Puberdade Normal, Precoce e Puberdade Atrasada

Puberdade Normal, Precoce e Atrasada
Prof Lissandra Eduardo FAMEC
Puberdade Normal
Definio: um perodo de transio entre a infncia e a vida adulta, que se caracteriza pelo surgimento dos caracteres sexuais secundrios, acelerao do crescimento e, finalmente capacidade de procriar. Meninas: Telarca Pubarca Acelerao do crescimento
Menarca
Meninos:
18-24 m
Testculos
Pubarca e acelerao
Puberdade Precoce (PP)
Aparecimento dos caracteres sexuais secundrios antes:

9 anos em
8 anos em
Aumento da Velocidade de Crescimento e Acelerao da Maturao Esqueltica.
Fisiopatologia
GABA PRL Beta-Endorfinas
(GnRH)
+ Serotonina
Puberdade Precoce
CLASSIFICAO 1) Variantes da Normalidade:
Telarca Precoce Isolada Adrenarca Precoce
2) Puberdade Precoce Completa:
Constitucional Doenas do SNC Idioptica Ps Exposio prolongada a andrognios.
Puberdade Precoce
CLASSIFICAO 3) Puberdade Precoce Incompleta:
Meninas:
Meninas: Isossexual: Cisto ovariano Iatrognica Sndrome de McCune-Albright Hipotireoidismo Heterossexual: Hiperplasia Adrenal Congnita Tu ovariano ou adrenal Iatrognica Meninos: Isossexual: Hiperplasia Adrenal Congnita Tu adrenal Tu secretor de HCG Tu Testicular Testotoxicose Iatrognica Heterossexual: Tu Feminilizante adrenal ou testicular Iatrognica
Puberdade Precoce Investigao:
Histria clnica: idade, velocidade de progresso, antecedentes. Exame Fsico:

altura, peso, Estadiamento e progresso puberal, manifestaes do excesso de andrognios, bcio e alteraes cutneas, massas palpveis, monitorizar a velocidade de crescimento (IO> 2 anos).
Pnis:
G1- Pr pbere G2- Aumento da bolsa escrotal e testculos G3- Aumento do pnis em comprimento, testculos e bolsa escrotal G4- Aumento do Pnis (largura e glande), pele da bolsa escrotal mais escura G5- Pnis adulto.
Exames de Imagem:

Radiografia do punho e mo E. USG Plvico:
Volume uterino 3 cm3 e volume ovariano 1 cm3 e a presena de 6 ou mais cistos foliculares de at 1,0 cm pode ser indicativo de PPC / J Macrocistos persistente( > que 1 cm) pode indicar de serem a fonte de produo hormonal / Cistos bilaterais.
USG Testicular. TC de Abdme ou Pelve.
RNM ou TC Cranioenceflica
Deve ser solicitada em todos os meninos e em meninas com menos de 6 anos de idade. Meninas com Telarca
Dosagens Hormonais
IO> IC, VC aumentada, Progresso Puberal presente e USG plvico alterado e teste do GnRH com resposta puberal PPC. IO> IC, VC aumentada, Progresso Puberal presente, ovrios e tero normais ou aumentados, LH e FSH suprimidos ps teste do GnRH PPP
Dosagens Hormonais
Meninas ou Meninos com Pubarca:
IO >IC, Volume gonadal pr-pbere, sem progresso puberal adrenarca precoce IO >IC, Volume gonadal pr-pbere ou puberal, com progresso puberal, hormnios sexuais elevados PPP (obs: em meninos se o volume testicular for pr - puberal < 4,0 cm3 pensar: Tu Adrenal ou HAC)
Resumo

