Erytrocytose er unormal høj koncentration af røde blodlegemer (erytrocytter) i blodet. Den forhøjede koncentration af erytrocytter gør blodet mere tyktflydende pga. øget viskositet, hvilket hæmmer blodcirkulationen og dermed ilttilførslen til vævene. Flere af symptomerne ved erytrocytose skyldes denne hæmning af blodgennemstrømningen.

Faktaboks

Etymologi
Ordet erytrocytose kommer af græsk erytrocyt 'rød blodcelle' og græsk -osis 'tilstand'

Erytrocytose og polycytæmi

Regulering af erytropoiesen

Vævsoxygenkoncentrationen falder i takt med en faldende hæmoglobinkoncentration. Ved anæmi falder oxygentensionen i nyrebarkens celler, hvorved dannelsen af EPO øges. EPO vil stimulere konglemarvens dannelse af røde blodceller, hvorved en øget ilttransport sikrer en normalisering ilttensionen i nyrebarkens celler.

Regulering af erytropoiesen
Af /Created with Biorender.com.

Betegnelsen erytrocytose må ikke forveksles med begrebet polycytæmi, som betegner en øget rød blodcellemasse, angivet som enten hæmoglobinkoncentration eller hæmatokrit. Der vil ofte være store overlap, men ikke altid. Polycytæmi opdeles i to former. Polycytæmia vera er en absolut polycytæmi og betegnes som en "sand" polycytæmi, mens polycytæmia spuria er en relativ polycytæmi, hvor der er tale om en opkoncentrering af de røde blodceller som følge af væskeunderskud, hvorfor den betegnes en "usand" polycytæmi.

Måleteknik og normalværdier

Figuren indikerer et packed cell volume på 0,46 svarende til hæmatokritten. Den rødbrune farve er røde blodceller og den gule er blodplasma. Opdeling af blodceller og plasma opnås ved centrifugering af fuldblod.

De røde blodceller tælles ved automatiserede hæmatologianalysatorer, herunder ved flow cytometri, som er en laboratorieteknik til optælling og karakteristik af celler. Analysen indgår i en såkaldt fuldblodstælling. Normaltallet er 4–5,4 x 1012 røde blodceller/liter blod. Kvinder har gennemsnitligt lidt lavere værdier end mænd. Når antallet er højere end 6 x 1012/liter blod, kaldes det erytrocytose.

Regulering af dannelsen af røde blodceller

Reguleringen af produktionen af de røde blodceller afhænger af vækstfaktoren erytropoietin (EPO), som øger knoglemarvens produktion af røde blodceller. EPO produceres i nyrebarkens celler, der virker som en oxygensensor i kroppen. Cellerne stimuleres til øget udskillelse af EPO, når tilbuddet af ilt reduceres. Øget udskillelse af EPO øger dannelsen af røde blodceller. Dette er en biologisk hensigtsmæssig tilpasning for at kompensere for en nedsat ilttransport.

Fysiologisk betydning af erytrocytose

Både koncentrationen af de røde blodceller og den samlede masse af disse afspejles i koncentrationen af hæmoglobin eller hæmatokrit, der også betegnes erytrocyt-volumenfraktion (EVF), som er den volumenfraktion, som de røde blodceller udgør i blodet. Jo flere røde blodceller, dets højere hæmatokrit. Denne værdi ligger normalt i intervallet 0,40 – 0,52 og de resterende 0,48 – 0,60 udgøres af det plasma, som de røde blodceller cirkulerer i.

Viskositet

Forholdet mellem iltransport og hæmatokrit
Forholdet mellem iltransport og hæmatokrit
Af /Created with Biorender.com.

Hæmatokritværdien er en afgørende faktor for blodets viskositet, der beskriver en væskes evne til at flyde ud. Eksempelvis har honning høj viskositet, mens vand har lav viskositet. Jo højere hæmatokritten er, jo højere er blodets viskositet. Blodets viskositet har stor indflydelse på blodcirkulationen: jo højere viskositeten er, jo mere hæmmet er blodcirkulationen og dermed ilttransporten.

