Sclerodermie: verschil tussen versies

'''Sclerodermie''' of '''systemische sclerose''' ([[Engels]]: ''(systemic) scleroderma'') is een ernstige[[chronische ziekte|chronische]] [[auto-immuunziekte]] die wordt gerekend tot de [[reuma|reumatische aandoeningen]]. De naam 'sclerodermie' betekent 'harde huid'. De ziekte veroorzaakt een verharding ([[sclerose]]ring) van [[bindweefsel]] veroorzaakt.die Dezezich verharding kan zichdoorgaans voordoenvoordoet in de [[huid]], en gaat vaak gepaard gaat met problemen van de [[haarvat]]en. Het tastkan ook interne organen aanaantasten, zoalswaaronder de [[maag]], [[slokdarm]], [[darm]], [[long (orgaan)|longen]] en [[Nier (biologie)|nieren]].

Afhankelijk van de literatuurEr wordt er onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: [[morfea]] en systemische sclerodermie.

Systemische sclerose is relatief zeldzaam: slechts twee tot zestien nieuwe gevallen per miljoen inwoners. Morfea komt vaker voor. De oorzaak is niet bekend,. erEr wordt onderzocht of het mogelijk een [[genetica|erfelijke]] achtergrond heeft.

[[Bestand:MercMorphea.JPG|thumb|right|200pxminiatuur|Morfea op de rug van een 16-jarig meisje]]

* Plaquetype: hierbij zijn 1 of meerdere [[Plaque (efflorescentie)|plaques]] aanwezig, die in grootte kunnen variëren (van 1 tot 20-30 cm).

== Systemische sclerodermieSclerodermie ==

Gewoonlijk zijn de eerste verschijnselen het dikker worden en zwellen van de vingertoppen. Het Raynaud-fenomeen van Raynaud, waarbij de vingers plotseling zeer bleek worden en beginnen te tintelen of doof worden als reactie op koude of emotioneleheftige verwarringemoties, komt ook vaak voor. Kenmerkend is dat de vingers blauw worden wanneer de warmte erin terugkeert. Vaak gaan de eerste symptomen vergezeld met pijn in verscheidene gewrichten. Brandend maagzuur, moeilijkheden bij het slikken en kortademigheid zijn soms de eerste symptomen van sclerodermie, maar gewoonlijk treden deze later pas op, als de slokdarm, het hart en de longen beschadigd raken. Bij sclerodermie kunnen grote delen van de huid of alleen de vingers ([[sclerodactylie]]) worden aangetast.<ref name="gezondheidsplein">[http://www.gezondheidsplein.nl/aandoeningen/801/redir Gezondheidsplein.nl], geraadpleegd op 24 januari 2012.</ref>

Gelimiteerde systemische sclerodermie kenmerkt zich door verdikkingen aan handen, gezicht, onderbenen en gezichtarmen. De volgende verschijnselen kunnen optreden:

=== Diffuse sclerodermieSclerodermie ===

Als de slokdarm zijn bewegelijkheid verliest doordat de spieren niet meer normaal kunnen samentrekken als gevolg van littekenweefsel, gaat het slikken steeds moeilijker. Bovendien kan maagzuur in de slokdarm terecht komenterechtkomen. Aangenomen wordt dat in ernstige gevallen het zuur van de maag in de longen terecht kan komen wat tot littekenweefsel in de longen leidt.

Ongeveer 80% van de patiënten heeft een verminderde maagwerking. Een langzamere lediging van de maag is gebruikelijk. Sommige patiënten kunnen verwijde bloedvaten in de maag hebben, hetgeen kan leiden tot bloedingen die een vermindering van rode bloedcelllenbloedcellen tot gevolg heeft.

Gebrek aan bewegelijkheid van het spijsverteringskanaal leidt tot bacteriegroei met als gevolg gebrek aan vitamines en gewichtsverlies. Een ernstige ontwikkeling is een zogenoemde pseudo-blokkadepseudoblokkade of darmparalyse.

=== Nieren ===

Sclerodermie kan leiden tot verschijnselen van nierfalen en een hoge bloeddruk. Naast deze hoge bloeddruk zijn ook bloed en eiwitten in de urine indicatief voor sclerodermie. In het verleden was het verlies van de nierfunctie door sclerodermie vrijwel altijd fataal. Introductie van [[ACE-remmerremmers]]s heeft de voorzichtenvooruitzichten drastisch verbeterd. 5 tot 10 procent van de patiënten krijgt nierproblemen, hetgeen [[dialyse]] of transplantatie[[niertransplantatie]] noodzakelijk kan maken. Wel zijn de nieren dan ook weer gevoelig voor sclerodermie.

