Patologa del aparato urinario MALFORMACIONES CONGNITAS.

Un 10% de la poblacin nace con malformaciones significativas del aparato urinario. Comprenden desde anomalas menores responsables de manifestaciones clnicas. Hasta malformaciones mayores incompatibles con la vida Pueden predisponer al rin a adquirir afecciones tales como la hipertensin, pielonefritis y litiasis. // Complican el dx de otras enfermedades produciendo masas abdominales palpables o falseando los resultados de un urograma excretor de los pacientes con malformaciones renales tienen otras anomalas coexistentes bien sea en el mismo tracto urinario o en otro sistema orgnico. Hay asociaciones de.. Aneurisma arterial cerebral con riones poliquisticos Fibrosis hepticas congnitas con enfermedades qusticas renales Malformaciones renales con afecciones cardiacas congnitas, atresia del tracto gastrointesital e hidrocfalo. A) parnquima renal definitivo 1.- Agenesia renal bilateral 2.- Agenesia renal unilateral 3.- Hipohlasia renal a) hipoplasia verdadera b) hipoplasia unilateral c) hipoplasia oligonefrnica

Clasificaciones: I.- Anormalidades de cantidad de tejido renal

II.- Anomalas de posicin, forma y orientacin d) hipoplasia segemental

A) Ectoscopa simple 1.- simple 2.- cruzada B) Fusin renal C) Anomalas de rotacin D) Anomalas de lobulacin 1. Lobulacin fetal persistente 2. Dimorfismo lobulillar

III.- Anomalas de diferenciacin

B) Enfermedad renal poloquistica 1.- tipo adulto 2.- tipo infantil 3.- asociada con fibrosis heptica congnita

D) Quiste renal simple E) quiste renal multilocular F) quiste diversos de origen renal G) quiste de la fosa renal de otro origen adems del nfrico ( no necesariamente del desarrollo)

Agenesia renal bilateral Es el doble de frecuente en varones que en nias. La mayora se haya en fetos nacidos muertos El oligohidramnios o la ausencia de este se haya en las partes de todos los casos La hipoplasia pulmonar bilateral es constante en casos de agenesia renal bilateral Agenesia renal unilateral El rin izq se haya ausente con mayor frecuencia que en el derecho, y es ms comn en varones que en mujeres Es frecuente la espina bfida con meningomielocele Son frecuentes las malformaciones urogenitales del lado del rin ausente El rin nico esta agrandado, alcanza el doble del tamao normal

Hipoplasia renal Criterios: 1.- En ausencia de enferemedad adquirida, la disminucin del tamao de un rin en ms del 50% o en ms de un tercio de la masa renal total 2.- Un rin hipoplsico posee un nmero muy reducido de renculos y clices (5 o menos) frente a 10 que es lo normal. Habitualmente unilateral En la minora de cosas corresponde a un insuficiente desarrollo

Es ms frecuente el hallazgo de riones pequeos, secundario a injurias vasculares o infecciosas.

Exceso de tejido renal a) Rin supernumerario Masa de tej renal sin conexin con el rin definitivo. Rara malformacin renal Generalmente se extiende dentro de la fascia renal caudal al rgano

Anomalas de diferenciacin: La diferenciacin anormal del rin implica muchas consecuencias morfolgicas, la ms importante es la formacin de quistes Los quistes renales pueden ser nicos, mltiples o innumerables; uniloculares o multiloculares; corticales o medulares; unilaterales o bilaterales; propios del desarrollo o adquirido, familiares o espordicos. Displasia renal puede ser unilateral o bilateral Aspectos microscpicos: Tbulos indiferenciados y conductos revestidos por epitelio cbico o columnar Estas estructuras estn rodeadas por capas de mesnquima indiferenciado que puede contener msculo liso e islas de cartlago Puede observarse glomrulos rudimentarios y los tbulos y conductos pueden estar dilatados formando estructuras qusticas

Sndrome de potter Hay Insuficiencia renal prenatal ya sea por incapacidad de los riones para desarrollarse (agenesia renal bilateral) o por otro tipo de enfermedad que provoca su insuficiencia En condiciones normales, los riones producen el lquido amnitico (como tambin la orina) y la ausencia de este constituye la causa tpica de este sndrome Facies de potter Hipertelorismo orejas grandes y de implantacin baja con escaso cartlago Nariz plana Retrognatismo desviacin posterior de la mandbula Epicanto pliegue cutneo sobre el canto interno

Rin en esponja sinnimos (enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva, rin qustico con gigantismo tubular, enfermedad poliquistica o rin poloquistico infantil ) Es incompatible con la vida Es una malformacin qustica renal tipo I de potter La malformacin es blateral

Los riones conservan la forma, generalmente son grandes (240 a 560 gramos ) En la superficie y en la mdula hay un aspecto esponjoso. Hay espacios elongados de alrededor de 1mm de ancho, separados por delgadas lminas de tejido renal. Se acompaa de alteraciones qusticas de la va biliar intraheptica en forma de microhamartomas

