Los Lípidos

Descargar como ppt, pdf o txt
Descargar como ppt, pdf o txt
Está en la página 1de 27

Los Lípidos

Los lípidos son un conjunto de moléculas orgánicas, la


mayoría biomoléculas, compuestas principalmente por
carbono e hidrógeno y en menor medida oxígeno, aunque
también pueden contener fósforo, azufre y nitrógeno, que
tienen como característica principal el ser insolubles en agua
y sí en disolventes orgánicos como la bencina, el alcohol, el
benceno y el cloroformo. En el uso coloquial, a los lípidos se
les llama incorrectamente grasas, ya que las grasas son sólo
un tipo de lípidos procedentes de animales. Los lípidos
cumplen funciones diversas en los organismos vivientes,
entre ellas la de reserva energética (triglicéridos), la
estructural (fosfolípidos de las bicapas) y la reguladora
(esteroides).
Características generales

 Los lípidos son biomoléculas muy diversas; unos están formados por
cadenas alifáticas saturadas o insaturadas, en general lineales, pero
algunos tienen anillos (aromáticos). Algunos son flexibles, mientras
que otros son rígidos o semiflexibles hasta alcanzar casi una total
flexibilidad molecular; algunos comparten carbonos libres y otros
forman puentes de hidrógeno.
 La mayoría de los lípidos tiene algún tipo de carácter polar, además de
poseer una gran parte apolar o hidrofóbico ("que le teme al agua" o
"rechaza al agua"), lo que significa que no interactúa bien con
solventes polares como el agua. Otra parte de su estructura es polar o
hidrofílica ("que ama el agua" o "que tiene afinidad por el agua") y
tenderá a asociarse con solventes polares como el agua; cuando una
molécula tiene una región hidrófoba y otra hidrófila se dice que tiene
carácter anfipático
Clasificación biológica

 Los lípidos son un grupo muy heterogéneo que usualmente se


clasifican en dos grupos, atendiendo a que posean en su composición
ácidos grasos (lípidos saponificables) o no lo posean (lípidos
insaponificables).
 Lípidos saponificables
 Simples:Lípidos que sólo contienen carbono, hidrógeno y oxígeno.
 Acilglicéridos. Cuando son sólidos se les llama grasas y cuando son
líquidos a temperatura ambiente se llaman aceites.
 Céridos (ceras)
 Complejos. Son los lípidos que además de contener en su molécula
carbono, hidrógeno y oxígeno, también contienen otros elementos
como nitrógeno, fósforo, azufre u otra biomolécula como un
glúcidos.También se les llama lípidos de membrana pues son las
principales moléculas que forman las membranas celulares.
Funciones de los lípidos
 Función de reserva energética: Los triglicéridos son la principal reserva de
energía de los animales ya que un gramo de grasa produce 9,4 kilocalorías en
las reacciones metabólicas de oxidación, mientras que las proteínas y los
glúcidos sólo producen 4,1 kilocalorías por gramo.
 Función estructural: Los fosfolípidos, los glucolípidos y el colesterol forman las
bicapas lipídicas de las membranas celulares. Los triglicéridos del tejido
adiposo recubren y proporcionan consistencia a los órganos y protegen
mecánicamente estructuras o son aislantes térmicos.
 Función reguladora, hormonal o de comunicación celular: Las vitaminas
liposolubles son de naturaleza lipídica (terpenos, esteroides); las hormonas
esteroides regulan el metabolismo y las funciones de reproducción; los
glucolípidos actúan como receptores de membrana; los eicosanoides poseen
un papel destacado en la comunicación celular, inflamación, respuesta inmune,
etc.
 Función transportadora: El transporte de lípidos desde el intestino hasta su
lugar de destino se realiza mediante su emulsión gracias a los ácidos biliares y
a las lipoproteínas.
Lípidos saponificables
Ácidos grasos

