Semiologa Hematolgica

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Semiologa Hematolgica
La semiologa hematolgica estudia la sangre (clulas y plasma), mdula sea y los rganos linfoides (ganglios linfticos, bazo). Las afecciones tienen una frecuencia variable en la prctica diaria. La anemia y las alteraciones de la frmula leucocitaria son los hechos ms significativos para el mdico generalista. La sangre es un tejido lquido que consta de clulas y plasma. Las clulas constituyen los elementos formes y son las siguientes: glbulos rojos, eritrocitos o hemates que oxigenan los tejidos; glbulos blancos o leucocitos, que desarrollan la defensa ante elementos extraos; plaquetas que participan de la hemostasia. El plasma es una solucin salina y proteica con diferentes funciones: inmunidad, hemostasia, transporte de nutrientes, equilibrio inico y eliminacin de sustancias de desecho. Se llama volemia a la masa total de sangre que est en relacin con la edad y sexo; en un adulto normal llega a 5 litros. La hematopoyesis es el proceso por el cual se forman las distintas clulas de la sangre. En el recin nacido, la mdula sea de todos los huesos tienen capacidad hematopoytica; en el adulto se limita al esternn y vrtebras; en casos que requieren una mayor produccin de clulas sanguneas, la hematopoyesis se realiza tambin enel hgado y el bazo. Las clulas sanguneas provienen de la stem cell (clula madre pluripotente) con capacidad de autoreproduccin y diferenciacin en cualquier lnea madurativa; ver cuadro 21 (Figura 621). El cido flico y la vitamina B 12 actan como factores de maduracin de todas las clulas sanguneas. Las funciones bsicas de la sangre en general son de oxigenacin tisular, inmunidad y coagulacin.

Historia Clnica
Anamnesis
La importancia del interrogatorio sigue siendo prioritaria como en cualquier otro sistema. En las enfermedades de la sangre, la sagacidad del mdico es trascendente porque no slo debe detectar manifestaciones hematolgicas tpicas (palidez, prpuras) sino tambin imaginar la posibilidad de afecciones de la sangre ante sntomas generales (astenia, sndrome febril, mareos) e inclusive evaluar cambios hemticos sobreaadidos a la afeccin de fondo. Las enfermedades primarias de la sangre son raras; resultan por lo general secundarias a patologas de distintos orgenes (neoplasias, infecciones agudas y crnicas, medicamentos, insuficiencia renal o heptica, parasitosis, hipotiroidismo). Hay afecciones hemticas agudas (anemia post hemorrgica o hemoltica, leucosis) y tambin entidades que demoran meses en manifestarse (anemia carencial, linfomas, leucemia crnica). Datos filiatorios. Su anlisis es de utilidad para el diagnstico sindromtico.

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

Edad. La prevalencia es variable segn la edad: recin nacido (incompatibilidad de sangre por madre Rh negativa); infancia y adolescencia (leucemia, prpura); juventud (mononucleosis, leucosis); adultez (prdidas de sangre internas o externas); vejez (leucosis, sarcomas, anemias por dficit de la maduracin). Sexo. Hay afecciones de diferente frecuencia segn el sexo: femenino (anemias hipocrmicas por disminucin de hierro); masculino (hemofilia, leucemia, linfosarcoma, Hodgkin, policitemia). Ocupacin. Algunos trabajos son de riesgo por el contacto con txicos sanguneos (solventes de pinturas, radilogos, plomo, insecticidas). Motivo de consulta. Los sntomas varan segn el sector afectado y se desarrollan con cada uno de ellos. Antecedentes de la enfermedad actual. Hay que preguntar sobre distintos hechos que puedan ser parte de la afeccin actual: prdidas de sangre visibles (hemorragia digestiva, epistaxis, ginecorragia) o microscpicas (hematuria, heces negras); menstruaciones y/o gestacin actual; afecciones o resecciones gstricas, intestinales; infecciones crnicas (tuberculosis); drogas de uso continuado (aines, sulfas, cloramfenicol, antigripales, citostticos, anticonvulsivantes). Antecedentes personales. Interesa conocer distintos hechos: mala alimentacin en anemias con dficit de factores de maduracin de la serie roja (desnutricin); alcoholismo (desnutricin, cirrosis heptica); tabaquismo (poliglobulia); excesos de aspirina (hemorragias digestivas). Antecedentes familiares. Tienen valor algunas referencias familiares sobre convivientes (sida, parasitosis, dficit en la alimentacin, tuberculosis). Antecedentes hereditarios. Ciertas anemias hemolticas, algunas plaquetopatas o leucemias y la hemofilia tienen carga hereditaria.

