Este documento resume las principales glomerulonefritis primarias, incluyendo su nombre, cambios histológicos, edad de aparición típica, asociaciones, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio e histopatológicos, tratamiento y complicaciones. Las glomerulonefritis discutidas son la mínimamente cambiada, la focal y segmentaria, la membranoproliferativa, la membranosa, la aguda postinfecciosa y la nefropatía IgA.
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GLOMERULONEFREITIS PRIMARIAS MS IMPORTANTES
NOMBRE CAMBIOS FOCAL Y MEMBRANOS MEMBRANOPROLIF AGUDA NEFROPATA RAPIDAMENTE
MINIMOS SEGMENTARI A ERATI-VA O POSTINFECC IgA PROGRESIVA A MESANGIOCAPILAR IOSA (BERGER) EDAD NIOS 6 8 aos 7 8 y 16 30 ADULTOS 3050 Ms frecuente entre 5 30 NIOS (5 10 5 35 aos Adultos > 50 90% de SN en aos aos (causa +frec aos aos) CAUSA GLOBAL jvenes aos NIOS SN 35%) (ms frecuente en + FREC de GN mujeres) ASOCIADA Linfoma Hiperfiltracin: TUMORES LIPODISTROFIA Faringoamigdalitis INFECCIN 15% 25% 60% A Hodgkin, AINEs, uropata SLIDOS (colon, PARCIAL, Aguda(15 das INTERCURRENT TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3 atopia obstructiva, DM, pulmn, LNH), CRIOGLOBULINEMIA, antes) o infeccin E (sobre todo Hidroca LES, Vasculit nefropata LES, AR, HEPATITIS C, TUMORES cutnea (21 das respiratoria) r-buros crioglobu is tbulointerstici frmacos HEMATOLGICOS antes) por SBHA Ms frecuente en (enf. li- nemia (wegen al, nefrectoma, (captopril, (Mieloma, leucemia, LNH) cirrticos (no Profes,) mixta y er,PAM, obesidad penicilamina, el periodo de aclaran bien IgA , virus otras GN Churg.S TXICOS: sales de oro), latencia lo en el hgado), 1s. t) herona, VIH III, infecciones (VHB, diferencia de la mediterrneo y Schistosoma, P. vivax y ovale, nefropata IgA Japn P.falciparum sfilis), DM, Tiroiditis CLINICA SINDROME SINDROME SINDROME ++ SNDROME SNDROME HEMATURIA en INSUFICIENCIA RENAL NEFRTICO NEFRTICO NEFRTICO NEFRTICO FLORIDO NEFRTICO el acm de una RPIDAMENTE proteinuria 50% a/v solo +/- MICROHEMATURIA. AGUDO con infeccin PROGRESIVA selectiva microhematuria, proteinuria en Con la evolucin HTA e IRA oliguria, respiratoria raro hematuria e 30% HTA, 10% rango no nefrt. hematuria, HTA, IgA en sangre HTA IRA 20% proteinuria, 50% edemas Proliferfat NO NO NO SI: MESANGIO Y SU SI: SI: MESANGIO SI: EXTRACAPILAR iva? MATRIZ ENDOCAPILAR COMPLEME NORMAL NORMAL NORMAL TIPO I TIPO II Transitoria de NORMAL TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3 NTo C3 y C4 SOLO C3 C3 (normaliza en NORM C3 y NORM 8 sem) AL C4 AL M.O. GLOMRULO Esclerosis, NORMAL o Proliferaci Proliferac Proliferacin Proliferacin NORMAL, adherencias, ligero n del in del endocapilar mesangial SEMILUNAS EPITELIALES NEFROSIS material hialino engrosamiento mesangio y mesangio (endotelio, LIPOIDEA en PAS + de la MBG. su matriz, y su mesangio y su tbulos +++ Material PAS+ rodeando al matriz matriz) ++ yuxtaglomerulare que rodea una capilar MBG Infiltracin por +yuxtaglomerular s sustancia PAS - en ral PMN es detren I.F. +++ NEGATIVA ++ NEGATIVA, IgG y C3 IgG, IgM y C3 En cielo IgA +/- C3 Depsit Depsito (a/v IgM + C3 o (a/v C3 estrellado IgG (80%) s s NO IgE en atpicos subendoteliales +/- C3 en +/- properdina LINEA granula HAY mesangial) IgM+ C3 capilares y LES de r de IgM depsi mesangio y C3 IgG en y C3 en ts subepitelial la capilare humps MBG sy M.E. FUSIN DIFUSA COLAPSO CARA Depsitos Depsitos Depsitos Depsitos mesangi DE PEDICELOS SEGMENTARIO SUBEPITELIAL SUBENDOT INTRAME subepiteliales MESANGIALES o de la MBG, E-LIALES M- HUMPS SPIKES que los BRANOSO rodea S TRATAMIEN PREDNISONA 8 PREDNISONA 6 PREDNISONA + restriccin de Control de HTA y CORTICOIDES, TO sem. 8 meses +/- INMUNOSUPRESO agua y sodio, de la IRC, los INMUNOSUPRESORES e Si no mejora inmunosupresoer RES si factores de furosemida y corticoides valen incluso PLASMAFRESIS Inmunosup es mal pco. antihiipertensivos de poco COMPLICAC TVR y TVR 30 50 % ION peritonitis neumoccica (nios) NO hacer Remisin FORMACIN IN La nica que C3NeF+ Cilindros Asociada en nios Anti Inmuno Inmuno biopsia. espontnea rara, SITU DE es ms 40 70% hemticos con a la prpura de MBG + complejo - Respuesta 40% recidiva INMUNO- frecuente de casos hemates Schlein (colg s negativ excelente a tras transplante COMPLEJOS en mujeres RECIDIVA dismrficos Henoch. IV) circulant a corticoides. Si no en HORAS NO C3NeF+ EL 100% GOOD es responde pensar (Factor cirulante? inmunocomplejos 35% tras ANCA en GNEFS. El plasmafresis) circulantes transplan PASTU + sarampin puede te RE curarlo