Annales d’Endocrinologie 68 (2007) 186–190

Article original

Devenir à long-terme des craniopharyngiomes de l’adulte

Long-term outcome of the adult onset craniopharyngiomas

N.M. Baldéa,b, M.M. Dialloa,b, J-Y. Poirierb, M.S. Sowa,b, G. Brassierc, Y. Lorcyb,*
a
Service d’endocrinologie, hôpital Sud, centre hospitalier et universitaire de Rennes, BP 90347, 35203 Rennes, France
b
Service d’endocrinologie, hôpital Donka, centre hospitalier et universitaire de Conakry, Guinée
c
Service de neurochirurgie, hôpital Pontchaillou, centre hospitalier et universitaire de Rennes, France

Disponible sur internet le 25 mai 2007

Abstract

There is few published series dealing on the long-term outcome of the adult-onset craniopharyngiomas. We report the long term clinical,
tomodensitometric and MRI data outcome of 35 (23 woman and 12 men) consecutive adult-onset cured for craniopharyngiomes between 1983
and 2002, and followed-up in Rennes University Hospital. The operation was performed via frontopterional approach in 59% and transphenoïdal
approach in 41% of cases. Their age at the time of diagnosis was 44.7 ± 15.1 years (21–74). The average postoperation follow-up was
7.4 ± 7.0 years (0.1–19.1). Recurrence of tumour occurred in 8 patients (25.8%) and a tumor progression in 1 case. The delay of recurrence
after initial surgery was 4.1± 1.3 years (1.4–6.3). Two patients had 5 and 6 years treatment by growth hormone (GH), without tumor recurrence.
The observed increase of weight after the surgical cure of craniopharyngiomas concerned 22 patients (63%). The average weight gain was
17.5 ± 14.7 kg (1.5–58). In 7 cases (20%) neuropsychological disorders were noted, of which 2 with lost of professional activity. Three patients
died. In conclusion the craniopharyngiomas recurrence is frequent and can appear in very prolonged deadlines after the initial surgery.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Résumé

Peu de séries portant sur le devenir à long terme des craniopharyngiomes de l’adulte ont été publiées. Nous rapportons le devenir à long terme
de 35 patients (22 femmes et 12 hommes) opérés d’un craniopharyngiome au CHU de Rennes entre 1983 et 2002. Dans 59 % des cas, l’inter-
vention a eu lieu par voie frontoptérionale et dans 41 % des cas par voie transsphénoïdale. L’âge au moment du diagnostic était de
44,7 ± 15,1 ans (21–74). La durée moyenne du suivi postopératoire était de 7,4 ± 7,0 ans (0,1–19,1). Huit récidives (25,8 %) et une progression
tumorale ont été observées. Le délai moyen de récidive, après la chirurgie initiale, était de 4,1 années ± 1,3 (1,4–6,3). Deux patients ont été traités
pendant cinq et six ans par hormone de croissance (GH), sans récidive tumorale. La prise de poids observée après la cure chirurgicale du
craniopharyngiome a concerné 22 patients (63 %). Le gain pondéral moyen était de 17,5 ± 14,7 kg (1,5–58). Dans sept cas (20 %), des troubles
neuropsychiques ont été rapportés, avec perte de l’activité professionnelle dans deux cas. Trois décès ont été observés. En conclusion, les réci-
dives des craniopharyngiomes sont fréquentes et peuvent survenir dans des délais très prolongés après la chirurgie initiale.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Keywords: Craniopharyngiomas; Adult onset; Follow-up; Recurrence; Growth hormone

Mots clés : Craniopharyngiome ; Adulte ; Suivi ; Récidive ; Hormone de croissance

* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : yannick.lorcy@chu-rennes.fr (Y. Lorcy).

