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    Proteinas Plasmaticas

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    Rossaly Perez Niño
    Este documento describe las principales proteínas plasmáticas, incluyendo su composición, métodos de separación, funciones y alteraciones. Describe las proteínas de transporte como la albúmina, transferrina y ceruloplasmina, así como proteínas de defensa como las inmunoglobulinas. Explica desórdenes como la gammapatía monoclonal, que involucra la producción anormal de un solo tipo de inmunoglobulina, y la gammapatía policlonal asociada a inflamación.

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    Proteinas Plasmaticas

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    Rossaly Perez Niño
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    Este documento describe las principales proteínas plasmáticas, incluyendo su composición, métodos de separación, funciones y alteraciones. Describe las proteínas de transporte como la albúmina, transferrina y ceruloplasmina, así como proteínas de defensa como las inmunoglobulinas. Explica desórdenes como la gammapatía monoclonal, que involucra la producción anormal de un solo tipo de inmunoglobulina, y la gammapatía policlonal asociada a inflamación.

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    Proteinas

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    Proteinas plasmaticas

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    Este documento describe las principales proteínas plasmáticas, incluyendo su composición, métodos de separación, funciones y alteraciones. Describe las proteínas de transporte como la albúmina, transferrina y ceruloplasmina, así como proteínas de defensa como las inmunoglobulinas. Explica desórdenes como la gammapatía monoclonal, que involucra la producción anormal de un solo tipo de inmunoglobulina, y la gammapatía policlonal asociada a inflamación.

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    Este documento describe las principales proteínas plasmáticas, incluyendo su composición, métodos de separación, funciones y alteraciones. Describe las proteínas de transporte como la albúmina, transferrina y ceruloplasmina, así como proteínas de defensa como las inmunoglobulinas. Explica desórdenes como la gammapatía monoclonal, que involucra la producción anormal de un solo tipo de inmunoglobulina, y la gammapatía policlonal asociada a inflamación.

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    Proteínas

    plasmáticas
    J. Jorge Huamán Saavedra
    Doctor en Medicina. Patólogo Clínico
    2019
    Contenido

     Proteínas Plasmáticas
     Clases.
     Funciones.
     Alteraciones. Disproteinemias congénitas y adquiridas.
    Cuestionario

    1. ¿ Cuáles son las principales proteínas plasmáticas?


    2. ¿Cuáles son las funciones de las proteínas plasmáticas?
    3. ¿Cuál es la importancia de la albúmina en la presión
    oncótica plasmática?
    4. ¿Qué es una gammapatía monoclonal?
    5. ¿Qué es una gammapatía policlonal?
    Composición

     Mezcla compleja de proteínas plasmáticas.


     7 a 7.5 (8) g/dl
     Albúmina
     Globulinas
     Fibrinógeno
     Incluyen además: enzimas funcionales , hormonas,
    factores de coagulación.
    Métodos de separación

     Química por separación salina: plasma albúmina


    ,globulinas y fibrinógeno. Suero : albúmina y globulinas.
     Electroforesis en suero: albúmina y globulinas:alfa1,
    alfa 2, beta 1, beta y gamma (inmunoglobulinas).
    Soporte: acetato de celulosa, otros.
     Lipoproteínas.Lipidograma
     Inmunofijación. Inmunoelectroforesis.
    Electroforesis de proteínas
    Electroforesis sérica
    Características

     Casi todas se sintetizan en el hígado (70-80 %)


     Gamma globulinas: células plasmáticas.
     Casi todas son glucoproteínas.
     Muchas muestran polimorfismo.
     Función de acuerdo a cada tipo
     Vida media para cada una: Albúmina 25 días.
    Haptoglobina 5 días. Puede modificarse en condiciones
    patológicas
    Proteínas de fase aguda

     Aumentan durante proceso inflamatorio agudo o por


    daño tisular.
     Son:
     Proteína C Reactiva
     α1 - antitripsina.
     Haptoglobina
     α1 –glucoproteína ácida
     Fibrinógeno
     También aumentan: inflamación crónica y cáncer
     Estímulo. Interleucina 1
    Funciones de las proteínas
    plasmáticas (Harper 30ed)
    Función Proteínas plasmáticas
    Antiproteasas Antiquimotripsina, α1 – antitripsina(α1 -
    antiproteasa), α2-macroglobulina,
    antitrombina
    Coagulación Factores de la coagulación
    de la sangre
    Enzimas Funcionales (f.coagulación, colinesterasa)
    .Transitorias: aminotransferasas
    Hormonas Eritropoyetina
    Defensa Inmunoglobulinas, complemento,b2-
    inmun. microglobulina
    Resp. Prot. de fase aguda
    Inflamatoria
    Oncofetal Alfa fetoproteína
    Proteínas transportadoras y
    sus ligandos Baynes,2011)
    (

