Dermatosis Paraneoplásica

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DERMATOSIS

PARANEOPLÁSICA
ZULAY MARGARITA MONDOL ALMEIDA
RESIDENTE MEDICINA INTERNA 3ER. AÑO
Agenda

 Generalidades
 Definición
 Clasificación
 Dermatosis hiperqueratosicas
 Dermatosis inflamatorias
 Dermatosis
Generalidades

Las dermatosis paraneoplásicas se desarrollan simultáneamente


permiten el reconocimiento con el cáncer subyacente, pero
temprano de malignidad, antes también puede ocurrir antes o
de que se diagnostique una después del desarrollo de la
neoplasia interna. neoplasia

La detección de una posible


Algunas de estas dermatosis
dermatosis paraneoplásica
también pueden desarrollarse en
justifica la consideración de la
ausencia de malignidad. 
posibilidad de malignidad.

Didona, D., Fania, L., Didona, B., Eming, R., Hertl, M., & Di Zenzo, G. (2020). Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic
dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
Definición

Los trastornos cutáneos que


representan infiltración de células
son enfermedades heterogéneas,
Son trastornos cutáneos no Incluyen una amplia variedad de malignas en la piel debido a
raras y adquiridas caracterizadas
malignos que se presentan en manifestaciones cutáneas de diseminación metastásica o
por la presencia de una neoplasia
asociación con malignidad. malignidad interna. locorregional de la enfermedad o
subyacente
al depósito de tumor circulante (p.
ej., leucemia cutis).

NO se considera paraneoplásico.
Didona, D., Fania, L., Didona, B., Eming, R., Hertl, M., & Di Zenzo, G. (2020). Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic
dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
von Hebra en 1868:
alteraciones cutáneas-
neoplasia oculta

1976, Curth
Plantea los criterios

Didona, D., Fania, L., Didona, B., Eming, R., Hertl, M., & Di Zenzo, G. (2020). Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic
dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
Clasificación

Didona, D., Fania, L., Didona, B., Eming, R., Hertl, M., & Di Zenzo, G. (2020). Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic
dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
Dermatosis
paraneoplásicas

Hiperqueratósica y
Inflamatorias Ampollosas
proliferativa

Didona, D., Fania, L., Didona, B., Eming, R., Hertl, M., & Di Zenzo, G. (2020). Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic
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Dermatosis hiperqueratósica y
proliferativa 
 Acantosis nigricans
 Signo de Leser-Trélat
 Tripe de la palma
 Ictiosis adquirida
 Queratodermia palmoplantar.

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Acantosis nigricans

Es un patrón cutáneo reactivo que típicamente se presenta como placas hiperpigmentadas


aterciopeladas a verrugosas en áreas intertriginosas.

> son benignos y están asociados con la obesidad y la resistencia a la insulina

Puede presagiar la aparición de una neoplasia maligna.

Los cánceres gástricos son la causa más común de acantosis nigricans maligna; Otros cánceres
que se han informado en asociación con este trastorno incluyen carcinoma hepatocelular y
adenocarcinomas de pulmón, ovario, endometrio, riñones, páncreas, vejiga, mama y otros sitios

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Acantosis por obesidad
Acantosis por
y resistencia a la
malignidad
insulina

Mayor edad
4 As
NO obesos
Acantosis nigricans extensa o rápidamente progresiva
Afectación de las membranas mucosas
Afectación prominente de la planta y la palma de la mano
Pérdida de peso
(caquécticas) Ausencia de otra causa identificable de acantosis nigricans.

Placas floridas y en
ubicaciones inusuales
(cavidad oral, palmas
y plantas)

signo de Leser-Trélat

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Signo de Leser Trélat

Inicio explosivo de múltiples queratosis seborreicas pruriginosas


dentro de 3 a 6 meses, a menudo con una base inflamatoria.

Puede ser un signo ominoso de malignidad interna.