 Son las unidades básicas de los lípidos


saponificables, y consisten en moléculas
formadas por una larga cadena hidrocarbonada
con un número par de átomos de carbono (12-
24) y un grupo carboxilo terminal. La presencia
de dobles enlaces en el ácido graso reduce
el punto de fusión.
Clasificación de Ácidos
Grasos
 Saturados. Sin dobles enlaces entre átomos de carbono; por ejemplo, ácido
láurico, ácido mirístico, ácido palmítico, ácido margárico, ácido esteárico, ácido
araquídico y ácido lignogérico.
 Insaturados. Los ácidos grasos insaturados se caracterizan por poseer dobles enlaces
en su configuración molecular. Éstas son fácilmente identificables, ya que estos dobles
enlaces hacen que su punto de fusión sea menor que en el resto. Se presentan ante
nosotros como líquidos, como aquellos que llamamos aceites. Este tipo de alimentos
disminuyen el colesterol en sangre y también son llamados ácidos grasos esenciales.
Los animales no son capaces de sintetizarlos, pero los necesitan para desarrollar
ciertas funciones fisiológicas, por lo que deben aportarlos en la dieta.
 Los denominados ácidos grasos esenciales no pueden ser sintetizados por el
organismo humano y son el ácido linoleico, el ácido linolénico y el ácido araquidónico,
que deben ingerirse en la dieta.
Propiedades Fisicoquímicas

