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    Aplasie Médullaire Résidanat

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    Farah OHD
    Le document décrit les différentes étiologies d'une pancytopénie et les examens à réaliser pour en déterminer la cause. Il présente également le cas clinique d'un enfant présentant une pancytopénie et explique le diagnostic retenu d'aplasie médullaire congénitale et son traitement par greffe de moelle osseuse.

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    Description originale:

    Cours endocrino

    Titre original

    aplasie médullaire Résidanat

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    sur 26

    Aplasie

    Médullaire
    Dr H. Ahmidatou
    Service d’hématologie
    CHU Béni Messous

    Préparation du Résidanat
    Hématologie
    Alger 2018
    Comment raisonner devant
    une pancytopénie?
    Signes d’insuffisance sanguine

    Bicytopénie / Pancytopénie

    ANTCDs
    HDM
    Ex clinique
    FS

    médullogramme
    Pancytopénie

    Myélogramme

    Pas de
    mégaloblastose
    mégaloblastose

    C/ FAP: B12,
    folates

    Erythroblastopénie
    isolée MO pauvre MO riche

    PBO Envahissement
    Virale,
    Leucémie
    toxique LNH, MM, métastase
    Congénitale Aplasie med myélodysplasie
    Autoimmune myélofibrose
    idiopathique
    Étiologies des pancytopénies
    Central : insuffisance
    périphériques
    médullaire
    • Hypersplénisme • Qualitative :
    (SPMG) -c/ FAB
    • Immunologiques -myélodysplasies
    immunoallergique • Quantitative :
    (medt) -envahissement
    auto-immun (PTAI, médullaire (LA, MM,
    AHAI) LNH, métastases
    alloimmunisation med …)
    (après TSF) -troubles de la
    production (aplasie
    médullaire)
    Cas Clinique
    Cas clinique
    • Enfant agé de 13 ans adressé en consultation d’hématologie pour
    syndrome anémique et hémorragique.
    • HDM: Début remonte à l’age de 10 ans par des signes
    fonctionnels d’anémie et des épisodes d’épistaxis, a consulté à
    plusieurs reprises sans résultats.
    • Antécédents: RAS
    • Examen:
    • Retard staturopondaral, T° 37°C
    • Paleur cutanéo-muqueuse marquée
    • Purpura pétéchial et ecchymotique
    • Absence d’adénopathies périphériques, absence de splénomégalie
    • Agénésie du gros orteil gauche
    quels diagnostics évoquez-vous?
    quel diagnostic évoquez-vous?

    • Aplasie médullaire
    • Purpura thrombopénique auto-immun
    Quels examens pratiquez-vous en
    première intention?
    Quels examens pratiquez-vous en
    première intention?
    • FNS
    • Frottis sanguin
    • Taux de réticulocytes
    Interprétez les résultats suivants?
    • FNS: GB 3000 Hb 7 g/dl Hte 21%
    • FS : GR normo normoch GB (10-00-00-90-00) Plq +
    • Rétic 0,2%
    • TCD négatif
    • TP 80%
    • Groupage : Arh +
    • Glycémie 0,90 Créat 7 mg/L
    • Médullogramme : Moelle pauvre
    Interprétez les résultats suivants?

    • Anémie normocytaire normochrome


    • Thrombopénie
    • Leuconeutropénie (PNN 300)
    • Lymphocytes normaux (Lym 2700)
    • Pancytopénie
    • Moelle osseuse pauvre
    Quel diagnostic retiendrez-vous?
    Quels examens vous permettrons de le confirmer?
    Quel diagnostic retiendrez-vous?
    Quels examens vous permettrons de le confirmer?
    • Diagnostic : Aplasie médullaire
    congénitale (Fanconi)
    • Examens de confirmation :
    - Biopsie ostéo-médullaire
    - Caryotype (cassures
    chromosomiques)
    Comment vous allez traiter ce
    patient?
    • Traitement symptomatique
    -Transfusion de culot globulaire isogroupe isorh
    phénotypé compatibilisé filtré
    3 cc / Kg augmente Hb d’un point 1g/dl
    -Transfusion de plaquettes (CUP concentré unitaire
    plaquettaire, CPS concentré plaquettaires
    standards)
    CPS : 1 unité / 7Kg de poids
    ½ CUP
    -Antibiotique en cas d’infection
    • Traitement curatif: greffe de moelle allogénique
    anémie de FANCONI :
    maladie héréditaire autosomale récessive :

    • -l’évolution vers une aplasie médullaire sévère est constante,


    en moyenne vers l’âge de 08 ans.
    • caractérisée sur le plan clinique par :
    -une dysmorphie faciale : visage triangulaire
    -dysgénésie du pouce
    -pigmentation cutanées et taches café au lait
    -retard staturo-pondéral
    -anomalie des voies urinaire avec un rein en fer a cheval
    -malformation cardiaque et osseuse
    • le diagnostic est pose sur le caryotype : mise en évidence de
    cassures chromosomique multiple
    Définition

    Pancytopénie en rapport avec une


    insuffisance médullaire quantitative
    globale sans infiltration tumorale ni
    myélofibrose.
    elle se traduit par une pancytopénie
    Physiopathologie

    Lésion des
    cellules
    souches

    neutropénie

    Anémie

    Thrombopénie
    Examens complémentaires

    Pancytopénie

    Médullogramme
    Moelle pauvre
    Absence de cellules malignes

    Ponction biopsie osseuse PBO


    Raréfaction du tissu myéloïde
    Cellules graisseuses / œdème
    Les étiologies des aplasies
    médullaires

    • Aplasie médullaire idiopathique


    • Aplasies congénitales : Fanconi
    • Acquises :
    -toxique : radiation, benzène, insecticides, pesticides
    -médicamenteuse : antimitotiques, sulfamide, sel d’or,
    colchicine…
    -immunologique
    -infections : hépatites virales, TBK médullaire
    -Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
    QROC
    Citez les signes qui définissent une
    aplasie médullaire sévère
    Citez les critères qui définissent une
    aplasie médullaire sévère
    Classification de Camitta :
    • PNN < 500
    • Plaq < 20 000
    • Rétic < 20 000
    Aplasie sévère : présence d’au moins deux des
    critères
    Quelle sera l’indication thérapeutique
    lorsque ces critères de sévérité existent?
    Quelle sera l’indication thérapeutique
    lorsque ces critères de sévérité existent?

    • Greffe de moelle osseuse allogénique

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