Purpura Trombocitopénica Trombótica

Descargar como docx, pdf o txt
Descargar como docx, pdf o txt
Está en la página 1de 5

MICROANGIOPATIA

TROMBÓTICA
Por

Cátedra de Hematología
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
El término define una lesión de la pared de los vasos sanguíneos (arteriolas y capilares)
con engrosamiento parietal, trombosis plaquetaria intraaluminal y obstrucción parcial y
completa de la luz vascular. Las microangiopatías trombóticas (MAT) incluyen la
púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el síndrome urémico hemolítico (SUH) y
las microangiopatías del embarazo.

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA
 Recambios plasmáticos
Se debe iniciar ante la sospecha de PTT o SHU, evitar su uso en pacientes que se hayen
hospitalizados porcolitis hemorrágica, cirugía, pancreatitis aguda, entre otras. El empleo de
RP como solución de reposición presenta la doble ventaja de reducir los valores plasmáticos
del inhibidor de la ADAMTS13 y de aportar la metaloproteasa deficitaria; siendo igualmente
de efectivos en aquellos pacientes que no tienen un descenso significativo de ADAMTS13.
Entre los efectos adversos de la terapia están infecciones sistémicas, trombosis venosa, e
hipotension que requiere de dopamina inclusive muerte, sin embargo los beneficios son
mayores. El esquema terapéutico recomendado es el siguiente:
 Inicio: primeras 24h tras el diagnóstico.
 Frecuencia: diariamente, al menos dos veces al día, hasta alcanzar la respuesta:
o Recuento de plaquetas>150×109/l
o Normalización de la LDH en plasma
o Incremento de la hemoglobina
o Desaparición de los síntomas y los signos relacionados con el proceso
 Volumen del recambio: debe ser 1–1,5 veces el volumen plasmático. O terapia continua
por un minimo de 2 días hasta despues que el recuento de plaquetas sea mayor a
150000 mm3
 Solución de reposición: plasma fresco congelado. La Infusión de plasma se
puede usar en aquellos casos en los que se conoce que la deficiencia de
ADAMTS13 es secundaria a una mutación, es probable que con etsa opción
evolucionen favorablemente.
 Duración: hasta al menos 48 h después de alcanzar la respuesta. En promedio de 7-
14días. Los síntomas neurólogícas y los niveles de LDH decaen hasta el día 3; mientras
que el recuento de plaquetas se normaliza desde el día 7, luego de lo cual el RP puede
ser abruptamente retirado.
 Se debe mantener una via central por lo menos de 3 – 7 días uego de haber
parado la terapia de RP

 Eculizumab, se recomienda en adultos y niños con alteraciones congenitas del


complemento, que derivan en un aumento de la actividad del mismo, acompañando

1
a la terapia de recambio plasmático cuando se encuentre comprometido el SNC o en
pacientes con actividad normal del ADAMTS13 que luego de dos semanas aun no
responden a la terapia de intercambio plasmático.
 Contraindicaciones: SHU postdiarrea en niños, cáncer, quimioterapia o trasplante
decélulas hematoppoyéticas e infección neumocócica.

 Glucocorticoides
En aquellos pacientes en los que exista producción de anticuerpos que interfiera con la
actividad del ADAMTS13 y función endotelial; pacientes en los que el conteo de plaquetas
no se eleva pese a haber recibido RP por varios días y pacientes con compromiso severo y
clínica prolongada en los que incluso se debería añadir rituximab. Se administra 1–
2mg/kg/día de prednisona. Su uso se basa en la patogenia autoinmunitaria habitual de
este proceso. El 55% de los pacientes tratados solo con esteroides alcanzaban remisión
completa. O Metilprednisolona 1g/3d.
 Transfusión Plaquetaria
Está indicada en aquellos pacientes con compromiso del SNC o un empeoramiento de sus
síntomas; así como en el caso de falla renal aguda.
 Antiagregantes plaquetarios
Se reservan para ell tratamiento y prevención de nefermedad tromboembolítica venosa
por causas diferentes a SHU y PTT. La ticlopidina o el clopidogrel pueden ocasionar cuadros
de PTT, por lo que está contraindicada su administración a estos pacientes.
Tratamiento de casos refractarios o en recaídas
Cerca de un tercio de los pacientes, especialmente en el caso de PTT presentan una o más
recaídas durante la evolución de su enfermedad, para considerarse de tal manera deben
presentarse dentro de los 30 días que siguen a la finalización del tratamiento. Para los
pacientes que requieren tratamiento adicional para tener una remisión se prefiere la
administración de terapia inmunosupresora más intensiva con rituximab, ciclofosfamida,
vincristina. Dentro del tratamiento para este tipo de casos, se incluyen:
 Glucocorticoides
Administración de 1mg/kg/día de prednisona VO o de 125 mg de metilprednisolona IV.
 Rituximab
En casos de curso severo de la patología o compromiso del SNC, que no responde al RP e
incluso puede acompañar a la terapia de RP. Su eficacia parece deberse a una
disminución de la población linfoide B y a la reducción en la síntesis de anticuerpos anti-
ADAMTS13. Habitualmente se ha utilizado 375mg/m2 una vez a la semana durante 4
semanas; trabajos disponibles muestran una tasa de remisiones completas superior al 90%,
mantenidas en el tiempo y con un una tolerancia excelente.
 Ciclosporina
Se recomienda sobre todo en aquellos pacientes que demostraron resistencia a la terapia
de RP, agentes antiplaquetarios en el caso exclusico de PTT. La dosis es de 300mg/d por al
menos 8 días Su empleo debería limitarse a la prevención de las recaídas en pacientes sin

