BRONQUIECTASIAS
BRONQUIECTASIAS
BRONQUIECTASIAS
as
Dr. Guillermo Solís Zepeda
Especialista en Medicina Interna
Marzo/2021
Objetivos
Book Reviews TO SEE WITH A BETTER EYE: A LIFE OF R.T.H. LAENNEC, nejm
Barón Guillaume Dupytren
Son definidas como la dilatación anormal, permanente, e irreversible de uno o más
Bronquiectasias: bronquios, con inflamación crónica de la pared bronquial, destrucción de los componentes
elásticos y, con frecuencia, afectación de la capa muscular y las arterias bronquiales.
James D. Chalmers, MBChB, PhD Dundee, Scotland. New Insights Into the Epidemiology of Bronchiectasis. 154#6 CHEST DECEMBER 2018.
https://doi.org/10.1016/j.chest.2018.08.1051
Patogenia de la Bronquiectasia: circulo vicioso de Cole.
S. Fuschillo, A. De Felice and G. Balzano. Mucosal inflammation in idiopathic bronchiectasis: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J 2008; 31: 396–406, DOI: 10.1183/09031936.00069007
Mutaciones genéticas
Daño estructural adquirido
Favorecen desarrollo de BQ
Infección e inflamación
James D, Chalmers, Anne B, Chang, et al, Bronchiectasis, Nature Reviews/Disease Primers. (2018) 4:45
Congénitas: en el caso de los enfermos que nacen con
bronquiectasias, Ej.. el Sd de Kartagener, caracterizado por situs
inversus, sinusitis crónica y bronquiectasias.
Aparición
Adquiridas: puede ser gracias a infecciones, obstrucciones
bronquiales localizadas o por daño bronquial debido a factores
químicos.
Bronquiectasias
Localizadas o Focales: situadas en una zona concreta del pulmón,
aparecen por tener una infección localizada.
1. Extrínseco: linfadenopatía, tumor pulmonar
Extensión 2. Intrínseco: tumor de la VA, cuerpo extraño, congénitas
II
III
IV
VI
ALAN F. BARKER, M.D. Medical Progress, N Engl J Med, Vol. 346, No. 18 · May 2, 2002 · www.nejm.org · 1383
BRONCHIECTASIS.
Clasificación morfológica de
las BQ: Lynne Reid (1950)
2. Bronquiectasias varicosas.
Oliva I Cortopassi F Herzog E et al. Clinical and Imaging Features of Bronchiectasis. Clin Pulm Med 2013; 20: 203-213.
BQ Tubulares o
Cilíndricas
Son las mas frecuentes
Bronquios de contornos regulares.
Diámetro distal algo dilatado.
La luz bronquial ocluida por tapones mucosos.
Oliva I Cortopassi F Herzog E et al. Clinical and Imaging Features of Bronchiectasis. Clin Pulm Med 2013; 20: 203-213.
BQ Varicosas
Oliva I Cortopassi F Herzog E et al. Clinical and Imaging Features of Bronchiectasis. Clin Pulm Med 2013; 20: 203-213.
Las «BQ por
tracción» son un
subtipo de BQ
varicosas que
acontecen en la
fibrosis pulmonar
Oliva I Cortopassi F Herzog E et al. Clinical and Imaging Features of Bronchiectasis. Clin Pulm Med 2013; 20: 203-213.
Tumefacta
Inflamada
Ulcerada
Mucosa
Bronquial
Necrótica
Destrucción de fibras
mm y cartilaginosas
Llenas de secreción
purulenta
Oliva I Cortopassi F Herzog E et al. Clinical and Imaging Features of Bronchiectasis. Clin Pulm Med 2013; 20: 203-213.
Manifestaciones Clínicas:
Síntomas Signos
Los principales síntomas: Los signos más frecuentes:
Tos crónica (90%) Crepitantes (70%)
Esputo purulento (76%) Roncos (44%)
Disnea (72%). Sibilancias (34%)
Hemoptisis (51%) Acropaquias (3%)
Fiebre recurrente y dolor pleuríticas Sinusitis crónica (muy frec)
(46%).
Nicotra MB, Rivera M, Dale AM, Shepherd R, Carter R. Clinical, pathophysiology and microbiologic characterization of bronchiectasis in an aging cohort. Chest. 1995;108:955-61.
