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    Caso Clínico Aplasia Medular

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    Josué Cordero
    La paciente presenta síndromes anémico, infeccioso y hemorrágico. El hemograma muestra anemia macrocítica arregenerativa, leucopenia y trombopenia. La biopsia ósea confirma el diagnóstico de aplasia medular grave. Dado que la paciente es mayor de 40 años y no tiene donante emparentado, el mejor tratamiento es inmunosupresor con ATG o ALG más ciclosporina, con una probabilidad de curación del 50-90% pero riesgo de complicaciones a largo plazo

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    La paciente presenta síndromes anémico, infeccioso y hemorrágico. El hemograma muestra anemia macrocítica arregenerativa, leucopenia y trombopenia. La biopsia ósea confirma el diagnóstico de aplasia medular grave. Dado que la paciente es mayor de 40 años y no tiene donante emparentado, el mejor tratamiento es inmunosupresor con ATG o ALG más ciclosporina, con una probabilidad de curación del 50-90% pero riesgo de complicaciones a largo plazo

    Descripción original:

    Aplasia medular

    Título original

    Caso clínico aplasia medular

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    La paciente presenta síndromes anémico, infeccioso y hemorrágico. El hemograma muestra anemia macrocítica arregenerativa, leucopenia y trombopenia. La biopsia ósea confirma el diagnóstico de aplasia medular grave. Dado que la paciente es mayor de 40 años y no tiene donante emparentado, el mejor tratamiento es inmunosupresor con ATG o ALG más ciclosporina, con una probabilidad de curación del 50-90% pero riesgo de complicaciones a largo plazo

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    La paciente presenta síndromes anémico, infeccioso y hemorrágico. El hemograma muestra anemia macrocítica arregenerativa, leucopenia y trombopenia. La biopsia ósea confirma el diagnóstico de aplasia medular grave. Dado que la paciente es mayor de 40 años y no tiene donante emparentado, el mejor tratamiento es inmunosupresor con ATG o ALG más ciclosporina, con una probabilidad de curación del 50-90% pero riesgo de complicaciones a largo plazo

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    CASO CLÍNICO 2

    FRANCISCO JOSUÉ CORDERO PÉREZ


    EVA GONZÁLEZ LLAMAS
    VERÓNICA NAVARRO SANTAMARÍA
    Mujer de 58 años de edad con antecedentes de apendicectomía y
    colecistectomía. Acude a urgencias porque en los últimos días ha
    presentado astenia que se ha incrementado progresivamente,
    palpitaciones y cefaleas intensas. Hace 3 días comienza con diarrea que
    se acompaña de fiebre de 38ºC. Mínimo sangrado vaginal.

    A la exploración presenta palidez de piel y mucosas. No adenopatías.


    Temperatura axilar 38ºC; T.A: 110/70. Auscultación cardiorespiratoria
    normal. No visceromegalias. Equimosis pequeñas y diseminadas por
    EEII
    ¿Qué síndromes presenta la paciente?
    • Astenia progresiva
    • Palpitaciones y cefaleas intensas  Síndrome anémico
    • Palidez de piel y mucosas

    • Fiebre 38ºC  Síndrome infeccioso


    • Diarrea

    • Equimosis diseminadas en EEII  Síndrome hemorrágico


    • Mínimo sangrado vaginal
    DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA
    -Por la clínica podemos sospechar de una pancitopenia. Las
    causas son varias:

    • Aplasia medular • Infiltración en la médula de


    • HPN leucemias o tumores sólidos

    • Leucemia aguda • Anemia megaloblástica por déficit de


    • Mielodisplasias vitamina B12 o ácido fólico

    • Hiperesplenismo
    Se realiza un hemograma en el que se observan los siguientes datos:

    Hb: 7,7 g/dL; VCM: 113 fL


    Leucocitos: 1,5x109 /L (S: 20%; L: 78%; M: 2%)
    Plaquetas: 15x109 /L
    VSG: 52
    Reticulocitos: 0.5% = 20 x109 /L

    Resto analítica normal.

    • Anemia macrocítica arregenerativa


    ¿Qué
    interpretamos en • Leucopenia
    el hemograma?
    • Trombopenia
    Se realiza un estudio de medula ósea:
    • Aspirado Medular: Punción esternal. Copos escasos. Grasa aumentada.
    MO desértica. Sólo se ven linfocitos, células del estroma plasmocitos y
    mastocitos.