0003-4266/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.ando.2007.04.001
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1. Introduction ● les dosages de base pour les axes thyréotrope (TSH et thy-
roxine), gonadotrope (FSH, LH, testostérone et estradiol), et
lactotrope (prolactine) ;
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares, d’évolution
● les dosages de base complétés en fonction du contexte cli-
lente, avec deux pics d’incidence chez l’enfant entre 5 et nique par des tests éventuellement couplés, pour les axes
14 ans et chez l’adulte entre 50 et 74 ans [5]. En dépit de corticotropes (cortisol, ACTH, cortisol libre urinaire, test à
leur caractère bénin, le pronostic peut être défavorable. En la β1-24 corticotrophine ou Synacthène®) et somatototrope
effet, la morbidité et la mortalité associées aux craniopharyn- (GH, IGF-1, test d’hypoglycémie insulinique).
giomes sont importantes [9,16,18,21,25,26]. Le traitement opti-
mal du craniopharyngiome demeure controversé [23]. Les réci-
dives sont fréquentes [10] et constituent un facteur de risque de Un contrôle systématique pré- et postopératoire du volume
mortalité [4]. Les facteurs prédictifs de la récurrence demeurent et de l’osmolalité urinaires était effectué à la recherche d’un
diabète insipide.
mal connus. Le traitement par l’hormone de croissance (GH)
des adultes semble associé à une amélioration de la qualité de Le bilan hormonal endocrinien était normal en préopératoire
vie des patients [8]. Les risques de récidive ou de progression dans 22 cas (63 %). Les déficits hormonaux objectivés en
tumorales sous traitement par la GH sont débattus [7,20,22]. période préopératoire, intéressaient un seul axe hypophysaire
dans six cas, deux axes hypophysaires dans trois cas, trois
La moitié des cas de craniopharyngiomes seraient diagnos- axes et plus dans quatre cas.
tiqués chez l’adulte [5]. Cependant, peu de séries portant sur le L’imagerie réalisée en préopératoire était une IRM dans 14
devenir global à long terme des craniopharyngiomes de cas, une TDM dans six cas, les deux examens dans 15 cas. La
l’adulte ont été publiées [3,6,9,15,16,18,25,26,29], notamment tumeur visualisée avait une expansion suprasellaire dans 15 cas
étayées par des données IRM et anatomopathologiques [7,15]. avec compression du chiasma dans huit cas et du troisième
L’évolution différente des craniopharyngiomes diagnostiqués à ventricule dans cinq cas.
l’âge adulte par rapport à celle des craniopharyngiomes diag-
nostiqués dans l’enfance est discutée [18].
2.2. Traitement initial
Les objectifs de cette étude étaient donc de rapporter le
devenir clinique et radiologique, à long terme, (tomodensito-
La voie opératoire était haute (frontoptérionale) dans 59 %
métrie et image par résonance magnétique) de patients adultes
des cas, et basse (transsphénoïdale) dans 41 % des cas. Dans
opérés pour craniopharyngiome.
quatre cas, un résidu tumoral était visualisé sur le bilan
d’imagerie postopératoire. L’exérèse de la tumeur était jugée
2. Patients et méthodes incomplète par le chirurgien en raison d’adhérences (deux
cas) ou d’inaccessibilité (deux cas). Un geste de dérivation
ventriculopéritonéale a été réalisé dans trois de ces cas et une
2.1. Caractéristiques de la population étudiée ponction du kyste dans le dernier cas. Les incidents consécutifs
à la chirurgie ont été rapportés dans dix cas (29 %). Il s’agissait
d’une fuite de liquide céphalorachidien dans quatre cas, d’une
La cohorte était constituée de 35 patients (23 femmes et 12 section de la tige pituitaire (quatre cas), et d’une crise comitiale
hommes), âgés de plus de 18 ans au moment du diagnostic, (deux cas). Un diabète insipide était observé en période posto-
opérés entre 1983 et 2002 au CHU de Rennes pour un cranio- pératoire dans 12 cas.
pharyngiome avec confirmation anatomopathologique, et pour
lesquels un suivi clinique et en imagerie (IRM ou TDM) était
2.3. Paramètres étudiés
disponible. L’âge moyen au moment du diagnostic était de
44,7 ± 15,1 ans (21–74).
Au terme du suivi à long terme des patients, nous avons
Au plan clinique, la circonstance principale du diagnostic
rapporté les paramètres cliniques (décès, séquelles endocrinien-
était représentée par des céphalées s’intégrant ou non dans un
nes, prise de poids et troubles neuropsychiques), et la survenue
syndrome d’hypertension intracrânienne (11 cas), des troubles éventuelle de récidives tumorales ou d’une progression de rési-
visuels à type de baisse de l’acuité visuelle (huit cas) ou dus tumoraux observés au cours du bilan d’imagerie postopé-
d’amputation du champ visuel (cinq cas), un syndrome amé- ratoire.
norrhée–galactorrhée (cinq cas), un hypogonadisme masculin
L’exérèse totale de la tumeur était définie par l’absence de
(deux cas), un diabète insipide (deux cas), une crise d’épilepsie visualisation d’un résidu tumoral sur l’imagerie postopératoire.
(un cas) et des troubles de la mémoire (un cas). Le poids et La récidive tumorale était définie par la confirmation anatomo-
l’indice de masse corporelle préopératoire étaient respective- pathologique d’une tumeur après réintervention, lorsque le
ment de 66,8 ± 12,8 kg (50–99) et de 24,5 ± 3,8 kg/m2 (19,4– bilan d’imagerie (IRM et/ou TDM) avait confirmé l’exérèse
32,7). Une prise de poids de 10 kg précédant le diagnostic a été totale de la tumeur initiale. La progression tumorale correspon-
rapportée dans un cas. dait à une augmentation en imagerie IRM ou TDM du volume
Les explorations endocriniennes effectuées étaient : du résidu tumoral postopératoire.
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Le temps de suivi correspond à l’intervalle entre la date de