=== Longen ===

SclerodermiepatiëntenDoor [[longfibrose]], bindweefselvorming in de longen, kunnen sclerodermiepatiënten kortademig worden en een droge hoest ontwikkelen. WanneerDoor schade aan de haarvaten ontstaat [[pulmonale arteriële hypertensie]], een verhoogde druk in de longslagaders, toeneemtwat kan dit leiden tot eenzijdig hartfalen. Verder is de sclerodermiepatiëntsclerodermie patiënt gevoelig voor [[longontsteking]].

Sclerodermie is een zeer zeldzame ziekte, zozeer dat het aantal patiënten ook een schatting is. Men gaat gaat uit van 2500 tot 3000 patiënten in Nederland, ook wordt wel 1 op 10.000 genoemd. De ziekte komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen, en komt meestal tot uiting tussen de 30 en de 50 jaar. De kans dat een huisarts gedurende zijn hele praktijk een sclerodermiepatiënt treft, is dan ook vrijwel nul. Een eerste symptoom is het [[fenomeen van Raynaud]], waarbij mensen last hebben van blauwe en pijnlijke vingers en tenen. Naar schatting 30 procent van de NederlandersNederlandse sclerodermiepatiënten heeft dit. Een klein deel van hen krijgt sclerodermie. Sclerodermiespecialisten raden aan om altijd bloedonderzoek te laten doen als mensen last hebben van hun vingers en tenen.

Het behandelen van sclerodermie houdt symptoombestrijding in. Het onderdrukken van het immuunsysteem door [[immunosuppressiva]] tast de ziekte nog het directsmeest direct aan. Ook [[prednison]] wordt voorgeschreven om ontstekingen te onderdrukken. Doordat sclerodermie verschillende delen van het lichaam kan aantasten wordt de aanpak gericht op de symptomen die de patiënt vertoont. Voor het spijsverteringsstelsel zal worden getracht de bacteriegroei tegen te gaan door middel van antibiotica. Om de [[motiliteit]] van de darm te behouden kan een [[anti-emeticum]] gegeven worden, bijvoorbeeld [[domperidon]].

De complicaties van sclerodermie hebben een grote invloed op het welbevinden van de patiënt. Patiënten maken zich zorgen over de veranderingen in hun uiterlijk, in het bijzonder die van de het verstrakken van de gezichtshuid. Depressies, samen met pijn, hebben grote invloed op het vermogen er een sociaal leven op na te houden.

Als discipline is sclerodermie een subspecialisme van [[reumatologie]]. In Nederland zijn er maar een handjevolweinig artsen die zich gespecialiseerd hebben in sclerodermie. Deze zijn te vinden in de academische ziekenhuizen van [[Leids Universitair Medisch Centrum|Leiden]], [[Universitair Medisch Centrum Groningen|Groningen]], [[UMCRadboudumc|Nijmegen]], St[[Universitair RadboudMedisch Centrum Utrecht|NijmegenUtrecht]], [[Academisch Ziekenhuis Maastricht|Maastricht]] en de [[VU medisch centrum|VU]] in Amsterdam. Ook bij de particuliere [[Sint Maartenskliniek]] in Woerden en Nijmegen werken specialisten sclerodermie.

Het onderzoek naar de ziekte wordt gehinderd door het feit dat er maarniet zo weinigveel patiënten zijn. Het is daardoor lastig om testsonderzoeken op te zetten die voldoende deelnemers kennen om statistisch verantwoorde uitspraken te doen over de uitkomst van dehet testonderzoek.

Binnen het samenwerkingsverband Eustar wordt getracht tot enigeeen afstemming over onderzoek en uitwisseling van resultaten te komen.

* [http://www.nvle.org/ziektebeelden/sclerodermie Nationale Vereniging voor lupus, APS, sclerodermieSclerodermie en MCTD-patiënten]

* [https://web.archive.org/web/20120312233717/http://www.medicinfo.nl/%7B6141c180-4d0d-4d84-bbae-d898f5ebefe8%7D Medicinfo]

* {{en}} [httphttps://www.cibliga.combe/systeemsclerose/sclerodermie.html CIB liga]

* {{en}} [https://web.archive.org/web/20080113153542/http://www.sclero.org/index.html International Scleroderma Network]

* {{en}} [https://web.archive.org/web/20120224175034/http://www.umm.edu/patiented/articles/scleroderma_000088.htm Medisch Centrum Universiteit van Maryland]

* {{en}} [https://web.archive.org/web/20101012011606/http://www.raynauds.org.uk/ Raynauds & Scleroderma Association]

* {{en}} [https://web.archive.org/web/20181005184333/http://www.sctc-online.org/ Scleroderma Clinical Trials Consortium]