 Carácter Anfipático. Ya que el ácido graso esta formado por un


grupo carboxilo y una cadena hidrocarbonada, esta última es la
que posee la característica hidrófoba; siendo responsable de su
insolubilidad en agua.
 Punto de fusión: Depende de la longitud de la cadena y de su
número de insaturaciones, siendo los ácidos grasos insaturados
los que requieren menor energía para fundirse.
 Esterificación. Los ácidos grasos pueden formar ésteres con
grupos alcohol de otras moléculas
 Saponificación. Por hidrólisis alcalina los ésteres formados
anteriormente dan lugar a jabones (sal del ácido graso)
 Autooxidación. Los ácidos grasos insaturados pueden oxidarse
espontáneamente, dando como resultado aldehídos donde
existían los dobles enlaces covalentes.
Acilglicéridos
 Los acilglicéridos o acilgliceroles son ésteres de ácidos grasos con glicerol
formados mediante una reacción de condensación llamada esterificación.
Una molécula de glicerol puede reaccionar con hasta tres moléculas de
ácidos grasos, puesto que tiene tres grupos hidroxilo.
 Según el número de ácidos grasos que se unan a la molécula de glicerina,
existen tres tipos de acilgliceroles:
 Monoglicéridos: Sólo existe un ácido graso unido a la molécula de
glicerina.
 Diacilglicéridos: La molécula de glicerina se une a dos ácidos grasos.
 Triacilglicéridos: Llamados comúnmente triglicéridos, puesto que la
glicerina está unida a tres ácidos grasos; son los más importantes y
extendidos de los tres.
 Los triglicéridos constituyen la principal reserva energética de los animales,
en los que constituyen las grasas; en los vegetales constituyen los aceites.
El exceso de lípidos es almacenado en grandes depósitos en el tejido
adiposo de los animales
Céridos y Fosfolípidos
 Las ceras son moléculas que se obtienen por esterificación de
un ácido graso con un alcohol monovalente lineal de cadena
larga. Por ejemplo la cera de abeja. Son sustancias altamente
insolubles en medios acuosos y a temperatura ambiente se
presentan sólidas y duras. En los animales las podemos
encontrar en la superficie del cuerpo, piel, plumas, cutícula, etc.
En los vegetales, las ceras recubren en la epidermis de frutos,
tallos, junto con la cutícula o la suberina, que evitan la pérdida
de agua por evaporación.
 Los fosfolípidos se caracterizan por poseer un grupo fosfato que
les otorga una marcada polaridad. Se clasifican en dos grupos,
según posean glicerol o esfingosina.
Fosfoglicéridos
Los fosfoglicéridos están compuestos por ácido fosfatídico, una
molécula compleja compuesta por glicerol, al que se unen dos
ácidos grasos (uno saturado y otro insaturado) y un grupo
fosfato; el grupo fosfato posee un alcohol o un aminoalcohol, y el
conjunto posee una marcada polaridad y forma lo que se
denomina la "cabeza" polar del fosfoglicérido; los dos ácidos
grasos forman las dos "colas" hidrófobas; por tanto, los
fosfoglicéridos son moléculas con un fuerte carácteranfipático
que les permite formar bicapas, que son la arquitectura básica
de todas las membranas biológicas.
Fosfoesfingolípidos
Los fosfoesfingolípidos son esfingolípidos con un
grupo fosfato, tienen una arquitectura molecular y
unas propiedades similares a los fosfoglicéridos. No
obstante, no contienen glicerol, sino esfingosina, un
aminoalcohol de cadena larga al que se unen un
ácido graso, conjunto conocido con el nombre de
ceramida; a dicho conjunto se le une un grupo
fosfato y a éste un aminoalcohol; el más abundante
es la esfingomielina, en la que el ácido graso es el
ácido lignocérico y el aminoalcohol la colina; es el
componente principal de la vaina de mielina que
recubre los axones de las neuronas.
Glucolípidos
 Los glucolípidos son esfingolípidos formados por una ceramida
(esfingosina + ácido graso) unida a un glúcido, careciendo, por
tanto, de grupo fosfato. Al igual que los fosfoesfingolípidos
poseen ceramida, pero a diferencia de ellos, no tienen fosfato ni
alcohol. Se hallan en las bicapas lipídicas de todas las
membranas celulares, y son especialmente abundantes en el
tejido nervioso; el nombre de los dos tipos principales de
glucolípidos alude a este hecho:
 Los glucolípidos se localizan en la cara externa de la bicapa de
las membranas celulares donde actúan de receptores
Lípidos insaponificables
Terpenos
Los terpenos, terpenoides o isoprenoides, son lípidos derivados del
hidrocarburo isopreno . Los terpenos biológicos constan, como mínimo
de dos moléculas de isopreno. Algunos terpenos importantes son los
aceites esenciales (mentol, limoneno,geraniol), el fitol (que forma parte
de la molécula de clorofila), las vitaminas A, K y E, los carotenoides
(que son pigmentos fotosintéticos) y elcaucho (que se obtiene del árbol
Hevea brasiliensis).Desde el punto de vista farmacéutico, los grupos de
principios activos de naturaleza terpénica más interesantes son:
monoterpenos y sesquiterpenos constituyentes de los aceites
esenciales, derivados de monoterpenos correspondientes a los
iridoides, lactonas sesquiterpénicas que forman parte de los principios
amargos, algunos diterpenos que poseen actividades farmacológicas
de aplicación a la terapéutica y por último, triterpenos y esteroides entre
los que se encuentran las saponinas y los heterósidos cardiotónicos
Esteroides
 Los esteroides son lípidos derivados del núcleo del hidrocarburo esterano
esto es, se componen de cuatro anillos fusionados de carbono que posee
diversos grupos funcionales (carbonilo, hidroxilo) por lo que la molécula tiene
partes hidrofílicas e hidrofóbicas .
 Entre los esteroides más destacados se encuentran los ácidos biliares, las
hormonas sexuales, las corticosteroides, la vitamina D y el colesterol. El
colesterol es el precursor de numerosos esteroides y es un componente más
de la bicapa de las membranas celulares.Esteroides Anabólicos es la forma
como se conoce a las substancias sintéticas basadas en hormonas sexuales
masculinas (andrógenos). Estas hormonas promueven el crecimiento de
músculos (efecto anabólico) así como también en desarrollo de las
características sexuales masculinas (efecto andrógeno).
 Los esteroides anabólicos fueron desarrollados a finales de 1930
principalmente para tratar el Hipogonadismo, una condición en la cual los
testículos no producen suficiente testosterona para garantizar un
crecimiento, desarrollo y función sexual normal del individuo. Precisamente a
finales de 1930 los científicos también descubrieron que estos esteroides
facilitaban el crecimiento de músculos en los animales de laboratorio, lo cual
llevo al uso de estas sustancias por parte de físicos culturistas y
levantadores de pesas y después por atletas de otras especialidades.
Eicosanoides
Los eicosanoides o icosanoides son lípidos derivados de los
ácidos grasos esenciales de 20 carbonos tipo omega-3 y
omega-6. Los principales precursores de los eicosanoides son el
ácido araquidónico, el ácido linoleico y el ácido linolénico. Todos
los eicosanoides son moléculas de 20 átomos de carbono y
pueden clasificarse en tres tipos: prostaglandinas, tromboxanos
y leucotrienos.
Cumplen amplias funciones como mediadores para el sistema
nervioso central, los procesos de la inflamación y de la
respuesta inmunetanto de vertebrados como invertebrados.
Constituyen las moléculas involucradas en las redes de
comunicación celular más complejas del organismo animal,
incluyendo el hombre.
Importancia para los
organismos vivientes
Las vitaminas A, D, E y K son liposolubles, lo que significa que
estas solo pueden ser digeridas, absorbidas y transportadas en
conjunto con las grasas. Las grasas son fuentes de ácidos
grasos esenciales, un requerimiento dietario importante. Las
grasas juegan un papel vital en el mantenimiento de una piel y
cabellos saludables, en el aislamiento de los órganos corporales
contra el shock, en el mantenimiento de la temperatura corporal
y promoviendo la función celular saludable. Estos además sirven
como reserva energética para el organismo. Las grasas son
degradadas en el organismo para liberar glicerol y ácidos grasos
libres. El glicerol puede ser convertido por el hígado y entonces
ser usado como fuente energética.
Tejido adiposo
El tejido adiposo o graso es el medio utilizado por el
organismo humano para almacenar energía a lo largo de extensos
períodos de tiempo. Dependiendo de las condiciones fisiológicas
actuales, los adipocitos almacenan triglicéridos derivadas de la dieta y
el metabolismo hepático degrada las grasas almacenadas para proveer
ácidos grasos y glicerol a la circulación. Estas actividades metabólicas
son reguladas por varias hormonas (insulina, glucagón y epinefrina). La
localización del tejido determina su perfil metabólico: la grasa
visceral está localizada dentro de la pared abdominal (debajo de
los músculos de la pared abdominal) mientras que la grasa
subcutánea está localizada debajo de la piel incluye la grasa que está
localizada en el área abdominal debajo de la piel pero por encima de
los músculos de la pared abdominal.
Enfermedades por
almacenamiento de lípidos
Las enfermedades por almacenamiento de lípidos,
o lipidosis, son un grupo de trastornos metabólicos
heredados en los cuales cantidades perjudiciales de
materiales grasos llamados lípidos se acumulan en
algunas de las células y tejidos del cuerpo. Las
personas con estos trastornos no producen
suficiente de una de las enzimas necesarias para
metabolizar los lípidos o producen enzimas que no
funcionan adecuadamente. Con el tiempo, este
almacenamiento excesivo de grasas puede causar
daño tisular y celular permanente, particularmente
en el cerebro, el sistema nervioso periférico, el
hígado, el bazo y la médula ósea.
¿Cuáles son los tipos de enfermedad por
almacenamiento de lípidos?

