneo cordal
Neurocrneo cartilaginoso

Esplacnocrneo

Anomalas craneofaciales y
displasias esquelticas.

Clulas de la cresta neuronal
Las clulas de la cresta neuronal que se
originan en el neuroectodermo forman el
esqueleto facial y la mayor parte del
crneo.
Craneosquisis
La bveda craneal no logra formarse y el
tejido cerebral expuesto al liquido
amnitico degenera, lo que provoca
anencefalia. la craneosquisis se debe a
que el neurlogo craneal no consigue
cerrarse.
Craneosinostosis y enanismo
Otra importante categora de anomalas
craneales esta causada por el cierre
prematuro de una o mas estructuras, estas
alteraciones en conjunto se conocen como
craneosinostosis.
Casos de craneosinostosis
Escafocefalia: el cierre prematuro de la sutura sagital
provoca una expiacin occipital y frontal, y el crneo se hace
largo y estrecho
Braquicefalia: el cierre prematuro de la sutura coronal
provoca una crneo corto.
Plagiocefalia: si la sutura coronal y la sutura lambdoidea se
cierran de forma prematura solo en un lado, el resultado es
un aplanamiento asimtrico del crneo.
Acondroplasia
La acondroplasia es la
forma mas frecuente de
enanismo, afecta
principalmente a lo
huesos largos. otras
anomalas esquelticas
son un crneo grande,
una regin mediofacial
pequea, dedos cortos y
curvatura espinal
acentuada
Displasia tanatoforica
La displasia tanatoforica es la forma de
enanismo neonatal mortal ms frecuente,
se diferencia en dos tipos: el tipo uno se
caracteriza por fmures cortos y curvados
y un crneo que puede tener o no forma de
hoja de trbol.
La hipocondroplasia
La hipocondroplasia es otra forma de
enanismo de herencia autosmica
dominante, parece ser un tipo suave de
acondroplasia.
La acromegalia
La acromegalia se debe a una hiperfunsion
adenohipofisiaria congnita y produccin
excesiva de hormona de crecimiento. se
caracteriza por un agrandamiento
desproporcionado de la cara, las manos y
los pies.
La microcefalia
La microcefalia suele ser una anomala en la
que el cerebro no logra crecer y el crneo
no se expande.
Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial,
lateral y la cresta neural
EMBRIOLOGA DE LAS
VERTEBRAS
El mesodermo paraxial forma las somitas y las
somitmeras
Las somitas se diferencian en esclerotoma y
dermiotoma
El esclerotoma
originar las vertebras y las costillas.

El dermiotoma
originar los mioblastos (clulas
musculares primitivas) a partir de la regin
del miotomo, y la dermis a partir de la
regin del dermatomo.
Durante la cuarta semana las clulas de los
esclerotomas rodean la medula espinal y la
notocorda

Columna vertebral
Se forma una columna mesenquimtica con
vestigios de origen segmentario, pues los
bloques de esclerotoma estn separados por
reas menos compactas que contienen
arterias segmentarias.
Durante el desarrollo ulterior la porcin
caudal de cada segmento de esclerotoma
experimenta una gran condensacin y
proliferacin.

Esta proliferacin avanza al tejido
intersegmentario subyacente y une la mitad
caudal de un esclerotoma con la mitad
ceflica del que se encuentra por debajo.
Columna
Vertebral
Se forma el disco intervertebral ya que las
clulas mesenquimatosas ubicadas entre
las porciones caudal y ceflica del
esclerotoma no proliferan.

Aunque la notocorda sufre una regresin en la
regin de los cuerpos vertebrales, persiste
y aumenta de tamao en la zona del disco
intervertebral, de esta manera se forma el
ncleo pulposo que luego se rodea por las
fibras circulares del anillo fibroso.
La redistribucin de los
esclerotomas en las
vertebras definitivas
hace que los miotomas
se dispongan a manera
de puente sobre sobre
los discos
intervertebrales.

Las arterias intersegmentarias pasan a
mitad de distancia sobre los cuerpos
vertebrales, sin embargo los nervios
raqudeos se sitan cerca de los discos
intervertebrales
Anomalas vertebrales
Escoliosis

Vrtebra hendida (espina
bfida)

Anomalas cervicales
Costillas cervicales supernumerarias
Anomalas del esternn
Pectus excavatum

Pectus carinatum

Crecimiento y Desarrollo de las
Extremidades.
Esqueleto apendicular
:extremidades, cintura
escapular y plvica.

