AVCI

A. Introduction
● Plusieurs avc -> risque de démence vasculaire
-> intérêt prévention secondaire
● Au maroc 85% ischémiques
● 1,9 millions de neurones perdues par minute

B. Anatomie
● 4 axes vasculaires: 2 artères vertébrales qui s'unissent pour donner le tronc basilaire
et 2 carotides internes D et G
● Artère cérébrale postérieure: Lobes occipitaux et temporaux internes. Elle donne
aussi des branches vers le thalamus.
● Artères cérébelleuses antéro-inférieure et antéro-supérieure AICA et ASCA: cervelet,
mésencéphale

C. Physiopathologie
● Il n’y a pas d’intérêt à thrombolyser si la pénombre est entièrement nécrosée (pas de
territoire récupérable). De plus, si le territoire nécrosé est revascularisé suite à la
thrombolyse, il va juste gonfler comme une éponge comprimant les structures
adjacentes et donc:
● Thrombolyse: risque d'hémorragie

D. Arguments cliniques en faveur d’1 AVC

Trouble correspondant à un territoire artériel
● Les artères perforantes sont les premières victimes de la HTA.
C'est pourquoi les patients HTA ont un hématome profond. Respecter l'HTA protectrice
jusqu'à 22/12
● Artère choroïdienne -> capsule interne -> hémiplégies proportionnelles pures
● Entre la cérébelleuse sup et de la cérébrale post sort le nerf oculomoteur commun->
en cas de processus comprimant l’une des deux artères (tumeur/anévrisme…) on
peut avoir une compression du nerf III et donc un ptosis, une diplopie verticale, un
strabisme divergent… à la clinique
● Occlusion du tronc basilaire -> souffrance bilatérale du tronc cérébral-> atteinte voies
réticulées -> coma
 E. Sémiologie clinique
AVCI carotidien
● AIC sylvien: HLH homolat, hémiplégie et hémianesthésie controlatérale…
● Anosognosie: dc différentiel avec la démence d'Alzheimer et les psychoses
● Atteinte thalamus: hémianesthésie
● Atteinte superficielle: hémiplégie à prédominance brachio faciale / crurale
● Atteinte profonde: hémiplégie proportionnelle
● Première branche de la carotide: artère ophtalmique.
Si l’embole atteint l’artère ophtalmique: ischémie rétinienne -> cécité monoculaire
homolatérale à l'embole
=> on traite la cécité monoculaire comme un AVC (car elle signifie qu’un embole pourrait à
tout moment atteindre les artères cérébrales)
Si le patient rapporte une cécité monoculaire transitoire -> chercher en urgence une sténose
athéromateuse de la carotide interne pour éviter l'AVC
● Les artères perforantes peuvent venir de la sylvienne et de la basilaire. Elles donnent
des AVC lacunaires (profonds et de moindre importance) contrairement aux AVC
territoriaux qui peuvent être plus étendus.

AVCI vertébro-basilaire
● Artère basilaire: Cécité bilatérale avec réflexes photomoteurs conservés -> cécité
corticale
Cécité corticale: réflexe photomoteur présent
● Sd de Wallenberg est le plus fréquent des avc du tronc
● L'ataxie/hémiataxie peut être dûe à des lésions du cervelet ou des voies
cérébelleuses allant vers la moelle ou vers le cortex

Petit infarctus profond

● Maladie des petits vaisseaux: microangiopathie: artériopathie locale (lacunes
profondes). HTA principal facteur de risque
● Protubérance ou couronne rayonnante controlatérales pour l'hémiparésie + ataxie
● Lacunaire +++
● Détérioration des fonctions cognitives : démence vasculaire
● Différencier sd pseudo bulbaire et bulbaire:
Pseudo bulbaire: rire et pleurs spasmodiques

F.AIT
● L'AIT dure plusieurs minutes mais moins d'1h
(Dc diff avec la migraine dont le troubles neuro dure qq secondes)
 ● AIT: signes de souffrance cérébrale focalisés
=>Une confusion qui disparaît n'est pas un AIT (c pas focal)
● L'imagerie permet de détecter le méningiome et la sclérose en plaques
● Stroke mimics:
- Hypoglycémie
- Déficit post critique (post epilepsie)
- Hystérie (l'hystérique est suggestif, théâtral. La prétention de donner un trt suffit à
arrêter le déficit)

G. PEC des AVCI à la phase aiguë

PEC thérapeutique
● On fait la thrombolyse APRÈS le scanner car le déficit peut être d'origine
hémorragique
● Perfusion de l'AVC: sérum salé pas glucosé. L'hyperglycémie est nocive pour le
cerveau pdt l'AVC
● Surveiller aussi la température
● L'hyperthermie est très néfaste pour le cerveau
● Paramètres importants à surveiller: HTA à respecter si ischémique, hyperglycémie et
hyperthermie à éviter, saturation à maintenir (oxygénothérapie…)
● Pour les sujets jeunes ayant des chances de récupérer si on trouve une lésion
volumineuse exerçant un effet de masse important (engagement cérébral) on fait une
craniectomie
● Contrairement à l'ischémie, pour l'hématome on essaie de réguler au plus vite la TA

