Indicaciones:

- Realizar de manera resumida el plan de trabajo, identificando los conceptos básicos.

ALTAMIRANO CUEVAS BRENDA ITZEL
INTEGRANTES: HERNANDEZ GARCIA LESLI GRUPO: 606
LOPEZ VILLA GISELL DENISS
COBARRUBIAS NIÑO KEVIN SAMUEL HEMATOLOGÍA: DR. OJEDA
ANEMIA HEMOLITICA
NO INMUNE
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO ANEMIA INFLAMATORIA ANEMIA APLASICA ANEMIA MEGALOBLASTICA INMUNE
ESFEROCITOSIS FALCIFORME TALASEMIA D6PDH
•Disminución del aporte de hierro en •Infecciones (bacterias, parásitos, 1. Aplasias adquiridas •Déficit alimenticio. •Anomalías extrínsecas al •Historia familiar •Concentración de Hb S en el •Herencia autosómica recesiva •Ingestion de sustancias
la dieta. hongos y virus) - Idiopáticas (Radiaciones •Dietas vegetarianas estrictas. eritrocito •Defecto intrínseco del glóbulo eritrocito •Síntesis defectuosa de las cadenas antipaludicas
•Perdida crónica de sangre. •Enfermedades autoinmunes ionizante, agentes químicos o •Aumento de necesidades. •Alteración de cadenas de rojo •Desoxigenación globínicas del tetrámero de la •Infecciones
•Aumento de los requerimientos del (artritis reumatoide, LES, vasculitis, fármacos) (Embarazo, hipertiroidismo, hemoglobina •Defectos moleculares de •Infecciones hemoglobina •Alteraciones en el ambiente
hierro. sarcoidosis, enfermedad 2. Aplasias congénitas neoplasias) •Defecto de la membrana del diferentes proteínas que •Herencia
•Disminución de la absorción inflamatoria intestinal) -Anemia de Fanconi •Alteraciones de la absorción eritrocito conforman el esqueleto de la
Etiología •Causa mixta •Neoplasias - Disqueratosis congénita. •Defectos enzimáticos membrana eritrocitaria
-Aplasias selectivas congénitas. •Procesos autoinmunes •Alteraciones del metabolismo
•Alteraciones del transporte.
Hay una fase prelatente en la cual se •Defecto en la síntesis de Proceso autoinmune mediado Alteración de la síntesis del Anticuerpos igG facilitan el Alteración de las proteínas de La sustitución del ácido glutámico A Talasemia: Se debe a menor El déficit de esta enzima produce
experimenta una disminución del hemoglobina por linfocitos T que ataca y ADN. Ya que los folatos y la secuestro de los eritrocitos en el membrana o del citoesqueleto por valina en la posición 6 de la producción de cadenas polipéptidas una pérdida del poder reductor del
mineral almacenado; se refleja en una •Bloqueo de la liberación de destruye a las células vitamina B12 son necesarios para bazo los macrófagos que poseen (espectrina, ankirina, banda 3 o cadena β de la hemoglobina, lleva Β Talasemia: Producción disminuida hematíe frente a la acción de
concentración disminuida de la hemoglobina de los macrófagos hematoprogenitoras o células la correcta formación y receptores para la Fc de la igG y proteína 4.2) originando un a la formación de la llamada de cadenas de polipéptidos debido a sustancias oxidantes del interior
ferritina sérica, si no se corrige, para reciclarlo de la madre hematopoyéticas. duplicación del DNA. Cd3 detectan glóbulos rojos eritrocito rígido e indeformable hemoglobina S, que es inestable. mutaciones o delecciones en el gen eritrocitario o del exterior. Como
aparece la fase latente donde se •Tiempo de supervivencia del sensibilizados y los fagocitan. que es atrapado y destruido al El acúmulo de polímeros de Hb S de la betaglobina produciendo Hb A consecuencia, la hemoglobina se
Fisiología produce una reducción del hierro eritrocito se acorta debido a pasar por los sinusoides en el interior del hematíe alterada. desnaturaliza y precipita en forma
sérico y la saturación de la transferrina factores extracorpusculares. esplénicos. (falciformación) y su posterior Β Talasemia: Supresión de la síntesis de cuerpos de Heinz, aumenta la
sin anemia; si continúa este proceso, precipitación hacen que éste de las cadenas δ y β de la rigidez y disminuye la
se desarrolla por último la fase final de pierda elasticidad y adquiera Hemoglobina; trastornos son deformabilidad eritrocitaria.
la deficiencia, es decir, la AF. forma de hoz. Semejantes a las talasemias β.
