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    Alteraciones de Los Aminoacidos

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    Alejandro Rodas Salinas
    Este documento resume las alteraciones metabólicas de varios aminoácidos y compuestos como la glicina, arginina, metionina, glutatión, GABA y poliaminas. Brevemente describe las funciones de cada uno, posibles alteraciones como la glicinuria, hiperglicinemia no cetósica, hiperargininemia, hiperhomocisteinemia y déficit de succinil semialdehído deshidrogenasa que causa aciduria γ-hidroxibutírica. Finalmente, señala que las poliaminas son necesarias para la prolif

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    Alteraciones de Los Aminoacidos

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    Alejandro Rodas Salinas
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    Este documento resume las alteraciones metabólicas de varios aminoácidos y compuestos como la glicina, arginina, metionina, glutatión, GABA y poliaminas. Brevemente describe las funciones de cada uno, posibles alteraciones como la glicinuria, hiperglicinemia no cetósica, hiperargininemia, hiperhomocisteinemia y déficit de succinil semialdehído deshidrogenasa que causa aciduria γ-hidroxibutírica. Finalmente, señala que las poliaminas son necesarias para la prolif

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    ewtetetrtrtrtr

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    ALTERACIONES METABLICAS

    DE LA GLICINA, ARGININA,
    METIONINA, GLUTATION, GABA
    Y POLIAMINAS
    GLICINA
    GLICINURIA:
    Alteraciones
    Falta de reabsorcin
    en tbulos renales.
    HIPEROXALURIA
    PRIMARIA:
    Insuficiencia renal o
    hipertensin. HIPERGLICINEMIA NO CETSICA (HNC):
    Error congnito del sistema de clivaje de
    la glicina, suele manifestarse en el
    neonato con convulsiones y retraso
    mental profundo, relacionados con el
    acmulo de glicina en el SNC.
    ARGININA Participa en la sntesis de
    Creatinina, putrescina,
    espermina y espermidina
    Funciones y xido ntrico

    Puede estimular la liberacin de hormona de


    crecimiento (somatropina).
    Puede reducir los niveles de grasa corporal y
    facilitar la recuperacin de los deportistas
    debido a los efectos que tiene de retirar
    amonaco de los msculos y convertirlo en
    urea que se excreta por la orina.

    Puede estimular la funcin inmunolgica al aumentar


    el nmero de leucocitos.
    ARGININA
    Sindrome hiperornitinemia-
    Alteraciones hiperamonemia:
    Deteriora el transporte de ornitina
    mitocondrial para sntesis de urea.
    HIPERARGINEMIA:
    Altas concentraciones en sangre y LCR. Bajas
    concentraciones de arginasa. Defectos en la
    excrecin renal.
    Mejora con dieta baja en protenas
    Defecto: Ornitina--aminotransferasa:
    Elevan ornitina del plasma y de orina, ocasionando ATROFIA GIRATORIA
    DE LA RETINA.
    Tratamiento:
    Restringir ingesta de arginina en dieta.
    METIONINA
    Funciones

    Su grupo metilo es utilizado en la sntesis


    (INTERMEDIARIO) de numerosas sustancias:
    colina, creatina, lecitina, cisteina, adrenalina,
    carnitina, ARN metilado, fosfatidilcolina,
    poliaminas.
    METIONINA UN FACTOR DE RIESGO CARDIOVASCULAR

    Alteraciones
    METIONIN
    HIPERHOMOCISTEINEMIA:
    A
    Promueve la ATEROGNESIS
    S-adenosil
    metionina a travs de un mecanismo
    oxidativo.
    S-adenosil
    homocisteina

    HOMOCISTEI
    NA

    Fallos en la
    conversin de
    metionina pueden
    desembocar en
    ateroesclerosis.
    ALTERACIN DE GLUTATIN

    El GLUTATIN en su forma reducida es un tipo de defensa NO


    ENZIMTICA y es una delas primeras lneas de defensa ante DAO
    OXIDATIVO .

    Su deficiencia puede
    Las funciones del glutatin son :
    ocasionar enfermedades
    Antioxidante
    neurogenerativas :
    Neuromodulador
    Detoxificante
    Esquizofrenia
    Envejecimiento
    Isquemia cerebral

    Los antioxidantes constituyen Existencia del estrs oxidativo


    un eje de proteccin ante la
    produccin de especies
    reactivas
    ALTERACIN EN GABA
    Enfermedad autosmica recesiva ,
    tambin conocida como ACIDURIA -
    hidroxibutrica.
    DFICIT
    DE ( SSAD) Cuando existe una deficiencia de SSAD,
    es decir un error en el metabolismo del
    GABA, esta reaccin no se produce con
    la debida eficacia y causa
    SUCCNIL ACUMULACIN DEL GABA , y de un
    SEMIALDEHDO
    compuesto de esta ruta metablica
    DESHIDROGENASA
    derivada del GABA, el CIDO -
    GHB hidroxibutrico ( GHB).
    Retraso en el desarrollo, hipotona,
    EFECTO NEUROTXICO, retraso en el lenguaje expresivo,
    actuando sobre receptores retraso mental, ataxia no progresiva,
    de neurotransmisores y trastornos de conducta
    causando estrs oxidativo que (hiperactividad, ansiedad, dficit
    contribuye a la fisiopatologa atencional, agresividad),
    de la enfermedad trastornos de sueo y convulsiones.
    POLIAMINAS

    Alteraciones Falla en la barrera


    intestinal.

    Cuando su sntesis est inhibida, el


    ciclo celular se detiene o retarda y
    por lo tanto deteriora la proliferacin
    celular.

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