Legg-Calve-Perthes gaixotasuna
Legg-Calve-Perthes gaixotasuna | |
---|---|
Deskribapena | |
Mota | osteochondrosis (en) , osteonecrosis of the femoral head (en) , type 2 collagen-related bone disorder (en) , osteochondrosis of genetic origin (en) eritasuna |
Espezialitatea | Erreumatologia Ortopedia |
Asoziazio genetikoa | Zerrenda
|
Honen izena darama | Georg Perthes (en) , Arthur Thornton Legg (en) eta Jacques Calvé (en) |
Identifikatzaileak | |
GNS-10-MK | M91.1 |
GNS-10 | M91.1 |
OMIM | 150600 |
DiseasesDB | 9891 |
MedlinePlus | 001264 |
eMedicine | radio/387 |
MeSH | D007873D007873 |
Disease Ontology ID | DOID:14415 |
- Oharra: Wikipediak ez du mediku aholkurik ematen. Tratamendua behar duzula uste baduzu, jo ezazu sendagilearengana.
Legg-Calve-Perthes gaixotasuna, askotan Perthesen gaixotasun bezala izendatzen dena, femurraren buruaren nekrosia da, odol-fluxuaren gabeziak eragindakoa.
Historia
[aldatu | aldatu iturburu kodea]1897an Karel Maydl zirujauak (1853–1903) gaixotasunaren lehen deskribapena egin zuen.[1] 1909an, berriz, Henning Waldenströmek (1877–1972) gaixotasuna deskribatu zuen, tuberkulosiarekin lotuz.[2] 1910ean, azkenik, hiru ikerlarik, bakoitzak bere aldetik, gaixotasunari izaera berezia aitortu zioten, tuberkulosiarekin zerikusi barik: Arthur Legg (1874–1939), Jacques Calvé (1875–1954), eta Georg Perthes (1869–1927).[3]
Epidemiologia
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Gaixotasun honen inzidentzia aldakorra da herrialdearen arabera: 100.000 haurretik 4-32 artean sufritzen dute;[4] 3-12 urte artean gerta badaiteke ere, gehienbat 5-7 urte artean gertatzen da, mutikoetan neskatoetan baino 4 bider gehiago.[5]
Etiologia
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Gaixotasunaren jatorria ez dago argia. Teoria batek mokorrean sinobitisa izanarekin lotzen du; bestalde, gaixotasuna garatzen duten haurrak bere adinerako txikiak izan ohi dira, hezurren hazkunde prozesua atzeratuarekin (teoria honen arabera, adibidez, 4 urteko hezur-garapena duen 6 urteko haurra bere adineko jolasetan aritzeak gaixotasunaren pizgarri gisa jokatuko luke).[5] Beste faktore batzuk ere aipatu izan dira: tronbofilia,[6] fibrinolisia,[7] arazo endokrinoak, traumatismoak, gainkargak,[8] faktore genetikoak[9] edo haurdunaldiaren inguruko arriskuak.[10]
Fisiopatologia
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Odol fluxuaren gabeziaren eraginez femurraren buruan nekrosia gertatzen da. Honek hazkunde prozesua oztopatzen du. Epifisia eta fisia goizegi soldatzen dira; femurraren lepoaren eta trokanterraren hazkunde prozesuak desorekatzen dira, eta horrekin femurraren burua, eta ondorioz azetabulua. Honek haurra herrenka ibiltzea dakar, mokorreko minaren eraginez; batzuetan mina izterretik behera ere heda daiteke, eta mokorreko muskulu batzuetan atrofia eta besteetan kontraktura ere ager daitezke.[6] Aktibitate fisikoarekin mina eta herrenkada areagotu ohi dira. Mokorraren mugikortasuna ere mugatua aurkitzen da. Radiografikoki, gaixotasunean lau aldi bereiz daitezke:[5]
- Hasiera: femurraren buruaren epifisiaren hazkundea gelditzen da; inguru azpikondralean fraktura gune txikia; burua trinkoagoa ikusten da, soilune eta argiuneekin. Aldi honek 6 bat hilabete irauten du.
- Zatitze fasea: buruaren gune batzuetan esklerosia, eta beste batzuetan argiuneak; buruaren erdigunea alboko guneetatik bereizten da; azetabulua forma irregularra hartuz doa. Aldi honek 8 bat hilabete irauten du.
- Berrosifikazio fasea: femurraren burua sendatzen hasten da; gorputzak hondatutako ehunak xurgatzen ditu, berriekin ordezkatuz;[4] hezur berri guneak sortzen dira; buruaren forma biribilduz doa. Aldi luzeena da, 13 bat hilabete.
