Explicar a paralisia cerebral, sua fisiopatologia, sinais e sintomas, e suas classificações (abordando

distribuição anatômica, presença de movimentos involuntários e tônus predominante)

Referência: Paralisia cerebral - 2018 - Publicação oficial da sociedade brasileira de pediatria
https://cdn.publisher.gn1.link/residenciapediatrica.com.br/pdf/v8s1a09.pdf
A paralisia cerebral, também chamada encefalopatia crônica não progressiva, é a causa mais
frequente de deficiência motora na infância e refere-se a um grupo heterogêneo de condições que cursa
com disfunção motora central, afetando o tônus, a postura e os movimentos. Decorre de lesão
permanente ao cérebro em desenvolvimento e apresenta-se de forma variável em termos de distribuição
anatômica da lesão, gravidade de acometimento motor e sintomas clínicos associados. A grande
variabilidade requer que estes pacientes e suas famílias sejam abordados de maneira sistematizada
levando em conta dimensões amplas de atenção à saúde.
A prevalência estimada de pessoas com paralisia cerebral é em torno de casos para 1000 nascidos vivos
e mantém-se constante ao longo de décadas em diversos estudos. Em países como o Brasil, com grande
heterogeneidade regional e desigualdade de cuidados, é possível que tenhamos a convivência de
cenários muito distintos, com prevalências médias em grupos populacionais e regiões que sejam
maiores, se adequadamente avaliadas.
Importante sinalizar, também, que as condições de saúde são grandemente influenciadas pela pobreza e
que 80% das pessoas com deficiência no planeta encontram-se em países de baixa e média renda.
Podemos supor, portanto, que as cifras europeias e norte-americanas de prevalência subestimam os
números brasileiros para deficiência e paralisia cerebral. Desde a atenção pré e perinatal e os cuidados
avançados ao recém-nato de risco até a supervisão do desenvolvimento, todos implicam impacto na
prevalência final do diagnóstico e em sua gravidade.

FATORES DE RISCO E ETIOLOGIA

São fatores para risco aumentado de paralisia cerebral todos os que influenciam negativamente a saúde
da mãe, a exposição a agentes tóxicos e infecciosos, as condições de viabilidade e nutrição do bebê, as
condições de parto e a ocorrência de eventos hipóxicos ou traumáticos no período perinatal. As
condições de maior risco para o desfecho de paralisia cerebral são a prematuridade abaixo de 28
semanas, o peso do nascimento abaixo de 1500g e o índice de vitalidade do recém-nascido aferido pelo
índice de Apgar menor que 7 no quinto minuto. Ademais, entende-se que múltiplos fatores potencializam
o dano cerebral.
As malformações estruturais regionais com déficit motor tais como as agenesias e as esquizencefalias,
hemimegalencefalias, paquigirias, poligimicrogirias, lisencefalias e outros defeitos de migração e
embriogênese são etiologias comuns para a paralisia cerebral e podem ocorrer em crianças que não
apresentem história de risco gestacional ou perinatal. Estas condições não são evidentes e apenas serão
diagnosticadas por exames de imagem adequados, geralmente a ressonância magnética.
A encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) se refere a sintomas cerebrais após a redução de oxigênio no
sangue e nos tecidos decorrente de interrupção no seu suprimento. Alterações da consciência, tônus,
reflexos e a ocorrência de convulsões compõem os sintomas clínicos do quadro agudo. A vulnerabilidade
das estruturas de gânglios da base ao insulto hipóxico isquêmico faz com que seja a principal etiologia
das formas discinéticas de paralisia cerebral e aproximadamente 30% do total de casos.
Situações que sensibilizam o feto aos efeitos da hipóxia são a presença de febre ou infecção materno-
fetal, cuja liberação de citocinas pró-inflamatórias confere efeito sinérgico ao da hipóxia para o desfecho
de lesão celular. Fatores genéticos conferem diferenças no padrão de respostas inflamatórias ou de
ativação de vias pró-trombóticas e o gênero do concepto determina sensibilidades distintas aos fatores
agressores em função de vias diferentes de ativação de apoptose nos conceptos de gêneros distintos.
A presença de crescimento intrauterino retardado (CIUR) e hipóxia intrauterina crônica predispõem a
níveis mais altos de acidose em presença do mesmo grau de hipóxia se comparados a eventos sem
estas condições. Clinicamente, a EHI é classificada em leve, moderada e grave tendo, esta última,
alterações de consciência com estupor e coma capacidade de sucção e reflexos primitivos débeis, além
de convulsões que podem ser refratárias aos medicamentos. Bradicardia, hipotensão e apneia são
comuns nos casos graves e mortalidade e morbidade são altas. A presença de um exame de
eletroencefalograma isoelétrico, suprimido ou com aspecto de surto-supressão é marcador de
prognóstico reservado.
Sempre importante ressaltar que a bilirrubina é a neurotoxina endógena mais comum e que causa uma
forma específica de paralisia cerebral por impregnação dos gânglios da base, de nome Kernicterus.
Bilirrubina total sérica acima de 25 mg/dl é associada a risco aumentado de lesão neurológica. Fatores
que acentuam o risco são aqueles relacionados a prematuridade e infecções e a encefalopatia
bilirrubínica aguda inclui mudanças de estado mental, tônus e padrão de choro, recusa para sugar,
ataques de cianose e movimentos oculogíricos, com paralisia do olhar para cima e perda auditiva
neurossensorial sendo encontrados posteriormente. Em sua forma crônica manifesta-se com alterações
de tônus, distúrbio de movimento coreoatetótico e alterações perceptivas e sensoriais. Casos brandos
têm sido descritos como “disfunção neurológica induzida pela bilirrubina”11.
Infecção materno fetal tal como a corioaminionite, infecções do trato genitourinário, vaginite e até mesmo
periodontite podem ser responsáveis por mecanismos diretos e indiretos de lesão ao cérebro do feto.
Lesões causadas pela reação inflamatória à infecção, com apoptose, ruptura dos processos normais de
migração neuronal, calcificações e hidrocefalia são alguns destes mecanismos
Na RM de crânio, quando lesões de gânglios da base estão presentes, pode-se esperar o
desenvolvimento de paralisia cerebral em 75% dos casos. RM com espectroscopia e medida da relação
lactato: aspartato vem sendo proposta como método de grande correlação prognóstica15. As alterações
que causam os problemas motores da paralisia cerebral são localizadas na substância cinzenta e na
substância branca subjacente. Em casos graves, o tálamo, gânglios da base e tronco cerebral também se
encontram acometidos. As lesões de substância branca rompem as conexões sensoriomotoras, bem
como as ligações moduladoras do córtex com os gânglios da base e o cerebelo, que são importantes
para o planejamento e o controle motor refinado.
Disfunções motoras na paralisia cerebral podem ser divididas nas categorias positiva e negativa. As
disfunções positivas consistem em sinais adicionados no comportamento motor habitual e são
geralmente fáceis de identificar no exame físico. São estas a espasticidade, a postura anormal, a
discinesia, os reflexos exaltados e a persistência das reações primitivas. Disfunções negativas são
fraqueza e paresia, problemas de coordenação central, cocontrações e movimentos espelhados.