Manifestaciones Clínicas
BQ Secas: BQ Húmedas
• El paciente manifiesta tos no productiva y episodios de • Incluye tos crónica con esputo mucoide, viscoso o
hemoptisis, explicados por la inflamación crónica mucopurulento que puede ser contínuo o recurrente
bronquial, hipertrofia y tortuosidad de las arterias posterior a un período de quiescencia.
bronquiales que acompañan el árbol bronquial al igual
que la neovascularización del plexo vascular submucoso • Se considera patognomónico, aunque no siempre
y peribronquial lo cual aumenta la susceptibilidad al presente, el esputo ¨de tres capas¨, caracterizado por
sangrado. una primera capa superficial espumosa, seguida de una
mucoide medial y por último una capa viscosa purulenta.
• Hemoptisis masiva de riesgo vital : 100cc por hora o
mayor a 500cc por día.
• El esputo hemoptoico es un indicador confiable de
infección y ameritan antibioticoterapia.
Alan F Barker,MD, Talmadge E King, Jr, Helen Hollingsworth, MD. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. UpToDate, 12 de mayo de 2020.
Cómo se realiza
el diagnóstico?
Inspección: Palpación:
Respiración rápida y
Expansibilidad
superficial, tirajes,
respiratoria
sudoración,
disminuida, frémito
cianosis,
táctil aumentado
acropaquias
Sínd de Condensación
Diagnóstico Pulmonar
Auscultación:
Ausencia de
Percusión: murmullo vesicular,
soplo tubárico,
Matidez y
crepitantes,
submatidez
sibilante
broncofonía,
pectoriloquia
Neoplasias Pulmonar
Tos
Abscesos
Dato Pivote Expectoración purulenta
Bronquitis Crónica
Hemoptisis
Bronconeumonía
Según un estudio realizado por van der Bruggen-Bogaarts et al, la radiografía de tórax
Radiografía presenta una sensibilidad del 88% y una especificidad del 74,4% para la detección de
bronquiectasias.
1. El ¨rail en tranvía¨
2. El ¨anillo de sello¨
3. El ¨dedo de guante¨
Van der Bruggen-Boogarts, et al. Screening for Bronchiectasis. A comparative study between chest radiogrphy and high resolution
CT. Chest 1996;109; 608-11.
Signo de raíl de tranvía: opacidades
lineales paralelas que corresponden a
bronquios dilatados con la pared engrosada.
Signo del nido de paloma: cuando el moco se acumula y se infecta dentro de las lesiones, apareciendo un
nivel hidroaéreo.
Aire
Líquido
Signos directos:
4. Signos broncovasculares.
5. Desplazamiento de las cisuras
interlobulares en dirección al lóbulo
afectado
Papel de los estudios de imagen en el diagnóstico etiológico de las bronquiectasias: la distribución es la clave. Radiología. 2017.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2017.06.009
Mujer de 49 anos de edad con antecedente de Masculino 63 años, cuadro de 4 días de evolución
tos crónica e infecciones respiratorias recurrentes con fiebre, tos, expectoración purulenta y disnea.
Antecedentes de IR bajas a repetición desde su
juventud
Sd de Williams-Campbell Sd de Mounier-Kuhn
Mounier-Kuhn Syndrome Diagnosed in an Adult, Arch Bronconeumol. 2010;46(12):660–666
Signo del anillo de sello: imágenes aéreas con pared definida, fina o gruesa, (el "anillo" es el bronquio dilatado y el vaso “el sello”)
Papel de los estudios de imagen en el diagnóstico etiológico de las bronquiectasias: la distribución es la clave. Radiología. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2017.06.009
FQ
TB
Sarcoidosis
BQ Idiopáticas
Discinesia Ciliar Primaria
Sd Kartagener
NMN intersticial difusa
Facilitar el
aclaramiento Prevenir las
de las vías exacerbaciones
respiratorias Objetivos
del
tratamiento
James D. Chalmers, Stefano Aliberti and Francesco Blasi. Management of bronchiectasis in adults. Eur Respir J 2015; 45: 1446–1462 | DOI: 10.1183/09031936.00119114
Broncodilatadores
Rehabilitación pulmonar
Manejo de las comorbilidades
James D. Chalmers, Stefano Aliberti and Francesco Blasi. Management of bronchiectasis in adults. Eur Respir J 2015; 45: 1446–1462 | DOI: 10.1183/09031936.00119114
Flowchart of multiple sequential airways treatment
administration in adult patients with bronchiectasis.
Salbutamol
Short or long acting bronchodilator Formoterol
N Acetil Cisteína
Mucolytic/physiotharapy adjuncts
Fisioterapia de Tórax
Airway clearance
Tobramicina
Gentamicina
Inhaled antibiotics Ciprofloxacina
Colistin
ALAN F. BARKER, M.D. Medical Progress, N Engl J Med, Vol. 346, No. 18 · May 2, 2002 · www.nejm.org · 1383
BRONCHIECTASIS.