Al final de la cuarta
semana las yemas de
las extremidades se
hacen visibles en
forma de
evaginaciones en la
pared ventrolateral del
cuerpo.





Primero aparecen las extremidades
anteriores.

Las yemas de las extremidades estn
formadas por un ncleo mesenquimatoso,
deriva de la capa parietal (somtica).

El ectodermo del margen distal de la
extremidad se engruesa y forma la cresta
ectodrmica apical.

En un embrin de 6 semanas, la parte
terminal de las yemas de las extremidades
se aplana para formar las placas de las
manos y los pies, y se separa del
segmento proximal por una constriccin
circular.

Mas adelante una segunda constriccin
divide la parte proximal en dos segmentos
y entonces cuando se pueden reconocer
las principales partes de la extremidad.
Los dedos de las manos y los pies se forman
cuando la muerte celular que tiene lugar en
la CEA divide esta cresta en 5 partes.

El mesnquima de las yemas empiezan a
condensarse y estas clulas se diferencian
en condrocitos.

Hacia la sexta semana del desarrollo, los
condrocitos forman los primeros moldes de
cartlago hialino.
La osificacin de los huesos de las extremidades, u
osificacin endocondral, se inicia hacia el final del
periodo embrionario.

En la duodcima semana del desarrollo los huesos
largos de las extremidades ya hay centros de
osificacin primarios.

En el nacimiento, las difisis de los huesos
generalmente ya estn completamente
osificados, los extremos o epfisis todava
son cartilaginosos.

Entre los centros de osificacin de la difisis
y epfisis permanece, temporalmente una
placa de cartlago; esta placa, llamada
placa epifisaria.

En los huesos largos hay una placa epfisaria
en cada extremo; en los huesos cortos hay
una sola placa epifisaria en un extremo; y
en los huesos irregulares, hay uno o mas
centros de osificacin primarios y
secundarios.

Las articulaciones sinoviales comienza a
formarse al mismo tiempo que las
condensaciones mesenquimatosas inician
el proceso de formar cartlagos.

Se llama interzona a la regin entre 2
primordios de hueso en condrificacin.

Del tejido fibroso forma; cartlago articular, las
membranas sinoviales y los meniscos y
ligamentos dentro de la capsula articular.

Se forman articulaciones fibrosas a partir de
regiones interzona; la interzona permanece
como una estructura fibrosa.

Regulacin molecular del
desarrollo de las
extremidades
La posicin de las extremidades en
los costados del embrin a lo
largo del eje craneocaudal esta
regulada por los genes HOX.

Estos genes de Homeosecuencia
se expresan en patrones que se
superponen desde la cabeza
hasta la cola.

Una vez determinada la posicin a
lo largo del eje craneocaudal, el
crecimiento debe regularse a lo
largo de ejes proximodistal,
anteroposterior y dorsoventral.



El crecimiento en
extensin de las
extremidades, que es el
primero, lo inician TBX5
y FGF-10 en la
extremidad superior, y
TBX4 y FGF-10 en las
extremidades inferiores,
secretadas por las
clulas de la placa
mesodermica lateral.

Inicia la formacin de la CEA atreves del
gen de homeosecuencia MSX2.

Radical fringe.
Restringe la
localizacin de la
CEA.
SER2
Una vez establecida la cresta
expresa FGF4 y FGF8, que
mantiene la zona de
progresin, una poblacin de
clulas mesenquimatosas en
rpida proliferacin

Durante el crecimiento, las
clulas mesenquimatosas se
alejan de la cresta y su
influencia disminuyen su
ritmo de divisin y se
diferencian.



El diseo del eje anteroposterior de la extremidad esta regulada por
la zona de actividad polarizan te (ZAP). Estas clulas producen
acido retinoico ( vitamina A )
WNT7a, es un factor
secretado que induce la
expresin en la
mesenquima dorsal de
LMX1 .




- HOX los que regulan los
tipos y las formas de los
hueso.
Los genes que participan en el diseo de las
extremidades poseen ciclos de retroalimentacin.
Los factores que determinan extremidad
superior o posterior son los factores de
transcripcin TBX5 (extremidades
superiores) y TBX4 junto con PITX1
(extremidades inferiores)
Edad sea
El aspecto de varios centros de osificacin
determina si un nio ha alcanzado la
edad de maduracin que le
corresponde.

