Store norske leksikon

amyloidose

Amyloidose er en tilstand med avleiring av amyloid i vev. Amyloid er et proteinrikt materiale og kan avleires i ett eller flere organer (generalisert amyloidose). Amlyoidproteiner kjennetegnes ved at det har skjedd feil i proteinfoldingen. Hvorfor denne feilfoldingen skjer, er ikke helt forstått.

Faktaboks

Uttale

amyloidose

Etymologi

av latin amylum, 'stivelse', -oid-, 'lignende' og -osis, 'tilstand'

Amyloidet kan ligge inni eller mellom celler, eller i blodårevegger. Avleiringen kan finnes i alle kroppens organer, men er vanligst i hjertet, leveren, nyrene, milten og bukspyttkjertelen. Avleiringen kan også primært ramme blodårer i et organ. Symptomene kan da likne på dem som forekommer ved arteriosklerose. Tungen kan bli forstørret av amyloidavleiringer. De forsvinner sjelden og fører til sykdom fordi det rammede organets funksjon skades.

Innholdet i amyloid

Hoveddelen i amyloidet er små tråder av proteiner (proteinfibriller). Type protein i disse trådene varierer med underliggende sykdom. I tillegg til proteinfibriller består avleiringene av en amyloid P-komponent (AP) og et glykosaminoglykan. Sistnevnte gjør at amyloidet kan farges blått med jod, noe som kan brukes i diagnostikk.

Typer

Det finnes fire hovedtyper av amyloid. Inndelingen er basert på hvilket protein som avleires.

Transtyretin-amyloidose

Transtyretin er et protein i blodet. Transtyretin-amyloid forekommer i en arvelig og en ikke-arvelig form. Begge rammer menn langt mer enn kvinner: 75 prosent av tilfellene forekommer hos menn. Den arvelige opptrer gjerne hos noe yngre individer; ned til 50 år, mens den ikke-arvelige typen som regel opptrer etter fylte 60 år. Den ikke-arvelige formen kalles også aldersbetinget.

AL-amyloidose

AL-amyloidose (amyloid lettkjede-amyloidose) dannes ved overskudd av de lette kjedene i immunglobulinmolekyler (antistoffer). Dette skjer når det dannes for mange immunglobulinproduserende plasmaceller. Eksempler på sykdommer som fører til overproduksjon av immunglobuliner er myelomatose og enkelte lymfomer.

AA-amyloid

AA-amyloid kalles også «serumamyloid A-amyloidose» (S-AA). Serumamyloid A er et såkalt akuttfaseprotein som dannes i leveren, for eksempel ved betennelser. Ved langvarige sykdommer som gir akuttfase-reaksjon over lengre tid kan det dannes for mye av dette proteinet. Eksempler på sykdommer der man kan finne S-AA er kroniske betennelsessykdommer som leddgikt og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, samt ved enkelte kreftsykdommer.

Apoprotein-amyloidose

Apoprotein A1- (AApoA1) og apoprotein A4- (AApoA4) amyloidose er svært sjeldne og arvelige former for amyloidose.

Symptomer

Amyloidavleiring kan ramme et hvilket som helst organ og derfor gi svært ulike symptomer.

Transtyretin-amyloidose rammer oftest hjertet. Fordi aveliringen i stor grad skjer mellom hjertemuskelfibrene, svekkes hjertets evne til å slappe av i fylningsfasen. Derfor fører amyloidosen til hjertesvikt (diastolisk type).

Når amyloidavleiring forekommer i nyrene, kan det gi høyt blodtrykk og etterhvert nyresvikt. Amyloidavleiring i blodkar i hjernen kan gi hjerneslag.

Diagnostikk

Diagnosen stilles ved biopsi fra rammet vev, fra fettvev i bukveggen eller fra slimhinnen i endetarmen. Ved generalisert amyloidose er det i de aller fleste tilfellene noe amyloid også i blodårene.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer (2)

skrev Ole Inge Gjøen

Fin oversiktsartikkel om amyloid(ose). Har allikevel kommentar til dette utsagn: «Prealbumin sees ved en del arvelige former for amyloidose (senil amyloidose).»
Litteraturen har forlatt begrepet senil amyloidose, til fordel for «Wild type attr cm». Attr betyr amyloid bestående av transtyretin (altså et prealbumin), mens cm står for cardiomyopati. Det skjer en rivende utvikling når det gjelder behandling av denne ikke-arvelig sykdom.

svarte Synøve Kamøy

Hei, Ole Inge! Takk for at du leser leksikonet og kommer med tilbakemeldinger. Denne artikkelen, blant andre, er under forbedring og vi setter stor pris på ditt innspill. Beste hilsen, Synøve Kamøy, redaktør.

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg

Fagansvarlig for Patologi

Inger Nina Farstad
Professor II, Universitetet i Oslo