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AR/ LES/ ELA

23/02/2024

Referência
Robbins + Cecil.

LES
Doença autoimune.

Autorreatividade sistêmica. Anti núcleo. Anti fosfolipídio (sangue)→

Processo inflamatório = eritema

Mulheres em idade fértil (estrogênio é imunoestimulante→ estimula proliferação de células

T e B.)

Anti-Smith→ mais específico= nuclear. Quando a membrana não está integra (por isso raios
UV são gatilhos). (Nature)

Manifestações

Produção de imunocomplexos, sem a sua remoção, causando uma reação de

hipersensibilidade do tipo 3.

Imunocomplexos ativam sistema complemento (fica circulante no sangue).

C3 convertase faz opsonização se divide em C3 A e B. C3 A chama mais células.

Rim= proteinúria, nefrite lúpica (mais comum eh a 4, já existem alterações morfológicas),

formando vasculite (morfologicamente = células mesangiais→ células de sustentação que
produzem MEC→ se proliferam produzindo mec, formando fibrose. )

Mesangio fica entre os capilares, então quando atingido não tem hematúria, e sim quando os
capilares são lesados.

Colagenos = afinidade por eosina = rosa. = não tem núcleo

AR/ LES/ ELA 1

 Fisiopatologia (nature)

Sol= ativa queratinócitos= ativa IL-1

HLA

DR, DQ

Esclerose= endurecimento.
Glomérulo se torna endurecido.
Diferenças morfológicas entre as 6 classes.
Pele

* Hemácias dispersas pela derme.

Vacuolização da camada basal

Edema = espaço vazio

Infiltrado inflamatório

https://heyzine.com/flip-book/cdfa321394.html

Artrite Reumatoide
Mulheres em idade reprodutiva com fatores genéticos envolvidos.

Anquilose (perda da função da articulação)

Tabagismo= converte arginina em citrulina.

Processos infecciosos (processo inflamatório e mimetização).

Sinovite inflamatória proliferativa.

Simétrica. Dor insidiosa.

Antipeptiddeo citrulinado.

Sinovia é a região em que o processo inflamatorio é desencadeado. (Muito específico)

Fisiopatogenia (porth)- foto

AR/ LES/ ELA 2

 Pannus: reação inflamatória crônica que pode gerar erosao óssea.
ROBBINS:

Distúrbio inflamatório crônico autoimune que produz uma sinovite inflamatória proliferativa
não superativa.

Progride para destruição de cartilagem articular e anquilose das articulações.

Anticorpos contra autoantígenos e inflamação mediada por citocinas secreta das por T CD4:
reagem com um agente artritogênico (microbiano por mimetismo ou autoantígeno). As
citocinas produzidas são: IFN-Y (liberadas por células Th1- ativa macrófagos e células
sinoviais residentes). IL-17 (TH17- chama neutrofilos e monócitos). TNF e IL-1
(macrófagos- estimulam células sinoviais a segregar proteases que destroem a cartilagem
hialina). RANKL (células T ativadas- estimulam a reabsorção óssea)

Sinóvia contém centros germinativos e folículos secundária e plasmócito abundantes que

produzem anticorpos contra autoAG.

Muitos AC são específicos para peptídeos citrulinados (PCC)

Os complexos de AG-AC contendo fibrinogênio citrulinado, colágeno tipo II, ALFA-enolase

e vicentina se depositam nas articulações. → marcadores diagnósticos e lesão articular

Morfologia
Articulações:

AR se manifesta como artrite simétrica que afeta articulações pequenas das mãos e pés. Sinóvia
= edematosa, espessada, hiperplasica com contornos cobertos de vilosidade delicadas e bulbosa.
Histologicamente:

1. Proliferação e hiperplasia de células sinoviais

2. Denso infiltrado inflamatório (formando folículos linfoides) de células T auxiliares CD4,

células B, plasmocitos, células dendríticas e macrófagos.

