Talla Baja

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TALLA BAJA

El crecimiento humano es un proceso fisico que se extiende desde la vida

intrauterina hasta la finalizacion de la maduracion esqueltica y sexual.


Modelo ICP (infancy, childhood, puberty), propuesto por Kalberg, la curva de

crecimiento estaria formada por la suma y solapamiento de tres


componentes: fetal-primera infancia, prepuberal o segunda infancia y puberal.

Factores
Factores
Genticos
Genticos

Factores
Factores
culturales
culturales

Factores
Factores
Nutricionales
Nutricionales

Factores
Factores
sociales
sociales

Definicion Talla Baja


Talla menor de -2 DE para una edad, sexo y grupo

poblacional.
Engloba tambin una velocidad de crecimiento disminuida

<1 DE durante al menos dos anos consecutivos.

Tallas que
que se situan por debajo de -2
-2 DE para la
la edad,
edad, sexo
sexo y etnia del
del sujeto
sujeto (
( percentil
percentil
3, que
corresponderia
a
-1,88
DE).
El
trmino
de
talla
baja
extrema
o
enanismo
se
que
extrema
se
reserva para
para aquellos
aquellos casos
casos en
en que
que la
la talla
talla se encuentra
encuentra por
por debajo
debajo de
de -3
-3 DE.
DE.

Ninos que crecen


crecen con
con una
una VC
VC inferior a -1 DE para
para su
su edad y sexo de
de forma
mantenida (mas
(mas de
de 2-3
2-3 anos).

Tallas que, aun


aun estando
estando entre
entre 2
2 DE
DE para
para la
la poblacion
poblacion general,
general, se
se situan
situan en
en un
un carril
carril
de
crecimiento
alejado,
mas
de
2
DE,
del
correspondiente
a
su
TD.
de
2
TD.

Ninos en
en los que, independientemente
independientemente de
de la
la talla
talla que
que presenten
presenten en
en un
un momento
momento
determinado,
determinado, las
las expectativas
expectativas de
de talla
talla adulta
adulta (prediccion
(prediccion de
de talla
talla adulta)
adulta) se
se situan,
situan, al
al
menos 2 DE, por
por debajo
debajo de
de su
su TD.
TD.

La valoracion del crecimiento se basa en el analisis de los cambios que se producen a lo largo del
tiempo, en el tamano, la forma y la composicion del organismo.
Longitud - Talla

(Se debe tomar en consideracion no solo en qu percentil, sino que es fundamental la evaluacion de la velocidad de
crecimiento)
velocidad de crecimiento = talla actual talla anterior/edad actual talla anterior
Talla sentado y envergadura

(Permitiran el analisis de los segmentos corporales)


Peso y calculo del IMC

(Para la valoracion nutricional)


Evaluacion de la maduracion osea

( Normal o concordante: esta en mas o menos un ano con respecto a la EC)


Maduracion sexual por medio del uso de los estadios de Tanner
Fundamental es tambin contar con tablas y graficas de referencia poblacionales actualizadas.
Tambin se comparara el crecimiento del nino con su familia, para lo que nos valdremos del calculo de la talla diana

TD varon: talla del padre + talla de la madre + 13/2;


TD mujer: talla del padre + talla de la madre 13/2.

CLASIFICACION

Talla baja idiopatica


Se ha propuesto, clasificar a los ninos con talla baja idiopatica

en relacion a la pubertad:
Antes de la pubertad, en funcion de si la talla del paciente se encuentra

dentro o por debajo del rango gentico o talla diana; se le denominaria


talla baja familiar y no familiar, respectivamente.
Despus del inicio de la pubertad, en funcion de si iniciaron la pubertad

a su hora o con retraso. Segun esta propuesta, la talla baja familiar y la


no familiar podrian asociarse con una pubertad normal o retrasada.

Variantes normales de talla baja

TBF

P y L normales al nacimiento
Talla por debajo de 2 DE para edad,
sexo y poblacion de referencia
Antecedentes familiares de talla baja
Proporciones corporales normales
Velocidad de crecimiento normal
Pubertad normal
Edad osea concordante,
Pronostico de talla adulta semejante
a talla diana,
Talla final baja
Ausencia de enfermedad organica,
endocrina, nutricional o carencia
afectiva.

RCCP

L y P neonatal normales,
VC adecuada durante un periodo de
tiempo variable, seguida de una
desaceleracion. (A partir de los 7-8
anos puede darse ya una
ralentizacion del crecimiento, con una
ganancia anual que, con frecuencia,
no supera los 3 cm/ano.
El estiron y el desarrollo, propios del
periodo puberal, se retrasan 2-4 anos
con respecto a lo habitual, debutando
con un retraso similar al de la edad
osea.
La presentacion de la pubertad se
corresponde mejor con la edad osea
que con la edad cronologica.
Una vez que se inicia la pubertad, la
progresion de los caracteres sexuales
y del crecimiento lineal sigue un ritmo
normal.

Un hipocrecimiento disarmonico

Es siempre patologico, el hallazgo en el examen clinico de un hipocrecimiento disarmonico


debe hacer pensar en una osteocondrodisplasia. La alteracion en las proporciones
corporales puede manifestarse en multiples areas corporales, si bien se refleja,
principalmente, en la desproporcion entre el crecimiento del tronco y el de las extremidades,
lo que en la clinica practica se evalua, habitualmente, mediante la relacion entre el segmento
superior e inferior del cuerpo (cociente talla sentado/ talla en bipedestacion).

Un hipocrecimiento armonico
Puede ser normal (VNTB) o patologico; en este ultimo caso, suele ser la manifestacion de
una alteracion mas generalizada, como una deficiencia hormonal o una enfermedad
cronica.
Alrededor del 80% de los hipocrecimientos son el resultado de la variabilidad normal en el
proceso de crecimiento y maduracion(VNTB).
El 20% restante de hipocrecimientos resultaria de trastornos patologicos.

Prenatales
Retraso del crecimiento intrauterino, el nino pequeno para

edad gestacional (PEG):


Si bien muchos de estos ninos van a presentar una recuperacion de su crecimiento
antes de los dos anos de edad, en algunos (1/10) el retraso persistira.
En los casos en los que no se evidencia una recuperacion del crecimiento a los cuatro
anos de edad, esta indicado el tratamiento con hormona de crecimiento.
Sindromes dismorficos:
Se identifican por sus peculiaridades clinicas (facies peculiar, mal- formaciones asociadas y, en
la mayoria de los casos, talla baja y retraso psicomotor).
El tipo mas frecuente de evolucion en estos trastornos es un ritmo constantemente lento del
desarrollo lineal.

Cromosomopatias:
Cabe destacar entre ellas el sindrome de Turner.

DISPLASIAS ESQUELETICAS
Son hipocrecimientos disarmonicos, no siempre la
disarmonia corporal es claramente evidente, lo que
hace que determinadas displasias oseas entren a
formar parte del diagnostico diferencial de los
hipocrecimientos armonicos.
Talla baja extrema, historia familiar muy evocadora
(muchas displasias son dominantes), proporciones
corporales anormales y alteraciones de las
extremidades del tronco.
Es exigible una cuidadosa medida de los segmentos
corporales y un estudio radiologico oseo. En algunos
casos se valora el tratamiento quirurgico para la
elongacion de miembros .

Hipocondroplasia.
Sindromes por deficiencia
del gen SHOX.

Postnatales
Hipocrecimientos de origen psicosocial:

Hostigamiento psicologico o deprivacion emocional


Hipocrecimiento de origen nutricional: la malnutricion severa es la causa mas frecuente de

hipocrecimiento.
Hipocrecimientos en las enfermedades cronicas
Enfermedad gastrointestinal: existe una frecuente asociacion entre la enfermedad cronica

intestinal y el retraso de crecimiento.


Enfermedades cardiopulmonares: por lo general secundaria a defectos congnitos, entre las

enfermedades respiratorias cronicas, destacan la FQ y el asma cronica severa.


Enfermedad hepatica: implican una desnutricion por malabsorcion de grasas a las que se

anade anorexia, disminucion de la sintesis proteica, etc. Si el origen es un error metabolico


(glucogenosis), pueden asociar hipoglucemia. Por otro lado, el higado es el lugar de sintesis de
las IGF, por lo que sus niveles estaran disminuidos junto a niveles altos de GH.
Enfermedad hematologica: la anemia cronica severa
Insuficiencia renal cronica (IRC)
Infecciones cronicas e inmunodeficiencias:
Metabolopatias

Orientacion Diagnostica

Orientacion Diagnostica
Una parte fundamental residira en el

estudio radiologico de todo el


esqueleto, es imprescindible para
determinar que parte esta mas
afectada y permite busqueda de
signos especificos de determinadas
displasias.
Si el nino presenta un fenotipo

peculiar o un rasgo sindromico debe


considerarse que se trate de una
cromosopatia o un Sd dismorfico.

Opciones Terapeuticas
Orientacion General

La talla baja no es una enfermedad sino un sintoma que


puede ser el resultado final de la variabilidad normal en el
crecimiento o la consecuencia de multiples patologias.

Opciones Terapeuticas
Tratamiento con GH
- Deficiencia de GH (ninos y adultos)
- sindrome de Turner
- Hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal cronica
- La falta de recuperacion de la talla en los RNPEG
- Sindrome de Prader-Willi
- La haploinsuficiencia del gen SHOX.

GH
GH se administra
administra VSC
Antes
Antes de
de acostarse,
acostarse, en
en una
una dosis
dosis unica
unica de
de
0,025-0,035
0,025-0,035 mg/kg/dia, en los pacientes
pacientes
deficitarios,
deficitarios,
0,045-0,05
0,045-0,05 mg/kg/dia, en el resto de
de
situaciones
situaciones no
no deficitarias.
deficitarias.

Opciones Terapeuticas
Tratamiento con IGF-I.

Practicamente limitada al tratamiento de pacientes con insensibilidad


congnita a la GH (sindrome de Laron).

Tratamiento con moduladores de la pubertad

La utilizacion de farmacos moduladores de la pubertad en el


tratamiento de la talla baja es relativamente reciente y sus efectos
beneficiosos insuficientemente probados.
El objetivo de los aGnRH en el tratamiento de la talla baja seria fre- nar
la produccion de esteroides sexuales, alargando el periodo de crecimiento prepuberal.

Opciones Terapeuticas
Tratamiento quirurgico de la talla baja.

Su indicacion mas habitual, generalmente a partir de los


9-12 anos, son las displasias oseas, espe- cialmente
aquellas con huesos solidos y afectacion preferente de
extre- midades, como la acondroplasia.

Las VNTB no suelen requerir ningun tipo de tratamiento, salvo el apoyo


psicologico y el aporte de una adecuada informacion a los padres y al
paciente sobre la normalidad del cuadro clinico, su previsible patron de
crecimiento y las expectativas de talla adulta.

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