Hemofilia A
Hemofilia A
Hemofilia A
Karen ngeles
IV TEMA : Hemofilia
INTEGRANTES:
Crdova morillo pilar Lara medina mayra Morillo gamboa ivan Quezada rosas iris Torres huerta Karol Palacios Guzmn Sheila
Resumen...1 Objetivos2 Etiologia y patogenia3,4 Manifestaciones clinicas.5 Examenes6 Tratamiento....7 Conclusin..8 Referencias bibliograficas..9
Es un trastorno hemorrgico hereditario causado por una falta del factor de coagulacin sangunea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.
Apoyar a las personas con Hemofilia y otras Coagulopatas Congnitas y sus familiares con informacin, orientacin y asesoramiento realizacin de programas y actividades. Detectar, informar y apoyar a Portadoras.
Causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. Los hombres, sin embargo, tienen nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII en ese cromosoma es defectuoso, tendrn hemofilia A. Por esto, la mayora de las personas con hemofilia A son hombres. Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. En una mujer que porte el gen defectuoso, cualquiera de los hijos varones tendr un 50% de probabilidad de tener hemofilia A, mientras que cualquiera de las hijas tendr un 50% de probabilidades de ser portadora. Asimismo, todas las hijas de hombres hemoflicos son portadoras del gen defectuoso. Hay disponibilidad de pruebas genticas para los padres que tengan alguna preocupacin. Los factores de riesgo para la hemofilia A abarcan: Antecedentes familiares de sangrado Ser hombre
Sntomas:
Sntoma Principal: Sangrado - Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema. - Sangre en la orina o en las heces. - Hematomas - Hemorragias de vas urinarias y digestivas - Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y ciruga. - Sangrado espontneo.
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Una vez que se haya identificado un trastorno, otros miembros de la familia requerirn menos exmenes para diagnosticarlo. Los exmenes para diagnosticar la hemofilia A incluyen: Actividad baja del factor VIII srico. Tiempo de protrombina normal. Tiempo de sangra normal. Nivel normal de fibringeno. Tiempo parcial de tromboplastina prolongado.
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Para prevenir una crisis hemorrgica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede ensear la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales y una ciruga con el fin de prevenir el sangrado. Es necesaria la vacunacin contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el riesgo de exposicin al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de sangre. Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulacin, tales como el factor VIIa, que pueden ayudar a la coagulacin incluso sin ningn factor VIII.
Para diagnosticar la hemofilia A incluyen: Actividad baja del factor VIII srico. Tiempo de protrombina normal. Tiempo de sangra normal.
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