Doble antibiótico
Miguel Ángel Martínez-García, Luis Máizb, Casilda Olveirac. Spanish Guidelines on Treatment of Bronchiectasis in Adults. Archivos
de Bronconeumología, 2017, SEPAR. Publicado por Elsevier España, S.L.U.
Antibióticos:
La aplicación más exitosa de los antibióticos por vía inhalada se
Tratamiento ha obtenido para el tratamiento de la infección por
Pseudomonas aeruginosa en pacientes con BQ causadas por
colonización. Broncodilatadores:
Muchos pacientes con BQ ademas tienen EPOC con
obstrucción de la vía aerea e hiperreactividad bronquial por lo
que reciben habitualmente su tratamiento bronco dilatador.
Vendrell M De Gracia J Olveira C et al. Diagnóstico y Tratamiento de las Bronquiectasias. Arch Bronconeumol. 2008; 44 (11): 629-40.
Fármaco Presentación Dosis Ventajas
De Soyza A, Aksamit T, Bandel T-J, et al. RESPIRE 1: a phase III placebo-controlled randomised trial of ciprofloxacin dry powder for inhalation in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Eur Respir J 2018; 51: 1702052
[https://doi.org/10.1183/13993003.02052-2017
Una reducción significativa en la
frecuencia anual de exacerbaciones.
Ampollas 1 amp nebulizada c 12 h x 1 año Hubo una disminución de la densidad
Gentamicina 80 mg/2 ml bacteriana del esputo y menor
purulencia.
Alan F Barker, MD, James K Stoller, MD, MS, Talmadge E King, Jr, MD. Treatment of bronchiectasis in adults. UpToDate, August, 2020
Por qué se intenta reducir la carga de
Pseudomonas aeruginosaɁ
Porque la Pseudomonas aeruginosa produce:
Alan F Barker, MD, James K Stoller, MD, MS, Talmadge E King, Jr, MD. Treatment of bronchiectasis in adults. UpToDate, August, 2020
Indicaciones del tratamiento antibiótico prolongado:
Descartar la existencia de
una infección por MNT con Realizarse un EKG para ver si hay un
dos muestras de esputos aumento del intervalo QT.
negativas.
Miguel Ángel Martínez-Garcíaa, Luis Máizb, Casilda Olveirac. Spanish Guidelines on Treatment of Bronchiectasis in Adults. Archivos de Bronconeumología, 2017, SEPAR. Publicado por Elsevier España, S.L.U.
Macrólidos: (uso crónico)
Reducción de la biopelícula alrededor del mo (P. aeruginosa)
Wolter J, Seeney S, Bell S, et al. Efecto del tratamiento a largo plazo con azitromicina en los parámetros de la enfermedad en la fibrosis quística: un ensayo aleatorizado. Tórax 2002; 57:212.
• El estudio EMBRACE, 141
pacientes con al menos 1
exacerbación al año
fueron asignados al azar
para tomar Azitromicina
500 mg 3 veces por
semana x 6 meses.
Wong C, Jayaram L, Karalus N, et al. Azitromicina para la prevención de exacerbaciones en la bronquiectasia de fibrosis no
quística (EMBRACE): un ensayo aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo. Lancet 2012; 380: 660.
•Diseño: ECC, doble ciego con placebo
•Inclusión: 83 pacientes con ≥ 3
exacerbaciones al año
•Intervención: Azitromicina (250 mg al día) o
placebo x 12 m
•Fecha: abril de 2008 y septiembre de 2010.
•Lugar: En 14 hospitales en los Países Bajos
Conclusiones:
Menor tasa de exacerbaciones
infecciosas. (mejor calidad de
vida y podría influir en la
supervivencia)
BAT: Bronchiectasis and Long-term La tasa de colonización con
organismos resistentes a la
Azithromycin Treatment azitromicina fue del 88% en el
grupo de azitromicina.
El dolor abdominal y la diarrea
fueron frecuentes.
Altenburg J, de Graaff CS, Stienstra Y, et al. Efecto del tratamiento de mantenimiento con azitromicina en las
exacerbaciones infecciosas en pacientes con bronquiectasia no fibrosa quística: el ensayo controlado
aleatorizado BAT. JAMA 2013; 309: 1251.
• Diseño: ECC, doble ciego con placebo
• Inclusión: 117 pacientes con dos o más
exacerbaciones al año
• Intervención: Eritromicina 400 mg BID
x 1 ano
• Fecha: . Octubre de 2008 y Diciembre
de 2011
• Lugar: en un hospital universitario de
enseñanza, Australia
Serisier DJ, Martin ML, McGuckin MA, et al. Efecto de la eritromicina en dosis bajas a largo plazo sobre
las exacerbaciones pulmonares en pacientes con bronquiectasia no fibrosa quística: el ensayo
controlado aleatorizado BLESS. JAMA 2013; 309: 1260.