Examen Fsico General

Facies. Tiene alteraciones del color: palidez (anemia) (Figura 78); rubicunda (Figura 79) o ciantica (poliglobulia); ictericia tipo flavnica (hemlisis) (Figura 52). Algunas facies (renal, hipotiroidea, lupus) orientan a la aparicin de alteraciones hemticas. Temperatura. Puede haber fiebre en las crisis de anemia hemoltica; en algunas formas crnicas (leucosis, linfomas) suele ser prolongada.

Examen Fsico Especial

Piel. Los cambios de coloracin general de la piel se vieron en facies. Tambin pueden aparecer manifestaciones de prpura o hematomas. Mucosas. Su palidez es trascendente en el diagnstico de la anemia, especialmente en

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Semiologa Hematolgica

casos donde la piel no tiene el rosado o trigueo normal (Addisson, ictericia, cianosis, color negra). Tambin pueden afectarse en ciertas patologas: lceras necrticas en la cavidad bucal (granulocitopenias); sangrado de encas o gingivorragia (coagulopatas, plaquetopenias); lengua roja y depapilada (anemias por carencia de vitamina B 12). Adenopatas. Acompaan a enfermedades linfoides; llegan a tener gran tamao.

Estudio de la Serie Roja

Comprende los glbulos rojos, eritrocitos o hemates. Son clulas bicncavas y anucleadas; miden 7 . La hemoglobina (Hb) formada por un grupo prosttico o Hem que tiene hierro unido a la globina, es su principal componente. Posee una vida media de 120 das tras lo cual se destruye en el sistema retculoendotelial (hemocateresis) con formacin de bilirrubina y liberacin del Fe. Para la gnesis de los glbulos rojos intervienen distintos estimulantes: eritropoyetina, corticoides, andrgenos y PO2. La funcin de los glbulos rojos es transportar oxgeno a los tejidos.

Historia Clnica
Anamnesis
Datos filiatorios. Pueden proporcionar alguna orientacin sindromtica. Edad. La prevalencia vara: nios (anemias hemolticas hereditarias); jvenes y adultos (anemia ferropnica); adultos mayores (anemias carenciales, poliglobulia). Sexo. Franca incidencia de ginecopatas en las mujeres y hemorragias digestivas en ambos sexos pero mayor en hombres. El EPOC, productor de poliglobulia, se da en ambos sexos pero es ms frecuente en varones. Motivo de consulta. Enfermedad actual. Las afecciones bsicas de la serie roja son anemia (disminucin aguda o crnica de la hemoglobina) y poliglobulia (aumento de los glbulos rojos, hemoglobina y hematocrito); ambas afecciones presentan manifestaciones especficas e identifican a cada sndrome. Antecedentes de la enfermedad actual. Estn en ntima relacin con el sndrome correspondiente; prdida de sangre visible (digestivas, genitales) o microscpica (orinas pardas, heces negras); EPOC o tabaquismo (poliglobulia). Antecedentes personales. Ingestas de alcohol, tabaquismo, mala alimentacin, drogas, regmenes vegetarianos. Funciones fisiolgicas. Oliguria (anemias); hipersomnia (anemia crnica, poliglobulia). Antecedentes familiares. Interesa el tipo de alimentacin del grupo familiar por la posibilidad de formas carenciales.

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

Antecedentes hereditarios. Ciertas anemias (en especial hemolticas) son hereditarias.

Examen Fsico
El hallazgo clave es el cambio de color de la piel y mucosas: palidez en la anemia y cianosis en la poliglobulia; ver captulo 40. Palidez. Es ntida y generalizada en las formas crnicas; en las agudas, el signo no siempre es muy visible. Los sitios de eleccin para su bsqueda son la conjuntiva palpebral (Figura 78) (Figura 751) y oral, palma de las manos con desaparicin de la coloracin de los surcos palmares cuando la hemoglobina est por debajo de 9 g % (Figura 753) y lechos subungueales (Figura 752). Cianosis. Es de tipo central (Figura 25).

Exmenes Complementarios
El laboratorio es de gran utilidad para detectar las alteraciones de la serie roja; ver cuadro 22 (Figura 622).

Estudio de la Serie Blanca

La serie blanca est representada por los glbulos blancos o leucocitos, clulas nucleadas diferentes en sus caractersticas anatmicas y funcionales (neutrfilos, linfocitos, monocitos, eosinfilos y basfilos). Para su formacin intervienen factores estimulantes de colonias, toxinas bacterianas, pirgenos, ACTH y corticoides (granulocitos). Los distintos leucocitos tienen diferentes funciones: neutrfilos (captan microorganismos tisulares y los destruyen por fagocitosis); linfocitos (inmunidad celular, humoral y formacin de inmunoglobulinas); monocitos (fagocitosis y actividad nmunolgica); eosinfilos (captan, transportan y liberan histamina); basfilos (producen heparina e histamina). Estudio semiolgico. Los cambios semiolgicos en las afecciones de la serie blanca, son muy variables y relacionados en general con la enfermedad de base que altera el nmero total o porcentual de alguno de los componentes de la frmula leucocitaria. Se utiliza la frmula porcentual descripta en el cuadro 23 (Figura 623), porque es la habitual del informe bioqumico y el mdico generalista debe tener conceptos bsicos de los cambios en la frmula leucocitaria; ver captulo 40.