la chirurgie initiale et celle du dernier bilan radiologique. Le
délai de récidive tumorale représente l’intervalle entre la date
de la chirurgie initiale et celle de la reprise chirurgicale avec
contrôle anatomopathologique.
Le rythme de surveillance était celui proposé par les méde-
cins en charge du patient. Dans la majorité des cas, une pre-
mière visite était effectuée trois et six mois après chirurgie,
puis tous les ans jusqu’à la troisième année avant que le rythme
de surveillance ne soit progressivement espacé jusqu’à un
maximum de cinq ans.

3. Résultats

3.1. Données cliniques

Trois décès ont été observés (9 %) au cours du suivi : un en

postopératoire immédiat, un par embolie pulmonaire deux mois
après la chirurgie et le dernier dans un contexte de crises
d’épilepsie quatre ans après la chirurgie initiale. Fig. 1. Survie sans récidive après chirurgie initiale pour craniopharyngiome de
35 patients (courbe de Kaplan-Meier).
À la date des dernières nouvelles, le bilan hormonal endo- Fig. 1. Postsurgical survival without recurrence in a serie of 35 craniphar-
crinien était considéré comme normal dans huit cas (23 %). yngiomas patients (Kaplan-Meier plot).
Dans dix cas, les patients avaient une atteinte d’un axe hypo-
physaire, six patients avaient une atteinte de deux axes hypo- après chirurgie initiale. Le délai moyen de récidive, à partir
physaires, et 11 une atteinte de trois axes et plus. Cinq cas de de la chirurgie initiale, était de 4,1 ± 1,3 années (1,4–6,3). Un
diabète insipide permanents survenus après l’intervention ont patient a été traité par radiothérapie, après une seconde inter-
été observés. vention pour récidive. Deux patients ont été traités par hor-
La prise de poids observée après la chirurgie du craniopha- mone de croissance. Dans ces deux cas aucune récidive tumo-
ryngiome concernait 22 patients (63 %). Le poids et l’indice de rale n’a été observée après respectivement cinq et six ans de
masse corporelle à la date des dernières nouvelles étaient de traitement.
84,3 ± 15,8 kg (67,5–116,5) et de 31,0 ± 3,9 kg/m2 (24,9–
38,5) pour un gain pondéral moyen de 17,5 ± 14,7 kg (1,5–58). 4. Discussion
Dans sept cas (20 %), des troubles neuropsychiques étaient
rapportés. Parfois associés, il s’agissait de troubles de la
Nous avons observé 9 % de décès en sept ans de suivi
mémoire (cinq cas), de ralentissement psychique (deux cas),
moyen alors que certains auteurs [21] ont rapporté 18 % de
et d’une infirmité motrice cérébrale (un cas). La perte de l’acti-
décès sur une médiane de suivi de dix ans. La mortalité asso-
vité professionnelle a été notée dans deux cas.
ciée au craniopharyngiome a été estimée comme trois [21] à
cinq fois [4] plus importante que celle de la population géné-
3.2. Récidives tumorales rale. Cette mortalité est défavorablement influencée par les
récidives et leur traitement [4,5,26]. Le surcroît de mortalité
La durée moyenne du suivi postopératoire des patients, et la morbidité accrue observée au cours du craniopharyngiome
entre la date de la chirurgie initiale et la date du dernier bilan ont été associés à une plus grande fréquence de facteurs de
radiologique, était de 7,4 ± 7,0 années (0,1–19,1). Huit récidi- risques : obésité, dyslipidémie, troubles neuropsychiques et
ves tumorales (25,8 %) et une progression de la taille du résidu baisse de la qualité de vie [15,30]. L’altération de la qualité
tumoral postchirurgical ont été observées (Tableau 1). La de vie des patients est constamment rapportée au cours des
Fig. 1 présente la courbe de survie sans récidive observée craniopharyngiomes [15,21,27], notamment dans sa compo-
Tableau 1 sante physique [9].
Résultats après chirurgie initiale et évolution à long terme (n = 35 cas) Le gain pondéral postchirurgical que nous rapportons est
Table 1 fréquent (63 % des patients) et important (17,5 kg en
Initial chirurgical results and long term follow up (N = 35)
moyenne). Chez l’enfant, la réduction de l’activité physique,
Chirurgie initiale
plus que l’accroissement des apports énergétiques, semble res-
Exérèse complète 31 cas (88,6)
Exérèse incomplète (résidu tumoral) 4 cas (11,4) ponsable du développement de l’obésité observée [11]. La
Évolution prise de poids observée au cours du craniopharyngiome serait
Récidive 8 cas sur 31 (25,8) plus fréquente que celle rapportée au cours des autres patholo-
Progression du résidu tumoral 1 cas sur 4 (25,0) gies hypophysaires [30], et contribue à la morbidité associée.
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L’obésité serait observée plus fréquemment au cours du cranio- Références

