Hidrocefàlia normotensiva
La hidrocefàlia normotensiva (HNT) o hidrocefàlia de pressió normal, o hidrocefàlia crònica de l'adult és una forma d'hidrocefàlia comunicant en què es produeix un excés de líquid cefalorraquidi (LCR) als ventricles i amb una pressió de líquid cefalorraquidi normal o lleugerament elevada. A mesura que el líquid s'acumula, fa que els ventricles s'engrandeixin i que augmenti la pressió dins del cap, comprimint el teixit cerebral circumdant i provocant complicacions neurològiques. La malaltia es presenta en una triada clàssica de símptomes, que són la incontinència urinària, la demència i trastorn de la marxa. La malaltia va ser descrita per primera vegada per Salomón Hakim i Adams el 1965.[1]
| Tipus | hidrocefàlia comunicant, malaltia neurodegenerativa hereditària, demència d'origen genètic i malaltia  |
|---|---|
| Especialitat | neurologia |
| Clínica | |
| Símptomes | trastorn de la marxa, altered level of consciousness (en)  i incontinència urinària |
| Classificació | |
| CIM-11 | 8D64.04 |
| CIM-10 | G91.2 |
| CIM-9 | 331.9 i 331.5 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 236690 |
| DiseasesDB | 9089 |
| MedlinePlus | 000752 |
| eMedicine | 1150924 i 342827 |
| Patient UK | Normal-Pressure-Hydrocephalus |
| MeSH | D006850 |
| Orphanet | 314928 |
| UMLS CUI | C0020258 |
| DOID | DOID:1572 |
El tractament consisteix en la col·locació quirúrgica d'una derivació ventriculoperitoneal per drenar l'excés de LCR a la cavitat peritonial, on finalment s'absorbirà el LCR. L'HNT sovint es diagnostica malament com a malaltia de Parkinson (a causa de la marxa) o la malaltia d'Alzheimer (a causa d'una disfunció cognitiva).
Història
modificaLa hidrocefàlia normotensiva, va ser descrita el 1965 per Adams i Hakim.[2] Descrita originalment el 1965 per Hakim, neurocirurgià colombià.
Clínica
modificaLa malaltia es manifesta per deterioració intel·lectual i comportamental progressiu (demència), trastorn de la marxa i incontinència urinària i fecal. La suma d'alteració de la marxa, incontinència urinària i demència es denomina tríada de Hakim.[3]
Etiologia
modificaS'atribueix el quadre a la no reabsorció de líquid cefalorraquidi, contingut a l'espai subaracnoidal, d'acord amb les teories de Hakim.[4]
Té dues etiologies: primària o idiopàtica i secundària, que pot ser causada per meningitis, hemorràgia subaracnoidal, trauma cranioencefàlic, post cirurgia cerebral, malaltia de Paget o cisticercosi, entre d'altres.
Diagnòstic
modificaEls criteris internacionals de diagnòstic basats en evidències d'HNT primària són:
- Aparició gradual després dels 40 anys, durada dels símptomes ≥ 3-6 mesos, evidència clínica de deteriorament de la marxa o de l'equilibri i deteriorament de la incontinència urinària o cognitiva.
- Es necessiten imatges de ressonància magnètica (RM) o tomografia computada (TC) per demostrar ventricles augmentats i cap obstrucció macroscòpica al flux de líquid cefalorraquidi. La imatge hauria de mostrar una ampliació a almenys una de les banyes temporals dels ventricles laterals, i un pinçament contra la falç del cervell amb un angle del cos callós ≤ 90° al pla coronal; l'anterior mostra evidències d'alteració del contingut d'aigua del cervell, o del flux actiu normal cap a l'aqüeducte del mesencèfal i quart ventricle.
|
| |
| Hidrocefàlia normotensiva | Atròfia cerebral | |
|---|---|---|
| Projecció preferible | Pla coronal al nivell de la comissura posterior del cervell. | |
| Modalitat en aquest exemple | TC | RM |
Espai pel LCR sobre la convexitat a prop del vèrtex (el·lipse vermella  ) |
Vèrtex i cisternes medials reduïdes | Vèrtex (fletxa vermella) i cisternes medials (fletxa verda) engrandides |
| Angle del cos callós (blau V) | Angle agut | Angle obtús |
Causa més probable de leucoaraiosi (alteracions del senyal periventricular, fletxes blaves  )
|
Diapedesi del líquid cefalorraquidi | Encefalopatia vascular, en aquest cas suggerida per un trastorn unilateral. |
Tractament
modificaEl tractament més utilitzat és la col·locació d'una vàlvula de derivació ventriculoperitoneal.
Referències
modifica- ↑ «Symptomatic Occult Hydrocephalus with Normal Cerebrospinal-Fluid Pressure». The New England Journal of Medicine, 273, 3, 7-1965, pàg. 117–26. DOI: 10.1056/NEJM196507152730301. PMID: 14303656.
- ↑ Artículo Arxivat 2011-11-16 a Wayback Machine. en Infodoctor.org
- ↑ Article sobre hidrocefàlia normotensiva a Scielo.org
- ↑ Article sobre hidrocefàlia normotensiva en Medline Plus
- ↑ «Neuroimaging in normal pressure hydrocephalus». Dementia & Neuropsychologia, 9, 4, 2015, pàg. 350–355. DOI: 10.1590/1980-57642015DN94000350. PMC: 5619317. PMID: 29213984.