3. Aumento da vascularização (angiogenese)

4. Exsudato fibrinopurulento na superfície sinovial articular.

5. Atividade osteoclastica no osso subjacente → permite com que a sinóvia penetre no osso e
cause erosões periarticulares e cistos subcondrais.

AR/ LES/ ELA 3

 As 5 em conjunto = pannus → massa de sinóvia edematosa, células inflamatórias, tecido de
granulação e fibroblastos → cresce ao longo da cartilagem articular e causa sua erosão →
Cartilagem destruída → pannus liga ossos opostos e forma uma anquilose fibrosa → ossifica =
fusão dos ossos → anquilose óssea
Pele

Nódulos reumatoides subcutâneos.

Regiões da pele sujeitas à pressão. (Face ulnar do antebraço, cotovelos, região occipital e
área lombossacral). Podem ser formados em vísceras.

Firmes, indolores, arredondados a ovais. Surgem no tecido subcutâneo

Granulomas necrosantes = zona central de necrose fibrinoide rodeada por macrófagos

ativados, linfócitos e plasmócitos.

Vasos Sanguíneos

Doença grave erosiva + nódulos reumatoides + altos títulos de FR = risco de vasculite

Pequenas artérias (digitais e vasa nervorum) = obstruídas por uma endarterite obliterante =
neuropatia periférica, úlceras e gangrena.

Vasculite leucocitoclástica produz púrpura, úlceras cutâneas e infarto do leito ungueal.

Uveíte, ceratocinjuntivite

Curso Clínico
Começa lenta e insidiosa com mal-estar, fadiga e dor músculo esquelética generalizada (IL-1 e
TNF).

Padrão articulações= simétricas: mãos e pés, depois punho, cotovelo, tornozelo e joelho.
Quentes, edemaciadas e doloridas. Rígidas depois de muitas horas de sono ou inatividade.
Aumento das articulações X diminuição da amplitude de movimento → evolui para
anquilose completa (danos maiores nos primeiros 4 ou 5 anos).

Períodos de remissão, porém os sintomas voltam e afetam articulações que ainda não tinham
sido afetadas.

Desvio radial do punho, desvio um ao dos dedos e flexão-hiperextensão dos dedos (pescoço
de cisne)

Cisto de Baker na parte posterior do joelho

AR/ LES/ ELA 4

 Diagnóstico
1. Achados radiográficas característicos

2. Líquido sinovial estéril, turvo, com diminuição da viscosidade, mal formação do coágulo de
mucina e neutrofilos portadores de inclusões

3. FR + anticorpo anti-CCP

https://heyzine.com/flip-book/df996e4586.html

ELA
Homens > mulheres → adultos

Infância e idosos: homens = mulheres

crônica neurodegenerativa

Alguns autores consideram de comportamento de doença autoimune. Porém ela não é

responsivo ao tto autoimune, portanto não é

Doença do neurônio motor superior e inferior (começa com um e depois acomete outro,
difícil acometer dois ao mesmo tempo).

Córtex → medula/ tronco encefálico

Medula /tronco encefálico → músculo

Não existe neurônio motor sem bainha de mielina.

Porção lateral da medula pálida= patognomônico

Unidade motora / placa motora = diminuição do tônus muscular

Paciente apresenta atonia, perda de força

Neurônio motor superior = sd.piramidal hiperreflexia, disfagia (pneumonia aspirativa eh o

que mais mata), contração diafragma dificultada

Glutamato

Adquirida x familiar

AR/ LES/ ELA 5

 Adquirida eh mais comum.

Familiar (SOD1- primeiro gene identificado a estar alterado em pacientes com ELA)

proteína anormalmente dobrada

Produz mais radical livre

Sulcos mais espessos giros mais finos → Morte neuronal

Artéria passando = raiz anterior= atrofia das raizes nervosas.

A príncipio a ELA não tem alteração da sensibilidade (fica na parte posterior da medula)

Neurônios motores mais ativos produzem mais radicais livres por isso são mais atingidos do que
sensitivos.

http://anatpat.unicamp.br/bineuela-texto.html

https://heyzine.com/flip-book/3ff853fc38.html

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