El adenocarcinoma gastrointestinal (p. Ej., Adenocarcinoma de


estómago, hígado, colorrectal o pancreático) es la clase más común
de neoplasia maligna asociada

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Acantosis palmar (Tripe palm)

engrosamiento aterciopelado característico de las palmas


con una apariencia rugosa

El término se deriva de su parecido con la mucosa del


estómago de los rumiantes (callos). 

A menudo se presenta acantosis nigricans concurrente

Se asocia a cáncer de estómago o pulmón 

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Ictiosis adquirida

Puede asociarse con procesos inflamatorios, endocrinológicos y neoplásicos

Escamas prominentes parecidas a peces, relativamente grandes, adheridas a la piel; sin


embargo, la descamación en la enfermedad adquirida también puede estar presente en
las palmas de las manos y las plantas de los pies y en los pliegues de la piel.

El linfoma de Hodgkin es la neoplasia maligna más común asociada con la ictiosis


adquirida

<frecuencia: leiomiosarcoma; mieloma múltiple; linfoma cutáneo de células


T; Sarcoma de Kaposi; carcinoma de mama, pulmón o vejiga; u otras neoplasias
malignas 

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Queratodermia palmoplantar (síndrome
de Howel-Evans)
Engrosamiento de la piel en las palmas y plantas. 

La forma clásica asociada a malignidad, es síndrome de Howel-


Evans.

hiperqueratosis amarilla parecida a cera en las palmas y plantas.

Aumenta el riesgo de carcinoma de células escamosas de esófago.

Dermatology in General
< frecuente: linfoma de Hodgkin, la leucemia y el cáncer de mama. Medicine de Freedbarg I.
Fitzpatrick, 5th ed, McGraw-Hill
1999. p.605. Copyright © 1999
McGraw Hill Companies, Inc.
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dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
Síndrome de Bazex (acroqueratosis
paraneoplastica)

Es raro

Está fuertemente asociado con carcinoma de


células escamosas del tracto aerodigestivo
superior.

placas psoriasiformes eritematosas a violáceas


ubicadas predominantemente en áreas acrales 

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Dermatosis inflamatorias

 síndrome de Sweet
 Dermatomiositis
 Eritrodermia
 Eritema gyratum repens
 Eritema migratorio necrolítico
 Paniculitis pancreática.
Síndrome de Sweet
 Dermatosis aguda febril neutrofílica
 se compone de una erupción cutánea caracterizada por una
infiltración dérmica no vasculitica neutrofílica, fiebre y
neutrofilia periférica.
 pápulas y placas sensibles, bien delimitadas, eritematosas a
violáceas con una superficie irregular pseudo-vesiculada 
 50% se asocia a enfermedad subyacente
 La variante histiocitoide tiene mayor probabilidad de
malignidad
 Las neoplasias malignas mas comunes son la leucemia
mielógena aguda y el síndrome mielodisplásico.

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dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
Síndrome de Sweet
 Las placas pueden tener una decoloración amarillenta central,
creando una apariencia diana, y pueden ocurrir pústulas y
ampollas. 
 Las placas pueden causar dolor y sensación de ardor, pero
generalmente no son pruriginosas. 
 La patergia puede ocurrir en el síndrome de Sweet, con lesiones que
se desarrollan en sitios de lesión cutánea.

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Dermatomiositis
 Se asocia a miopatía inflamatoria
 pápulas violáceas escamosas que recubren las prominencias óseas de las manos
(pápulas de Gottron)
 parches violáceos en la piel periorbitaria (erupción heliotropo)
 parches y placas poiquilodermatosas fotodistribuidas
 placas escamosas en el cuero cabelludo y los muslos laterales
 telangiectasias periungueales
 cutículas irregulares
 La miopatía suele presentarse con una debilidad proximal progresiva, simétrica. 
 >frecuencia: cánceres de ovario, cuello uterino, mama, útero, pulmón, gástrico,
colorrectal y pancreático.