LH basal > 0,6 UI/L (IFMA) em indivduos com PP PPC Teste com GnRH: Pico de resposta puberal LH
Meninas > 6,9 UI/L (IFMA) PPC Meninos > 9,6 UI/L (IFMA) Meninas: Nvel de Estradiol > 20 pg/mL PP Meninos: Valores de Testosterona > 19 ng/mL (IFMA) PP
Tratamento
Dirigido para causa bsica.
Tumor:
cirurgia ou radioterapia anlogo de GnRH (leuprolide), medroxiprogesterona e acetato de ciproterona (pouco eficazes).
Medicamentoso:
Puberdade Atrasada
A ativao fisiolgica do eixo HHG no perodo puberal ocorre normalmente entre:

9 e 14 anos em 8 e 13 anos em
+
Atraso Constitucional do Desenvolvimento e Puberdade Hipogonadismo Hipogonadotrfico Hipogonadismo Hipergonadotrfico
Retardo Constitucional do Desenvolvimento e Puberdade
uma variao da normalidade em que indivduos saudveis crescem lentamente desde a infncia e entram espontaneamente na puberdade. A VC baixa para a IC. A poca do incio da puberdade se correlaciona com a IO. A histria de atraso puberal na famlia, sugere o diagnstico. mais comum em .
Hipogonadismo Hipogonadotrfico
Eventualmente Estatura Normal ou alta
Sndrome de Kallman
Sndrome de Prader Willi
Craniofaringioma
Hipogonadismo Hipergonadotrfico
Distrbios cromossmicos
Criptorquidia
Sndrome de Turner
Sndrome de Klinefelter (47,XXY)
Ginecomastia est presente em mais de 50% dos casos. Pacientes so geralmente altos e apresentam hbitos eunucides.
Histria Clnica
Exame Fsico
Exames Complementares
Exames de Imagem
Tratamento

Tratar a doena de base (Hipotireoidismo, Hiperprolactinemia,

Craniofaringioma).
Para diagnstico diferencial entre RCCP e HH
Meninos:
steres de testosterona 25- 50 mg/ms (3/4 meses)
Meninas:
Estrognios equinos conjugados 0,07 a 0,15 mg/dia por 3/ 4 meses ou Estradiol 0,5 a 1,0 mg/dia.
Infantilismo Permanente:

Meninos: iniciando com dose de Durateston de 50 mg/ms e

aumentando em 6 meses, gradual, at atingir 250 mg/ms.
Meninas: Uso contnuo de Estrognios + Progesterona para ciclar.

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Prof Lissandra Eduardo FAMEC

Puberdade Precoce (PP)

Aparecimento dos caracteres sexuais secundrios antes:

Aumento da Velocidade de Crescimento e Acelerao da Maturao Esqueltica.

Telarca Precoce Isolada Adrenarca Precoce

2) Puberdade Precoce Completa:

Constitucional Doenas do SNC Idioptica Ps Exposio prolongada a andrognios.

Puberdade Precoce Investigao:

Histria clnica: idade, velocidade de progresso, antecedentes. Exame Fsico:

Puberdade Precoce Investigao:

Radiografia do punho e mo E. USG Plvico:

USG Testicular. TC de Abdme ou Pelve.

Puberdade Precoce Investigao:

Puberdade Precoce Investigao:

Meninas ou Meninos com Pubarca:

Dirigido para causa bsica.

A ativao fisiolgica do eixo HHG no perodo puberal ocorre normalmente entre:

Atraso Constitucional do Desenvolvimento e Puberdade Hipogonadismo Hipogonadotrfico Hipogonadismo Hipergonadotrfico

Retardo Constitucional do Desenvolvimento e Puberdade

Eventualmente Estatura Normal ou alta

Sndrome de Prader Willi

Sndrome de Klinefelter (47,XXY)

Tratar a doena de base (Hipotireoidismo, Hiperprolactinemia,

Para diagnstico diferencial entre RCCP e HH

steres de testosterona 25- 50 mg/ms (3/4 meses)

Meninos: iniciando com dose de Durateston de 50 mg/ms e

Meninas: Uso contnuo de Estrognios + Progesterona para ciclar.

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