PEC diagnostique
● Hyperdensité -> hémorragique -> pas de thrombolyse
● Image ischémique de tout un hémisphère: penser à l'occlusion de toute la carotide
interne
● Au scanner les côtés (dt et g) sont inversés
● Description scanner: hypodensité/hyperdensité franches ou hypo atténuation…
homogène ou hétérogène, en décrivant la forme et l'effet sur les structures
avoisinantes: effet de masse ou rétraction
● IRM: si tout est blanc en séquence de diffusion=> tout est nécrosé => la thrombolyse
n'a pas d'intérêt
● Topographie:
- Artère cérébrale ant: lésions parasagittales, souvent hémiplégie à prédominance
crurale
- Artère sylvienne: circonvolution ascendante…
- Artère choroïdienne: Capsule interne:

.
 ● Un hématome en cours de saignement est hétérogène au scanner (contient des
points noirs comme dans la 3e image de la diapo 45)

H. Facteurs de risque

I. Etiologies
● La dissection carotidienne fait partie des causes de l'AVCI. Signe orientateur:
douleur cervicale
● Sténose mitrale: embolie par FA -> AVCI. Signe orientateur: souffle mitral
● Atteinte carotidienne-> atteinte des ganglions sympathiques à proximité -> légère
ptosis, myosis, enophtalmie (=sd claude bernard horner)
● Pour un patient présentant une FA, on prescrit un anticoagulant dès que le score de
CHADSVASC >=2
● Si on prescrit l'anticoagulant chez un hypertendu et qu'on arrive pas à stopper les
évènements hémorragiques on peut recourir à la fermeture de l'auricule gauche afin
d'arrêter les anticoagulants.
● FOP: foramen ovale perméable. Elle peut donner une embolie paradoxale (embole
provenant de la circulation veineuse qui va passer à la circulation générale)
ASIA: anévrysme du septum inter auriculaire
On ne suspecte le FOP que quand il est associé avec l'ASIA ou si le test du passage des
microbulles d'air d'une veine aux artères cérébrales est positif.
Il y a donc des FOP à haut risque et des FOP à bas risque.
Si le FOP est incriminé il suffit de le fermer par voie endovasculaire.
● 3e cause d'AVCI du sujet jeune: WEB carotidien = diaphragme carotidien
Dans ce cas à l'angioscan en temps veineux on voit un point noir au niveau de la carotide
censée être invisible, ce qui prouve la stagnation et donc une possible embolisation.

J. Prévention
Quelle stratégie thérapeutique de prévention secondaire ?
● On donne l'IEC même si le patient n'est pas en HTA pour stabiliser la plaque
d'athérome
● Cardiopathies emboligènes -> anticoagulants. Les AOD à prescrire en préférence,
sauf dans le cas des valvulopathies rhumatismales.
Pour les valvulopathies rhumatismales (RM serré) on ne met pas les AOD (pas efficaces
dans ce cas), on met le Sintrom (anti AVK)
Épilepsies
Introduction
La crise d'épilepsie est un phénomène paroxystique.
Intercritique: survenue de phénomènes cérébraux sans symptômes
Critique: avec symptômes

Épidémiologie

Définition (QE)
Les 2 définitions: question d'examen

Probabilité>60%. Exemple: patient présentant une lésion corticale/une tumeur qui favorise la
survenue de crises épileptiques

La différence entre crise et épilepsie maladie: pour la crise, la cause est transitoire
(hypoglycémie, coup de soleil…). Dans l'épilepsie maladie la cause est permanente (tumeur
cérébrale, lésions cérébrales…)

Objectif de la thérapeutique: éviter les crises généralisées mais surtout éviter l'état de mal
épileptique
État de mal épileptique : crise tonico clonique généralisée qui dure >5min
L'état de mal met en danger le pronostic vital

Physiopathologie
● Les crises focales peuvent être avec ou sans perte de conscience

● Focale: décharge hypersynchrone excessive au niveau d'une région du cortex qui

perturbe son fonctionnement.

● Dans l'AVC on a une sémiologie déficitaire, dans l'épilepsie on a une sémiologie

excessive

● La crise généralisée touche tout le cerveau

Épilepsies focales
● Pour déclencher une crise on fait un sevrage
 ● Bouton de la main: représentation de la main dans l'homonculus de penfield
● L'aura subjective= signal symptôme: les symptômes subjectifs que les patients
ressentent avant les symptômes moteurs. L'aura fait partie de la décharge
● Si on fait un trt chirurgical on retire la zone épileptogène et pas la zone de
propagation
● Dc différentiel: crise d'agitation, crise psychogène
● L'épilepsie est une maladie à retentissement psychique (dépression, anxiété,
troubles du sommeil…), mental (psychose, troubles d'apprentissage, autisme) et
social (stigmatisation)
● Il faut rechercher les comorbidités systématiquement chez un patient épileptique