pharyngiome chez les adultes que chez les enfants (51,8 vs
39,1 %) [18]. [1] Baldelli B, Bianchi A, Diacono F, et al. Characteristics of adult patients
with growth hormone deficiency who underwent neurosurgery for func-
Les récidives après chirurgie du craniopharyngiome ne sont tioning and non-functioning pituitary adenomas and craniopharyngiomas.
pas rares. Les données globales sur le devenir à long terme des J Endocrinol Invest 2005;28:157–61.
craniopharyngiomes de l’adulte sont cependant peu nombreu- [2] Daum BB, Diller BM, Finkelstein JS, et al. Effects of physiologic growth
ses [3,6,7,9,15,16,18,25,26,29,30]. Avec un suivi moyen de hormone therapy on bone density and body composition in patients with
adult-onset growth hormone deficiency. A randomized, placebo-
sept ans de patients adultes, nous avons observé 25,8 % des
controlled trial. Ann Intern Med 1996;125:883–90.
récidives. Ces récidives sont souvent tardives et surviendraient [3] Ben Amor A, Ach K, Harzallah L, et al. Le craniopharyngiome de
moins fréquemment chez l’adulte (26 %) que chez l’enfant l’adulte à propos de trois cas. Ann Endocrinol 2003;64:428–33.
(59 %) [4]. Leur fréquence dépend de la qualité de la chirurgie [4] Bulow B, Attewell R, Hagmar L, Malmstrom P, Nordstrom CH,
initiale ; elle a été estimée à 51 % après cinq ans en cas Erfurth EM. Postoperative prognosis in craniopahrymgioma with respect
to cardiovascular mortality, survival, and tumor recurrence. J Clin Endo-
d’exérèse incomplète, et à 13 % en cas d’exérèse complète crinol Metab 1998;83:3897–904.
[10]. Le délai moyen de récidive du craniopharyngiome que [5] Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis F, Bru-
nous avons observé était de quatre années. Ce délai varierait ner JM. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neuro-
de 1 à 4,3 ans [15]. Néanmoins, des délais plus importants, surg 1998;89:547–51.
[6] Chen C, Okera S, Davies PE, Selva D, Crompton JL. Craniopharyn-
d’une trentaine d’années ont été rapportés [14,19]. Un recul
gioma: a review of long-term visual outcome. Clin Experiment Ophthal-
minimal de cinq années pendant lesquelles la surveillance mol 2003;31:220–8.
doit être étroite est ainsi justifié. [7] Chung TT, Drake WM, Evanson J, et al. Tumour surveillance imaging in
Les séquelles endocriniennes sont fréquemment rapportées patients with extrapituitary tumours receiving growth hormone replace-
ment. Clin Endocrinol (Oxf) 2005;63:274–9.
au cours des craniopharyngiomes, notamment le déficit en GH [8] Deijen JB, Arwert LI, Witlox J, Drent ML. Differential effect sizes of
décrit par certains auteurs comme constant, notamment chez growth hormone replacement on quality of life, well-being and health
l’enfant [15]. Les déficits hormonaux sont rapportés à des fré- status in growth hormone deficient patients: a meta-analysis. Health
quences différentes : insuffisance en GH (88 à 100 % des cas), Qual Life Outcomes 2005;3:63.
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en FSH–LH (74 à 94 % des cas), en ACTH (58 à 89 % des cas)
adult craniopharyngioma patients. Eur J Endocrinol 2006;154:483–9.
en TSH (42 à 91 % des cas) et en ADH (17 à 62 %) [15,30]. La [10] Fahlbusch R, Honegger J, Paulus W, Huk W, Buchfelder M. Surgical
récupération postopératoire des déficits hormonaux observés au treatment of craniopharyngiomas: experience with 168 patients. J Neuro-
cours du craniopharyngiome est rare. Comme dans les cas que surg 1999;90:237–50.