ENFERMEDAD DE GAUCHER
es la más común de las enfermedades de almacenamiento de
lípidos. Está causada por una deficiencia de la enzima
glucocerebrosidasa. Puede obtenerse material graso en el bazo,
el hígado, los riñones, los pulmones, el cerebro y la médula
ósea. Los síntomas pueden ser agrandamiento del bazo y el
hígado, disfunción hepática, trastornos esqueléticos y lesiones
óseas que pueden causar dolor, complicaciones neurológicas
graves, inflamación de los ganglios linfáticos y (ocasionalmente)
las articulaciones adyacentes, abdomen distendido, una
coloración pardusca en la piel, anemia, bajo recuento
plaquetario, y manchas amarillentas en los ojos. Las personas
afectadas más seriamente también pueden estar más
susceptibles a infecciones. La enfermedad afecta igualmente a
hombres y mujeres.
Enfermedad de Niemann-Pick 

Es un grupo de trastornos recesivos autosómicos causados por una acumulación de grasas


y colesterol en las células del hígado, el bazo, la médula ósea, los pulmones y en algunos
pacientes, el cerebro.

Las complicaciones neurológicas pueden incluir la ataxia, parálisis ocular, degeneración


cerebral, problemas de aprendizaje, espasticidad, dificultades para alimentarse y tragar,
habla incoherente, pérdida de tono muscular, hipersensibilidad al tacto, y nubosidad corneal.
Un halo rojo-cereza característico se desarrolla alrededor del centro de la retina en el 50 por
ciento de los pacientes.
La enfermedad de Niemann-Pick actualmente está subdividida en cuatro categorías. El
inicio del tipo A, la forma más grave, se produce en la primera infancia. Los bebés parecen
normales en el nacimiento pero desarrollan un agrandamiento del hígado y el bazo, ganglios
linfáticos inflamados, nódulos bajo la piel, y daño cerebral profundo a los 6 meses de edad.
El bazo puede aumentar hasta 10 veces su tamaño normal y puede romperse. Estos niños
se vuelven progresivamente débiles, pierden la función motora, pueden volverse anémicos,
y son susceptibles a infecciones recurrentes. Raramente viven más de 18 meses. Esta
forma de la enfermedad es más frecuente en familias judías. En el segundo grupo, llamado
tipo B (o de inicio juvenil), el agrandamiento del hígado y el bazo se produce
característicamente en los años preadolescentes. La mayoría de los pacientes también
desarrolla ataxia, neuropatía periférica, y dificultades pulmonares que evolucionan con la
edad, pero generalmente el cerebro no está afectado. Los pacientes de tipo B pueden vivir
comparativamente largo tiempo pero pueden necesitar oxígeno complementario debido a la
implicación pulmonar. Los tipos A y B de Niemann-Pick se producen por la acumulación de
la sustancia grasa llamada esfingomielina, debido a la deficiencia de la esfingomielinasa
ácida
La enfermedad de Niemann-Pick también incluye dos otras formas
variantes llamadas tipos C y D. Éstas pueden aparecer a temprana edad o
desarrollarse en la adolescencia o hasta en la edad adulta. Los tipos C y D
de la enfermedad de Niemann-Pick no están causados por una deficiencia
de la esfingomielinasa sino por una carencia de las proteínas NPC1 o
NPC2. Como resultado, diversos lípidos y colesterol se acumulan dentro de
las células nerviosas y hacen que funcionen mal. Los pacientes con los
tipos C y D sólo tienen agrandamiento moderado de sus bazos e hígados.
La implicación cerebral puede ser extensa, llevando a la incapacidad de
mirar hacia arriba y hacia abajo, dificultad para caminar y tragar, y pérdida
progresiva de la visión y la audición. Los pacientes con el tipo D típicamente
desarrollan síntomas neurológicos más tarde que aquellos con el tipo C y
tienen una velocidad progresivamente más lenta de pérdida de la función
nerviosa. La mayoría de los pacientes con tipo D comparten un origen
ancestral común en Nova Scotia. Las expectativas de vida de los pacientes
con los tipos C y D varían considerablemente.
Actualmente no existe cura para la enfermedad de Niemann-Pick. El
tratamiento es de apoyo. Generalmente los niños mueren de una infección
o por pérdida neurológica progresiva. Se ha intentado el trasplante de
médula ósea en algunos pacientes con tipo B. Frecuentemente los
pacientes con los tipos C y D se colocan en una dieta con bajo colesterol
y/o medicamentos para disminuir el colesterol, aunque la investigación no
ha demostrado que estas intervenciones cambien el metabolismo del
colesterol o detengan la evolución de la enfermedad.
Enfermedad de Fabry

También conocida como deficiencia de la alfa-galactosidasa-A, causa una


acumulación de material graso en el sistema nervioso autónomo, los ojos, los
riñones, y el sistema cardiovascular. La enfermedad de Fabry es la única
enfermedad por almacenamiento de lípidos ligado a X. Los hombres están
principalmente afectados aunque es común una forma más leve en las
mujeres, algunas de las cuales tienen manifestaciones graves similares a las
vistas en los hombres afectados. Generalmente el inicio de los síntomas es
durante la niñez o la adolescencia. Los síntomas neurológicos incluyen dolor
quemante en los brazos y las piernas, que empeora en agua caliente o luego
de hacer ejercicio, y la acumulación de material de exceso en las capas
transparentes de la cornea (dando como resultado una nubosidad pero ningún
cambio en la visión). Los depósitos grasos en las paredes de los vasos
sanguíneos pueden deteriorar la circulación, colocando al paciente en riesgo
de tener un accidente cerebrovascular o un ataque cardíaco. Otros síntomas
incluyen el agrandamiento cardíaco, deterioro progresivo de los riñones que
lleva a insuficiencia renal, dificultades gastrointestinales, disminución del sudor
y fiebre. Pueden desarrollarse angioqueratomas (manchas elevadas
pequeñas, no cancerosas, de color púrpura-rojizo en la piel) en la parte inferior
del tronco y volverse más numerosas con la edad.
Enfermedad de Farber
También conocida como lipogranulomatosis de Farber o deficiencia de la ceramidasa,
describe aun grupo de trastornos recesivos autosómicos raros que causan una
acumulación de material graso en las articulaciones, los tejidos y el sistema nervioso
central. El trastorno afecta tanto a hombres como a mujeres. El inicio de la enfermedad
ocurre típicamente en la primera infancia pero puede ocurrir más tarde. Los niños con
la forma clásica de la enfermedad de Farber desarrollan los síntomas neurológicos en
las primeras semanas de vida. Estos síntomas pueden incluir capacidad mental
moderadamente deteriorada y problemas para tragar. El hígado, el corazón y los
riñones también pueden estar afectados. Otros síntomas pueden incluir vómitos, artritis,
ganglios linfáticos inflamados, articulaciones inflamadas, contracturas articulares
(acortamiento crónico de los músculos o tendones alrededor de las articulaciones),
ronquera, y xantemas que se engruesan alrededor de las articulaciones a medida que
evoluciona la enfermedad. Los pacientes con dificultad para respirar pueden requerir la
inserción de un tubo para respirar. La mayoría de los niños con la enfermedad muere a
los 2 años, generalmente de enfermedad pulmonar. En una de las formas más graves
de la enfermedad, puede diagnosticarse un agrandamiento del hígado y el bazo
(hepatoesplenomegalia) poco después del nacimiento. Los niños nacidos con esta
forma de la enfermedad generalmente mueren a los 6 meses.
No existe tratamiento específico para la enfermedad de Farber. Pueden recetarse
corticosteroides para aliviar el dolor. Los trasplantes de médula ósea pueden mejorar
los granulomas (pequeñas masas de tejido inflamado) en los pacientes con poca o
ninguna complicación pulmonar o del sistema nervioso. En los pacientes mayores, los
granulomas pueden extirparse o reducirse quirúrgicamente.
Leucodistrofia Metacromática 