1.-Anemia por deficiencia de 1. AHIM por anticuerpos 1.Leve Según la anormalidad de la Talasemias: Clase Actividad de la G6PD
Vit. B12 calientes hemoglobina 1. a I Intensamente deficiente
1.Congenitas 2.-Anemia perniciosa Temperatura 37°C 2.Moderada 1. Hemoglobina S con Beta- 2. β II Intensamente deficiente
Clasificación NO HAY NO HAY 3.-Anemia por deficiencia de 2.AHIM por anticuerpos fríos Talasemia 3. δ III Moderada-deficiente
2.Adquiridas folato Temperatura 0.4c 3.Grave 2. Hemoglobina SS 4. δ/β IV Levemente deficiente a
3. Anemia hemolítica 3. Hemoglobina SC 5. γ/δ/β normal
autoinmune mixta V Aumentada
•Microcítica-Hipocrómica Normocítica-Normocrómica •Normocítica-Normocrómica Macrocítica-Normocrómica Normocítica-Normocrómica Normocítica-Normocrómica Normocítica- Normocrómica •Microcítica-Hipocrómica
Número de hematíes normal o bajo Posteriormente Hipo-Micro Macrocitosis Macrocitosis Policromasia •Discociticos •Drepanocitos (células en forma •Microcitosis con hipocromía •Hematíes con inclusiones o
anisocitosis •Neutrófilos hipersegmentados Anisocitosis •Esferocitos de hoz o medialuna) cuerpos de Heinz
•Poiquilocitos Microesferocitos Dianocitos •Dianocitos •Esferocitos ocasionales
Hallazgos en el frotis •Dianocitos Macronormoblastos •Cuerpos de Howell-Jolly
•Cuerpos de Heinz •Normoblastos
•Siderocitos
•Punteado basófilo.
•Poiquilocitos
Características de la BH •Reticulocitos normales o BAJO. •Hb leve o moderada •Disminución de reticulocitos •Reticulocitos normales o AHAI caliente • Hb: Bajo 6-9 g/100ml Hb: Normal o ligeramente bajo •Aumento de reticulocitos 8-12%
• Trombocitosis moderada reactiva Reticulocitos bajos en sangre disminuidos Leucocitos normal-aumentada •VCM normal o ↓• VGM: bajo VGM: bajo •HCM alto
y/o leucopenia/leucocitosis. •Nivel bajo de hierro Pancitopenia • Aumento de bilirrubina, LDH, con neutrofilia (microesferocitosis) • Leucocitos: alto HGM: bajo •Plaquetas normales
•VCM suele ser normal •Reducción de la concentración de •Neutropenia hierro y ferritina. •Plaquetas: normal-disminuida • Reticulositos: alto Hierro sérico: normal/ alto •Leucocitosis aumentada
la transferrina sérica •Trombopenia • Pancitopenia •AHAI fría •CCMH ↑ • Incrmento de IgA Saturación de transferrina: Normal
•Disminución del porcentaje de (Aalto VCM y normal o ↑ HCM) •Leucocitos normales •Reticulocitos superior 8% • Plaquetas: alto Ferritina sérica: normal/ alto
CTFH: normal
saturación de la transferrina. con forma ovalada •Plaquetas normales •Hemoglobina
IST: elevado
• El nivel sérico de la ferritina es (macroovalocitos), Lactantes <8-11 g/dL
alto Niños mayor edad >10g/dL
•Protoporfirina eritrocitaría libre
aumentada.