Classification
● On a pas à retenir la segmentation des épilepsies temporales
● Épilepsies à pointes centro-temporales = épilepsies rolandiques: enfant âge
préscolaire ou scolaire oro faciale avec perte du langage. Pas besoin de traiter,
répétitions rares ou arrêt en général dans la grande majorité des cas. Si ça ne
s'arrête pas on trt à la carbamazépine
● Syndrome P.O.C.S: enfant à développement précédemment normal qui aura
soudainement une dégradation du langage et dégradation cognitive ou anomalies
psychomotrices.
● Dans ce cas EEG de sommeil systématique: on va trouver des pointes ondes
continues du sommeil POCS. Le trt va sauver le pronostic cognitif et le pronostic du
langage + EEG de veille avec 2 hyperpnées pour éliminer les absences.
● Malformations cérébrales donnent des crises focales
● Épilepsies réflexes exemples: crises à l'eau, crises au toucher, au bruit…

Diagnostic différentiel
● Causes à éliminer en premier: hypoglycémie, causes cardiologiques (BAV et autres
troubles de conduction)
● Les enfants qui sortent du lit sont souvent des parasomnies. Les enfants qui font des
crises d'épilepsie restent souvent dans le lit.
● Narcolepsie-cataplexie: narcolepsie= somnolence diurne excessive. Cataplexie:
chute du tonus brutale enclenchée par une émotion forte souvent positive (le rire).
La glycine est sécrétée pendant le sommeil et paralyse le corps. Pendant la cataplexie, la
glycine est sécrétée en dehors du sommeil.

Exemples épilepsies focales

● Épilepsie idiopathique: pré-rolandique par exemple
● Épilepsie focale secondaire ou lésionnelle: épilepsie frontale à la suite d'une tumeur.
Temporale suite à un cavernum…
Épilepsies généralisées
● Dans les épilepsies généralisées, elles sont souvent d'origine idiopathique. Elles sont
expliquées par un problème de canaux donnant une décharge excessive
généralisée.
● Dans les épilepsies généralisées, on peut avoir de nombreux types de crises. On
caractérise l’épilepsie par le type le plus fréquent

Types de crises
● Tonico-clonique généralisée :
Tonique-> clonique-> post critique
Important de mesurer la durée de cette crise (si c'est un état de mal on transfère aux
urgences)
Dc diff: syncope suivies de tremblements
● Absence surtout chez les enfants.
● Myoclonies surtout chez les femmes en péri puberté, se manifeste par une sensation
de décharge électrique, sursaut, lâchage d'objet tenu. Elles sont pathologiques
lorsqu'elles sont matinales ou pendant la journée. Les myoclonies nocturnes sont
physiologiques.
● Crises cloniques: apanage du sd de lennox gastaut (enfant): flexion de la tête,
extension des bras et réduction des yeux.
● Crises atoniques: chute du corps ou de la tête uniquement. Crises traumatisantes,
casque recommandé
● Crise de spasmes: souvent encéphalopathie qui peut donner un retard. Se manifeste
par flexion/extension du corps. Surtout chez le bébé
● Épilepsie myoclonique juvénile: la plus fréquente. La crise généralisée est souvent
précédée de myoclonies isolées.
● Épilepsie absence juvénile: adolescent
● Épilepsie absence de l'enfant: EEG critique: demander à l'enfant de faire un effort
intellectuel (calculer par exemple) fait apparaître l’absence
● Les crises de l'enfant sont plus fréquentes que celles des adolescents. Les crises de
l'enfant sont uniquement en absence. Celles des adolescents peuvent se présenter
de plusieurs manières
● Crises fébriles: 6 mois à 5 an, ni plus ni moins
● Crises fébriles compliquées : ce sont elles qui ont le plus de probabilité de devenir
une épilepsie
● Les crises fébriles=/= épilepsie
● Épilepsie grand mal du réveil: pas de tonico clonie
● Sd de lennox gastaut à retenir. C'est une encéphalopathie épileptique
● Sd de West à retenir. C'est une encéphalopathie épileptique du nourrisson. Crise en
flexion / extension. En salves. Conséquences si non traité: retard et séquelles
cognitives irréversibles. Elle est traitable.
● Sd de doose et de dravet: pas besoin de retenir
Trt
● On parle de trt anti-crises. Il diminue les crises et aide à la rémission de l'épilepsie.
L'efficacité augmente plus le trt commence tôt.
● La monothérapie est la 1ère règle
● Retenir la dernière diapo
Les noms des médicaments+++: gardénal, valproate de sodium, keppra
● On ne traite pas les crises fébriles sauf si elles sont compliquées, dans ce cas on
traite juste par du valium par voie rectale, pas de trt de fond.
● Infos additionnelles:
Protocole de prescription
Première semaine: ½ matin ½ soir pdt 7j valproate, ou 1 le soir pour gardénal
Puis 1 matin 1 soir pdt 6 mois pour valproate ou 2 le soir pour gardénal
Pour l'enfant: la dose maximale est 20mg/kg/j pour le valproate