CLASSIFICAÇÃO DIAGNÓSTICA E CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE FUNCIONALIDADE (CIF)

A classificação dos subtipos de paralisia cerebral tradicionalmente refere-se aos subtipos motores
relacionados à base topográfica da lesão e tem sua gravidade referida como leve, moderada e grave. Em
função da variabilidade de fatores concorrentes, a avaliação funcional nesta abordagem é bastante
imprecisa embora descreva o padrão motor predominante no caso. A Tabela 1 resume os subtipos e
suas principais características de acordo com a classificação topográfica.
Referência: Paralisia Cerebral: uma visão geral - 2020 https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2020/0215/p213.pdf
As características clínicas da paralisia cerebral são variadas e abrangem uma ampla gama de
anormalidades. Eles são predominantemente distúrbios do movimento, mas também incluem um
espectro de anormalidades, como falta de equilíbrio e déficits sensoriais.1,10 Também ocorrem uma
série de comorbidades que não fazem parte da definição central de paralisia cerebral, mais comumente
dor ( 75%), deficiência intelectual (50%), incapacidade de andar (33%), deslocamento do quadril (33%),
incapacidade de falar (25%), epilepsia (25%), incontinência (25%) e comportamento ou sono distúrbios
(20% a 25%).11 Esses achados clínicos ocorrem fora dos estágios de desenvolvimento esperados com
base na idade. Outros estudos mostraram achados clínicos adicionais, como perda auditiva, cegueira e
progressão da escoliose devido a espasmo muscular.