Corticoesteroides
AINES: Inhalados: (CSI)
terapias:
tratamiento con estatinas.
• Los hallazgos en modelos de ratón muestran que la
Estatinas
administración de estatinas puede proteger contra
muchas infecciones bacterianas.
• 6 meses de atorvastatina mejoraron la tos en una escala
de calidad de vida en pacientes con bronquiectasias.
• Ahora se necesitan estudios multicéntricos para evaluar si
el tratamiento con estatinas a largo plazo puede reducir
las exacerbaciones.
Mandal P, Chalmers JD, Graham C, Harley C, Sidhu MK, Doherty C, Govan JW, Sethi T, Davidson DJ, Rossi AG, Hill
AT. Atorvastatina como tratamiento estable en bronquiectasias: un ensayo controlado aleatorio. Lancet Respir
Med. Junio de 2014; 2 (6): 455-63. Epub 2014 24 de marzo.
Técnicas que facilitan la
eliminación de las secresiones:
• Fisioterapia respiratoria.
• Drenaje postural
• N-acetilcisteína oral o nebulizada,
disminuye la viscosidad de las
secresiones.
• Adecuada hidratación del paciente,
disminuye la viscosidad y disminuye el
esfuerzo realizado durante la
expectoración.
Alan F Barker, MD, James K Stoller, MD, MS, Talmadge E King, Jr, MD.
Treatment of bronchiectasis in adults. UpToDate, Aug, 2020
Solución Salina hipertónica Manitol:
nebulizada: (6 a 7%)
• Agente hiperosmolar que
Agentes • Se cree que mejora la hidrata las secreciones de las
vías respiratorias, lo que podría
mucolíticos
reología del moco, el
aumento de la motilidad ciliar mejorar el aclaramiento de
moco.
y la mejora del aclaramiento
e de la tos. • Sin embargo, los ensayos
clínicos no lograron alcanzar los
hidratación • La baja salinidad del moco en
lugar de la hidratación
objetivos de eficacia primarios
en la bronquiectasia, y la
James D Chalmers, Sanjay H Chotirmall. Bronchiectasis: new therapies and new perspectives,
www.thelancet.com/respiratory Published online February 22, 2018 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(18)30053-5
1. Aumento de la FR ≥25 / minuto.
2. Hipotensión < 90/60 mm/Hg
3. Temperatura ≥38 ° C.
Criterios de 4. Hipoxemia (SatPO2 <92%)
Ingreso: 5. Falta de mejora después de los antibióticos
orales
6. No hay instalaciones para la terapia intravenosa
domiciliaria
Alan F Barker, MD, James K Stoller, MD, MS, Talmadge E King, Jr, MD. Treatment of bronchiectasis in adults. UpToDate, Aug, 2020.
Tratamiento Quirúrgico:
1. Px con síntomas graves.
2. Infecciones a repetición
3. Hemoptisis repetidas
4. Fracaso del Tx médico.
Alan F Barker, MD, James K Stoller, MD, MS, Talmadge E King, Jr, MD. Treatment of bronchiectasis in adults. UpToDate, Oct, 2018
Hemoptisis masiva de riesgo Mortalidad:
vital Pequeños estudios han
Complicaciones Insuficiencia Respiratoria descrito tasas de
Aguda mortalidad del 16-20%
: durante 5 años,
Cor Pulmonal
aumentándose con la
Hipertensión Pulmonar hospitalización en la UCI
Absceso Pulmonar y la comorbilidad.
Alan F Barker,MD, Talmadge E King, Jr, Helen Hollingsworth, Alan F Barker,MD, Talmadge E King, Jr, Helen Hollingsworth,
MD. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis MD. Treatment of bronchiectasis in adults, UpToDate, 20 de
in adults. UpToDate, 12 de Mayo del 2020. Agosto del 2020.
Escala
predictiva
mortalidad a
los 5 años
Mortalidad
0-2 ptos : 4,35 %
3-4 pts: 25% Olveira C, Cordeiro da Costa J, Martínez-García MA. Cómo valorar
la gravedad y el pronóstico de las bronquiectasias. Monogr Arch
5 -7 pts: 68% Bronconeumol. 2016;3(1):10-18
Escala
predictiva de
hospitalización
y mortalidad
BSI:
Bronchiectasia
Severity
Index