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La parlisis cerebral infantil

J. Ponces i Verg
Mdico especialista en Neurologa y Rehabilitacin. Director del Centre Pilot Arcngel Sant Gabriel. ASPACE. Barcelona. Espaa.

Puntos clave
La parlisis cerebral infantil es fruto de una lesin no Los alimentos-medicamentos en polvo concentrados

evolutiva en un cerebro inmaduro que da lugar a una interferencia global del desarrollo y a un trastorno de la organizacin motriz.
La mayora de paralticos cerebrales presenta una

pueden dar seguridad a la madre, evitando los tiempos exagerados dedicados a la alimentacin y el forzarle para que coma.
En los primeros aos de la vida del nio todo lo que le pasa

plurideficiencia.
La clnica de la parlisis cerebral es muy variada e incluye

tiene una repercusin en el desarrollo anatomofuncional de su encfalo.

La rehabilitacin trasciende a la fisioterapia y tiene que ser

patologas que van ms all del sistema nervioso, entre las que se encuentran el desarrollo seo, as como problemas del lenguaje, visuales, dentomaxilares, digestivos, respiratorios y hormonales.
El diacepam es el mejor relajante de la espasticidad en el

una actuacin global, que incluya la mxima normalizacin de la relacin en el hogar y en la sociedad.
Las infiltraciones con toxina botulnica dan lugar a una

paraltico cerebral.
Las dificultades en la alimentacin pueden perturbar la

relajacin importante, que permite mantener la extensibilidad muscular y, mediante la fisioterapia, mejorar la potencia de los msculos antagonistas.
El paraltico cerebral adulto debe realizar una serie de

relacin madre-hijo; se puede producir una hipoestimulacin del nio, con lo que se pueden facilitar las situaciones de pasividad y parasitismo.

actividades fsicas de mantenimiento.

Palabras clave: Parlisis cerebral Desarrollo psicomotor Lesin cerebral en la infancia Espasticidad Deficiencia mental.

Hemos aprendido a volar como los pjaros y a nadar como los peces, pero no hemos aprendido el sencillo arte de vivir juntos como hermanos. Martin Luther King (1929-1968)

n 1853, Little1 describi una nueva enfermedad en su monografa Deformities of the human frame, caracterizada por deformaciones y rigidez muscular, provocada, segn l, por la encefalitis o la asfixia del recin nacido. Este cuadro clnico ser conocido durante aos como sndrome de Little. En 1897, Sigmund Freud public otra monografa en la que utilizaba por primera vez los trminos paresia ce-

rebral, en la que describa distintos tipos clnicos y en la que destacaba el papel etiolgico de la prematuridad, las malformaciones intrauterinas y las complicaciones perinatales. En Estados Unidos la rehabilitacin empez a desarrollarse con fuerza ya en el siglo XIX. A finales de ese siglo y a principios del siguiente se crearon unidades de rehabilitacin mdica para atender a las personas que padecan secuelas invalidantes de distintas enfermedades. Phelps2, que haba creado en 1930 en Maryland un centro de rehabilitacin multidisciplinaria para nios con diversos hndicaps, se encontr con que le llegaban algunos pacientes pequeos que no eran poliomielticos (patologa que haca verdaderos estragos en aquella poca), sino que presentaban una variada patologa motora central, a la que llam cerebral palsy. A
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pesar de la gran variedad de cuadros clnicos que presentaban estos pacientes comprob que su situacin permita agruparlos en programas rehabilitadores comunes. La expresin sndrome de Little se cre, pues, para denominar una entidad clnica ms o menos definida, mientras que el origen de la expresin parlisis cerebral (PC) infantil (PCI) se cre para designar una agrupacin de carcter teraputico y rehabilitador, en la que se incluye un conjunto de sndromes cuyo nexo comn es presentar una patologa motora de origen central. Algunos se acompaan de dficit mentales, pero otros, que presentaban movimientos abigarrados y grotescos, atetosis por ictericia hemoltica del recin nacido o por mala asistencia al parto, tenan una capacidad mental normal o casi normal.

La situacin clnica de la mayora de pacientes con PC ha variado con el tiempo, en relacin con la variacin de las causas que la producen. El progreso de los cuidados mdicos durante el embarazo y el parto, la mejor atencin que se da al beb en el perodo posnatal o la aparicin de la inmunoglobulina anti-D han significado una variacin de las causas, con un aumento de los orgenes prenatales y una importantsima disminucin de los accidentes del parto y la total desaparicin del kernicterus. Hoy da, con frecuencia, coexisten varias causas. En un nmero muy significativo de casos, en que la patologa que presentan tiene un origen prenatal o congnito, adems confluyen otras causas que acontecen en el perodo perinatal o en la vida posnatal.

Definicin
La expresin PCI no es, pues, de origen clnico, ya que no existe una unidad etiolgica ni sindrmica. Histricamente han aparecido distintas definiciones para delimitar a quienes se podan designar con esta denominacin. Despus de aos de discusiones inoperantes se lleg a un acuerdo, prcticamente universal, sobre algunos aspectos, que ya se recoga en la definicin propuesta por el Little Club, de Oxford, en 1958. 1. Que la etiologa responsable del sndrome neurolgico no sea evolutiva, es decir, que el sndrome corresponda a una situacin de secuela. 2. Que en el cuadro neuropsquico que presente un nio destaque de forma evidente el trastorno motor. 3. Que la lesin responsable del cuadro clnico se produzca en cualquiera de las estructuras del encfalo. 4. Que la lesin se produzca en un encfalo inmaduro, es decir, en un espacio temporal que va de la vida intrauterina hasta el parto, el perodo posnatal y los primeros aos de la vida del nio. La lesin o la malformacin provoca una interferencia en el desarrollo neuropsquico que da lugar a una sintomatologa especfica y caracterstica que la diferencia de la patologa del adulto. A nosotros nos parece clara la siguiente definicin: La parlisis cerebral es la secuela de una agresin enceflica (lesin o malformacin), que se caracteriza primordialmente por un trastorno persistente, pero no invariable, del tono, la postura y el movimiento que, junto con otros sntomas neuropsquicos, aparece en la primera infancia, y que no slo es secundaria a esta lesin no evolutiva del encfalo, sino tambin, y fundamentalmente, a la influencia que dicha lesin ejerce en la maduracin neurolgica. Vale el aadido que MacKeith et al3 introdujeron en el ao 1958: la persistencia de un tipo infantil de control motor, como puede verse en nios con deficiencias mentales, no se considera parlisis cerebral.
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Etiologa
Causas prenatales
Todas las situaciones que alteran el programa gentico del desarrollo del sistema nervioso, tanto las visibles microscpicamente (multiplicacin celular, crecimiento neuronal, nigracin, sinapsis, etc.) como las que conllevan malformaciones del encfalo, como las fetopatas microbianas, virales o parasitarias, las intoxicaciones, las irradiaciones, etc., o la hipoxia crtica a partir de las 20 semanas del embarazo. No slo importa la magnitud de la lesin sino el momento madurativo de la estructura neurolgica que se lesiona ya que, segn sea ese momento, tendr unas consecuencias muy distintas a otra lesin igual, que aparezca en otro momento. Por ejemplo, las neuronas viven y crecen gracias a los impulsos que reciben; una necrosis en una zona cerebral, cuyas neuronas hacen sinapsis con las de otra zona de la corteza, tendr repercusin en las neuronas corticales al no llegarle los impulsos necesarios para su desarrollo. Durante la maduracin del encfalo se produce un fenmeno peculiar: la proliferacin neuronal en exceso, la organizacin de sinapsis tambin en exceso y la migracin excesiva de neuronas. La reduccin de neuronas y de sinapsis forma parte del normal proceso de la maduracin cerebral. Esta exuberancia de conexiones corticales aferentes y eferentes que se forman en exceso est presente en un momento determinado y aporta impulsos, pero luego desaparecen. Una lesin ocurrida en este momento, en estas neuronas de vida efmera, tendr una repercusin en el desarrollo anatmico de una zona de la corteza, que luego ser difcil de detectar, dado que normalmente estas conexiones ya han desaparecido.

Causas perinatales
En el perodo perinatal destacan las dificultades obsttricas como causa de encefalopata hipoxicoisqumica, las hemorragias del prematuro, la ictericia, el distrs respiratorio, el paro cardaco, las sepsis, etc. Las alteraciones en la duracin del embarazo tienen valor patgeno, tanto por hipermadurez
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como por inmadurez. La prematuridad se observa en un 20% de los casos. Hoy da, se sabe que, despus del nacimiento y durante varios aos, las clulas del epndimo se dividen y dan lugar a neuroblastos, que a su vez darn lugar a neuronas glanulosas y otras clulas pequeas que van migrando a lo largo del sistema nervioso. Como se ve en el varn, el desarrollo neuronal de la gla, y la creacin y el desarrollo de nuevas sinapsis persisten mucho ms all del nacimiento. Una lesin en el perodo perinatal alterar en mayor o menor grado el proceso de proliferacin y migracin neuronal.

perinatal), la porencefalia (por lesiones destructivas o defectos del desarrollo), la malacia periventricular6 (retraccin cicatrizal), las agenesias o las hipoplasias del cuerpo calloso, las microgirias (disminucin del tamao de las circunvoluciones cerebrales), las lesiones de los ncleos de la base, la atrofia cerebelosa, la atrofia del vermis, etc.

Diagnstico
El diagnstico de cada nio con PC tiene que aportar todos los aspectos que permitan iniciar una terapia adecuada y til. Un diagnstico que describa la multiplicidad de trastornos que presenta cada paraltico cerebral, y que d una interpretacin neurofisiopatolgica de stos, nos acercar a la realidad del nio y nos permitir planificar una determinada terapia, aunque sea parcial. Pero esto no es suficiente para poder organizar una rehabilitacin global que, intentando influir en toda su patologa, obtenga de cada PC su mximo progreso. En neurologa del desarrollo, diagnosticar es comprender biolgicamente en qu situacin se encuentra cada nio.

Causas posnatales
Toda la amplia variedad de patologas acaecidas durante los primeros aos de la vida de un nio que lesionen el encfalo pueden dar lugar a una PC. Entre ellas, cabe destacar las meningoencefalitis, las encefalitis, los traumatismos craneoenceflicos, las deshidrataciones graves, las intoxicaciones, los tumores benignos o los accidentes anestsicos, entre otros. En el nio, la mayora de las funciones neurolgicas se organiza y se desarrolla en la vida extrauterina. Y no slo las funciones ms propiamente humanas, sino tambin la misma organizacin del tono permanente, esttico y de expresin, y la forma de desplazamiento propia de nuestra especie. Un nio nace con un cerebro que pesa una cuarta parte del peso del que tendr en la vida adulta. A los 6 meses, su cerebro ya pesa 700 g, la mitad que el de un adulto; a los 2 aos pesa un 75%, y a los 5 un 90%. La maduracin del sistema nervioso en su etapa extrauterina se realiza con una participacin muy importante de las influencias del medio, accin que pueden facilitar, inhibir o bloquear determinados procesos. Este desarrollo neurolgico tiene una secuenciacin predeterminada, y sus etapas tienen que organizarse en unos tiempos cronolgicos determinados. Estas edades cronolgicas son unos perodos crticos, que el neurofisilogo Mora4 llama ventanas plsticas, en los que es necesario que se elabore una funcin o subfuncin, porque si no ya no se elaborar ms tarde. Ecles5 llama neo-neo-cortex a las regiones de la corteza relacionadas con las funciones superiores del sistema nervioso, y que realizan una maduracin ms tarda. Este aparente retardo madurativo se refiere tanto al desarrollo neuronal como al de la gla. Son las regiones en las que se organiza todo el desarrollo gnsico-prxico, o las del lenguaje, en las que hay una participacin asimtrica de ambos hemisferios.

Trastornos del desarrollo

En la dcada de los aos sesenta se perfila el trmino y el concepto de los trastornos del desarrollo, como una categora clnica de problemas, debidos en gran parte a una patologa del sistema nervioso central. Son trastornos que expresan, cada uno de ellos, una forma peculiar de alteracin del desarrollo neuropsicosensomotriz, cuya expresin clnica se da en el curso del tiempo, y que pueden estar inluidos por las acciones del medio y por la terapia que reciben7. La PCI constituye una forma perfectamente definida de este grupo de patologas del desarrollo.

Relaciones diacrnicas
Desde hace aos, en neurofisiologa se llaman relaciones diacrnicas las situaciones que slo pueden comprenderse conociendo los fenmenos que las han precedido o los hechos que han ocurrido anteriormente. El anlisis biogrfico de cada paraltico cerebral permite comprender la situacin psquica en que se encuentra en la actualidad, o entender por qu se ha producido una gran retraccin de Aquiles, por qu fallan las medidas ortopdicas en un caso concreto o por qu un nio se encuentra en una situacin de bloqueo de su desarrollo. La anamnesis se impone como el procedimiento exploratorio fundamental y bsico de la historia clnica de PC. Pero, hacer la historia personal de cualquier nio, es hacerla de toda la familia. Y esto es ciertamente difcil. Los mismos datos relativos a los hitos funcionales de cada etapa del desarrollo no siempre son recordados por los padres con precisin ni valorados con detalle. No es lo mismo aguantarse sentado, esttico sobre una silla o en un taburete, que utilizar
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Anatoma patolgica
Las aportaciones de la neuroimagen permiten observar las lesiones macroscpicas ms frecuentes: la atrofia corticosubcortical (frecuente en la encefalopata hipoxicoisqumica
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esta postura para estar y relacionarse, y jugar a travs de ella. Se trata, pues, de conocer cada tem, sus matices, lo que representa en trminos de etapa del desarrollo y el contexto en el que se produce. Tambin hace falta saber si los padres han tratado al nio como un elemento pasivo receptor de las atenciones de los dems o como un elemento activo, que participa de los actos de la vida cotidiana y de la relacin familiar. Hay que averiguar la carga de angustia que matizaba y/o matiza la relacin padres-nio o los aspectos disociados y contradictorios de esta relacin; o bien si los padres, compulsivamente, han sometido al nio a una mal llamada estimulacin, administrada de forma mecanicista, y se han olvidado del papel imprescindible que tiene la relacin afectiva maternofilial.

pasividad, y de las caractersticas de su estado emocional y la dinmica en la que se halla inmerso en el medio familiar. Estos aspectos se influyen o se correlacionan de manera distinta, segn la edad y el grado de desarrollo alcanzado en cada momento. Al mismo tiempo, hay que ver si existe algn aspecto que adquiera prevalencia sobre los dems y, fundamentalmente, si hay un aspecto o un trastorno que en aquel momento tenga un papel bloqueador del progreso del nio. Y, finalmente, hay que observar cules son sus operaciones de rodeo, en el sentido de Goldstein, es decir, cmo intenta resolver el hndicap en su vida habitual: si lo hace con una pasividad y parasitismo o con trucos motrices, para compensar cada dificultad concreta. Este tipo de diagnstico se denomina diagnstico situacional.

Diagnstico integrado
El diagnstico no puede ser la suma de brillantes aportaciones disociadas, incompletas, realizadas por distintos especialistas. El diagnstico tiene que permitirnos no slo conocer la totalidad de hndicaps y capacidades de cada nio, sino que debe aportarnos una comprensin neuropsicosensomotriz de su situacin, suficiente para organizar una rehabilitacin integral con la que obtener al mximo de sus posibilidades de progreso. El nio que, por su lesin, realiza ya un desarrollo disociado, puede verse fragmentado, adems, por la actuacin de varios terapeutas no coordinados entre s. Ser una actuacin diseminada, que l, por sus dificultades, no podr integrar. Esta situacin puede verse amplificada cuando la organizacin sanitaria, responsable de los diagnsticos, est totalmente disociada de la organizacin de la asistencia teraputica. El papel del mdico especialista en PCI es integrar todos los datos clnicos, y organizar y coordinar las acciones rehabilitadoras.