Enfermedad renal poliquistica Alteracin estructural que produce la conversin de una porcin del parnquima renal en quistes de diversos tamaos. Los riones estn agrandados y suele ser simtrico Se presenta en dos formas, una predominantemente en adultos y la otra exclusivamente en lactantes y nios (las dos difieren en patrones de herencia, manifestaciones clnicas y aspectos morfolgicos La forma del adulto: Exclusivamente familiar Autosmico dominante Al corte muestra la presencia de quistes en todo el parnquima renal Superficie ms aspera

La forma del lactante y nio Se hereda como una entidad autosmico recesivo Se ve en los hermanos pero casi nunca en los padres Afecta los riones y el hgado Riones agrandados, contorno normal, superficie ms lisa Al corte se encuentra quistes cilndricos o fusiformes

PATOLOGIA INFECCIOSA E INFLAMATORIA Pielonefritis aguda Infeccin ascendente a partir del tracto urinario inferior Factores predisponentes: embarazo, DM, estasis urinario, defectos estructurales del tracto urinario, y reflujo de orina de la vejiga a los urteres Diseminacin hematgena en enfermedades con bacteriemia o septicemia. Esta causa parece ser la ms probable en ancianos que desarrollan FOD( FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO )a menudo con escalofros e insuficiencia renal aguda Pielonefritis crnica Causa frecuente de IRC terminal Se caracteriza por inflamacin crnica intersticial y cicatrizacin con destruccin de nefronas Puede originarse una HT de origen renal

Tuberculosis genitourinaria En el rin las primeras lesiones son arteriolares y pueden hallarse granulomas tuberculoides para posteriormente producir una coalescencia de los mismos con reas de necrosis caseosa Generalmente es unilateral, las lesiones pueden ulcerar los tbulos colectores causando baciluria Se puede producir fibrosis con escaras, cicatrices o atrofias parciales del parnquima renal principal complicacin HTA Clnica: Sexo masculino 2:1 75% de los pac tienen menos de 50 aos Periodo latente va de 10 a 40 aos Cistitis crnica o cistitis de evolucin solapada, insidiosa a predominio polaquiurio, con orina pirica y urocultivo esteril

Necrosis tubular aguda Se trata de trastorno metablico o txico que produce necrosis de las clulas epiteliales de los tbulos renales

NEOPLASIAS RENALES: Tumor de wilms (nefroblastoma ) Neoplasia ms comn entre los tumores peditricos renales El 90% dx antes de los 6 aos, raramente congnito, masa abdominal ( raramente como hematuria, HT o proteinuria ) macroscopa: tumor grande blanquecino, bien circunscrito, slido con zonas de hemorragia y necrosis La mayora son espordicos pero algunos estn asociados con varios sndromes, as como con nefroblastomatosis El sd de WAGR .- aniridia, anomalas genitourinarias, retardo mental, debido a la supresin de 11p13. Tambin restos nefrognicos intralobulares Sd de Denys.- disgenesia gonadal (pseudohermadofroditismo masculino) glomeruloesclerosis, y tumor de WILMS. Tambin restos nefrognicos intralobulares Sd de beckwith.- exoftalmo, magroglosia, gigantismo, quistes renales, hemihipertrofia, hipoglucemia

Carcinoma de clulas renales La mayora de la neoplasias renales son de origen epitelial

Cuadro clnico: hematuria, dolor en el flanco, masa abdominal, se puede presentar tambin prdida de peso, anemia y fiebre A menudo producen hormonas: resultado > policitemia, hiercalemia, HT, feminizacin, sd de cusching Los tumores aparecen bien delimitados, centrados en la corteza, a menudo se extienden por fuera del rin, se extiende a la pelvis tardamente Superfice de color amarillo dorado, con una cpsula fibrosa, hemorragia, necrosis, calcificacin, cambios qusticos y mltiples ndulos

Neoplasias de las vas urinarias La mayor parte son de estirpe epitelial, > uroteliales > epidermoides> adenocarcinomas Se origina en el epitelio transicional, localizacin mas frecuente es la vesical Factores endgenos: edad (la mayor parte de los casos se presentan entre los 60 y 70 ), predisposicin gentica. Tabaco: incrmenta un risgo de 4 veces; exposicin a productos qumicos; abuso de analgsicos ; cistitis crnica; irradiacin plvica; ciclofosfamida; metabolitos del triptfanio; virus dudoso. Carcinoma de clulas uroteliales: es el ms frecuente, la mayora son superficiales, la mayora son superficiales o mixtos, pueden infiltarar la capa muscular de la vejiga, Carcinoma de clulas escamosas: aspecto uniforme, islotes irregulares de cel escamosas, grados diversos de queratinizacin Carcinoma de del glandulares o adenocarcinoma : patrn mixto, se sule localizar en el trgono Carcinoma indiferenciado: clulas gigantes

Grado 1 -> bajo o diferenciado, con cel de ligera anaplasia Grado 2-> intermedio o moderadamente diferenciado con cel de moderada anaplasia Grado 3 -> alto o pobremente diferenciado con anaplasia marcada