Céphalées
Introduction
● Différencier les céphalées primaires et secondaires
● Secondaires: urgentes, à éliminer en premier (tumeur cérébrale, méningite,
glaucome…)
● Cas clinique 1: on a fait l'imagerie car la douleur est passée à la nuque puis au dos
évoquant une irritation méningée (hémorragie méningée à évoquer en premier).
L'imagerie idéale est l'IRM. En son absence on peut faire un scanner.
● Bav: baisse de l'acuité visuelle

Démarche diagnostique
● Une céphalée récente non régressive pdt plusieurs jours (>72h)/ semaines est une
céphalée secondaire jusqu'à preuve du contraire, surtout si elle est associée à
d'autres symptômes
● Céphalée + mydriase: penser au tableau de pré engagement/ engagement -> irm en
urgence
● Le fond d'œil n'est pas un examen à faire en urgence. On peut le faire devant un sd
d'htic sans preuve à l'imagerie. Exemple: oedème papillaire bilatéral de l'HTIC
idiopathique surtout chez la femme en surpoids (risque de cécité)
● Exacerbation de la douleur à la position penchée: palper les sinus et penser à la
sinusite
● L'imagerie précède tjr la ponction lombaire car l'htic visible à l'imagerie est une CI de
la ponction
● Éclipses: voiles noires qui descendent et qui remontent
● On demande l'IRM avec angio.
 ● On retient l'HTIC pour une pression > 20mmhg personne normale et 25mmhg pour
une personne en surpoids
● La PL se fait en position assise, puis on passe en position couchée pour mesurer la
pression
● Il faut trt l'HTIC idiopathique (risque cécité)
● Devant une thrombose veineuse cérébrale la PL a un double intérêt : dc de l'HTIC et
trt par soustraction du LCR
● Douleur brutale du cou spontanée ou après un sport, type bombardement/ coup de
balle: angioscan en urgence à la recherche de dissection. Anticoagulant ou anti
aggrégant en urgence pour éviter l'AVC
● TVC: récupération complète si dc précoce, séquelles neuro voire mort si retard dc
● VS CRP élevée devant le tableau clinique de la maladie de horton (sujet >50 ans,
céphalées importantes unilatérales non régressives au niveau temporal, artère
tortueuse avec diminution voire abolition du pouls temporal, parfois douleur épaule,
claudication de la mâchoire): maladie de horton jusqu'à preuve du contraire. En
urgence: risque de cécité, d'avc hémiplégique, mort par atteinte du tronc basilaire.
Schéma thérapeutique cortico en urgence.
● Devant un patient âgé céphalées penser à la maladie de horton en priorité
● Patient HTA: chercher des vertiges, céphalées matinales/nocturnes. La céphalée
d'HTA est une cause très fréquente de céphalées

● Cas clinique 2: migraine typique

la mouche volante =/= aura.
L'aura visuelle est la plus fréquente. Elle se présente comme une ligne brillante en zigzag
qui grandit jusqu'à donner une hémianopsie. Elle précède la céphalée.
Pas de bilans complémentaires à demander
Ordonnance: metoprolol 200mg
½ matin
Contrôle à 1mois
Pour la crise: paracétamol 1g ou ibuprofen 400mg au début de la crise

● Algie vasculaire de la face moins importante à retenir. Se déclenche souvent à la

même heure. Souvent à la région fronto-orbitaire. D'emblée maximale. S'associe à
une rougeur oculaire.
● Céphalée de tension: diffuse avec tension de la nuque. Souvent quotidienne
aggravée par le stress. Fréquente
● Migraine c des crises. Fréquente

● Ordonnance céphalée de tension:

Laroxyl 0-0-1/j pdt 7j
0-0-2/j pdt 3 mois
Contrôle après 1 mois

● Retenir l'ordonnance de la migraine et de la céphalée de tension

● QE: signes en faveur de céphalées secondaires, cas clinique sur l'HTIC idiopathique,
trt de la migraine
 ● Trt de la névralgie faciale: prégabaline

Maladie d'Alzheimer
Introduction
● Mild cognitive disorder: trouble cognitif léger
● Cas clinique: Testing neuropsychologique
- Dc diff: IRM + Bilan bio
- Oui on fait un certificat.
● La confusion est limitée dans le temps contrairement à la démence
● Démence: altération GLOBALE surtout de la mémoire, un peu moins les fonctions
cognitives (mémoire + au moins 1 fonction cognitive + retentissement)
● Exécutive: planification, inhibition…
- Troubles de la fonction exécutive: trouble de comportement et du contrôle des
émotions
● Aphasie de Wernicke: souvent d'installation brutale (AVC), contrairement à la
démence
● Dépression: dc différentiel difficile à établir avec la démence