Relationen mellem hæmatokrit og ilttransport er en omvendt parabel. Det er vist, at den optimale hæmatokritværdi for optimal ilttransport, dvs. toppen af parablen, er mellem 0,30 og 0,50. Dette giver et stort spænd for normalværdier. Ved lave hæmatokritværdier vil det reducerede hæmoglobinindhold nedsætte iltindholdet og dermed transporten ud til vævet. Ved høje hæmatokritværdier vil det nedsatte flow reducere ilttransporten på trods af et øget iltindhold som følge af den højere koncentration af hæmoglobin.

Symptomer ved erytrocytose

Disse cirkulationsforstyrrelser og den reducerede ilttransport ved høje hæmatokritværdier er afgørende for en række af de symptomer og tegn, der ses ved erytrocytose. Et rødmosset ansigt med let blåmisfarvning af huden ses ofte. Andre gener er hovedpine, svimmelhed, tinnitus, blødningstendens og en følelse af spænding eller pres i hovedet. Disse symptomer afhjælpes typisk, hvis hæmatokritværdien sænkes ved blodtapninger. Visse symptomer er koblet til årsagen til erytrocytosen. Eksempelvis ses en blodproptendens hos personer med polycytæmia vera og forhøjet blodtryk ved relativ erytrocytose.

Inddeling af erytrocytose

Erytrocytose inddeles i relativ erytrocytose og absolut erytrocytose.

Relativ erytrocytose

Ved relativ erytrocytose skyldes den høje hæmatokrit ikke et øget masse af røde blodceller, men derimod et nedsat plasmavolumen. Der kan være tale om akut væsketab i forbindelse med sygdom og efterfølgende opkoncentrering af de røde blodceller, såkaldt hæmokoncentrering. Hvis tilstanden er permanent er det ofte ledsaget af fedme og forhøjet blodtryk.

Absolut erytrocytose (polycytæmi)

Primær polycytæmi

Primær polycytæmi domineres af sygdommen polycytæmia vera, som skyldes en erhvervet klonal mutation i JAK2-genet i de involverede knoglemarvsstamceller. Denne mutation driver en konstant vækst og modning af knoglemarvens celler. Typisk er der, udover et øget antal røde blodceller, også et øget antal hvide blodceller (leukocytter) og blodplader (trombocytter). Polycytæmia vera tilhører sygdomsgruppen myeloproliferative sygdomme.

Sekundær polycytæmi.

Sekundær polycytæmi skyldes nedsat iltning af vævene. Øget produktion af røde blodlegemer er derfor en kompensatorisk og hensigtsmæssig foranstaltning. Årsagerne er mange og nedenstående angiver mere hyppige og kuriøse eksempler:

  • Længerevarende ophold i højder: Det lavere ilttryk i bjerghøjder øger dannelsen af EPO, som stimulerer dannelsen af røde blodceller.
  • Visse kroniske lungesygdomme: Disse sygdomme kan medføre permanent dårlig iltning af blodet, som fører til erytrocytose.
  • Visse medfødte hjertesygdomme med cyanose. Årsagen til cyanosen er, at det venøse iltfattige blod føres udenom lungerne og dermed ikke geniltes. Dette kan skyldes et hul i hjerteskillevæggen, hvor blodet passerer gennem fra højre til venstre side af hjertet. I disse tilfælde er hæmatokritværdier > 0,60 ikke usædvanlig.
  • Hypoventilationssygdomme. Disse omfatter blandt andre søvnapnø og Pickwicks syndrom, der er opkaldt efter den altid sløve og fede Joe i Charles Dickens' roman "Pickwick klubben", som er rødmosset og hvor hans fedme hæmmer luftskiftet i lungerne.
  • Medfødte hæmoglobinvarianter med høj iltaffinitet. Det betyder, at hæmoglobinet har vanskeligere ved at aflevere ilt til vævet, hvilket leder til øget EPO-produktion og dermed øget dannelse af røde blodceller.

En anden årsag til sekundær polycytæmi er ukontrolleret EPO-produktion, som ses ved visse cancersygdomme, specielt i nyrer og lever. Sekundær polycytæmi ses ligeledes ved misbrug af syntetisk fremstillet EPO. Også behandling med mandligt kønshormon kan give erytrocytose. Begge stoffer har være centrale i dopingproblematikken.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig