HEPATITIS

AUTOINMUNE
RESIDENCIA DE GASTROENTEROLOGIA
RODRIGO RODRIGUEZ
DEFINICION
INFLAMACION HEPATICA CRONICA FLUCTUANTE DE CAUSA DESCONOCIDA
EPIDEMIOLOGIA

PREVALENCIA DE
RELACION
10-25 INCIDENCIA
MUJER/HOMBRE
CASOS/100000 1.9/100000 HAB
3.6:1
HAB
ETIOLOGIA
• DESCONOCIDA, MULTIFACTORIAL, POLIGENICA, CAUSADA
POR LA INTERACCION AMBIENTAL CON OTROS CAUSALES.
• INTERVIENEN MECANISMOS COMO AUTOINMUNIDAD
MEDIADA POR CELULAS T Y APOPTOSIS, EN INDIVIDUOS
GENETICAMENTE PREDISPUESTOS.
 • AGUDA: MENOS DEL 25% DE LOS CASOS
- HEPATITIS AGUDA.
- HEPATITIS AGUDA SOBRE CRONICA.
PRESENTACI - HEPATITIS FULMINANTE.
ON CLINICA • CRONICA: MAS DEL 60%
• CIRROSIS MENOS DEL 20%.
• ENFERMEDADES ASOCIADAS
AUTOINMUNES: HIPOTIROIDISMO, ACNE,
DBT TIPO1, ENF CELIACA, CU, AR.
 LABORATORIO
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
HIPERTRANSAMINASEMIA. AUTOANTICUERPOS
MAYOR A 1.5.

ANA: (ANTICUERPO
ANTINUCLEAR): PATRON ANTILKM1 (AC
HOMOGENEO Y MENOS ASMA (Ac ANTIMUSCULO LISO) ANTIMICROSOMA DE HIGADO Y
FRECUENTE MOTEADO. (HAI RIÑON)
TIPO 1)

ANTI SLA/LP (Ac contra

antígeno solubles ANCA (Ac anti citoplasma de
hepáticos/hígado-pancreas) es neutrófilo): para casos de
el único especifico, baja negatividad de los anteriores.
sensibilidad.
BIOPSIA HEPATICA
• SE CONSIDERA FUNDAMENTAL EN EL
DIAGNOSTICO Y SISTEMATICA PARA EL MANEJO
TERAPEUTICO. NO HAY ELEMENTOS
PATOGNOMONICOS.
• VIAS DE ABORDAJES: TRANSPARIETOHEPATICAS.
- TRANSYUGULAR EN EL CASO DE HEPATITIS
FULMINANTE – COAGULOPATIA.
- LAPAROSCOPICA.
• UTILIDAD: PERMITE ORIENTAR ETIOLOGIA –
DESCARTAR DIAGNOSTICOS ALTERNATIVOS –
DETERMINAR SEVERIDAD (GRADO Y ESTADIOS) Y
NECESIDAD DE TRATAMIENTO, EVALUA
RESPUESTA AL TRATAMIENTO.
BIOPSIA HEPATICA
• HALLAZGOS HISTOLOGICOS
- HEPATITIS DE INTERFASE.
- NECROSIS LINFOCITICA PERIPORTAL O
PERISEPTAL.
- INFILTRADO INFLAMATORIO RICO EN
PLASMOCITOS.
- ROSETAS (GRUPOS DE HEPATOCITOS
DISPUESTOS EN FORMA ACINAR SOBRE UNA
CAPA BASAL DE RETICULINA SITUADO EN
AREAS PERIPORTALES).
- EMPERIPOLISIS (PENETRACION ACTIVA DE
UNA CELULA EN OTRA DE MAYOR TAMAÑO)
CASO PROBABLE
HIPERTRANSAMINAS
EMIA

EXCLUIR OTRAS
HIPERGAMAGLOBUL
CAUSAS DE
INEMIA
HEPATITIS CRONICA

HISTOLOGIA
SUGESTIVAS AUTOANTICUERPO
(HEPATITIS DE S+
INTERFASE)
CRITERIOS
DIAGNOSTICO
S
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

ESTE SISTEMA
HAI PROBABLE DIAGNOSTICO NO ES
HAI DEFINIDA MAYOR
PUNTAJE MENOR O APLICABLE A HAI
O IGUAL A 7.
IGUAL A 6. AGUDA NI HAI
FULMINANTE.
CLASIFICACION DE HAI

TIPO 1:

CONSTITUYE EL 80% DE LOS CASOS. 70% MUJERES ENTRE LOS 20 -40 AÑOS.

AUTOANTICUERPOS ANA Y ASMA +.

AMA Y ANCAp EN OCASIONES.

25 % CIRROSIS AL DIAGNOSTICO.
CLASIFICACION DE HAI

TIPO 2:

MAS FRECUENTE EN NIÑOS

AUTOANTICUERPOS AntiLKM1 y/o ALC 1 +.

MAYOR RIESGO DE PROGRESION A CIRROSIS.

