HIPOPITUITARISMO

Dr. Carlos Ernesto Ventura Cabrera

R2MI
Hipopituitarismo

Conjunto de signos y síntomas

resultado de la falla total
(panhipopituitarismo) o
parcial de la secresión de
hormonas de la
adenohipófisis.
Ocasionalmente compromete a
la neurohipófisis.
En algunas ocasiones puede
resultar de enfermedades del
hipotalamo
 Epidemiologia
• Dos encuestas transversales de (1992
a 1999) de mas de 146000 adultos en
el norte de España, la prevalencia de
hipopituitarismo fue de 29 de cada
100000 en la primera encuesta y de
45,5 de 100000 en la segunda.
• Conclusión: La incidencia y
prevalencia es baja
 Distribución por etiología
• Causas no tumorales (50 %)
• Tumores hipofisiarios (43.6 %)
• Tumores extrapituitarios (7.2%)
Hipopituitarismo-
fisiopatología

• La insuficiencia hipofisaria depende de la extensión,

severidad de las deficiencias hormonales, duración
de la enfermedad y edad de instalación.

• Debe estar afectado más del 70% de la glándula

para que aparezca la clínica típica del síndrome.
Se afectan 5 grandes ejes.
• ACTH
• Hormona de crecimiento
• Prolactina
• TSH
• Gonadotropinas
Hipopituitarismo-
etiología
Hipopituitarismo PRIMARIO
Cuando la alteración se encuentra en el parénquima hipofisario .

• Alteraciones del desarrollo hipofisario.

• Tumores: MACROADENOMAS HIPOFISARIOS. meningioma, cordoma, glioma del
nervio óptico, germinoma, metástasis (mama, pulmón, melanoma).
• Vasculares: NECROSIS ISQUÉMICA POSTPARTO (Sx. de Sheehan), apoplejía
pituitaria.
• Traumáticas: neurocirugía, radioterapia, traumatismos.
• Infecciosas: TBC, sífilis, HIV, meningitis, infecciones fúngicas.
• Infiltrativas: hemocromatosis hereditaria, sarcoidosis, histiocitosis X.
• Enfermedades genéticas: ROBO1, BMP4, HEXS1, LHX3, LHX4, PROP1, PIT-1, TPIT,
• Autoinmunes: hipofisitis autoinmunes (linfocítica, granulomatosa, plasmocitica asociada a
IgG4, Xantomatosa.
• Aneurisma de carótida interna intracraneal.
• Trombosis de seno cavernoso.
• Alteraciones metabólicas: insuficiencia renal crónica.
• SINDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA.
Hipopituitarismo-
etiología
Hipopituitarismo SECUNDARIO (HIPOTALAMICA)
La alteración es de las conexiones vasculares (sistema porta hipotálamo-
hipofisario) o nerviosas a nivel del tallo hipofisario, hipotálamo o resto
del SNC.
• Destrucción del tallo: se acompaña de hiperprolactinemia (la adenohipófisis regula
negativamente a la prolactina) y diabetes insípida.

• Trauma: fractura de la base del cráneo.

• Compresión por tumor extraselar o aneurisma.
• Iatrogénico: cirugía, radioterapia.

• Desorden hipotalámico o del SNC

• Tumores primarios (Craneofaringioma) o metástasis (Carcinomas de pulmón y
mama)
• Enfermedades infiltrativas
• Enfermedades infecciosas.
• Traumatismos
• Enfermedades funcionales
Hipopituitarismo

Manifestaciones clínicas
Las mismas dependerán de la deficiencia hormonal con la que
se presente, la edad y el sexo del paciente y si es agudo o
crónico.
Hipopituitarismo
Manifestaciones clínicas Deficiencia de ACTH
(INSUFICIENCIA SUPRARENA
L SECUNDARIA)

Deficiencia AGUDA
Fatiga, debilidad, mareo, náuseas, vómitos, falla circulatoria, hipotensión
ortostática. Similar a enfermedad de Addison, aunque sin hiperpigmentación e
hipercalemia.
Complicacion mas grave es la muerte por colapso vascular.

Deficiencia CRÓNICA
Cansancio, palidez, anorexia, náuseas, pérdida de peso, mialgias, artralgia,
disminución de vello pubiano y axilar en mujeres, hipoglucemia,
eosinofilia y disminución de la libido.
Recuerda:
• La deficiencia de cortisol debido a la deficiencia de ACTH no provoca
perdida de sal, contracción de volumen ni hiperpotasemia.
• No produce hiperpigmentación, ya que estos se asocia con aumentos
secundarios de POMC y ACTH
Hipopituitarismo
Manifestaciones clínicas Deficiencia de FSH/LH
(Hipogonadismo
hipogonadotropico)
Deficiencia en NIÑOS
Pubertad retardada
Deficiencia en HOMBRES
Infertilidad, impotencia, líbido reducida, disminución de masa y fuerza muscular, masa ósea
y eritropoyesis disminuidas, arrugas finas, hipotrofia testicular.