Généralités
● L'âge est le principal FDR
● L'amnésie survient le plus souvent en premier dans la maladie d'Alzheimer.
Rarement début non amnésique
● La maladie d'Alzheimer touche principalement le cortex hippocampique et
parahippocampique
● Recherche des marqueurs de la maladie d'Alzheimer: protéine tau et phospho tau
● Test MOCA et MMS utilisés pour dépister l'alzheimer et le trouble cognitif léger
● Test de MOCA: si le patient a oublié un ou des mots, on peut lui donner un indice. Le
patient ayant l'alzheimer ne se rappelle pas du mot malgré l'indice.
● Score MOCA inférieur à 6/30 = trouble cognitif

Physiopathologie
● La MA résulte de deux phénomènes:
- Destruction du cytosquelette (augmentation des protéines tau): dendrites sinueuses
- Dépôt des protéines amyloïdes donnant des plaques bêta-amyloïdes (et donc
diminution des protéines amyloïdes)
● Dans la maladie d'Alzheimer, l'atteinte de l'hippocampe touche la mémoire
antérograde épisodique, pas la mémoire à court terme.
● Au stade tardif on aura une atrophie totale -> toute partie de la mémoire peut être
touchée
Trt
● Si le patient fait une aggravation aiguë il faut chercher une cause secondaire. Bilan
afin d'éliminer l'épine irritative
● Ayez la main facile sur les antidépresseurs pour la maladie d'Alzheimer (mémoire et
stabilisation de l'humeur)
● Si les troubles de comportement deviennent insupportables: Risperidone 1mg
pendant 1 mois à 3 mois
● Troubles du sommeil peuvent résulter en l'inversion du cycle
● Faire en sorte que le patient dorme le moins possible le jour (moins de 45 min).
Donner les psycho stimulants (thé café) et activités stimulantes.
● TCC: thérapie cognitivo-comportementale
● Les trt médicaux diminuent l'oubli

La patient avec le multiple domain impairment a bcp de chance de se développer en

Alzheimer

Plaques A B C:
A: alzheimer
B: mild cognitive impairment

Maladie de Parkinson
Introduction
● Maladie dégénérative -> mort neuronale
● Dopamine produite au niveau du Locus de Niger (mésencéphale) et excrétée au
niveau du striatum.
● Réviser les voies directes et indirectes.
● L'akinésie est le symptôme principal
● La triade: akinésie, rigidité plastique, tremblements de repos

Étiopathogénie
● Cause inconnue
● La symptomatologie inclut souvent des symptômes en dehors de la triade. Leur pec
améliore considérablement la qualité de vie
● Inhibition de la voie directe et surexcitation de la voie indirecte-> inhibition du
thalamus et donc du cortex
Symptomatologie initiale
● Installation progressive des symptômes
● Souvent présence de prodromes qui peuvent apparaître des années avant la
maladie à connaître:
- dépression
- troubles digestifs (constipation),
- troubles de sommeil :trouble de sommeil paradoxal (rêves poussant le patient à
parler pendant le sommeil)
- Anosmie (plus de 50% des patients)
- Douleurs articulaires
● Asymétrie . Un syndrome parkinsonien qui s'installe de façon symétrique est un
drapeau rouge.
● Drapeaux rouges: âge, symétrie, troubles de comportement dès le début de la
maladie, dysautonomie au début de la maladie, chutes au début de la maladie,
absence de réponse au trt dopaminergique, troubles cognitifs au début de la
maladie, sd cérébelleux, atteinte pyramidale ou oculomotrice. La présence d'un
drapeau rouge nous pousse à chercher une autre étiologie que la maladie de
parkinson.
● Tremblement de repos: apparaît plus pendant la marche, quand on bouge le membre
controlatéral et quand on fait du calcul mental. Typiquement distal. Le tremblement
peut avoir une composante posturale et/ou intentionnelle mais le tremblement doit
avoir une composante de repos.
- Le tremblement n'est pas nécessaire pour retenir le dc +
- Le tremblement est un mouvement anormal régulier.
- Dc diff: Tremblement essentiel: postural et d'action, bilatéral, souvent atcd familial,
souvent membres supérieurs +- tête, exagéré par l'alcool
● Rigidité= hypertonie
- L'hypertonie est homogène (à la différence de l'hypertonie pyramidale qui augmente
quand on accélère)
- Hypertonie en roue dentée
- Le membre fléchi reste dans la même position où on le laisse contrairement à
l'hypertonie pyramidale
- Phénomène de froment: l'hypertonie est augmentée par le mvt du membre
controlatéral
● Akinésie
- Bradykinésie: diminution de la vitesse d'exécution
- Hypokinésie: diminution de l'amplitude d'exécution du mouvement
- Conséquences sur les gestes de la vie quotidienne: marche, écriture…
- Marche: à petits pas au stade d'état, balancement diminué des bras au début de la
maladie
- Dysautonomie: plusieurs symptômes comme l'hypertension orthostatique,
constipation, hypersudation
- Hypotension orthostatique: diminution de la TA de plus de 20mmHg en systolique et
10mmHg diastolique lors du changement de position (mesurer à 1min, 3min, 5min,
10min)
● Il est important de compléter l'examen neuro car la maladie de parkinson présente
par définition un sd parkinsonien isolé
Evolution
● On ne traite la maladie que si elle crée une gêne fonctionnelle.
● Le trt est strictement symptomatique
● Retarder le plus possible la prise de L-dopa car elle donne des dyskinésies et des
fluctuations à long terme
- Fluctuations: réapparition du sd parkinsonien avant la prochaine prise (= diminution
de l'efficacité du trt).
- Dyskinésies: hypersensibilité des récepteurs dopaminergiques donnant des
mouvements anormaux (chorée, dystonie)