Estudio de los Ganglios Linfticos

Son formaciones ovoideas o redondeadas de consistencia firme con un dimetro de 1a 2.5 mm. Se esparcen por todo el cuerpo (5 a 7 centenas) y se agrupan en

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Semiologa Hematolgica

regiones ganglionares superficiales (contacto con la piel) o profundas (mediastino, abdomen, retroperitoneo). Junto con la mdula sea, timo, tejido linfoide del tubo digestivo y amgdalas palatinas, forman parte del sistema linftico que interviene ya sea en la defensa (reconocimiento de anticuerpos) o en la inmunidad (formacin de anticuerpos) del organismo. Su agrandamiento, producido por proliferacin linfocitaria o infiltracin celular, recibe el nombre de adenopata, linfoadenomegalia o infarto ganglionar. Las adenopatas proliferativas o reactivas son infecciosas (bacterias, virus) y no infecciosas (sarcoidosis, conectivopatas); las infiltrativas son benignas o malignas (linfomas, metstasis). Estudio semiolgico. Ver captulo 21.

Estudio de la Hemostasia
Hemostasia o hemostasis es un conjunto de procesos que se desencadenan en forma cronolgica con el fin de evitar una prdida de sangre por rotura de la pared vascular o por lesin del endotelio. En la hemostasia son importantes las plaquetas (150.000 300.000 mm3) elementos de 2 de dimetro que derivan de la fragmentacin de los megacariocitos de la mdula; en su formacin intervienen distintas sustancias (interleukina, factor estimulante de colonias). Para una buena interpretacin de la hemostasia, se deben conocer los distintos mecanismos que se desencadenan ante una lesin vascular y el laboratorio bsico que permite estudiar a cada uno de ellos. Hemostasia primaria. Tiene como objetivo, ocluir la brecha vascular en forma transitoria formando el tapn o trombo blanco por la interaccin de varios factores. Factor capilar. En la zona afectada, se produce una vasoconstriccin por accin del simptico y otras sustancias de liberacin local; contribuye tambin la compresin de la sangre extravasada. Dura alrededor de 30 segundos y es tanto ms efectivo cuanto menor es el tamao del vaso. Factor plaquetario. Las plaquetas, ante la lesin endotelial, se adhieren como baldosas a las fibras colgenas del endotelio (adherencia plaquetaria primaria reversible); luego se superponen entre s (agregacin plaquetaria secundaria ya de carcter irreversible) formando una masa impermeable (tapn o trombo blanco) que detiene la hemorragia. En los vasos de muy pequeo calibre, este mecanismo es suficiente para cerrar la brecha. Laboratorio. La hemostasia primaria se estudia con el tiempo de sangra y el recuento plaquetario; ver captulo 41. Hemostasia secundaria. Su finalidad es formar fibrina para constituir el trombo definitivo en los vasos donde la hemostasia primaria fue insuficiente. La lesin endotelial, desencadena la cascada de coagulacin que activa por dos vas diferentes al factor X encargado de convertir la protrombina en trombina. Va intrnseca o larga. Comienza con la activacin del factor plasmtico XII y

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

prosigue luego con los factores XI, IX, calcio, fosfolpidos y VIII para activar finalmente al factor X. Va extrnseca o corta. La sangre extravasada activa al factor tisular que se une al VII; este complejo formado, activa al factor X. Va comn. Se inicia convirtiendo la protrombina en trombina que acta sobre el fibringeno produciendo fibrina para constituir finalmente el trombo rojo. Laboratorio. Para la hemostasia secundaria se miden el tiempo parcial de tromboplastina activada (KPTT) y el tiempo y/o porcentaje de protrombina; ver captulo 41. Fibrinlisis. Es el mecanismo por el cual se recanaliza el vaso afectado al disolver la fibrina y el cogulo. El sistema fibrinoltico est constituido por activadores del plasmingeno (hsticos y plasmticos) que forman plasmina para lisar la fibrina y el fibringeno. Laboratorio. La fibrinlisis se estudia con tipos de pruebas globales poco especficas (dosaje o productos de degradacin de fibringeno y fibrina).