    Proteínas Ligandos
    Unión a cationes
    Albúmina Cu2+
    Ceruloplasmina Cu2+
    Transferrina Fe3+
    Unión a hormonas
    Globulina de unión a tiroides T4 y T3
    (TBG) Cortisol
    Globulina de unión a cortisol Andrógenos. estrógenos
    (CBG)
    Globulina de unión a
    hormonas sexuales(SHBG)
    Unión a
    hemoglobina/protoporfirina Hemo, biliverdina,
    Albúmina bilirrubina
    Haptoglobina hemoglobina
    Albúmina

     Principal proteína plasmática: 60 %


     69 kDa. 585 aa. 17 S-S.
     3.4-4.7 g/dl
     Plasma: 40 % Espacio extracelular: 60 %
     Hígado: 12 g/día.
     Preproalbúmina----proalbúmina+ péptido señal------albúmina + hexapéptido
     Helicoidal
     75-80 % de la presión osmótica plasmática.
     Ligandos: ácidos grasos,calcio, bilirrubina, ciertas hormonas esteroideas,,
    cobre, triptófano; fármacos: sulfa, penicilina, dicumarol, aspirina
     Defecto: analbuminemia con edema moderado
     Hipoalbuminemia: enfermedad hepática, kwashiorkor, sindrome nefrótico,
    pérdida intestinal.
    Albúmina y ácidos grasos
    Haptoglobina

     Glucoproteína que se une a la hemoglobina


    extracorpuscular en un complejo no covalente, evitando
    pase al riñón.
     40-180 mg/dl
     90 kDa
     Anemias hemolítica: baja la Hp
     Tres formas polimórficas.
     Otra proteína similar: hemopexina (beta globulina) que
    se une al hem libre
     Proteína relacionada con haptoglobina: alta en cancer
    Transferrina

     Transporte de hierro hacia los sitios donde se necesita.


     76 kDa
     Glucoproteína sintetizada en el hígado.
     2 sitios de unión de afinidad alta para el Fe3+. Tf-Fe es
    holotransferrina
     300 mg/dl en plasma. Carga 300 ug de Fe/dl de plasma.
    TIBC
     30 % de saturación. Baja en deficiencia de hierro.
    Aumenta en sobrecarga
     Receptores : 2 . TfR1 casi en todas las células. TfR2:
    hepatocitos y criptas del intestino delgado
    Transferrina
    Ferritina

     24 sunidades identicas que rodean a 3000 a 4500


    atomos de Fe. Depósito de Fe
     Plasma: 50 a 200 ug/dl. Indicador de reservas
    corporales de Fe
    Ceruloplasmina

     160 kDa
     α2- globulina
     Se une al cobre: 90 % del total plasmático. 6 Cu/mol de
    modo muy fijo.
     Enfermedad de Wilson: bajas concentraciones de
    ceruloplasmina en el suero. Mutación de ATPasa tipo P
    de unión al cobre, bloqueando la excreción del cobre a
    la bilis.
     Cobre se acumula en hígado, cerebro, riñón y
    eritrocitos.
    alfa1- antitripsina o alfa 1 –
    antiproteinasa
     52 kDa
     394 aa, 1 cadena
     Principal componente de alfa-1 globulina
     Principal inhibidor de serina proteasa (serpina) o Pi en
    sangre humana. Inhibe a tripsina, elastasa y algunas
    otras proteasas
     75 formas polimórficas. Principal genotipo es MM y su
    fenotipo PiM. Genotipo ZZ que forma PiZ y genotipo
    PiSZ producen enfisema
     También enfermedad hepática: por ZZ.
     Enfermedad conformacional
    Inmunoglobulinas
    Ig A
    Inmunoglobulina M
    Disproteinemias
    Gammapatía monoclonal
    Gammapatía policlonal

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