Diagnstico precoz
Es el que permite la deteccin de una enfermedad neurolgica establecida, a pesar de que, por el momento evolutivo del sistema nervioso, no se puede precisar la totalidad del cuadro clnico que aparecer y tampoco es posible elaborar un mnimo pronstico. Gracias a l se puede iniciar un tratamiento precoz que, si es adecuado, permitir alcanzar las mximas posibilidades de rehabilitacin del PC. En las lesiones pre y perinatales el diagnstico puede hacerse entre los 3 y los 9 meses de edad. El diagnstico se lleva a cabo con los siguientes parmetros: 1. La anamnesis del embarazo, el parto y el perodo posnatal, obtenida a travs de informes mdicos, es fundamental. La ausencia del reflejo de succin en el perodo posnatal es un dato de valor diagnstico en cuanto que expresa, como mnimo, un estado de shock cerebral. 2. Situacin de los reflejos arcaicos: La exploracin de los reflejos arcaicos en el perodo posnatal y dentro de los primeros 3 meses de vida informa de sus alteraciones, su ausencia o su asimetra. Los ms importantes son el reflejo de succin, el reflejo de los puntos cardinales, el reflejo de Moro, la extensin cruzada, el grasping, el grasp plantar, la marcha automtica, el fenmeno del escaln, la reaccin de soporte y el reflejo de la incurvacin del tronco, entre otros8. La persistencia de algunas de estas sinergias ms all de su disolucin habitual, que generalmente sucede a los 3 meses. 3. Retraso en el desarrollo. En la tabla 1 se indican los lmites mximos para un grupo de funciones significativas. 4. Trastorno neurolgico. La patologa neurolgica aparece a lo largo del tiempo. La primera manifestacin clnica se hace patente en la postura. En muchos bebs, la ms mnima situacin de inquietud provoca un opisttono simtrico, o bien asimtrico si coexiste el reflejo tnico asimtrico patolgico. En otros se observa una hipotona generalizada
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Diagnstico situacional
Un anlisis minucioso y detallado no siempre es la base para un buen diagnstico. A veces, por su misma minuciosidad, ste puede ser disociante, parcializador y desmembrador, si no se es capaz de realizar un proceso de integracin de todos los datos parciales. El conocimiento de la organizacin diacrnica ayudar a comprender la clnica especfica de cada paciente con PC; es decir, es importante saber cmo se ha ido organizando en el tiempo. As, alcanzaremos todo el significado de cada trastorno al mismo tiempo que conozcamos el mbito relacional concreto y especfico en el que vive. La situacin en que se encuentra un nio paraltico cerebral, en cada momento, es la consecuencia de todo el conjunto: de sus disfunciones patolgicas (que ponen de manifiesto su mayor o menor plurideficiencia); de sus capacidades funcionales ms o menos eficientes (sus competencias); de su peculiar situacin entitativa; de su conducta especfica; de la calidad de su estado de atencin; de su grado de actividad o
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TABLA 1. Edades lmite del desarrollo normal Que a los 3 meses no: Extienda la cabeza estando en decbito prono Realice el juego de manos Fije la vista a las caras Atienda a la voz humana Siga la vista a los objetos en movimiento Que a los 5 meses no: Controle la cabeza en posicin vertical Flexione la cabeza estando en decbito supino Realice la prensin y se lleve el objeto a la boca Juegue con el sonajero Tenga una sonrisa relacional Ra estrepitosamente Que a los 9 meses no: Se aguante sentado sin apoyo Se voltee en ambos sentidos Se arrastre hacia un objeto o hacia sus padres Se pase un objeto de una mano a la otra Se interese por el juego espontneo Explore los objetos Tenga una gran riqueza de sonidos Realice el juego sonoro Prefiera a su madre y a su padre Que a los 12 meses no: Ande a 4 patas (gateo) Se siente solo desde cualquier decbito Se ponga de pie sujeto a un barrote o a un mueble Explore el espacio Utilice la pinza pulgar-ndice Junte y combine objetos Descubra el objeto que se le ha tapado Responda a su nombre Diga pap-mam Que a los 16 meses no: Ande solo Se ponga de pie sin ayuda Haga una torre de 3 o ms cubos Realice una prensin muy coordinada Tenga sus juguetes preferidos Seale todo lo que le interese Obedezca rdenes simples Diga ms de 6 palabras

queo del tronco hasta llegar a los 5 meses, en que apoya la mano libre sobre la mesa. 5. Observacin de la actividad espontnea del nio. El beb de pocas semanas va realizando movimientos globales, con frecuencia explosivos, a veces como respuesta a estmulos viscerales o a otras sensaciones. Pero, junto a ello, se observan movimientos ms segmentarios y ms libres, como: extender el ndice, abrir la mano, fregarse los ojos, dirigir la cabeza a una fuente de luz o realizar movimientos alternativos de pedaleo, entre otros. Una caracterstica especfica del nio con lesin cerebral son la rigidez y la escasa variabilidad de la actividad espontnea, as como la reduccin o la ausencia de las actividades motrices segmentarias. 6. Pruebas complementarias. Todos los autores estn de acuerdo en que el diagnstico de la PC es fundamentalmente clnico. La radiografa simple de crneo permite comprobar el estado de las suturas, las alteraciones en la base del crneo y la existencia de anomalas especficas. El electroencefalograma (EEG) informa sobre la calidad de la actividad de base y la existencia de actividades irritativas, que puedan dar lugar a crisis epilpticas. La ecografa craneal en el beb, gracias a la distincin de slido y acuoso, permite detectar hidrocefalias, hemorragias, etc. La tomografa axial computarizada (TAC) craneal, que informa de lesiones macroscpicas, precisa de una anestesia corta. La resonancia magntica (RM) craneal permite visualizar lesiones y malformaciones de menor tamao, pero tiene el inconveniente de que precisa una anestesia del nio mucho ms larga. Con la experiencia de ms de 40 aos del Centre Pilot Arcngel Sant Gabriel podemos afirmar que hay nios con PC (incluso muy afectados) en los que no se visualizan alteraciones en la neuroimagen.

Clnica de la parlisis cerebral infantil

que persiste muchos meses. La persistencia de la mano cerrada con inclusin del pulgar es muy frecuente. En el hemipljico se aprecia precozmente la asimetra de una mano, que contina cerrada, frente a la otra, que evoluciona normalmente. Las alteraciones en la extensibilidad muscular se pueden observar a partir de los 3 meses. La espasticidad slo aparece a partir de los 9 meses. Los movimientos atetsicos son de aparicin ms temprana. Las suspensiones aportan informacin sobre el desarrollo de la organizacin tnica antigravitatoria. La suspensin en prono determina, en el primer mes, la extensin de la cabeza por encima del plano de la espalda; entre el segundo y tercer mes, la extensin de cabeza y el tronco, y entre el cuarto y el quinto mes, la extensin de la cabeza, el tronco y la extensin de las piernas, que se hace total a los 6 meses. La suspensin lateral sujetndole por un brazo y una pierna permite ver cmo va apareciendo el ar17

El cuadro clnico que presenta un nio con PCI es fruto de la localizacin y la magnitud de la lesin, la interferencia que sta produzca en el desarrollo neuropsicosensomotriz y su historia personal. La localizacin de la lesin es la responsable del tipo de enfermedad motriz especfica (tabla 2). No obstante, el diagnstico anatomolocalizador, que en el adulto aporta una informacin importante, para la comprensin clnica de la enfermedad del encfalo, pierde su valor en la afeccin neurolgica del desarrollo. Es necesario tener en cuenta que nios con lesiones superponibles, en cuanto a las aportaciones de la neuroimagen, presentan situaciones clnicas no superponibles y alcanzan grados de rehabilitacin tambin distintos. El retraso y la distorsin del desarrollo forman una sintomatologa especfica, que es ms evidente en los tetrapljicos. En nuestra estadstica, un 86% de nios con tetrapleja,
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TABLA 2. Tipos de patologas que puede presentar un paraltico cerebral Patologa motora neurolgica Patologa motora no neurolgica Patologa del desarrollo seo Patologa neuropsicolgica Patologa psquica Patologa sensitiva Patologa del lenguaje y del habla Patologa epilptica Patologa sensorial Patologa respiratoria Patologa digestiva Patologa dentomaxilar Patologa hormonal

al llegar al primer ao de vida, an no controlan totalmente la cabeza. El desarrollo sigue una secuencia rgidamente predeterminada. As, un nio primero aguanta la cabeza de forma vertical; luego la mantiene fija, aunque se le zarandee; ms tarde mantiene erguido el tronco; posteriormente se aguanta sentado; a continuacin se sienta solo; despus se mantiene de rodillas y finalmente se mantiene de pie. La expresin de la organizacin del tono esttico sigue esta direccin cefalocaudal, y en ella distinguimos unas etapas o niveles. El desarrollo neuropsicosensomotriz, en todos sus aspectos funcionales, sigue una secuenciacin propia. En una situacin de retraso se tendr ms en cuenta el grado de desarrollo que la edad cronolgica del nio9.

mento de la resistencia al estiramiento. El componente fsico del reflejo de traccin se corresponde a la contraccin que aparece con la movilizacin pasiva brusca, y el componente tnico se refiere a la persistencia de la contraccin cuando hemos parado el movimiento. El ngulo en que aparece la contraccin sirve de medida para valorar la evolucin de la espasticidad. Tardieu10 denomina espasticidad S a cuando slo existe aumento fsico del RT, y espasticidad a cuando se afectan los componentes fsico y tnico. El msculo espstico difcilmente se contrae aisladamente como un elemento de un patrn de movimiento. Por el contrario, tiende a contraerse en masa, y da lugar a las sincinesias, distorsionando el movimiento habitual. Rigidez. Hipertona permanente del tipo de la espasticidad S que afecta a agonistas y antagonistas. Tensin atetsica. Hipertona de tipo distnico que se caracteriza por ser variable y modificarse con la postura. Distonas. Contracciones tnicas de un grupo muscular que provoca posturas abigarradas, como los espasmos de torsin del tronco o del cuello, o las expresiones grotescas de la cara. Hipotona. Disminucin del tono muscular permanente acompaado generalmente de aumento de la extensibilidad. Un mismo paciente con PC puede presentar una sintomatologa variada, como msculos espsticos y antagonistas hipotnicos, o msculos espsticos y distonas o atetosis, etc.
Trastornos del movimiento

Patologa motora neurolgica

Trastornos del tono muscular

Factor B. Tardieu10 da mucha importancia a la situacin tnica que muestra el PC en estado de reposo. Expresa la existencia de la contraccin involuntaria permanente o hipertona (sin capacidad para relajarse) o los disparos inevitables e involuntarios (espasmos o movimientos atetsicos). La incapacidad para conseguir el estado basal 0 es susceptible de tratamiento farmacolgico. Factor E. Descrito tambin por Tardieu10, se refiere a la forma de reaccionar frente a los estmulos. Es una exageracin de la reaccin de sobresalto que en algunos PC tiene un papel invalidante. Interfiere cualquier actividad o llega a romper la postura erecta. No hay correlacin neurofisiolgica entre los factores B y E, y los frmacos que actan en el factor B no tienen eficacia sobre el E. Espasticidad. Es una hipertona permanente producida por una exageracin del reflejo de traccin. Clnicamente se observa una disminucin de la pasividad, es decir, un au282
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Atetosis. Movimientos involuntarios lentos, vermiculares, que afectan a las partes distales, la cara y la lengua. Los movimientos coreicos, por el contrario, son bruscos y aparecen en las partes proximales de las extremidades, como los movimientos de hemibalismo. Parlisis. Expresa la incapacidad para contraer voluntariamente un msculo, pero sin que ste pierda su capacidad para contraerse en una respuesta refleja o en una sincinesia, al contrario de lo que pasa en la parlisis perifrica. Dificultad para organizar patrones correctos de movimiento. Ataxia. Trastorno de la coordinacin de los msculos que intervienen en un patrn de movimiento. En la ejecucin del patrn de movimiento se observan oscilaciones y dismetra.

Patologa motora no neurolgica

La retraccin es la prdida de la extensibilidad muscular, en parte, por una disminucin de la longitud de la fibra muscular y, en parte, por la prdida de la extensibilidad de las mallas de tejido conjuntivo. El crecimiento seo no se acompaa del crecimiento muscular correspondiente, y en la fibra muscular se observa una disminucin del nmero de sus sarcmeros.
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Patologa del desarrollo seo

Displasia de cadera

Patologa neuropsicolgica
La organizacin gnosicoprxica

Es casi constante en los pacientes tetrapljicos (89%) y dipljicos (83%). La cadera es una articulacin que se moldea despus del nacimiento. La displasia se produce por la alteracin del patrn de distribucin tnica normal que acta en la cintura pelviana. La hipertona permanente del psoasilaco acta como responsable de la persistencia del ngulo neonatal de anteversin del fmur. La ausencia de disminucin del ngulo de inclinacin se debe a la laxitud de la cpsula anterior, la paresia de los msculos intrnsecos (piramidal, obturadores y gminos), la paresia de los glteos y, en parte, la hipertona de los aductores. La displasia se mide por los ngulos de inclinacin y de anteversin del cuello de fmur, el ngulo del techo cotiloideo y, fundamentalmente, el porcentaje de migracin de la cabeza femoral, cifra que viene determinada por el clculo de la proporcin de la parte de la cabeza femoral que est fuera del ctilo, en relacin con el tamao total de la cabeza.
Luxacin

La gran mayora de los pacientes con PC tiene dificultades importantes para la elaboracin del esquema corporal, la organizacin del espacio, la forma y las relaciones espaciales. Estas dificultades pueden pasar inadvertidas en nios pequeos dipljicos y hemipljicos, que tienen un buen desarrollo del lenguaje y una buena capacidad de razonamiento verbal. Aparte de su trastorno motriz especfico, la mayora de nios con PC son disprxicos, afeccin que se hace evidente en el momento del aprendizaje de la lectoescritura y el dibujo11. En los ms afectados se observa en la torpeza para organizar sus movimientos corporales adaptados al espacio o para aprender a vestirse y a desnudarse.

Patologa psquica
Nivel mental

Si no existe un buen control y un cuidado ortopdico constante de la displasia de cadera, puede producirse una luxacin de cadera. Los aductores que tienen un papel menor en la displasia de la cadera, porque colocan la extremidad aducida, facilitan su luxacin. La bipedestacin, que en el nio normal facilita el buen desarrollo de la articulacin de la cadera, contrariamente, en la persona con PC tiene una accin luxante, por la alteracin de fuerzas que supone el anmalo patrn tnico.
Escoliosis

Un 20% de pacientes con PC tiene un nivel de inteligencia prcticamente normal. El 80% restante presenta algn tipo de dficit. Un 67% presenta un retraso mental entre leve y moderado. En un 17% su cociente intelectual est por debajo de 35.
Desarrollo emocional

Las desviaciones laterales de la columna pueden llegar a ser graves en los pacientes con PC muy afectados que no alcanzan la bipedestacin y la marcha. Son causas agravantes las asimetras, no haber elaborado el tono esttico del tronco, la luxacin unilateral de la cadera, las distonas y la asimetra de afeccin en las extremidades superiores.
Heterometras

Puede ser consecuencia de la lesin neurolgica, pero generalmente es fruto de su historia personal. Son nios que durante mucho tiempo son trasladados, vestidos, alimentados, permanecen en brazos, etc. Fcilmente se observan, en algunos de ellos, actitudes simbiticas exageradas (parasitarismo), y permanecen fsicamente pegados, adheridos, a su madre o al adulto. No soportan estar separados ni en el suelo en una colchoneta o tumbados en una camilla. Cuando se acompaa de pasividad y gran inmadurez personal esto llega a convertirse en un hndicap importante que dificulta su rehabilitacin.
Atencin

En el paciente hemipljico fcilmente se observa una disminucin del crecimiento de las extremidades afectadas. Es importante saber el porcentaje de inhibicin del crecimiento. Se puede calcular siguiendo la siguiente frmula:
Crecimiento de la extremidad larga Crecimiento de la extremidad corta

Las dificultades en la atencin se dan con mayor frecuencia que en la poblacin sin PC. A veces cuesta que estos pacientes focalicen su atencin; en otros casos la dificultad est en su mantenimiento; muchos se pierden a mitad de camino cuando tienen que realizar una tarea o una actividad, y necesitan el refuerzo constante del adulto.

Patologa sensitiva
La lesin neurolgica no produce trastornos sensitivos, en el sentido clsico del trmino. Algunos dipljicos y tetrapljicos, aunque no presentan anestesia, s padecen una disminucin de la sensacin dolorosa por la alteracin del esquema corporal. En una primera etapa del desarrollo, el beb slo percibe sensaciones y no es capaz de organizar percepciones ni, a
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Crecimiento de la extremidad larga Figura 1. Frmula para calcular el porcentaje de inhibicin del crecimiento.

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travs de ellas, conocer la realidad externa como tal12. En la etapa final de este perodo de autosensorialidad, el nio conoce los objetos y a las personas exclusivamente como fuente de las sensaciones que le producen. En nios con importante afeccin neuropsquica, esta etapa de autosensorialidad puede prolongarse durante aos o permanecer toda la vida.

se produzcan infecciones frecuentes con dificultad para toser14. Se recomienda la vacunacin anual de la gripe.

