E Sclerosis

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Esclerosis sistémica

(Esclerodermia)

KÉCELLY SAMUEL PETERSEN DA COSTA


YURI BRAGA CRESPO
LUMA GABRIELA ALVES COSTA
JHENNIFER MATOS
Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad reumática
autoinmunitaria crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y
fibrosis en la piel, las articulaciones y los órganos internos, y por alteraciones en
los vasos sanguíneos.

Esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST)


Esclerosis sistémica difusa
Esclerosis sistémica sin esclerodermia (no presenta alteraciones
en la piel).
CAUSAS

La esclerosis sistémica ocurre debido a un cambio en los tejidos


conectivos del cuerpo, que son los que se encuentran debajo de la
piel y alrededor de los órganos internos y los vasos sanguíneos. En
esta enfermedad, hay una acumulación de tejido conectivo fibroso,
similar a una cicatriz que se forma después de una lesión. Este
tejido contiene una proteína llamada colágeno, que es esencial
para el cuerpo, pero en exceso hace que el tejido se espese y
endurezca.
Sintomas
Esclerosis sistemica limitada
Afecta solo la piel o mayoritariamente solo a ciertas partes
de ella y también se denomina síndrome CREST. Las personas
que presentan este tipo desarrollan endurecimiento de la piel
(esclerodermia) en la cara, las manos, los antebrazos, la parte
inferior de las piernas y los pies.
Esclerosis sistémica
difusa
Causa lesiones cutáneas generalizadas en todo el cuerpo. Las
personas que tienen este tipo presentan fenómeno de
Raynaud y problemas gastrointestinales. Este tipo puede
progresar rápidamente.
Alteraciones cutáneas
La esclerosis sistémica puede dañar grandes zonas de piel o solo los dedos de
las manos (esclerodactilia). A veces tiende a permanecer limitada a la piel de
las manos. Otras veces, el trastorno progresa. La piel se vuelve tirante, brillante
y más oscura de lo normal.
Alteraciones articulares

A veces se escucha un sonido crepitante cuando los tejidos inflamados


rozan entre sí, en particular en las rodillas y por debajo de estas y en los
codos y las muñecas. Los dedos, las muñecas y los codos quedan a veces
atascados (formando una contractura) en posición flexionada debido a la
cicatrización de la piel.

Alteraciones en el sistema gastrointestinal


La lesión nerviosa y la posterior cicatrización habitualmente dañan el
extremo inferior del esófago (el tubo que conecta la boca con el
estómago). El esófago dañado no puede propulsar el alimento al
estómago de forma eficaz. En muchas personas con esclerosis
sistémica se desarrollan finalmente dificultades para tragar y ardor de
estómago.
Alteraciones pulmonares y cardíacas

La esclerosis sistémica causa un acúmulo de tejido cicatricial en los


pulmones y enfermedad pulmonar intersticial, produciendo una
anormal disnea durante el ejercicio. La afectación de los vasos
sanguíneos que irrigan los pulmones (las paredes de los vasos se
engrosan) reduce la cantidad de sangre que circula por ellos. Como
consecuencia, la presión arterial en las arterias que aportan sangre a
los pulmones se incrementa.

Alteraciones renales
La esclerosis sistémica causa enfermedad renal (nefropatía) grave. El
primer síntoma del daño renal puede ser un aumento abrupto y
progresivo de la presión arterial (crisis renal esclerodérmica). La
hipertensión arterial es un síntoma peligroso, aunque el tratamiento
temprano suele controlarla y puede prevenir o revertir el daño renal.
Diagnóstico de la esclerosis sistémica

CRITERIOS: OTROS:

•Engrosamiento de la piel de los dedos de •pruebas funcionales pulmonares, 


ambas manos •tomografía computarizada (TC) de
•Úlceras o cicatrices en las yemas de los dedos tórax 
•Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia) •ecocardiografía
•Capilares (vasos sanguíneos) anormales del
pliegue de la uña
•Hipertensión pulmonar, enfermedad
pulmonar intersticial o ambas
•Fenómeno de Raynaud
•Anticuerpos contra centrómeros, anti-
topoisomerasa o ARN polimerasa III
TRATAMIENTO

Sin embargo, los


La esclerosis fármacos alivian
sistémica no tiene algunos síntomas y
reducen el daño
cura. orgánico.
TRATAMIENTO
•AINES (Ibuprofeno, aspirina...)
•Corticoesteroides (azatioprina)
•Inmunodepresores (ciclofosfamida)
•La hipertensión pulmonar grave con fármacos, como
bosentán o epoprostenol
•El ardor de estómago se alivia comiendo pequeñas
cantidades de alimento varias veces al día, tomando
antiácidos
•Antibióticos como el ciprofloxacino y el metronidazol
pueden ayudar a prevenir la proliferación excesiva de
bacterias en el intestino dañado y pueden aliviar los
síntomas de proliferación bacteriana
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

•DIETA. (porciones pequenas durante o dia)


•EJERCICIOS. (ya que ayuda a mantener la piel flexible y mejorar el
flujo sanguíneo).
•CUIDADOS CON LA PIEL. (mantener la piel limpia, evitar productos de
limpeza, cigarrillo...)
•Consultas periodicamentes.

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