apoenzima

También puede ser por consumo insuficiente de cobre (el cual es relativamente bajo) o reducción de la expresión genética, o problemas en el transporte de cobre para terminar la síntesis de la enzima, ya que este, en su forma de apoenzima es muy inestable sin el cobre, por lo que la apoceruloplasmina (la enzima sin su cofactor) es degradada a nivel intracelular en los hepatocitos y lo poco que se libera al torrente circulatorio tiene una duración de solo 5 horas, en comparación a lo normal que es de 5.5 días en su estado completo: holoceruloplasmina.

Generalmente, el hemo B se encuentra encajado en la matriz proteica que lo rodea (conocida como apoenzima), por medio de un único enlace coordinado entre el hierro del heme y una cadena lateral de aminoácido.

Las enzimas que requieren un cofactor pero no lo tienen unido son denominadas apoenzimas o apoproteínas. Una apoenzima junto con cofactor(es) es denominada holoenzima (que es la forma activa).

Se han hecho estudios en los que se muestran que la apoenzima puede interactuar con otros iones metálicos de carga 2+ como: Ca2+, Fe2+, Mg2+, Co2+, Cu2+ y Mn2+.

as coenzimas son cofactores orgánicos no proteicos, termoestables, que unidos a una apoenzima constituyen la holoenzima o forma catalíticamente activa de la enzima.

Tienen en general baja masa molecular (al menos comparada con la apoenzima) y son claves en el mecanismo de catálisis, por ejemplo, aceptando o donando electrones o grupos funcionales, que transportan de una enzima a otra.

La inhabilidad de los cetoácidos para reactivar la enzima incubada con L-aspartato y otros L-aminoácidos se debe a la disociación del fosfato de piridoxamina de la enzima; la activación por fosfato de piridoxal se puede atribuir a la constitución de la apoenzima así formada.