Dc diff
● Sd parkinsonien sujet jeune-> maladie de wilson -> irm cérébrale. Maladie curable.
● Prise de neuroleptiques (= anti-psychotiques) ou d'anti-émétiques. Peuvent donner
un sd parkinsonien réversible si on arrête le trt
● Atrophie multi systématisée: dysautonomie précoce
● Paralysie supra nucleaire progressive: atteinte oculo motrice associée
● Dégénérescence cortico basale: démence précoce
● Triade de l'hydrocéphalie chronique: sd parkinsonien (akinésie du mb inférieur
surtout), démence, troubles sphinctériens
● Tremblement essentiel

Éléments en faveur de la maladie de parkinson

Place des examens complémentaires

● Pas d'explorations si le dc+ de la maladie de parkinson est posé
● Maladie de Huntington: chutes précoces

Trt
● Inhibiteurs de la COMT et IMAOB: inhibiteurs des enzymes destructives de la
dopamine
● Anticholinergiques centraux: tremblement
● La L-dopa est le trt le plus efficace mais elle donne des complications c'est pourquoi
il faut retarder sa prescription
● Les agonistes dopaminergiques prescrits sont les non ergotés (ergotés donnent des
complications graves).
 ● On commence le trt par les agonistes dopa chez le sujet âgé
● On commence le trt par les agonistes dopa ou IMAOB chez le sujet jeûne

Fdr
● Pré disposition génétique
● Exposition aux toxiques
● Traumatismes multiples
● Café, thé et tabac sont des facteurs protecteurs

Annoncer le dc
Expliquer que c'est une maladie chronique qui nécessite un suivi et une médication à long
terme afin de s'adapter à la symptomatologie changeante

Myasthénie
Introduction:
● Anticorps les plus fréquemment impliqués : anticorps anti récepteurs de
l’acétylcholine
● C’est une atteinte de la jonction neuromusculaire, pas d’atteinte du nerf ni du muscle
● Crise myasthénique= détresse respiratoire -> pc vital

Épidémiologie
● 2 pics de fréquence: la femme entre 20 et 30 ans et l’homme au delà de 60 ans
● L’espérance de vie d’un sujet myasthénique est la même qu’un sujet normal

Physiopath
● Si les anticorps anti RAch sont négatifs on dose les anticorps anti Musk
● Les anticorps anti Musk se fixent à une protéine Musk. Cette protéine est un
stabilisateur de la membrane post synaptique qui contient les récepteurs d’Ach. Si la
protéine est touchée, les récepteurs d’Ach ne vont pas pouvoir fonctionner
normalement.
● Si les anticorps anti RAch et anti Musk sont négatifs ça n’élimine pas le dc de la
myasthénie
● Les myasthénies à anti Musk sont plus résistants au trt symptomatique que celles
aux anti RAch
 ● On ne fait pas le dosage des autres anticorps
● Chez les patients myasthénique une thymectomie stabilise la maladie
● On fait systématiquement un scanner thoracique à la recherche du thymome
● Si le thymome est présent: chirurgie systématique

Circonstances de découverte
Signes fonctionnels
● Commence souvent par une atteinte oculomotrice pure
● Le ptosis myasthénique est fluctuant, augmentant à l’effort et diminuant au repos
● Plus tard, la myasthénie se généralise dans la majorité des cas
● Si l’atteinte reste oculomotrice pure pendant plus de 3 ans, il y a très peu de chance
que la myasthénie se généralise
● 3 patho qui donnent la chute de la tête : Myasthénie,Sclérose latérale
amyotrophique, myosite
● Atteinte motrice pure
● La variabilité de la topographie est aussi évocatrice de la maladie

Signes physiques
● Le reste de l’examen est normal: rot conservés, sensibilité conservée, pas de
syndrome cérébelleux….
● C’est un tableau d’atteinte motrice pure fluctuante
● Gestation: pas d’indication à préférer la voie haute. Pas de problème pour la femme
myasthénique à tomber enceinte
● Si le patient aggrave sa symptomatologie, notamment avec l’apparition de troubles
de déglutition, on n’attend pas la crise myasthénique. On traite en urgence

Formes cliniques
Myasthénies néonatales
Néonatale: mère myasthénique, sd apparaît dès la naissance
Hypotonie, difficulté à sucer. Parfois troubles respiratoires -> surveillance
Elle est transitoire le temps que l’enfant élimine les anticorps de la mère