Historia Clnica
Anamnesis
Motivo de consulta. Enfermedad actual. Puede ser por hemorragias internas, externas o lesiones purpricas. Antecedentes de la enfermedad actual. La presencia de hemorragias anteriores, con o sin traumatismos, es muy importante.

Examen Fsico
Las alteraciones de la hemostasia determinan distintos sndromes hemorragparos que son por lo general muy variados y complejos por la interaccin y/o falla de la hemostasia primaria, de la secundaria o de la fibrinlisis; ver captulo 40. Los hallazgos del examen fsico, estn en ntima relacin con las alteraciones de la afeccin de base.

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Sndromes Hematolgicos

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Sndromes Hematolgicos
Se desarrollan los sndromes y/o alteraciones con incidencia en la prctica diaria del mdico generalista y por ello se pone especial nfasis en el sndrome anmico y en las variaciones de la frmula leucocitaria. Referido a los trastornos hemorragparos, se los cita sucintamente. Las otras afecciones, patrimonio del hematlogo, se estudian en la asignatura de Clnica Mdica.

Sndromes de la Serie Roja

Sndrome de Anemia Aguda
El sndrome de anemia aguda es el conjunto de signos y sntomas debidos al brusco descenso de la masa eritrocitaria. La causa fundamental es una hemorragia aguda; otro mecanismo posible es el hemoltico. Fisiopatologa. La anemia aguda determina una importante hipovolemia, disminucin del retorno venoso, descenso de la presin venosa central y estado de shock.

Historia Clnica
Anamnesis
Motivo de consulta. Prdida de sangre. Palidez. Mareos. Palpitaciones. Sudoracin fra. Enfermedad actual. El hecho fundamental que se debe tratar de rescatar, es el origen de la prdida de sangre. En las hemorragias externas (hematemesis, ginecorragias, heridas) no hay problemas para identificar. En las prdidas agudas ocultas (hemorragia digestiva, embarazos ectpicos) el mdico debe extremar el interrogatorio porque las manifestaciones pueden ser mnimas y tienen gran validez los antecedentes. Antecedentes de la enfermedad actual. Juegan un papel de importancia distintos hechos relacionados con la prdida de sangre (amenorrea, antecedentes de lcera gstrica o hemorragia digestiva, cirrosis).

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

Examen Fsico
Son sndromes que presentan por lo general, una signologa muy florida porque el organismo, en relacin a la agudeza de la instalacin, no puede utilizar mecanismos compensadores y de esa manera al cuadro de anemia se le suma el de shock. Por ello, las manifestaciones dependen de la cantidad perdida y la velocidad de instalacin. Prdida de 20-30%. Hipotensin arterial. Pulso arterial taquicrdico, blando y pequeo. Prdida de 30-40%. Ya se produce la instalacin de un shock hipovolmico caracterizado semiolgicamente por sudor fro, sed intensa, somnolencia y/o excitacin, facies ansiosa y plida, taquicardia con pulso arterial blando y pequeo, oliguria, hipotensin arterial severa. Prdida mayor de 40%. Muerte en un 50% de los casos si no se acta rpidamente. En adultos mayores y enfermos previos, las manifestaciones se dan con valores menores.

Estudios Complementarios
Laboratorio. Es de eleccin el hematocrito. El recuento celular de glbulos y la cantidad de hemoglobina pueden no mostrar descensos significativos en un primer momento.

Sndrome de Anemia Crnica

El sndrome de anemia crnica es el conjunto de signos y sntomas producidos por disminucin prolongada de hemoglobina, variable segn edad, sexo, condiciones fisiolgicas y ambientales que se acompaa por lo general de descenso de glbulos rojos. Los hemates a su vez, pueden tener diferente forma (poiquilocitosis), tamao (anisocitosis) o color (anisocroma). Es el sndrome ms frecuente de las anemias; se sospecha clnicamente y se confirma con el laboratorio. Es de fcil diagnstico clnico no as etiolgico; el 90% de anemias crnicas son por disminucin del hierro. Fisiopatologa. El hecho fisiopatolgico capital es la prdida de capacidad de la sangre para oxigenar en formas conveniente los tejidos. En presencia de anemia, el organismo pone en juego distintos mecanismos compensadores. El ms importante, excepto en aquellas anemias secundarias a fallas de produccin, es el aumento de formacin celular a travs de mdula sea: la hipohemoglobinemia acta sobre el rin para incrementarla produccin de eritropoyetina que aumenta las clulas precursoras de glbulos rojos en la mdula y disminuye el tiempo de maduracin de los hemates. Otros mecanismos asociados que pueden contribuir a la compensacin de la prdida sangunea son: aumento del gasto cardaco debido a la disminucin de