Patologa digestiva
Un 66% de nios con parlisis cerebral presenta, durante el perodo posnatal, graves problemas de alimentacin, y un 28% los sigue presentando hasta pasados los 2 aos. Como se ve, para muchos de estos nios la alimentacin nunca ha sido un acto placentero. La alimentacin se convierte en un problema que altera la relacin madre-hijo y que determina una situacin de prdida de los estmulos que habitualmente un nio recibe en el hogar15. Dificultades en la deglucin. Se dan en un 12% de los casos. La lengua, con frecuencia, se mantiene en la parte anterior de la boca, realiza movimientos atetsicos y no se desplaza hacia atrs en el momento de la deglucin. Si el paciente coloca la cabeza en extensin facilita la falsa va o aspiracin respiratoria. El acierto en la postura correcta, la consistencia adecuada del alimento y el uso de cucharaditas de 5 ml facilitan una buena deglucin. En pocos casos es necesaria la videofluroscopia para hacer un anlisis pormenorizado de las dificultades de deglucin. Que la comida le guste y una relacin adecuada son elementos fundamentales. Reflujo gastroesofgico. Es muy frecuente en la PC. Un 70% lo presenta con un ndice alto de esofagitis. La hernia de hiato es menos frecuente, pero ha de estudiarse ante la presencia de una anemia o la observacin de hemorragias digestivas. Estreimiento y dificultades para la defecacin. Son muy frecuentes y, en algunos casos, resistentes a las medidas dietticas habituales.

Patologa del lenguaje y el habla

Disartria

El trastorno motriz, cuando afecta a los organos fonatorios y la respiracin, provoca una dificultad articulatoria que distorsiona el lenguaje hablado.
Patologa del lenguaje

Aparte de que algunos pacientes presentan un retraso simple del lenguaje, otros tienen las dificultades tpicas de la disfasia. Para un buen desarrollo del lenguaje necesita un buen grado de desarrollo cognitivo y un nivel adecuado de los procesos de diferenciacin mental.

Patologa epilptica
Ms de un 45% de enfermos con PC presenta crisis durante su vida. En un 38% de los casos stas aparecen en los primeros 3 aos de vida, mientras que slo en un 7% la primera crisis aparece ms tarde. Las crisis parciales y las secundariamente generalizadas son mucho ms frecuentes que las generalizadas. En algunos casos, afortunadamente pocos, se presentan crisis de difcil control medicamentoso.
Patologa sensorial

Algo ms de 50% de pacientes con PC presenta problemas de visin: prdida de la agudeza visual por atrofia ptica parcial, retinopata del prematuro, trastornos de refraccin, nistagmo y, ms raramente, hemianopsia y coloboma. Los ms frecuentes son: Estrabismo. Un tercio de nios con PC presentan estrabismo a partir del primer ao de su vida. Es necesario un tratamiento para preservar la visin binocular. Atencin visual. Algunos nios tienen dificultades para fijar la atencin en el centro del campo visual, sin perder la visin del campo perifrico, lo que permite enmarcar perifricamente el objeto en el espacio y captar la tridimensionalidad13. Dispraxia ocular. Puede presentarse en todos los cuadros de PCI, pero aparece con mayor frecuencia en los dipljicos.

Patologa dentomaxilar
Aparte de los defectos genticos del paladar, la protrusin de la lengua facilita que se desarrolle una mordida abierta y una mala implantacin dentaria. El trastorno trfico, posiblemente de origen lesional, se complica con la mala higiene bucal. Hay padres que temen hacerles dao al limpiarles la boca o con el uso de pastas de dientes.

Patologa hormonal
El hipotiroidismo es poco frecuente, aunque s se observa, con relativa frecuencia, en nias adolescentes, un aumento de la prolactina que interfiere la aparicin de la regla.

Clasificacin de la parlisis cerebral infantil

La clasificacin clsica se hace en funcin del trastorno motriz (tabla 3). Es un tipo de clasificacin que dice poco acerca de cmo se encuentra cada paciente. As, recibirn la denominacin de tetrapljico espstico o atetsico un nio con un nivel mental de 100 y otro con una plurideficiencia importante. El propio trastorno motriz es complejo, y se obser22

Patologa respiratoria
En muchos tetrapljicos se observa, durante los primeros aos de su vida (en algunos en toda ella), una respiracin superficial, una respiracin en bscula o con ataxia anrquica, con aumento de secreciones bronquiales, lo que facilita que
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TABLA 3. Clasificacin de la parlisis cerebral infantil Por la topografa Tetrapleja (cuadripleja) Tripleja Hemipleja Dipleja Monopleja Por el trastorno motriz predominante Espstico Atetsico Distnico Rgido Atxico Hipotnico Mixto

va una gran variedad de sntomas, por lo que la mayora de los casos se consideran mixtos.

Tratamiento de la parlisis cerebral infantil

Rehabilitacin13
Es el conjunto de acciones que se llevan a cabo en un nio, con la finalidad de modificar una situacin de minusvala, para facilitar su desarrollo psicomotriz y obtener un mximo desarrollo de sus capacidades fsicas, mentales, emocionales y sociales. En Espaa el trmino rehabilitacin se ha hecho sinnimo de fisioterapia, cuando sta slo constituye uno de los aspectos que integra la rehabilitacin mdica. El nio con PC, por la multitud de trastornos que presenta, y por la propia categora de su patologa motriz, ligada al retraso del desarrollo, precisa una actuacin multiprofesional conjuntada y, fundamentalmente cuando es pequeo, una relacin familiar en el hogar que estimule su actividad espontnea y sus capacidades de autosuficiencia. En los primeros 3 aos de vida priman todas las actividades que tienden a facilitar el desarrollo del nio16. De ah la importancia de normalizar la relacin padres-hijo, deteriorada por la depresin que sigue al conocimiento ms o menos preciso del diagnstico. El equipo de tratamiento precoz debe acoger a estos padres y ayudarles terica y prcticamente a actuar con l en el acto alimentario (conteniendo el temor a la desnutricin, usando alimentos-medicamentos que le nutran y evitando la lucha entre la madre y su hijo), con la utilizacin de alimentos-medicamentos que nutran al nio, con lo que se evita la lucha entre la madre y su hijo. Es importante aprovechar el momento del bao como elemento de juego y de relacin, as como la hora de vestirlo y desnudarlo, las posturas habituales preferentes, el juego, etc. Hay que ayudarles a estimular la actividad espontnea del hijo y su participacin activa frente a cualquier acto de la actividad cotidiana, que es la base de la rehabilitacin en esta edad, complementada con sesiones de fisioterapia, estimulacin global, juego teraputico y, alrededor de los 3 aos, reeducacin del lenguaje.
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A medida que aumenta la edad, la rehabilitacin recae ms sobre los profesionales17, pero el papel y la actitud de los padres siguen siendo fundamentales. Una sola actuacin profesional ser inoperante, por lo que es preciso aprovechar todas las posibilidades para influir en el desarrollo durante los primeros aos de la vida. As como el aprendizaje es posible a cualquier edad, el desarrollo neuropsicosensomotriz tiene unos tiempos limitados en que puede producirse: los perodos crticos citados anteriormente. A partir de los 6 aos un nmero importante de nios pueden seguir la escolaridad en la escuela ordinaria, con atenciones profesionales ocasionales, pero otros deben compartir esta actividad con la asistencia a un centro especfico de PC. La fisioterapia, la terapia ocupacional, la logopedia, la atencin psicolgica, la reeducacin psicomotriz, la pedagoga teraputica y la estimulacin sensorial son aspectos que debe incluir una rehabilitacin integrada. Algunos nios, no obstante, tendrn que permanecer exclusivamente en estos centros. Las posibilidades de modificacin de las estructuras neurolgicas desaparecen al llegar a la adolescencia, pero las posibilidades de aprendizaje continan. La labilidad de muchas adquisiciones de la PC hace necesaria una actividad rehabilitadora de mantenimiento durante toda la vida.