SLA/SP +
CLASIFICACION DE HAI

TIPO III

MAS FRECUENTE EN MUJERES 90% A UNA EDAD PROMEDIO DE 20

– 40 AÑOS

AUTOANTICUERPOS 20% ANA ASMA ANTILKM1 –

SLA/SP +
 TRATAMIENTO
• OBJETIVO PRIMARIO: REMISION BIOQUIMICA E HISTOLOGICA DE ENFERMEDAD.
- PREVENIR LA PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
• OBJETIVO SECUNDARIO:
- NORMALIZACION DE TRANSAMINASAS Y GAMAGLOBULINAS
- MEJORAR CALIDAD DE VIDA
- MEJORAR LA SOBREVIDA
- REDUCIR LA FIBROSIS HEPATICA Y EL GRADO DE INFLAMACION
- LOGRAR REMISION SOSTENIDA CON LA MENOR DOSIS DE CORTICOIDES
INDICACIONE
S
CONTRAINDICACIO CIRROSIS DESCOMPENSADA, INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA.

ALERGIA A FARMACO.

ACTIVIDAD MINIMA O NULA.

ENFERMEDADES GRAVES O PERSISTENTES.

CITOPENIAS GRAVES:

RECUENTO DE GLOBULOS BLANCOS MENOR A 2500.

PLAQUETAS MENOR A 50000.

NES
ESTRATEGIAS
TERAPEUTICA
S
• PREDNISONA O
PREDNISOLONA.
• PREDNISONA O
PREDNISOLONA + AZA
(OPCION STANDARD)
• PREDNISONA O
PREDNISOLONA +
BUDESONIDE.
INDUCCION

TERAPIA ESTANDAR Y LA TERAPIA ESTANDAR PACIENTES CON HAI AGUDA

PACIENTES CON FALTA DE
MONOTERAPIA TIENEN MEJORA LAS GRAVE QUE NO MEJORAN
RESPUESTA A ESTEROIDES
REMISION COMPARABLE. TRANSMINASAS EN 7 DIAS SE DEBE DERIVAR
SE RECOMIENDA DERIVAR A
RAPIDAMENTE EN UN 90% A CENTRO ESPECIALISTA EN
ESPECIALISTA EN
DE LOS PACIENTES. HEPATOLOGIA. TRASPLANTE.
 FASE DE
INDUCCION
MANTENIMIENTO

SE DEBE MANTENER LA DOSIS MAS BAJA DE ESTEROIDE.

CONTROLES DE HEPATOGRAMA + GAMAGLOBULINA IGg C/3-6 MESES.

EL TRATAMIENTO DEBE MANTENERSE POR LO MENOS 2 AÑOS DESDE LA

REMISION BIOQUIMICA.

PARA LA INTERRUPCION FARMACOLOGICA SE REQUIERE REMISION BIOQUIMICA,

CLINICA Y AUSENCIA DE ACTIVIDAD HISTOLOGICA.
 PROGRESION CLINICA, BIOQUIMICA
Y/O HISTOLOGICA.
FALLA AL
TRATAMIEN
TO MELD MAYOR O IGUAL A 12
PREDICTOR DE FALLA AL
TRATAMIENTO, MUERTE POR FALLA
HEPATICA Y REQUERIMIENTO DE
TRASPLANTE HEPATICO.
 OCURRE DENTRO DE LOS 12 MESES DE
SUSPENSION DEL TRATAMIENTO.

SE LA DEFINE COMO UN INCREMENTO

MAYOR A 3 VECES GPT DEL LSN
RECAIDA ACOMPAÑADO O NO DE INCREMENTO DE
IGg.
REQUIERE DE TRATAMIENTO DE
MANTENIMIENTO DE FORMA
PERMANENTE.
 FALTA DE RESPUESTA CON SEVERIDAD
INMEDIATA:
PRESENTACION AGUDA FULMINANTE O
SUBFULMINANTE.
REFRACTARIE
DAD AL MORTALIDAD HASTA EL 45%.
TRATAMIENTO
REQUERIMIENTO DE TRASPLANTE EN
80%.
OPCION DE TTO: TTO CORTICOIDEO EV
HASTA TH OPORTUNO.
 FALTA DE RESPUESTA SIN SEVERIDAD INMEDIATA AL
TRATAMIENTO.

PACIENTES CON MINIMA O NULA RESPUESTA INICIAL A TERAPIA

REFRACTARIE ESTÁNDAR EN CONTEXTO DE AUSENCIA DE FALLA HEPATICA.
DAD AL
OPCIONES RESPUESTA PARCIAL INCREMENTAR A 60 MG/DIA DE
TRATAMIENTO PREDNISONA POR 1 MES Y AZA A 2 MG/KG/DIA.

AUSENCIA DE RESPUESTA CONSIDERAR INHIBIDORES DE

CALCINEURINA (TACROLIMUS – CICLOSPORINA).

MOFETIL MICOFENOLATO
TRASPLANTE HEPATICO

DETERIORO
CIRROSIS FALLA HEPATICA PROGRESIVO A
DESCOMPENSADA. FULMINANTE. PESAR DEL
TRATAMIENTO.
GRACIAS