Myasthénie congénitale:
début à un âge précoce
Diagnostic +
● La chaleur aggrave la transmission neuromusculaire et la froideur l’améliore
● Le test du glaçon: poser un glaçon sur l’oeil ptosis
● Si la prostigmine améliore les symptômes c’est en faveur de la myasthénie
● Test au glaçon et test à la prostigmine négatifs n’éliminent pas le dc
● EMG:
- Stimulations répétées avec étude du PA à chaque stimulation
- Diminution progressive du PA = décrément de plus de 10% -> atteinte de la jonction
neuromusculaire
- L’EMG normale n’élimine pas le diagnostic
● La thymectomie n’est proposée que dans 2 cas:
- Thymome
- Myasthénie généralisée avec anticorps RAch positive

Diagnostic différentiel
● Intoxication botulinique: tableau aigue d’emblée grave. Mydriase bilatérale.
● Sd Lambert Eaton: sd myasthénique touchant le sujet âgé. C’est un sd
paranéoplasique suite à des tumeurs souvent pulmonaires.
● Dans les 2 pathologies on aura des anticorps anti récepteurs calciques voltage
dépendant. L’atteinte est donc pré synaptique.

Trt
Trt symptomatique
● Prostigmine: pour le test ou lors d’une crise myasthénique en attendant l’action des
autres trt
● Mestinan ou Mytélase: trt au quotidien. On ne les associe jamais.
- 3 à 10 comprimés par jour.
- Si le trt symptomatique à 3-5 comprimés ne marche pas on a recours au trt de fond

Trt de fond
● La corticothérapie commence progressivement
- Exemple: 60kg
- On commence par 5mg puis on augmente tous les 5j jusqu’à 60mg/j.
- La corticothérapie n’est jamais au long cours
- La corticothérapie se fait en milieu hospitalier: risque de complications
● L’azathioprine: immunosuppresseur
- Trt commence progressivement
- Surveiller fréquemment par NFS
● Pour les formes généralisées on associe cortico et immunosuppresseur (imurel par
exemple)
 ● Trt de 2e ligne: rituximab…

Crise respiratoire
-> hospitalisation en urgence
● On ne surveille pas par la saturation.
- On surveille par le comptage respiratoire: inspiration profonde, expirer en comptant.
Le sujet normal compte plus de 20.
- Un comptage respiratoire bas est de mauvais pronostic, indication à l’intubation
● On fait aussi la gazométrie artérielle
● Facteurs provoquant la décompensation: infection, chirurgie, réduction des doses,
stress
● Trt: échange plasmatique ou veinoglobuline à forte dose (efficacité similaire).
Démarrer en urgence
- Echange plasmatique: accélère l’élimination des anticorps
- Veinoglobuline: bloque les anticorps.
- Les veinoglobulines sont plus facile à administrer

Éducation:
carte du myasthénique contenant les trt contre indiqués

Surveillance
Anticholinesterasique à forte dose peuvent donner une crise cholinergique ressemblent à la
crise myasthénique. Si on pense à cette crise le cat est l’arrêt immédiat du trt

Sclérose latérale amyotrophique

Introduction
● Maladie dégénérative
● Cellules touchées: 1 er motoneurone (pyramidal et cortico nucléaire) et 2e
motoneurone (périphérique: corne ant et noyau bulbaire)
● Atteinte motrice pure centrale et périphérique
● Très mauvais pronostic

Clinique
● Commence habituellement par la main
● Commence distalement puis remonte progressivement au côté proximal
 ● Tableau typique: Sd neurogène (amyotrophie, faiblesse distale, fasciculations,
crampes) + déficit moteur + amyotrophie + Réflexes vifs
● Dc+ est clinique.

Formes cliniques
Retenir la forme classique à prédominance brachiale et la forme bulbaire à mauvais
pronostic

Examens complémentaires
ENMG

Pec thérapeutique
● Pas de trt préventif ni curatif
● Pec multidisciplinaire
● Évaluation systématique de la fonction respiratoire
● Éviter les décompensations aiguës: VNI voire trachéotomie
● Gastrostomie à poser s’il y a perte de poids
● Surveillance du poids, appareil respiratoire…
● Trt étiopathogénique: cher, prolonge un peu la durée de vie. Le pronostic reste très
mauvais

Neuropathies périphériques
Atteintes tronculaires:
Mononeuropathie: un seul tronc nerveux
Mononeuropathie multiple: asymétrique et asynchrone
Polyneuropathie: distale

Atteinte radiculaire:
Polyradiculonévrite: proximale et distale

Neuronopathie: retenir la définition uniquement

Les fibres myelinisees ont une conduction rapide. La myéline est produite par la cellule de
Shwann
SNP: fibre nerveuse + jonction nm + muscle

SGB: sd de Guillain Barré

Régime amaigrissant-> carence en VitB12
Anodinie: stimulus normalement indolore devient douloureux. Exemple: mettre une
couverture, porter un habit…

Autres signes neurologiques: crampes et fasciculations à retenir

L’atteinte neurogène périphérique: + crampes fasciculations

Intérêt de l’EMG pour la NP à retenir

Potentiel d’unité motrice: potentiel de chaque fibre musculaire innervé par une fibre
nerveuse