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Sndromes Hematolgicos

la resistencia perifrica y tambin de la viscosidad sangunea; redistribucin del flujo por vasoconstriccin en la piel, msculos, circulacin esplcnica y rin que asegura una buena perfusin de los rganos nobles; menor afinidad de la hemoglobina por el oxgeno lo que facilita su liberacin a los tejidos. Clasificacin. La anemia crnica tiene diferentes formas de clasificacin (fisiopatolgica, morfolgica, etiopatognica). Fisiopatolgica. Es la ms prctica para el aprendizaje y reconoce tres probables mecanismos. Prdida de sangre. Involucra todos los tipos de hemorragias (externas o internas, microscpicas o macroscpicas). Las causas ms importantes en el hombre son de origen digestivo (lcera gastroduodenal, vrices esofgicas) y en las mujeres las ginecolgicas. Destruccin de glbulos rojos. Corresponde a la produccin de una hemlisis (destruccin eritroctica antes de 120 das de vida normal) ya sea intra o extracorpuscular. Alteracin de la produccin. Se origina por distintas causas: disminucin de sus elementos formadores (desnutricin, falta de hierro, vitamina B12 o de cido flico); incapacidad medular para la eritropoyesis por no formar clulas (aplasia medular) o por estar invadida con otros tejidos (leucemia o metstasis). Morfolgica. Se basa en los valores hematimtricos y es la que ms se utiliza en clnica. Microctica e hipocrmica. En esta forma, el volumen corpuscular medio y la hemoglobina corpuscular media estn por debajo de los valores normales (anemia ferropnica); ver captulo 41. Normoctica. Los ndices son normales. Segn la respuesta medular, pueden ser regenerativas (hemorragias o hemlisis) o arregenerativas, es decir sin respuesta medular (leucemia, aplasia medular). Macroctica. El volumen corpuscular medio est por arriba de lo normal (dficit de vitamina B12 o de cido flico). Etiopatognica Regenerativas o perifricas. La mdula sea tiene capacidad formadora normal o aumentada (hemorrgicas, hemolticas); se expresa por la presencia de reticulocitos por encima del 1 %. Arregenerativas o centrales. La mdula sea no posee capacidad reaccional (defecto medular o falta de factores necesarios).

Historia Clnica
Anamnesis
Motivo de consulta. Enfermedad actual. Suele ser asintomtica aun en pacientes con 5 gramos de hemoglobina y 2.000.000 de hemates por gradual adaptacin a la nueva condicin. En casos sintomticos, el paciente puede relatar distintas manifestaciones. Sntomas generales. Astenia progresiva (lo ms frecuente), adinamia, mareos, somnolencia, cambio de humor con irritabilidad, insomnio.

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

Sntomas digestivos. Dispepsia, hbito de pica que es la pagofagia (ingestin de alimentos no orgnicos como ser hielo en abundancia. Sntomas cardiovasculares. Disnea a los grandes y medianos esfuerzos, palpitaciones, dolor coronario o calambres en pantorrillas en casos de problemas arteriales subyacentes. Sntomas neurolgicos. Trastornos de la concentracin, cefalea, acfenos, parestesias e incluso paresias en los cuadros muy severos. Antecedentes de la enfermedad actual. Son de gran importancia. Se debe insistir en el interrogatorio de prdidas ginecolgicas en la mujer o de afecciones digestivas en el hombre.

Examen Fsico General y Especial

Piel, mucosas y faneras. El signo capital del examen fsico es la palidez de piel y mucosas (disminucin de hemoglobina y vasoconstriccin). El cambio de color se observa en la mucosa conjuntiva palpebral y oral (Figura 751), en los lechos subungueales (Figura 752). En la palma de las manos hay franca palidez; un dato semiolgico importante a tener en cuenta es que cuando la hemoglobina est por debajo de 9 g % desaparece la coloracin de los surcos palmares (Figura 753). Los cabellos pueden estar secos y finos; las uas adelgazadas, quebradizas, con estriaciones; en los nios, en particular en la anemia ferropnica, se puede contactar coiloniquia (uas cncavas en cuchara) muy poco resistentes.

Examen Fsico Segmentario

Cabeza. Se puede llegar a observar rgades o ragadas bucales (grietas mucocutneas de comisuras labiales); en los casos por carencia de B12, se ve glositis atrfica (lengua brillante, depapilada, seca, muy sensible a los condimentos, cidos y alcohol). Cuello. La palpacin de ganglios, hace pensar en una anemia secundaria a otra patologa (linfomas en general). Tambin es factible auscultar el zumbido venoso (Figura 287). Aparato cardiovascular. Hay pulso pequeo, blando, taquicrdico e hipotensin arterial, ms marcados cuanto mayor es la anemia. Pueden detectarse extrasstoles que darn palpitaciones y soplos sistlicos funcionales en punta, por aumento de la velocidad sangunea. Aparato respiratorio. Presenta un aumento a veces franco de la frecuencia respiratoria. Abdomen. La palpacin de una esplenomegalia o de una hepatomegalia hace pensar en anemia secundaria a otra patologa y ms si coincide con adenopatas cervicales.