Los estudios de osificacin de las manos y
las muecas de los nios proporcionan
informacin til sobre la edad sea.
El anlisis prenatal de los huesos del
feto mediante ecografa proporciona
informacin sobre el crecimiento fetal y
la edad gestacional.
Anomalas de las extremidades
Estas anomalas suelen ir asociadas a otros
defectos congnitos que afectan a los
sistemas craneofacial, cardaco y
genitourinario.

Existen muchos tipos de anomalas de las
extremidades y pueden estar presentadas por:

Meromelia
Amelia
Focomelia
Micromelia

Amelia Meromelia
(focomelia)

Micromelia

Aunque estas anomalas son infrecuentes
y fundamentalmente hereditarias, se
han documentado casos de defectos de
las extremidades inducidos por agentes
teratgenos.

Los estudios indican que el periodo mas
sensible a las malformaciones de las
extremidades inducidas por teratgenos
son las semanas cuarta y quinta del
desarrollo.
Otra categora de anomalas de las
extremidades afecta los dedos.

Braquidactilia Sindactilia


El mesnquima situado entre los futuros
dedos de las placas de las manos y los
pies se elimina por muerte celular
(apoptosis).

En cada 1 de 2000 nacimientos este
proceso falla y el resultado es la fusin
de uno o ms dedos.
Polidactalia
Ectrodactilia
Esos dedos a menudo carecen de las
conexiones musculares adecuadas. Las
anomalas que implican polidactilia
generalmente son bilaterales, mientras que
ectrodactilia como el pulgar, suele ser unilateral.
Deformidad en pinza de
langosta
En las manos y los pies hendidos existe una
hendidura anmala entre los
metacarpianos segundo y cuarto y los
tejido blandos.

Las dos partes de las manos
son en cierta manera
opuestas y actan como
las pinzas de una langosta.
La funcin que desempean los genes HOX
en el desarrollo de las extremidades se
pone de manifiesto con dos fenotipos
anmalos producidos por mutaciones de
estos genes:

Las mutaciones de HOXA13 es el
Sndrome mano-pie-genital.
Las mujeres afectadas suelen tener el
tero dividido, ya sea bicorne o didelfo.
Los varones afectados pueden
presentar hipospadias.
Las mutaciones de HOXD13 provocan
una combinacin de sindactilia y
polidactilia (sinpolidactilia)
Las mutaciones de TBX5 (cromosoma
12q24.1) se traduce en el sndrome de Holt
Oram.

Se caracteriza por:

Anomalas de las extremidades superiores
y defectos cardiacos
Alteraciones consistentes con la funcin de
este gen en el desarrollo de las
extremidades superiores y el corazn.
Osteognesis imperfecta
En la mayora de los casos, los defectos se
deben a mutaciones dominantes en los
genes COLIA1 o COLIA2 que intervienen
en la produccin de colgeno tipo 1.
Acortamiento.
Arqueamiento.
Hipomineralizacin.
Esclertica azul
El sndrome de Marfan est causado por
mutaciones del gen de la fibrilina (FBN1) que
se localiza en el cromosoma 15q15-21.

Tienen caractersticas:

Extremidades largas y delgadas
Cara larga y delgada
Defectos del esternn (embudo o quilla)
Hiperflexibilidad de las articulaciones
Dilatacin y/o diseccin de la aorta
ascendente
Luxacin del cristalino del ojo.


Artrogriposis
Suele implicar ms de una articulacin y deberse a:

defectos neurolgicos
defectos musculares
problemas de articulaciones y tejido contiguo
hacinamiento y restriccin de movimiento fetales
Luxacin congnita
de la cadera.
Ausencia congnita del radio o deficiencia
del radio.

Suele ser una alteracin gentica que se
observa junto con malformaciones de otras
estructuras como:

El sndrome de craneosinostosis y aplaisa
radial (sndrome de Baller-Gerold)
Bridas amniticas
Pueden causar constricciones en anillo y
amputaciones de las extremidades o los dedos.

No se sabe porque se originan.
Defectos transversos de las
extremidades
Anomalas de las extremidades en que las
estructuras proximales estn intactas, pero
las estructuras distales a un plano
transverso estn parcial o totalmente
ausentes.
Luxacin congnita de cadera
Subdesarrollo del acetbulo y la cabeza
del fmur.