Didona, D., Fania, L., Didona, B., Eming, R., Hertl, M., & Di Zenzo, G. (2020). Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic
dermatomyositis. International journal of molecular sciences, 21(6), 2178.
Eritrodermia
 Eritema difuso y generalizado de la piel que puede afectar
a más del 90 % de la superficie corporal. 
 El prurito severo, el ectropión y la linfadenopatía
generalizada no son infrecuentes - sobreviene una
descamación superficial.
 Causa es una enfermedad cutánea preexistente, como la
dermatitis atópica o la psoriasis, seguida de reacciones de
hipersensibilidad a los fármacos.
 es una enfermedad cutánea preexistente, como la dermatitis
atópica o la psoriasis, seguida de reacciones de
hipersensibilidad a los fármacos.

Orphanet J Rare Dis. 2007; 2:34. Epub 2007 26 de julio. 


Eritema gyratum repens  
 anillos concéntricos de placas eritematosas que migran
rápidamente que cubren un gran porcentaje de la superficie
corporal 
 Moderada a severamente pruriginosos
 Asociado con carcinoma broncogénico, menos comúnmente
cáncer de esófago o de mama.
 Enfermedades benignas, como tuberculosis pulmonar,
psoriasis, pitiriasis rubra pilaris y trastornos autoinmunitarios 

Am J Med Sci. 2001;321(5):302. 


Eritema migratorio necrolítico  

 Dermatosis paraneoplásica obligada asociada a glucagonoma.


 En la periferia surgen vesículas, erosiones, costras y pústulas.
 Las lesiones se agrandan en patrón anular, dejando pigmentación en la zona
central

Am J Med Sci. 2001;321(5):302. 


Paniculitis pancreática  
 Es una forma de paniculitis lobular
 Es una condición rara en la que ocurre necrosis del panículo graso y
otros focos lejano, se asocia a pancreatitis crónica. 
 Pacientes con cánceres pancreáticos acinares y de células de los islotes 
 Pueden aparecer nódulos ulcerados, sensibles, eritematosos a
violáceos, en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia en
las extremidades superiores e inferiores. 
 Los nódulos de paniculitis pancreática pueden sufrir una necrosis
licuefactiva que conduce a una ulceración espontánea y un drenaje
viscoso pardo.

Dermatol Clin. 2008; 26 (4): 465. 


Dermatosis Ampollosas

 El  pénfigo paraneoplásico
 El penfigoide de las membranas mucosas con anticuerpos contra la laminina
Pénfigo paraneoplásico 

 Asociado con tumores malignos linforreticulares o trastornos


linfoproliferativos en 84% de los casos.
 El linfoma no Hodgkin es el trastorno más frecuente, seguido de la
leucemia linfocítica crónica y la enfermedad de Castleman.
 Afecta con mayor frecuencia a adultos de 45 a 70 años
 estomatitis dolorosa
 Conjuntivitis pseudomembranosa grave 
 Piel: bullas tensas o lesiones que se asemejan al eritema multiforme
o al liquen plano
 El diagnóstico de malignidad precede al diagnóstico de pénfigo
paraneoplásico en aproximadamente dos tercios de los pacientes 
Dermatol. Agosto de 2011; 50 (8): 905-14. 
Membrana mucosa penfigoide

 Anticuerpos contra laminina 332


 Es una enfermedad ampollosa autoinmune
 Caracterizada por graves, dolorosas ampollas y erosiones en la mucosa oral y
manifestaciones cutáneas que consisten en ampollas y erosiones en una base
eritematosa.
 la mayoría son tumores sólidos. 

Am J Med Sci. 2001;321(5):302. 


Para llevar a casa…
Puede ocurrir una amplia variedad de trastornos cutáneos en el contexto de una neoplasia maligna. 

Las enfermedades de la piel que están asociadas con trastornos neoplásicos, pero que no representan infiltración cutánea
de células malignas, constituyen las dermatosis paraneoplásicas.

El conocimiento de las dermatosis paraneoplásicas es valioso en el ámbito clínico.

La presencia de hallazgos cutáneos inexplicables compatibles con un trastorno paraneoplásico puede indicar la necesidad
de evaluar a un paciente en busca de una neoplasia maligna interna subyacente.

Para algunas dermatosis paraneoplásicas, el tratamiento exitoso de la neoplasia maligna subyacente da como resultado la
resolución de la dermatosis. 

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