Estudios Complementarios
Laboratorio. Se debe solicitar hemograma con ndices hematimtricos, recuento de reticulocitos, estudio de hierro (ferremia, ferritinemia, capacidad de fijacin); ver captulo 41.

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Sndromes Hematolgicos

Sndrome Hemoltico
El sndrome hemoltico es el conjunto de sntomas y signos producidos por una destruccin de glbulos rojos antes de los 120 das de producidos, con mayor actividad medular para compensarla. Puede ser congnito (enzimtica, alteracin de la hemoglobina o del glbulo rojo); adquirido (venenos, transfusin de sangre incompatible). Son cuadros de instalacin aguda que presentan ictericia preheptica hemoltica (ver captulo 9) y esplenomegalia; puede haber tambin fiebre por hemlisis. En el laboratorio se observa disminucin de glbulos rojos y hemoglobina; aumento de reticulocitos y LDH srica, hiperbilirrubinemia indirecta, urobilinuria aumentada.

Sndrome Poligloblico. Policitemias

El sndrome poligloblico es el conjunto de signos y sntomas que se presentan debidos al aumento conjunto de la hemoglobina, del hematocrito y de los glbulos rojos. Fisiopatologa. La hiperviscosidad sangunea e hipervolemia determinan sntomas y signos en relacin a la cantidad de glbulos existentes. Segn su forma de produccin, las policitemias se clasifican en primarias y secundarias. En la forma primaria, existe un defecto intrnseco de la mdula sea con gran formacin de glbulos rojos sin aumento de eritropoyetina que inclusive puede estar descendida (policitemia vera). En la poliglobulia secundaria, hay aumento de la eritropoyetina por dos mecanismos: reaccin ante una hipoxemia crnica (enfermedad pulmonar crnica obstructiva, shunts cardacos de derecha a izquierda, altura); mayor produccin con PO2 normal (patologa renal, tumores varios).

Historia Clnica
Anamnesis
Motivo de consulta. Cefalea. Mareos. ngor. Enfermedad actual. El paciente puede relatar sntomas relacionados con distintos aparatos o sistemas. Generales. Astenia, disnea, mala concentracin, insomnio; en la forma primaria es frecuente el prurito por aumento de histamina. Neurolgicos. Cefalea, parestesias, mareos, vrtigos, acfenos, alteraciones visuales. Cardiovasculares. ngor pectoris, claudicacin intermitente, hipertensin arterial. Por trombosis. Pueden asentar en distintos vasos: venas (priapismo o ereccin peneana persistente y dolorosa); arterias (tromboembolismo pulmonar, accidentes cerebrovasculares).

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

Examen Fsico General

Facies. En las formas secundarias las facies toman un color ciantico o azulado. En ciertas circunstancias como ser en la policitemia vera pueden tener tambin una coloracin rojiza o eritrsica con la presencia en los ojos de congestin conjuntival importante (Figura 754) y tambin frecuentes telangiectasias en especial en alas de la nariz.

Examen Fsico Segmentario

Abdomen. En la poliglobulia primaria se encuentra una esplenomegalia acompaada en ocasiones de hepatomegalia; las formas secundarias no presentan vsceromegalias abdominales.

Estudios Complementarios
Laboratorio. Hay aumentos importantes de las cifras de hemates superiores a los 6.000.000 con hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales; ver captulo 41.

Sndromes de la Serie Blanca

Alteraciones de la Frmula Leucocitaria
La cantidad total de glbulos blancos por mm3 y el porcentaje de cada constituyente de la frmula leucocitaria pueden alterarse. El aumento del nmero total de leucocitos se llama leucocitosis; la disminucin, leucopenia. Para el aumento de los elementos celulares aislados se usan sufijos diferentes: filia (neutrofilia, basofilia, eosinofilia) o citosis (linfocitosis, monocitosis); si hay descenso de algn elemento se utiliza el sufijo penia. Lo que interesa clnicamente es no slo detectar la alteracin sino determinar la causa de su produccin. Se citan los hechos ms frecuentes que ve el mdico generalista. Leucocitosis. Consiste en el aumento del nmero de leucocitos totales por encima de 11.000 mm3 a partir de la adolescencia (infecciones, inflamaciones, neoplasias, proceso autoinmune). Se denomina reaccin leucemoide, cuando la cifra total de leucocitos es mayor de 50.000 mm3 y aparecen en sangre perifrica precursores inmaduros (promielocito, mielocito). El aumento es bsicamente a expensas de neutrfilos (formas inmaduras y ms de un 3 % de neutrfilos en cayado o en banda); corresponde generalmente a infecciones bacterianas importantes (sepsis, neumopatas). El mdico generalista debe estar al tanto de estas posibilidades y en la necesidad de enviar a interconsulta con el hematlogo para descartar una leucemia. Si el aumento est ya por encima de 100.000 mm3, a expensas de cualquier elemento de la serie blanca y en especial de formas inmaduras, ya se debe pensar y tratar de

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Sndromes Hematolgicos

descartar una leucemia. Leucopenia. El descenso del nmero total de leucocitos es leve (virosis banal) o marcado (falta de produccin medular en aplasia medular; destruccin en infecciones como sida). Neutrofilia. Puede tener distintos orgenes: fisiolgica (embarazo, ejercicio fsico) o patolgica donde la infeccin bacteriana aguda es la causa ms frecuente. Tambin puede deberse a inflamaciones, destruccin de tejidos, hemlisis, hemorragias, leucemia tipo mieloide, idioptico, enfermedades autoinmunes (colagenopatas, vasculitis). La utilizacin de glucocorticoides puede dar neutrofilia marcada con disminucin de linfocitos, monocitos y eosinfilos que hacen presuponer una infeccin. Este hecho tambin debe ser tenido en cuenta para evaluar la evolucin del tratamiento de una infeccin a travs del laboratorio Neutropenia. Puede producirse por distintas causas y mecanismos: falla medular por destruccin, invasin o menor produccin (hiperesplenismo), uso de inmunosupresores o quimioterpicos, sulfas, cloramfenicol, forma idioptica. Linfocitosis. Fisiolgicas (nios hasta 4 aos), infecciones virales, leucemia linfocitaria aguda o crnica, enfermedades autoinmunes, infecciones crnicas (tuberculosis). Linfopenia. Fisiolgica (ancianos), infecciones virales graves (sida), enfermedades autoinmunes, uso de corticoides. Monocitosis. Afecciones de tipo inflamatorias o infecciosas crnicas, parasitosis, colagenopatas, monocitosis infecciosa, leucemia monoctica, enfermedades de depsito Eosinofilia. El aumento de los eosinfilos puede verse en alergia, parasitosis intestinales, enfermedades autoinmunes (periarteritis nodosa), leucemia mieloide, enfermedad de Hodgkin. Eosinopenia. Infecciones (tifoidea, brucelosis). Basofilia. Alergia, leucemia mieloide y/o basfila (muy rara).

Sndromes Leucmicos
Grupo de afecciones por formacin incontrolada de clulas inmaduras llamadas blastos (neoplasia hematopoytica) con infiltracin de mdula sea, sangre y otros rganos (neoplasia diseminada). Ocurren desde la infancia, en cualquier sexo; se citan distintas causas para su produccin (virus, gentica, inmunodeficiencia, drogas citostticas, radioterapia, medicamentos).

Historia Clnica
Son cuadros que se se hacen presentes con una instalacin aguda o crnica. Se caracterizan en general por una iniciacin inespecfica con sntomas y/o signos muy variables (fiebre, astenia, anorexia, poliartralgias, prdida de peso, dolores seos), lesiones hemorrgicas en piel y mucosas, vsceromegalias (en especial bazo, hgado, ganglios linfticos), susceptibilidad a las infecciones. El diagnstico de certeza lo proporciona el laboratorio que constata la presencia

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

de clulas inmaduras de la progenie afectada (mielo o linfoblastos) en la mdula sea y sangre perifrica.

Sndromes Hemorragparos
Hemostasia Primaria. Sndrome Purprico
Los trastornos de la hemostasia primaria tienen un sndrome purprico caracterizado por la presencia de mculas en piel y mucosas de petequias (Figura 130), vbices (Figura 131) y equimosis (Figura 132) (Figura 755) debidas a extravasaciones de sangre. Las causas, caractersticas sindromticas y el laboratorio, difieren segn se afecte el factor vascular o el plaquetario. Por alteracin del factor vascular. Al sndrome purprico lo producen distintas etiologas (medicamentosa, alrgica, infecciosa, inmunitaria). En la forma ms tpica (prpura alrgica o vascular de Schnlein Henoch) hay aumento de reactividad endotelial. Por alteracin de las plaquetas. Pueden ser cuantitativas (disminucin del nmero total de plaquetas) o cualitativa (dficit en la funcin). En la prpura trombocitopnica (forma cuantitativa) se produce una disminucin franca de las plaquetas (menor de 50.000 mm3). La originan causas centrales (alteracin de mdula sea) o perifricas (virosis, heparina, inmunodeficiencias, falla funcional del hgado, colagenopatas, sepsis). En la prpura trombocitoptica (forma cualitativa) hay una alteracin funcional de las plaquetas, congnita o adquirida (drogas, uremia, anemias aplsticas, invasin medular, colagenopatas, insuficiencia heptica); es muy frecuente por ingesta de aspirinas.