- Hondar fasea: hazkunde prozesu osoan zehar luzatzen da, eta hezurraren dentsitatean ez, baina haren forman aldaketak gerta daitezke (bai femurraren buruan, bai azetabuluan)
Epe luzean eginiko kohorte-analisiek adierazten dutenez, Legg-Calvé-Perthes gaixo gehienen eboluzioa ona izaten da, baita ondorio erradiografikoak geratzen direnean ere; halere, haurtzaroan gaixotasun hau igaro izanak bizitzan zehar mokorreko mina edo artritisa izateko aukerak gehitzen ditu.[11]
Tratamendua eta bilakaera
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Oinarri nagusia femurraren burua azetabuluaren barruan mantentzen saiatzea da, bai buruak eta bai azetabuluak forma biribila har dezaten. Hau lortzeko sistema onenari buruz, ordea, ez dago adostasunik.[5]
Tratamendu desberdinak erabiltzen dira, kasuaren ezaugarrien arabera:[4]
- Medikuntza aldetik tratamendu kontserbatzailea (antiinflamatorio ez esteroideoak, mina eta inflamazioa hobetzeko) zein kirurgikoa erabil daitezke.
- Ortoprotesika aldetik, igeltsuak eta ortesiak erabiltzen dira, artikulazioari atsedena emateko eta karga kentzeko neurri gisa.[6]
- Fisioterapia aldetik kinesiterapia erabiltzen da artikulazioen mugikortasuna eta indar muskularra mantentzeko; femurra kargatzen duen ariketa fisikoa ekiditen da, beste ariketa fisiko motak lehenetsiz (igeria edo bizikleta, adibidez).
Gaixotasuna 6 urte baino lehenago diagnostikatzen eta tratatzen hasten denean, pronostikoa eta emaitzak hobeak izaten dira, hezurraren baskularizazioari eta formari dagokionez.[12]
Albaitaritza
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Legg-Calvé-Perthes gaixotasuna txakurretan ere deskribatu zen 1935ean.[13] Tamaina txikiko arrazak izaten dira (kanitxe, terrier, pug, saltxitxa txakurrak...); ez dago sexuaren arteko bereizketarik; adinari buruz, 4-12 hilebete artean agertzen da.[14] Tratamendua kirurgikoa izaten da, gehienetan emaitza onarekin; tratamendu kontserbatzaileen emaitza onen kopurua txikiagoa da (%25 baino gutxiago).[15]
Erreferentziak
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Kanpo estekak
[aldatu | aldatu iturburu kodea]
- ↑ Paediatric orthopaedics in clinical practice. ISBN 9781447167693. PMC 941134294. (Noiz kontsultatua: 2018-07-25).
- ↑ Who's who in orthopedics. Springer 2005 ISBN 9781846280702. PMC 262680565. (Noiz kontsultatua: 2018-07-25).
- ↑ Children's orthopaedics and fractures. (3rd ed. argitaraldia) Springer 2010 ISBN 9781848826113. PMC 502270106. (Noiz kontsultatua: 2018-07-25).
- ↑ a b c «Legg-Calve-Perthes Disease» https://www.physio-pedia.com/ (Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a).
- ↑ a b c d Lee J, Allen M, Hugentobler K, Kovacs C, Monfreda J, Nolte B, Woeste E.. (2011). «Evidence-based clinical care guideline for Conservative Management of Legg-Calve-Perthes Disease.» Occupational Therapy and Physical Therapy Evidence-Based Care Guidelines (Cincinnati) 39: 1-16. (Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a).
- ↑ a b c Robles, Iria. «Qué es la enfermedad de Perthes» https://rehabilitacionpremiummadrid.com/ (Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a).
- ↑ Hunter, James B.. (2004). «Legg Calvé Perthes’ disease» Current Orthopaedics 18 (4): 273-283..
- ↑ Kim, Harry KW.. (2011). «Legg-Calve-Perthes disease: etiology, pathogenesis, and biology.» Journal of Pediatric Orthopaedics 31: S141-S146...
- ↑ Li, Na, et al.. (2014). «A Novel p. Gly630Ser Mutation of COL2A1 in a Chinese Family with Presentations of Legg–Calvé–Perthes Disease or Avascular Necrosis of the Femoral Head» PloS one 9.6.
- ↑ Bahmanyar, Shahram, et al.. (2008). «Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease» Pediatrics 122 (2): e459-e464..
- ↑ Larson, A. Noelle; Sucato, Daniel J.; Herring, John Anthony; Adolfsen, Stephen E.; Kelly, Derek M.; Martus, Jeffrey E.; Lovejoy, John F.; Browne, Richard; DeLaRocha, Adriana.. (2012). «A Prospective Multicenter Study of Legg-Calvé-Perthes Disease: Functional and Radiographic Outcomes of Nonoperative Treatment at a Mean Follow-up of Twenty Years» The Journal of Bone & Joint Surgery 94 (7): 584–592..
- ↑ S., Agabegi, Steven. (2008). Step-up to medicine. (2nd ed. argitaraldia) Lippincott Williams & Wilkins ISBN 9780781771535. PMC 181862779. (Noiz kontsultatua: 2018-07-25).
- ↑ Tutt JFD. (1935). «Tuberculosis of the hip joint in a cairn terrier» Vet Rec 47: 428..
- ↑ David M. Nunamaker. «Legg-Calve-Perthes Disease» http://cal.vet.upenn.edu/ (Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a).
- ↑ Demko, Jennifer; McLaughlin, Ron. (2005-9). «Developmental orthopedic disease» The Veterinary Clinics of North America. Small Animal Practice 35 (5): 1111–1135, v. doi: . ISSN 0195-5616. PMID 16129135. (Noiz kontsultatua: 2018-07-25).