nous rapportons, ces déficits s’accentueraient même après la [11] Harz KJ, Muller HL, Waldeck E, Pudel V, Roth C. Obesity in patients
with craniopharyngioma: assessment of food intake and movement
chirurgie [13,15]. Les séquelles endocriniennes à long terme counts indicating physical activity. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:
ne semblent pas différentes entre adultes et enfants [15]. 5227–31.
Le craniopharyngiome est responsable de 10–20 % des défi- [12] Hilding A, Hall K, Wivall-Helleryd IL, Saaf M, Melin AL, Thoren M.
Serum levels of insulin-like growth factor I in 152 patients with growth
cits en GH observés chez l’adulte [30]. Cependant, le déficit en
hormone deficiency, aged 19–82 years, in relation to those in healthy
GH n’est pas rapporté systématiquement au cours des études subjects. J Clin Endocrinol Metab 1999;84:2013–9.
[15,27]. Sa définition chez l’adulte est discutée [1], notamment [13] Honegger J, Buchfelder M, Falhbusch R. Surgical treatment of cranio-
la valeur de l’IGF-1 après 60 ans [12]. Les éventuels effets pharyngiomas: endocrinological results. J Neurosurg 1999;90:251–7.
délétères du traitement substitutif par la GH en termes de réci- [14] Kahn EA, Gosch HH, Seeger JF, Hicks SP. Forty-five years experience
with the craniopharyngiomas. Surg Neurol 1973;1:5–12.
dive ou de progression tumorales ont été suggérés, notamment [15] Karavitaki N, Brufani C, Warner JT, et al. Craniopharyngiomas in chil-
chez les patients qui gardent des résidus tumoraux postopéra- dren and adults: systematic analysis of 121 cases with long-term follow-
toires [20]. Néanmoins, ce traitement substitutif par GH est up. Clin Endocrinol (Oxf) 2005;62:397–409.
jugé efficace et sûr autant chez les enfants [22], que chez les [16] Karavitaki N, Cudlip S, Adams CB, Wass JA. Craniopharyngiomas.
Endocr Rev 2006;27(4):371–97.
adultes [2,7,17]. Il induit une amélioration de leurs paramètres
[17] Karavitaki N, Warner JT, Marland A, et al. GH replacement does not
métaboliques, et améliore la qualité de vie des patients [27,28]. increase the risk of recurrence in patients with craniopharyngioma. Clin
Cependant, l’ensemble des anomalies observées n’est pas res- Endocrinol (Oxf) 2006;64(5):556–60.
tauré après substitution par la GH [2,24]. [18] Kendall-Taylor P, Jonsson PJ, Abs R, et al. The clinical, metabolic and
endocrine features and the quality of life in adults with childhood-onset
craniopharyngioma compared with adult-onset craniopharyngioma. Eur J
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[19] Keohane C, Hally M, Ryder DQ, Buckley TF. Late recurrence of cranio-
pharyngioma in the cerebellopontine angle in a fertile woman. J Neurol
Les récidives sont fréquentes au cours des craniopharyngio- Neurosurg Psych 1994;57:873–4.
mes de l’adulte. Elles surviennent principalement au cours des [20] Niu DM, Guo WY, Pan HC, Wong TT. Rapid enlargement of a residual
cinq premières années après la chirurgie. La mortalité observée craniopharyngioma during short-term growth hormone replacement.
Childs Nerv Syst 2002;18:164–5.
au cours des craniopharyngiomes est importante et la morbidité [21] Pereira AM, Schmid EM, Schutte PJ, et al. High prevalence of long-term
associée est fréquente notamment les troubles neuropsychiques cardiovascular, neurological and psychosocial morbidity after treatment
et la prise de poids. for craniopharyngioma. Clin Endocrinol (Oxf) 2005;62:197–204.
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