Atteinte de la fibre nerveuse va donner des potentiel d’unité motrice géants et rares à l’EMG
contrairement à l’atteinte musculaire

Retenir tableau: vitesse de conduction, amplitude du potentiel, diminution du recrutement

avec sommation temporelle

Retenir les 3 étiologies des neuronopathies sensitives

NP dysautonomique: surtout diabète et amylose

Le diabète peut donner des atteintes diffuses ou focales

Les signes de Tinel et Phalen sont pathognomoniques et donc à retenir

Retenir:
Types de neuropathies
Apport de l’EMG
Definir sd canal carpien
Quelle est la forme la plus fréquente de neuropathie diabétique

Myopathie
Retenir les signes de déficit des ceintures scapulaire et pelvienne
Arthrogrypose: raideurs rachidiennes congénitales
Retenir les signes négatifs
Tracé myogène:
Destruction du muscle-> diminution de l’amplitude
Sollicitation des autres fibres musculaires pour obtenir le même mouvement-> tracé riche

Retenir la définition histologique de la dystrophie musculaire

Cause génétique: retenir la maladie de duchenne
Retenir le raisonnement face à un sd musculaire
Retenir les caractéristiques de la myopathie de duchenne de boulon
Maladie de steinert, congénitales, mitochondriales, métaboliques pas besoin de connaître
Dc diff à retenir
Sclérose en plaque
Introduction
Touche principalement la substance blanche, peut aussi toucher le cortex. Spécifique du
SNC

Physiopathologie
Maladie favorisée par des facteurs génétiques mais pas de transmission génétique
mendélienne (autosomique/récessive)

Une remyélinisation imparfaite explique les séquelles

Symptomatologie
Poussée: Symptômes nouveaux, réapparus ou aggravés de façon aiguë, subsistent
quelques jours à quelques semaines, puis s’améliorent totalement ou partiellement,
spontanément ou sous l’effet d’un traitement.
L’apparition de symptômes pendant moins d’1j suite à une infection/fièvre et leur disparition
après le trt de l’infection définit la pseudo-poussée.

On retient la SEP sur des éléments évocateurs cliniques, radiologiques et biologiques.

Il est important de chercher les poussées antérieures

Symptômes évocateurs : déficit moteur, paresthésie, engourdissement, diplopie, baisse de

l’acuité visuelle (habituellement unilatérale), troubles sphinctériens, troubles sexuels,
troubles de l’équilibre, névralgie du V, paralysie faciale
Diplopie binoculaire: en fermant l’oeil disparition de la diplopie-> atteinte neurologique
oculomoteur
Diplopie monoculaire: en fermant l’oeil persistance de la diplopie-> atteinte ophtalmo
Le test de Marcus Gunn est très caractéristique de la névrite optique

Douleur à la mobilisation oculaire par contact du tendon avec le nerf oculomoteur

Signe de lhermitte très évocateur

Jeune avec baisse de l’acuité visuelle douloureuse avec examen ophtalmo normale: penser
à la SEP-> IRM cérébro médullaire

Pour différencier l’atteinte de la bandelette longitudinale postérieure de l’atteinte du nerf III,

du muscle et de la myasthénie : on demande au patient de regarder en convergence. Cette
technique permet d’utiliser le nerf III, le muscle et la jonction neuro musculaire. Une diplopie
avec convergence normale des yeux élimine donc la myasthénie, l’atteinte du nerf III et du
muscle.
Examens complémentaires
L’IRM cérébro-médullaire détecte la démyélinisation. Pas de place pour le scanner dans la
SEP
On ne demande l’IRM que devant des tableaux évocateurs de la maladie.
Une IRM évocatrice n’est pas suffisante pour poser le dc+, on annonce pas la SEP devant
une IRM évocatrice car il pourrait ne pas évoluer vers la SEP.
La démyélinisation est diffuse et touche tous les compartiments
Prise de contraste -> inflammation
L’IRM normale élimine la SEP
La ponction lombaire n’est pas obligatoire pour retenir la SEP

Sérologies: bilan pré-thérapeutique (hépatite B,C, VIH)

Dc +
Dissémination dans le temps et l’espace: sémiologie inexplicable par une lésion unique.
Exemple: névrite optique + sd cérébelleux

Pour retenir 2 poussées différentes: au moins 30j entre les deux symptômes

Formes cliniques
La SEP rémittente récurrente est la plus fréquente (80% des cas)

Trt
Trt de fond
Connaître juste les classes thérapeutiques. Pas besoin de connaître les indications…
● Immunomodulateurs: interférons Beta.
Injectables
Bonne tolérance, la patiente peut tomber enceinte
●

Trt de poussée
A pour unique but de raccourcir la durée de l’évolution de la poussée. N’améliore pas pas le
pronostic ni le pourcentage de récupération
Se fait par corticothérapie à grande dose -> on ne traite pas les poussées non gênantes
Il n’y a pas d’urgence.
Corticoïdes à administrer le matin en IV
Kiné
Trt symptomatique