Ortopedia
Las ortesis tienen una finalidad postural bsica. En la displasia de cadera, el separador articulado de Grenier, modificado por Ponces, permite mantener un grado de abduccin deseado, sin limitar el movimiento. Las frulas articuladas permiten controlar el equinismo. Los bitutores largos, articulados en la cadera de tipo Phelps, o mejor aun articulados en la ingle, con una articulacin de tipo Grenier, permiten los ejercicios de bipedestacin y el inicio de la marcha. Las frulas de las manos, fundamentalmente nocturnas, permiten mantener una postura aceptable. Hay que tener presente que una frula o una ortesis que inmovilice no debe utilizarse durante ms de 6 h seguidas, para evitar que facilite la retraccin. Para controlar las escoliosis dorsales es necesaria la utilizacin de corss ortopdicos de 3 puntos; para controlar la escoliosis lumbar sirven los asientos moldeados de yeso o de plstico, y para el control postural hay muchas sillas que permiten adaptaciones tiles.

Tratamiento farmacolgico
El test del diacepam18 permite diferenciar los casos en los que no queda claro el grado de retraccin de unos msculos espsticos. Consiste en administrar dosis progresivas diarias hasta llegar a 0,4-0,5 mg por kilogramo de peso. Al mismo tiempo, permite ver la dosis con la que se obtiene una relajacin, sin provocar una disminucin de la actividad o el sueo. Toxina botulnica. La infiltracin muscular con toxina permite obtener una relajacin temporal que permite manteFMC 2004;11(6):277-86

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ner la extensibilidad muscular y que, en muchos casos, evita tener que hacer una elongacin tendinosa. Las infiltraciones pueden repetirse las veces que sea necesario, pero dejando un intervalo mnimo de 3 meses. Su eficacia se potencia cuando se sigue una cura postural adecuada y una fisioterapia constante. Baclofeno intratecal19. Se coloca un depsito subcutneo de baclofeno y una bomba con una sonda que introduzca el producto en la mdula; as, se puede obtener una relajacin de los msculos inervados por debajo y un poco por encima de la aplicacin. Este tratamiento comporta intervenciones constantes y no est exento de peligros, ya que mantiene una va abierta en el canal raqudeo. No obstante, slo es aplicable en casos muy concretos. Las crisis epilpticas, as como los otros trastornos descritos, se tratan con los frmacos habituales. En pacientes muy afectados, en los que se observen episodios de inquietud sin sentido, se aconseja administrar Almax, para descartar las molestias de la esofagitis y, si no se observa mejora, administrar antilgicos. Si no se aprecia mejora se pueden utilizar ansiolticos o sulpirida.

nes medulares y dar lugar a una patologa neurolgica sobreaadida. La edad comporta una prdida funcional objetiva discreta que, ciertamente, exige un nuevo tratamiento, que es variable, en funcin de cada cuadro especfico. Pero muchas personas con PC integradas en un trabajo ordinario en empresas normales viven esta situacin de forma depresiva, lo que les induce a solicitar la invalidez tempranamente. En distintas etapas de su vida, a la mayora de pacientes le es muy til recibir ayuda psiquitrica o psicolgica.
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Ciruga
La ciruga es necesaria en los aspectos en que la rehabilitacin haya fracasado. No es una solucin deseable, pero consigue una normalizacin funcional. La ciruga ortopdica mediante elongaciones tendinosas posibilita reducir retracciones irreductibles. Cada elongacin provoca un encogimiento de las fibras musculares, por lo que su repeticin puede provocar atona muscular. En la articulacin de la cadera, las elongaciones del psoasilaco, el recto interno y un aductor pueden facilitar el desarrollo de la cadera. La osteotoma varizante y derrotativa puede resolver una luxacin reciente. La ciruga de la columna, en escoliosis graves, obtiene una correccin suficiente y evita su progreso.

El envejecimiento en la parlisis cerebral infantil

Un paciente con PC necesita, a lo largo de su vida, desarrollar todo un conjunto de actividades de mantenimiento, entre las que destacan la fisioterapia y la natacin. En estos pacientes los procesos de artrosis aparecen en edades ms tempranas que en la poblacin normal. En las distonas cervicales de torsin, la cervicoartrosis puede provocar compresio-

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