Referência:
Os sintomas da PC são heterogêneos, uma criança com lesão cerebral limitada pode encontrar
dificuldade em apenas um componente do sistema músculo-esquelético, e outra criança com uma ampla
gama de sintomas pode sofrer de atividades que dificultam as atividades da vida diária da criança,
juntamente com outras atividades vitais. -comorbidades ameaçadoras; no entanto, seu sintoma pode
melhorar com o passar do tempo devido à maturidade do sistema nervoso com a idade. Danos ao
cérebro em desenvolvimento antes, durante ou logo após o parto afetam os sistemas neurológico e
músculo-esquelético do corpo, produzindo sintomas como contração anormal dos músculos, alterações
posturais e limitação de movimento e atividade que são acompanhadas por distúrbios sensoriais
juntamente com distúrbios perceptivos, problemas cognitivos, incapacidade de comunicação, problemas
comportamentais, epilepsia e problemas músculo-esqueléticos secundários. Anteriormente, pensava-se
que a falta de oxigênio no nascimento era responsável pela paralisia cerebral; no entanto, com
pesquisas emergentes, é evidente que, juntamente com isso, existem muitas outras causas e
fatores de risco responsáveis pelo desenvolvimento da paralisia cerebral.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9356840/

Descrever a avaliação fisioterapêutica na Paralisia Cerebral

Referência: Paralisia cerebral - 2018 - Publicação oficial da sociedade brasileira de pediatria
A idade média de diagnóstico é entre 18 e 24 meses de vida. Este é, sem dúvida, um dos nossos
maiores limitantes na eficácia de intervenções, uma vez que nestes dois primeiros anos de vida ocorre o
período mais adequado do ponto de vista da neuroplasticidade e muitas crianças perdem justamente esta
janela preciosa de intervenção. Assim, os sinais precoces devem ser ativamente procurados nas
avaliações pediátricas e de seguimento e a incapacidade de alcançar adequadamente um marco do
desenvolvimento deve ser encarada com preocupação e jamais negligenciada ou minimizada.
Mesmo antes de marcos motores maiores serem esperados, o comportamento da criança, seja muito
irritado ou dócil, a presença de reflexos primitivos exaltados e posturas inadequadas como o opistótono,
dificuldade de alimentação e de ganho ponderal são indicadores precoces de disfunção.

Disfunções motoras na paralisia cerebral podem ser divididas nas categorias positiva e negativa. As
disfunções positivas consistem em sinais adicionados no comportamento motor habitual e são
geralmente fáceis de identificar no exame físico. São estas a espasticidade, a postura anormal, a
discinesia, os reflexos exaltados e a persistência das reações primitivas. Disfunções negativas são
fraqueza e paresia, problemas de coordenação central, cocontrações e movimentos espelhados.

Estudo de revisão sistemática sobre os métodos de diagnóstico precoce define a avaliação do General
Movements Assessment criado por Hans Prechtl como método ouro no diagnóstico precoce de PC,
guardando 98% de especificidade aos 3 meses de vida e 95% de sensibilidade19. Estes altos
indicadores precoces modificam o paradigma de diagnóstico e tratamento, deslocando as intervenções
para uma janela de neuroplasticidade mais adequada e promissora. O método Prechtl baseia-se na
análise qualitativa dos movimentos espontâneos do bebê em 3 momentos de vida: o período pré-termo a
partir da 26ª semana; o período de termo em torno da 40ª semana em idade corrigida e o de lactente, as
12 semanas de vida calculadas a partir da 40ª semana. Cada um destes momentos apresenta padrões
normais de movimentação espontânea relacionados à integridade do sistema nervoso e estes padrões se
alteram com as lesões sem que ainda haja os indicativos clássicos das síndromes motoras.

Com o objetivo de melhor descrever a funcionalidade dos pacientes, em 1997 Palisano propôs o uso da
escala Gross Motor Function Classification (GMFCS), que descreve crianças entre 2 e 18 anos
estratificando a função em 5 níveis de independência motora22. Sua aplicação se mostrou grandemente
útil e outros autores elaboraram escalas relacionadas a outras funções cruciais à independência. Assim,
Eliasson et al., em 200623, no Instituto Karolinska, idealizaram o Manual Assessment Classification
System (MACS), que classifica o uso de ambas as mãos e membros superiores e, a seguir, propuseram
o Mini-macs, para crianças menores de 4 anos, também estratificado em 5 níveis.
Estima-se que aproximadamente 88% das crianças com PC tenham problemas de comunicação. Para
avaliar este domínio, o Communication Function Classification System (CFCS) foi idealizado24. Análogo
ao GMFCS e ao MACS, em 5 níveis, analisa a eficiência do indivíduo para enviar e para receber
mensagens e permite todos os métodos de comunicação, incluindo vocalizações, sinais manuais, figuras,
geradores de voz levando em conta a eficiência alcançada com pessoas familiares e estranhas. Em
relação às funções de alimentação, seguindo metodologia similar, foi elaborado o Eating and Drinking
Ability Classification System (EDACS)25. O Sistema de Classificação por Funcionalidade encontra-se
resumido na Tabela 2.