    • Biopsia ósea: 

    Se observa una ausencia


    masiva de tejido
    hematopoyético, y en su
    lugar podemos ver un
    incremento del tejido graso.
    ¿Se puede hacer un diagnóstico definitivo?
    - Clínica + biopsia = diagnóstico definitivo.

    La ausencia de tejido hematopoyético asociada a una proliferación grasa confirma


    el diagnóstico de aplasia medular y descarta el resto de sospechas:

    • Leucemia aguda: blastos


    • Mielofibrosis primaria: hiperplasia hematopoyética, fibrosis colágena y
    proliferación de megacariocitos atípicos.
    • Anemia megaloblástica: hiperplasia de la serie roja y cambios megaloblásticos.
    • Tumor sólido: infiltración MO por neoplasia

     No son necesarias más pruebas


    Pronóstico
    • El pronóstico a largo plazo depende de la severidad, la edad, la
    precocidad en el inicio del tratamiento inmunosupresor y la
    disponibilidad de donante compatible.

    Mujer de 58 años con aplasia grave = ¿inmunosupresores o TPH?

    -Trasplante: probabilidad de curación 70-90%;


    supervivencia >90% a largo plazo

    - Tratamiento inmunosupresor: Probabilidad de curación 50-90%


    supervivencia 55% a largo plazo
    ¿Cúal sería el mejor tratamiento?
    1º) Suprimir la causa (si la hubiese)  factores ambientales, radiaciones, enfermedades
    autoinmunes, infecciones, fármacos (AINES,Corticoides, cloranfenicol…)

    2º) Tratamiento de soporte hematológico  Transfusiones de hematíes y plaquetas


    Criterios de Gravedad
    a) Celularidad < 25 %
    3º) Tratamiento específico en función de la gravedad: b) 2 de 3 criterios hemoperifericos:
    -Neutrofilos < 0,5 x 10 9 /L
    (1,5 x 10 9 /L y S = 20%  1,5x 0,2 = 0,3  GRAVE ) -Plaquetas < 20 x 10 9 /L
    -Reticulocitos < 1%

    Si Neutrofilos < 0,2 muy grave


    Si neutrófilos > 0,5 no grave

    Grave : Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos si el paciente es joven (<40-50) y tenga un


    donante emparentado histocompatible.
    Excepción  si no hay donante o el paciente > 40-50 años  INMUNOSUPRESORES  ATG o ALG +
    Ciclosporina
    G-CSF
    ¿Qué posibilidades de curación tiene?
    Recordar
    EN LINEAS GENERALES
    ALTAS PROBABILIDADES DE CURACIÓN

    Respuesta
    Antes del 4º mes con ALG
    Antes del 6º mes con ATG

    AM grave la supervivencia es menor del 20% en el


    primer año

    Seguimiento:
    • Monitorización 1 o 2 veces/semana en ambulatorio
    • Estudio citogenético 6 y 12 meses tras comienzo.
    ¿Cuales son las posibles complicaciones que
    pueden surgir en un futuro?
    Obviamos los del
    1. Generales
    transplante ya que no esta
    2. Específicas del tratamiento inmunosupresor indicado
    3. Aplasia refractaria o recidiva tras tratamiento inmunosupresor

    1. Generales
    • Infección
    • Síndrome mielodisplásico  G-CSF / Lenalidomida (-5q) / hemoterapia (DH)
    • Leucemia aguda quimioterapia/trasplante
    • Hemoglobulinuria paroxística nocturna  Fe/ac.Folico/transfusiones/corticoides??- ECULIZUMAB
    INFECCIÓN
    ¿que hacer? NO ESPERAR HEMOCULTIVO
    1. B lactam o B lactam+ aminoglucosido/glucopéptido
    Permanece febril e inestable
    2. 2º/ 3º antibiotico (grupo alternativo)
    3. Antifungicos persiste 5-7 días
    2. Específicos de tto inmunosupresor
    Ciclosporina hipertensión, hipertricosis, hiperplasia gingival,
    insuficiencia renal, hipomagnesemia…
    Alteraciones citogenéticas  monosomía 7  síndrome
    mielodisplásico

    • 3. Aplasia refractaria o recidiva con tratamiento inmunosupresor


    • Trasplante hematopoyético de donante NO emparentado o fuentes
    alternativas
    • Alemtuzumab CD52
    • Eltrombopag

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