2
respuesta a otros tratamientos médicos y en los que no esté indicada la esplenectomía.
Sin embargo su uso se restringe debido al daño endotelial que se asocia a esta
medicación

OTRAS OPCIONES
 Esplenectomía: Se considera una opción aceptable para aquellos pacientes
con PTT y recaídas múltiples y con anticuerpos anti-ADAMTS13.
 Vincristina: Los únicos trabajos publicados corresponden a casos aislados o a
series muy cortas de pacientes. En general se observa un incremento rápido del
recuento plaquetario (alrededor del 5.o día después de la administración),
aunque transitorio o sin clara asociación a la respuesta. Además, no hay un
esquema de tratamiento establecido y la neurotoxicidad asociada es un factor
limitante para su empleo, por lo que debería reservarse para el tratamiento de
los casos de PTT refractarios a otros tratamientos médicos.

En el caso de PTT hereditaria los recambios de ADAMTS13 mediante infusión de plasma es


el tratamiento de elección. Los pacientes que presentan alergia a esta técnica son tratados
con factor VIII concentrado derivado de plasma que contiene ADAMTS13. En la mayoria de
los casos la administración solo es necesaria en caso de que exista trombopenia o
síntomatología; aunque tambien se pueden administrar infusiones de plasma como
tratamiento en profilaxis.
Pacientes con PTT idiopática presentan exacerbaciones cuando el recambio de plasma
se detiene; por lo que la terapia con GC es frecuentemen adherida al tratamiento antes
mencionado

3
Paciente con trombocitopenia y anemia microangiopática hemolítica sin causa aparente. Diagnóstico =
TTP

Es el paciente un niño con


Administrar
fallo renal y Diarrea?
tratamiento de
soporte?

Iniciar terapia con plasma.


Agregar GC en caso de ser
de origen idiopático. Buscar Detener el intercambio d
por otras causas como eplasma. Empezar
cancer o sepsis. Se ha manejo apropiado
encontrado alguna otra
causa?

Detener el intercambio de
Continuar el tratamiento y Mantener un cateter
plasma con un número
el seguimiento mediante venosos central, debido
mayor a 150000 mm3 por dos
el conteo de plaquetas. al riesgo a recaidas (1
días consecutivos luego de la
Se mantiene el conteo de sem) . se considera
administracion de GC. Se
plaquetas elevado o remisión cuando no ha
mantiene el número de
normal? presentado
plaquetas normal luego de
exacerbaciones luego de
retirar el intercambio de
30 días retirada la
plaquetas?.
Agregar GC o si el pcte ya los
ha estado reciviendo optar por
inmunosupresores. Considerar
un aumento del volume
plasmático que recibe.
Cuando las plaquetas superon
150000/mm3 por 2 días
consecutivos, disminuir el
intercambio de plasma
gradualmente. Permace el
recuento de plaquetas

Mantener el intercambio de
plasma e intensificar el
tratamiento con inmunosupresores

BIBLIOGRAFÍA

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1312353

http://zl.elsevier.es/es/revista/medicina-clnica-2/articulo/purpura-trombotica-trombocitopenica-
90002916?referer=buscador

Y TU BIBLIOGRAFIA

También podría gustarte