Deficiencia en MUJERES
Amenorrea, oligomenorrea, infertilidad, pérdida de la líbido, dispareunia, finas arrugas,
atrofia mamaria, osteoporosis, aterosclerosis prematura.
Hipopituitarismo
Manifestaciones clínicas

Deficiencia de TSH
Deficiencia en NIÑOS
Retardo del crecimiento

Deficiencia en ADULTOS
Astenia, intolerancia al frío, somnolencia, constipación, ganancia de peso, piel seca,
bradipsiquia, bradicardia, cabello quebradizo, oligomenorrea, parestesias.

Algunos pacientes con deficiencia marcada de TSH tienen pocos o ningún sintoma.
Hipopituitarismo
Manifestaciones clínicas
Deficiencia de GH (Growth hormone)

Deficiencia en NIÑOS
Retardo en el crecimiento, baja estatura, incrementada adiposidad.

Deficiencia en ADULTOS
Reducida capacidad de ejercicio, falla de bienestar psicológico, riesgo
cardiovascular incrementado y obesidad central, masa magra disminuida.
Hipopituitarismo
Manifestaciones clínicas

Deficiencia de PROLACTINA
agalactia

Deficiencia de HORMONA ANTIDIURÉTICA /

VASOPRESINA
Poliuria, polidipsia
Hipopituitarismo
Diagnóstico
Basado en la anamnesis, el examen físico y estudios complemetarios.

•RMN de silla turca con gadolinio: microadenomas (< 1 cm), macrodenomas (> 1
cm), compromiso del tallo y quiasma óptico. SILLA TURCA VACÍA.

•Campimetría visual: normal o bitemporal (tumores).

•Laboratorio hormonal: se evalúan los diferentes sectores hipofisarios basales y

luego se realizan pruebas de estímulos.
Hipopituitarismo
Diagnóstico
Hipopituitarismo
Diagnóstico
Corticotropina
• Evaluar la deficiencia de ACTH:
• Cortisol serico matutino: Medir el cortisol serico matutino de 8 a 9
am.
• Bajo: <3 mcg/dl (5 a 25 mcg/dl). Confirmado con una segunda
determinación. (Medir la ACTH serica)
• Normal: >18 mcg/dl.
• Indeterminado: >3 mcg/dl pero < 18 mcg/dl. (Evaluar la reserva de
ACTH)
 Reserva de ACTH
• Prueba de metirapona. (bloqueador de la 11-beta hidroxilasa)
• Sujetes normales: 750 mg de metirapona por via oral cada 4 horas
durante 24 horas. = Cortisol serico a las 8 am: <7 mcg/dl. Y
desoxicortisol a 10 mcg/dl a las 8 am.
• Pacientes enfermos (Hipotalamo/hipófisis): Desoxicortisol <10
mcg/dl, cortisol <7 mcg/dl.
• Existen otras pruebas: Cosintropina, hipoglicemia inducida por
insulina.
Gonadotropinas.
• Hombres: Medicion de la concentración de testosterona, entre las 8 y
10 am, con LH normal/baja.
• Mujeres: (Mujeres con menstruaciones normales, no se necesitan
pruebas de secreción de LH o FSH).
• Medir Estradiol y administrar medroxiprogesterona 10 mg diarios
durante 10 días, para determinar si produce sangrado vaginal
después de un curso de 10 días.
Hormona de crecimiento
• Pacientes con macroadenomas y deficiencia de corticotropina,
tirotropina y gonadotropinas, el déficit de hormona de crecimiento es
del 95%, y no necesita una medición para confirmación.
• Se puede medir factor de crecimiento similar a la insulina-1 en suero.
• Hipoglucemia inducida por insulina.
Prolactina
• No se realizan pruebas de rutina para la deficiencia de prolactina. No
existe prueba estandarizada.
Hipopituitarismo

Tratamiento

El tratamiento puede ser médico (reemplazo hormonal) o quirúrgico,

dependiendo de la enfermedad de base.
Tratamiento hormonal
• ACTH. Hidrocortisona de 15 a 25 mg dia. La idoneidad de la dosis de
reemplazo debe juzgarse según criterios clínicos. (Características
cushinoides vs síntomas de insuficiencia suprarenal)
• TSH. Levotiroxina 1.6 mcg/kg. Nota: No se debe administrar hasta que
se haya evaluado la función suprarrenal, incluida la reserva de
corticotropina.
• LH y FHS. Hombres: Testosterona (sin deseos de fertilidad). GnRH si
desean fertilidad.
• Mujeres: Estradiol y progestina, sin deseos de fertilidad. GnRH si
desean fertilidad.
• Hormona de crecimiento: No se recomienda tratamiento de rutina en
los pacientes de inicio de la edad adulta. Los beneficios clínicos
debilos no parecen justificar las inyecciones diarias y el alto costo.
• Prolactina: r-hPRL (prolactina recombinante humana) esta en estudio
piloto abierta experimental.
Gracias