Historia Clnica
Las afecciones de la hemostasia primaria se exteriorizan por la aparicin espontnea o debida a traumatismos mnimos de distintos tipos de hemorragias de intensidad variable: prpuras en piel y mucosas; coleccin de sangre superficial o profunda (hematoma) (Figura 133); externas (ginecorragia, proctorragia, hematemesis) o internas (digestivas). Integracin sindromtica. El comportamiento semiolgico es diferente segn la causa de prpura. Prpura alrgica o vascular. Se la conoce como prpura de Schnlein Henoch. Aparecen petequias que afectan la piel desde la cintura hacia abajo. Suele acompaarse de poliartralgias y dolor abdominal a veces importante (abdomen agudo mdico). El laboratorio presenta prolongacin del tiempo de sangra permaneciendo los otros datos normales. Prpura trombocitopnica. Afecta la piel de todo el cuerpo (diferencia con la alrgica) y de mucosas (oral, encas). El laboratorio muestra disminucin del recuento

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Sndromes Hematolgicos

de plaquetas, mayor fragilidad capilar, tiempo de sangra prolongado, menor retraccin del cogulo. Prpura trombocitoptica. Produce un sndrome semiolgicamente idntico al anterior pero con el nmero de plaquetas normal. Lo representativo del laboratorio es la prolongacin del tiempo de sangra con los otros valores que no presentan alteraciones.

Hemostasia Secundaria. Sndromes Coagulopticos

Las alteraciones de la hemostasia secundaria afectan el mecanismo de coagulacin y presentan hemorragias externas o internas; difieren segn la va afectada. Por alteracin de la va larga. Puede ser causada por causas congnitas (hemofilia con dficit de factor VIII o IX) o presentarse en pacientes anticoagulados con heparina. Por alteracin de la va corta. Se origina por hepatopatas graves o anticoagulacin oral.

Historia Clnica
Anamnesis
Motivo de consulta. Enfermedad actual. Ante cualquier traumatismo, aun mnimo, se producen por lo general en forma crnica, distintos tipos de hemorragias: externas (gingivorragia, epistaxis); internas (hemartrosis, hematomas musculares profundos, cerebrales).

Estudios Complementarios
Laboratorio. Difiere segn la va afectada. En la alteracin de la va larga, lo representativo es la presencia de KPTT prolongada. En la alteracin de la va corta, el tiempo de protrombina es el primero en afectase debido a que, de todos los factores dependientes de vitamina K producidos en el hgado, el VII es el de menor vida media (6 horas).

Sndromes por Trastornos Fibrinolticos

El sndrome ms caracterstico es de coagulacin intravascular diseminada (CID) o coagulopata por consumo. Se trata de un sndrome inicialmente de hipercoagulabilidad ya que en forma primaria se produce una alteracin del endotelio capilar que dispara en forma brusca y masiva todos los agentes coaguladores. Pero tambin hay un mayor consumo de los mismos (gran disminucin de plaquetas, fibringeno, fibrina) hacindose la sangre incoagulable.

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Semiologa Mdica. La Historia Clnica

La coagulacin intravascular diseminada es producida por distintas causas (sepsis, cirugas muy sangrantes), el ejemplo tpico es el de una purpera de parto distcico e infeccin por gramm negativo.

Historia Clnica
Anamnesis
Motivo de consulta. Enfermedad actual. En el puerperio inmediato, la paciente presenta en forma aguda, una serie de sntomas y signos que caracterizan a este sndrome: fiebre muy alta, gran afectacin del estado general, sndrome purprico y hemorragias de todo tipo, externas e internas, que desencadenan un dramtico sangrado con profundo estado de shock.

Estudios Complementarios
Laboratorio. Se observa en forma muy caracterstica la alteracin de todos los tiempos.

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FIGURAS CORRESPONDIENTES A HEMATOLOGA

Figura 025

Retorno al texto Figura 052

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Figura 078

Retorno al texto Regresar a pgina 316 Figura 079

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Figura 130

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Figura 131

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Figura 132

Retorno al texto Figura 133

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Figura 287

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Figura 621

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Figura 622

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Figura 623

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Figura 751

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Figura 752

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Figura 753

Retorno al texto Retorno a pgina 413 Figura 754

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Figura 755

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