•Determinar la concentración •Prueba de Coombs directa • Fragilidad osmótica
sérica de Vit. B12 Bilirrubina indirecta: 2.5 y 5.0 •Electroforesis de hemoglobinas •RDW •Prueba de mancha fluorescente
•Hemograma y morfología de •Incremento en la eliminación mg/100 ml •Frotis de sangre periférica con presencia de HbS (40%) y HbA
•Biopsia de médula ósea sangre periférica •Hemograma y frotis sangre urinaria de ac. Metilmalonico VCM: elevado (60%) •Ferritina sérica •Prueba de reducción de colorante
Estudio diagnóstico de periférica (SP). •Autoaglutinación bilirrubinas •Citometría hemática completa
elección •Hemograma •Metabolismo férrico •Prueba de Schilling de 3 a 5 mg/100 m >36 gr/Dl niños con CHCM >36 •Muestra de las vellosidades •Hierro sérico •Prueba de ascorbato de cianuro
•Biopsia de médula ósea (MO) Prueba de Coombs positiva gr/dl coriónicas
•Metabolismo del hierro •Aspirado de médula ósea •Disminución de folato sérico •igM rara vez se detecta debido •ST
(< 4 ng/ml) a que se desprende de los •Índices eritrocitarios •Estudio del líquido amniótico •PPZ
•Metabolismo Férrico •Disminución folato eritrocitos al circular por las •Frotis de sangre periférica •Hb A
intraeritrocitario (<100 ng/ml) vísceras, donde alcanzan la •Cuenta de reticulocitos
temperatura de 37ºc
•Hierro vía oral Metilprednisolona 2-4 mg/kg c/
Niños debe ser de 6 mg/kg/día y en •Cianocobalamina (vitamina 6horas •Formas clínicas moderada – •Administración profiláctica de •No hay un tratamiento específico. •Evitar la exposición a
adultos de 100 a 200 mg/ día, durante •Tratamiento de la enfermedad B12) Procedimiento quirúrgico grave penicilina 125mg/12h fármacos(TMP/SMX dosis elevadas
un periodo de tres a cuatro meses subyacente •Trasplante alogénico de 1 000 µg de vitamina B12 IM /d x Esplenectomía Ácido fólico 2.5 mg >5años 5mg •En Talasemia B de aspirina,primaquina) y
Hasta progenitores hematopoyéticos 2 sems. Transfusión <6años •Ácido fólico 5 mg 2-3 veces al día Transfusión de concentrados de alimentos oxidantes (Habas)
La normalización de los depósitos •Transfusiones de paquetes de donante emparentado en O Paquetes globulares glóbulos rojos acompañada de
Es mejor tomarlo en ayunas porque eritrocitarios caso de aplasia severa. •Hidroxicobalamina Plasmaféresis •Tratamiento quirúrgico •Hidroxiurea 15 mg/kg al día sustancias quelantes de hierro. •Ictericia neonatal:
los alimentos interfieren Inmunosupresores Esplenectomia exsanguinotransfusion
En su absorción y asociar vitamina C •10 000 U de rh-EPO tres veces Ciclofosfamida bolos de 750 mg (indicada solo después de los 6 •Óxido nítrico
(zumo de naranja), que por semana •Vit B12 parenteral de por vida por 3-6 meses Ciclosporina A años de edad)
También mejora la absorción 5mg/kg/día •Trasplante de células madre y
Tratamiento O Azatioprina 2mg/kg día •Vacunación terapia génica
•Hierro parenteral (intramuscular o •Ac. Fólico VO 1-5 mg/d 4-6 meses Pnemococco (polivalente)
intravenoso) 200 µg de darbepoyetina alfa cada Dexametasona Haemophilus influenzae tipo B
Se utiliza en caso de intolerancia oral dos semanas, SC O IV Inmunosupresores
al hierro, malabsorción, pérdidas Clorambucilo
superiores a la absorción o falta de Ciclofosfamida bolos de 750 mg
colaboración. por 3-6 meses
Fludarabina
Rituximab 4 dosis semanales
375mg después de la
vacunación antineumococcica
•Mala respuesta al •Problemas con el crecimiento y AHAI caliente •Crisis aplasica •Esplenomegalia •Insuficiencia renal
•Cansancio intenso •Shock circulatorio tratamiento debido a en el desarrollo •Sx. Evan •Pacientes no tratados: •Cansancio intenso •Cirrosis •Ictericia neonatal
•Partos prematuros •Eventos cardiovasculares y infecciones incontrolables •Agrandamiento del corazón e •Enfermedad de Hodking Colelitiasis •Partos prematuros •Hepatitis
•Hiperazoemia
Complicación •Arritmias cerebrovasculares •Hemorragias insuficiencia cardíaca. AHAI fría Colecistitis •Arritmias •Insuficiencia cardiaca
•Rechazo de células •Problemas en el Sistema •Fenómeno de Raynaud •Arritmias
trasplantadas Nervioso
BIBLIOGRAFÍA
HEMATOLOGIA, la SANGRE Y SUS ENFERMEDADES. Autor: jaime pérez , josé carlos. Ed. Mcgraw-hill. Edicion 2ª. Año 2009
HEMATOLOGIA CLINICA. Mckenzie, shirlyn. Ed. Mm. Ed. 1. 2009
HEMATOLOGIA guía práctica para el diagnóstico microscópico. Editorial médica panamericana . 2011 EDICIÓN 11ª