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Mielomeningocele
“Disrafismo espinal” grupo heterogéneo de malformaciones congénitas de la médula espinal, las cuales se caracterizan por la falta de fusión de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea media. Mielomeningocele Disgenesia de los elementos que envuelven la médula espinal y en ocasiones una displasia de la propia médula. EPIDEMIOLOGIA:
Anualmente nacen en el mundo 500,000 niños con
defectos del tubo neural.
Segunda causa de malformaciones, después de las
cardiopatías congénitas.
El mielomeningocele es la forma más frecuente de
Disrafismo espinal, con una incidencia de 1-2 por cada mil nacidos vivos. Etiología :
Cierre anormal de los pliegues neurales, alterando
la fusión normal del neuróporo caudal, el cual debe cerrarse a los 26 días de la gestación.
Causas vinculadas: Deficiencia de ácido fólico de la dieta. Factores genéticos relacionados con el transporte de la vitamina B12, metabolismo de los folatos y los procesos de metilación. Cuadro clinico Cuadro clínico Clínica Paralisis flacida de extremidades inferiores
Ausencia de reflejos tendinosos profundos
Ausencia de respuesta al tacto y dolor
Déficit neurológico
Giba cifotica DEFORMIDADES SISTEMA VENTRICULAR INFERIORES Pies zambos Protusion de fontanela Contractura de tobillo o anterior rodilla Dilatacion de venas Subluxacion de caderas de cuero cabelludo Relajacion de esfinter Ojos en puesta de sol anal Irritabilidad Vomito asociado a aumento de perimetro craneal Disfunción de tronco encefálico Espasticidad de extremidades superiores Paralisis de cuerdas vocales Acumulacion de secreciones Crisis de asfixia Estridor Apnea Dx Prenatal
Ecografia de alta resolucion
Niveles altos de alfa-fetoproteina (Normal: <500ng/ml) Amniocentesis Tratamiento
Evitar infección Liberar medula Qx en primeras y deterioro de y colocarla en horas de vida medula y tejido canal vertebral nervioso
Es un grupo de trastornos que derivan de una alteración de la circulación y absorción Sistema LCR se forma en Se dirige hacia el LCR fluye a través ventricular el sistema tercer ventrículo a
Fisiología de los ventrículos formado por 4 ventricular por los través de los laterales ventrículos plexos coroideos agujeros de Monro
Sale a través de Atraviesa el Va hacia las los agujeros Entra al cuarto estrecho cisternas de la laterales de ventrículo acueducto de base del cerebro Luschka y agujero Silvio de Magenide
Baña la superficie Se absorbe en la
del cerebro y corriente medula espinal sanguínea Fisiología El volumen total de LCR se aproxima a 50ml en lactante y 150ml en adulto.
• Mantener flotante el tejido
cerebral, actuando como colchón o amortiguador. • Servir de vehículo para El LCR tiene 3 trasportar nutrientes del funciones cerebro y eliminar deshechos. vitales • Fluir entre el cráneo y espina dorsal para compensar los cambios de volumen de sangre intracraneal. Tipos de hidrocefalia Congénita: presente al nacer, puede ser ocasionada por influencias ambientales en el desarrollo del feto o predisposición genética.
Adquirida : se desarrolla en el momento del nacimiento o después.
Comunicante: el flujo de LCR se ve
bloqueado después de salir de los ventrículos.
No comunicante “obstructiva”: el flujo de LCR se ve bloqueado a lo largo de una o mas de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Manifestaciones clínicas
Aumento excesivo de la velocidad de crecimiento de perímetro craneal Percusión de cráneo puede producir sonido de Fontanela anterior “olla cascada” o ampliamente Reflejos signo de Macewan abierta y abultada tendinosos que indica separación de las exaltados suturas Perdida de Espasticidad apetito Ojos se pueden Venas del cuero desviar hacia abajo cabelludo están “signos de los ojos en puesta de sol” dilatadas Clonus sobre todo en Letargo extremidades inferiores Frente amplia
Irritabilidad Babinski Diagnostico
Transiluminaci Exploración TC y/o RM on de cráneo debe incluir: Radiografía junto con es positiva si • Inspección, simple de ecografía son hay una palpación, cráneo estudios auscultación dilatación diagnósticos cuidadosa del masiva del • Muestra cráneo y columna más sistema dilatación de vertebral. suturas. importantes. ventricular. Tratamiento
Derivación Tratamiento medico: ventriculoperitoneal. acetalozamida y Este sistema desvía el flujo furosemide para reducir la del LCR tasa de producción de LCR (transitorio) a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio. Pronostico Los niños con hidrocefalia tienen riesgo elevado de tener dificultades en su desarrollo neurocognitivo. El aumento de PIC originara con frecuencia problemas visuales como estrabismo, anomalías visuoespaciales, defectos campimetricos, atrofia óptica con disminución de agudeza visual.