Es un grupo de trastornos caracterizados por depósitos acumulados en la materia blanca del


sistema nervioso central, en los nervios periféricos y hasta cierto punto en los riñones. Esta
enfermedad afecta la mielina que cubre y protege los nervios. Este trastorno recesivo
autosómico está causado por una deficiencia de la enzima arilsufatasa A. Tanto los hombres
como las mujeres se afectan por este trastorno.
Esta leucodistrofia tiene tres fenotipos característicos: infantil tardía, juvenil, y adulta. La forma
más común de la enfermedad es la infantil tardía, que típicamente comienza entre los 12 y 20
meses después del nacimiento. Los bebés pueden aparecer normales al comienzo pero
desarrollan dificultad para caminar y una tendencia a caerse, seguido por dolor intermitente en
los brazos y las piernas, pérdida progresiva de la visión, que lleva a la ceguera, retraso del
desarrollo, deglución deteriorada, convulsiones, y demencia antes de los 2 años. Los niños
también desarrollan consumo y debilidad muscular gradual y finalmente pierden la capacidad
de caminar. La mayoría de los niños con esta forma del trastorno muere a los 5 años de edad.
Los síntomas de la forma juvenil típicamente comienzan entre los 3 y los 10 años. Los
síntomas incluyen desempeño escolar deteriorado, deterioro mental, ataxia, convulsiones, y
demencia. Los síntomas son progresivos y la muerte se produce entre 10 y 20 años después
del inicio. En la forma adulta, los síntomas comienzan después de los 16 años y pueden
comprender concentración deteriorada, depresión, perturbaciones siquiátricas, ataxia,
convulsiones, temblor, y demencia. Generalmente la muerte se produce entre los 6 y 14 años
desde el inicio de los síntomas.
No existe cura para la leucodistrofia. El tratamiento es sintomático y de apoyo. En algunos
casos el transplante de médula ósea puede retrasar la evolución de la enfermedad
Enfermedad de Wolman

También conocida como deficiencia de la lipasa ácida, es una


grave enfermedad por almacenamiento de lípidos que
generalmente es fatal al año de vida. Este trastorno recesivo
autosómico está caracterizado por la acumulación de ésteres de
colesteril (normalmente una forma de transporte del colesterol) y
triglicéridos (una forma química en la cual existen grasas en el
cuerpo) que pueden acumularse significativamente y causar
daño en las células y los tejidos. Ambos sexos son afectados por
este grave trastorno. Los bebés son normales y activos en el
nacimiento pero rápidamente desarrollan deterioro mental
progresivo, agrandamiento del hígado y gran agrandamiento del
bazo, abdomen distendido, problemas gastrointestinales que
incluyen esteatorrea (cantidades excesivas de grasas en las
heces), ictericia, anemia, vómitos, y depósitos de calcio en las
glándulas suprarrenales, haciendo que se endurezcan.
Enfermedad con almacenamiento del éster de
colesteril

Este trastorno extremadamente raro se produce por


el almacenamiento de ésteres de colesteril y
triglicéridos en las células sanguíneas y linfáticas y
en el tejido linfoide. Los niños desarrollan un
agrandamiento del hígado que lleva a la cirrosis y la
insuficiencia hepática crónica antes de la edad
adulta. Los niños también pueden tener depósitos
de calcio en las glándulas suprarrenales y pueden
tener ictericia tardíamente en el trastorno.
No existe un tratamiento específico para la
enfermedad de Wolman o la enfermedad por
almacenamiento de éster de colesteril.
Gracias por su atención esperamos que esta
Exposición les halla servido para conocer
mas acerca de los Lípidos

También podría gustarte